стеноз легочной артерии у детей код по мкб

Стеноз легочной артерии (Q25.6)

Надклапанный стеноз легочной артерии

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Стеноз легочной артерии

Рубрика МКБ-10: Q25.6

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Порок встречается, по секционным и клиническим данным, в 2,4-12% всех случаев ВПС. По нашим данным СЛА встречается у детей в 5-7,9% всех случаев ВПС, с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.

Степень тяжести стеноза клинико-гемодинамически определяют по величине систолического давления в правом желудочке и градиенту давления между правым желудочком и легочной артерией дистальнее сужения:

Стеноз с возрастом относительно усугубляется ввиду роста ребенка, увеличения полостей сердца, УОК и МОК. Давление в легочной артерии может быть нормальным или умеренно пониженным. Легочный кровоток существенно уменьшается лишь при выраженных степенях стеноза и декомпенсации правого желудочка.

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Клинические проявления порока зависят от степени стеноза, компенсаторной гипертрофии и достаточности правого желудочка сердца, состояния легочного кровотока в МКК. Дети рождаются с нормальными массой и длиной тела.

При умеренном стенозе больные развиваются нормально, у них нет склонности к респираторным заболеваниям, и порок часто выявляется лишь в младшем школьном возрасте. Характерными ранними жалобами являются одышка при интенсивной физической нагрузке, которая быстро исчезает в покое. Кожа бледная, но цианоза нет (порок «бледного типа»). Ранними симптомами могут быть лишь грубоватый, средней интенсивности систолический шум над легочной артерией, который чаще обнаруживают случайно и иногда расценивают как функциональный.

При выраженном стенозе больные жалуются на быструю утомляемость, головокружение, одышку при нагрузке, колющие, а иногда и интенсивные сжимающие боли в области сердца при физической нагрузке, что связано с относительным дефицитом коронарного кровотока. Кожные покровы бледные, цианоз не характерен, и если он появляется при нагрузке, то это чаще всего связано с наличием открытого овального отверстия, через которое транзиторно по градиенту давления из правого предсердия кровь сбрасывается в левые отделы сердца. К достижению школьного возраста дети уже умеренно отстают в физическом развитии и массе тела.

Стеноз легочной артерии: Диагностика [ править ]

Электрокардиография. Выявляется отклонение ЭОС вправо, гипертрофия правого предсердия в виде высокоамплитудных заостренных зубцов Р в отведениях II, aVR, V_1-2. У всех детей определяется гипертрофия правого желудочка в виде М-формы с высоким, «поздним» зубцом R типа комплекса rsR, или R-форма с высоким зубцом R, или qR в правых отведениях, особенно V. Считается, что существует прямая корреляция между высотой зубца R в отведении V, и величиной систолического давления в правом желудочке сердца. Систолическая перегрузка правого желудочка и относительная коронарная недостаточность проявляются изменением реполяризации в виде смещения вниз сегмента ST и глубоких, часто заостренных отрицательных зубцов Т в отведениях от V₁ до V_4-5.

Фонокардиография. I тон обычной амплитуды, II тон в точке 2 ЛС уменьшен по амплитуде за счет пульмонального компонента, который отстоит от аортального больше чем на 4 мс. Это связано с более длительным периодом изгнания крови из правого желудочка и поздним закрытием пульмонального клапана. В точках 2 ЛС и 4 ЛС регистрируется высокочастотный высокоили среднеамплитудный систолический шум в форме большого ромба, занимающий 2 /₃ или всю систолу, но отстоящий от I и II тонов сердца. Шум типичный «изгнательный», с пиком в середине систолы, который может смещаться во вторую ее половину при увеличении степени стеноза.

Эхокардиография. В 2D-режиме в левой парастернальной позиции, через выходной отдел правого желудочка или по короткой оси на уровне магистральных сосудов, определяется сужение легочной артерии на клапанном или подклапанном уровнях. При допплеркардиографии выявляется значительное увеличение скорости турбулентного кровотока через клапан легочной артерии.

К косвенным признакам СЛА относят утолщение передней стенки правого желудочка и МЖП, систолический прогиб створок клапана в просвет ствола легочной артерии, увеличение полости правого предсердия. В М-режиме сканирования клапана легочной артерии отмечается углубление волны «А» на изображении задней полулунной створки, указывающее на величину градиента между правым желудочком и легочной артерией. При этом чем больше градиент давления, тем больше глубина волны «А», увеличение экскурсий трикуспидального клапана, возможен голосистолический прогиб (пролапс) створок трикуспидального клапана.

В поздних стадиях, при дилатации правых полостей, сердце может принимать округлую форму и расширяться больше, однако основным дифференциальным признаком является наличие обедненного легочного рисунка и выбухание дуги легочной артерии.

При катетеризации правых полостей сердца и легочной артерии выявляются высокое давление в правом желудочке (выше 100- 200 мм рт.ст.) и положительный градиент давления между правым желудочком и легочной артерией (до 50 мм рт.ст. и больше).

Насыщение крови кислородом в полостях сердца не изменено.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальную диагностику следует проводить с ДМПП (Дефект межпредсердной перегородки), «бледными» формами триады и тетрады Фалло.

Стеноз легочной артерии: Лечение [ править ]

Течение и прогноз зависят в основном от степени стеноза и значительно меньше от его локализации. При умеренном стенозе дети развиваются нормально, удовлетворительно компенсированы за счет развивающейся компенсаторной гипертрофии правого желудочка. Ухудшение их состояния возникает во второй-третьей декадах жизни. Около половины больных доживают до зрелого возраста. Утяжеление течения порока связано с такими причинами, как:

• относительное возрастание степени стеноза по мере роста ребенка, физиологического увеличения сердечных полостей и сердечного выброса, при неизменных размерах выходного отверстия;

• прогрессирование инфундибулярного стеноза вследствие усиливающейся гипертрофии мышц выходного тракта и наджелудочкового гребня;

• нарастание фиброзирующих и кардиосклеротических процессов в гипертрофированном миокарде правого желудочка.

При резко выраженном стенозе клиническая манифестация порока отмечается уже в первые месяцы жизни: нарастают одышка, гипертрофия и дилатация правых полостей сердца, рефрактерная правожелудочковая недостаточность, и большая часть таких больных умирают в течение первого года жизни.

Показания к хирургической коррекции порока:

• появление одышки и признаков правожелудочковой сердечной недостаточности при физических нагрузках;

• нарастание ЭКГ-признаков гипертрофии и систолической перегрузки правых отделов сердца, а также признаков дилатации правых отделов сердца по данным рентгено- и эхокардиографии;

•увеличение давления в правом желудочке до 70-80 мм рт.ст. и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией до 40-50 мм рт.ст.

Оптимальным для проведения операции является ранний школьный возраст, хуже результаты операции при коррекции порока в возрасте до3 и после 15 лет. Однако хирургическое вмешательство может быть выполнено по экстренным показаниям, при выраженном стенозе, уже в первые месяцы жизни.

Риск возникновения осложнений после операции увеличивается при наличии предоперационной тяжелой сердечной недостаточности, дистрофии миокарда, нарушений ритма сердца и проводимости. Поэтому перед ее проведением необходима консервативная терапия недостаточности кровообращения, а само вмешательство должно выполняться с минимальной «гипоксической травмой» миокарда.

Хирургическая коррекция. В настоящее время наиболее широко используется операция открытой вальвулопластики под контролем зрения на «сухом сердце» с использованием гипотермии или искусственного кровообращения. Сросшиеся створки мембраны клапана рассекают строго по комиссурам, а при инфундибулярном стенозе производят его иссечение. Однако после устранения клапанного стеноза и уменьшения нагрузки на правый желудочек снижается и степень гипертрофического инфундибулярного стеноза. У пациентов раннего возраста с «критическим стенозом» проводят закрытую легочную вальвулопластику с использованием вальвулотома, что гораздо менее травматично при относительно удовлетворительном радикализме вмешательства.

Если у ребенка при физической нагрузке вновь появляется одышка, снижается работоспособность, увеличивается перегрузка правых отделов сердца (по ЭКГ-признакам), то это может свидетельствовать о рестенозировании и требует повторной консультации кардиохирурга.

В послеоперационном периоде в течение двух лет ребенка освобождают от изометрических и соревновательных нагрузок, однако он должен постоянно выполнять физические упражнения по программе ЛФК (под контролем клинических и инструментальных показателей). Ежеквартально необходимо проводить курсы кардиотрофической и метаболической терапии.

Источник

Публикации в СМИ

Cтеноз клапана лёгочной артерии

Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии — патологическое состояние, характеризующееся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота — 10–12% больных ВПС.

Этиология • Врождённые аномалии (изолированный стеноз или в сочетании с другими врождёнными пороками) • Вторичный стеноз при карциноидном синдроме или инфекционном эндокардите (массивные вегетации) • Псевдостеноз клапана лёгочной артерии при сдавлении опухолями правого желудочка и средостения, аневризмой синусов аорты или седловидным эмболом.

Патофизиология • Увеличение постнагрузки • Гипертрофия правого желудочка и удлинение периода изгнания • Правожелудочковая недостаточность • Субэндокардиальная ишемия правого желудочка • Вторичная недостаточность трёхстворчатого клапана усугубляет правожелудочковую недостаточность • Уменьшение наполнения левого желудочка и сердечного выброса.

Клиническая картина и диагностика

• Жалобы •• Утомляемость •• Обмороки •• Симптомы правожелудочковой недостаточности •• При открытом овальном окне — цианоз.

• Клапанные симптомы •• Систолическое дрожание в втором межрёберном промежутке справа от грудины •• Пульсация в эпигастральной области (усиленный толчок правого желудочка) •• Ослабление лёгочного компонента II тона, иногда — щелчок изгнания •• Выраженное расщепление II тона •• Грубый мезосистолический шум (чем позже шум достигает пика, тем тяжелее обструкция), проводящийся на левую ключицу и в межлопаточное пространство •• По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется пансистолический шум трикуспидальной регургитации.

• Симптомы недостаточности кровообращения по большому кругу.

Специальные исследования

• ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов •• Реже желудочковые нарушения ритма.

• Яремная флебограмма: Увеличение амплитуды волны A, появление выраженной волны V (при трикуспидальной недостаточности).

• Рентгенография органов грудной клетки •• Выбухание дуг правых отделов сердца без отклонения контрастированного пищевода •• Постстенотическая дилатация лёгочной артерии •• Обеднение лёгочного сосудистого рисунка.

• ЭхоКГ •• Гипертрофия и дилатация правых отделов сердца •• Выявление аномалий количества створок клапана •• Куполообразное выбухание створок при врождённом стенозе •• Вегетации при инфекционном эндокардите •• Карциноидные бляшки •• Сдавление лёгочной артерии опухолью или аневризмой синусов аорты •• Тромб в проксимальном отделе лёгочной артерии •• В допплеровском режиме выявляют градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией •• По степени увеличения систолического давления в правом желудочке определяют тяжесть стеноза: I степень — менее 60 мм рт.ст., II степень — 60–100 мм рт.ст., III степень — более 100 мм рт.ст.

• КТ или МРТ помогают установить наличие и размеры опухолей, вызывающих сдавление.

• Катетеризация правых отделов сердца •• Измеряют систолическое давление в правом желудочке и градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией •• Повышение диастолического давления в правом желудочке •• Давление в правом предсердии также обычно повышено •• Амплитуда волны A увеличена •• При вторичной недостаточности трёхстворчатого клапана — появление выраженной волны V.

• Правая вентрикулография и ангиопульмонография •• Оценка степени стеноза •• Тест с аминофиллином и кислородом отрицательный •• Выявление эмболов в проксимальном отделе лёгочной артерии.

ЛЕЧЕНИЕ

• Консервативная терапия •• Тромболизис при ТЭЛА •• Лучевая терапия при опухолях средостения •• См. также Недостаточность сердечная.

• Хирургическое лечение •• Показания: стеноз II степени с клиническими проявлениями, стеноз III степени •• Противопоказания ••• Дистрофическая стадия недостаточности кровообращения ••• Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного •• Методы хирургического лечения ••• При изолированном врождённом или приобретённом клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику ••• Хирургическая декомпрессия — при противопоказаниях или неэффективности лучевой терапии опухолей, сдавливающих лёгочную артерию ••• Тромбэктомия из проксимального отдела лёгочной артерии — при противопоказаниях или неэффективности тромболизиса.

Специфические осложнения • Рестеноз • Острая сердечная недостаточность, обусловленная неадекватным устранением стеноза.

Прогноз • Правожелудочковая недостаточность, вызванная перегрузкой давлением, обычно обратима даже при выраженном угнетении функций правого желудочка и недостаточности трёхстворчатого клапана, однако для восстановления функции правого желудочка могут понадобиться недели или месяцы, а наличие правожелудочковой недостаточности сопряжено с повышенной летальностью • Послеоперационная госпитальная летальность — 0,5–1,5% • 5-летняя выживаемость — 91%.

Синонимы. Стеноз лёгочного ствола клапанный, Стеноз лёгочной артерии клапанный.

МКБ-10 • I37 Поражения клапана лёгочной артерии

Источник

Атрезия легочной артерии

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Атрезия легочной артерии – это аномалия, которая характеризуется мембранозной/мышечной атрезией выхода из правого желудочка при интактной межжелудочковой перегородке, что является чрезвычайно тяжелым пороком с выраженной морфологической гетерогенностью.[1,2]

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

39.65Формирование модифицированного системно-легочного анастомоза по Блэлок-Тауссиг

Двунаправленный кавапульнональный анастомоз

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: кардиологи, неонатологи, кардиохирурги, анестезиологи-реаниматологи, педиатры, врачи общей практики.

Категория пациентов: новорожденные дети.

Шкала уровня доказательности

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [1,3]:

Две формы атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой:
1) классическая форма, характеризующаяся гипоплазией и гипертензией правого желудочка. Трехстворчатый клапан мал, с небольшой регургитацией. При этой форме могут быть вентрикулокоронарные связи;
2) дилатационная форма сопровождается тяжелой регургитацией на трехстворчатом клапан. Правое предсердие и правый желудочек резко дилатированы. Вентрикулокоронарные соединения не встречаются.
АЛА с интактной МЖП относится по гемодинамической классификации к ВПС с легочной дуктус-зависимой гемодинамикой.
В зависимости от морфологии 3 анатомических варианта (по Bull):
1) сохранены все отделы правого желудочка (приточный, трабекулярный, инфундибулярный) – 50-58%;
2) отсутствует трабекулярный отдел правого желудочка – 30-34%;
3) отсутствует трабекулярный и инфундибулярный отделы правого желудочка – 7,7-20%.
NB! Легочная дуктус-зависимая гемодинамика – состояние, при котором функционирование малого круга кровообращения полностью зависит от наличия ОАП (ТМС, атрезия ЛА, атрезия ТК, тетрада Фалло с критическим стенозом ЛА, критическая форма аномалии Эбштейна.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,2,4,5,7]

Диагностические критерии: нет.
NB! Амбулаторное наблюдение не проводится, так как данный ВПС относится к разряду критических и при выявлении в условиях родильного дома в экстренном порядке производится транспортировка в кардиохирургическую клинику (см. протокол «Диагностика и лечение критических ВПС у новорожденных»).

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ[1,3]

Диагностические критерии [2, 3]:
Жалобы и анамнез:

Симптомы сердечной недостаточности 1:
· одышка (тахипноэ);
· утомляемость при кормлении, удлинение времени кормления;
· отказ от грудного вскармливания;
· медленная прибавка истинного веса;
· правожелудочковая недостаточность;
· гепатомегалия;
· повышенная потливость;

При сборе анамнеза в послеоперационном периоде необходимо обратить внимание на следующие аспекты:
· инфекционные заболевания у матери;
· недоношенность, при наличии с указанием степени;
· отягощенный акушерский диагноз;
· оценка по шкале апгар при рождении;
· время проведения оперативной коррекции;
· выполненная операция;
· особенности послеоперационного периода.

Физикальные данные:
· при аускультации I и II тоны не расщеплены, слышен мягкий шум трикуспидальной недостаточности или непрерывный шум ОАП, особенно после начала инфузии простагландина Е.
· при выраженной недостаточности трехстворчатого клапана пансистолический шум усиливается.
· если межпредсердное сообщение не рестриктивное, периферический артериальный пульс хорошо пальпируется;
· отсутствие физиологического расщепления II тона;
· цианоз различной степени выраженности в зависимости от типа проведенной коррекции и клинического состояния пациента;

Дифференциальный диагноз

-рентгенография— выраженный цианоз
— отсутствие сердечного шума, нежный шум ОАП
— ЭКГ: нормальная QRS ось, ГПЖ, ГПП
— Рентгенограмма: увеличение правого предсердия, прозрачность легких (обеднение рисунка)ТМС + стеноз легочной артерииКлинические проявления сердечной недостаточности, цианоз, одышка— физикально

— аскультация— умеренный цианоз
— отсутствие ЗСН
— систолический шум СЛА по левому верхнему краю грудиныТетрада ФаллоКлинические проявления сердечной недостаточности, цианоз, одышка— аускультация

-рентгенография— длинный систолический шум;
— мягкий непрерывный шум у младенцев с АЛА
— вогнутость в области второй дуги ЛС по левому краю грудины
— сердце в виде сапожка
— правосторонняя дуга аорты на рентгенограмме (25%)Синдром асплении— физикально

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ[1,3,7,9]

Диагностические мероприятия (в случае родов на дому, ранней выписки):
Физикальный осмотр:
· определение наличия цианоза;
· подсчет ЧД в минуту – более 40 – 60 в мин;
· подсчет ЧСС в минуту – более 140 – 160 в мин;
· пульсоксиметрия;
· ЭКГ – тахикардия, ЭОС вправо, нарушение ритма сердца;

Медикаментозное лечение:
Особенности транспортировки пациентов с критическим ВПС:
· новорожденные с тяжелой гипоксемией, ацидозом и сердечно-сосудистой недостаточностью нуждаются в ИВЛ во время транспортировки;
· транспортировка пациента на фоне в/в инфузии простагландина Е1;
· простагландин Е1 является препаратом выбора для обеспечения стабильной транспортировки новорожденных с рестриктивным ООО, поэтому следует обеспечить его непрерывное внутривенное введение с помощью перфузора.
· необходимо иметь запасные источники питания для перфузора (заряженные аккумуляторы, батарейки);
· венозный доступ;
· сопровождающий врач должен владеть техникой интубации трахеи у новорожденных и иметь при себе необходимые инструменты (интубационные трубки, ларингоскоп, мешок Амбу, лейкопластырь и т.д.);

NB! Избегать подачи кислорода до установления диагноза.

Показания к ИВЛ во время транспортировки:
· тяжелая гипоксемия, ацидоз, тяжелая сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность;
· продолжающиеся эпизоды апноэ во время введения простагландина Е1;
· плановый перевод на ИВЛ для транспортировки, если доза простагландина Е1 превышает 0,025 мкг/кг/мин.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ[1,3]

Тактика лечения [1,3,4]:
Лечение АЛА только хирургическое. Заболевание манифестирует в период новорожденности. Тактика лечения зависит от степени гипоплазии ПЖ (при наличии ПЖ- коронарных фистул и аномалий коронарного кровоснабжения не рекомендуется проводить декомпрессию ВОПЖ). Хирургическое лечение АЛА проводят в 2 этапа.

Первый этап – первичная коррекция (обеспечение кровотока в МКК и нормальное развитие ПЖ).
· при Z индексе менее «-3» накладывается системно-легочный анастомоз и формируется ООО;
· при Z индексе более «-3» и менее «-2* накладывается системно-легочный анастомоз и выполняется трансанулярная пластика ВОПЖ аутоперикардиальной заплатой с формированием ООО;
· при Z индексе от «-2» до «О» возможна изолированная трансанулярная пластика ВОПЖ аутоперикардиальной заплатой. Если полость и функция ПЖ достаточна для обеспечения адекватного кровотока в МКК (критерий при отключении от аппарата искусственного кровообращения Ра02> 30 mmHg).
При наличии ПЖ-коронарных фистул накладывается только системно-легочный анастомоз. Дополнительно возможна вальвулотомия ТК для обратного развития ПЖ-коронарных фистул. С целью обеспечения адекватного выброса при явлениях правожелудочковой слабости формируют ДМПП. В дальнейшем у подобных пациентов двухжелудочковая коррекция невозможна. Выбор между полуторажелудочковой коррекцией и одножелудочковой коррекцией делают на основе оценки размеров полости ПЖ в возрасте 6–12 мес.

Немедикаментозное лечение:
Следует обеспечить:
· комфортный температурный режим;
· регулярное удаление слизи из дыхательных путей.

Коррекция объема циркулирующей крови:
Следует обеспечить:
· ограничение поступающей в организм жидкости и/или стимуляцию диуреза. При наличии сердечной недостаточности общий объем жидкости (включая кормление) не должен превышать 70% от суточной возрастной нормы.
· при внутривенном введении простагландина Е1 необходимо аккуратное восполнение дефицита ОЦК, возникающего вследствие вазодилатации.
Следует избегать:
· объемной перегрузки (ОЦК);

Питание:
Следует обеспечить:
· щадящий режим кормления (сцеженным грудным молоком/смесями) – частыми малыми дозами через зонд;
· расчет килокалорий в сутки: 140-200 ккал/кг/сутки.
Следует избегать:
· парентерального вместо энтерального питания.
· у пациентов с дуктус-зависимой легочной циркуляцией при наличии большого ОАП (сатурация > 85% на фоне введения простагландина Е1) следует крайне осторожно наращивать объем кормления из-за риска развития НЭК вследствие обкрадывания системной перфузии.

Медикаментозное лечение

Основные лекарственные препараты, применяемые при лечение новорожденных с атрезией легочной артерии с интактной МЖП:

Перечень дополнительных лекарственных средств, применяемых у детей при лечении атрезии легочной артерии с интактной МЖП.

Хирургическое вмешательство [2,3,6,9]:
Показания к хирургическому лечению:
· диагноз АЛА во всех вариантах
Противопоказания к хирургическому лечению:
· сопутствующие соматические патологии.

Специфические осложнения хирургического лечения:
«циркуляторный шунт» обычно развивается в первые 3 дня после операции. Кровь из ЛЖ через шунт проходит в ЛА и затем ретроградно в ПЖ во время диастолы,
· резидуальный стеноз ВОПЖ;
· недостаточность ВОПЖ.

Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля

9.033.03.03.0Операция Фонтена: тотальный кавопульмональный анастомоз в модификации латерального тоннеля, без фенестрации.9.033.03.03.0

Значимость баллов по базовой шкале Аристотеля

Индикаторы эффективности хирургического лечения.
Результат считается хорошим, если клинически ребенок чувствует себя удовлетворительно, аускультативно шумовая симптоматика с интенсивностью 1/6, по данным ЭХОКГ – незначительная недостаточность легочного клапана, хорошей сократительная способность миокарда, МПП герметична, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях. Рана заживает первичным натяжением.
Результат считается удовлетворительным при наличии удовлетворительного самочувствия ребенка, аускультативно наличие систолического шума. По данным ЭХОКГ – умеренная недостаточность легочного/трикуспидального клапана, в области МПП сброс слева направо, удовлетворительной сократительной способности миокарда, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях.
Результат считается неудовлетворительным при сохраняющейся клиники сердечной недостаточности. Аускультативно систолический шум, по данным ЭХОКГ – имеется выраженная недостаточность легочного/трикуспидального клапанов, низкой сократительной способностью миокарда, на уровне МПП шунт с право левым сбросом, наличие жидкости в перикарде, плевральных полостях. Брюшной полости. Показана повторная операция.

Алгоритмхирургический

[2,4,6,7]:

Показания для консультации специалистов:
· консультация детского кардиолога – наличие симптомов, либо синдромов (артериальной гипоксемии, легочной гипертензии, сердечной недостаточности), позволяющих заподозрить ВПС у новорожденного;
· консультация кардиохирурга – наличие ВПС, подтвержденного по данным ЭХОКГ и других лабораторно-инструментальных методов исследования, требующего проведения оперативной коррекции в экстренном/срочном порядке, либо в ближайшие месяцы жизни;
· консультация аритмолога – наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ.
· консультация невролога – наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;
· консультация инфекциониста – наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);
· консультация ЛОР-врача – носовые кровотечения, признаки инфекции верхних дыхательных путей, тонзиллиты, синуситы;
· консультация гематолога – наличие анемии, тромброцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;
· консультация нефролога – наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия.
· консультация пульмонолога – наличие сопутствующей патологии легких, снижение функции легких;
· консультация офтальмолога – воспалительные заболевания органов зрения, нарушения зрения, плановый осмотр глазного дна.
· консультация генетика – при наличии фенотипических признаков генетической/хромосомной патологии.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· острая сердечно-сосудистая недостаточность;
· острая ДН;
· нарушения ритма сердца;
· снижение уровня сатурации кислорода в крови;
· инфекционные осложнения (сепсис).

Индикаторы эффективности лечения.
· пациент не требует подачи кислорода;
· пациент не нуждается в инотропной поддержке;
· отсутствуют жизнеугрожающие нарушения ритма;
· уровень артериального давления соответствует возрастной норме;
· нормальные параметры КЩС;
· сатурация кислорода в периферической крови не ниже 85%.

Дальнейшее ведение:
· наблюдение кардиологом по месту жительства каждые 3-6 месяцев;
· мониторинг поздних осложнений проведенной оперативной коррекции;
· контроль ЭКГ, ЭхоКГ каждые 3 месяца;
· определение уровня Sat O₂;
· мониторинг симптомов ХСН;
контроль проводимой антиагрегантной терапии согласно проведенному этапу коррекции (тромбоциты, АЧТВ, МНО, чувствительность к аспирину);

Паллиативная помощь

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ[1,4,5]

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации:
· нарастающая сердечно-сосудистая недостаточность (цианоз, отказ от груди, тахикардия, одышка);
· наличие у ребенка ВПС с гемодинамикой, зависящей от функционирования фетальных коммуникаций (ООО, ОАП, аранциев проток);

Информация

Источники и литература

Информация

Сокращения, используемые в протоколе

Список разработчиков протокола:
1) Горбунов Дмитрий Валерьевич – АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий детским кардиохирургическим отделением.
2) Иванова-Разумова Татьяна Владимировна – кандидат медицинских наук АО «Национальный научный кардиохирургический центр» заведующий отделением детской реабилитации.
3) Мамежанова Людмила Ильинична – АО «Национальный научный кардиохирургический центр», врач кардиолог детский;
4) Цой Игорь Борисович – АО «Национальный научный кардиохирургический центр», врач кардиохирург детский.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Условия пересмотра: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/лечения с более высоким уровнем доказательности.

Источник