тики код по мкб 10 неврология

Современные подходы к диагностике и лечению тикозных гиперкинезов у детей

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Читайте в новом номере

Тикозные расстройства представляют собой актуальную проблему в связи с высокой частотой встречаемости, достигающей 1–6% в детской популяции, коморбидностью с синдромом дефицита внимания, стереотипиями, тревожностью, трудностями обучения, перепадами настроения и нарушениями сна. В статье рассмотрены новые положения МКБ-11 о переводе тиков и синдрома Туретта (СТ) из раздела психических заболеваний в неврологический раздел. Основной патогенетической моделью является дисбаланс медиаторов дофамина, ГАМК и глутамата в системе кора — таламус — стриатум — кора. Нами впервые обнаружены электромиографические паттерны тиков, которые включают веретенообразную и ромбовидную залповую активность, что позволяет объективизировать тяжесть и прогноз заболевания, а также расширить представления о нейрофизиологических аспектах тиков. По данным электромиографии обнаружены четкие различия между группами больных моторными, моторно-вокальными тиками и СТ, параметры исходного фона биоэлектрической активности мышц, количества серийных (кластерных) залпов и их амплитуды показали прямую корреляцию с тяжестью гиперкинезов по Йельской шкале оценки тяжести тиков YGSST. В качестве препарата первой линии терапии в стадии дебюта тиков у детей дошкольного и младшего школьного возраста возможно применение аминофенилмасляной кислоты. На стадии экспрессии симптомов целесообразно начинать лечение с Анвифена, в случае отсутствия динамики симптомов переходить на лечение антиконвульсантами и нейролептиками.

Ключевые слова: гиперкинезы, моторные тики, вокальные тики, синдром Туретта.

Для цитирования: Зыков В.П., Каширина Э.А., Наугольных Ю.В. и др. Современные подходы к диагностике и лечению тикозных гиперкинезов у детей. РМЖ. Медицинское обозрение. 2019;3(3):39-44.

1 Russian Medical Academy of Continuous Professional Education, Moscow
2 Children City Clinical Hospital No. 110, Moscow

Tic disorders represent a relevant problem due to a high incidence, reaching 1–6% in children population, comorbidity with attention deficit disorder, stereotypes, anxiety, learning disorders, mood swings, and sleep disorders. The article deals with the ICD-11 new provisions on the tics and Tourette’s syndrome transfer from “Mental Diseases” section to “Neurology” section. The main pathogenetic model is the imbalance of dopamine, GABA and glutamate mediators in the cortex — thalamus — striatum — cortex system. For the first time, we have discovered tic electromyographic patterns, which include fusiform and rhomboid bursting activity, which allows objectifying the severity and prognosis of the disease, as well as to broaden the understanding of tic neurophysiological aspects. There were clear differences between the groups of patients with motor, motor-vocal tics, and Tourette’s syndrome according to electromyography; bioelectric muscle activity parameters of the baseline background and the number of serial (cluster) bursts and their amplitude showed a direct correlation with the hyperkinesis severity by Yale Global Tic Severity Scale (YGTSS). Aminophenylbutyric and gopantenic acids can be used as a first-line drug during the onset stage in children of preschool and primary school age. At the stage of symptom expression, it is advisable to use anticonvulsants and neuroleptics.

Keywords: hyperkinesis, motor tics, vocal tics, Tourette’s syndrome.
For citation: Zykov V.P., Kashirina E.A., Naugolnykh Yu.V. et al. Current approaches to the diagnosis and treatment of tic hyperkinesis in children. RMJ. Medical Review. 2019;3:43–48.

В статье представлены современные подходы к диагностике и лечению тикозных гиперкинезов у детей.

тики код по мкб 10 неврология. turetta. тики код по мкб 10 неврология фото. тики код по мкб 10 неврология-turetta. картинка тики код по мкб 10 неврология. картинка turetta. *Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Введение

Классификация тикоподобных расстройств по МКБ-11

Первичные тики

Под первичными тиками подразумевают наследственные, с клинических позиций целесообразно составление родословных, поиск родственников, у которых были тики в детском возрасте или наблюдаются в настоящее время. В ряде случаев ретроспектива гиперкинезов родственников пробанда позволяет представить индивидуальный прогноз для больного. СТ рассматривают как множественные генерализованные моторные тики, один или более вокальные, возникающие в течение 12 мес. с ремиссией не более 3 мес. Гиперкинезы значительно ухудшают профессиональную деятельность (у взрослых) или обучение в школе и колледже (у детей). Имеются сложности дифференциальной диагностики между СТ и хроническими моторными и вокальными тиками, в связи с чем изучают генетические, нейрофизиологические маркеры заболевания и данные нейровизуализации. Тики наследуются по аутосомно-доминантному типу, встречается полудоминантный тип с пропусками поколений, с усилением симптомов при передаче признаков заболевания. Предполагается как аутосомно-рецессивный тип наследования, так и спорадические варианты заболевания. Последним успехом нейрогенетики было обнаружение при спорадических случаях СТ особой мутации гена RICTOR, в результате которой изменяется регуляция внутриклеточной передачи сигнала в нейронах и миоцитах независимо от конкретных нейромедиаторных моделей болезни [5, 6]. При наших исследованиях составление родословных при семейных формах заболевания показало наличие тиков у родственников I и II степени родства до 70% случаев. В МКБ-10, так же как и в 11-й версии, представлена классификация тиков на примере взрослых пациентов. Надо подчеркнуть, что только у детей наблюдаются возраст-зависимые стадии заболевания: дебют тиков — от 3 до 7 лет, стадия экспрессии симптомов — от 8 до 12 лет, резидуальная стадия — после 15 лет.

Семиотика тиков и топография гиперкинезов имеют следующую особенность перехода хронических тиков в СТ, а именно генерализацию моторных тиков с включением верхних и нижних конечностей, мышц-разгибателей спины и живота. Хронические тики отличаются от СТ тяжестью гиперкинезов по Йельской шкале оценки тяжести тиков
YGTSS [7], длительностью периодов обострения, трудностями социальной адаптации. В МКБ-11 присутствует нозология «хронический моторный и вокальный тик», только для детского возраста имеется сочетание хронических моторных и вокальных тиков, но по выраженности проявлений они не достигают СТ. В семиотике гиперкинезов мы выделяем клонические и дистонические тики (табл. 1).
тики код по мкб 10 неврология. 43 1. тики код по мкб 10 неврология фото. тики код по мкб 10 неврология-43 1. картинка тики код по мкб 10 неврология. картинка 43 1. *Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Вторичные тики

Клиническое наблюдение

Только для зарегистрированных пользователей

Источник

Тики код по мкб 10 неврология

тики код по мкб 10 неврология. 84231cf866a467b2abf40377105b0449. тики код по мкб 10 неврология фото. тики код по мкб 10 неврология-84231cf866a467b2abf40377105b0449. картинка тики код по мкб 10 неврология. картинка 84231cf866a467b2abf40377105b0449. *Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Название протокола: Тики

Тики – синдромы, включающие в себя непроизвольное, быстрое, повторяющееся, неритмичное движение (обычно вовлекaющее огрaниченную группу мышц) или голосовой звук, которые внезапно возникают и не служат определенной цели. Тики имеют тенденцию переживaться кaк непреодолимые, но обычно они могут подавляться нa различные промежутки времени. [1,8]

Код протокола:

Коды МКБ-10:
F95.0 Транзиторные тики.
F95.1 Хронические моторные тики или вокализмы.
F95.2 Комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков (синдром де лаТуретта).

Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСТ – аспартатаминотрансфераза
ВВК – военно-врачебная комиссия
В\м – внутримышечно
В\в – внутривенно
КТ – компьютерная томография
ЛС – лекарственные средства
МЗСР – Министерство здравоохранения и социального развития
МНН – международное не патентованное название (генерическое название)
МРТ – магнитно-резонансная томография
МСЭК – медико-социальная экспертная комиссия
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
РЭГ – реоэнцефалография
РК – Республика Казахстан
Р-р – раствор
СИОЗС – селективные ингибиторы обратного захвата серотонина
СПЭК – судебно-психиатрическая экспертная комиссия
ЭКГ – электрокардиограмма
ЭПО – экспериментально-психологическое обследование
ЭЭГ – электроэнцефалограмма
ЭхоЭГ – эхоэлектроэнцефалограмма

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые, дети, беременные.

Пользователи протокола: врачи-психиатры (детские психиатры, наркологи, психотерапевты), врачи ПМСП, врачи невропатологи (детские невропатологи).

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

АВысококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты.
ВВысококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки.
СКогортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+).
Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
DОписание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPPНаилучшая фармацевтическая практика.

тики код по мкб 10 неврология. 66876511bfca17161d882c535f5c1520. тики код по мкб 10 неврология фото. тики код по мкб 10 неврология-66876511bfca17161d882c535f5c1520. картинка тики код по мкб 10 неврология. картинка 66876511bfca17161d882c535f5c1520. *Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

тики код по мкб 10 неврология. 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. тики код по мкб 10 неврология фото. тики код по мкб 10 неврология-4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. картинка тики код по мкб 10 неврология. картинка 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. *Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностические критерии [1,8-10]:

Жалобы и анамнез:

Жалобы: тики.

Анамнез:
Для транзиторного тикозного расстройства:
· Единичные или множественные моторные и (или) вокальные тики, которые возникают много раз в течение дня на протяжении большей части дней как минимум четырехнедельного периода.
· Продолжительность 12 месяцев или меньше.
· В анамнезе нет синдрома Туретта и расстройство не является результатом соматического состояния или проявления побочных действий лекарственной терапии.
· Начало в возрасте до 18 лет.

Для хронического моторного или вокального тикозного расстройства:
· Моторные или вокальные тики, но не те и другие, которые возникают много раз за день на протяжении большей части как минимум годичного периода.
· Отсутствие ремиссий на протяжении этого года длительностью более 2 месяцев.
· В анамнезе нет синдрома Туретта и расстройство не является результатом соматического состояния или проявлением побочных эффектов лекарственной терапии.
· Начало в возрасте до 18 лет.

Для синдрома де ля Туретта:
· Множественные моторные тики и один или более вокальных тиков, которые присутствовали в какое-то время в течение расстройства, но не обязательно одновременно.
· Тики должны возникать много раз за день, почти ежедневно на протяжении более года, причем за этот период не должно быть ремиссий длительностью более 2 месяцев.
· Начало в возрасте до 18 лет.

Физикальное обследование: диагностически значимых изменений со стороны кожных покровов и внутренних органов (включая центральной и периферическую нервную систему) нет.

Диагностика

Диагностические исследования:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· экспериментально-психологическое обследование.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (печеночные пробы);
· ЭКГ – проводятся с целью мониторинга изменений соматического состояния на фоне основной терапии;
· ЭЭГ – при эпилептических и эпилептиформных пароксизмах.

Минимальный перечень обследований, которые необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию, согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые в стационаре:
· ОАМ – не реже 1 раза в месяц;
· ОАК – не реже 1 раза в месяц;
· Биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, билирубин (прямой и непрямой, уровень глюкозы в крови) – не реже 1 раза в месяц;
· ЭКГ – не реже 1 раза в месяц;
· ЭПО (для поступивших впервые в жизни или впервые в текущем году). ЭПО для иных категорий пациентов – по решению лечащего врача.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые в стационаре:
ЭЭГ – при эпилептических и эпилептиформных пароксизма.

Инструментальное обследование: диагностически значимых изменений нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация терапевта (педиатра) – исключение соматических заболеваний;
· консультация невропатолога – исключение текущих неврологических расстройств;
· консультация гинеколога (для женщин) – исключение гинекологических расстройств;
· консультации иных узких специалистов – сопутствующие соматические заболевания и\или патологические состояния.

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз 10:

Таблица 1 – Дифференциальная диагностика:

Параметры Тики Обсессивно-компульсивное расстройство
Клиническая картинаНепроизвольные движения, т.е. доминирование симптомов в двигательной сфереДоминирование симптомов в мыслительной деятельности, двигательные нарушения носят характер ритуалов.
ПродолжительностьНе информативно
Инструментальное обследованиеНе информативно

Лечение

Цели лечения: достижение медикаментозной ремиссии, стабилизация состояния пациента.

Тактика лечения:
При оценке микросоциальных условий как удовлетворительных и\или нетяжелом уровне расстройства рекомендуется преимущественно амбулаторное лечение. В случае усложненной клинической картины (за счет коморбидных состояний) и\или неэффективности вмешательства на амбулаторном этапе решается вопрос о госпитализации.

Медикаментозное лечение:
Основная терапия – препаратов, имеющих 100% вероятность применения нет.
Дополнительные препараты –нейролептические препараты(галоперидол)
Транквилизаторы – предназначены для устранения тревожных расстройств (диазепам, клоназепам).
Антидепрессанты – предназначены для купирования сопутствующих депрессивных проявлений. Выбрать нужно один из перечисленных препаратов группы СИОЗС или ИОЗСН (дулоксетин, сертралин, флуоксетин, флувоксамин, миртазапин, агомелатин, венлафаксин).

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне [4-7,9,12-18]:

Таблица 2 – Дополнительные медикаменты:
Рекомендуется монотерапия: одно из нижеперечисленных препаратов.

МННРекомендуемый терапевтический диапазонКурс лечения
Галоперидол (УД – А)До7,5 мг\суткиДо купирования тиков
Галоперидол – деканоат (УД – А)До 50 мг\ в 4 неделиСтабилизация ремиссии, профилактика рецидивов
Амитриптилин (УД – А)До 75мг\суткиКупирование депрессивных проявлений
Сертралин (УД – А)До 50мг\сутки
Диазепам (УД – А)10-20 мг\суткиПротивотревожная симптоматическая терапия
Клоназепам (УД – А)2-6 мг\сутки внутрь

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне [4-7,9,12-18]:

Таблица 2 – Дополнительные медикаменты:
Рекомендуется монотерапия: одно из нижеперечисленных препаратов.

МННРекомендуемый терапевтический диапазонКурс лечения
Галоперидол (УД – А)До7,5 мг\суткиДо купирования тиков
Галоперидол – деканоат (УД – А)До 50 мг\ в 4 неделиСтабилизация ремиссии, профилактика рецидивов
Амитриптилин (УД – А)До 75мг\суткиКупирование депрессивных проявлений
Сертралин (УД – А)До 50мг\сутки
Диазепам (УД – А)10-20 мг\суткиПротивотревожная симптоматическая терапия
Клоназепам (УД–А)2-6 мг\сутки внутрь

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое лечение: нет.

Индикаторы эффективности лечения:
· Снижение интенсивности тиков.
· Настроенность больного и\или его семьи на продолжение лечения на амбулаторном этапе.
· Отсутствие негативной реакции на необходимость приема психотропных средств.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Амитриптилин (Amitriptyline)
Галоперидол (Haloperidol)
Диазепам (Diazepam)
Клоназепам (Clonazepam)
Сертралин (Sertraline)

Госпитализация

Показания для госпитализации [2,3]:

Добровольная (плановая) госпитализация:
· психопатологические расстройства с десоциализирующими проявлениями, проявления которых не купируются в амбулаторных условиях или
· решение экспертных вопросов (МСЭК, ВВК, СПЭК).

Профилактика

Профилактические мероприятия 9:
Первичная профилактика – не проводится.
Вторичная профилактика – обоснованное назначение психофармакопрепаратов.
Третичная профилактика – комплаенс-терапия, психосоциальная реабилитация, реализация психообразовательных программ для членов семей пациентов.

Дальнейшее ведение (после стационара) – формирование и укрепление комплаенса.

Информация

Источники и литература

Информация

Разработчики:
1) Алтынбеков С.А. – доктор медицинских наук, профессор, директор Республиканский научно-практический центр психиатрии, психотерапии и наркологии, главный внештатный психиатр МЗСР РК.
2) Павленко В.П. – доктор медицинских наук, доцент РГП на ПХВ«Западно-Казахстанский государственный медицинский университет имени Марата Оспанова», ответственный по курсу психиатрии и наркологии.
3) Негай Н.А. – кандидат медицинских наук, заместитель директора РГП на ПХВ «Республиканский научно-практический центр психиатрии, психотерапии и наркологии».
4) Мукушев М.Х. –«Восточно – Казахстанский психоневрологический диспансер», заместитель главного врача.
5) Мажитов Т.М. – доктор медицинских наук, профессор кафедры клинической фармакологии АО «Медицинский университет Астана», клинический фармаколог.

Конфликта интересов нет.

Рецензенты:
1) Толстикова А.Ю. – доктор медицинских наук, профессор кафедры психиатрии, психотерапии и наркологии Казахского национального медицинского университета имени С.Д. Асфендиярова.
2) Семке А.В. – доктор медицинских наук, профессор Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Научно-исследовательского института психического здоровья», заместитель директора по научной и лечебной работе, РФ г. Томск.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Гиперкинезы

тики код по мкб 10 неврология. 84231cf866a467b2abf40377105b0449. тики код по мкб 10 неврология фото. тики код по мкб 10 неврология-84231cf866a467b2abf40377105b0449. картинка тики код по мкб 10 неврология. картинка 84231cf866a467b2abf40377105b0449. *Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Одобрен Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «03» октября 2019 года
Протокол №74

Гиперкинез – синдром с изменением мышечного тонуса, характеризующийся непроизвольными медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (тонико-клоническими) движениями, вызывающими вращение, сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз [1,2].

КодНазвание
G 24Дистония
G 24.0Дистония, вызванная лекарственными средствами
G24.1Идиопатическая семейная дистония
G24.2Идиопатическая несемейная дистония
G24.3Спастическая кривошея
G24.4Идиопатическая рото-лицевая дистония
G24.5Блефароспазм
G24.8Прочие дистонии

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: неврологи, нейрофизиологи, нейрохирурги, нейрореабилитологи, терапевты, врачи общей практики, физиотерапевты, клинические фармакологи.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:
Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований:

Класс (уровни) доказательностиВиды научных исследований
I (A)Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
II (B)Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
III (C)Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+).
Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
IV (D)Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

тики код по мкб 10 неврология. 66876511bfca17161d882c535f5c1520. тики код по мкб 10 неврология фото. тики код по мкб 10 неврология-66876511bfca17161d882c535f5c1520. картинка тики код по мкб 10 неврология. картинка 66876511bfca17161d882c535f5c1520. *Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

тики код по мкб 10 неврология. 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. тики код по мкб 10 неврология фото. тики код по мкб 10 неврология-4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. картинка тики код по мкб 10 неврология. картинка 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. *Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Таблица 1. Классификация дистонии [1,3]

Первичная генерализованная дистония G24.1- G24.2

Первичная фокальная/сегментарная дистония:
Оромандибулярная (орофациальная)дистония (краниальная дистония) G24.4
Блефароспазм G24.5
Спастическая кривошея (цервикальная дистония) G24.3
Писчий спазм (брахиальная дистония) G24.8
Спастическая дисфония (ларингеальная дистония) G24.2
Дистония стопы (круральная дистония или дистония конечностей) G24.8
Торсионная дистония (туловищная дистония) G24.8
Танец живота (редкая форма дистонии) G24.8
Профессиональная дистония G24.8
Пароксизмальные дистонии G24.8

Лекарственная дистония G24.0
ДЦП G80.3
Аномалии и заболевания нервной системы G26 (при двойном кодировании)

Диагностика

Диагностические критерии:

Физикальное обследование (УД– IA).

NB! Мышечную дистонию диагностируют клинически [1-3,5].

Двигательные синдромы дистонии характеризуются значительной степенью фенотипической вариабельности, при этом довольно часто наблюдается наслоение различных симптомов и синдромов. Выраженность дистонии может меняться в зависимости от положения тела или отдельных его частей и произвольных движений в пораженной части тела, поэтому рекомендовано проводить клиническую диагностику дистонии с проведением видеозаписи [6].
Основой для постановки клинического диагноза являются:

Более редкими формами являются оромандибулярная, ларингеальная, фарингеальная дистонии, клиническая характеристика представлена в таблице 3:

Оромандибулярная дистония
ОМД
Ларингеальная дистония
ЛД
Фарингеальная дистония
ФД
проявляется в виде: непроизвольного открывания и/или закрывания рта, сжимания челюстей (дистонический тризм), искривления губ, щек, языка, непроизвольного высовывания и других движений языка, боковых движений нижней челюсти, сжимания челюстей, насильственной улыбки, особенно при речи, жевании. Больные используют такие корригирующие жесты, как: различные манипуляции руками в нижней половине лица (прикосновение, надавливание и т.п.), прикусывание губы, движения языком в полости рта, жевание или сосание различных предметов. Волевой контроль наблюдается редко. ОМД, как правило, начинается в зрелом и пожилом возрасте, когда обычно проводится стоматологическое лечение с последующим протезированием зубов, которое может явиться триггером ОМД у предрасположенных пациентов или уже имеющих другие проявления дистонии.является пограничной проблемой между ларингологией (фониатрией) и неврологией. Основными проявлениями ЛД являются осиплость или прерывистость голоса во время разговора, сдавленный голос, «лающий» голос, напряженно-сдавленная, прерывистая фонация. У многих больных остается нормальной шепотная речь, Усиление дистонических спазмов при обычной речи происходит под влиянием речевой нагрузки, эмоционального напряжения, общего утомления. Аддукторная форма наблюдается в 90% случаев, когда дистоническая гиперактивность наблюдается в мышцах-аддукторах голосовой щели (mm. cricothyroideus, cricoarytenoideus lateralis, interarytenoideus). В менее 10% встречается абдукторная форма, при которой гиперактивность наблюдается в m. сricoarytenoideus posterior. Еще реже встречаются смешанные формы.При ЛД, наряду с нарушениями голоса, характерным является нарушение дыхания (прерывистое, сдавленное)из-за нарушения прохождения воздуха через гортань. Во время пения дыхание и дисфония могут полностью отсутствовать (парадоксальная кинезия).проявляется в виде затруднения глотания, чаще при употреблении твердой пищи, периодически возникающего чувства «кома в горле» при глотании и/или в покое. Фарингеальная дистония часто сочетается с ларингеальной или ОМД.

Редкими формами являются генерализованная дистония, миоклонус – дистония, дистония-паркинсонизм, клиническая характеристика представлена в таблице 4:

Специфичные признаки

— избыточные и зеркальные движения, корригирующие жесты:

Лабораторные исследования:

— специфических лабораторных анализов нет.

NB! При семейной дистонии в асимптоматических случаях DYT-1 тестирование не рекомендуется. Диагностическое DYT-6 тестирование рекомендовано пациентам с ранним началом дистонии или при семейной дистонии с краниоцервикальной формой [8,9] или после исключения DYT-1. Пациенты с ранним началом миоклонуса, с вовлечением конечностей или шеи, особенно при возможности аутосомно-доминантного наследования, должны проходить тестирование на DYT-11-ген [10]. Диагностирование гена DYT-8 рекомендовано пациентам с симптоматикой пароксизмальной некинезигенной формой. Генетическое тестирование на мутацию в GLUT1 рекомендовано пациентам с пароксизмальной дискинезией, вызванной упражнениями, особенно если вовлечение GLUT1 можно заподозрить из-за наличия эпилептических приступов или гемолитической анемии [11].

Инструментальные исследования:

Нейрофизиологические исследования — ЭНМГ:
В большинстве случаев нейрофизиологические исследования не являются специфичными и могут не коррелировать с клинической картиной и быть клинически незначимыми, поэтому не рекомендуются для рутинного использования при диагностике или классификации дистонии. Однако, для оценки особенностей дистонии можно применить многоканальную ЭМГ от различных мышц [16]. ЭМГ может быть использована для определения места инъекции при терапии БТА.

МРТ (УД– IA):
МРТ, КТ головного мозга рутинно не рекомендуются при явном клиническом диагнозе первичной дистонии у взрослых пациентов, поскольку в этом случае ожидается получение нормальных результатов [14]. Исследование структуры головного мозга с помощью МРТ необходимо в случае скрининга вторичных форм дистонии [15]. Компьютерная томография может понадобиться для дифференциации накоплений кальция и железа. [15], а также для определения места инъекции при терапии БТА.

Показания для консультации специалистов:

Мышечную дистонию диагностируют клинически. [1-3,5]. (смотрите выше)

тики код по мкб 10 неврология. 918ac2a60d44d6976c66f55ebf231a0e. тики код по мкб 10 неврология фото. тики код по мкб 10 неврология-918ac2a60d44d6976c66f55ebf231a0e. картинка тики код по мкб 10 неврология. картинка 918ac2a60d44d6976c66f55ebf231a0e. *Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

Таблица 5.

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ:

Препаратом первой линии лечения мышечных дистоний является ботулинический токсин типа А [2,7,17,19-27]. Препарат применяют путем повторных инъекций в спазмированные мышцы. Данный метод позволяет устранить патологические сокращения мышц при сохранении их функции. Должен быть назначен пациенту сразу же после постановки диагноза фокальной дистонии.

Обязательно оформление добровольного информированного согласия на проведение лечения препаратом ботулинического токсина.

Таблица 6. Перечень основных лекарственных средств

Лекарственная группаМеждународное непатентованное наименование ЛССпособ примененияУровень доказательности
Миорелаксант периферического действия.
Оказывает локальное миорелаксирующее действие за счет блокирования периферической холинергической передачи в нервно-мышечном соединении, а также влияет на афферентные потоки на сегментарно-периферическом и надсегментарном уровне.
Комплекс ботулинический токсин типа А (БТА) – гемагглютининВнутримышечно 500-1000 мг.
Начальной рекомендуемой разовой дозой является доза в 500 ЕД, которую вводят частями в две или три наиболее активные мышцы шеи.
I (А)
Повышение синтеза дофаминалеводопа +карбидопа (леводопа + ингибиторы допа-декарбоксилазыМиним. доза 100/25
2 раза в день; максим. доза 250/25
3 раза в день
I (А)

Дополнительные лекарственные препараты имеют вспомогательное значение, носят временный характер и обычно назначаются пациентам, по каким-либо причинам, не применяющим ботулинотерапию или применяющим нерегулярно и в недостаточно эффективной дозе.

Таблица 7. Перечень дополнительных лекарственных средств для симптоматической терапии [1,2,5]

Лекарственная группаМеждународное непатентованное наименование ЛССпособ примененияУровень доказательности
Препараты для коррекции тревоги
Транквилизатор бензодиазепинового рядаКлоназепамПерорально, внутрь 1-8 мг/сутIII (C)
Препараты для коррекции депрессии
Антидепрессант группы селективных ингибиторов обратного захвата норадреналина и серотонина.Венлафаксин37,5 мг/сут повышая дозу каждую неделю и довести до 150 (225) мг/сут в 2 приема.IV (D)
Антидепрессант. Неселективный ингибитор обратного захвата норадреналина и серотонина.АмитриптиллинПерорально, внутрь в начальной дозе 25мг-50мгIV (D)
Препараты, влияющие на мышечный тонус
Миорелаксанты центрального действияТизанидин2 и 4мг 3 раза в суткиIII (C)

Дальнейшее ведение:

Нейрореабилитация [1,2,5]

NB! Мануальная терапия с грубыми болевыми приемами не показана.

Профилактика и диспансерное наблюдение:

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:

Немедикаментозное лечение:
Режим:обычный
Диета: общий стол

Медикаментозное лечение:

Таблица 11. Перечень основных лекарственных средств: смотрите таблицу 6.

Таблица 12. Перечень дополнительных лекарственных средств для симптоматической терапии: смотрите таблицу 7.

Хирургическое вмешательство:

смотрите Дальнейшее ведение на амбулаторном уровне

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения: смотрите Индикаторы на амбулаторном уровне

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ:

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА:

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

Рецензенты:

пересмотр протокола через 5 лет после его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *