шейный миозит код по мкб 10 у детей

Миозит (M60)

[код локализации см. выше]

При необходимости идентифицировать инфекционный агент используют дополнительные коды (B95-B98).

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Миозит у ребенка

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Миозит у ребенка – так же как и миозит у взрослого – представляет собой воспалительное заболевание скелетных мышц в области шеи, грудной клетки или спины.

Чаще всего в детском возрасте наблюдается воспаление мышц шеи, то есть миозит шеи у ребенка. И это достаточно серьезная причина для обращения за квалифицированной медицинской помощью.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Код по МКБ-10

Причины миозита у ребенка

Среди самых распространенных причин миозита у ребенка специалисты называют сквозняки (то есть переохлаждение мышц); перенапряжение мышц шеи (к примеру, во время плавания); травмы (при внезапном резком запрокидывании головы кзади, наклоне вперед или вбок); неправильное положение шейного отдела позвоночника при длительном сидении (например, у компьютера), что приводит к избыточному растяжению мышечных волокон и их воспалению.

Миозит шеи у ребенка возможен как последствие перенесенного гриппа, респираторных инфекций, ангины или тонзиллита. Воспаление мышц может быть связано с ревматизмом, сахарным диабетом, системной волчанкой.

Особой формой данного заболевания является паразитарный миозит, который возникает при поражении мышц нематодами: ленточными червями отряда циклофиллид (эхинококками), личинками свиного цепня (цистицерками) или круглыми червями рода трихинелла. Личинки паразитов с кровью разносятся по всему организму и могут поражать мышечные ткани. Так, трихинелла чаще всего поражает грудино- и лопаточно-подъязычную мышцы, а также грудино-щитовидную, щитоподъязычную и подбородочно-подъязычную мышцы, поэтому локализация боли несколько иная, чем при обычном миозите шеи у ребенка.

[12], [13], [14], [15], [16]

Симптомы миозита у ребенка

Нередко мышцы в области шеи резко болезненны при прощупывании, а в толще мышечной могут пальпироваться отдельные узелки или отекшие волокна.

Родителям нужно иметь в виду, что чем младше ребенок, тем тяжелее течение данного заболевания, которое может затронуть не только шейные мышцы, но и мышцы гортани и пищевода.

Где болит?

Что беспокоит?

Диагностика миозита у ребенка

Диагностика миозита у ребенка проводится на основе жалоб и осмотра пациентов. Если у врача возникают сомнения в правильности диагноза, могут быть использованы такие дополнительные методы, как рентгенография и исследование биоэлектрического потенциала мышечных волокон (электромиография).

Так, рентгенологическое обследование помогает дифференцировать миозит шеи у ребенка и остеохондроз шейного отдела позвоночника, флегмону фасций шейных мышц и другие патологии.

[17], [18], [19]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Лечение миозита у ребенка

Лечение миозита у ребенка включает использование препаратов наружного применения, а также пероральный прием лекарственных средств.

Среди препаратов наружного применения на первом месте стоят местнораздражающие (отвлекающие) мази и гели, принцип обезболивающего действия которых основан на активизации локального кровообращения и снижении мышечного тонуса.

Относительно других наружных средств избавления от мышечной боли следует иметь в виду, что гели и мази с действующим веществом диметилсульфоксид (димексид), а также с кетопрофеном (Кетонал-гель, Фастум-гель, Быструм-гель) могут быть назначены детям только после 12 лет. Такое же возрастное ограничение имеют популярная мазь Финалгон или мазь Аналгос, содержащая пропилникотинат. А наружными средствами с ибупрофеном (Ибупрофен, Долгит, Дип Рилиф и др.) можно лечить миозит только после 14 лет.

Данный препарат не назначается, если у ребенка проявляется аллергия на аспирин, есть проблемы с желудком, кишечником печенью или почками, а также уровень тромбоцитов в крови значительно ниже нормы. Нужно следить за состоянием ребенка, так как возможны побочные действия в виде головной боли, тошноты, нарушений пищеварения и сна.

Если мази и Ибуфен юнИор не помогают, то для купирования очень сильных болей врачи прибегают к селективной блокаде нервных окончаний мышц с помощью внутримышечных инъекций новокаина (так называемой новокаиновой блокады).

В случае паразитарного миозита лечение проводится специальными противогельминтными препаратами, которые назначаются врачом после выявления конкретного вида нематод.

Источник

Шейный миозит

Шейный миозит – это воспаление в области мышц шеи и плечевого пояса. В процесс может вовлекаться как одна, так и несколько мышц. Причиной обычно становится локальное переохлаждение, непривычная физическая нагрузка, длительное пребывание в неудобном положении и инфекционные заболевания. Основным симптомом является боль, которая, как правило, распространяется только по одной стороне шеи, может отдавать в голову, плечо, спину и руку. Движения ограничены, иногда выявляется незначительный отек и местная гипертермия. У маленьких детей возможен подъем температуры. Диагноз выставляется на основании клинических симптомов. Лечение консервативное: блокады, физиотерапия, мануальная терапия.

МКБ-10

Общие сведения

Шейный миозит встречается чаще всех других разновидностей миозита. Он может поражать людей любого пола и возраста, в том числе детей. Обычно провоцируется сквозняком, непривычной нагрузкой, перенапряжением или стрессом. На протяжении жизни практически каждый человек хотя бы раз переносит острый миозит, вызванный одной из перечисленных причин. Гораздо реже выявляются шейные миозиты, развившиеся в результате аутоиммунных и паразитарных заболеваний. В отличие от других форм миозита, такое воспаление мышц протекает длительно, имеет более выраженную склонность к хронизации и тяжело поддается лечению.

Причины

Самой частой причиной развития шейного миозита является сквозняк. Чуть менее широко распространены миозиты, возникшие после травмы, длительного пребывания в неудобном положении либо после перенапряжения шейных мышц в результате непривычной физической активности, чрезмерной профессиональной физической нагрузки или перетренированности у спортсменов. Иногда шейный миозит становится осложнением острых инфекционных заболеваний (ОРВИ, гриппа, ангины).

Редкими формами шейного миозита являются миозиты при системных поражениях соединительной ткани (СКВ, ревматизме, ревматоидном артрите) и паразитарных заболеваниях. В первом случае причиной болезни становится выработка иммунных клеток, атакующих собственную мышечную ткань организма, во втором – токсико-аллергическая реакция. И в том, и в другом случае воспаление обычно поражает не только мышцы шеи, но и другие группы мышц. Еще одна редко встречающаяся разновидность шейного миозита – гнойный миозит. Заболевание развивается при распространении инфекции из открытых ран или гнойников в области шеи.

Факторы риска

В группу риска входят люди, которым при выполнении профессиональных обязанностей приходится долгое время находиться в одной и той же позе: скрипачи, водители, машинистки, пианисты, офисные работники и т. д. У студентов и школьников миозит, возникший вследствие переутомления или неудобного положения, может развиваться в период подготовки к экзаменам. В качестве дополнительного фактора риска многие специалисты рассматривают стресс, при котором мышцы шеи и надплечий находятся в состоянии постоянного напряжения.

Симптомы шейного миозита

Первые симптомы острого воспаления мышцы появляются спустя несколько часов после неблагоприятного воздействия. Вначале возникает локальная боль по задней или заднебоковой поверхности шеи (обычно – с одной стороны, либо справа, либо слева), усиливающаяся при поворотах и наклонах головы. Постепенно интенсивность боли увеличивается, может отмечаться иррадиация в затылочную и теменную область, верхнюю часть спины, межлопаточную область, область надплечья и руку с больной стороны. Больной старается избегать движений шеей, чтобы не вызвать новый приступ боли, иногда его голова находится в вынужденном положении.

При осмотре может выявляться незначительная отечность в области пораженной группы мышц. Иногда отмечается нерезко выраженная локальная гипертермия и гиперемия. Воспаленные мышцы напряжены и уплотнены, их пальпация болезненна. Общее состояние у взрослых людей не страдает. У детей младшего возраста возможно значительное повышение температуры (до 38-39 градусов), слабость, вялость, отсутствие аппетита. Заболевание протекает остро, все симптомы полностью исчезают в течение нескольких дней, реже – нескольких недель.

В отдельных случаях острый миозит переходит в хроническую форму. Боли становятся рецидивирующими, начинают беспокоить даже после незначительной перегрузки, недолгого пребывания в неудобной позе и при каждой простуде. Защитное напряжение мышц становится постоянным, движения головы ограничиваются. Со временем возникает мышечная слабость, в отдельных случаях развивается атрофия пораженных мышц.

Диагностика

Диагноз выставляется врачом-травматологом или неврологом на основании характерных клинических проявлений. При острых миозитах, спровоцированных неудобной позой, перегрузкой, сквозняком и другими подобными причинами, дополнительные исследования не требуются. При наличии нехарактерных симптомов и затяжном течении шейного миозита назначают обследование, которое может включать в себя осмотр ревматолога и инфекциониста, выявление паразитов, определение ревматоидного фактора и т. д. Пациентов с подозрением на гнойный миозит направляют на консультацию к хирургу.

Лечение шейного миозита

Консервативное лечение

Лечение травматического шейного миозита и воспаления мышц, развившегося в результате перегрузки или пребывания в неудобном положении, проводится амбулаторно специалистами в сфере травматологии и ортопедии. Пациенту рекомендуют ограничить физическую активность, натирать область поражения согревающими и противовоспалительными мазями, прикладывать сухое тепло, при сильных болях – принимать анальгетики. Выписывают направление на УВЧ. Обычно все симптомы исчезают в течение нескольких дней, максимум – 1-2 недель.

При неэффективности терапии врач проводит новокаиновые блокады с добавлением небольшого количества кортикостероидов. При отсутствии противопоказаний возможно применение техник мануальной терапии (постизометрической релаксации).

Больных с другими формами шейного миозита направляют к соответствующим специалистам. Лечение миозита, обусловленного ревматическим заболеванием, осуществляет ревматолог, терапию инфекционного миозита – инфекционист, лечение паразитарного миозита – паразитолог. Больным с ревматическим процессом назначают глюкокортикоиды и иммуносупрессоры, пациентам с инфекционным миозитом проводят антибактериальную терапию. При паразитарном миозите выписывают антигельминтные средства.

Хирургическое лечение

При наличии нагноения рекомендовано лечение у гнойного хирурга. Применяют антибиотики (пенициллин, тетрациклин и другие препараты), обезболивающие средства и УВЧ. Появление участка размягчения является показанием к вскрытию гнойника. Полость промывают и дренируют марлевой салфеткой. Осуществляют перевязки. После очищения раны накладывают повязки с мазью Вишневского и другими препаратами, способствующими ускорению регенерации. Рана заживает вторичным натяжением.

Источник

Идиопатические воспалительные миопатии

Общая информация

Краткое описание

Общероссийская общественная организация Ассоциация ревматологов России

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению идиопатических воспалительных миопатий

Идиопатические воспалительные миопатии — группа хронических заболеваний, неизвестной этиологии, основным проявлением которых является симметричная мышечная слабость проксимальных отделов конечностей, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры. К ним относятся полимиозит (ПМ), дерматомиозит (ДМ), ювенильный дерматомиозит (ЮДМ); миозит, сочетающийся с системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ) (перекрестный синдром); миозит, сочетающийся с опухолями; миозит с внутриклеточными включениями и некоторые другие, более редкие заболевания.

Код по МКБ-10:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Первичный идиопатический полимиозит (ПМ)
2. Первичный идиопатический дерматомиозит (ДМ)
3. Миозит, ассоциированный с другими системными СЗСТ
4. Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ)
5. Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями
6. Миозит с включениями (inclusion-body myositis)
7. Гранулематозный миозит
8. Эозинофильный миозит
9. Миозит при васкулитах
10. Орбитальный миозит (глазных мышц)
11. Фокальный (узелковый) миозит
12. Оссифицирующий миозит

Эпидемиология

варьирует в различных популяциях. Согласно эпидемиологическим исследованиям, показатели заболеваемости варьирую от 2,18 до 7,7 случаев в год на миллион населения кавказоидов.

ДМ (реже ПМ), ассоциирующиеся с опухолями, составляют приблизительно 20% всех случаев воспалительных миопатий. Опухоли могут развиваться до появления признаков идиопатического воспалительного миозита, одновременно с ними или после их появления. Частота злокачественных новообразований при ПМ/ДМ в 12 раз выше, чем в популяции. Опухоли могут развиваться до появления признаков ИВМ, одновременно с ними или после их появления. На фоне злокачественных новообразований чаще развивается ДМ, чем ПМ. Соотношение мужчин и женщин составляет 1:1

Диагностика

Диагностика ПМ/ДМ основывается, главным образом, на данных клинического, анамнестичекого обследования, мышечной биопсии, а также, результатах лабораторного и электромиографического (и-ЭМГ) исследования.
Воспалительная миопатия может быть заподозрена у пациентов с симметричной проксимальной мышечной слабостью в сочетании с кожной сыпью или без кожной сыпи.

Диагностические критерии ПМ/ДМ, АСС и миозита с включениями

Малые критерии:
1. Артриты
2. Феномен Рейно.
3. «Рука механика»1. Клинические: длительность больше 6 месяцев, возраст начала – старше 30 лет, слабость сгибателей пальцев, сила сгибателей запястья и пальцев ≥ разгибателей
2. Лабораторные: незначительное повышение КФК;
3. Морфологические: инвазия мононуклеарными воспалительными клетками ненекротизированных мышечных волокон, вакуолизированные мышечные волокна или внутриклеточные депозиты амилоида или 15-18 нмтубулофиламенты на электронной микроскопии;
4. Электромиографические: признаки воспалительной миопатии, но возможно наличие увеличенных по неврогенному типу потенциалов

Лабораторно- инструментальные методы исследования
Увеличение КФК, АЛТ, АСТ, ЛДГ.

Аутоантитела обнаруживаются в сыворотке пациентов 50% ПМ/ДМ. Присутствие миозит-ассоциированных антител наблюдается и при других ревматических заболеваниях. К ним относятся: антинуклеарные антитела (АНА), анти-U1 рибонуклеопротеидные (анти-U1-RNP) антитела, которые при ПМ/ДМ обнаруживаются в 52%, 12% и 11%, соответственно. Anti-PM/Scl антитела определяются у около 8% пациентов с заболеванием, представленном фенотипическими чертами полимиозита и системной склеродермии.

Миозит-специфические антитела выявляются только при ИВМ и маркеруют клинические фенотипы. К ним относятся анти-Мi-2, Anti-SRP и др. Позитивность по антисинтетазным антителам (анти-Jо-1, антитела PL-7, анти-PL-12, анти- KS, анти-OJ, анти-EJ, анти-Zo, антитела к тирозил – т-РНК – синтетазе) и сопряжена с симтомокомплексом, называемым АСС.

И-ЭМГ –выявление локализацию поражения, определение степени выраженности нарушенных функций, стадии и характера патологического процесса. Является, также, необходимым методом для контроля за эффективностью терапии.

Методы оценки мышечной силы.
Мануальное тестирование силы проксимальных и аксиальных мышц проводится согласно рекомендациям IMACS и оценивается по 10-и бальной шкале:

Дифференциальный диагноз

Алгоритм диагностического поиска и дифференциальный диагноз

Патологические состояния, клинически проявляющиеся болью в мышцах или мышечной слабостью, могут быть следствием широкого спектра различных нервно-мышечных заболеваний, в которых имеет место как повреждение непосредственно мышечной ткани, так и нервной системы или нервно-мышечного синапса.

Алгоритм диагностического поиска и дифференциальный диагноз у пациентов с мышечной слабостью (не получающих ГК):

Лечение

Лечение ПМ/ДМ

Основные цели фармакотерапии ПМ/ДМ

· достижение полного клинического ответа (отсутствия клинико-лабораторной активности в течение, не менее чем 6 месяцев на фоне терапии) или ремиссии (отсутствия клинико-лабораторной активности в течение, не менее чем 6 месяцев на фоне отмены терапии) (уровень доказательности В),
· снижение риска комарбидных инфекций ГК) (уровень доказательности С)
· выявление и своевременное лечение пациентов с наибольшим риском ИПЛ

Общие рекомендации по лечению
· Лечение пациентов ПМ/ДМ должно проводиться врачами-ревматологами.
· В случае наличия ИПЛ с ФА при АСС – с привлечением пульмонологов и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента
· Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут спровоцировать обострение болезни: отказаться от пребывания на солнце, от курения, от контактов и инфекционными больными, избегать физических и психо-эмоциональных перегрузок.
· Следует рекомендовать пациентам исключить факторы, повышающие риск развития побочных эффектов терапии ГК: не употреблять в пищу сладкие продукты, включая мед и сладкие фрукты, повышающие риск развития стероидного сахарного диабета, также, исключение острой пищи, применение гастропротекторов с целью предотвращения язвенных осложнений (уровень доказательности С)
· Все пациенты нуждаются в активной профилактике и лечении глюкокортикоидного остеопороза. Подбор антиостеопоретической терапии зависит от результатов денситометрического исследования и оценки дополнительных факторов риска остеопороза (менопауза, эндокринные заболевания). В зависимости от исходных данных минеральной плотности костной ткани назначаются препараты кальция в сочетании с витамином Д, или эти же препараты в сочетании с бисфосфанатами.
· У пациентов ПМ/ДМ следует избегать внутримышечных инъекций, проведение которых, затрагивая мышечную ткань, может способствовать как формированию постинъекционных кальцинатов, так быть причиной ложноположительных результатов уровня креатинфосфокиназы (КФК).

Пульс-терапия ГК у взрослых пациентов не является основополагающей при ПМ/ДМ и не служит поводом для применения меньших (не адекватных) доз ГК назначаемых внутрь, как в острый период болезни, так и при ее обострении.

Потенциальные показания к подключению иммуносупрессивной терапии
· Принадлежность больных к клинико-иммунологическим подтипам ПМ/ДМ, особенностью которых является заведомо «плохой ответ» на терапию ГК: АСС c ФА, у пациентов антител к SRP
· Язвенно-некротический васкулит
· Обострение заболевания при снижении дозы ГК
· Стероидрезистентность у больных, ране получавших неадекватно малые дозы ГК
· Неэффективность ГК в течение 3-х месяцев
· Тяжелые побочные эффекты ГК, лимитирующие назначение адекватной дозы ГК (неконтролируемые сахарный диабет или артериальная гипертензия, острая язва желудка, множественные остеопоретические переломы)

Дисфагия
· Дисфагия является фактором риска аспирационной пневмонии, течение и терапия которой осложняется иммуноскомпроментированностью пациентов, связанной с терапией высокими дозами ГК и цитостатиков.
· Рекомендовано проведение пульс-терапии ГК (метипред 1000мг) N 3 в сочетании с пероральным приемом ГК в адекватной дозе.
· Тяжелая дисфагия является потенциальным показанием ВВИГ.
Наличие дисфагии у больных ПМ/ДМ служит поводом для проведения более активного онкопоиска (уровень доказательности Д).

Язвенно-некротический васкулит
Наличие язвенно-некротического васкулита является показанием для проведения пульс-терапии циклофосфамидом в дозе 600-800-1000 мг в месяц в сочетании метилпреднизолоном 500-1000мг.

Кожный синдром при ДМ в сочетании с проксимальной мышечной слабостью отражает активность болезни и, как правило, контролируется ГК в адекватных дозах в острый период болезни.
При резистентном кожном синдроме, сохраняющемся на фоне восстановления мышечной силы, рекомендуется применение антималярийных препаратов (гидроксихлорохин по 200–400 мг/сут), ММФ, топических стероидов.
Наличие резистентного кожного синдрома и/или язвенно-некротического васкулита у больных ПМ/ДМ служит поводом для проведения более активного онкопоиска (уровень доказательности С).

Лихорадка или субфебрилитет встречаются редко, главным образом при АСС с острым началам болезни.
· Контролируется ГК и не требует дополнительной терапии (уровень доказательности В).
При появлении субфебрилитета (или лихорадки) у пациентов на фоне лечения ГК в период клинико-лабораторной положительной динамики – исключение присоединения сопутствующей инфекции. Необходимо учитывать атипизм течения инфекционных осложнений на фоне иммуносупрессивной терапии.

Поражение суставов
· Наличие артрита при ПМ/ДМ может присутствовать в начале болезни. Артриты входят в состав симптомокомплекса АСС, хорошо контролируются ГК и не требуют дополнительного лечения.
· Сгибательные контрактуры, как правило, локтевых, реже коленных суставов, развиваются в острый период ПМ/ДМ и обусловлены воспалительным поражением мышечной ткани, а не непосредственным поражением суставов. Дополнительного медикаментозного лечения не требуется (уровень доказательности С).

Кальциноз мягких тканей
· Кальциноз мягких тканей наиболее часто присутствует (и более агрессивен) при ЮДМ
· Появление множественных кальцинатов, как правило, сопутствует острому течению ПМ/ДМ. Кальцинаты сохраняются на фоне снижения активности болезни, даже при достижении клинико-лабораторной ремиссии и наиболее выражении при ЮДМ.
· При ЮДМ, с целью снижения риска развития кальциноза и его распространенности применяется пульс-терапия ГК в дозе 1-2 мг/кг/сут.
· Хирургическое лечение малоэффективно, поскольку повышает риск присоединения вторичной инфекции и может спровоцировать появление новых кальцинатов.
· В качестве медикаментозной терапии применяютт бисфосфонаты (ксидифон, фосамакс, фосаванс и др.), однако полного контроля над процессом гетеротопического кальцийобразования не достигается.
· Для лечения кальциноза применяется, также динатриевая соль этилендиаминотетрауксусной кислоты (Na₂ЭДТА), образующей комплексные соединения с различными катионами, в т.ч.с ионами Са 2+ и способствует выделению их с мочой.
· Имеются данные об эффективном предотвращении прогрессирования кальциноза при применении ВВИГ в течение 2 дней каждый месяц в сочетании с метилпреднизолоном (уровень доказательности С).

Традиционные иммуносупрессивные препараты, применяемые в лечении ПМ/ДМ
· Метотрексат по 7,5–25 мг/нед внутрь или внутривенно (при недостаточной эффективности или плохой переносимости перорального приема препарата, особенно в высоких дозах).
· Азатиоприн по 2–3 мг/кг/сут (100–200 мг/сут)
· Циклоспорин А по 2,5–5.,0 мг/кг/cутки назначают пациентам с резистентными к ГК формами заболевания, в т.ч. при хроническом течении болезни, связанной с неадекватно малой инициальной дозой ГК (уровень доказательности С).
· ММФ. Имеются данные об эффективности ММФ при ИПЛ и резистентном кожном синдроме. Прием начинают с дозы 1000 мг/сут (в 2 приема), постепенно титруя дозу до 2000 мг/сут под контролем показателей общего и биохимического анализов крови (уровень доказательности С).

Общие принципы лечения иммуносупрессивными препаратами:
— титрование дозы: назначение с небольшой дозы и постепенное ее повышение под контролем переносимости.
— контроль переносимости: оценка уровня гемоглобина, числа лейкоцитов, тромбоцитов, азота мочевины, креатинина, активности АСТ, АЛТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5х10 9 /л и/или тромбоцитов – менее 100 х 10 9 /л и повышении концентрации АСТ, АЛТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы, лечение необходимо прекратить до устранения симптомов токсичности.
— при присоединении интеркурренотой инфекции, в т.ч. герпетической – временная отмена иммуносупрессивных препаратов до исчезновения ее признаков.

Применение ВВИГ 2 г/кг 1 раз в месяц в течение 3 месяцев является эффективным методом лечения ПМ/ДМ (особенно ЮДМ), резистентного к стандартной терапии. Потенциальным показанием для ВВИГ является тяжелая дисфагия. (уровень доказательности В)

Плазмаферез следует использовать главным образом у больных с тяжёлым, резистентным к другим метода лечения ПМ/ДМ в сочетании с ГК и цитотоксическими препаратами.

Новые направления терапии ПМ/ДМ. Биологические препараты

В настоящее время активно изучается роль и место биологической терапии в терапии ПМ/ДМ.
— Применение в терапии ПМ/ДМ ингибиторов фактора некроза опухоли α TNF-a (инфликсимаба) не принесло желаемых результатов: поскольку он не способен контролировать активность болезни, в том числе ИПЛ, а также, увеличивают риск оппортунистических инфекций [10, 44].
— Имеются данные об успешном применении этанерцепта в качестве стероидсберегающей терапии. (Уровень доказательности Д)
— Применение блокаторов ко-стимуляции Т-лимфоцитов (абатацепта) в сочетании с тиосульфат натрия при ЮДМ с язвенно-некротичнским васкулитом и прогрессирующим кальцинозом оказало положительный эффект в виде нарастания мышечной силы, восстановления целостности кожный покровов, снижения прогрессирования кальциноза, что позволило снизить поддерживающую дозу ГК. (Уровень доказательности Д)
— Особое место среди биологических препаратов, на сегодняшний день, применяемых при ПМ/ДМ, занимает использование анти В-клеточной терапии. Накоплен положительный опыт по применению РТМ у пациентов с тяжелым мышечным поражением и при АСС с СФА, резистентных к ГК и применяемой ранее традиционной цитостатической терапии (уровень доказательности Д)
Практически все авторы описывают высокую эффективность РТМ при ПМ/ДМ. Так, на фоне терапии РТМ (в сочетании с ГК) наблюдается положительная клинико-лабораторная динамика (уменьшение выраженности кожного синдрома, нарастание мышечной силы).
— В случае применения РТМ при АСС с СФА, позитивный эффект наблюдался более, чем у 70% больных в виде увеличения показателей функции внешнего дыхания: увеличения показателей ЖЕЛ и DLCO, а также уменьшения инфильтратов по КТ грудной клетки.
— Максимальный эффект развивался через 12 недель после первой инфузии и коррелировал со снижением CD 20 + В клеток.

Профилактика ГК- остеопороза
Препараты кальция в сочетание с витамином Д3, бисфосфанаты.

Профилактика язвенных осложнений
Гастропротекторы (миозпростол, ранитидин, омепразол).

Профилактика стероидного диабета
Строгое исключение потребления продуктов, содержащих глюкозу, в т.ч., сладких фруктов, соков и йогуртов.

Предосторожности: Исключение контакта с инфекционными больными – во избежание присоединения вторичной инфекции.
Избегание физических перегрузок (в острый период ЛФК противопоказана, только пассивные движения).

Информация

Источники и литература

Информация

Список сокращений:

Методология

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций является глубина публикаций вошедших в Кохрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 10 лет.

Методы, использованные для оценки качества и глубины доказательств:
· Консенсус экспертов
· Оценка значимости в соответствии с рейтиноговой схемой

Рейтиноговая схема для оценки силы рекомендаций

Описание метода валидизации рекомендаций
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами по доступности для понимания врачей ревматологов, врачей первичного звена и участковых терапевтов, оценки их важности для повседневной практики.
Комментарии, полученные от экспертов систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы, регистрировались изменения каждого пункта рекомендаций. Предварительные рекомендации были представлены для дискуссии на Конференции ФГБУ НИИР РАМН, на совещании Экспертного Совета Ассоциации ревматологов России и выставлены для широкого обсуждения на сайте ФГБУ НИИР РАМН и АРР.

Рабочая группа
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключении, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок сведен к минимуму.

Основные рекомендации
Сила рекомендаций (А-D) приводятся при изложении текста рекомендаций.

Источник