Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° это

Биология. 11 класс

Β§ 23. ГСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄ ΠΈ Π΅Π³ΠΎ свойства

Как Π²Ρ‹ Π·Π½Π°Π΅Ρ‚Π΅, ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΈ свойства ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅ всСго Π±Π΅Π»ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π² Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ…. Π‘Π΅Π»ΠΊΠΈ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡŽΡ‚ самыС Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ (вспомнитС ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠ΅), обСспСчивая Ρ‚Π΅ΠΌ самым ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π½ΠΈΠ΅ процСссов ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ. МоТно ΡΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΎΡ‚ этих Π±ΠΈΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ ΠΈ зависит сущСствованиС ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. Однако врСмя функционирования Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Π±ΠΈΠΎΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ», вСсьма ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΎ. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ синтСз Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ ΠΎΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π½Π΅ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π½ΠΎ. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ процСсс ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π²ΠΎ всСх ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ².

Π’Π°ΠΌ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ извСстно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ…Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΌ наслСдствСнной (гСнСтичСской) ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ, Ρ‚. Π΅. ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ структурС Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², являСтся Π”ΠΠš. Участок ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ Π”ΠΠš, содСрТащий ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ структурС ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°, ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΠ» Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Π³Π΅Π½Π°ΠΌΠΈ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ участки Π”ΠΠš, хранящиС ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΎ строСнии ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ» Ρ€Π ΠΠš ΠΈ Ρ‚Π ΠΠš.

Π’ биосинтСзС Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ осущСствляСтся Π² рибосомах, Π”ΠΠš прямого участия Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π΅Ρ‚. ΠŸΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Ρ‡Π° гСнСтичСской ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ, содСрТащСйся Π² Π”ΠΠš, ΠΊ мСсту синтСза Π±Π΅Π»ΠΊΠ° происходит с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ посрСдника. Π­Ρ‚ΠΈΠΌ посрСдником являСтся матричная (информационная) РНК (мРНК, иРНК), которая синтСзируСтся Π½Π° ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· Ρ†Π΅ΠΏΠ΅ΠΉ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ Π”ΠΠš ΠΏΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏΡƒ комплСмСнтарности.

Π’ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Π°Ρ… Π”ΠΠš ΠΈ мРНК информация ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ структурС Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² «записана» Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ². Π‘Π°ΠΌΠΈ ΠΆΠ΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈΠ· аминокислот. Π—Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚, Π² ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Π΅ сущСствуСт особая систСма кодирования, Π½Π° основании ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ² Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ„Ρ€ΠΎΠ²Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ аминокислот ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ» Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ². Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ Β«ΡˆΠΈΡ„Ρ€Β» называСтся гСнСтичСским ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠΌ. Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, гСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄ β€” это систСма записи ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ структурС Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ² Π”ΠΠš (мРНК).

ГСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ свойствами.

1. Код являСтся Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌ. Π­Ρ‚ΠΎ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ каТдая аминокислота кодируСтся Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ (ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠΌ) β€” сочСтаниСм Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ располоТСнных Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ². Π’ состав ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ» Π”ΠΠš ΠΈ РНК Π²Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΏΠΎ 4 Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ². Если Π±Ρ‹ Π·Π° ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ аминокислоту Β«ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‡Π°Π»Β» ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄, ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π±Ρ‹Π»ΠΎ Π±Ρ‹ Π·Π°ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ 4 ΠΈΠ· 20 Π±Π΅Π»ΠΎΠΊΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… аминокислот. Π”ΡƒΠ±Π»Π΅Ρ‚ΠΎΠ² (ΠΏΠΎ Π΄Π²Π° Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π°) Ρ…Π²Π°Ρ‚ΠΈΠ»ΠΎ Π±Ρ‹ лишь Π½Π° 4 2 = 16 аминокислот. ΠšΠΎΠ»ΠΈΡ‡Π΅ΡΡ‚Π²ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠ² (сочСтаний Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ²) составляСт 4 3 = 64. Π­Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ с ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΊΠΎΠΌ Ρ…Π²Π°Ρ‚Π°Π΅Ρ‚ для кодирования всСх 20 Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠ² аминокислот (Ρ‚Π°Π±Π». 23.1).

Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° это. %D0%A2%D0%B0%D0%B1%D0%BB%D0%B8%D1%86%D0%B0 %D1%81%D1%82%D1%80 122. Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° это Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° это-%D0%A2%D0%B0%D0%B1%D0%BB%D0%B8%D1%86%D0%B0 %D1%81%D1%82%D1%80 122. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° это. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° %D0%A2%D0%B0%D0%B1%D0%BB%D0%B8%D1%86%D0%B0 %D1%81%D1%82%D1%80 122. Как Π²Ρ‹ Π·Π½Π°Π΅Ρ‚Π΅, ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΈ свойства ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅ всСго Π±Π΅Π»ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π² Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ…. Π‘Π΅Π»ΠΊΠΈ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡŽΡ‚ самыС Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ (вспомнитС ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠ΅), обСспСчивая Ρ‚Π΅ΠΌ самым ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π½ΠΈΠ΅ процСссов ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ. МоТно ΡΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΎΡ‚ этих Π±ΠΈΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ ΠΈ зависит сущСствованиС ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. Однако врСмя функционирования Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Π±ΠΈΠΎΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ», вСсьма ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΎ. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ синтСз Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ ΠΎΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π½Π΅ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π½ΠΎ. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ процСсс ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π²ΠΎ всСх ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ².

ΠžΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ 3 ΠΈΠ· 64 ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠ² (Π² ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Π°Ρ… мРНК β€” УАА, УАГ ΠΈ УГА) Π½Π΅ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ аминокислоты. Π­Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Π΅ стоп-ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Ρ‹ *ΠΈΠ»ΠΈ нонсСнс-ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Ρ‹ (ΠΎΡ‚ Π°Π½Π³Π». nonsense β€” бСссмыслица)*, ΠΎΠ½ΠΈ слуТат сигналом окончания синтСза Π±Π΅Π»ΠΊΠ°. *ΠžΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Ρ‹ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ смысловыми.*

* ГСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ„Ρ€ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈ амСриканскиС Π±ΠΈΠΎΡ…ΠΈΠΌΠΈΠΊΠΈ Π . Π₯ΠΎΠ»Π»ΠΈ, Π₯. Π“. ΠšΠΎΡ€Π°Π½Π° ΠΈ М. НирСнбСрг Π² сСрСдинС ΠΏΡ€ΠΎΡˆΠ»ΠΎΠ³ΠΎ Π²Π΅ΠΊΠ°. Π Π°Π±ΠΎΡ‚Π° стартовала Π² 1961 Π³. Π’ бСсклСточныС систСмы, содСрТащиС всС Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Π΅ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚Ρ‹ для синтСза Π±Π΅Π»ΠΊΠ° (рибосомы, аминокислоты, Ρ‚Π ΠΠš ΠΈ Π΄Ρ€.), ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹Π΅ сначала Π²Π²ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΈ искусствСнно синтСзированныС мРНК, состоящиС Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΈΠ· ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ². Π‘Ρ‹Π»ΠΎ выяснСно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² присутствии, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΏΠΎΠ»ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ΠΈΠ΄ΠΈΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ мРНК (Π¦Π¦Π¦Π¦Π¦Π¦. ) синтСзируСтся ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄, состоящий Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΈΠ· остатков аминокислоты ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΠ½Π°, Π² присутствии ΠΏΠΎΠ»ΠΈΡƒΡ€ΠΈΠ΄ΠΈΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ (Π£Π£Π£Π£Π£Π£. ) β€” ΠΈΠ· Ρ„Π΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½Π°. Π‘Ρ‚Π°Π»ΠΎ понятно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Ρƒ Π¦Π¦Π¦ соотвСтствуСт ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΠ½, Π° Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ Π£Π£Π£ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ„Π΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½. К 1965 Π³., благодаря использованию искусствСнно синтСзированных ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ» мРНК с извСстными ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈΡΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡΠΌΠΈ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ², ΡƒΠ΄Π°Π»ΠΎΡΡŒ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ„Ρ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ всС ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Ρ‹. Π’ 1968 Π³. это ΠΎΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚ΠΈΠ΅ Π±Ρ‹Π»ΠΎ удостоСно НобСлСвской ΠΏΡ€Π΅ΠΌΠΈΠΈ.*

2. Код ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ β€” ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΎΠ΄Π½Ρƒ аминокислоту.

3. Как ΡƒΠΆΠ΅ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°Π»ΠΎΡΡŒ, число Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠ² ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ количСство ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΠ΅ΠΌΡ‹Ρ… аминокислот. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ гСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄ являСтся ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ (Π²Ρ‹Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ) β€” ΠΎΠ΄Π½Π° ΠΈ Ρ‚Π° ΠΆΠ΅ аминокислота ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π°ΠΌΠΈ. НапримСр, Π² мРНК цистСин (Цис) ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π·Π°ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ Π£Π“Π£ ΠΈΠ»ΠΈ Π£Π“Π¦, Ρ‚Ρ€Π΅ΠΎΠ½ΠΈΠ½ (Π’Ρ€Π΅) β€” АЦУ, АЦЦ, АЦА ΠΈΠ»ΠΈ АЦГ. НСкоторыС аминокислоты, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ Π»Π΅ΠΉΡ†ΠΈΠ½ (Π›Π΅ΠΉ), ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΡˆΠ΅ΡΡ‚ΡŒΡŽ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π°ΠΌΠΈ, Π² Ρ‚ΠΎ ΠΆΠ΅ врСмя ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½Ρƒ (ΠœΠ΅Ρ‚) ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ„Π°Π½Ρƒ (Π’Ρ€ΠΏ) соотвСтствуСт Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΠΎ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌΡƒ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Ρƒ (ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ€ΡŒΡ‚Π΅ ΠΏΠΎ Ρ‚Π°Π±Π»ΠΈΡ†Π΅ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π°).

4. Код Π½Π΅ пСрСкрываСтся β€” ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈ Ρ‚ΠΎΡ‚ ΠΆΠ΅ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π²Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π² состав Π΄Π²ΡƒΡ… сосСдних Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠ².

5. Код Π½Π΅ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π΅Π½. Π’ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠ½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ Ρ†Π΅ΠΏΠΈ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Ρ‹ Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π΅ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π½ΠΎ ΠΈ сосСдниС Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Ρ‹ Π½ΠΈΡ‡Π΅ΠΌ Π½Π΅ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π΅Π½Ρ‹ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ ΠΎΡ‚ Π΄Ρ€ΡƒΠ³Π°. Π­Ρ‚ΠΎ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ фактичСски Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Ρ‹ условно β€” всС зависит ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, с ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° начинаСтся ΠΈΡ… считываниС. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… считываниС ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ, содСрТащСйся Π² Π³Π΅Π½Π°Ρ…, всСгда начинаСтся со строго ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π°.

Если Π² составС Π³Π΅Π½Π° происходит ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ количСства Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ² (ΠΈΡ… Π²Ρ‹ΠΏΠ°Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ вставка) Π½Π° число, Π½Π΅ ΠΊΡ€Π°Ρ‚Π½ΠΎΠ΅ Ρ‚Ρ€Π΅ΠΌ, Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Ρ‚Π°ΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹ΠΉ сдвиг Ρ€Π°ΠΌΠΊΠΈ считывания (рис. 23.1). Π­Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ² ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ сущСствСнному измСнСнию ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ аминокислот Π² Π±Π΅Π»ΠΊΠ΅, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ кодируСтся ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ. Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях сдвиг Ρ€Π°ΠΌΠΊΠΈ считывания ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ возникновСнию стоп-ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠ², ΠΈΠ·-Π·Π° Ρ‡Π΅Π³ΠΎ синтСз Π±Π΅Π»ΠΊΠ° обрываСтся.

*Π‘ΡƒΡ‚ΡŒ происходящСго ΠΏΡ€ΠΈ сдвигС Ρ€Π°ΠΌΠΊΠΈ считывания ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ½ΡΡ‚ΡŒ Π½Π° ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π΅. ΠŸΡ€ΠΎΡ‡ΠΈΡ‚Π°ΠΉΡ‚Π΅ ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅, составлСнноС ΠΈΠ· Ρ‚Ρ€Π΅Ρ…Π±ΡƒΠΊΠ²Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… слов (Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π½ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π°ΠΌ):

Π–Π˜Π› Π‘Π«Π› КОВ ВИΠ₯ Π‘Π«Π› Π‘Π•Π  ΠœΠ˜Π› ΠœΠΠ• ВОВ КОВ.

Π’ этом ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ смысл, ΠΏΠΎΠ½ΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΈ Π±Π΅Π· Π·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² прСпинания. Π’Ρ‹ΠΏΠ°Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ Π±ΡƒΠΊΠ²Ρ‹ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π½ΠΎ Π²Ρ‹ΠΏΠ°Π΄Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π°. Оно ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ измСнСнию порядка считывания ΠΈ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π΅ смысла:

Π–Π›Π‘ Π«Π›Πš ОВВ ИΠ₯Π‘ Π«Π›Π‘ Π•Π Πœ Π˜Π›Πœ НЕВ ОВК ОВ β€” Π²Ρ‹ΠΏΠ°Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Π±ΡƒΠΊΠ²Ρ‹.

Π’ΠΎ ΠΆΠ΅ самоС ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·ΠΎΡˆΠ»ΠΎ Π±Ρ‹ ΠΈ послС вставки лишнСй Π±ΡƒΠΊΠ²Ρ‹. Π’ случаС Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Ρ‹ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ Π±ΡƒΠΊΠ²Ρ‹ Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈΡ… количСства Π½Π° Ρ‚Ρ€ΠΈ смысл прСдлоТСния мСняСтся Π½Π΅ ΡΡ‚ΠΎΠ»ΡŒ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ. НапримСр:

Π–Π˜Π’ Π‘Π«Π› КОВ ВИΠ₯ Π‘Π«Π› Π‘Π•Π  ΠœΠ˜Π› ΠœΠΠ• ВОВ КОВ β€” Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠ΅ΠΉ Π±ΡƒΠΊΠ²Ρ‹;

Π‘Π«Π› КОВ ВИΠ₯ Π‘Π«Π› Π‘Π•Π  ΠœΠ˜Π› ΠœΠΠ• ВОВ КОВ β€” Π²Ρ‹ΠΏΠ°Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ… Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… Π±ΡƒΠΊΠ².

Однако смысл прСдлоТСния (Π² нашСй Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ β€” пСрвичная структура Π±Π΅Π»ΠΊΠ°) Π²ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΌ зависит ΠΎΡ‚ полоТСния ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π±ΡƒΠΊΠ² (Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ²). Π’Π°ΠΊ, смысл ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ сущСствСнно ΠΈΡΠΊΠ°Π·ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ:

Π–Π˜Π› Π‘ΠžΠ’ ВИΠ₯ Π‘Π«Π› Π‘Π•Π  ΠœΠ˜Π› ΠœΠΠ• ВОВ КОВ β€” Π²Ρ‹ΠΏΠ°Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ пятой, ΡˆΠ΅ΡΡ‚ΠΎΠΉ ΠΈ сСдьмой Π±ΡƒΠΊΠ².

Аналогичная ситуация Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΈ с Π±Π΅Π»ΠΊΠ°ΠΌΠΈ. Π’ зависимости ΠΎΡ‚ располоТСния Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ (ΡƒΡ‚Ρ€Π°Ρ‡Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ, Π΄ΠΎΠ±Π°Π²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ) аминокислоты ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Π° Π±Π΅Π»ΠΊΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠΎΡ…Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΊΠΎΠ½Ρ„ΠΈΠ³ΡƒΡ€Π°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΈ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ, частично ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΈΡ… ΠΈΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΡƒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ свои исходныС характСристики.*

Как ΡƒΠΆΠ΅ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°Π»ΠΎΡΡŒ, ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ считываниС гСнСтичСской ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ обСспСчиваСтся Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Ρ‚ΠΎΠ³Π΄Π°, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΎΠ½ΠΎ начинаСтся со строго ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡ†ΠΈΠΈ. Π£ эукариот стартовым ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ мРНК являСтся Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ АУГ. ИмСнно с Π½Π΅Π³ΠΎ ΠΈ начинаСтся считываниС.

6. Код унивСрсалСн β€” Ρƒ всСх ΠΆΠΈΠ²Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ² ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈ Ρ‚Π΅ΠΌ ΠΆΠ΅ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π°ΠΌ ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ ΠΎΠ΄Π½ΠΈ ΠΈ Ρ‚Π΅ ΠΆΠ΅ аминокислоты. Π˜Π½Ρ‹ΠΌΠΈ словами, Ρƒ всСх ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ² гСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ„Ρ€ΠΎΠ²Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎ (Π·Π° Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΠΌ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ). Π­Ρ‚ΠΎ ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎ СдинствС происхоТдСния ΠΆΠΈΠ²Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ².

*НСкоторыС Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΈ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½Ρ‹ Ρƒ Π±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ, ΠΈΠ½Ρ„ΡƒΠ·ΠΎΡ€ΠΈΠΉ, Π΄Ρ€ΠΎΠΆΠΆΠ΅ΠΉ, Π² ΠΊΠΎΠ΄Π΅ ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π”ΠΠš ΠΈ Ρ‚. Π΄. НапримСр, Ρƒ Π±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ мРНК Π“Π£Π“ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈΠ³Ρ€Π°Ρ‚ΡŒ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ стартового ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π°, Π° Ρƒ эукариот ΠΎΠ½ ΠΏΡ€Π΅Π΄Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ для кодирования аминокислоты Π²Π°Π»ΠΈΠ½. Π’ митохондриях ΠΌΠ»Π΅ΠΊΠΎΠΏΠΈΡ‚Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ УГА ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ„Π°Π½, Π² Ρ‚ΠΎ врСмя ΠΊΠ°ΠΊ Π² ΠΌΠ°Ρ‚Ρ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ РНК, синтСзированной Π² ядрС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, ΠΎΠ½ слуТит стоп-ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠΌ. И Π½Π°ΠΎΠ±ΠΎΡ€ΠΎΡ‚, Π² ΠΊΠΎΠ΄Π΅ ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎΠ½Π΄Ρ€ΠΈΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Ρ‹ АГА ΠΈ АГГ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ сигналами окончания синтСза Π±Π΅Π»ΠΊΠ°, Π° Π² «основной вСрсии» гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° ΠΈΠΌ соотвСтствуСт аминокислота Π°Ρ€Π³ΠΈΠ½ΠΈΠ½.*

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

21. ΠšΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ° ΠΊΠ°ΠΊ биологичСская систСма Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° это. ico wristwatch. Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° это Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° это-ico wristwatch. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° это. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ico wristwatch. Как Π²Ρ‹ Π·Π½Π°Π΅Ρ‚Π΅, ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΈ свойства ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅ всСго Π±Π΅Π»ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π² Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ…. Π‘Π΅Π»ΠΊΠΈ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡŽΡ‚ самыС Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ (вспомнитС ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠ΅), обСспСчивая Ρ‚Π΅ΠΌ самым ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π½ΠΈΠ΅ процСссов ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ. МоТно ΡΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΎΡ‚ этих Π±ΠΈΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ ΠΈ зависит сущСствованиС ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. Однако врСмя функционирования Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Π±ΠΈΠΎΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ», вСсьма ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΎ. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ синтСз Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ ΠΎΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π½Π΅ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π½ΠΎ. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ процСсс ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π²ΠΎ всСх ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ².Π§ΠΈΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ 0 ΠΌΠΈΠ½.

21.297. ГСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄ ΠΈ Π΅Π³ΠΎ свойства

Π Π°Π½Π΅Π΅ ΠΌΡ‹ ΠΏΠΎΠ΄Ρ‡Ρ‘Ρ€ΠΊΠΈΠ²Π°Π»ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Ρ‹ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π²Π°ΠΆΠ½ΡƒΡŽ для формирования ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π½Π° Π—Π΅ΠΌΠ»Π΅ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ― ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Π² растворС ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠ½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ спонтанно происходит процСсс образования Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ (ΠΏΠ°Ρ€Π°Π»Π»Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ) Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ Π½Π° основании ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ соСдинСния родствСнных Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ². ОдинаковоС число Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ², Π² ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ… Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠ°Ρ… ΠΈ ΠΈΡ… химичСскоС родство, являСтся Π½Π΅ΠΏΡ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ условиСм для осущСствлСния Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ Ρ€ΠΎΠ΄Π° Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ. Однако ΠΏΡ€ΠΈ синтСзС Π±Π΅Π»ΠΊΠ°, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° информация с иРНК рСализуСтся Π² структуру Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ Ρ€Π΅Ρ‡ΠΈ ΠΎ соблюдСнии ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏΠ° комплСмСнтарности ΠΈΠ΄Ρ‚ΠΈ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚. Π­Ρ‚ΠΎ связано с Ρ‚Π΅ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² иРНК, ΠΈ Π² синтСзированном Π±Π΅Π»ΠΊΠ΅ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎ Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ число ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ², Π½ΠΎ ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ особСнно Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ, отсутствуСт структурноС сходство ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Π½ΠΈΠΌΠΈ (с ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ стороны Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Ρ‹, с Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ аминокислоты). ΠŸΠΎΠ½ΡΡ‚Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² этом случаС Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ создания Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏΠ° Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π²ΠΎΠ΄Π° ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ с ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠ½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° Π² структуру ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄Π°. Π’ ΡΠ²ΠΎΠ»ΡŽΡ†ΠΈΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏ Π±Ρ‹Π» создан ΠΈ Π² Π΅Π³ΠΎ основу Π±Ρ‹Π» Π·Π°Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ гСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄.

ГСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄ ― это систСма записи наслСдствСнной ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Π² ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Π°Ρ… Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… кислот, основанная Π½Π° ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Ρ‘Π½Π½ΠΎΠΌ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚Π΅ΠΉ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ² Π² Π”ΠΠš ΠΈΠ»ΠΈ РНК, ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Ρ‹, ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ аминокислотам Π² Π±Π΅Π»ΠΊΠ΅.

ГСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ нСсколько свойств:

Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π°Π²Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹ ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚ Π΅Ρ‰Ρ‘ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ свойства ΠΊΠΎΠ΄Π°, связанныС с химичСскими особСнностями входящих Π² ΠΊΠΎΠ΄ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ с частотой встрСчаСмости ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… аминокислот Π² Π±Π΅Π»ΠΊΠ°Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΈ Ρ‚.Π΄. Однако эти свойство Π²Ρ‹Ρ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΠΈΠ· Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ‡ΠΈΡΠ»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, поэтому Ρ‚Π°ΠΌ ΠΌΡ‹ ΠΈΡ… ΠΈ рассмотрим.

ГСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠ΅ слоТно ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ систСма ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π½Π°ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΡƒΡŽ ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΊΡ‚ΡƒΡ€Π½ΡƒΡŽ ΠΈ Π½Π°ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΡƒΡŽ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ†Ρƒ. Π’Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ ― наимСньшая структурная Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ†Π° гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π°. Бостоит ΠΎΠ½Π° ΠΈΠ· Ρ‚Ρ€Ρ‘Ρ… Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ². Кодон ― наимСньшая Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ†Π° гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π°. Как ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π°ΠΌΠΈ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Ρ‹ иРНК. Π’ гСнСтичСском ΠΊΠΎΠ΄Π΅ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ выполняСт нСсколько Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΉ. Π’ΠΎ-ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ…, главная Π΅Π³ΠΎ функция Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ½ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎΠ΄Π½Ρƒ аминокислоту. Π’ΠΎ-Π²Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ…, ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π΅ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ аминокислоту, Π½ΠΎ, Π² этом случаС, ΠΎΠ½ выполняСт Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΡƒΡŽ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ (см. Π΄Π°Π»Π΅Π΅). Как Π²ΠΈΠ΄Π½ΠΎ ΠΈΠ· опрСдСлСния, Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ ― это понятиС, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ ΡΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€Π½ΡƒΡŽ ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΊΡ‚ΡƒΡ€Π½ΡƒΡŽ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ†Ρƒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° (Ρ‚Ρ€ΠΈ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ²). Кодон ― Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ ΡΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€Π½ΡƒΡŽ ΡΠΌΡ‹ΡΠ»ΠΎΠ²ΡƒΡŽ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ†Ρƒ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° ― Ρ‚Ρ€ΠΈ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ присоСдинСниС ΠΊ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ аминокислоты.

Π­Π»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€Π½ΡƒΡŽ ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΊΡ‚ΡƒΡ€Π½ΡƒΡŽ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ†Ρƒ Π²Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π΅ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ„Ρ€ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈ тСорСтичСски, Π° Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ Π΅Ρ‘ сущСствованиС ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΊΡΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ. И Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ, 20 аминокислот Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π·Π°ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ двумя Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠΌ Ρ‚.ΠΊ. послСдних всСго 4. Π’Ρ€ΠΈ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° ΠΈΠ· Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Ρ‘Ρ… Π΄Π°ΡŽΡ‚ 43 = 64 Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π°, Ρ‡Ρ‚ΠΎ с ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΊΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ число ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ Ρƒ ΠΆΠΈΠ²Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°Ρ… аминокислот (см.Ρ‚Π°Π±Π». 1).

ΠŸΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π² Ρ‚Π°Π±Π»ΠΈΡ†Π΅ 64 сочСтания Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π΄Π²Π΅ особСнности. Π’ΠΎ-ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ…, ΠΈΠ· 64 Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ΠΎΠ² Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠ² Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ 61 ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π°ΠΌΠΈ ΠΈ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΊΠ°ΠΊΡƒΡŽ-Π»ΠΈΠ±ΠΎ аминокислоту, ΠΈΡ… Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ смысловыС ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Ρ‹. Π’Ρ€ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π° Π½Π΅ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚.

Π’Π°Π±Π»ΠΈΡ†Π° 1.

Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° это. dc3568cf831a6f002d9040b882b5985b filename. Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° это Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° это-dc3568cf831a6f002d9040b882b5985b filename. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° это. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° dc3568cf831a6f002d9040b882b5985b filename. Как Π²Ρ‹ Π·Π½Π°Π΅Ρ‚Π΅, ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΈ свойства ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅ всСго Π±Π΅Π»ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π² Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ…. Π‘Π΅Π»ΠΊΠΈ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡŽΡ‚ самыС Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ (вспомнитС ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠ΅), обСспСчивая Ρ‚Π΅ΠΌ самым ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π½ΠΈΠ΅ процСссов ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ. МоТно ΡΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΎΡ‚ этих Π±ΠΈΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ ΠΈ зависит сущСствованиС ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. Однако врСмя функционирования Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Π±ΠΈΠΎΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ», вСсьма ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΎ. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ синтСз Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ ΠΎΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π½Π΅ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π½ΠΎ. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ процСсс ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π²ΠΎ всСх ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ².

ΠšΠΎΠ΄ΠΎΠ½Ρ‹ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ РНК ΠΈ ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ‚Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ стоп-сигналами, ΠΎΠ±ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ† трансляции. Π’Π°ΠΊΠΈΡ… Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠ² Ρ‚Ρ€ΠΈ ― УАА, УАГ, УГА, ΠΈΡ… Π΅Ρ‰Ρ‘ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ «бСссмыслСнныС» (нонсСнс ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Ρ‹). Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ, которая связана с Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΎΠΉ Π² Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π΅ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° Π½Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ, ΠΈΠ· смыслового ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ бСссмыслСнный ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½. Π’Π°ΠΊΠΎΠΉ Ρ‚ΠΈΠΏ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ нонсСнс-мутация. Если Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ стоп-сигнал сформировался Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈ Π³Π΅Π½Π° (Π² Π΅Π³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ части), Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ синтСзС Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Π² этом мСстС процСсс Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ постоянно ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ― ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ пСрвая (Π΄ΠΎ стоп-сигнала) Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°. Π£ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° с Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΡ‰ΡƒΡ‰Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π½Π΅Ρ…Π²Π°Ρ‚ΠΊΠ° Π±Π΅Π»ΠΊΠ° ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡƒΡ‚ симптомы, связанныС с этой Π½Π΅Ρ…Π²Π°Ρ‚ΠΊΠΎΠΉ. НапримСр, Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ Ρ€ΠΎΠ΄Π° мутация выявлСна Π² Π³Π΅Π½Π΅, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΌ Π±Π΅Ρ‚Π°-Ρ†Π΅ΠΏΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°. БинтСзируСтся укорочСнная нСактивная Ρ†Π΅ΠΏΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, которая быстро Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ формируСтся ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, Π»ΠΈΡˆΡ‘Π½Π½Π°Ρ Π±Π΅Ρ‚Π°-Ρ†Π΅ΠΏΠΈ. ΠŸΠΎΠ½ΡΡ‚Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ такая ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Π° вряд Π»ΠΈ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡ†Π΅Π½Π½ΠΎ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡ‚ΡŒ свои обязанности. Π’ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ тяТёлоС заболСвания, Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ ΠΏΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ (Π±Π΅Ρ‚Π°-ноль талассСмия, ΠΎΡ‚ грСчСского слова «Валаса» ― Π‘Ρ€Π΅Π΄ΠΈΠ·Π΅ΠΌΠ½ΠΎΠ΅ ΠΌΠΎΡ€Π΅, Π³Π΄Π΅ эта болСзнь Π²ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½Π°).

ΠœΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ дСйствия стоп-ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠ² отличаСтся ΠΎΡ‚ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° дСйствия смысловых ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠ². Π­Ρ‚ΠΎ слСдуСт ΠΈΠ· Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ для всСх ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Ρ‹, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ аминокислоты, Π½Π°ΠΉΠ΄Π΅Π½Ρ‹ ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ‚Π ΠΠš. Для нонсСнс-ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠ² Ρ‚Π ΠΠš Π½Π΅ Π½Π°ΠΉΠ΄Π΅Π½Ρ‹. Π‘Π»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ, Π² процСссС остановки синтСза Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Ρ‚Π ΠΠš Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π΅Ρ‚ участиС.

Кодон АУГ (Ρƒ Π±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π“Π£Π“) Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ аминокислоту ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½ ΠΈ Π²Π°Π»ΠΈΠ½, Π½ΠΎ ΠΈ являСтся ΠΈΠ½ΠΈΡ†ΠΈΠ°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ трансляции.

61 ΠΈΠ· 64 Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠ² ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ 20 аминокислот. Π’Π°ΠΊΠΎΠ΅ Ρ‚Ρ€Ρ‘Ρ…Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ числа Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠ² Π½Π°Π΄ количСством аминокислот позволяСт ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² пСрСносС ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹ Π΄Π²Π° Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π° кодирования. Π’ΠΎ-ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ…, Π½Π΅ всС 64 ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π° ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ задСйствованы Π² ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ 20 аминокислот, Π° Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ 20 ΠΈ, Π²ΠΎ-Π²Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ…, аминокислоты ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ нСсколькими ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π°ΠΌΠΈ. ИсслСдования ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Π° использовала послСдний Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚.

Код, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ ΠΎΠ΄Π½Π° аминокислота кодируСтся нСсколькими Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π°ΠΌΠΈ, называСтся Π²Ρ‹Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ. ΠŸΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ аминокислотС соотвСтствуСт нСсколько ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠ². Π’Π°ΠΊ, аминокислота Π»Π΅ΠΉΡ†ΠΈΠ½ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΡˆΠ΅ΡΡ‚ΡŒΡŽ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π°ΠΌΠΈ β€” УУА, Π£Π£Π“, Π¦Π£Π£, Π¦Π£Π¦, ЦУА, Π¦Π£Π“. Π’Π°Π»ΠΈΠ½ кодируСтся Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€ΡŒΠΌΡ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π°ΠΌΠΈ, Ρ„Π΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½ β€” двумя ΠΈ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ„Π°Π½ ΠΈ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠΌ. Бвойство, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ связано с записью ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈ Ρ‚ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹ΠΌΠΈ символами носит Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²Ρ‹Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ.

Число ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠ², ΠΏΡ€Π΅Π΄Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… для ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ аминокислоты, Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΎ коррСлируСтся с частотой встрСчаСмости аминокислоты Π² Π±Π΅Π»ΠΊΠ°Ρ…. И это, скорСС всСго, Π½Π΅ случайно. Π§Π΅ΠΌ большС частота встрСчаСмости аминокислоты Π² Π±Π΅Π»ΠΊΠ΅, Ρ‚Π΅ΠΌ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ прСдставлСн ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ этой аминокислоты Π² Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ΅, Ρ‚Π΅ΠΌ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π΅Π³ΠΎ поврСТдСния ΠΌΡƒΡ‚Π°Π³Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ понятно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΡƒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ большС шансов ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ‚ΡƒΠΆΠ΅ аминокислоту ΠΏΡ€ΠΈ высокой Π΅Π³ΠΎ выроТдСнности. Π‘ этих ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡ†ΠΈΠΉ Π²Ρ‹Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° являСтся ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‰Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΎΡ‚ ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΉ.

НСобходимо ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½ Π²Ρ‹Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ Π² молСкулярной Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ ΠΈ Π² Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΌ смыслС. Π’Π°ΠΊ основная Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Π² ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π΅ приходится Π½Π° ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ Π΄Π²Π° Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π°, основаниС Π² Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠ΅ΠΌ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π° оказываСтся малосущСствСнным. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ Ρ„Π΅Π½ΠΎΠΌΠ΅Π½ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ β€œΠ²Ρ‹Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠ΅Π³ΠΎ основания”. ПослСдняя ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ сводит Π΄ΠΎ ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΡƒΠΌΠ° эффСкт ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ. НапримСр, извСстно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ основной Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠ΅ΠΉ эритроцитов ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ являСтся пСрСнос кислорода ΠΎΡ‚ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ… ΠΊ тканям ΠΈ углСкислого Π³Π°Π·Π° ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ ΠΊ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠΌ. ΠžΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π»ΡΠ΅Ρ‚ эту Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ Π΄Ρ‹Ρ…Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ β€” Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ заполняСт всю Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡƒ эритроцита. Бостоит ΠΎΠ½ ΠΈΠ· Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ части ― Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ кодируСтся ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Π² ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρƒ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π²Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Π³Π΅Π½, содСрТащий ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎ. ΠœΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π³Π΅Π½Π°Ρ… приводят ΠΊ появлСнию Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ΠΎΠ² Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ². Π§Π°Ρ‰Π΅ всСго ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ связаны с Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΎΠΉ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° Π½Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ ΠΈ появлСниСм Π² Π³Π΅Π½Π΅ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π½ΠΎΠ²ΡƒΡŽ аминокислоту Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ Ρ†Π΅ΠΏΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°. Π’ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π΅, Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Ρ‘Π½ любой Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ ― ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΉ, Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΉ.

Π˜Π·Π²Π΅ΡΡ‚Π½ΠΎ нСсколько сотСн ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ, Π·Π°Ρ‚Ρ€Π°Π³ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Ρ†Π΅Π»ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°. Около 400 ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ… связаны с Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΎΠΉ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ² Π² Π³Π΅Π½Π΅ ΠΈ ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ аминокислотной Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΎΠΉ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄Π΅. Из Π½ΠΈΡ… Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ 100 Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ приводят ΠΊ Π½Π΅ΡΡ‚Π°Π±ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€ΠΎΠ΄Π° заболСваниям ΠΎΡ‚ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ… Π΄ΠΎ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ тяТСлых. 300 (ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ 64%) ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ-Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ Π½Π΅ Π²Π»ΠΈΡΡŽΡ‚ Π½Π° Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π½Π΅ приводят ΠΊ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. Одной ΠΈΠ· ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ этого являСтся упомянутая Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ β€œΠ²Ρ‹Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠ΅Π³ΠΎ основания”, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠ΅Π³ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° Π² Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π΅, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΌ сСрин, Π»Π΅ΠΉΡ†ΠΈΠ½, ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΠ½, Π°Ρ€Π³ΠΈΠ½ΠΈΠ½ ΠΈ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ аминокислоты ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ появлСнию ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π°-синонима, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Ρ‚Ρƒ ΠΆΠ΅ аминокислоту. ЀСнотипичСски такая мутация Π½Π΅ проявится. Π’ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚ этого любая Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° Π² Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π΅ Π² 100 % случаях ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ появлСнию Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°. Но ΠΈ Π² этом случаС тяТёлых фСнотипичСских Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈ Π½Π΅ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ этому являСтся Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° аминокислоты Π² Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π΅ Π½Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΡƒΡŽ ΡΡ…ΠΎΠ΄Π½ΡƒΡŽ с ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ ΠΏΠΎ Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΊΠΎ-химичСским свойствам. НапримСр, Ссли аминокислота, ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ свойствами, Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π° Π½Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΡƒΡŽ аминокислоту, Π½ΠΎ с Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΆΠ΅ свойствами.

Π“Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ состоит ΠΈΠ· ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠ° (ΠΊ Π½Π΅ΠΉ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ кислорода ΠΈ углСкислоты) ΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° β€” Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°. Π“Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ взрослого Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° (НвА) содСрТит Π΄Π²Π΅ ΠΈΠ΄Π΅Π½Ρ‚ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ a-Ρ†Π΅ΠΏΠΈ ΠΈ Π΄Π²Π΅ b-Ρ†Π΅ΠΏΠΈ. Π—Π°ΠΌΠ΅Π½Π° Π² Π³Π΅Π½Π΅, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΌ b-Ρ†Π΅ΠΏΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° практичСски всСгда ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ появлСнию Π² Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Π½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… аминокислот, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈ тяТёлым послСдствия для больного. НапримСр, Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° β€œΠ¦β€ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΠΈΠ· Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠ² ЦАУ (гистидин) Π½Π° β€œΠ£β€ β€” ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Ρ‚ ΠΊ появлСнию Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π° УАУ, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΡƒΡŽ аминокислоту β€” Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ·ΠΈΠ½. ЀСнотипичСски это проявится Π² тяТёлом Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΈ. Аналогичная Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° Π² 63 ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ b-Ρ†Π΅ΠΏΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄Π° гистидина Π½Π° Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ·ΠΈΠ½ ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Ρ‚ ΠΊ дСстабилизации Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°. РазвиваСтся Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ мСтгСмоглобинСмия. Π—Π°ΠΌΠ΅Π½Π°, Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ, Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ кислоты Π½Π° Π²Π°Π»ΠΈΠ½ Π² 6-ΠΌ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ b-Ρ†Π΅ΠΏΠΈ являСтся ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΡΠΆΠ΅Π»Π΅ΠΉΡˆΠ΅Π³ΠΎ заболСвания β€” сСрповидно-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ. НС Π±ΡƒΠ΄Π΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ список. ΠžΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΌ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ… Π΄Π²ΡƒΡ… Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ появится аминокислота ΠΏΠΎ Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΊΠΎ-химичСским свойствам похоТая Π½Π° ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ½ΡŽΡŽ. Π’Π°ΠΊ, Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° 2-Π³ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΠΈΠ· Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠ², ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ²ΡƒΡŽ кислоту (ГАА) Π² b-Ρ†Π΅ΠΏΠΈ Π½Π° β€œΠ£β€ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ появлСнию Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π° (ГУА), ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Π²Π°Π»ΠΈΠ½, Π° Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ³ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° Π½Π° β€œΠβ€ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ ААА, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ аминокислоту Π»ΠΈΠ·ΠΈΠ½. Глутаминовая кислота ΠΈ Π»ΠΈΠ·ΠΈΠ½ сходны ΠΏΠΎ Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΊΠΎ-химичСским свойствам β€” ΠΎΠ½ΠΈ ΠΎΠ±Π΅ Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹. Π’Π°Π»ΠΈΠ½ β€” гидрофобная аминокислота. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ, Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³Π»ΡŽΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ кислоты Π½Π° Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΡ„ΠΎΠ±Π½Ρ‹ΠΉ Π²Π°Π»ΠΈΠ½, Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ мСняСт свойства Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, Ρ‡Ρ‚ΠΎ, Π² ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΌ ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅, ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ сСрповидноклСточной Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° ΠΆΠ΅ Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³Π»ΡŽΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ кислоты Π½Π° Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π»ΠΈΠ·ΠΈΠ½ Π² мСньшСй стСпСни мСняСт Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° β€” Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ лСгкая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° малокровия. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Ρ‹ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠ΅Π³ΠΎ основания Π½ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ‚ΡƒΠΆΠ΅ аминокислоты, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈ ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ½Π΅ΠΉ. НапримСр, Ссли Π² Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π΅ ЦАУ ΡƒΡ€Π°Ρ†ΠΈΠ» Π±Ρ‹Π» Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Ρ‘Π½ Π½Π° Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·ΠΈΠ½ ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ ЦАЦ, Ρ‚ΠΎ практичСски Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ… фСнотипичСских ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° выявлСно Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚. Π­Ρ‚ΠΎ понятно, Ρ‚.ΠΊ. ΠΎΠ±Π° Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π° ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΎΠ΄Π½Ρƒ ΠΈ Ρ‚ΡƒΠΆΠ΅ аминокислоту ― гистидин.

Π’ Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ умСстно ΠΏΠΎΠ΄Ρ‡Π΅Ρ€ΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π²Ρ‹Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° ΠΈ Π²Ρ‹Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠ΅Π³ΠΎ основания с общСбиологичСских позиция ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‚Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°ΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π·Π°Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½Ρ‹ Π² ΡΠ²ΠΎΠ»ΡŽΡ†ΠΈΠΈ Π² ΡƒΠ½ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ структурС Π”ΠΠš ΠΈ РНК.

ΠšΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ (ΠΊΡ€ΠΎΠΌΠ΅ бСссмыслСнных) ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΎΠ΄Π½Ρƒ аминокислоту. Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, Π² Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ ― аминокислота гСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½, Π² Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ аминокислота ― ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ ― Π½Π΅ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ (Π²Ρ‹Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ).

И Π² этом случаС Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ однозначности Π² гСнСтичСском ΠΊΠΎΠ΄Π΅ ΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΈΠ΄Π½Π°. ΠŸΡ€ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΌ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π΅ ΠΏΡ€ΠΈ трансляции ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π° Π² Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΡƒΡŽ Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΡƒ Π²ΡΡ‚Ρ€Π°ΠΈΠ²Π°Π»ΠΈΡΡŒ Π±Ρ‹ Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Π΅ аминокислоты ΠΈ Π² ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈΡΡŒ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² с Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ структурой ΠΈ Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠ΅ΠΉ. ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΡˆΡ‘Π» Π±Ρ‹ Π² Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠΌ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹ Β«ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ Π³Π΅Π½ ― нСсколько ΠΏΠΎΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ²Β». ΠŸΠΎΠ½ΡΡ‚Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ ситуации Ρ€Π΅Π³ΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ функция Π³Π΅Π½ΠΎΠ² Π±Ρ‹Π»Π° Π±Ρ‹ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΡƒΡ‚Ρ€Π°Ρ‡Π΅Π½Π°.

Π‘Ρ‡ΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ с Π”ΠΠš ΠΈ с иРНК происходит Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ. ΠŸΠΎΠ»ΡΡ€Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΠ΅ Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ для опрСдСлСния структур Π²Ρ‹ΡΡˆΠ΅Π³ΠΎ порядка (Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ, Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΈ Ρ‚.Π΄.). Π Π°Π½Π΅Π΅ ΠΌΡ‹ Π³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ структуры низшСго порядка ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ структуры Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²Ρ‹ΡΡˆΠ΅Π³ΠΎ порядка. ВрСтичная структура ΠΈ структуры Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ высокого порядка Ρƒ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ сразу ΠΆΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ синтСзированная Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠ° РНК ΠΎΡ‚Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΎΡ‚ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ Π”ΠΠš ΠΈΠ»ΠΈ Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠ° ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄Π° ΠΎΡ‚Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΎΡ‚ рибосомы. Π’ Ρ‚ΠΎ врСмя, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° свободный ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ† РНК ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄Π° ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π°Π΅Ρ‚ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΡ‡Π½ΡƒΡŽ структуру, Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ† Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ Π΅Ρ‰Ρ‘ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°Π΅Ρ‚ ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π½Π° Π”ΠΠš (Ссли транскрибируСтся РНК) ΠΈΠ»ΠΈ рибосомС (Ссли транскрибируСтся ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄).

ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ процСсс считывания ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ (ΠΏΡ€ΠΈ синтСзС РНК ΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°) ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ сущСствСнноС Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ для опрСдСлСния ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ аминокислот Π² синтСзируСмом вСщСствС, Π½ΠΎ для Тёсткой Π΄Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ, Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΈ Ρ‚.Π΄. структур.

Код ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΡΡ ΠΈ Π½Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΡΡ. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π° ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ² ΠΊΠΎΠ΄ Π½Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ. ΠŸΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ ΠΊΠΎΠ΄ Π½Π°ΠΉΠ΄Π΅Π½ Ρƒ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Ρ„Π°Π³ΠΎΠ².

Π‘ΡƒΡ‰Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π½Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠΎΠ΄Π° Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π° Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠΌ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π°. Если Π±Ρ‹ ΠΊΠΎΠ΄ Π±Ρ‹Π» ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ, Ρ‚ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠ· сСми Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ² (Π“Π¦Π£Π“Π¦Π£Π“) ΠΌΠΎΠ³Π»Π° ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π½Π΅ Π΄Π²Π΅ аминокислоты (Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½-Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½) (рис.33, А) ΠΊΠ°ΠΊ Π² случаС с Π½Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΡΡ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠΌ, Π° Ρ‚Ρ€ΠΈ (Ссли ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΌ являСтся ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄) (рис. 33, Π‘) ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡΡ‚ΡŒ (Ссли ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΌΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π΄Π²Π° Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π°) (см. рис. 33, Π’). Π’ послСдних Π΄Π²ΡƒΡ… случаях мутация любого Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π»Π° Π±Ρ‹ ΠΊ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ Π² ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Π΄Π²ΡƒΡ…, Ρ‚Ρ€Ρ‘Ρ… ΠΈ Ρ‚.Π΄. аминокислот.

Однако установлСно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ мутация ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° всСгда Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ аминокислоты. Π­Ρ‚ΠΎ сущСствСнный Π΄ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ Π² ΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·Ρƒ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΊΠΎΠ΄ являСтся Π½Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΡΡ. ΠΠ΅ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° связана с Π΅Ρ‰Ρ‘ ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ свойством ― считываниС ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ начинаСтся с ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Ρ‘Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ ― сигнала ΠΈΠ½ΠΈΡ†ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΈ. Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ сигналом ΠΈΠ½ΠΈΡ†ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Π² иРНК являСтся ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½ АУГ. Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° всё-Ρ‚Π°ΠΊΠΈ имССтся нСбольшоС число Π³Π΅Π½ΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΎΡ‚ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°ΡŽΡ‚ ΠΎΡ‚ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»Π° ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ.

ΠœΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π°ΠΌΠΈ Π½Π΅Ρ‚ Π·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² прСпинания. Π˜Π½Ρ‹ΠΌΠΈ словами Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Ρ‹ Π½Π΅ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π΅Π½Ρ‹ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ ΠΎΡ‚ Π΄Ρ€ΡƒΠ³Π°, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ Π½ΠΈΡ‡Π΅Π³ΠΎ Π½Π΅ Π·Π½Π°Ρ‡Π°Ρ‰ΠΈΠΌ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠΌ. ΠžΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΈΠ΅ Π² гСнСтичСской ΠΊΠΎΠ΄Π΅ Β«Π·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² прСпинания» Π±Ρ‹Π»ΠΎ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ Π² экспСримСнтах.

Код Π΅Π΄ΠΈΠ½ для всСх ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ², ΠΆΠΈΠ²ΡƒΡ‰ΠΈΡ… Π½Π° Π—Π΅ΠΌΠ»Π΅. ΠŸΡ€ΡΠΌΠΎΠ΅ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎ ΡƒΠ½ΠΈΠ²Π΅Ρ€ΡΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° Π±Ρ‹Π»ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ сравнСнии ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚Π΅ΠΉ Π”ΠΠš с ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡΠΌΠΈ. Оказалось, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π²ΠΎ всСх Π±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈ эукариотичСских Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°Ρ… ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΈ ΠΈ Ρ‚Π΅ ΠΆΠ΅ Π½Π°Π±ΠΎΡ€Ρ‹ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ. Π•ΡΡ‚ΡŒ ΠΈ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΡ, Π½ΠΎ ΠΈΡ… Π½Π΅ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ.

ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠ· ΡƒΠ½ΠΈΠ²Π΅Ρ€ΡΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° Π±Ρ‹Π»ΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½Ρ‹ Π² митохондриях Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ…. Π­Ρ‚ΠΎ касалось ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π° Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π° УГА, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ читался Ρ‚Π°ΠΊ ΠΆΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ Π£Π“Π“, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ аминокислоту Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ„Π°Π½. Π‘Ρ‹Π»ΠΈ Π½Π°ΠΉΠ΄Π΅Π½Ρ‹ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΠ΅ отклонСния ΠΎΡ‚ ΡƒΠ½ΠΈΠ²Π΅Ρ€ΡΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ.

Для повторСния:

ГСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄ ― это систСма записи наслСдствСнной ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Π² ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Π°Ρ… Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… кислот, основанная Π½Π° ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Ρ‘Π½Π½ΠΎΠΌ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚Π΅ΠΉ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ² Π² Π”ΠΠš ΠΈΠ»ΠΈ РНК, ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Ρ‹, ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ аминокислотам Π² Π±Π΅Π»ΠΊΠ΅. ГСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ нСсколько свойств.

1. Π’Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. Π’Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ состоит ΠΈΠ· Ρ‚Ρ€Ρ‘Ρ… Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ². 61 ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ ― смысловыС, Ρ‚.Π΅. ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΊΠ°ΠΊΡƒΡŽ-Π»ΠΈΠ±ΠΎ аминокислоту, Ρ‚Ρ€ΠΈ ― бСссмыслСнныС, Ρ‚.Π΅. Π½Π΅ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ аминокислоты.

2. Π’Ρ‹Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. Одна аминокислота ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ нСсколькими ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π°ΠΌΠΈ.

3. ΠžΠ΄Π½ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. Один ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΎΠ΄Π½Ρƒ аминокислоту.

4. ΠŸΠΎΠ»ΡΡ€Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. Π‘Ρ‡ΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ с Π”ΠΠš ΠΈ с иРНК происходит Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ.

5. ΠΠ΅ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ. ГСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄ являСтся Π½Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΡΡ.

6. ΠšΠΎΠΌΠΏΠ°ΠΊΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. ΠœΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π°ΠΌΠΈ Π½Π΅Ρ‚ Π·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² прСпинания.

7. Π£Π½ΠΈΠ²Π΅Ρ€ΡΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. Код Π΅Π΄ΠΈΠ½ для всСх ΠΆΠΈΠ²ΡƒΡ‰ΠΈΡ… Π½Π° Π·Π΅ΠΌΠ»Π΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ².

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

32. ΠšΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ° ΠΊΠ°ΠΊ биологичСская систСма Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° это. ico wristwatch. Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° это Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° это-ico wristwatch. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° это. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ico wristwatch. Как Π²Ρ‹ Π·Π½Π°Π΅Ρ‚Π΅, ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΈ свойства ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅ всСго Π±Π΅Π»ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π² Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ…. Π‘Π΅Π»ΠΊΠΈ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡŽΡ‚ самыС Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ (вспомнитС ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠ΅), обСспСчивая Ρ‚Π΅ΠΌ самым ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π½ΠΈΠ΅ процСссов ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ. МоТно ΡΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΎΡ‚ этих Π±ΠΈΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ ΠΈ зависит сущСствованиС ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. Однако врСмя функционирования Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Π±ΠΈΠΎΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ», вСсьма ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΎ. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ синтСз Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ ΠΎΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π½Π΅ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π½ΠΎ. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ процСсс ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π²ΠΎ всСх ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ².Π§ΠΈΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ 0 ΠΌΠΈΠ½.

32.275. ГСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄ ΠΈ Π΅Π³ΠΎ свойства

Π Π°Π½Π΅Π΅ ΠΌΡ‹ ΠΏΠΎΠ΄Ρ‡Ρ‘Ρ€ΠΊΠΈΠ²Π°Π»ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Ρ‹ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π²Π°ΠΆΠ½ΡƒΡŽ для формирования ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π½Π° Π—Π΅ΠΌΠ»Π΅ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ― ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Π² растворС ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠ½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ спонтанно происходит процСсс образования Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ (ΠΏΠ°Ρ€Π°Π»Π»Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ) Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ Π½Π° основании ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ соСдинСния родствСнных Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ². ОдинаковоС число Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ², Π² ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ… Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠ°Ρ… ΠΈ ΠΈΡ… химичСскоС родство, являСтся Π½Π΅ΠΏΡ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ условиСм для осущСствлСния Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ Ρ€ΠΎΠ΄Π° Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ. Однако ΠΏΡ€ΠΈ синтСзС Π±Π΅Π»ΠΊΠ°, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° информация с иРНК рСализуСтся Π² структуру Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ Ρ€Π΅Ρ‡ΠΈ ΠΎ соблюдСнии ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏΠ° комплСмСнтарности ΠΈΠ΄Ρ‚ΠΈ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚. Π­Ρ‚ΠΎ связано с Ρ‚Π΅ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² иРНК, ΠΈ Π² синтСзированном Π±Π΅Π»ΠΊΠ΅ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎ Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ число ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ², Π½ΠΎ ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ особСнно Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ, отсутствуСт структурноС сходство ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Π½ΠΈΠΌΠΈ (с ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ стороны Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Ρ‹, с Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ аминокислоты). ΠŸΠΎΠ½ΡΡ‚Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² этом случаС Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ создания Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏΠ° Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π²ΠΎΠ΄Π° ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ с ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠ½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° Π² структуру ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄Π°. Π’ ΡΠ²ΠΎΠ»ΡŽΡ†ΠΈΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏ Π±Ρ‹Π» создан ΠΈ Π² Π΅Π³ΠΎ основу Π±Ρ‹Π» Π·Π°Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ гСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄.

ГСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄ ― это систСма записи наслСдствСнной ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Π² ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Π°Ρ… Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… кислот, основанная Π½Π° ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Ρ‘Π½Π½ΠΎΠΌ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚Π΅ΠΉ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ² Π² Π”ΠΠš ΠΈΠ»ΠΈ РНК, ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Ρ‹, ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ аминокислотам Π² Π±Π΅Π»ΠΊΠ΅.

ГСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ нСсколько свойств:

Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π°Π²Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹ ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚ Π΅Ρ‰Ρ‘ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ свойства ΠΊΠΎΠ΄Π°, связанныС с химичСскими особСнностями входящих Π² ΠΊΠΎΠ΄ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ с частотой встрСчаСмости ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… аминокислот Π² Π±Π΅Π»ΠΊΠ°Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΈ Ρ‚.Π΄. Однако эти свойство Π²Ρ‹Ρ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΠΈΠ· Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ‡ΠΈΡΠ»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, поэтому Ρ‚Π°ΠΌ ΠΌΡ‹ ΠΈΡ… ΠΈ рассмотрим.

ГСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠ΅ слоТно ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ систСма ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π½Π°ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΡƒΡŽ ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΊΡ‚ΡƒΡ€Π½ΡƒΡŽ ΠΈ Π½Π°ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΡƒΡŽ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ†Ρƒ. Π’Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ ― наимСньшая структурная Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ†Π° гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π°. Бостоит ΠΎΠ½Π° ΠΈΠ· Ρ‚Ρ€Ρ‘Ρ… Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ². Кодон ― наимСньшая Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ†Π° гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π°. Как ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π°ΠΌΠΈ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Ρ‹ иРНК. Π’ гСнСтичСском ΠΊΠΎΠ΄Π΅ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ выполняСт нСсколько Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΉ. Π’ΠΎ-ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ…, главная Π΅Π³ΠΎ функция Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ½ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎΠ΄Π½Ρƒ аминокислоту. Π’ΠΎ-Π²Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ…, ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π΅ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ аминокислоту, Π½ΠΎ, Π² этом случаС, ΠΎΠ½ выполняСт Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΡƒΡŽ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ (см. Π΄Π°Π»Π΅Π΅). Как Π²ΠΈΠ΄Π½ΠΎ ΠΈΠ· опрСдСлСния, Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ ― это понятиС, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ ΡΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€Π½ΡƒΡŽ ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΊΡ‚ΡƒΡ€Π½ΡƒΡŽ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ†Ρƒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° (Ρ‚Ρ€ΠΈ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ²). Кодон ― Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ ΡΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€Π½ΡƒΡŽ ΡΠΌΡ‹ΡΠ»ΠΎΠ²ΡƒΡŽ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ†Ρƒ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° ― Ρ‚Ρ€ΠΈ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ присоСдинСниС ΠΊ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ аминокислоты.

Π­Π»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€Π½ΡƒΡŽ ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΊΡ‚ΡƒΡ€Π½ΡƒΡŽ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ†Ρƒ Π²Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π΅ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ„Ρ€ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈ тСорСтичСски, Π° Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ Π΅Ρ‘ сущСствованиС ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΊΡΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ. И Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ, 20 аминокислот Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π·Π°ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ двумя Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠΌ Ρ‚.ΠΊ. послСдних всСго 4. Π’Ρ€ΠΈ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° ΠΈΠ· Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Ρ‘Ρ… Π΄Π°ΡŽΡ‚ 43 = 64 Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π°, Ρ‡Ρ‚ΠΎ с ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΊΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ число ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ Ρƒ ΠΆΠΈΠ²Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°Ρ… аминокислот (см.Ρ‚Π°Π±Π». 1).

ΠŸΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π² Ρ‚Π°Π±Π»ΠΈΡ†Π΅ 64 сочСтания Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π΄Π²Π΅ особСнности. Π’ΠΎ-ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ…, ΠΈΠ· 64 Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ΠΎΠ² Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠ² Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ 61 ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π°ΠΌΠΈ ΠΈ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΊΠ°ΠΊΡƒΡŽ-Π»ΠΈΠ±ΠΎ аминокислоту, ΠΈΡ… Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ смысловыС ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Ρ‹. Π’Ρ€ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π° Π½Π΅ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚.

Π’Π°Π±Π»ΠΈΡ†Π° 1.

Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° это. dc3568cf831a6f002d9040b882b5985b filename. Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° это Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° это-dc3568cf831a6f002d9040b882b5985b filename. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° это. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° dc3568cf831a6f002d9040b882b5985b filename. Как Π²Ρ‹ Π·Π½Π°Π΅Ρ‚Π΅, ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΈ свойства ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅ всСго Π±Π΅Π»ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π² Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ…. Π‘Π΅Π»ΠΊΠΈ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡŽΡ‚ самыС Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ (вспомнитС ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠ΅), обСспСчивая Ρ‚Π΅ΠΌ самым ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π½ΠΈΠ΅ процСссов ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ. МоТно ΡΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΎΡ‚ этих Π±ΠΈΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ ΠΈ зависит сущСствованиС ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. Однако врСмя функционирования Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Π±ΠΈΠΎΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ», вСсьма ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΎ. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ синтСз Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ ΠΎΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ Π½Π΅ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π½ΠΎ. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ процСсс ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π²ΠΎ всСх ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ².

ΠšΠΎΠ΄ΠΎΠ½Ρ‹ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ РНК ΠΈ ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ‚Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ стоп-сигналами, ΠΎΠ±ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ† трансляции. Π’Π°ΠΊΠΈΡ… Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠ² Ρ‚Ρ€ΠΈ ― УАА, УАГ, УГА, ΠΈΡ… Π΅Ρ‰Ρ‘ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ «бСссмыслСнныС» (нонсСнс ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Ρ‹). Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ, которая связана с Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΎΠΉ Π² Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π΅ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° Π½Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ, ΠΈΠ· смыслового ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ бСссмыслСнный ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½. Π’Π°ΠΊΠΎΠΉ Ρ‚ΠΈΠΏ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ нонсСнс-мутация. Если Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ стоп-сигнал сформировался Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈ Π³Π΅Π½Π° (Π² Π΅Π³ΠΎ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ части), Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ синтСзС Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Π² этом мСстС процСсс Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ постоянно ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ― ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ пСрвая (Π΄ΠΎ стоп-сигнала) Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°. Π£ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° с Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΡ‰ΡƒΡ‰Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π½Π΅Ρ…Π²Π°Ρ‚ΠΊΠ° Π±Π΅Π»ΠΊΠ° ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡƒΡ‚ симптомы, связанныС с этой Π½Π΅Ρ…Π²Π°Ρ‚ΠΊΠΎΠΉ. НапримСр, Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ Ρ€ΠΎΠ΄Π° мутация выявлСна Π² Π³Π΅Π½Π΅, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΌ Π±Π΅Ρ‚Π°-Ρ†Π΅ΠΏΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°. БинтСзируСтся укорочСнная нСактивная Ρ†Π΅ΠΏΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, которая быстро Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ формируСтся ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, Π»ΠΈΡˆΡ‘Π½Π½Π°Ρ Π±Π΅Ρ‚Π°-Ρ†Π΅ΠΏΠΈ. ΠŸΠΎΠ½ΡΡ‚Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ такая ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Π° вряд Π»ΠΈ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡ†Π΅Π½Π½ΠΎ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡ‚ΡŒ свои обязанности. Π’ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ тяТёлоС заболСвания, Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ ΠΏΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ (Π±Π΅Ρ‚Π°-ноль талассСмия, ΠΎΡ‚ грСчСского слова «Валаса» ― Π‘Ρ€Π΅Π΄ΠΈΠ·Π΅ΠΌΠ½ΠΎΠ΅ ΠΌΠΎΡ€Π΅, Π³Π΄Π΅ эта болСзнь Π²ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½Π°).

ΠœΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ дСйствия стоп-ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠ² отличаСтся ΠΎΡ‚ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° дСйствия смысловых ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠ². Π­Ρ‚ΠΎ слСдуСт ΠΈΠ· Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ для всСх ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Ρ‹, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ аминокислоты, Π½Π°ΠΉΠ΄Π΅Π½Ρ‹ ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ‚Π ΠΠš. Для нонсСнс-ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠ² Ρ‚Π ΠΠš Π½Π΅ Π½Π°ΠΉΠ΄Π΅Π½Ρ‹. Π‘Π»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ, Π² процСссС остановки синтСза Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Ρ‚Π ΠΠš Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π΅Ρ‚ участиС.

Кодон АУГ (Ρƒ Π±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π“Π£Π“) Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ аминокислоту ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½ ΠΈ Π²Π°Π»ΠΈΠ½, Π½ΠΎ ΠΈ являСтся ΠΈΠ½ΠΈΡ†ΠΈΠ°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ трансляции.

61 ΠΈΠ· 64 Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠ² ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ 20 аминокислот. Π’Π°ΠΊΠΎΠ΅ Ρ‚Ρ€Ρ‘Ρ…Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ числа Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠ² Π½Π°Π΄ количСством аминокислот позволяСт ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² пСрСносС ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹ Π΄Π²Π° Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π° кодирования. Π’ΠΎ-ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ…, Π½Π΅ всС 64 ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π° ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ задСйствованы Π² ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ 20 аминокислот, Π° Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ 20 ΠΈ, Π²ΠΎ-Π²Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ…, аминокислоты ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ нСсколькими ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π°ΠΌΠΈ. ИсслСдования ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Π° использовала послСдний Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚.

Код, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ ΠΎΠ΄Π½Π° аминокислота кодируСтся нСсколькими Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π°ΠΌΠΈ, называСтся Π²Ρ‹Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ. ΠŸΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ аминокислотС соотвСтствуСт нСсколько ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠ². Π’Π°ΠΊ, аминокислота Π»Π΅ΠΉΡ†ΠΈΠ½ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΡˆΠ΅ΡΡ‚ΡŒΡŽ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π°ΠΌΠΈ β€” УУА, Π£Π£Π“, Π¦Π£Π£, Π¦Π£Π¦, ЦУА, Π¦Π£Π“. Π’Π°Π»ΠΈΠ½ кодируСтся Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€ΡŒΠΌΡ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π°ΠΌΠΈ, Ρ„Π΅Π½ΠΈΠ»Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½ β€” двумя ΠΈ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ„Π°Π½ ΠΈ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠΌ. Бвойство, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ связано с записью ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈ Ρ‚ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹ΠΌΠΈ символами носит Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²Ρ‹Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ.

Число ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠ², ΠΏΡ€Π΅Π΄Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… для ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ аминокислоты, Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΎ коррСлируСтся с частотой встрСчаСмости аминокислоты Π² Π±Π΅Π»ΠΊΠ°Ρ…. И это, скорСС всСго, Π½Π΅ случайно. Π§Π΅ΠΌ большС частота встрСчаСмости аминокислоты Π² Π±Π΅Π»ΠΊΠ΅, Ρ‚Π΅ΠΌ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ прСдставлСн ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ этой аминокислоты Π² Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ΅, Ρ‚Π΅ΠΌ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π΅Π³ΠΎ поврСТдСния ΠΌΡƒΡ‚Π°Π³Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ понятно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΡƒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ большС шансов ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ‚ΡƒΠΆΠ΅ аминокислоту ΠΏΡ€ΠΈ высокой Π΅Π³ΠΎ выроТдСнности. Π‘ этих ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡ†ΠΈΠΉ Π²Ρ‹Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° являСтся ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‰Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΎΡ‚ ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΉ.

НСобходимо ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½ Π²Ρ‹Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ Π² молСкулярной Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ ΠΈ Π² Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΌ смыслС. Π’Π°ΠΊ основная Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Π² ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π΅ приходится Π½Π° ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ Π΄Π²Π° Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π°, основаниС Π² Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠ΅ΠΌ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π° оказываСтся малосущСствСнным. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ Ρ„Π΅Π½ΠΎΠΌΠ΅Π½ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ β€œΠ²Ρ‹Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠ΅Π³ΠΎ основания”. ПослСдняя ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ сводит Π΄ΠΎ ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΡƒΠΌΠ° эффСкт ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ. НапримСр, извСстно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ основной Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠ΅ΠΉ эритроцитов ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ являСтся пСрСнос кислорода ΠΎΡ‚ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ… ΠΊ тканям ΠΈ углСкислого Π³Π°Π·Π° ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ ΠΊ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠΌ. ΠžΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π»ΡΠ΅Ρ‚ эту Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ Π΄Ρ‹Ρ…Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ β€” Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ заполняСт всю Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡƒ эритроцита. Бостоит ΠΎΠ½ ΠΈΠ· Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ части ― Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ кодируСтся ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Π² ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρƒ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π²Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Π³Π΅Π½, содСрТащий ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎ. ΠœΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π³Π΅Π½Π°Ρ… приводят ΠΊ появлСнию Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ΠΎΠ² Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ². Π§Π°Ρ‰Π΅ всСго ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ связаны с Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΎΠΉ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° Π½Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ ΠΈ появлСниСм Π² Π³Π΅Π½Π΅ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π½ΠΎΠ²ΡƒΡŽ аминокислоту Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ Ρ†Π΅ΠΏΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°. Π’ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π΅, Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Ρ‘Π½ любой Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ ― ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΉ, Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΉ.

Π˜Π·Π²Π΅ΡΡ‚Π½ΠΎ нСсколько сотСн ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ, Π·Π°Ρ‚Ρ€Π°Π³ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Ρ†Π΅Π»ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°. Около 400 ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ… связаны с Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΎΠΉ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ² Π² Π³Π΅Π½Π΅ ΠΈ ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ аминокислотной Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΎΠΉ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄Π΅. Из Π½ΠΈΡ… Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ 100 Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ приводят ΠΊ Π½Π΅ΡΡ‚Π°Π±ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€ΠΎΠ΄Π° заболСваниям ΠΎΡ‚ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ… Π΄ΠΎ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ тяТСлых. 300 (ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ 64%) ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ-Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ Π½Π΅ Π²Π»ΠΈΡΡŽΡ‚ Π½Π° Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π½Π΅ приводят ΠΊ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. Одной ΠΈΠ· ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ этого являСтся упомянутая Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ β€œΠ²Ρ‹Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠ΅Π³ΠΎ основания”, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠ΅Π³ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° Π² Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π΅, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΌ сСрин, Π»Π΅ΠΉΡ†ΠΈΠ½, ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΠ½, Π°Ρ€Π³ΠΈΠ½ΠΈΠ½ ΠΈ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ аминокислоты ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ появлСнию ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π°-синонима, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Ρ‚Ρƒ ΠΆΠ΅ аминокислоту. ЀСнотипичСски такая мутация Π½Π΅ проявится. Π’ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚ этого любая Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° Π² Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π΅ Π² 100 % случаях ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ появлСнию Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°. Но ΠΈ Π² этом случаС тяТёлых фСнотипичСских Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈ Π½Π΅ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ этому являСтся Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° аминокислоты Π² Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π΅ Π½Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΡƒΡŽ ΡΡ…ΠΎΠ΄Π½ΡƒΡŽ с ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ ΠΏΠΎ Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΊΠΎ-химичСским свойствам. НапримСр, Ссли аминокислота, ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ свойствами, Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π° Π½Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΡƒΡŽ аминокислоту, Π½ΠΎ с Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΆΠ΅ свойствами.

Π“Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ состоит ΠΈΠ· ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ„ΠΈΡ€ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠ° (ΠΊ Π½Π΅ΠΉ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ кислорода ΠΈ углСкислоты) ΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° β€” Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°. Π“Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ взрослого Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° (НвА) содСрТит Π΄Π²Π΅ ΠΈΠ΄Π΅Π½Ρ‚ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ a-Ρ†Π΅ΠΏΠΈ ΠΈ Π΄Π²Π΅ b-Ρ†Π΅ΠΏΠΈ. Π—Π°ΠΌΠ΅Π½Π° Π² Π³Π΅Π½Π΅, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΌ b-Ρ†Π΅ΠΏΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° практичСски всСгда ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ появлСнию Π² Π±Π΅Π»ΠΊΠ° Π½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… аминокислот, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈ тяТёлым послСдствия для больного. НапримСр, Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° β€œΠ¦β€ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΠΈΠ· Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠ² ЦАУ (гистидин) Π½Π° β€œΠ£β€ β€” ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Ρ‚ ΠΊ появлСнию Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π° УАУ, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΡƒΡŽ аминокислоту β€” Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ·ΠΈΠ½. ЀСнотипичСски это проявится Π² тяТёлом Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΈ. Аналогичная Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° Π² 63 ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ b-Ρ†Π΅ΠΏΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄Π° гистидина Π½Π° Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ·ΠΈΠ½ ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Ρ‚ ΠΊ дСстабилизации Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°. РазвиваСтся Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ мСтгСмоглобинСмия. Π—Π°ΠΌΠ΅Π½Π°, Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ, Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ кислоты Π½Π° Π²Π°Π»ΠΈΠ½ Π² 6-ΠΌ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ b-Ρ†Π΅ΠΏΠΈ являСтся ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΡΠΆΠ΅Π»Π΅ΠΉΡˆΠ΅Π³ΠΎ заболСвания β€” сСрповидно-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ. НС Π±ΡƒΠ΄Π΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ список. ΠžΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΌ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ… Π΄Π²ΡƒΡ… Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ появится аминокислота ΠΏΠΎ Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΊΠΎ-химичСским свойствам похоТая Π½Π° ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ½ΡŽΡŽ. Π’Π°ΠΊ, Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° 2-Π³ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΠΈΠ· Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠ², ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ²ΡƒΡŽ кислоту (ГАА) Π² b-Ρ†Π΅ΠΏΠΈ Π½Π° β€œΠ£β€ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ появлСнию Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π° (ГУА), ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Π²Π°Π»ΠΈΠ½, Π° Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ³ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° Π½Π° β€œΠβ€ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ ААА, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ аминокислоту Π»ΠΈΠ·ΠΈΠ½. Глутаминовая кислота ΠΈ Π»ΠΈΠ·ΠΈΠ½ сходны ΠΏΠΎ Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΊΠΎ-химичСским свойствам β€” ΠΎΠ½ΠΈ ΠΎΠ±Π΅ Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹. Π’Π°Π»ΠΈΠ½ β€” гидрофобная аминокислота. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ, Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³Π»ΡŽΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ кислоты Π½Π° Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΡ„ΠΎΠ±Π½Ρ‹ΠΉ Π²Π°Π»ΠΈΠ½, Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ мСняСт свойства Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, Ρ‡Ρ‚ΠΎ, Π² ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΌ ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅, ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ сСрповидноклСточной Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° ΠΆΠ΅ Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³Π»ΡŽΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ кислоты Π½Π° Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π»ΠΈΠ·ΠΈΠ½ Π² мСньшСй стСпСни мСняСт Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° β€” Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ лСгкая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° малокровия. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Ρ‹ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠ΅Π³ΠΎ основания Π½ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ‚ΡƒΠΆΠ΅ аминокислоты, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈ ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ½Π΅ΠΉ. НапримСр, Ссли Π² Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π΅ ЦАУ ΡƒΡ€Π°Ρ†ΠΈΠ» Π±Ρ‹Π» Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Ρ‘Π½ Π½Π° Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·ΠΈΠ½ ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ ЦАЦ, Ρ‚ΠΎ практичСски Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ… фСнотипичСских ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° выявлСно Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚. Π­Ρ‚ΠΎ понятно, Ρ‚.ΠΊ. ΠΎΠ±Π° Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π° ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΎΠ΄Π½Ρƒ ΠΈ Ρ‚ΡƒΠΆΠ΅ аминокислоту ― гистидин.

Π’ Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ умСстно ΠΏΠΎΠ΄Ρ‡Π΅Ρ€ΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π²Ρ‹Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° ΠΈ Π²Ρ‹Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠ΅Π³ΠΎ основания с общСбиологичСских позиция ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‚Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°ΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π·Π°Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½Ρ‹ Π² ΡΠ²ΠΎΠ»ΡŽΡ†ΠΈΠΈ Π² ΡƒΠ½ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ структурС Π”ΠΠš ΠΈ РНК.

ΠšΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ (ΠΊΡ€ΠΎΠΌΠ΅ бСссмыслСнных) ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΎΠ΄Π½Ρƒ аминокислоту. Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, Π² Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ ― аминокислота гСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½, Π² Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ аминокислота ― ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ ― Π½Π΅ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ (Π²Ρ‹Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ).

И Π² этом случаС Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ однозначности Π² гСнСтичСском ΠΊΠΎΠ΄Π΅ ΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΈΠ΄Π½Π°. ΠŸΡ€ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΌ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π΅ ΠΏΡ€ΠΈ трансляции ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π° Π² Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΡƒΡŽ Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΡƒ Π²ΡΡ‚Ρ€Π°ΠΈΠ²Π°Π»ΠΈΡΡŒ Π±Ρ‹ Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Π΅ аминокислоты ΠΈ Π² ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈΡΡŒ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² с Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ структурой ΠΈ Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠ΅ΠΉ. ΠœΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΡˆΡ‘Π» Π±Ρ‹ Π² Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠΌ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹ Β«ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ Π³Π΅Π½ ― нСсколько ΠΏΠΎΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ²Β». ΠŸΠΎΠ½ΡΡ‚Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ ситуации Ρ€Π΅Π³ΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ функция Π³Π΅Π½ΠΎΠ² Π±Ρ‹Π»Π° Π±Ρ‹ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΡƒΡ‚Ρ€Π°Ρ‡Π΅Π½Π°.

Π‘Ρ‡ΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ с Π”ΠΠš ΠΈ с иРНК происходит Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ. ΠŸΠΎΠ»ΡΡ€Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΠ΅ Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ для опрСдСлСния структур Π²Ρ‹ΡΡˆΠ΅Π³ΠΎ порядка (Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ, Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΈ Ρ‚.Π΄.). Π Π°Π½Π΅Π΅ ΠΌΡ‹ Π³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ структуры низшСго порядка ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ структуры Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²Ρ‹ΡΡˆΠ΅Π³ΠΎ порядка. ВрСтичная структура ΠΈ структуры Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ высокого порядка Ρƒ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ сразу ΠΆΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ синтСзированная Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠ° РНК ΠΎΡ‚Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΎΡ‚ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ Π”ΠΠš ΠΈΠ»ΠΈ Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠ° ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄Π° ΠΎΡ‚Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΎΡ‚ рибосомы. Π’ Ρ‚ΠΎ врСмя, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° свободный ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ† РНК ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄Π° ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π°Π΅Ρ‚ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΡ‡Π½ΡƒΡŽ структуру, Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ† Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ Π΅Ρ‰Ρ‘ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°Π΅Ρ‚ ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π½Π° Π”ΠΠš (Ссли транскрибируСтся РНК) ΠΈΠ»ΠΈ рибосомС (Ссли транскрибируСтся ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄).

ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ процСсс считывания ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ (ΠΏΡ€ΠΈ синтСзС РНК ΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°) ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ сущСствСнноС Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ для опрСдСлСния ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ аминокислот Π² синтСзируСмом вСщСствС, Π½ΠΎ для Тёсткой Π΄Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ, Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΈ Ρ‚.Π΄. структур.

Код ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΡΡ ΠΈ Π½Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΡΡ. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π° ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ² ΠΊΠΎΠ΄ Π½Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ. ΠŸΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ ΠΊΠΎΠ΄ Π½Π°ΠΉΠ΄Π΅Π½ Ρƒ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Ρ„Π°Π³ΠΎΠ².

Π‘ΡƒΡ‰Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π½Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠΎΠ΄Π° Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π° Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠΌ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π°. Если Π±Ρ‹ ΠΊΠΎΠ΄ Π±Ρ‹Π» ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ, Ρ‚ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠ· сСми Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ² (Π“Π¦Π£Π“Π¦Π£Π“) ΠΌΠΎΠ³Π»Π° ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π½Π΅ Π΄Π²Π΅ аминокислоты (Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½-Π°Π»Π°Π½ΠΈΠ½) (рис.33, А) ΠΊΠ°ΠΊ Π² случаС с Π½Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΡΡ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠΌ, Π° Ρ‚Ρ€ΠΈ (Ссли ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΌ являСтся ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄) (рис. 33, Π‘) ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡΡ‚ΡŒ (Ссли ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΌΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π΄Π²Π° Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π°) (см. рис. 33, Π’). Π’ послСдних Π΄Π²ΡƒΡ… случаях мутация любого Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π»Π° Π±Ρ‹ ΠΊ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ Π² ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Π΄Π²ΡƒΡ…, Ρ‚Ρ€Ρ‘Ρ… ΠΈ Ρ‚.Π΄. аминокислот.

Однако установлСно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ мутация ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Π° всСгда Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ аминокислоты. Π­Ρ‚ΠΎ сущСствСнный Π΄ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ Π² ΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·Ρƒ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΊΠΎΠ΄ являСтся Π½Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΡΡ. ΠΠ΅ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° связана с Π΅Ρ‰Ρ‘ ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ свойством ― считываниС ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ начинаСтся с ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Ρ‘Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ ― сигнала ΠΈΠ½ΠΈΡ†ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΈ. Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ сигналом ΠΈΠ½ΠΈΡ†ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Π² иРНК являСтся ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ½ АУГ. Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρƒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° всё-Ρ‚Π°ΠΊΠΈ имССтся нСбольшоС число Π³Π΅Π½ΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΎΡ‚ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°ΡŽΡ‚ ΠΎΡ‚ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»Π° ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ.

ΠœΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π°ΠΌΠΈ Π½Π΅Ρ‚ Π·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² прСпинания. Π˜Π½Ρ‹ΠΌΠΈ словами Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Ρ‹ Π½Π΅ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π΅Π½Ρ‹ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ ΠΎΡ‚ Π΄Ρ€ΡƒΠ³Π°, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΌ Π½ΠΈΡ‡Π΅Π³ΠΎ Π½Π΅ Π·Π½Π°Ρ‡Π°Ρ‰ΠΈΠΌ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠΌ. ΠžΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΈΠ΅ Π² гСнСтичСской ΠΊΠΎΠ΄Π΅ Β«Π·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² прСпинания» Π±Ρ‹Π»ΠΎ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ Π² экспСримСнтах.

Код Π΅Π΄ΠΈΠ½ для всСх ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ², ΠΆΠΈΠ²ΡƒΡ‰ΠΈΡ… Π½Π° Π—Π΅ΠΌΠ»Π΅. ΠŸΡ€ΡΠΌΠΎΠ΅ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎ ΡƒΠ½ΠΈΠ²Π΅Ρ€ΡΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° Π±Ρ‹Π»ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ сравнСнии ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚Π΅ΠΉ Π”ΠΠš с ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡΠΌΠΈ. Оказалось, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π²ΠΎ всСх Π±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈ эукариотичСских Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°Ρ… ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΈ ΠΈ Ρ‚Π΅ ΠΆΠ΅ Π½Π°Π±ΠΎΡ€Ρ‹ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ. Π•ΡΡ‚ΡŒ ΠΈ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΡ, Π½ΠΎ ΠΈΡ… Π½Π΅ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ.

ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠ· ΡƒΠ½ΠΈΠ²Π΅Ρ€ΡΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π° Π±Ρ‹Π»ΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½Ρ‹ Π² митохондриях Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠ² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ…. Π­Ρ‚ΠΎ касалось ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π° Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π° УГА, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ читался Ρ‚Π°ΠΊ ΠΆΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ Π£Π“Π“, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ аминокислоту Ρ‚Ρ€ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ„Π°Π½. Π‘Ρ‹Π»ΠΈ Π½Π°ΠΉΠ΄Π΅Π½Ρ‹ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΠ΅ отклонСния ΠΎΡ‚ ΡƒΠ½ΠΈΠ²Π΅Ρ€ΡΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ.

Для повторСния:

ГСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄ ― это систСма записи наслСдствСнной ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Π² ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Π°Ρ… Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… кислот, основанная Π½Π° ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Ρ‘Π½Π½ΠΎΠΌ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚Π΅ΠΉ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ² Π² Π”ΠΠš ΠΈΠ»ΠΈ РНК, ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Ρ‹, ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ аминокислотам Π² Π±Π΅Π»ΠΊΠ΅. ГСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ нСсколько свойств.

1. Π’Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. Π’Ρ€ΠΈΠΏΠ»Π΅Ρ‚ состоит ΠΈΠ· Ρ‚Ρ€Ρ‘Ρ… Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ². 61 ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ ― смысловыС, Ρ‚.Π΅. ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΊΠ°ΠΊΡƒΡŽ-Π»ΠΈΠ±ΠΎ аминокислоту, Ρ‚Ρ€ΠΈ ― бСссмыслСнныС, Ρ‚.Π΅. Π½Π΅ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ аминокислоты.

2. Π’Ρ‹Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. Одна аминокислота ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ нСсколькими ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π°ΠΌΠΈ.

3. ΠžΠ΄Π½ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. Один ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΎΠ΄Π½Ρƒ аминокислоту.

4. ΠŸΠΎΠ»ΡΡ€Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. Π‘Ρ‡ΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ с Π”ΠΠš ΠΈ с иРНК происходит Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ.

5. ΠΠ΅ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ. ГСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄ являСтся Π½Π΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΡΡ.

6. ΠšΠΎΠΌΠΏΠ°ΠΊΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. ΠœΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΠΊΠΎΠ΄ΠΎΠ½Π°ΠΌΠΈ Π½Π΅Ρ‚ Π·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² прСпинания.

7. Π£Π½ΠΈΠ²Π΅Ρ€ΡΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. Код Π΅Π΄ΠΈΠ½ для всСх ΠΆΠΈΠ²ΡƒΡ‰ΠΈΡ… Π½Π° Π·Π΅ΠΌΠ»Π΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ².

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π”ΠΎΠ±Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠΉ

Π’Π°Ρˆ адрСс email Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½. ΠžΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ поля ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ *