врожденная глаукома код по мкб 10 у детей

Глаукома

Общая информация

Краткое описание

Глаукома – группа заболеваний, характеризующихся постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления (ВГД), вызванным нарушением оттока водянистой влаги из глаза, с последующим развитием специфических дефектов поля зрения и атрофии (с экскавацией) зрительного нерва.

врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. 66876511bfca17161d882c535f5c1520. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей фото. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей-66876511bfca17161d882c535f5c1520. картинка врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. картинка 66876511bfca17161d882c535f5c1520. Глаукома – группа заболеваний, характеризующихся постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления (ВГД), вызванным нарушением оттока водянистой влаги из глаза, с последующим развитием специфических дефектов поля зрения и атрофии (с экскавацией) зрительного нерва.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей фото. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей-4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. картинка врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. картинка 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. Глаукома – группа заболеваний, характеризующихся постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления (ВГД), вызванным нарушением оттока водянистой влаги из глаза, с последующим развитием специфических дефектов поля зрения и атрофии (с экскавацией) зрительного нерва.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

10. Ультразвуковая биомикроскопия

Лабораторные исследования: не информативны.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится между острым приступом глаукомы и иридоциклитом.

Признаки Острый иридоциклит Острый приступ глаукомы
Боль в глазуЛокальная, не иррадиирующаяСильная, иррадиирующая в соответствующую половину головы
Острота зренияНормальная или незначительно снижена, радужных кругов нетСнижена, радужные круги при взгляде на источник
ИнъекцияПерикорнеальнаяЗастойная
Зрачок
РоговицаПрозрачная, на эндотелии преципататыОтечная,мутная, шероховатая
Обычной глубины гипопион, гифемаМелкая или отсутствует
РадужкаИзменение цвета, стушеванность рисунка

Лечение

Подбор гипотензивных препаратов осуществляется в течение 1-3 дней. При нормализации ВГД: проведение курса поддерживающей терапии в течение 1 месяца.

— После проведения указанных мероприятий необходимо направить пациента в офтальмологическое отделение для проведения лазерной периферической иридэктомии или хирургического лечения.

При первичной открытоугольной глаукоме при неэффективности местной гипотензивной терапии предполагается лазерная трабекулопластика. При ее неэффективности – различные методики фистулизирующих и нефистулизирующих операций, возможно сочетание с экстракцией катаракты.

Госпитализация

Информация

Источники и литература

Информация

Рецензенты:
д.м.н., профессор Аубакирова А.Ж.

Источник

Глаукома

Общая информация

Краткое описание

врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. 66876511bfca17161d882c535f5c1520. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей фото. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей-66876511bfca17161d882c535f5c1520. картинка врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. картинка 66876511bfca17161d882c535f5c1520. Глаукома – группа заболеваний, характеризующихся постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления (ВГД), вызванным нарушением оттока водянистой влаги из глаза, с последующим развитием специфических дефектов поля зрения и атрофии (с экскавацией) зрительного нерва.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей фото. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей-4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. картинка врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. картинка 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. Глаукома – группа заболеваний, характеризующихся постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления (ВГД), вызванным нарушением оттока водянистой влаги из глаза, с последующим развитием специфических дефектов поля зрения и атрофии (с экскавацией) зрительного нерва.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Факторы и группы риска

Диагностика

Повышение ВГД, сужение полей зрения, снижение остроты зрения, экскавация диска зрительного нерва.

Следует заподозрить глаукому и провести обследование органа зрения у больных с систематическими жалобами на радужные круги, прогрессирующим снижением зрительных функций, астенопические жалобы, связанные с ослаблением аккомодации, головную боль, тошноту и рвоту.

Обследование включает в себя определение остроты зрения, ВГД, проведение биомикроскопии, офтальмоскопии и периметрии.
Необходимо помнить о вероятности повышения ВГД у больных, принимающих глюкокортикоиды (дексаметазон, преднизолон и др.), холиноблокаторы (атропин, метацин, пирензепин, ипратропия бромид) или адреномиметики (сальбутомол, формотерол, тербуталин).

Пациентам старше 40 лет следует измерять ВГД и обследовать глазное дно не реже 1 раза в год.

Дифференциальный диагноз

БольУмереннаяСильная
ИнъекцияГлубокая цилиарнаяГлубокая цилиарная
ЗрачокСуженый неправильной формыВысокое
Среды глазаПреципитаты, экссудат в области зрачкаОтек роговицы
ЗрениеНесколько сниженоРезко снижено
СекрецияСлезотечениеСлезотечение
НачалоОбычно постепенноеВнезапное

Лечение

При глаукоме с нормальным ВГД эффективность предполагается: снижение ВГД, если удастся устранить побочный эффект трабекулэктомии, вызывающий катаракту.

Врожденная глаукома. Основной принцип – медикаментозное лечение первичной врожденной глаукомы малоэффективно и применяется только до момента проведения операции. С этой целью назначают препараты, угнетающие продукцию водянистой влаги (β-адреноблокаторы): 0,25-0,5% раствор тимолола 2 раза в день или пролонгированные формы тимолола 1 раз в день (0,5%).

При недостаточном снижении ВГД (при утреннем измерении ВГД выше 25 мм рт.ст. без предварительного утреннего закапывания) – дополнительно местные ингибиторы карбоангидразы. При отсутствии компенсации ВГД – системное применение ингибиторов карбоангидразы и осмотических диуретиков. При неэффективности медикаментозного лечения (отсутствие нормализации ВГД) – оперативное лечение.

Источник

Врожденная глаукома

врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. fact checked. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей фото. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей-fact checked. картинка врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. картинка fact checked. Глаукома – группа заболеваний, характеризующихся постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления (ВГД), вызванным нарушением оттока водянистой влаги из глаза, с последующим развитием специфических дефектов поля зрения и атрофии (с экскавацией) зрительного нерва.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Повышенное внутриглазное давление у ребенка может быть обнаружено при рождении, развиться в первые недели, месяцы, но иногда и через несколько лет после рождения.

врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. trust source. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей фото. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей-trust source. картинка врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. картинка trust source. Глаукома – группа заболеваний, характеризующихся постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления (ВГД), вызванным нарушением оттока водянистой влаги из глаза, с последующим развитием специфических дефектов поля зрения и атрофии (с экскавацией) зрительного нерва.[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Код по МКБ-10

Причины врожденной глаукомы

Врожденную глаукому классифицируют на первичную, сочетанную и вторичную. В зависимости от возраста ребенка различают раннюю врожденную глаукому, возникающую в первые три года жизни, инфантильную и ювенильную глаукому, которая проявляется позднее, в детском или юношеском возрасте.

Первичная ранняя врожденная глаукома диагностируется в 80% случаев врожденной глаукомы. Чаше заболевание проявляется на первом году жизни ребенка.

Как правило, поражаются оба глаза, но в разной степени. У мальчиков встречается чаще, чем у девочек. Заболевание связано с наследственностью. За развитие глаза отвечают определенные гены, мутация, включая глаукому и другие генетические дефекты. Но у детей могут наблюдаться и спорадические случаи, не имеющие наследственной предрасположенности к развитию врожденной глаукомы.

Повышение внутриглазного давления вызвано нарушением формирования угла передней камеры и трабекулярной сети при внутриутробном развитии, поэтому у таких детей нарушается отток водянистой влаги, что способствует внутриглазному давлению.

В зависимости от уровня внутриглазного давления рано или поздно, т. е. в течение недель, месяцев и даже лет, развиваются глаукомные поражения. Механизм их развития такой же, как у взрослых, но у детей наблюдается увеличение размеров глазных яблок, обусловленное большей растяжимостью склеры.

Растяжению подвержена также роговица, что может приводить к небольшим разрывам, которые вызывают помутнение роговицы. Это может пройти при снижении внутриглазного давления. В результате поражения зрительного нерва или помутнения роговицы у детей с врожденной глаукомой наблюдаются нарушения зрения.

врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. trust source. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей фото. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей-trust source. картинка врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. картинка trust source. Глаукома – группа заболеваний, характеризующихся постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления (ВГД), вызванным нарушением оттока водянистой влаги из глаза, с последующим развитием специфических дефектов поля зрения и атрофии (с экскавацией) зрительного нерва.[11], [12], [13]

Детская глаукома, или инфантильная врожденная глаукома

Инфантильная врожденная глаукома возникает в возрасте 3-10 лет. Причина повышения внутриглазного давления в основном та же, что при врожденной глаукоме. Однако это происходит позже, так как угол передней камеры более сформирован, чем при врожденной глаукоме, отток водянистой влаги нормальный, поэтому внутриглазное давление может быть нормальным в течение первых лет жизни и только позднее начнет постепенно повышаться.

Имеются некоторые клинические отличия инфантильной врожденной глаукомы от первичной врожденной глаукомы. Роговица и глазное яблоко нормальных размеров, отсутствуют такие симптомы, как слезотечение, светобоязнь и помутнение роговицы. Этот тип глаукомы диагностируется при обычном обследовании или когда ребенок обследуется прицельно в связи с наличием глаукомы в роду. У некоторых детей глаукома сопровождается нарушениями зрения и страбизмом (косоглазием). Данный тип глаукомы часто является наследственным заболеванием. При повышении внутриглазного давлении при детской глаукоме происходят те же изменения, что у взрослых больных глаукомой: экскавация диска зрительного нерва и сужение полей зрения. Размеры и глубина экскавации диска могут уменьшаться при нормализации внутриглазного давления. Как правило, дети имеют нормальное кровообращение, поэтому прогноз их заболевания благоприятный при условии возвращения внутриглазного давления к нормальным показателям.

врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. trust source. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей фото. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей-trust source. картинка врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. картинка trust source. Глаукома – группа заболеваний, характеризующихся постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления (ВГД), вызванным нарушением оттока водянистой влаги из глаза, с последующим развитием специфических дефектов поля зрения и атрофии (с экскавацией) зрительного нерва.[14], [15], [16], [17]

Ювенильная глаукома

При ювенильной глаукоме повышение внутриглазного давления происходит в старшем детском или юношеском возрасте, часто является наследственным и сочетается с миопией. Повышение внутриглазного давления обусловлено недоразвитием угла передней камеры и трабекулярной ткани. Симптомы заболевания и методы лечения такие же, как и при открытоугольной первичной глаукоме у взрослых пациентов.

Следует отметить, что дети могут страдать и другими формами глаукомы, например вторичной глаукомой в результате травмы или воспаления.

Сочетанная врожденная глаукома

Сочетанная врожденная глаукома имеет много общего с первичной врожденной глаукомой. Она развивается вследствие недоразвития угла передней камеры и дренажной системы глаза. Врожденная глаукома часто сочетается с микрокорнеа, ангидрией, синдромами Морфана и Маркезаии, а также с синдромами, вызванными внутриутробным инфицированием вирусом краснухи.

врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. trust source. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей фото. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей-trust source. картинка врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. картинка trust source. Глаукома – группа заболеваний, характеризующихся постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления (ВГД), вызванным нарушением оттока водянистой влаги из глаза, с последующим развитием специфических дефектов поля зрения и атрофии (с экскавацией) зрительного нерва.[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Вторичная врожденная глаукома

Причинами вторичной врожденной глаукомы являются травмы и увеиты, ретинобластомы, ювенильная ксантогранулема, внутриглазные кровоизлияния. При ретинобластомах и фиброплазиях возникают закрытоугольная глаукома и смещение кпереди иридохрусталиковой диафрагмы. При ювенильной ксантогранулеме в радужке откалывается желтоватый пигмент.

Диагностика врожденной глаукомы

Диагноз врожденной глаукомы можно заподозрить при наличии у детей специфических признаков и симптомов.

Прежде всего, это увеличенные в размерах глаза. Нередко отмечаются интенсивное слезотечение, светобоязнь, гиперемия склеры.

Обследование у новорожденных и детей младшего возраста проводить сложнее, чем у взрослых. Если есть подозрение на глаукому, необходима полная диагностика под общей анестезией. Следует измерить внутриглазное давление, провести обследование всех отделов глаза, в частности диска зрительного нерва. Для первичной врожденной глаукомы характерны углубление передней камеры и атрофия радужки. Экскавация диска зрительного нерва развивается быстро, но вначале она обратима и уменьшается при снижении внутри глазного давления. В поздней стадии болезни глаза и особенно роговица увеличена в размерах, роговичный лимб растянут, роговица мутная, проросшая сосудами, в дальнейшем может образоваться перфорирующая язва роговицы.

врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. trust source. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей фото. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей-trust source. картинка врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. картинка trust source. Глаукома – группа заболеваний, характеризующихся постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления (ВГД), вызванным нарушением оттока водянистой влаги из глаза, с последующим развитием специфических дефектов поля зрения и атрофии (с экскавацией) зрительного нерва.[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Источник

Врожденная глаукома

врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. 38a9f03d4337894b71fcff87f9ab6709. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей фото. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей-38a9f03d4337894b71fcff87f9ab6709. картинка врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. картинка 38a9f03d4337894b71fcff87f9ab6709. Глаукома – группа заболеваний, характеризующихся постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления (ВГД), вызванным нарушением оттока водянистой влаги из глаза, с последующим развитием специфических дефектов поля зрения и атрофии (с экскавацией) зрительного нерва.

Врожденная глаукома – чаще наследственное заболевание, сопровождающееся постепенным увеличением внутриглазного давления и обусловленными этим сопутствующими зрительными нарушениями. К основным симптомам данной патологии относят увеличение размеров глаз (у грудных детей), болезненность, которая приводит к беспокойству и плаксивости ребенка, светобоязнь, миопию или астигматизм. Диагностика врожденной глаукомы производится на основании данных офтальмологического осмотра, изучения наследственного анамнеза пациента и течения беременности, генетических исследований. Лечение только хирургическое, причем оно должно быть выполнено как можно ранее до развития необратимых вторичных нарушений в органе зрения.

МКБ-10

врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. 418a5745877abe7609d771f91e3a180a. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей фото. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей-418a5745877abe7609d771f91e3a180a. картинка врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. картинка 418a5745877abe7609d771f91e3a180a. Глаукома – группа заболеваний, характеризующихся постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления (ВГД), вызванным нарушением оттока водянистой влаги из глаза, с последующим развитием специфических дефектов поля зрения и атрофии (с экскавацией) зрительного нерва.

Общие сведения

врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. 418a5745877abe7609d771f91e3a180a. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей фото. врожденная глаукома код по мкб 10 у детей-418a5745877abe7609d771f91e3a180a. картинка врожденная глаукома код по мкб 10 у детей. картинка 418a5745877abe7609d771f91e3a180a. Глаукома – группа заболеваний, характеризующихся постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления (ВГД), вызванным нарушением оттока водянистой влаги из глаза, с последующим развитием специфических дефектов поля зрения и атрофии (с экскавацией) зрительного нерва.

Причины врожденной глаукомы

Подавляющее большинство случаев врожденной глаукомы (не менее 80%) сопровождаются мутацией гена CYP1B1, который локализован на 2-й хромосоме. Он кодирует белок цитохром Р4501В1, функции которого на сегодняшний момент изучены недостаточно. Предполагается, что данный протеин каким-то образом участвует в синтезе и разрушении сигнальных молекул, которые принимают участие в формирование трабекулярной сети передней камеры глаза. Дефекты структуры цитохрома Р4501В1 приводят к тому, что метаболизм вышеуказанных соединений становится аномальным, что и способствует нарушению формирования глаза и развитию врожденной глаукомы. Сейчас известно более полусотни разновидностей мутаций гена CYP1B1, достоверно связанных с развитием этого заболевания, однако выявить взаимосвязь между конкретными дефектами гена и определенными клиническими формами пока не удалось.

Помимо этого, имеются указания на роль в развитии врожденной глаукомы другого гена – MYOC, расположенного на 1-й хромосоме. Продукт его экспрессии, протеин под названием миоциллин, широко представлен в глазных тканях и тоже участвует в формировании и функционировании трабекулярной сети глаза. Ранее было известно, что мутации этого гена являются причиной открытоугольной ювенильной глаукомы, однако при одновременном повреждении MYOC и CYP1B1 развивается врожденная разновидность этой патологии. Некоторые исследователи в области генетики полагают, что обнаружение мутации гена миоциллина на фоне дефекта CYP1B1 не играет особой клинической роли в развитии врожденной глаукомы и является просто совпадением. Мутации этих обоих генов наследуются по аутосомно-рецессивному механизму.

Кроме наследственных форм данной патологии примерно в 20% случаев диагностируется врожденная глаукома при отсутствии, как случаев заболевания, так и патологических генов у родителей. В таком случае причиной развития глазных нарушений могут выступать либо спонтанные мутации, либо же повреждение тканей глаза во внутриутробном периоде. Последнее может быть обусловлено заражением матери во время беременности некоторыми инфекциями (например, токсоплазмозом, краснухой), внутриутробными травмами плода, ретинобластомой, воздействием тератогенных факторов. Так как в такой ситуации не имеется генетического дефекта, такая патология носит название вторичной врожденной глаукомы. Кроме того, подобные нарушения органа зрения могут иметь место при некоторых других врожденных заболеваниях (синдром Марфана, ангидроз и другие).

Какой бы ни была причина врожденной глаукомы, механизм развития нарушений при этом состоянии практически одинаков. Из-за недоразвития угла передней камеры глаза и трабекулярной сети водянистая влага не может нормально покидать полость, происходит ее накопление, что сопровождается постепенным повышением внутриглазного давления. Особенностью врожденной глаукомы является тот факт, что ткани склеры и роговицы у детей обладают большей эластичностью, нежели у взрослых, поэтому при накоплении влаги происходит увеличение размеров глазного яблока (чаще всего двух сразу, очень редко только одного). Это несколько снижает внутриглазное давление, однако со временем и этот механизм становится недостаточным. Происходит уплощение хрусталика и роговицы, на последней могут появиться микроразрывы, ведущие к помутнению; повреждается диск зрительного нерва, истончается сетчатка. В конечном итоге может произойти ее отслоение – помутнение роговицы и отслойка сетчатой оболочки глаза являются ведущими причинами слепоты при врожденной глаукоме.

Классификация врожденной глаукомы

В клинической практике врожденную глаукому в первую очередь разделяют на три разновидности – первичную, вторичную и сочетанную. Первичная обусловлена генетическими нарушениями, наследуется по аутосомно-рецессивному механизму и составляет около 80% от всех случаев заболевания. Причина вторичной врожденной глаукомы заключается во внутриутробном нарушении формирования органов зрения различной негенетической природы. Сочетанная разновидность, как следует из названия, сопровождается наличием врожденной глаукомы на фоне иных наследственных заболеваний и состояний. Первичная форма, обусловленная генетическими дефектами, в свою очередь подразделяется на три клинические формы:

Такой значительный разлет в возрасте развития врожденной глаукомы напрямую связан со степенью недоразвития трабекулярной сети глаза. Чем более выражены нарушения в этих структурах, тем ранее начинается накопление водянистой влаги с повышением внутриглазного давления. Если же недоразвитие угла передней камеры глаза не достигает значительных величин, то в первые годы жизни ребенка отток происходит вполне нормально, и нарушения развиваются намного позже. Попытки связать определенные клинические формы врожденной глаукомы с конкретными типами мутаций гена CYP1B1 на сегодняшний день не увенчались успехом, и механизмы развития того или иного типа заболевания до сих пор неизвестны.

Симптомы врожденной глаукомы

Инфантильная и ювенильная формы врожденной глаукомы во многом очень схожи, различается только возраст развития первых проявлений заболевания. Увеличения размеров глазных яблок при этом, как правило, не происходит, патология начинается с ощущения дискомфорта и болезненности в глазах, головных болей. Ребенок может жаловаться на ухудшение зрения (появление ярких ореолов вокруг источников света, «мошки» перед глазами). Эти типы врожденной глаукомы часто сопровождаются другими нарушениями зрительного аппарата – косоглазием, астигматизмом, миопией. Со временем происходит сужение поля зрения (теряется возможность видеть предметы боковым зрением), нарушение темновой адаптации. Светобоязнь, отек и инъецирование сосудов склеры, характерные для ранней формы заболевания, при этих формах чаще всего не наблюдаются. При отсутствии лечения любая разновидность врожденной глаукомы со временем приводит к слепоте по причине отслойки сетчатки или атрофии зрительного нерва.

Диагностика врожденной глаукомы

Выявление врожденной глаукомы производится врачом-офтальмологом на основании данных осмотра, офтальмологических исследований (тонометрии, гониоскопии, кератометрии, биомикроскопии, офтальмоскопии, УЗ-биометрии). Также немаловажную роль в диагностике этого состояния играют генетические исследования, изучение наследственного анамнеза и течения беременности. При осмотре обнаруживаются увеличенные (при ранней форме) или нормальные размеры глаз, может также наблюдаться отек окружающих глазное яблоко тканей. Горизонтальный диаметр роговицы увеличен, на ней возможны микроразрывы и помутнение, склера истончена и имеет голубоватый оттенок, поражается при врожденной глаукоме и радужная оболочка – в ней возникают атрофические процессы, зрачок вяло реагирует на световые раздражители. Передняя камера глаза углублена (в 1,5-2 раза больше возрастной нормы).

На глазном дне длительное время не возникает никаких патологических изменений, так как за счет увеличения размеров глазного яблока внутриглазное давление поначалу не достигает значительных величин. Но затем довольно быстро развивается экскавация диска зрительного нерва, однако при снижении давления выраженность этого явления также уменьшается. По причине увеличения размеров глаз при врожденной глаукоме происходит истончение сетчатки, что при отсутствии лечения может привести к ее разрыву и регматогенной отслойке. Часто на фоне таких изменений обнаруживается миопия. Тонометрия показывает некоторое увеличение внутриглазного давления, однако этот показатель следует сопоставлять с передне-задним размером глаза, так как растяжение склеры сглаживает показатели ВГД.

Изучение наследственного анамнеза может выявить аналогичные изменения у родственников больного, при этом нередко удается определить аутосомно-рецессивный тип наследования – это свидетельствует в пользу первичной врожденной глаукомы. Наличие в ходе беременности инфекционных заболеваний матери, травм, воздействия тератогенных факторов указывает на возможность развития вторичной формы заболевания. Генетическая диагностика осуществляется посредством прямого секвенирования последовательности гена CYP1B1, что позволяет выявить его мутации. Таким образом, однозначно доказать наличие первичной врожденной глаукомы может только врач-генетик. Кроме того, при наличии такого состояния у одного из родителей или их родственников можно производить поиск патологической формы гена до зачатия или пренатальную диагностику путем амниоцентеза или других методик.

Лечение и прогноз врожденной глаукомы

Лечение врожденной глаукомы только хирургическое, возможно применение современных лазерных технологий. Консервативная терапия с использованием традиционных средств (капли пилокарпин, клонидин, эпинефрин, дорзоламид) является вспомогательной и может использоваться некоторое время в ходе ожидания операции. Хирургическое вмешательство сводится к формированию пути оттока водянистой влаги, что снижает внутриглазное давление и устраняет врожденную глаукому. Метод и схема проведения операции избирается в каждом конкретном случае строго индивидуально. В зависимости от клинической картины и особенностей строения глазного яблока могут выполняться гониотомия, синустрабекулэктомия, дренажные операции, лазерная циклофотокоагуляция или циклокриокоагуляция.

Прогноз врожденной глаукомы при своевременной диагностике и проведении операции чаще всего благоприятный, если же лечение произведено с опозданием, возможны различные по выраженности нарушения зрения. После устранения глаукомы необходимо не менее трех месяцев диспансерного наблюдения у офтальмолога.

Источник

Врожденная глаукома

Рубрика МКБ-10: Q15.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Синонимы: буфтальмия, буфтальм, первичная врожденная глаукома

Большинство случаев являются спорадическими, примерно в 10% случаев наблюдается аутосомно-рецессивное наследование с переменной пенетрантностью.

Этиология и патогенез [ править ]

Этиология врожденной глаукомы еще до конца не понятна, предполагается, что препятствие оттоку влаги происходит в области угла передней камеры, на уровне трабекулы. Генное картирование пораженных семейств помогло идентифицировать три хромосомных локуса: GLC3A (2p22.2), GLC3B (1p36) и GLC3C (14q24.3-q31.1), из которых ген CYP1B1 (2p22.2) локуса GLC3A содержит мутации. Также идентифицированы мутации в генах LTBP2 (14q24.3) и MYOC (1q23-q24).

Клинические проявления [ править ]

Примерно в 80% случаев врожденная глаукома обнаруживается в первый год жизни, однако иногда возраст начала может быть отсрочен до ранней взрослой жизни. Классическая триада признаков включает в себя эпифору, блефароспазм и светобоязнь. У детей обращает на себя внимание красные, „мокрые“ глаза, помутнение роговицы и увеличение размера глаз, вызванное растяжением незрелого глаза из-за повышенного внутриглазного давления. У детей старше 3 лет развивается прогрессирующая близорукость и снижение полей зрения. В отсутсвие лечения врожденная глаукома неизменно приводит к развитию слепоты.

Врожденная глаукома: Диагностика [ править ]

Полное офтальмологическое обследование выявляет помутнение увеличенной роговицы и наличие полос Хааба, повышенное внутриглазное давление (более 20 мм рт. ст. или асимметрия более 5 мм рт.ст.), глубокую переднюю камеру, аномально высокую инсерцию радужной оболочки, слабо развитую склеральная шпора (с гониоскопией), увеличение соотношение экскавации к диску головки зрительного нерва, а рефракционные тесты обнаруживают близорукость и астигматизм. При необходимости обследование проводится под анестезией.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз при покраснении и слезотечении включает в себя назолакримальную обструкцию протока, конъюнктивит, абразию роговицы и увеит. Дифференциальный диагноз увеличения роговицы включает высокую осевую близорукость и мегалокорнею. Дифференциальный диагноз помутнения и отека роговицы включает врожденные дистрофии роговицы, родовые травмы, кератит, врожденные глазные аномалии или болезни накопления. Дифференциальный диагноз экскавации зрительного нерва включает физиологическую экскавацию, колобому сосочка зрительного нерва, генетическую атрофию и гипоплазию зрительного нерва.

Врожденная глаукома: Лечение [ править ]

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Прогноз во многом зависит от сроков манифестации, ранняя диагностика и оперативное хирургическое лечение существенно влияют на прогноз по зрению. Большинство пациентов, успешно лечившихся в младенчестве, имеют хороший контроль ВГД и полностью функциональные поля зрения во взрослом возрасте.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *