Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄

Π­ΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·

Π ΡƒΠ±Ρ€ΠΈΠΊΠ° ΠœΠšΠ‘-10: D75.2

Π‘ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅

ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ свСдСния [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ‹: сСмСйная тромбоцитСмия, наслСдствСнная тромбоцитСмия

Этиология ΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½ Π·Π°Ρ€ΠΎΠ΄Ρ‹ΡˆΠ΅Π²Ρ‹ΠΌΠΈ мутациями Π² Π³Π΅Π½Π΅ THPO (3q26,3-q27) ΠΈΠ»ΠΈ Π² Π³Π΅Π½Π΅ MPL (MPL S505N) (1p34)

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ проявляСтся ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ, Π½ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ Π² любом возрастС. ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ часто Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€ΡƒΡ‚ΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° схоТа со спорадичСской ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ‚ΡŒ Π² сСбя Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ микроциркуляции, приводящиС ΠΊ ΠΊΡ€Π°Ρ‚ΠΊΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ эпизодам ΠΎΠ±ΠΌΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ² ΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΉ, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ риск тромботичСских ослоТнСний, кровоизлияний, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π»Π΅Π³ΠΊΡƒΡŽ сплСномСгалию. ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ с мутациями Π² Π³Π΅Π½Π΅ MPL Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ часто Π΄Π΅ΠΌΠΎΠ½ΡΡ‚Ρ€ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π° костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, Π½ΠΎ, ΠΏΠΎ-Π²ΠΈΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠΌΡƒ, Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ гСморрагичСских ослоТнСний. Π₯ΠΎΠ΄ заболСвания Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ мягкий, Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈ спорадичСской ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π΅ΠΌΠΈΠΈ, ΠΈ ΠΎΠ½ лишСн риска злокачСствСнной трансформации ΠΈΠ»ΠΈ прогрСссирования ΠΊ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Ρƒ с ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ.

Π­ΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·: Диагностика [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· основан Π½Π° выявлСнии ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ уровня Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² (Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 450Ρ…10 9 /Π») ΠΈ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π΅ΠΌΠΈΠΈ. Для подтвСрТдСния Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° трСбуСтся гСнСтичСскоС тСстированиС.

Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Π­ΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·: Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ основано Π½Π° использовании ацСтилсалициловой кислоты Π² Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΉ Π΄ΠΎΠ·Π΅. ΠšΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡƒΡ Π² ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ использования Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ сниТСния уровня Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² отсутствуСт, нСсмотря Π½Π° ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ риск Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ².

ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ риск Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ² ΠΈ частоС Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π° костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΏΡ€ΠΈ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° MPL ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Π»ΠΈΡΡ‚ΡŒ Π½Π° ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·

Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄. 3ba09ec79fe22c95c65fe79bc9510328. Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄-3ba09ec79fe22c95c65fe79bc9510328. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° 3ba09ec79fe22c95c65fe79bc9510328. Π ΡƒΠ±Ρ€ΠΈΠΊΠ° ΠœΠšΠ‘-10: D75.2

Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· – это патологичСскоС состояниС, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ содСрТания Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ явлСния Π²Ρ‹ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°ΡŽΡ‚ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅, Π²ΠΎΡΠΏΠ°Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ злокачСствСнныС ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ систСмы. Π£ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ часто Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎΠ΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΈ опрСдСляСтся основным Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. Π£Ρ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ кровяных пластинок, ΠΊΠ°ΠΊ Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, исслСдуСтся Π² Π²Π΅Π½ΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ капиллярной ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Для ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π° проводится Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ ΠΎΠ½ развился.

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ

ВСрхняя Π³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ†Π° Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ значСния Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ 350 000 Π΄ΠΎ 400 000 Π² 1 ΠΌΠΊΠ» Π² зависимости ΠΎΡ‚ рСфСрСнсных ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»ΠΎΠ² ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡ€Π΅Ρ‚Π½ΠΎΠΉ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΠΈ, Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·. По стСпСни увСличСния Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π²ΠΈΠ΄Ρ‹ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π°:

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΊΡΡ‚Ρ€Π΅ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ тяТСлого Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π° Π²Ρ‹ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°ΡŽΡ‚ онкогСматологичСскиС ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. По ΠΏΡ€ΠΎΠΈΡΡ…ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡŽ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Ρ‹ Π±Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚:

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π°

ЀизиологичСскиС состояния

ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π½Π΅ всСгда ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. БущСствуСт физиологичСский (ΠΊΡ€Π°Ρ‚ΠΊΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ, Ρ‚Ρ€Π°Π½Π·ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹ΠΉ) Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·, обусловлСнный Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΎΠ±ΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π°ΠΌΠΈ, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, стрСссом, интСнсивной физичСской Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΎΠΉ. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ являСтся мобилизация кровяных пластинок, Π° Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Π΅Π΅ ΠΈΡ… ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ…ΠΎΠ΄ ΠΎΡ‚ ΠΊΡ€Π°Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ стояния ΠΊ Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΡƒ Π² сосудах сСлСзСнки, Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ….

ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ физиологичСский Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ, начиная с ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π° новороТдСнности Π΄ΠΎ 11 Π»Π΅Ρ‚. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ сущСствуСт Ρ‚Π°ΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹ΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·, ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ являСтся ΠΎΠ±Π΅Π·Π²ΠΎΠΆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅. Π”Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ явлСниС обусловлСно ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ объСма ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΠΉ части ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹) ΠΈ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… элСмСнтов (Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², эритроцитов, Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²). Π’ этой ситуации Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΎΡ€ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π½Π° Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΊΡ€ΠΈΡ‚ – ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΠ±Π΅Π·Π²ΠΎΠΆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΎΠ½ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½.

Π˜Π½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ

Π­Ρ‚ΠΎ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ частая ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π° (ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 40%). ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ уровня кровяных пластинок развиваСтся ΠΏΡ€ΠΈ:

БущСствуСт Π΄Π²Π° патогСнСтичСских ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° развития Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π° Π² ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ Π½Π° ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅. Π’ΠΎ-ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ…, Π²ΠΎ врСмя Π±ΠΎΡ€ΡŒΠ±Ρ‹ с ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π°ΠΌΠΈ, Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ большоС количСство ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠ°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² воспалСния, Π² Ρ‚ΠΎΠΌ числС ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π»Π΅ΠΉΠΊΠΈΠ½Π°-6, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ стимулируСт костномозговой мСгакарицитопоэз (ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠ² Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²). Π’ΠΎ-Π²Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ…, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ сами ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π° – ΠΎΠ½ΠΈ способны Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±Π°Ρ‚Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΡ†ΠΈΠ΄Π½Ρ‹Π΅ вСщСства, Π·Π°Ρ…Π²Π°Ρ‚Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ, Π½Π΅ΠΉΡ‚Ρ€Π°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ, Π΄Π°ΠΆΠ΅ Ρ„Π°Π³ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π²ΠΈΠ΄Ρ‹ Π±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ, вирусов, Ρ‡ΡƒΠΆΠ΅Ρ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Ρ… частиц.

Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΎΠ±Π»Π΅Π³Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΌΠΈΠ³Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡŽ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΊ ΠΎΡ‡Π°Π³Ρƒ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ воспалСния ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ взаимодСйствия с ΡΠ½Π΄ΠΎΡ‚Π΅Π»ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ сосудистой стСнки. Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· ΠΏΡ€ΠΈ инфСкциях Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎ, ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅Π»ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ с Ρ‚ΡΠΆΠ΅ΡΡ‚ΡŒΡŽ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, быстро Ρ€Π°Π·Ρ€Π΅ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ послС элиминации ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΈΠ· ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΈ стихания Π²ΠΎΡΠΏΠ°Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ процСсса. Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ мягкий ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ, ΠΏΡ€ΠΈ сСптичСском состоянии ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π΄ΠΎΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π΄ΠΎ тяТСлой стСпСни, Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ нСсколько Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Π΅Π΅, Ρ‡Π΅ΠΌ Ρƒ взрослых.

АутоиммунныС заболСвания

Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ частой ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π° ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ хроничСскиС рСвматологичСскиС ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ с Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹ΠΌ воспалСниСм. ΠœΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ увСличСния содСрТания кровяных пластинок Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… вСщСств, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π»Π΅ΠΉΠΊΠΈΠ½-6, ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ½ΠΈΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠΌΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ костномозговоС Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅. Π‘Ρ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π° соотвСтствуСт активности воспалСния (ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π² ΡΡ‚Π°Π΄ΠΈΡŽ рСмиссии, ΠΌΠ°ΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π²ΠΎ врСмя Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²Π°).

ΠŸΡ€ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… болСзнях ΠΊΠ°ΠΊ Ρ€Π΅Π²ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ Π°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΈΡ‚, систСмная красная Π²ΠΎΠ»Ρ‡Π°Π½ΠΊΠ° (Π‘ΠšΠ’), Π²ΠΎΡΠΏΠ°Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ заболСвания ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ° (болСзнь ΠšΡ€ΠΎΠ½Π°, нСспСцифичСский язвСнный ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡ‚) Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ мягкая Π»ΠΈΠ±ΠΎ умСрСнная ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ. ΠŸΡ€ΠΈ систСмных васкулитах с Π½Π΅ΠΊΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ дСструкциСй стСнок сосудов встрСчаСтся тяТСлый Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€ΠΈ васкулитах, ΠΏΠΎΠΌΠΈΠΌΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΡ‡ΠΈΡ… Π²ΠΎΡΠΏΠ°Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠ°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², Π² большом количСствС синтСзируСтся Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ Π½Π΅ΠΊΡ€ΠΎΠ·Π° ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ, Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉ ΡΡ‚ΠΈΠΌΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ эффСкт Π½Π° Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅. ОсобСнно часто высокиС Ρ†ΠΈΡ„Ρ€Ρ‹ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ.

Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄. dc6db7188fb6fa8b978132a3b2390ee7. Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄-dc6db7188fb6fa8b978132a3b2390ee7. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° dc6db7188fb6fa8b978132a3b2390ee7. Π ΡƒΠ±Ρ€ΠΈΠΊΠ° ΠœΠšΠ‘-10: D75.2

АнСмии

НСрСдко ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π°, особСнно Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ, выступаСт ТСлСзодСфицитная анСмия. Π’ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ‹ этого явлСния Π΄ΠΎ сих ΠΏΠΎΡ€ Π½Π΅ выяснСны, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎ установлСна обратная взаимосвязь ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ сниТСнными показатСлями ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° (Ρ„Π΅Ρ€Ρ€ΠΈΡ‚ΠΈΠ½Π°, ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ способности сыворотки) ΠΈ Π·Π°Π²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ΠΌ кровяных пластинок. ΠŸΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅Ρ‚ΡΡ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΌ эффСктом Π½Π° созрСваниС ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² (ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ-ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΎΠ²).

ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠ»ΡŽΡ€ΠΈΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… стволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π² условиях Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° Π½Π΅ способна ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‰Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² эритроциты. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ происходит своСобразноС Β«ΡˆΡƒΠ½Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅Β» ΠΈ больший ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π½Ρ‚ стволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°Π΅Ρ‚ ΡΠΎΠ·Ρ€Π΅Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎ ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠΌΡƒ ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ. Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· ΠΏΡ€ΠΈ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎΠ΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ мягкий, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ. Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ быстро приходят Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΡƒ послС ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°, увСличСния Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°.

Однако ΠΏΡ€ΠΈ усугублСнии Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΏΠ°Π΄Π°Π΅Ρ‚ Π΄ΠΎ состояния Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎΠ΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ нСдостаток ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° Π² ΠΏΠΈΡ‰Π΅, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ расход ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° (ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ роста Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ, Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, лактация) Π»ΠΈΠ±ΠΎ хроничСскиС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΠΈ (Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ мСнструации, кровотСчСния ΠΈΠ· ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π° ΠΏΡ€ΠΈ язвСнной Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ°).

ЗлокачСствСнныС Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ 15% всСх Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·ΠΎΠ² ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ гСмобластозы – хроничСский ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·, Ph-Π½Π΅Π³Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ (ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия, истинная полицитСмия, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·). Π£Π²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ числа кровяных пластинок ΠΏΡ€ΠΈ этих болСзнях обусловлСно клональной (ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠΉ) трансформациСй ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ ростка костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° вслСдствиС Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ².

Π”Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρƒ взрослых ΠΈ людСй ΠΏΠΎΠΆΠΈΠ»ΠΎΠ³ΠΎ возраста, Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ – лишь Π² ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… случаях. Π’Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π΅ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ, ΠΏΠΎ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ прогрСссирования ΠΎΠ½ нарастаСт, достигая тяТСлой ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΊΡΡ‚Ρ€Π΅ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ стСпСни, ΠΈΠ·-Π·Π° Ρ‡Π΅Π³ΠΎ часто Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ микроциркуляции, Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅, Π²Π΅Π½ΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ‹ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ. ΠšΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ кровяных пластинок нормализуСтся ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ, Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ послС курсов спСцифичСского миСлосупрСссивного лСчСния.

БплСнэктомия

Π‘Π΅Π»Π΅Π·Π΅Π½ΠΊΠ°, являясь ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠΌ, Π΄Π΅ΠΏΠΎΠ½ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ, ΡƒΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ большоС количСство Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… элСмСнтов, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ сСлСзСнка ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π΅Ρ‚ нСпосрСдствСнноС участиС Π² тромбоцитопоэзС, сСкрСтируя Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Ρ‹ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠ½, сплСнин, ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ костномозговоС созрСваниС ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· послС сплСнэктомии обусловлСн двумя ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°ΠΌΠΈ: Π²Ρ‹Ρ…ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Π² Ρ†ΠΈΡ€ΠΊΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΡƒΡŽ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ находящихся Π² сСлСзСночном Π΄Π΅ΠΏΠΎ, ΠΈ Ρ„Π΅Π½ΠΎΠΌΠ΅Π½ΠΎΠΌ «растормаТивания костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°Β», Ρ‚.Π΅. усилСниСм ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ².

Π£Π²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ количСства кровяных пластинок Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π½Π΅ сразу, Π° ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· нСдСлю послС сплСнэктомии, достигаСт максимума ΠΊ 13-14 дню (Π΄ΠΎ 700-800 тыс.), Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ ΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΡΡΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π²Π΅Π½ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Π° Π²ΠΎΡ€ΠΎΡ‚Π½ΠΎΠΉ Π²Π΅Π½Ρ‹, Π° Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ возвращаСтся ΠΊ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ Π·Π° нСсколько нСдСль ΠΈΠ»ΠΈ мСсяцСв.

Π’Ρ€Π°Π²ΠΌΡ‹ ΠΈ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ

МассивноС ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ (Ρ€Π°Π½Π° ΠΏΡ€ΠΈ полостной ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ, ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΎΠΌ, ΠΎΠ±ΡˆΠΈΡ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΎΠΆΠΎΠ³ΠΈ) Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΡŽ ΡΠ²Π΅Ρ€Ρ‚Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ систСмы ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π° ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ сосудисто-Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π·Π²Π΅Π½Π°, ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎΡΡ ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΌ этапом гСмостаза. Он ΠΏΠΎΠ΄Ρ€Π°Π·ΡƒΠΌΠ΅Π²Π°Π΅Ρ‚ спазм сосудов, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ адгСзию ΠΈ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΡŽ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π² мСстС поврСТдСния сосудистой стСнки. Расход Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² стимулируСт ΠΈΡ… Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ Π²Ρ‹Ρ…ΠΎΠ΄ ΠΈΠ· Π΄Π΅ΠΏΠΎ ΠΈ компСнсаторноС усилСниС ΠΈΡ… костномозговой ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΠΈ. ОбъСм поврСТдСния ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅Π»ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ со ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒΡŽ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π°. Π”Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π²ΠΈΠ΄ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π° ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π½Π΅ Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚ лСчСния.

ΠžΠ½ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ заболСвания

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π° ΠΏΡ€ΠΈ солидных (нСгСмопоэтичСских) опухолях являСтся ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ€Π°ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π»Π΅ΠΉΠΊΠΈΠ½-6, ΡΡ‚ΠΈΠΌΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ тромбоцитопоэз. Вакая ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½Π° ΠΏΡ€ΠΈ ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΎΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΌ Ρ€Π°ΠΊΠ΅ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ…, Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΊΠ°Ρ€Ρ†ΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ΅ ΠΎΠ±ΠΎΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ кишки, злокачСствСнной ΠΌΠ΅Π·ΠΎΡ‚Π΅Π»ΠΈΠΎΠΌΠ΅. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, распад ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ часто Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ кровотСчСния, приводя ΠΊ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎΠ΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ. Π‘Ρ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π° ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ умСрСнная, Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ тяТСлой, рСгрСссируСт послС Π΄ΠΎΠ»Π³ΠΎΠ³ΠΎ лСчСния химиотСрапСвтичСскими срСдствами.

Π Π΅Π΄ΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹

Диагностика

Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· выявляСтся Π² клиничСском Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π₯отя ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ высокиС ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ гСматологичСских заболСваниях, лишь ΠΏΠΎ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌΡƒ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½ΡŽ кровяных пластинок Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρƒ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π°. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΏΡ€ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ слСдуСт ΠΏΠΎΡΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠ΅Π²Ρ‚Π°. Π’Ρ€Π°Ρ‡ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Ρ€Π°ΡΡΠΏΡ€Π°ΡˆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ ΠΎ ΠΆΠ°Π»ΠΎΠ±Π°Ρ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°, давности возникновСния симптомов, ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΉ осмотр больного. Π—Π°Ρ‚Π΅ΠΌ Π½Π° основании ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… назначаСтся Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ обслСдованиС, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅:

Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄. 643fed1338268341d21c626d3ae0d5cb. Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄-643fed1338268341d21c626d3ae0d5cb. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° 643fed1338268341d21c626d3ae0d5cb. Π ΡƒΠ±Ρ€ΠΈΠΊΠ° ΠœΠšΠ‘-10: D75.2

ΠšΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΡ

ΠšΠΎΠ½ΡΠ΅Ρ€Π²Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Π°Ρ тСрапия

Π’ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΡΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·, достаточно искорСнСния ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹, Ρ‚.Π΅. лСчСния основного заболСвания. ΠšΡ€Π°Ρ‚ΠΊΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·, Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²ΡˆΠΈΠΉΡΡ Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ стрСсса ΠΈΠ»ΠΈ ввСдСния лСкарствСнных ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ², Π½Π΅ Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚ Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π°. ΠŸΡ€ΠΈ стойком Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠ° ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π° для выявлСния ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹, назначСния ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ лСчСния. ВСрапия Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·ΠΎΠ² ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ нСсколько Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ…:

Π‘ΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

ЕдинствСнный ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄, ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Π΄ΠΎΠ±ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ исцСлСния ΠΎΡ‚ злокачСствСнного гСматологичСского заболСвания – это аллогСнная трансплантация костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Для этого Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ HLA-типирования для ΠΏΠΎΠ΄Π±ΠΎΡ€Π° совмСстимого Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡ€Π°. Однако ΠΏΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π΅ высокого риска развития ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅ΡƒΠ³Ρ€ΠΎΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ослоТнСний ΠΊ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ способу ΠΏΡ€ΠΈΠ±Π΅Π³Π°ΡŽΡ‚ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ нСэффСктивности консСрвативного лСчСния.

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·

Π˜ΡΡ…ΠΎΠ΄ зависит ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΡ‚ основной ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΠΎΡ‚ стСпСни Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π°. НапримСр, острая вирусная инфСкция, ТСлСзодСфицитная анСмия Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ доброкачСствСнным Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΏΡ€ΠΈ Π³Ρ€Π°ΠΌΠΎΡ‚Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ΄Π±ΠΎΡ€Π΅ патогСнСтичСского ΠΈ симптоматичСского лСчСния ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΆΠΈΡ‚ΡŒ большС 80 Π»Π΅Ρ‚. Π›ΡŽΠ΄ΠΈ с хроничСским ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·ΠΎΠΌ, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ², ΠΆΠΈΠ²ΡƒΡ‚ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 5-10 Π»Π΅Ρ‚ с ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° постановки Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π°.

Π’Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ всСгда встрСчаСтся Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·, Ρƒ Π½ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· благоприятный. Для мягкого ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π° Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅. ΠŸΡ€ΠΈ ΡΠΊΡΡ‚Ρ€Π΅ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ тяТСлой стСпСни сущСствуСт ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ большая Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ², приводящих ΠΊ ΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚Ρƒ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°, Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠ³ΠΎ, ΠΈΡˆΠ΅ΠΌΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠΌΡƒ ΠΈΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Ρƒ.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄

Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· – это Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ количСства Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ свойства ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Π° (Π·Π°ΠΊΡƒΠΏΠΎΡ€ΠΊΠΈ) сосудов. Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ – ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ Π·Π° свСртываниС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ слСдствиСм ряда Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ…-Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ².

ΠŸΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Π°Ρ тромбоцитСмия встрСчаСтся Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго Ρƒ людСй ΡΡ‚Π°Ρ€ΡˆΠ΅ 60 Π»Π΅Ρ‚. ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΏΡ€ΠΈ этом благоприятный – ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ наблюдСнии ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ практичСски Π½Π΅ отличаСтся ΠΎΡ‚ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρƒ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… людСй.

Π’Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΌΡƒ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Ρƒ большС ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΅Π½Ρ‹ Π΄Π΅Ρ‚ΠΈ младшСго возраста. ΠšΠΎΠ»ΠΈΡ‡Π΅ΡΡ‚Π²ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ нормализуСтся послС выздоровлСния ΠΎΡ‚ основного заболСвания.

Π­ΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тромбоцитСмия, пСрвичная тромбоцитСмия, вторичная тромбоцитСмия, тромбоцитофилия, хроничСская тромбоцитСмия, хроничСский ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·, идиопатичСскиая тромбоцитСмия.

Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ‹ английскиС

Primary thrombocythemia, essential thrombocythemia, idiopathic thrombocythemia, primary thrombocytosis, essential thrombocytosis, secondary thrombocytosis, reactive thrombocytosis, secondary thrombocythemia.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ постСпСнно ΠΈ Π½Π° Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… стадиях заболСвания ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ проявлСния Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π° обусловлСны двумя Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ: ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ² Π² кровСносных сосудах ΠΈ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ кровоточивости. ΠŸΡ€ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ этих Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ Π½ΠΈΠΆΠ΅, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ количСство Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² мСньшС, Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π΅ΠΌΠΈΠΈ.

ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ симптомы Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π°:

ΠžΠ±Ρ‰Π°Ρ информация ΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΈ

Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ собой ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΈΠ΅ бСсцвСтныС пластинки, Π½Π΅ содСрТащиС ядра. Они ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ ΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ «ΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΠΊΠ°ΠΌΠΈ» ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² – гигантских многоядСрных ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Из костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΏΠΎΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°ΡŽΡ‚ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ, Π° Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ… задСрТиваСтся Π² сСлСзСнкС. Они ΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 7-10 Π΄Π½Π΅ΠΉ, Π° Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ ΡƒΠ½ΠΈΡ‡Ρ‚ΠΎΠΆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ сСлСзСнки. Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ Π·Π° ΡΠ²Π΅Ρ€Ρ‚Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ остановку ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ. Π˜Ρ… Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ количСство Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ составляСт 150-450Γ—10 9 /Π».

Π’Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Π΄Π²Π° Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π° Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π°.

1. ΠŸΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·. Π’ этом случаС Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ образуСтся ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ количСство ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ количСство Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, Π½ΠΎ Π½Π΅ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ строСниС ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ. Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Ρ‹Π΅, усиливаСтся тСндСнция ΠΊ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ сгустков, Π·Π°ΠΊΡƒΠΏΠΎΡ€ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… кровСносныС сосуды, ΠΈ ΠΊ кровотСчСниям. ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π·Π° счСт Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ слипания Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΠ·-Π·Π° Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ большая ΠΈΡ… Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ для образования кровяных сгустков. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊ тяТСлым ослоТнСниям: ΠΈΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Ρƒ, ΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚Ρƒ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°, ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹ΠΌ кровотСчСниям. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ дСлСния ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ Π΄ΠΎ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π° нСизвСстны, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ информация ΠΎ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² Π³Π΅Π½Π΅ V617F. ΠŸΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· относится ΠΊ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌ заболСваниям, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ кровСтворная функция костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, Ρ‡Ρ‚ΠΎ стимулируСт ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

2. Π’Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ (Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ) Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·. ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π΅ΠΌ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ, Π° ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ самого заболСвания являСтся ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠ΅-Ρ‚ΠΎ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠ΅ ΠΎΡ‚ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΎΠ΄Π½ΠΎ ΠΈΠ· Π½ΠΈΠΆΠ΅ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ….

Π’Π°ΠΊΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· всСгда длится Π½Π΅Π΄ΠΎΠ»Π³ΠΎ ΠΈ исчСзаСт ΠΏΡ€ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ состояния ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°.

Π’Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ образования сгустков ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΏΡ€ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΌ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π΅ Π½ΠΈΠΆΠ΅, Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΌ.

ΠšΡ‚ΠΎ Π² Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅ риска?

Часто Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ бСссимптомно. Π’Ρ€Π°Ρ‡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π·Π°ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€ΠΈΡ‚ΡŒ Π΅Π³ΠΎ Π²ΠΎ врСмя стандартного профилактичСского осмотра. Π’Π°ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠΌ диагностики являСтся ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΈΠ΄Π° Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π° – ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ. Π’ случаС Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π° Π²Ρ€Π°Ρ‡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ ряд Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… исслСдований, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Ρ… для выяснСния Π΅Π³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π° зависит ΠΎΡ‚ риска возникновСния ослоТнСний – Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ² ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ. Π­Ρ‚ΠΎ опрСдСляСтся возрастом, Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, сахарного Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ‚Π°, сСрдСчно-сосудистых Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ), ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ΠΌ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². Если Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ослоТнСний Π²Π΅Π»ΠΈΠΊΠ°, Ρ‚ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚:

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π° опрСдСляСтся Π΅Π³ΠΎ нСпосрСдствСнной ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ. Как ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΠΏΡ€ΠΈ Π²Ρ‹Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° ΠΎΡ‚ основного заболСвания ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² нормализуСтся. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ послС сплСнэктомии, Ρ‚ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρƒ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ нСбольшиС Π΄ΠΎΠ·Ρ‹ аспирина ΠΈΠ»ΠΈ лСкарств, Π΅Π³ΠΎ содСрТащих, для прСдотвращСния ослоТнСний.

ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π° Π½Π΅Ρ‚.

ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·Π° Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² профилактичСских осмотрах ΠΈ своСврСмСнном выявлСнии Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ, способных привСсти ΠΊ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΌΡƒ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ количСства Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ².

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Близисто-ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ лимфонодулярный синдром [Кавасаки] (синдром/болСзнь Кавасаки) Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ

Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄. 84231cf866a467b2abf40377105b0449. Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄-84231cf866a467b2abf40377105b0449. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° 84231cf866a467b2abf40377105b0449. Π ΡƒΠ±Ρ€ΠΈΠΊΠ° ΠœΠšΠ‘-10: D75.2

14-16 октября, Алматы, «ΠΡ‚Π°ΠΊΠ΅Π½Ρ‚»

150 участников ΠΈΠ· 10 стран. Новинки Ρ€Ρ‹Π½ΠΊΠ° стоматологии. Π¦Π΅Π½Ρ‹ ΠΎΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ

ΠžΠ±Ρ‰Π°Ρ информация

ΠšΡ€Π°Ρ‚ΠΊΠΎΠ΅ описаниС

Боюз ΠΏΠ΅Π΄ΠΈΠ°Ρ‚Ρ€ΠΎΠ² России

Близисто-ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ лимфонодулярный синдром [Кавасаки] (синдром/болСзнь Кавасаки) Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ

ΠœΠšΠ‘ 10: М30.3

Π“ΠΎΠ΄ утвСрТдСния (частота пСрСсмотра): 2016 (пСрСсмотр ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹Π΅ 3 Π³ΠΎΠ΄Π°)

Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄. 66876511bfca17161d882c535f5c1520. Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄-66876511bfca17161d882c535f5c1520. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° 66876511bfca17161d882c535f5c1520. Π ΡƒΠ±Ρ€ΠΈΠΊΠ° ΠœΠšΠ‘-10: D75.2

Автоматизация ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΈ: быстро ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ!

— ΠŸΠΎΠ΄ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΎ 300 ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊ ΠΈΠ· 4 стран

Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄. 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄-4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΊΠ± 10 ΠΊΠΎΠ΄. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. Π ΡƒΠ±Ρ€ΠΈΠΊΠ° ΠœΠšΠ‘-10: D75.2

Автоматизация ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΈ: быстро ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ!

МнС интСрСсно! Π‘Π²ΡΠΆΠΈΡ‚Π΅ΡΡŒ со ΠΌΠ½ΠΎΠΉ

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ

β€’ Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ Кавасаки, нСполная Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° ΠΎΡ‚ 05.2013 Π³ΠΎΠ΄Π°. Окклюзия ΠΏΡ€Π°Π²ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Ρ€Π½ΠΎΠΉ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ. Π₯БН I, ЀК I ΠΏΠΎ NYHA.

β€’ ГипокомплСмСнтСмичСский ΡƒΡ€Ρ‚ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ васкулит

Этиология ΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·

Этиология синдрома Кавасаки Π΄ΠΎ настоящСго Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ‡Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π½Π΅ установлСна. Авторы Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π° многочислСнных эпидСмиологичСских ΠΈ иммунологичСских исслСдований ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊ Ρ‚ΠΎΠΌΡƒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ вСроятным ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π½Ρ‹ΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠ»ΡƒΠΆΠΈΡ‚ΡŒ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΉ Π°Π³Π΅Π½Ρ‚ (ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ вирус) [1]. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Π½Π΅ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ²Π°ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ Π² Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ синдрома Кавасаки ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ‹ ΠΈ гСнСтичСская ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ [2,3,4]. На сСгодняшний ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΎ 6 гСнСтичСских локусах, связанных с этим Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ [5].

ЭпидСмиология

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π°

CΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹, Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

НаиболСС Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Π΅ проявлСния синдрома Кавасаки прСдставлСны Π² Ρ‚Π°Π±Π». 1.

Π›ΠΈΡ…ΠΎΡ€Π°Π΄ΠΊΠ° ΠΈ симптомы острого воспалСния (ΠΈΠ½ΡŠΠ΅Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠ½ΡŠΡŽΠ½ΠΊΡ‚ΠΈΠ², эритСма слизистой ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ полости Ρ€Ρ‚Π°, эритСма ΠΈ ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠΈ кистСй ΠΈ стоп, ΡΡ‹ΠΏΡŒ, шСйная лимфоадСнопатия), ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΡ‚, Π²Ρ‹ΠΏΠΎΡ‚ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°1–2 Π½Π΅Π΄ ΠΈΠ»ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π΄ΠΎ исчСзновСния Π»ΠΈΡ…ΠΎΡ€Π°Π΄ΠΊΠΈΠŸΠΎΠ΄ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°ΡΠ Π°Π·Ρ€Π΅ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π»ΠΈΡ…ΠΎΡ€Π°Π΄ΠΊΠΈ, возмоТная пСрсистСнция ΠΈΠ½ΡŠΠ΅Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡŠΡŽΠ½ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Ρ‹, ΡˆΠ΅Π»ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Π΅Π² Ρ€ΡƒΠΊ ΠΈ Π½ΠΎΠ³, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·, Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈΡ‚ ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ½Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ риска Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΉ смСртиБо 2-3-ΠΉ нСдСлиВыздоровлСниСВсС клиничСскиС симптомы заболСвания Ρ€Π°Π·Ρ€Π΅ΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ, стадия длится Π΄ΠΎ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ БОЭ

НСобычно Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΠΎ БК с ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Ρ‹ Π·Π°Π³Π»ΠΎΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ абсцСсса (Π»ΠΈΡ…ΠΎΡ€Π°Π΄ΠΊΠ°, Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΡ‚Π°Ρ… Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹, Ρ‚Ρ€ΠΈΠ·ΠΌ) с гипоэхогСнным (нативная КВ ΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ 20-30 Π΅Π΄) Π»ΠΈΠ½Π·ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹ΠΌ, Π½Π΅ Π½Π°ΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ контраст скоплСниСм Π² Π·Π°Π³Π»ΠΎΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ области Π½Π° КВ. ΠžΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΈΠ΅ гноя ΠΏΡ€ΠΈ вскрытии припухлости Π½Π° Π·Π°Π΄Π½Π΅ΠΉ стСнкС Π³Π»ΠΎΡ‚ΠΊΠΈ ΠΈ сохранСниС Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Ρ‹ нСсмотря Π½Π° Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ, Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠΉ склСрит ΠΈ эффСкт ΠΎΡ‚ ввСдСния 2 Π³/ΠΊΠ³ Π’Π’Π˜Π“, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡˆΠ΅Π»ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠΆΠΈ Π»Π°Π΄ΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ повСрхности ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Π΅Π² ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· БК [22].

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

ΠŸΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Π² БМИ

Вромбоцитопатия

Вромбоцитопатия xe «Π’ромбоцитопатия» β€” состояниС, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ количСства Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Π½Π΅ способных Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½ΠΎ ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π² гСмостазС. Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ проявляСтся ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎ-слизистой ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΡ‡ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°, Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ содСрТаниСм Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Π½ΠΎ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π΅ΠΌ кровотСчСния ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… свойств Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² (Π² частности, Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈ Π°Π΄Π³Π΅Π·ΠΈΠΈ). Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈ ΠΊΠ°ΠΊ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ воздСйствия Π²Π½Π΅ΡˆΠ½ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½.

Этиология β€’ Π˜Π½Π΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Π°Ρ лСкарствами дисфункция Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² β€” Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ частая ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΉ β€’β€’ АцСтилсалициловая кислота Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π°Ρ†Π΅Ρ‚ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², ингибируя синтСз Пг, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Ρ… для Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ функционирования ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. ΠŸΡ€ΠΈ большом количСствС Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Ρ… Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² удлиняСтся врСмя кровотСчСния, ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ€Ρ€Π°Π³ΠΈΠΈ ΠΈ ΡƒΡΠΈΠ»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ кровотСчСния ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ°Ρ…. Π­Ρ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° сохраняСтся Π΄ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Ρ‹ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ популяциСй (ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ 3–7 сут) β€’β€’ Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠ²ΠΎΡΠΏΠ°Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΈΠ½Π΄ΠΎΠΌΠ΅Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠ½) Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π½ΡƒΡŽ Π΄ΠΈΡΡ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ, Π½ΠΎ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π΅ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ дСйствиСм, ΠΈΡΡ‡Π΅Π·Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Π½Π΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° β€’ Дисфункция ΠΏΡ€ΠΈ ΡƒΡ€Π΅ΠΌΠΈΠΈ. ΠœΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ нСясСн; извСстно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ урСмичСскиС токсины Π΄Π΅ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ высокомолСкулярныС ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII.

Π›Π•Π§Π•ΠΠ˜Π• носит симптоматичСский Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€. ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΡƒΡ€Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ΄ΠΈΠ°Π»ΠΈΠ·Π΅. ΠŸΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ восстановлСниС высокомолСкулярных Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII способно Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΊΠΎΡ€Ρ€ΠΈΠ³ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡŽ; с этой Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ вводят экзогСнный Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ VIII Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΊΡ€ΠΈΠΎΠΏΡ€Π΅Ρ†ΠΈΠΏΠΈΡ‚Π°Ρ‚Π° ΠΈ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ эндогСнный Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ дСсмопрСссина.

ΠœΠšΠ‘-10 β€’ D69. 1 ΠšΠ°Ρ‡Π΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²

OMIM β€’ Глянцманна–НСгСли болСзнь ( 273800, 173470) β€’ 139090 Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ сСрых Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² β€’ 231200 Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ Π‘Π΅Ρ€Π½Π°Ρ€Π°β€“Π‘ΡƒΠ»ΡŒΠ΅

ΠŸΡ€ΠΈΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ β€’ Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· xe «Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· идиопатичСский» идиопатичСский β€” ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ (*187950, тромбоцитСмия ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ, 3q26.3–q27, Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ Π³Π΅Π½Π° тромбопоэтина THPO, Γ‚ ), Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ количСства Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ ростка ΠΈ ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Π°ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ кровотСчСниям. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π°: тромбоцитСмия, ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ, умСрСнная сплСномСгалия (Π² 60% случаСв), Ρ€Π΅ΠΆΠ΅ β€” гСпатомСгалия, эритромСлалгия, Π°ΠΊΡ€ΠΎΡ†ΠΈΠ°Π½ΠΎΠ·, Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ гипСртСнзия. Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅: мСгакариоцитарная гипСрплазия ΠΈ дисплазия, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅: гидроксикарбамид 10–15 ΠΌΠ³/ΠΊΠ³/сут, Ρ€Π°Π΄ΠΈΠΎΠ°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ фосфор, Π°Π½Π°Π³Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ΄ Π² Π΄ΠΎΠ·Π΅ 0,5 ΠΌΠ³ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΡŒ 4 Ρ€/сут ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎ 1 ΠΌΠ³ 2 Ρ€/сут Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 1 Π½Π΅Π΄, симптоматичСская тСрапия (ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°, Π΄Π΅Π·Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Π½Ρ‚Ρ‹). ΠœΠšΠ‘-10. D75. 2 Π­ΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·.

Код вставки Π½Π° сайт

Вромбоцитопатия

Вромбоцитопатия xe «Π’ромбоцитопатия» β€” состояниС, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ количСства Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Π½Π΅ способных Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½ΠΎ ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π² гСмостазС. Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ проявляСтся ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎ-слизистой ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΡ‡ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°, Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ содСрТаниСм Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Π½ΠΎ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π΅ΠΌ кровотСчСния ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… свойств Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² (Π² частности, Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈ Π°Π΄Π³Π΅Π·ΠΈΠΈ). Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈ ΠΊΠ°ΠΊ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ воздСйствия Π²Π½Π΅ΡˆΠ½ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½.

Этиология β€’ Π˜Π½Π΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Π°Ρ лСкарствами дисфункция Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² β€” Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ частая ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΉ β€’β€’ АцСтилсалициловая кислота Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π°Ρ†Π΅Ρ‚ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², ингибируя синтСз Пг, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Ρ… для Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ функционирования ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. ΠŸΡ€ΠΈ большом количСствС Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Ρ… Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² удлиняСтся врСмя кровотСчСния, ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ€Ρ€Π°Π³ΠΈΠΈ ΠΈ ΡƒΡΠΈΠ»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ кровотСчСния ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ°Ρ…. Π­Ρ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° сохраняСтся Π΄ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Ρ‹ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ популяциСй (ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ 3–7 сут) β€’β€’ Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠ²ΠΎΡΠΏΠ°Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΈΠ½Π΄ΠΎΠΌΠ΅Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠ½) Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π½ΡƒΡŽ Π΄ΠΈΡΡ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ, Π½ΠΎ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π΅ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ дСйствиСм, ΠΈΡΡ‡Π΅Π·Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Π½Π΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° β€’ Дисфункция ΠΏΡ€ΠΈ ΡƒΡ€Π΅ΠΌΠΈΠΈ. ΠœΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ нСясСн; извСстно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ урСмичСскиС токсины Π΄Π΅ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ высокомолСкулярныС ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII.

Π›Π•Π§Π•ΠΠ˜Π• носит симптоматичСский Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€. ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΡƒΡ€Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ΄ΠΈΠ°Π»ΠΈΠ·Π΅. ΠŸΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ восстановлСниС высокомолСкулярных Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII способно Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΊΠΎΡ€Ρ€ΠΈΠ³ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡŽ; с этой Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ вводят экзогСнный Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ VIII Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΊΡ€ΠΈΠΎΠΏΡ€Π΅Ρ†ΠΈΠΏΠΈΡ‚Π°Ρ‚Π° ΠΈ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ эндогСнный Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ дСсмопрСссина.

ΠœΠšΠ‘-10 β€’ D69. 1 ΠšΠ°Ρ‡Π΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²

OMIM β€’ Глянцманна–НСгСли болСзнь ( 273800, 173470) β€’ 139090 Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ сСрых Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² β€’ 231200 Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ Π‘Π΅Ρ€Π½Π°Ρ€Π°β€“Π‘ΡƒΠ»ΡŒΠ΅

ΠŸΡ€ΠΈΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ β€’ Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· xe «Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· идиопатичСский» идиопатичСский β€” ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ (*187950, тромбоцитСмия ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ, 3q26.3–q27, Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ Π³Π΅Π½Π° тромбопоэтина THPO, Γ‚ ), Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ количСства Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ ростка ΠΈ ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Π°ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ кровотСчСниям. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π°: тромбоцитСмия, ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ, умСрСнная сплСномСгалия (Π² 60% случаСв), Ρ€Π΅ΠΆΠ΅ β€” гСпатомСгалия, эритромСлалгия, Π°ΠΊΡ€ΠΎΡ†ΠΈΠ°Π½ΠΎΠ·, Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ гипСртСнзия. Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅: мСгакариоцитарная гипСрплазия ΠΈ дисплазия, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅: гидроксикарбамид 10–15 ΠΌΠ³/ΠΊΠ³/сут, Ρ€Π°Π΄ΠΈΠΎΠ°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ фосфор, Π°Π½Π°Π³Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ΄ Π² Π΄ΠΎΠ·Π΅ 0,5 ΠΌΠ³ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΡŒ 4 Ρ€/сут ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎ 1 ΠΌΠ³ 2 Ρ€/сут Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 1 Π½Π΅Π΄, симптоматичСская тСрапия (ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°, Π΄Π΅Π·Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Π½Ρ‚Ρ‹). ΠœΠšΠ‘-10. D75. 2 Π­ΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π”ΠΎΠ±Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠΉ

Π’Π°Ρˆ адрСс email Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½. ΠžΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ поля ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ *