тератома код по мкб 10 у детей

Тератома

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Тератома – это герминогенное новообразование, которое формируется еще во внутриутробном периоде из эмбриональных клеток. В структуру опухоли входят элементы зародышевых пластов, отделяющихся в зоны так называемой «жаберной» щели и в места соединения эмбриональных борозд.

Как и прочие герминогенные опухоли, тератома увеличивается и растет параллельно с ростом всего организма и клинически проявляется в зависимости от классификации опухоли – доброкачественная или злокачественная, а также от места локализации.

Тератома: Код по МКБ 10

Согласно общепринятому классификатору болезней, МКБ-10, который является инструментом для точного описания диагноза и конкретизирующим рубрикатором, тератома фиксируется в кодированной номенклатуре новообразований, в рамках блока М906-909 – герминогенные, зародышевоклеточные новообразования.

Следует отметить, что дермоидная киста – это только одна из разновидностей тератом, но не синоним, и тем более, не единственная гистологическая форма. Более точным будет развернутое вариативное определение согласно рубрикатору, так как тератома различается по гистологической структуре и может быть зрелой, незрелой, злокачественной.

Причины тератомы

Этиология и причины тератомы не уточнена, есть несколько теоретических версий, и одна из них нашла большую поддержку среди практикующих врачей и ученых-генетиков.

Эта гипотеза гласит, что причины тератомы кроются в герминогенной природе опухоли.

Germinativ или андробластомы – это первичные, изначальные половые клетки гонад эмбриона. Эти клетки образуют три зародышевых листка – внешний (клетки эктодермы), серединный (клетки мезодермы), внутренний (клетки эндодермы). В пользу версии о герминогенной этиологии тератом говорит типичная локализация опухолей в половых органах, железах. Кроме того бесспорным аргументом может считаться микроскопическая структура, которая однотипна для всех локализация тератом.

Тератома как опухоль формируется из эпителия гонад, являющегося начальной базой для образования и дальнейшего развития всех тканей организма. Под действием генетических, соматических, трофобластических факторов полипотентный эпителий способен дифференцироваться в доброкачественные и злокачественные новообразования. Опухоли стремятся локализоваться в эпителии половых желез плода – яичниках или яичках, однако тератомы гораздо чаще, чем другие разновидности герминогенных образований, располагаются и в других зонах, что обусловлено задержкой, медленным продвижением клеток эмбрионального эпителия к генетически определенным зонам закладки гонад Это происходит в период внутриутробного развития на 44-45-й неделе.

В целом, считается, что причины тератомы лежат в области аномального эмбриогенеза (хромосомная аномалия клеток). Вопрос этиологической базы, уточненной и подтвержденной клинически, а также и статистически, становится все более актуальным в связи с тем, что доброкачественные эмбриональные опухоли стали диагностироваться чаще с каждым годом на 2-3%.

[1], [2], [3], [4], [5]

Тератома у детей

Клинически тератома у детей может манифестировать в разное время. Тератому крестца видно практически в первые часы после рождения, кроме того ее можно выявить с помощью УЗИ еще до рождения ребенка. Тератома яичников проявляется позже, чаще всего в пубертатный период, когда происходят изменения в гормональной системе.

Тератома у плода

Тератома плода среди всех видов герминогенных новообразований отличается достаточно большим процентом благоприятного течения, поэтому она определяется как доброкачественная эмбриональная опухоль. Опухоль формируется на ранних сроках эмбриогенеза в результате хромосомных аномалий, когда клетки зародышевых листков мигрируют в нетипичные для нормального развития зоны, в основном в так называемые «жаберные» щели и слияния эмбриональных борозд.

Чаще всего тератома у плода диагностируется в крестцово-копчиковой области – ККТ (крестцово-копчиковая тератома). Эта опухоль формируется внутриутробно и составляет 1 случай на каждые 40000 родов. Соотношение по половому признаку – 80% девочки, 20% мальчики. Тератомы копчика – это довольно большие кисты с мукоидным или серозным содержимым. Размер опухоль колеблется от 1 сантиметра до 30 сантиметров, наиболее распространены образования 8-10 сантиметров. Среди ККТ низкий процент злокачественных образований, но высокий риск сопутствующих патологий почек (гидронефроз), прямой кишки и уретры. Кроме того ККТ требует усиленного кровоснабжения, что приводит к учащенному сердцебиению плода и несет в себе опасность сердечной недостаточности. Также возможна деформация близлежащих органов, их аномалии зависят от направления развития и роста тератомы (мочевой пузырь, прямая кишка или влагалище). Процент неблагоприятного исхода очень велик, более половины малышей погибает из-за сердечной недостаточности.

Диагностика ККТ достаточно точна, тератому копчика можно обнаружить уже на 22-1 неделе беременности, когда на УЗИ видна нетипично увеличенная матка, как при многоводии. Такой результат дает повод к дальнейшему обследованию матери и плода.

Опухоль кистозной структуры подлежит пренатальному пунктированию и опорожнении. Под контролем УЗИ. Также рекомендуется проводить пункцию тератомы только после того, как у плода сформируются легкие. Иногда врачи принимаю решение наблюдать за тератомой вплоть до родов, которые проводятся методом кесарева сечения. После рождения ребенка немедленно оперируют и проводят морфологическую экспертизу удаленного материала.

Тератома у плода, статистика:

Беременность и тератома

Зрелые новообразования чаще всего имеют доброкачественный характер, однако оба вида нуждаются в радикальном удалении, других способов вылечить тератому не существует.

Овуляция при тератоме не страдает, поэтому и происходит вполне нормальное зачатие. Но когда наступает беременность, и тератома продолжает развиваться, возможны серьезные осложнения, вплоть до прерывания вынашивания плода. Среди основных рисков врачи отмечают следующие:

Симптомы тератомы

Клинические симптомы тератомы появляются так же, как и признаки любого другого вида герминогенных образований, все зависит от локализации, размеров и времени формирования опухоли в период эмбриогенеза. Чем раньше начинается образование тератомы, тем больше потенциальных рисков для развития организма в детском возрасте и опасности малигнизации опухоли у взрослых пациентов.

Симптомы тератомы определены местами ее локализации, которыми чаще всего являются крестцово-копчиковая зона, железы половых органов, забрюшинная область, основание черепа, средостение, ротовая полость, редко – головной мозг. 1.

Тератома яичника выявляется случайным образом у девочек, молодых женщин. Бессимптомное развитие опухоли – это характерная особенность тератомы, крайне редко могут быть ощущение болей, схожий с предменструальными, или тяжесть внизу живота. 3.

Тератома яичка определяется чаще, чем герминогенные образования яичников у женщин по вполне понятной причине – визуальным признакам. Опухоль встречается у мальчиков, молодых мужчин в возрасте до 18-20 лет. Среди всех новообразований яичек тератома составляет более 50%. Образование опухоли происходит еще внутриутробно, нередко видно сразу после рождения мальчика. Необходимо отметить, что ранняя диагностика тератомы яичка позволяет говорить о 85-90% благополучных исходов после ее удаления. Более позднее обнаружение опухоли несет в себе риск малигнизации, начиная с пубертатного периода, вероятность перерождения тератомы в злокачественное образование растет с каждым годом. Бессимптомное течение, практически ни одного болевого признака в начальный период формирования и развития тератомы является типичными свойствами таких новообразований. Боль в пораженном яичке может говорить о деструкции тератомы и ее возможной малигнизации. 4.

Тератома средостения с процессе развития может проявляться болью в загрудинном пространстве из-за давления на плевральную полость. Кроме того, нарушение сердечного ритма, повышение температуры, одышка могут быть первыми признаками увеличения опухоли. 5.

Тератома ротовой полости, зева или врожденный полип диагностируется в младенческом возрасте, нередко еще во внутриутробном периоде с помощью УЗИ. Полипы могут быть довольно большими и вызвать определенные трудности в процессе родов (асфиксию ребенка). 6.

Тератома забрюшинного пространства встречается чаще в детей и проявляется симптомами, характерными для желудочно-кишечных заболеваний – преходящие боли в середине живота, тошнота, расстройство пищеварения, реже – боль в сердце. Тератома локализуется ближе к диафрагме, поэтому может вызвать ощущение нехватки воздуха, одышку, особенно при опухолях больших размеров. 7.

Тератома головного мозга чаще всего выявляется в эпифизе или в области основания черепа. Симптомы тератомы схожи на признаки эндокринных нарушений, клинику повреждения мозговых структур, что обусловлено сдавлением тканей и сосудистой системы.

Обобщая клинические проявления тератомы, можно отметить, что подобные опухоли, если не были диагностированы в младенчестве, протекают бессимптомно, их недаром называют «немые» опухоли. Манифестация клиники, как правило, говорит об увеличении тератомы и значительном сдавливании близлежащих органов, а сильные боли могут свидетельствовать о злокачественном течении процесса.

Источник

Тератома

Тератома – эмбрионально-клеточная опухоль, развивающаяся из пластов эндо- экзо- и мезодермы. Может быть доброкачественной либо злокачественной. Располагается в яичках, яичниках либо экстрагонадно. Небольшие доброкачественные опухоли протекают бессимптомно. Крупные тератомы вызывают сдавление близлежащих органов с возникновением соответствующей симптоматики. Злокачественные новообразования могут давать метастазы. Диагноз выставляется на основании жалоб, осмотра, рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

Общие сведения

Тератома – герминогенная опухоль, содержащая участки ткани или органы, нетипичные для расположения новообразования. Может включать в себя волосы, костную, мышечную, хрящевую, жировую, железистую и нервную ткань, реже – части человеческого тела (конечность, туловище, глаз). Обычно диагностируется в детском и юношеском возрасте. Иногда выявляется внутриутробно. Крупные тератомы, возникшие во внутриутробном периоде, могут препятствовать развитию плода и осложнять течение родов.

Причины

Этиофакторы развития тератомы точно не установлены. Предполагается, что опухоль возникает в результате нарушений эмбриогенеза. Тератомы происходят из первичных половых клеток, которые в процессе развития должны трансформироваться в яйцеклетки либо в сперматозоиды. Иногда этот процесс нарушается, в организме остаются недифференцированные гоноциты, которые под влиянием определенных факторов начинают трансформироваться и дают начало различным тканям человеческого тела.

Классификация

С учетом особенностей гистологического строения различают:

Выделяют зрелые тератомы кистозного и солидного строения. Солидная опухоль представляет собой плотный, гладкий либо бугристый узел. Ткань узла на разрезе неоднородная, светло-серая, с небольшими кистами и плотными включениями (очагами костной и хрящевой ткани). Зрелая кистозная тератома выглядит как крупный гладкий узел. На разрезе видны крупные кисты, содержащие слизь, мутную жидкость либо кашицеобразную массу. В полостях могут обнаруживаться костные и хрящевые включения, зубы или волосы.

При микроскопическом исследовании зрелых солидных и кистозных тератом выявляется аналогичная картина. Основа новообразований представлена фиброзной тканью, в которой видны беспорядочные включения других тканей: многослойного плоского эпителия, эпителия слизистых оболочек, костной, хрящевой, жировой и гладкомышечной ткани, ткани периферических нервов и головного мозга. Иногда в тератоме обнаруживаются фрагменты ткани легких и почек, а также участки железистой структуры, напоминающей ткань молочной железы, поджелудочной железы и слюнных желез. Кистозные зрелые тератомы представляют собой дермоидные кисты, стенки которых покрыты эпителием, содержащим волосяные фолликулы, сальные и потовые железы.

Незрелые тератомы на разрезе светло-серые, с небольшими кистами, содержат включения незрелого покровного эпителия, нейрогенного эпителия, поперечнополосатых мышц и хрящевой ткани. Зрелые тератомы считаются доброкачественными опухолями, незрелые рассматриваются как потенциально злокачественные. Озлокачествление наблюдается редко. При малигнизации новообразования дают лимфогенные и гематогенные метастазы. По своему строению метастатические опухоли напоминают незрелую тератому либо какой-то из ее компонентов.

Отдельные виды тератом

Тератомы яичка составляют примерно 40% от общего количества герминогенных новообразований у мужчин. Небольшие опухоли могут протекать бессимптомно, крупные узлы легко обнаруживаются, поскольку вызывают внешнюю деформацию яичка. Обычно начинают расти в пубертатном периоде. У взрослых мужчин выявляются крайне редко. Могут быть зрелыми, незрелыми и злокачественными. Особую опасность представляют редко встречающиеся незрелые малигнизировавшиеся тератомы в области неопустившегося яичка – подобные новообразования достаточно долго протекают бессимптомно, не выявляются при обычном осмотре и диагностируются на поздних стадиях.

Тератомы яичника диагностируются чаще опухолей яичка. Составляют 20% от общего количества новообразований яичников. В большинстве случаев представляют собой зрелые узлы кистозного строения. Иногда встречаются незрелые тератомы. Часто протекают бессимптомно, становятся случайной находкой при проведении исследований в связи с подозрением на другие заболевания. Могут активизироваться в периоды гормональной перестройки (в подростковом возрасте, в период гестации, реже – в период климакса).

Крестцово-копчиковая тератома – самая распространенная врожденная опухоль. Крестцово-копчиковая тератома представляет собой округлое опухолевидное образование диаметром от 1-2 до 30 см. Девочки страдают чаще мальчиков. Крупные тератомы провоцируют смещение внутренних органов и могут вызывать нарушения развития плода. Возможны аномалии развития таза, смещение прямой кишки, атрезия уретры или гидронефроз. Большие опухоли с интенсивным кровоснабжением могут провоцировать развитие сердечной недостаточности. С учетом особенностей расположения выделяют 4 вида тератом: преимущественно наружные, наружно-внутренние, внутренние и пресакральные. Крупные тератомы могут осложнять течение родов. Новообразования удаляют хирургическим путем в первые полгода жизни ребенка.

Тератома шеи – редко встречающееся новообразование. Обычно диагностируется сразу после рождения. Мелкие опухоли иногда остаются нераспознанными и выявляются после активизации роста. Размер тератомы может колебаться от 3 до 10-15 см. В зависимости от состояния близлежащих анатомических образований (наличия или отсутствия сдавления) протекают бессимптомно или проявляются затрудненным дыханием, синюшностью кожи, удушьем и затруднениями при приеме пищи.

Тератомы средостения обычно располагаются в переднем средостении, рядом с крупными сосудами и перикардом. Долгое время никак не проявляются. Обычно начинают расти в подростковом возрасте или в период гестации. Могут увеличиваться до 20-25 см. Сдавливают легкие, сердце, плевру и кровеносные сосуды. Сдавление внутренних органов сопровождается учащением сердцебиения, болями в сердце, одышкой и кашлем. При прорыве тератомы средостения в бронх или плевральную полость возникает синюшность кожи, удушье, повышение температуры тела, асимметрия грудной клетки, икота, иррадиирующие боли в области надплечья на стороне поражения. Возможно легочное кровотечение и развитие аспирационной пневмонии.

Тератома головного мозга выявляется редко. Обычно диагностируется у мальчиков 10-12 лет. Склонна к малигнизации, злокачественное перерождение наблюдается более чем в половине случаев. Долгое время протекает бессимптомно. При увеличении вызывает головную боль, тошноту и головокружение.

Диагностика

Для выявления крестцово-копчиковых тератом ведущую роль играет адекватное обследование плода в период внутриутробного развития. Диагноз обычно выставляют по результатам акушерского УЗИ. В остальных случаях диагностику осуществляют на основании жалоб, данных объективного осмотра, лабораторных и инструментальных исследований. При тератомах средостения и крестцово-копчиковых новообразованиях назначают обзорную рентгенографию, при необходимости проводят рентгенконтрастные исследования и ангиографию.

Высокоинформативным способом диагностики тератом является КТ пораженной области. Методика позволяет определить форму, размер и строение опухоли, а также оценить ее взаимосвязь с другими анатомическими структурами. При подозрении на наличие метастазов назначают КТ, МРТ, рентгенографию грудной клетки, сцинтиграфию и другие исследования. В качестве уточняющего метода применяют анализ крови на хорионический гонадотропин и альфа-фетопротеин. Окончательный диагноз выставляют с учетом результатов пункционной биопсии и последующего микроскопического исследования материала.

Лечение тератомы

Лечение хирургическое. Доброкачественные опухоли обычно иссекают в пределах здоровых тканей. Исключением являются тератомы яичника. Девочкам и женщинам репродуктивного возраста при данном заболевании проводят частичную резекцию яичников, в преклимактерическом и климактерическом периоде осуществляют аднексэктомию, надвлагалищную ампутацию матки с придатками. Объем хирургического вмешательства при злокачественных тератомах определяется локализаций и распространенностью новообразования. В послеоперационном периоде назначают радиотерапию и химиотерапию.

Прогноз

Прогноз зависит от локализации и особенностей гистологического строения тератомы. При зрелых и незрелых доброкачественных опухолях исход обычно благоприятный за исключением крупных крестцово-копчиковых тератом. Выживаемость при новообразованиях данной локализации составляет около 50%. Причиной гибели становятся пороки развития, сдавление внутренних органов или разрыв тератомы в родах. При злокачественных опухолях прогноз определяется распространенностью процесса. Тератомы с семиномой протекают более благоприятно сравнению с тератомами в сочетании с хорионэпителиомой или эмбриональным раком.

Источник

Внеорганные забрюшинные опухоли

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Внеорганные забрюшинные опухоли – группа злокачественных и доброкачественных новообразований мезодермального, нейрогенного и эмбриогенного происхождения, локализующихся в забрюшинном пространстве.

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2017 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: врачи-онкологи, химиотерапевты, хирурги, врачи общей практики, врачи скорой неотложной медицинской помощи.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

NB! Недостатком классификации AJCC (1997г) является то, что локализация опухоли в забрюшинном пространстве не учитывается при стадировании опухоли. Кроме того, первичные опухоли, обозначаемые символом Т2, объединяют опухоли с различным прогнозом.
Неблагоприятными факторами прогноза являются размеры опухоли более 5 см, низкая степень дифференцировки, микроскопически нерадикальное оперативное вмешательство.

М – отдаленные метастазы

рTNM патоморфологическая классификация
Категории pT, pN и рМ отвечают категориям Т, N и М.

Гистологическая классификация внеорганных забрюшинных опухолей.
Наибольшее распространение получила классификация Ассегmann (1954), который называет разделение опухолей данной локализации условным и в основу его кладет гистогенетический принцип:

I. Опухоли мезодермального происхождения

Опухоли из жировой ткани:

• доброкачественные липомы;
• злокачественные липосаркомы.Опухоли из гладких мышц• доброкачественные лейомиома;
• злокачественные лейомиосаркомаОпухоли из соединительной ткани• доброкачественныефиброма;
• злокачественные фибросаркомаОпухоли из поперечных полосатых мышц• доброкачественные рабдомиома;
• злокачественные рабдомиосаркома.Опухоли из кровеносных сосудов• гемангиома и ангиосаркома;
• гемангиоперицитома – доброкачественная и злокачественнаяОпухоли из лимфатических сосудов• доброкачественная лимфангиома;
• злокачественная лимфангиосаркомаОпухоли из первичной мезенхимы• доброкачественная миксома;
• злокачественные миксосаркомаОпухоли недифференцированные, неясного происхождения• ксантогранулемы

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
· наличие пальпируемого опухолевого образования в животе;
· боли в животе – от тупых, ноющих незначительных болей до сильных, приступообразных;
· желудочный дискомфорт – потеря аппетита, отрыжка, иногда рвота, чувство тяжести в верхней половине живота;
· кишечные расстройства – запоры, поносы, чередование запоров с поносами, урчание и вздутие живота;
· нарушение общего состояния больного – общее недомогание, повышенная утомляемость, слабость, похудание, лихорадка, бледность кожных покровов;
· наличие пальпируемой опухоли.
NB! типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией, близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков) и их прорастанием.

Физикальное обследование:
Данные объективного исследования:
· осмотр: бледность кожных покровов, ассиметрия живота;
· пальпация живота: пальпаторное обнаружение опухоли, зависит от стадии заболевания, анатомической формы роста, напряжения брюшной стенки;
· перкуссия живота: притупление над опухолью.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – характерны гипохромная анемия, повышение СОЭ, лейкоцитоз;
· анализ кала на скрытую кровь – положительная реакция при прорастании опухолью толстой кишки;
· коагулограмма – наблюдаются признаки гиперкоагуляции;
· анализ крови на онкомаркеры: АФП, РЭА – повышаются (не всегда).

Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства – с целью уточнения распространенности опухолевого процесса, прорастания опухоли в соседние органы и структуры, выявления отдаленных метастазов в печени и забрюшинных лимфоузлах;
· КТ/МРТ – с целью уточнения распространенности опухолевого процесса, прорастания опухоли в соседние органы и структуры, выявления отдаленных метастазов в печени и забрюшинных лимфоузлах;
· рентгеногафия грудной клетки в двух проекциях, при необходимости рентгеновская томография, компьютерная томография – для выявления метастазов в легких (по показаниям);
· ПЭТ – один из наиболее чувствительных и информативных методов выявления «маленьких» опухолей, рецидивов, микрометастазов.

Показания для консультации узких специалистов
· консультация других узких специалистов – по показаниям.

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
Внеорганные забрюшинные опухоли дифференцируют опухолями, с кистами почек и яичников. Применяемые в настоящее время специальные методы исследования дают возможность у большинства больных правильно поставить диагноз.
Необходимо помнить и о новообразованиях мочеточников, хотя они встречаются крайне редко. Ошибки в дифференциальной диагностике забрюшинных новообразований и опухолей желудочно-кишечного тракта встречаются реже и, как правило, обусловлены недостаточным обследованием больного или неправильной трактовкой рентгенологических данных.
К числу заболеваний, которые могут симулировать внеорганные забрюшинные опухоли, относится также аневризма брюшной аорты и ее ветвей.
Забрюшинные лимфатические узлы являются зоной как регионарных, так и отдаленных метастазов из опухолей различных органов. Возможность вторичных новообразований в этой области следует учитывать при дифференциальной диагностике забрюшинных опухолей. Кроме перечисленных выше опухолей, забрюшинно могут локализоваться неспецифические и специфические воспалительные процессы, паразитарные кисты, гематомы.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Медикаментозное лечение, хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
Профилактические мероприятия:
Факторы риска:
· питание – пища с преобладанием животных жиров, белков и рафинированных углеводов (сахар);
· малоподвижный образ жизни (гипокинезия, ожирение, возраст старше 50 лет);
· курение, злоупотребление алкоголем;
· нестероидные противовоспалительные препараты;
· отягощенный семейный анамнез;
· злокачественная опухоль в анамнезе;
Первичная профилактика: здоровый образ жизни, регулирование режима питания, формирование «групп риска».

Индикаторы эффективности лечения: смотреть Стационарный уровень.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
· ликвидация опухолевого очага и метастазов;
· достижение полной или частичной регрессии, стабилизации опухолевого процесса.

Тактика лечения:
· Стадия Ia (Т1b N0, NX M0, низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли.
· Стадия Ib (Т2b N0, NX M0, низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли + послеоперационная лучевая терапия на область резидуальной опухоли в СОД 60–70 Гр, РОД 2 Гр (при R1, R2).
· Стадии II–III (Т1b–Т2b N0, N1 M0, высокая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли (при N+ выполняется лимфодиссекция) + послеоперационная лучевая терапия (СОД 40–50 Гр, РОД 2 Гр) + 3–4 курса адъюванной химиотерапии (при чувствительных гистологических типах опухоли).
При R1, R2 суммарная очаговая доза лучевой терапии на область ре-
зидуальной опухоли должна быть увеличена до 60–70 Гр (без превышения толерантных доз на здоровые органы и ткани).
При сомнении в резектабельности или нерезектабельной опухоли проводится курс лучевой терапии в СОД 40–50 Гр в режиме классического фракционирования и/или 2–3 курса химиотерапии (предпочтительнее в условиях общей или регионарной гипертермии).
При сохранении нерезектабельности опухоли проводится лучевая терапия
до СОД 60–70 Гр за весь курс лечения ± 3–4 курса химиотерапии (схема лечения
определяется исходя из оценки эффективности неоадъювантной химиотерапии по данным компьютерной томографии или ультразвукового исследования).
· Стадия IV (любая Т и N M1, любая степень злокачественности):
паллиативное лечение по индивидуальным программам с включением химиотерапии и/или лучевой терапии, в том числе в модифицированных условиях (общая и регионарная гипертермия);
хирургические вмешательства для уменьшения опухолевой массы и ликвидации симптомов опухолевой компрессии. Резекция отдаленных метастазов оправдана при контролируемом опухолевом процессе.
NB! при резектабельной опухоли и наличии одиночных и единичных метастазов в отдаленных органах – циторедуктивная операция с одномоментным или отсроченным удалением метастазов.
Критерии резектабельности метастазов в печени – отсутствие нерезектабельных экстрапеченочных метастазов, функциональная переносимость и отсутствие сопутствующих заболеваний в стадии суб – и декомпенсации), возможность удаления всех метастазов с клиренсом не менее 0,1 см без опухолевого роста и поражение менее 70% или 6 сегментов печени.

Критерии эффективности лечения:
· полный эффект – исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4-х недель;
· частичный эффект – большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов;
· стабилизация – (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения;
· прогрессирование – увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения

Немедикаментозное лечение
· Режим – больного при проведении консервативного лечения – общий. В ранний послеоперационный период – постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде – палатный.
· Диета – Стол №1 после хирургического лечения, затем переход на Стол №2.
· Лучевая терапия:
Послеоперационная лучевая терапия показана при степени местного распространения соответствующей St Ib – St IV.
Проводится послеоперационная лучевая терапия на область резидуальной опухоли в СОД 60–70 Гр, РОД 2 Гр (при R1, R2).
При сомнении в резектабельности или нерезектабельной опухоли проводится курс лучевой терапии в СОД 40–50 Гр в режиме классического фракционирования.
Лучевая терапия проводится в конвенциальном (стандартном) или конформном режиме облучения в статическом многопольном режиме РОД 2-2,5-3,0 Гр до СОД 40–60Гр на зону врастания опухоли. При проведении лучевой терапии возможно применение препаратов, защищающих организм от лучевого повреждения.
Облучение проводят на гамма-терапевтических аппаратах или линейных ускорителях.

Медикаментозное лечение
Химиотерапия нейроэндокринных опухолей:
Химиотерапия назначается при невозможности хирургического лечения, после циторедуктивных операций.
Функционирующие НЭО G1-G3: аналоги соматостатина (симптоматическая терапия):
Октреотид 0,1 мг п/к, 3 раза в сутки в течение короткого периода времени (примерно 2 недели) с целью оценки его эффективности и общей переносимости
затем
Октреотид ЛАР 20 мг внутримышечно 1 раз в 28 дней.
Если в течение 3 месяцев обеспечивается адекватный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания – октреотид ЛАР 10 мг, внутримышечно 1 раз/28 дней.
Если в течение 3 месяцев обеспечивается только частичный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания – октреотид ЛАР 30 мг внутримышечно каждые 4 недели.
Распространенные нейроэндокринные опухоли толстой кишки или с неизвестной локализацией первичной опухоли – октреотид ЛАР 30 мг внутримышечно 1раз/28 дней до прогрессирования.

Нефункционирующие НЭО:
Ki67 20%, G3:
· карбоплатин/цисплатин+этопозид;
· темозоломид+бевацизумаб;
· аналоги соматостатина.

Практические рекомендации по лекарственному лечению гастроинтестинальных стромальных опухолей (GIST)
Лечение нерезектабельных опухолей при рецидиве или метастатической болезни

Терапия первой линии:
При нерезектабельных опухолях, рецидиве или метастатической болезни основной метод лечения – таргетная терапия иматинибом 400 мг в сутки. При выявлении мутации в 9-м экзоне гена KIT рекомендован иматиниб 800 мг в сутки (достоверно увеличивает время до прогрессирования без статистически значимого улучшения общей выживаемости). При прогрессировании на фоне приема иматиниба в дозе 400 мг в сутки показана эскалация дозы до 800 мг в сутки. При исходно нерезектабельных опухолях у больных с эффектом в результате терапии целесообразна оценка возможности радикального хирургического лечения через 6–12 месяцев после начала терапии.

Терапия второй линии:
При прогрессировании заболевания на фоне приема иматиниба (после эскалации дозы с 400 до 800 мг), непереносимости иматиниба либо первичной резистентности показана терапия сунитинибом: 50 мг в сутки, 4 недели с двухнедельным перерывом. При выраженных побочных эффектах допустимо снижение дозы до 37,5 мг в сутки.

Саркомы мягких тканей
Распространенный опухолевый процесс – стадия III–IV:
Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах. Наиболее часто используются доксорубицин, ифосфамид, дакарбазин. Стандартом химиотерапии диссеминированных сарком мягких тканей первой линии является комбинированный режим доксорубицин + ифосфамид. Для пациентов старше 65 лет методом выбора является монотерапия антрациклинами. При общем хорошем состоянии комбинированная химиотерапия предпочтительнее, когда ожидается выраженный эффект со стороны опухоли. При поверхностных ангиосаркомах альтернативой является назначение таксанов, показавших высокую противоопухолевую активность при данном гистологическом типе. Паклитаксел показал высокую эффективность в терапии местнораспространенных ангиосарком, в частности ассоциированных с синдромом Стюарта-Тривса.
В качестве >2 линии в лечении липосарком, лейомиосарком, синовиальной и экстраоссальной формы саркомы Юинга может быть использован трабектедин. Также во вторую и более линии для большинства гистологических подтипов, за исключением липосарком и GIST, может быть использован пазопаниб. Для липосарком возможно использование эрибулина. Гемцитабин показал наличие противоопухолевой активности в качестве единственного противоопухолевого агента и при лейомиосаркоме. Дакарбазин, назначенный в качестве второй линии химиотерапии, также обладает некоторой противоопухолевой активностью (вероятно, более всего в лечении лейомиосаркомы. Пазопаниб используется в качестве второй и более линий для лечения большинства гистологических подтипов, однако для химиорезистентных гистотипов (альвеолярная саркома мягких тканей, светлоклеточная саркома мягких тканей, солитарная фиброзная опухоль/гемангиоэндотелиома) должен применяться в первую линию лечения.
Наблюдение у больных, закончившим этап комбинированного лечения, динамическое наблюдение проводится каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее раз в 6 месяцев до 5 лет.

Перечень основных лекарственных средств:

Хирургическое вмешательство:
Основным методом лечения внеорганных забрюшинных опухолей является хирургический.
Цель:
· радикальное удаление опухоли.
Название вмешательства:
· тотальное или субтотальное удаление опухоли.
Показания к вмешательству:
· наличие внеорганного забрюшинного образования.
Противопоказания к вмешательству:
· тяжелая сопутствующая патология в стадии декомпенсации.
Методика проведения:
· полное удаление образования в пределах анатомической области.

Дальнейшее ведение:
Наблюдение:
Режим наблюдения:
· первый год – 1 раз в 3 мес.;
· второй год – 1 раз в 6 мес.;
· в последующем, пожизненно – 1 раз в год.

Объем обследования (по показаниям):
· ОАК, БАК, ОАМ, коагулограмма;
· ультразвуковое исследование брюшной полости, забрюшинного пространства;
· рентгенография обзорная органов грудной клетки (1 проекция);
· МРТ, КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
· ПЭТ (по показаниям);
· другие методы исследования (экскреторная урография, ФЭГДС и т.д.) и консультации специалистов (гинеколог, уролог и др.) по показаниям.

Индикаторы эффективности лечения:
· удовлетворительное состояние при условии отсутствия осложнений и заживления послеоперационной раны;
· данные, свидетельствующие об отсутствии признаков прогрессирования процесса, полученные клиническими и/или визуализирующими методами исследования, а также повышение качества жизни больного.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· подозрение или верифицированное внеорганное забрюшинное образование, II клиническая группа

Показания для экстренной госпитализации:
· острая кишечная непроходимость;
· внутреннее кровотечение;
· распад опухоли;
· болевой синдром.

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола:
1) Кузикеев Марат Анатольевич – доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра абдоминальной онкологии.
2) Джуманов Абай Игликович – врач Центра абдоминальной онкологии, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии»
3) Трущенко Олег Юрьевич лучевой терапевт Центра абдоминальной онкологии, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии».
4) Омарова Индира Милатовна, заведующая отделением химиотерапии РГП на ПХВ «Областной онкологический диспансер Карагандинской области».
5) Курманалиев Аль-Фараби Канатович – химиотерапевт «Центра опухолей костей мягких тканей и меланом» РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии».
6) Чингисова Жанна Казбековна – заместитель директора по клинике РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии».
7) Аманов Тайман Тулегалиевич – кандидат медицинских наук, заместитель директора по лечебной работе ГКП на ПХВ «Областной онкологической диспансер ЗКО»
8) Табаров Адлет Берикболович – клинический фармаколог, начальник отдела инновационного менеджмента РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управление делами Президента РК».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:
1) Джураев Миржалол Дехканович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий онкоабдоминальным отделением, Республиканский Научный Центр Онкологии Республики Узбекистан.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник