суд синдром код по мкб 10

Генерализованная эпилепсия у детей, острый период

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Генерализованная эпилепсия (ГЭ) – хроническое заболевание головного мозга, характеризующиеся повторными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов в обоих полушариях головного мозга.
ГЭ – является единым заболеванием, представляющим отдельные формы с электро-клиническими особенностями, подходом к лечению и прогнозом.

Код протокола: H-P-003 «Генерализованная эпилепсия у детей, острый период»
Для стационаров педиатрического профиля

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Согласно Международной классификации 1989 г. (Международная лига борьбы с эпилепсией) в основу генерализованной эпилепсии положена генерализованность эпилептической активности.

Внутри ГЭ выделяют формы : идиопатические, симптоматические и криптогенные.

Генерализованные виды эпилепсии и синдромы:

1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом). МКБ-10: G40.3:
— доброкачественные семейные неонатальные судороги;
— доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
— доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
— детская абсансная эпилепсия (МКБ-10: G40.3);
— ювенильная абсансная эпилепсия;
— ювенильная миоклоническая эпилепсия;
— эпилепсия с приступами пробуждения;
— другие виды идиопатической генерализованной эпилепсии (МКБ-10: G40.4);
— эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами.

3. Симптоматические.

3.1 Неспецифической этиологии:
— ранняя миоклоническая энцефалопатия;
— ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ;
— другие виды симптоматической генерализованной эпилепсии.

3.2 Специфические синдромы.

Диагностика

— токсические, ишемические, гипоксические, травматические и инфекционные поражения мозга, включая внутриутробный период (могут быть причинами данного заболевания).

Снижение удельного веса мочи может свидетельствовать о появлении почечной недостаточности, что требует уточнения дозировки препаратов и тактики лечения.

Дифференциальный диагноз: нет.

Лечение

Немедикаментозное лечение: необходим полноценный ночной сон.

Медикаментозное лечение

Лечение эпилепсии должно осуществляться в зависимости от формы эпилепсии, а затем от характера приступов – с базового препарата для данной формы эпилепсии. Стартовая доза составляет примерно 1/4 от средней терапевтической. При хорошей переносимости препарата дозировка увеличивается примерно до 3/4 от средней терапевтической дозы в течение 2-3 недель.
При отсутствии или недостаточном эффекте доза повышается до средней терапевтической.
При отсутствии эффекта от терапевтической дозы в течение 1 месяца необходимо дальнейшее постепенное увеличение дозы до получения выраженного положительного эффекта или появления побочных эффектов.
При отсутствии терапевтического эффекта и появлении признаков интоксикации, препарат постепенно заменяется на другой.

При получении выраженного терапевтического эффекта и наличии побочных эффектов, необходимо оценить характер и степень выраженности последних, затем решить вопрос о продолжении лечения или замене препарата.
Замена барбитуратов и бензодиазепинов должна производиться постепенно в течение 2-4-х недель и более ввиду наличия выраженного синдрома отмены. Замена других антиэпилептических препаратов (АЭП) может быть осуществлена более быстро – за 1-2 недели. Оценка эффективности препарата может быть произведена лишь не ранее 1 месяца с момента начала его приема.

Противоэпилептические препараты

Источник

Аутовоспалительные синдромы

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «3» мая 2019 года
Протокол №65

Аутовоспалительные синдромы – гетерогенная группа редких генетически детерминированных, наследственно обусловленных состояний, характеризующихся периодическими приступами воспаления и манифестирующих лихорадкой и клинической симптоматикой, имитирующей ревматическую, при отсутствии аутоиммунных или инфекционных причин.

Название протокола: Аутовоспалительные синдромы

Код(ы) МКБ – 10:

МКБ – 10
Код	Название
M04	Аутовоспалительные синдромы
M04.1	Синдромы периодической лихорадки
M04.2	Криопирин-ассоциированные периодические синдромы
M04.8	Другие аутовоспалительные синдромы
M04.9	Аутовоспалительный синдром неуточненный
ЛНГ (780-6)	Недифференцированный аутовоспалительный синдром

Дата разработки/пересмотра протокола: 2018 год.

Пользователи протокола: педиатры, ревматологи, врачи общей практики, врачи скорой медицинской помощи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

A	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
B	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
C	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация:

Таблица 1. Современная классификация аутовоспалительных заболеваний с учетом генетических и патогенетических данных [1- 9]:

Накао-Нишимура (Nakajo-Nishimura) — рецидивирующая лихорадка, с узелковой эритемоподобной сыпью, липомышечной дистрофией и контрактурой суставов (1993)

JMP — синдром, связанный с контрактурой суставов, мышечной дистрофией и панникулитами (2010).PSMB8PSMB8АР

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1,2,4, 7-12]

Диагностические критерии [1,2,4, 7-12]

Таблица 4. Диагностические критерии АВС [1,2,4, 7-13]:

Наименование синдромов	Диагностические критерии
FMF (семейная средиземноморская лихорадка)

Критерии клиники Тель-Хашомер (Тель-Авив)
Большие критерии:
1. Рецидивирующие эпизоды лихорадки
с полисерозитом (перитонит, плеврит, синовит);
2. Амилоидоз АА – типа — при отсутствии других причин;
3. Эффект от колхицина;
Малые критерии:
1. Рецидивирующие лихорадки;
2. Рожеподобные высыпания;
3. Наличие FMF у родственников 1-й линии родства;
Определенный диагноз: 2 больших критерия
или 1 большой и 2 малых
Вероятный диагноз: 1 большой и 1 малый критерий
Критерии Ливни:
Большие критерии:
Типичные приступы (1–4):
— Перитонит;
— Плеврит или перикардит;
— Моноартрит;
— Изолированная лихорадка;
— Редуцированные абдоминальные приступы.
Малые критерии:
Редуцированные приступы (1–2);
— Боли в грудной клетке;
— Артралгии/артрит;
— Боли в нижних конечностях;
— Хороший ответ на колхицин.
Турецкие педиатрические критерии:
— Лихорадка (аксиллярная, t > 38,0°С, продолжительность 6–72 ч), не менее трех эпизодов;
— Боли в животе, не менее трех эпизодов;
— Боли в грудной клетке, не менее трех эпизодов;
— Артрит, не менее трех эпизодов, олигоартрит;
— Наследственность по FMF.HIDS (синдром гипериммуноглобулина D)

* Рецидивирующие фебрильные приступы продолжительностью от 3 до 7 дней в течение более 6 месяцев с началом заболевания до 5 лет
плюс как минимум 1 или более из следующих признаков:
1. Молекулярно-генетическое тестирование: изменения в гене MKV;
2. Сывороточный IgD более 100 МЕ / мл;
3. Три или более среди следующих клинических признаков во время лихорадочных приступов:
— шейная лимфаденопатия;
— рвота или диарея;
— боль в животе;
— артралгия или артриты крупных суставов;
— афтозные язвы;
— гетерогенные поражения кожи.TRAPS (периодический синдром, связанный с рецептором фактора некроза опухолей)

Жалобы и анамнез (характер возникновения и проявления болевого синдрома) [1- 20]

Рисунок 1. Диагностический алгоритм АВЗ с периодической / рецидивирующей лихорадкой.

Рисунок 2. Диагностический алгоритм АВЗ с рецидивирующей лихорадкой и сыпью на коже.

Рисунок 3. Диагностический алгоритм АВЗ с рецидивирующей лихорадкой и сыпью на коже.

Рисунок 4. Диагностический алгоритм АВЗ с хроническим рецидивирующим артритом и с остеолитическим поражением и / или стерильным пустулезом.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Таблица 9. Дифференциальный диагноз аутовоспалительных синдромов

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Инфекционные:
Рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей	Лихорадка, головная боль, аденоидит	Риноскопия, ПЦР- выделение вирусов из носоглотки, Рентгенография грудной клетки	Клинический анализ крови. Идентификация вирусных инфекций.
Инфекции мочевыводящих путей	Боли в животе. Лихорадка с ознобами. Лейкоцитоз, с нейтрофиллезом повышение СОЭ, СРБ	Общий анализ мочи Культуральное исследование мочи УЗИ почек	Дизурический синдром: учащенное болезненное мочеиспускание, рези при мочеиспускании никтурия.
Вирусные инфекции (вирус Эпштейна–Барр, парвовирус B19, герпесвирусы HSV-1 и HSV-2)	Лихорадка, гепатоспленомегалия, патология глаз (в виде увеитов, хориоретинитов, атрофии зрительного нерва, амблиопии, катаракты), высыпаний на коже и слизистых, лимфаденопатии артриты.	Вирусологические, культуральные и серологические методы (ИФА, ELISA), качественная и количественная ПЦР	Клинический анализ крови. Идентификация вирусных инфекций на основе вирусологических культуральных и серологических методов
Бактериальные инфекции (Borrelia, Brucella, скрытые инфекции)	Лихорадка, миалгии, артралгии до хронического деструктивного артрита, нефрит, реже патология сердечно-сосудистой и нервной систем, появление мигрирующей кольцевидной эритемы. Лейкоцитоз, повышение СРБ	ИФА (IgM и IgG класс антител к боррелиям) в сыворотке крови, ликворе, внутрисуставной жидкости, микробиологические посевы, ПЦР-диагностика — выделение ДНК и РНК возбудителя.	Эпид. анамнез (пребывание в эндемичном очаге в весенне-летний период) Определение антител к боррелиям в сыворотки крови
Паразитарные инфекции (малярия)	Перемежающаяся лихорадка с ознобом, головная и мышечная боль, тошнота и усталость. Поражение головного мозга, легких, почек и желудочно-кишечного тракта. Увеличение СОЭ.	Анализ крови – толстые капли и тонкий мазок (не менее 100 полей зрения в толстой капле); ОАК, ОАМ	Пребывание в очаге малярии; выявление ДНК малярийного плазмодия методом ПЦР в крови.

Туберкулезная инфекцияТемпературные свечи до 38-39°С; перикардит, плеврит, микрополиадения, поражение глаз, поражение суставов, костей и внутренних органов (плеврит, перикардит и др.)
Лейкоцитоз и ускорение СОЭ. При поражении микобактериями почек и мочевыводящих путей —признаки амилоидоза.Микроскопия, бакпосев, ПЦР исследование биологических сред; постановка туберкулиновых проб, рентгенография ОГК, КТ органов грудной клетки и поражённых суставов, бронхоскопия и пр

Сочетается с положительными туберкулиновыми пробами.

Первичные дефекты иммунной системы:Первичные иммунодефициты

Полиморфизм клинической картины, инфекционный синдром, аллергический синдром, опорно-двигательный синдром, рвота, диарея, аденопатия.Иммунофенотипирование лимфоцитов. Исследование иммуноглобулинов крови. Молекулярно-генетическое исследование.НейтропенияЦиклическая нейтропенияЛихорадка, рецидивирующие
гингивиты, стоматиты
отиты, синуситы и т.д.
лимфадениты, серозит. Задержка в прибавке массы тела и ростаОАК;
Пункция костного мозга;
ГенотипированиеНейтропенияМультифакториальные воспалительные заболеванияСистемная красная волчанка

Лихорадка, артриты, артралгии, полиморфная сыпь, оральные язвы, серозиты, поражение почек – нефрит, ЦНС и др.
анемия.Антинуклеарные антитела, антитела к двуспиральной ДНК, антитела к фосфолипидам,ОАК, ОАМ.Лейкопения; тромбоцитопения;
АНА и антитела к двуспир. ДНК полож.

Нейробластома

Лихорадка;
боли в костях и/или суставах;
аденит; боли в животе.

Анорексия;
рвота;
боли в животе;
аденит

Тромбоцитопения;
пальпируемые опухолевые массы в брюшной полости;
нарушение функции органов малого таза;
экзофтальм; параплегии;
миоз;
птоз.Остеолитическое поражение:Идиопатический остеолиз

Боль локальная;
костная деформация.

Рентгенография и МРТ костной тканиГенерализованное лимфатическое нарушение; прогрессирующий остеолизВнутрикостная липома

Боль локальнаяРентгенография КТ / МРТ
костной тканиДоброкачественное остеолитическое поражение кости с хорошо определенными краями.Остеоидная остеомаСиновит;
атропатия.

Компьютерная томография
УЗИ, МРТ пораженной костиНочные боли, купирующийся приемом саллицилатов

Саркома ЮингаПоражает нижнюю часть длинных трубчатых костейРентгенография костей, Рентгенография и КТ легких
МРТ участков скелета, мягких тканей и любых других анатомических областе Позитронно-эмиссионная томография Остеосцинтиграфия. трепано-биопсияБыстрый рост и раннее метастазирование.

ГипофосфатазияДеформация скелета, низкий рост, хроническая боль в мышцах и костяхОпределение
Уровня щелочной фосфатазы (ЩФ) в сыворотке,
генетическое исследованиеНизкий уровень ЩФ в сывороткеМножественные остеолитические пораженияМетастатическая неоплазия (нейробластома, лейкемия)Боли в костях, анемия
лихорадка, увеличение лимфатических узлов

Определение суточной экскреции с мочой катехоламинов, ферритина костно-мозговой пункции или трепанобиопсии грудины и крыла подвздошной кости.Быстрое увеличение печени, иногда сопровождающееся образованием на коже узлов голубоватого цвета и поражением костного мозга. Кровоизлияния на слизистых оболочках и коже, что обуславливается панцитопениейГистиоцитоз клеток ЛангергансаКожная сыпь, лихорадка, единичные или множественные очаги деструкции костей литического характера. экзофтальмРентгенография, КТ и МРТ костей скелетаРецидивирующее течение наружного отита, гепатомегалия, желтуха, периодические отеки, кровоточивость, энцефалопатия, цитопения

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Адалимумаб (Adalimumab)

Адапален (Adapalene)

Алендроновая кислота (Alendronic acid)

Ацикловир (Acyclovir)

Бетаметазон (Betamethasone)

Ганцикловир (Ganciclovir)

Диклофенак (Diclofenac)

Ибупрофен (Ibuprofen)

Изотретиноин (Isotretinoin)

Индометацин (Indomethacin)

Интерферон альфа (Interferon alfa)

Интерферон гамма человеческий рекомбинантный (Interferon gamma human recimbinant)

Инфликсимаб (Infliximab)

Кальция карбонат (Calcium carbonate)

Колекальциферол (Kolekaltsiferol)

Колхицин (Colchicine)

Мелоксикам (Meloxicam)

Метилпреднизолон (Methylprednisolone)

Метотрексат (Methotrexate)

Напроксен (Naproxen)

Преднизолон (Prednisolone)

Ритуксимаб (Rituximab)

Симвастатин (Simvastatin)

Сульфаметоксазол (Sulphamethoxazole)

Сульфасалазин (Sulfasalazine)

Триамцинолон (Triamcinolone)

Триметоприм (Trimethoprim)

Филграстим (Filgrastim)

Флуоцинолона ацетонид (Fluocinolone acetonide)

Фолиевая кислота (Folic acid)

Циклоспорин (Cyclosporine)

Эритромицин (Erythromycin)

Этанерцепт (Etanercept)

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

(C02) Антигипертензивные препараты

(A02BC) Ингибиторы протонового насоса

(J02) Противогрибковые препараты для системного применения

(J01) Противомикробные препараты для системного применения

Лечение (амбулатория)

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Лекарственная группа/ Международное непатентованное наименование ЛС

Способ применения

Длительность примененияУДОбезболивающее противовоспалительное средствоКолхицин

дети 4–6 лет – от 0,3 до 1,8 мг, дети 7–12 лет – от 0,9 до 1,8 мг, дети старше 12 лет – от 1,2 до 2,4 мгНе менее 5 летАГенно-инженерно-биологические препаратыЭтанерцепт

Индометацинс 6 лет, 2–3 мг/кг/сутки;

с 6 мес, 10 – 15 мг/кг/сут;

с 15 лет,в дозе 7,5–15 мг/сут;

в возрасте от 1 года до 5 лет – в суточной дозе 2,5-5 мг/кг, старше 5 лет суточная доза – 10 мг/кг

старше 14 лет, внутрь, 2,5-3 мг / кг массы тела в сутки в 2 – 4 приемаСимптоматические короткие курсы

монотерапия НПВП не более 1 месС

СГлюкокортикоидыМетилпреднизолон

2–4 нед.С
СИзотретиноинС 12 лет, внутрь, 0,4 до 1 мг/кг веса.Курсовая доза
от 100 до 150 мг/кгСИзотретиноинмазь 0,1% 15 г туба6 – 8 недельС

Генно-инженерно-биологические препараты:
Адалимумаб	п/к, с 13 до 17 лет в дозе 40 мг 1 раз в 2 недели, а детям с 2 до 12 лет – в дозе 24 мг/м² поверхности тела, максимальная доза составляет 40 мг.	В течение длительного времени	С
Циклоспорин А	Внутрь, 3 мг/кг в 2 приема в течение первых 6 нед. В случае недостаточного эффекта суточную дозу постепенно увеличивают при условии удовлетворительной переносимости. Максимальная суточная доза — 5 мг/кг	12 недель	В

Интерферон альфа и гаммав дозе 4,5 млн ЕД п/к или в/мПо показаниямСПеред назначением ГИБП полное обследование на наличие латентного туберкулеза: реакция Манту, диаскент-тест; рентгенография органов грудной клетки или КТ. При выявлении положительных туберкулиновых проб (папула > 5 мм)и/или очага в легких, консультация фтизиатра; туберкулиновые пробы с разведением для определения активности туберкулезного процесса. Проведение туберкулиновых проб (реакция Манту) и компьютерного исследования органов грудной клетки с целью исключения туберкулеза 1 раз в 6 мес (в случае если пациент пропустил плановую госпитализацию в стационар.
(Приказ №33 от 12.01.2012г. Санитарные правила «Санитарно-эпидемиологические требования к организации и проведению санитарно-противоэпидемических (профилактических) мероприятий по предупреждению инфекционных заболеваний», пункт 80).

Хирургическое вмешательство: нет.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1 – 30]

Схема 1. Алгоритм лечения АВС [1 – 32]

Немедикаментозное лечение: см. Амбулаторный уровень

Медикаментозное лечение

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Лекарственная группа/ Международное непатентованное наименование ЛС

Способ применения

Длительность примененияУДОбезболивающее противовоспалительное средство (см. Амбулаторный уровень)Генно-инженерно-биологические препараты (см. Амбулаторный уровень)Инфликсимаб

Генно-инженерно-биологические препараты: (см. Амбулаторный уровень)
Ритуксимаб	в/в 375 мг/м2, 1 раз в неделю	В течение 4 нед.	С

Бетаметазон / триамцинолон
Флуоцинолон ацетонидВнутрисуставное введение:
0,2-0,3мл в мелкие суставы, 0,5-1мл в крупные суставыне чаще 1 раза в 6 мес,/
не чаще 1 раза в 4 мес.

СГиполипидемическое средствоСимвастатинС 10-17 лет не менее чем через 1 год после менархе с гетерозиготной семейной гиперхолестеринемией, внутрь 10 мг в сутки вечером.По показаниямСПрепараты кальция (см. Амбулаторный уровень)Ретиноиды (см. Амбулаторный уровень)СульфаниламидКо- тримоксазол + триметопримперорально в дозе 5 мг/кг/сутки при назначении ГИБП
внутривенно: 15 мг/кг/суткиВ течение года после отмены ГИБП с целью профилактики пневмоцистной инфекции.ССтимулятор гемопоэзаФилграстим
(гранулоцитарный колониестимулирующий фактор)5–10 мкг/кг/сутки подкожно в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия внутривенноПри фебрильной нейтропенииСПротивовирусные средстваАцикловир

5–10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов,

Тонзиллэктомия или аденотонзиллэктомия у детей с PFAPA

Противопоказания к вмешательству:

Активность заболевания АВС;

Дальнейшее ведение:

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет

Рецензенты:

Указания условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник