впр впс плода код по мкб

Врожденные пороки сердца у взрослых

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «13» июля 2020 года
Протокол №111

Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.

Название протокола: ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год (пересмотр 2019 г.)

Пользователи протокола: кардиохирурги, терапевты, кардиологи, аритмологи, врачи общей практики.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.
Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, стеноз аорты; недостаточность клапана легочного ствола; митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:
Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.

Физикальное обследование:
Внешний осмотр:Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
Аускультация:Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систоли­ческий шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. сле­ва от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК вдоль левого края грудины в нижней трети (при значитель­ном по объему лево-правом сбросе).

Лабораторные исследования:

Показания для консультации специалистов до операции на амбулаторном этапе по месту жительства:
Исключение: пациенты в критическом состоянии, экстренные пациенты и с высоким риском осложнения.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Перечень основных лекарственных препаратов:

Торасемид
Эплеренон40 – 80 мг, внутрь
20 – 80 мг, в/в
2,5 – 20 мг, внутрь
25 – 50 мг, внутрьАСердечные гликозидыДигоксин0,1 мг, внутрь
0,25-0,5 мг в 10 мл 5%, 20% или 40% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлоридаВ

75 мг, внутрь
90 – 180 мг, внутрьВ

Дальнейшее ведение:

Мониторинг состояния пациента: при отсутствии показаний в настоящий момент к оперативному лечению необходим контрольный осмотр с повторной ЭХОКГ в динамике через 6 месяцев.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента пациента (схема, алгоритмы): Для уменьшения возможных проблем во время повторной операции могут быть также необходимы дополнительные исследования. Выбор различных дополнительных исследований должен быть индивидуален и основываться на рекомендациях хирурга и технических возможностях. Исследования час82 то включают ультразвуковые методики, ангиографию или МРТ для уточнения анатомического состояния сердца и сосудов. Коронароангиография или КТ используются для определения коронарных аномалий или обструкции артерий. КТ грудной клетки может быть полезна для определения расположения правого желудочка, правого предсердия, аорты, легочной артерии или экстракардиальных сосудов, лежащих около грудины или передней грудной стенки. Мужчинам 35 лет и старше, пременопаузальным женщинам 35 лет и старше с факторами риска атеросклероза и постменопаузальным женщинам должна быть проведена катетеризация сердца и коронароангиография для выявления ИБС перед оперативными вмешательствами на сердце.

Перечень основных лекарственных препаратов (для пациентов с признаками развития хронической сердечной недостаточности):

Торасемид
Эплеренон40 – 80 мг, внутрь
20 – 80 мг, в/в
2,5 – 20 мг, внутрь
25 – 50 мг, внутрьАСердечные гликозидыДигоксин0,1 мг, внутрь
0,25-0,5 мг в 10 мл 5%, 20% или 40% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлоридаВ

75 мг, внутрь
90 – 180 мг, внутрьВ

ВЗакрытие ОАП не показано пациентам с ЛГ и сбросом крови справа налевоIIICАВКХирургическую коррекцию АВК должны выполнять подготовленные специалисты, имеющие опыт лече­ния ВПС1СПовторная коррекция рекомендуется взрослым боль­ным с ВПС, ранее оперированным по поводу АВК в случаях:
— регургитации на левом АВ-клапане, что требует ре­конструкции или замены клапана для устранения недостаточности или стеноза, вызвавших симпто­мы недостаточности кровообращения, предсерд-ные или желудочковые аритмии, прогрессивное увеличение размеров и дисфункцию ЛЖ
— обструкции ВТЛЖ со средним значением градиен­та давления больше 50 мм рт. ст. при максимальном значении больше 70 мм рт. ст. или меньше 50 мм рт. ст. в сочетании с выраженной митральной или аор­тальной недостаточностью
— при наличии остаточного ДМПП или ДМЖП со зна­чительным сбросом крови слева направо1

Дальнейшее ведение:
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
Объём и ранние сроки перенесенного оперативного лечения, состояние пациента в медикаментозном сне, ИВЛ, необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперацуионном периоде, обуславливают показание к переводу пациента в ОАРИТ после операции.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: наличие врожденного порока сердца с нарушениями гемодинамики.
Поступление пациентов: плановое.

Экстренный тип госпитализации: нарастание проявлений (декомпенсация) хронической сердечной недостаточности: СН по KILLIP- II, III, IV, явления артериальной гипоксемии, а также жизни угрожающие аритмии.

Источник

Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Q21.2)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

А триовентрикулярный канал — (canalis atrioventricularis, LNE; син. предсердно желудочковый канал) канал, соединяющий предсердие и желудочек в эмбриональном сердце; по мере развития сердечных перегородок на месте канала формируются предсердно желудочковые отверстия.

35 % пациентов с АВК — пациенты с синдромом Дауна, при этом у них чаще всего отмечается полная форма ДАВП (у более 75 % пациентов). Частичная форма ДАВП чаще отмечается у пациентов без синдрома Дауна (> 90 % пациентов). ДАВП также может сочетаться с тетрадой Фалло и другими формами сложных пороков сердца. Очень часто наблюдается при транспозиции органов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

Порок связан с нарушением развития перегородки сердца и атриовентрикулярных клапанов.

Гемодинамика. Артериовенозный сброс крови при неполной форме АВК идет на уровне предсердий, одновременно через расщепленную створку митрального клапана поток крови направлен из левого желудочка в левое предсердие (митральная недостаточность). При полной форме АВК шунт возникает на уровне предсердий и желудочков в сочетании с недостаточностью митрального клапана. Часто сопутствует недостаточность клапанов легочной артерии.

В связи с большим ДМПП сброс крови на уровне предсердий определяется диастолическим расслаблением желудочков. Иногда сброс крови направлен из левого желудочка непосредственно в правое предсердие (косой канал, или левожелудочково-правопредсердное сообщение). Величина сброса на уровне желудочков определяется соотношением сопротивлений в малом и большом кругах кровообращения.

Эпидемиология

Порок встречается преимущественно у детей первых лет жизни, так как из-за тяжелых гемодинамических нарушений большинство больных рано умирают.

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Клиническая картина несколько отличается в зависимости от формы АВК:

Неполная форма
Клиническая картина порока по характеру, времени появления симптомов во многом схожа с клиникой у больных с вторичными ДМПП. Вместе с тем симптомы могут появиться уже в первые годы жизни; в дальнейшем состояние больных ухудшается. Тяжесть состояния больных зависит от величины первичного ДМПП и степени недостаточности митрального клапана.Жалобы больных на отставание в физическом развитии, одышку при физической нагрузке, частые респираторные заболевания могут быть при любом пороке сердца со сбросом крови слева направо. В типичных случаях это бледные, худые дети 4−7−летнего возраста с небольшой асимметрией грудной клетки за счет выбухания левой ее половины.
При физикальном обследовании размеры сердца увеличены, иногда при пальпации над верхушкой определяется систолическое дрожание. Признаки недостаточности кровообращения наблюдаются приблизительно у половины больных. При аускультации I тон над верхушкой обычно усилен, II тон расщеплен, но не акцентирован. Во втором выслушивается систолический шум, характерный для дефекта, а над для митральной недостаточности.

Диагностика

При эхокардиографическом исследовании у детей с неполной АВК обнаруживаются признаки первичного ДМПП (перерыв эхосигнала от перегородки), аномалии митрального клапана (сближение фиброзного кольца клапана и межжелудочковой перегородки, эхо от передней створки прослеживается до перед ней стенки аорты, дополнительные эхосигналы от аномально прикрепленных к межжелудочковой перегородке хорд расщепленной передней митральной створки и др.), признаки изменения трикуспидального клапана (систолический сегмент кривой клапана начинается непосредственно над межжелудочковой перегородкой), эхопризнаки объемной перегрузки правого желудочка. Размеры полости левого желудочка различны. При полной форме АВК митральный и трикуспидальный клапаны пересекают перегородку, ее движение нормальное, имеются признаки ДМЖП.

При катетеризации полостей сердца при неполной форме отмечается «низкое» положение зонда при прохождении его в левые отделы через ДМПП (при исследовании через сосуды бедра). Фиксируется значительное повышение насыщения крови кислородом, начинающееся на уровне правого предсердия. Насыщение артериальной крови в пределах нормы, т. е. имеет место однонаправленный сброс крови слева направо. Давление в правых полостях сердца и в легочной артерии нормальное или слегка повышено. При выраженной недостаточности клапана может быть повышено давление в легочных капиллярах. Общелегочное сопротивление обычно не меняется, а соотношение величины кровотока в малом и большом круге кровообращения составляет 2:1.

При полной форме при катетеризации полостей сердца определяются большой сброс крови слева направо, определенная степень артериальной гипоксемии, повышение давления в малом круге кровообращения, которое часто достигает уровня системного. Давление в легочных капиллярах может быть повышено.

Дифференциальный диагноз

Осложнения

Лечение

Всем больным с признаками сердечной недостаточности показаны сердечные гликозиды и мочегонные препараты Эффект часто бывает незначительным, в связи с чем возникает необходимость в ранней хирургической коррекции порока.

Прогноз

Беременность. Пациентки с полностью восстановленной перегородкой без серьезных остаточных явлений хорошо переносят беременность. При неоперированном частичном ДАВП отмечается повышенный риск развития парадоксальной эмболии. В ходе планирования беременности желательно провести закрытие любого значительного дефекта межпредсердной перегородки. Пациентам с легочной гипертензией тяжелой степени беременность противопоказана. Как правило, пациентки с остаточной недостаточностью левого атриовентрикулярного клапана без показаний к хирургической коррекции переносят беременность относительно хорошо, однако возможно развитие аритмии и ухудшение недостаточности атриовентрикулярного клапана Вероятность рождения ребенка с пороком сердца довольно высокая (до 11 %), поэтому необходимо генетическое консультирование

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
— своевременное выявление порока;
— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Источник