шизэнцефалия код по мкб 10

Врожденные церебральные кисты

Рубрика МКБ-10: Q04.6

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Этиология и патогенез [ править ]

В настоящее время ведется поиск мутаций, приводящих к патогенетическому гиперкоагуляционному состоянию. Недавно мутации в гене COL4A1 были описаны у нескольких семейств с порэнцефалией. Большинство случаев порэнцефалии являются спорадическими.

Клинические проявления [ править ]

Врожденные церебральные кисты: Диагностика [ править ]

а) Порэнцефалия, гидроанэнцефалия

Гидроанэнцефалия: вместо полушарий мозга определяют полости, заполненные ликвором, внутри которых могут быть перегородки. В большинстве случаев вещество больших полушарий мозга отсутствует. Структуры промежуточного и ствола мозга чаще сохранны. Могут отмечать нисходящее объемное воздействие на намет мозжечка, что приводит к уменьшению размера задней черепной ямки.

Порэнцефалию обнаруживают как полость с четкими и ровными стенками, имеющую плотность ликвора. Боковые желудочки асимметрично расширены, локальная атрофия вещества мозга может быть причиной смещения срединных структур. После введения контрастного вещества накопления его стенками полости не происходит.

Гидроанэнцефалия: полушария мозга визуализируют как пузыри, заполненные спинномозговой жидкостью. Структуры задней черепной ямки, промежуточного мозга в большинстве случаев интактны.

В остром периоде в месте повреждения определяют зону гиперэхогенного сигнала. Такую картину можно визуализировать в течение нескольких недель. По мере рассасывания сгустков (крови, некротических масс) центр зоны становится анэхогенным, а периферические отделы остаются эхогенными. После полной ретракции сгустков формируется полностью анэхогенная кистозная полость, заполненная ликвором.

В пренатальном и неонатальном периодах основным методом исследования является УЗИ, в качестве подтверждающего и уточняющего метода используется МРТ. У детей и взрослых методом выбора является МРТ.

Определяют одну или несколько четко очерченных полостей низкой плотности, по денситометрическим показателям соответствующих ликвору, которые сообщаются с желудочком и субарахноидальным пространством. Данная зона не накапливает контрастное вещество. Могут обнаружить деформацию борозд и извилин, прилежащих к расщелине. Сочетанные изменения в контралатеральной гемисфере определяют не всегда.

Данные об обнаружении шизэнцефалии с помощью УЗИ носят спорадический характер. Во всех случаях диагностирован открытый тип шизэнцефалии. Пренатальное МРТ позволяет достоверно определить не только расщелину, но и серое вещество, покрывающее ее, сочетанные аномалии. У детей и взрослых результаты МРТ превосходят данные КТ, что делает первую методом выбора.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Врожденные церебральные кисты: Лечение [ править ]

Лечение поддерживающее. Симптоматическое лечение включает физиотерапию, противоэпилептические препараты, шунтирование для купирования гидроцефалии.

Источник

Шизэнцефалия

Шизэнцефалия — врожденный порок ЦНС в виде расщелины головного мозга, возникающий в результате поздней нейрональной миграции. Основными факторами риска болезни служат генетические дефекты, тератогенные влияния в антенатальном периоде, внутриутробная гипоксия и нейроинфекции. Состояние проявляется полиморфными судорожными приступами, задержкой психомоторного развития, очаговой неврологической симптоматикой. Пренатальная диагностика выполняется на плановом УЗ-скрининге беременности, постнатальная — с помощью церебрального МР-сканирования, нейросонографии, ЭЭГ. Лечение поддерживающее: антиконвульсанты, ноотропы, проведение комплексной реабилитации. При наличии осложнений выполняются нейрохирургические вмешательства.

МКБ-10

Общие сведения

Первые описания патологии были сделаны Вилмартом еще в 1887 году, после чего в 1946 г. ученые Яковлев и Вадсфорф выделили два морфологических подтипа заболевания. Первое описание ультразвуковой картины порока принадлежит У. Клингенсмиту, Д. Койффи-Рагану. Шизэнцефалия встречается с частотой 1,5:100000 живорожденных новорожденных. Намного чаще патология регистрируется среди пациентов с эпилептическими приступами — 1 случай на 1650 больных. Расовых и половых различий среди заболевших не выявлено.

Причины

Этиологические факторы аномалии изучены недостаточно. В современной неврологии существуют разные мнения по поводу порока: одни специалисты связывают его развитие с церебральной ишемией в эмбриональном периоде, другие — с дизрупцией (деструктивным процессом в первоначально правильно сформированном органе), возникшей под влиянием неизвестных причин. Выделяют следующие факторы риска формирования расщелины мозга:

Патогенез

Ряд исследователей основным звеном патогенеза называют внутриутробный инсульт в бассейне средней мозговой артерии, что приводит к образованию участка ишемизированной ткани, в котором нарушаются процессы структурной организации клеток. Церебральной гипоксии при формировании шизэнцефалии обычно сопутствует хронический воспалительный процесс, вызванным нейроинфекцией.

Существует два типа болезни с учетом патоморфологических особенностей. Для 1 типа характерна сомкнутая расщелина, края которой разделены узкой бороздкой, покрытой сверху эпендимой и паутинной оболочкой. При 2 типе патологии формируется разомкнутая расщелина с далеко отстоящими друг от друга краями. При этом желудочки сообщаются с субарахноидальным пространством, происходит циркуляция ликвора.

Макроскопически патология у новорожденных представляет собой щель головного мозга с преимущественной локализацией в области латеральной борозды. Микроскопически при таком пороке ЦНС наблюдается дисплазия серого вещества, покрывающего расщелину, нарушение структуры слоев мозговой коры в зоне поражения. Зачастую, кроме шизэнцефалии, у новорожденных, детей другого возраста выявляются другие пороки: врожденные аномалии прозрачной перегородки, мозолистого тела, зрительного перекреста.

Симптомы шизэнцефалии

Клиническая картина заболевания варьирует в зависимости от локализации и размеров расщелины. Средний возраст манифестации симптоматики составляет 4 года, хотя в тяжелых случаях отдельные признаки выявляются уже у новорожденных. Для шизэнцефалии, как и для других кистозных полостей головного мозга, типично запаздывание клинических проявлений, что затрудняет диагностику, если она не была выполнена в ходе пренатального скрининга.

Основным признаком болезни являются разнообразные эпилептические пароксизмы: сложные фокальные приступы (нарушения сознания в сочетании с подергиванием одной из конечностей), простые фокальные припадки, фокальные пароксизмы с вторичной генерализацией. Интенсивность пароксизмальных явлений колеблется от единичных приступов до 10-30 пароксизмов в сутки. У новорожденных и детей первого года жизни отмечаются единичные тонические или миоклонические приступы.

К непароксизмальным симптомам болезни относят нарушения иннервации лицевой мускулатуры, что проявляется асимметрией лица, обеднением мимики. Также развиваются парезы мышц, иннервируемых бульбарной группой нервов, что манифестирует расстройствами глотания, произношения звуков. У новорожденных, а также младенцев возможна персистенция безусловных рефлексов, у детей постарше — гемипаретическая форма ДЦП.

Более редкими признаками расщелины мозга служат нарушения сна, ощущения шума или пульсации в голове, расстройства зрения (яркие вспышки света перед глазами, ухудшение остроты зрения, сужение зрительных полей). Такие жалобы в основном предъявляют дети школьного возраста. Возможны нарушения координации движений, неустойчивость походки, мелкоразмашистый тремор.

Осложнения

Расщелина мозга чревата формированием гидроцефалии, которая проявляется увеличением и деформацией головы ребенка, нарушением оттока ликвора. Без своевременной медицинской помощи существует риск гипертензионно-гидроцефального синдрома. У новорожденного, младенца возникают генерализованные судороги, выбухание родничка, церебральная рвота. При поражении ствола мозга на фоне гидроцефалии возможен летальный исход.

Тяжелый неврологический дефицит наблюдается при сочетании шизэнцефалии и септо-оптической дисплазии, гетеротопии серого вещества. Дети с расщелиной головного мозга страдают от умственной отсталости, задержки речевой функции, различных психических отклонений. Опасность представляют фармакорезистентные судорожные приступы, которые чреваты развитием эпилептического статуса.

Диагностика

На современном этапе развития ультразвуковой диагностики в большинстве случаев шизэнцефалия диагностируется антенатально во время планового скрининга беременности. Намного лучше визуализируется расщелина сомкнутого типа, тогда как открытая шизэнцефалия может остаться незамеченной. Для постнатального подтверждения диагноза детскому неврологу требуются следующие методы исследования:

Лечение шизэнцефалии

Консервативная терапия

Медицинская помощь детям с шизэнцефалией ограничивается поддерживающим симптоматическим лечением. Больным показано динамическое наблюдение у детского невролога, регулярный КТ- или МРТ-контроль состояния расщелины, определение наличия или отсутствия вторичных структурных изменений мозговых тканей. Основные группы препаратов, которые включаются специалистом в индивидуальную схему лечения шизэнцефалии:

Оперативное лечение

Хирургическое лечение применяется при осложненном течении заболевания. Обычно операции проводятся новорожденным, младенцам для ликвидации нарастающей гидроцефалии. Чаще всего выполняются эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка и ликворошунтирующие вмешательства. При учащении эпилептических пароксизмов, появлении и нарастании у новорожденного либо пациента другого возраста грубой очаговой неврологической симптоматики производится аспирация содержимого крупных кист.

Реабилитация

Важную роль играет комплексная реабилитация пациентов, включая новорождённых и детей младенческого возраста. Для повышения мышечной силы, объема произвольных движений используется массаж, рефлексотерапия, механотерапия и ЛФК. Для развития речи ребенку требуется помощь логопеда-дефектолога. С целью повышения обучаемости и социализации больных прибегают к услугам нейропсихолога, коррекционного педагога.

Прогноз и профилактика

Источник

Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом гипервозбудимости

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

• Последствия перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза. Доброкачественная внутричерепная гипертензия.

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Диагностика

• Наличие неврологической симптоматики в медицинской документации

Оценивается психомоторное развитие, когнитивное развитие ребенка с учетом фактического и корригированного возраста (график нервно-психического обследования младенца ГНОМ, шкалы развития младенца Bayley) [1,2,3,6].

Комментарии: у пациентов с перинатальной патологией (гестозы беременных, гипоксия плода, недоношенность в анамнезе) могут выявлять протеинурию, лейкоцитурию, бактериурию. Анализ необходим для принятия решения о возможности проведения восстановительного лечения [6].

Комментарии: у пациентов с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом гипервозбудимости для выявления признаков внутричерепной гипертензии, врожденной атрофии зрительного нерва, для проведения дифференциальной диагностики наследственных болезней обмена веществ.

Лечение

Медицинская реабилитация

Прогноз

Профилактика

Профилактика и диспансерное наблюдение

Источник

Другие уточненные нарушения, возникшие в перинатальном периоде

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Другие уточненные нарушения, возникшие в перинатальном периоде»

Код по МКБ-10: Р 96.8

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация перинатальных поражений нервной системы (Ю.А. Якунин с соавт. 1979 г., Н.Н. Петрухин 1999 г.)

Острый период

II. Гипоксически-геморрагические поражения ЦНС:

— внутрижелудочковые кровоизлияния 1 степени;

— внутрижелудочковые кровоизлияния 2 степени;

— внутрижелудочковые кровоизлияния 3 степени;

— паренхиматозные кровоизлияния в полушариях мозга и мозжечка;

— первичные субарахноидальные кровоизлияния;

— эпидуральные гематомы спинного мозга;

— сочетанные ишемически-геморрагические поражения мозга.

III. Травматические повреждения нервной системы:

— внутричерепная родовая травма;

— родовая травма спинного мозга;

IV. Нарушение деятельности ЦНС вследствие системных метаболических и токсических причин;

— билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха);

V. Инфекционные поражения ЦНС;

— внутриутробные инфекции (TORCH);

Восстановительный период

I. Топика поражения:

— миелопатия (спинной мозг);

— нейропатия (периферические нервы).

II. Клинические проявления:

— гипервозбудимость (повышенная нервно-рефлекторная возбудимость);

— двигательные нарушения (центральные и периферические парезы, эктрапирамидные и мозжечковые расстройства);

— задержка психомоторного и доречевого развития. Нарушение формирования корковых функций.

III. Возможные исходы:

1. Выздоровление. Физиологическое нервно-психическое развитие.

3. Энцефалопатия. Патологический вариант развития (формирование двигательного дефекта в виде центральных и периферических парезов, экстрапирамидных и мозжечковых расстройств, грубые нарушения корковых функций, симптоматическая эпилепсия, гидроцефалия, иное расстройство, способствующее нарушению адаптации ребенка в социальной среде).

Диагностика

Диагностические критерии

Лабораторные исследования:

1. ИФА на токсоплазмоз или цитомегаловирус.

2. Общий анализ крови.

3. Общий анализ мочи.

4. Кал на яйца глист.

Инструментальные исследования: нейросонография (НСГ).

I. Преимущества метода:

— относительная простота и быстрое исследование, не требуется подготовка больного;

— отсутствие ионизирующего воздействия;

— высокая информативность метода;

— результаты сопоставимы с КТ и МРТ;

II. Недостатки метода НСГ:

— проведение исследования ограничено периодом закрытия родничка;

— невозможность выполнения НСГ через кость;

— малая информативность метода при диагностике поверхностно расположенных патологических интракраниальных пространств.

III. Диагностические возможности НСГ:

1. Геморрагические инсульты.

2. Неонатальная гипоксически-ишемическая энцефалопатия.

3. Нейроинфекции (внутриутробные и постнатальные).

4. Пороки и дисгенезия мозга.

5. Острая черепно-мозговая травма.

6. Объемные образования.

7. Исходы церебральных инсультов (гидроцефалия, атрофия, кисты).

Грубым проявлением общемозговых изменений ЭЭГ и больных с ПЭП является эпилептическая активность: заостренные колебания θ и δ-диапозонов и эпилептические комплексы пик-волна, пики; гипсаритмия. Асимметрично выраженные изменения ЭЭГ целесообразно подразделять на общие межполушарные и регионарные асимметрии. Очаговые изменения чаще всего выявляются на фоне общемозговых изменений.

Показания для консультации специалистов:

Основные диагностические мероприятия:

— общий анализ крови;

— ИФА на токсоплазмоз;

— ИФА на цитомегаловирус.

Дополнительные диагностические мероприятия:

— компьютерная томография головного мозга;

— УЗИ органов брюшной полости;

— МРТ головного мозга;

— ЭЭГ видео мониторинг;

Дифференциальный диагноз

Нозология

Начало заболевания

Характерные симптомы

Биохимия, инструментальные данные

От повышенной нервно-рефлекторной возбудимости до очаговой неврологической патологии.

Диффузная мышечная гипотония, гипорефлексия. Миопатический симптомокомплекс, задержка моторного развития, костно-суставные деформации. Прогрессирующее течение.

Отсутствие нарушений в период новорожденности.

Двигательные расстройства, мышечная гипо-, затем гипертония, атаксия. Прогрессирующее течение, судороги, спастические параличи, парезы, нарастающее снижение интеллекта, гиперкинезы.

КТ головного мозга: обширные двусторонние очаги пониженной плотности.

Отсутствие нарушений в периоде новорожденности.

Характерный внешний вид больного: гротескные черты лица, вдавленная переносица, толстые губы, низкий рост. Задержка развития нервно-психических статических функций, недоразвитие речи.

Присутствие в моче кислых мукополисахаридов.

Спинальная мышечная амиотрофия Верднига-Гоффманна

С рождения или с 5-6 месячного возраста.

Генерализованная гипотония, гипо- арефлексия, фасцикуляции в мышцах спины, проксимальных отделов конечностей.

Первые симптомы могут появиться уже в родильном доме (приступы остановки дыхания, желтуха), но чаще развиваются в первые месяцы жизни.

Специфический внешний вид больного: небольшой рост, короткие конечности, кисти и стопы широкие, запавшая переносица, отечные веки, большой язык, кожа сухая, волосы ломкие. Задержка психомоторного развития, диффузная мышечная гипотония. Как правило, отмечаются запоры, брадикардия. Очень характерен желтовато-землистый цвет кожи.

Аплазия или недостаточность функции щитовидной железы. Задержка появления ядер окостенения.

Отсутствие нарушений в период новорожденности. Начало заболевания 1-2 года.

Атаксия, гиперкинезы, снижение интеллекта, телеангиоэктазии, пигментные пятна, часто патология легких.

Атрофия червя и полушарий мозжечка, высокий уровень сывороточного α-фенопротеина.

Первые проявления с 1-3 месяцев.

Мышечная гипотония, повышенная потливость

Нейросонография без структурных изменений.

Дети рождаются здоровыми, заболевание проявляется с 3-6 месячного возраста: приостановление в психоречевом и моторном развитии.

Повышение фенилаланина в крови, положительная проба Фелинга.

Лечение

Тактика лечения: эффективность реабилитационной терапии в восстановительном периоде основана на раннем начале лечения, тактика лечения зависит от клинических проявлений перинатальной энцефалопатии.

Цель лечения: формирование установочных рефлексов и произвольной моторики, подавление патологических тонических шейных и лабиринтных рефлексов, порочных установок конечностей, стимуляция психического, речевого и познавательного развития, купирование приступов судорог.

Немедикаментозное лечение:

— занятия с логопедом с целью стимуляции речевого развития;

— занятия с психологом с целью стимуляции познавательного развития;

Медикаментозное лечение: симптоматическое.

При эпилептическом синдроме назначается противосудорожная терапия. Учитывая полиморфизм эпилептических припадков у детей раннего возраста (синдром Веста, миоклонии, атипичные абсансы, тонико-клонические судороги) базисной терапией являются вальпроаты в дозе 20-50 мг на кг массы в сутки. Начальная доза 10 мг на кг в сутки, в последующем ее ежедневно повышают на 5-10 мг на кг в сутки. При неэффективности назначается комбинированная терапия.

При повышенной нервно-рефлекторной возбудимости назначается седативная терапия: ново-пассит в растворе внутрь, ноофен, фенобарбитал в дозе 0,001 на кг массы, микстура с цитралью.

Нейропротекторы с целью улучшения обменных процессов в головном мозгу:

— церебролизин по 0,3 мл/кг/сут. в/м;

— актовегин, самый мощный антигипоксант, используемый как для лечения, так и для профилактики гипоксически-ишемических повреждений ЦНС;

— инстенон уникальный комбинированный препарат, состоящий из трех компонентов: гексобендина, этамивана и этолфиллина, действующих на различные звенья патогенеза гипоксически-ишемических повреждений ЦНС. Мощный комбинированный активатор кровообращения и метаболизма головного мозга;

— гинкго-билоба (танакан), таблетки, питьевой раствор. Препарат улучшает клеточный метаболизм, обладает сосудорегулирующим и противоотечным действием.

При спастических парезах в практике широко используются миоспазмолитики: толперизон, тизанидин, баклофен.

Профилактические мероприятия:

— вирусных и бактериальных инфекций.

Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение у невропатолога по месту жительства; при эпилептическом синдроме продолжать применение противосудорожной терапии длительно без перерыва; при двигательных нарушениях регулярные занятия ЛФК, выполнять задания логопеда, психолога с целью активации познавательного и речевого развития.

Перечень основных медикаментов:

1. Актовегин, ампулы 2 мл, 80 мг

2. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

3. Гинкго-билоба (танакан), питьевой раствор 30 мл (1 доза=1 мл =40 мг)

4. Магния лактат+пиридоксин гидрохлорид, таблетки (Магне В6)

5. Пирацетам, ампулы 5 мл 20%

6. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы 5% 1 мл (витамин В6)

7. Пиритинол (энцефабол) суспензия 100 мг/ 5 мл, флакон 200 мл

8. Тиамин бромид, ампулы 5% 1,0

9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

10. Цианокобаламин, ампулы 200 мкг

Перечень дополнительных медикаментов:

2. Аспаркам, таблетки

3. Ацетозоламид (диакарб), таблетки 0,25

4. Ацикловир, ампулы

5. Ацикловир, таблетки

6. Баклофен, таблетки 10 мг

7. Виферон, свечи 150 МЕ

8. Гинкго Билоба (танакан), таблетки 40 мг

9. Гопантеновая кислота (пантокальцин, фенибут), таблетки 0,25

10. Депакин, сироп 150 мл с дозированной ложкой

11. Инстенон, ампулы 2 мл, таблетки

12. Карбамазепин, таблетки 200 мг

13. Клоназепам, таблетки 2 мг

14. Конвулекс, раствор для приема внутрь

15. Конвулекс, сироп 1 мл/50 мг

16. Магнезия сульфат, ампулы 25%, 5 мл

17. Микстура с цитралью

18. Нейромультивит, таблетки (витамин В1, В6, В12)

19. Неуробекс, таблетки (витамин В1, В6, В12)

20. Ново-пассит, раствор для приема внутрь

21. Ноофен, таблетки 0,25

22. Тиамин бромид 5%, 1 мл (витамин В1)

23. Тизанидин (сирдалуд), таблетки 2 мг

24. Толпиризон, драже 50 мг

25. Фенобарбитал, таблетки 0,05 и 0,1

26. Церебролизин, ампулы 1,0 мл

27. Циннаризин, таблетки 25 мг

Индикаторы эффективности лечения: купирование симптомов возбуждения ЦНС и приступов судорог, активизация психоречевого и моторного развития, задержка тонических рефлексов, становление двигательных навыков.

Госпитализация

Показания для госпитализации (плановая): задержка темпов психоречевого и моторного развития, беспокойство, приступы судорог, парезы, нарушение сна

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

КазНМУ, кафедра нервных болезней

Ассистент, кандидат медицинских наук

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Источник

• ← С чем сделать ингаляцию при влажном кашле взрослым
• american megatrends появляется при включении компьютера что делать windows 7 →