торсионная дистония код по мкб 10
Идиопатическая семейная дистония. Дистония неуточненная
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Идиопатическая торсионная дистония объединяет несколько генетически детерменированных дистоний в отсутствие иных симптомов поражения нервной системы, относится к наследственным прогрессирующим экстрапирамидным заболеваниям и характеризуется своеобразными изменениями мышечного тонуса, приводящими к появлению патологических поз и медленных тонических гиперкинезов в мышцах туловища и конечностей.
Торсионная дистония является генетически гетерогенным заболеванием и может наследоваться как по доминантному, так и по рецессивному типу. Первичный генетически обусловленный дефект пока не установлен. Чаще проявляется с детства и имеет наследственное происхождение. Большое значение в патогенезе болезни придается изменениям функциональной активности экстрапирамидных нейротрансмиттерных систем, главным образом дофаминергических, что лежит в основе нарушений центральной регуляции мышечного тонуса, в результате которых изменяется механизм реципрокной иннервации, возникает патологический «спазм антагонистов», что приводит к развитию своеобразных гиперкинезов и позных нарушений.
Протокол «Идиопатическая семейная дистония. Дистония неуточненная»
Коды по МКБ-10: G24.1; G24.9
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
1. Идиопатическая (первичная) дистония.
2. Вторичная (симптоматическая) дистония.
1. Генерализованная форма.
2. Локальная или фокальная форма.
3. Сегментарная форма.
5. Мультифокальная форма.
Диагностика
Диагностические критерии
Гиперкинезы резко усиливаются при произвольных движениях, в вертикальном положении, особенно при ходьбе. Локальная или ограниченная форма дистонии характеризуется изменением тонуса и гиперкинезами, распространяющимися только на отдельные группы мышц или отдельные конечности. Локальная ригидность мышц может приводить к фиксированным патологическим установкам определенных частей туловища и конечностей. Часто развивается неправильная установка стоп, что приводит к изменениям походки. Торсионно-дистонические изменения в руках могут вызывать развитие синдрома писчего спазма. К другим клиническим симптомам относятся дизартрия, орофациальные гиперкинезы, дисфагия, блефороспазм.
Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи без патологии.
Инструментальные исследования:
1. Электроэнцефалография (ЭЭГ).
2. Электромиография (ЭМГ). Запись электромиограмм мышц вовлеченных в гиперкинез позволяет получить билатеральные разряды высокой амплитуды, ЭМГ используется для объективизации заболевания. При экстрапирамидных расстройствах регистрируется активность покоя, представленная интерференционной кривой. На этом фоне наблюдаются правильные или неправильные по ритму модуляции с частотой 6-12 в секунду.
Показания для консультации специалистов:
Минимум обследования при направлении в стационар:
— общий анализ крови;
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
3. Осмотр психолога.
6. Определение содержания меди в крови.
7. УЗИ органов брюшной полости.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Магниторезонансная томография головного мозга.
Дифференциальный диагноз
Признак
Патогенез
Неврологический статус
Течение
Генетически гетерогенное заболевание. Первичный генетически обусловленный биохимический дефект не установлен.
Гиперкинезы преимущественны в мышцах туловища и проксимальных отделах конечностей.
Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова)
Нарушение медного обмена, который приводит к избыточному отложению меди в различных органах и тканях (преимущественно в печени, мозге, почках, роговице), характерно тяжелое поражение печени, кольца Кайзера-Флейшера на роговице.
В зависимости от формы заболевания:
ДЦП, двойной атетоз
Гиперкинезы «червеобразные» медленные, главным образом в дистальных отделах конечностей.
Не прогрессирующее, со временем отмечается положительная динамика, уменьшение гиперкинезов.
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Подавление гиперкинезов, напряжения в пораженных мышцах туловища, конечностей.
2. Уменьшение торсионно-дистонических двигательных нарушений.
3. Увеличение объема активных движений, походки.
4. Повышение эмоционального тонуса, настроения пациента.
Немедикаментозное лечение:
2. Соблюдение режима дня: избегать стрессовых ситуаций, умственные перегрузки, длительные занятия на персональном компьютере.
3. Массаж воротниковой зоны.
7. Самоконтроль гиперкинезов.
Медикаментозное лечение
Нейропротекторы, препараты улучщающие метаболический процесс в центральной нервной системе: пирацетам (ноотропил, луцетам, фезам), пиридитол (энцефабол), церебролизин, глицин, глиатилин.
Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота.
2. Тизанидин гидрохлорид, (сирдалуд), миорелаксант центрального действия.
3. Баклофен 30-60 мг/сут.
У ряда больных эффективны бензодиазепины: клоназепам в сочетании с миорелаксантами. Клоназепам добавляется в низких дозах, медленно повышается дозировка в зависимости от переносимости.
Если больной не реагирует на вышеперечисленные лекарственные средства, приступают к попыткам терапии карбамазепином или тетрабеназином.
Эффективным методом лечения локальной дистонии являются инъекции препаратов ботулотоксина (диспорт) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез, вызывающие частичный парез этих мышц и тем самым устраняющие дистонию на несколько месяцев, после чего инъекцию приходится повторять. Дозы зависят от количества вовлеченных мышц. Общая доза до 4-6 ед./кг.
Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота, препараты магния.
Седативная терапия: ноофен, ново-пассит.
В резистентных случаях иногда прибегают к оперативному вмешательству (селективная денервация мышц, стереотактическим операциям).
Дальнейшее ведение: создание условий для нормального обучения, успешной социализации ребенка и воспитанию самоконтроля.
Основные медикаменты:
1. Актовегин ампулы 2 мл 80 мг
2. Баклофен, таблетки 10 мг, 25 мг
3. Глицин, таблетки 0,1
4. Гопантеновая кислота (пантокальцин), таблетки 0,25
5. Клоназепам, таблетки 2 мг
6. Леводопа, таблетки 250 мг, 500 мг
7. Мадопар (леводопа 100 мг + бенсеразид 25 мг), капсулы
8. Мадопар (леводопа 100 мг + бенсеразид 25 мг), таблетки
9. Наком, таблетки (леводопа 250 мг + карбидопа 25 мг)
10. Толпиризон гидрохлорид (мидокалм), таблетки 50 мг
11. Тригексифенидил (циклодол), таблетки 2 мг
12. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
13. Церебролизин, ампулы 1 мл
14. Цианкобаламин, ампулы 1 мл 200 и 500 мкг, толпиризон гидрохлорид (мидокалм), таблетки 50 мг
Дополнительные медикаменты:
1. Аевит в капсулах
2. Ботулотоксин (диспорт), флакон 500 ЕД
3. Винкамин (оксибрал), капсулы 30 мг
5. Диазепам, ампулы по 2 мл 5%
6. Карбамазепин, таблетки 0,2
7. Клоназепам, таблетки 2 мг
10. Ново-пассит, таблетки покрытые оболочкой, раствор для внутреннего применения
11. Ноофен, таблетки 0,25
12. Пирацетам, таблетки 0,2, 0,4
14. Пиридостигмин (калимин), таблетки 0,06
15. Тиамин бромид, ампулы 1 мл 5%
16. Тизанидин гидрохлорид (сирдалуд), таблетки 2 и 4 мг
17. Хлорпротиксен, таблетки 15 мг и 50 мг
Индикаторы эффективности лечения:
1. Уменьшение торсионно-дистонических двигательных нарушений.
2. Улучшение дистоничных двигательных нарушений.
3. Уменьшение гиперкинезов.
4. Увеличение объема активных движений, походки.
5. Повышение эмоционального тонуса, настроения, работоспособности больного.
Госпитализация
Показания к госпитализации (плановая): тонические гиперкинезы в туловище и конечностях.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Кадыржанова Галия Баекеновна
Рдкб «Аксай», психоневрологическое отделение
№ 3
Серова Татьяна Константиновна
Рдкб «Аксай», психоневрологическое отделение
№ 1
Мухамбетова Гульнара Амерзаевна
КазНМУ, кафедра нервных болезней
Ассистент, кандидат медицинских наук
Балбаева Айым Сергазиевна
Рдкб «Аксай», психоневрологическое отделение
№ 3
Гиперкинезы
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Одобрен Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «03» октября 2019 года
Протокол №74
Гиперкинез – синдром с изменением мышечного тонуса, характеризующийся непроизвольными медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (тонико-клоническими) движениями, вызывающими вращение, сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз [1,2].
| Код | Название |
| G 24 | Дистония |
| G 24.0 | Дистония, вызванная лекарственными средствами |
| G24.1 | Идиопатическая семейная дистония |
| G24.2 | Идиопатическая несемейная дистония |
| G24.3 | Спастическая кривошея |
| G24.4 | Идиопатическая рото-лицевая дистония |
| G24.5 | Блефароспазм |
| G24.8 | Прочие дистонии |
Сокращения, используемые в протоколе:
Пользователи протокола: неврологи, нейрофизиологи, нейрохирурги, нейрореабилитологи, терапевты, врачи общей практики, физиотерапевты, клинические фармакологи.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований:
| Класс (уровни) доказательности | Виды научных исследований |
| I (A) | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| II (B) | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| III (C) | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| IV (D) | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Таблица 1. Классификация дистонии [1,3]
— Первичная генерализованная дистония G24.1- G24.2
— Первичная фокальная/сегментарная дистония:
Оромандибулярная (орофациальная)дистония (краниальная дистония) G24.4
Блефароспазм G24.5
Спастическая кривошея (цервикальная дистония) G24.3
Писчий спазм (брахиальная дистония) G24.8
Спастическая дисфония (ларингеальная дистония) G24.2
Дистония стопы (круральная дистония или дистония конечностей) G24.8
Торсионная дистония (туловищная дистония) G24.8
Танец живота (редкая форма дистонии) G24.8
Профессиональная дистония G24.8
Пароксизмальные дистонии G24.8
Лекарственная дистония G24.0
ДЦП G80.3
Аномалии и заболевания нервной системы G26 (при двойном кодировании)
Диагностика
Диагностические критерии:
Физикальное обследование (УД– IA).
NB! Мышечную дистонию диагностируют клинически [1-3,5].
Двигательные синдромы дистонии характеризуются значительной степенью фенотипической вариабельности, при этом довольно часто наблюдается наслоение различных симптомов и синдромов. Выраженность дистонии может меняться в зависимости от положения тела или отдельных его частей и произвольных движений в пораженной части тела, поэтому рекомендовано проводить клиническую диагностику дистонии с проведением видеозаписи [6].
Основой для постановки клинического диагноза являются:
Более редкими формами являются оромандибулярная, ларингеальная, фарингеальная дистонии, клиническая характеристика представлена в таблице 3:
| Оромандибулярная дистония ОМД | Ларингеальная дистония ЛД | Фарингеальная дистония ФД |
| проявляется в виде: непроизвольного открывания и/или закрывания рта, сжимания челюстей (дистонический тризм), искривления губ, щек, языка, непроизвольного высовывания и других движений языка, боковых движений нижней челюсти, сжимания челюстей, насильственной улыбки, особенно при речи, жевании. Больные используют такие корригирующие жесты, как: различные манипуляции руками в нижней половине лица (прикосновение, надавливание и т.п.), прикусывание губы, движения языком в полости рта, жевание или сосание различных предметов. Волевой контроль наблюдается редко. ОМД, как правило, начинается в зрелом и пожилом возрасте, когда обычно проводится стоматологическое лечение с последующим протезированием зубов, которое может явиться триггером ОМД у предрасположенных пациентов или уже имеющих другие проявления дистонии. | является пограничной проблемой между ларингологией (фониатрией) и неврологией. Основными проявлениями ЛД являются осиплость или прерывистость голоса во время разговора, сдавленный голос, «лающий» голос, напряженно-сдавленная, прерывистая фонация. У многих больных остается нормальной шепотная речь, Усиление дистонических спазмов при обычной речи происходит под влиянием речевой нагрузки, эмоционального напряжения, общего утомления. Аддукторная форма наблюдается в 90% случаев, когда дистоническая гиперактивность наблюдается в мышцах-аддукторах голосовой щели (mm. cricothyroideus, cricoarytenoideus lateralis, interarytenoideus). В менее 10% встречается абдукторная форма, при которой гиперактивность наблюдается в m. сricoarytenoideus posterior. Еще реже встречаются смешанные формы.При ЛД, наряду с нарушениями голоса, характерным является нарушение дыхания (прерывистое, сдавленное)из-за нарушения прохождения воздуха через гортань. Во время пения дыхание и дисфония могут полностью отсутствовать (парадоксальная кинезия). | проявляется в виде затруднения глотания, чаще при употреблении твердой пищи, периодически возникающего чувства «кома в горле» при глотании и/или в покое. Фарингеальная дистония часто сочетается с ларингеальной или ОМД. |
Редкими формами являются генерализованная дистония, миоклонус – дистония, дистония-паркинсонизм, клиническая характеристика представлена в таблице 4:
Специфичные признаки
— избыточные и зеркальные движения, корригирующие жесты:
Лабораторные исследования:
— специфических лабораторных анализов нет.
NB! При семейной дистонии в асимптоматических случаях DYT-1 тестирование не рекомендуется. Диагностическое DYT-6 тестирование рекомендовано пациентам с ранним началом дистонии или при семейной дистонии с краниоцервикальной формой [8,9] или после исключения DYT-1. Пациенты с ранним началом миоклонуса, с вовлечением конечностей или шеи, особенно при возможности аутосомно-доминантного наследования, должны проходить тестирование на DYT-11-ген [10]. Диагностирование гена DYT-8 рекомендовано пациентам с симптоматикой пароксизмальной некинезигенной формой. Генетическое тестирование на мутацию в GLUT1 рекомендовано пациентам с пароксизмальной дискинезией, вызванной упражнениями, особенно если вовлечение GLUT1 можно заподозрить из-за наличия эпилептических приступов или гемолитической анемии [11].
Инструментальные исследования:
Нейрофизиологические исследования — ЭНМГ:
В большинстве случаев нейрофизиологические исследования не являются специфичными и могут не коррелировать с клинической картиной и быть клинически незначимыми, поэтому не рекомендуются для рутинного использования при диагностике или классификации дистонии. Однако, для оценки особенностей дистонии можно применить многоканальную ЭМГ от различных мышц [16]. ЭМГ может быть использована для определения места инъекции при терапии БТА.
МРТ (УД– IA):
МРТ, КТ головного мозга рутинно не рекомендуются при явном клиническом диагнозе первичной дистонии у взрослых пациентов, поскольку в этом случае ожидается получение нормальных результатов [14]. Исследование структуры головного мозга с помощью МРТ необходимо в случае скрининга вторичных форм дистонии [15]. Компьютерная томография может понадобиться для дифференциации накоплений кальция и железа. [15], а также для определения места инъекции при терапии БТА.
Показания для консультации специалистов:
Мышечную дистонию диагностируют клинически. [1-3,5]. (смотрите выше)
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
Таблица 5.
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ:
Препаратом первой линии лечения мышечных дистоний является ботулинический токсин типа А [2,7,17,19-27]. Препарат применяют путем повторных инъекций в спазмированные мышцы. Данный метод позволяет устранить патологические сокращения мышц при сохранении их функции. Должен быть назначен пациенту сразу же после постановки диагноза фокальной дистонии.
Обязательно оформление добровольного информированного согласия на проведение лечения препаратом ботулинического токсина.
Таблица 6. Перечень основных лекарственных средств
| Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Миорелаксант периферического действия. Оказывает локальное миорелаксирующее действие за счет блокирования периферической холинергической передачи в нервно-мышечном соединении, а также влияет на афферентные потоки на сегментарно-периферическом и надсегментарном уровне. | Комплекс ботулинический токсин типа А (БТА) – гемагглютинин | Внутримышечно 500-1000 мг. Начальной рекомендуемой разовой дозой является доза в 500 ЕД, которую вводят частями в две или три наиболее активные мышцы шеи. | I (А) |
| Повышение синтеза дофамина | леводопа +карбидопа (леводопа + ингибиторы допа-декарбоксилазы | Миним. доза 100/25 2 раза в день; максим. доза 250/25 3 раза в день | I (А) |
Дополнительные лекарственные препараты имеют вспомогательное значение, носят временный характер и обычно назначаются пациентам, по каким-либо причинам, не применяющим ботулинотерапию или применяющим нерегулярно и в недостаточно эффективной дозе.
Таблица 7. Перечень дополнительных лекарственных средств для симптоматической терапии [1,2,5]
| Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Препараты для коррекции тревоги | |||
| Транквилизатор бензодиазепинового ряда | Клоназепам | Перорально, внутрь 1-8 мг/сут | III (C) |
| Препараты для коррекции депрессии | |||
| Антидепрессант группы селективных ингибиторов обратного захвата норадреналина и серотонина. | Венлафаксин | 37,5 мг/сут повышая дозу каждую неделю и довести до 150 (225) мг/сут в 2 приема. | IV (D) |
| Антидепрессант. Неселективный ингибитор обратного захвата норадреналина и серотонина. | Амитриптиллин | Перорально, внутрь в начальной дозе 25мг-50мг | IV (D) |
| Препараты, влияющие на мышечный тонус | |||
| Миорелаксанты центрального действия | Тизанидин | 2 и 4мг 3 раза в сутки | III (C) |
Дальнейшее ведение:
Нейрореабилитация [1,2,5]
NB! Мануальная терапия с грубыми болевыми приемами не показана.
Профилактика и диспансерное наблюдение:
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:
Немедикаментозное лечение:
Режим:обычный
Диета: общий стол
Медикаментозное лечение:
Таблица 11. Перечень основных лекарственных средств: смотрите таблицу 6.
Таблица 12. Перечень дополнительных лекарственных средств для симптоматической терапии: смотрите таблицу 7.
Хирургическое вмешательство:
смотрите Дальнейшее ведение на амбулаторном уровне
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения: смотрите Индикаторы на амбулаторном уровне
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ:
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА:
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
Рецензенты:
пересмотр протокола через 5 лет после его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.