вторичная надпочечниковая недостаточность код по мкб 10

Другие нарушения надпочечников (E27)

Гиперсекреция адренокортикотропного гормона [АКТГ], не связанная с болезнью Иценко-Кушинга

Исключен: синдром Иценко-Кушинга (E24.-)

Аутоиммунное воспаление надпочечников

При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

Недостаточность коры надпочечников БДУ

Гиперплазия мозгового слоя надпочечников

Нарушение кортизолсвязывающего глобулина

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Другие нарушения надпочечников

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Другие нарушения надпочечников»

Код (коды) по МКБ-10: Е 27

Е 27.0 Другие виды гиперсекреции коры надпочечников

Е 27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников

Е 27.2 Аддисонов криз

Е 27.3 Медикаментозная недостаточность коры надпочечников

Е 27.4 Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

По скорости развития клинических симптомов выделяют острую и хроническую надпочечниковую недостаточность.

По локализации патологического процесса различают первичную надпочечниковую недостаточность (уменьшение продукции гормонов коры надпочечников в результате деструктивного процесса в самих надпочечниках), вторичную (снижение или отсутствие секреции АКТГ гипофизом), третичную (неспособность гипоталамуса вырабатывать кортикотропин-рилизинг-гормон).

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Инструментальные исследования: осмотр глазного дна, ЭКГ.

До плановой госпитализации: анализ глюкозы крови, ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ).

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Анализ глюкозы крови.

4. Биохимический анализ крови (натрий, калий, хлориды, общий белок, креатинин, остаточный азот, мочевина).

5. УЗИ надпочечников.

6. Определение в крови кортизола.

7. Рентгенограмма лучезапястных суставов.

8. Осмотр глазного дна.

9. Консультация невропатолога.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. УЗИ щитовидной железы (по показаниям).

2. Определение в крови ТТГ (по показаниям).

4. КТ головного мозга.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с невротическим синдромом, нейроциркуляторной дистонией по гипотензивному типу, эссенциальной артериальной гипотензией. При наличии гиперпигментации дифференциальную диагностику следует проводить с пеллагрой, дерматомиозитом, склеродермией, метастазами меланомы, циррозом печени, гемохроматозом, пигментно-сосочковой дистрофией кожи, отравлением солями тяжелых металлов.

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения:

1. Замещение гормональной недостаточности.

2. Ликвидация патологического процесса, вызвавшего поражение надпочечников.

Немедикаментозное лечение:

— режим зависит от тяжести состояния (исключаются физические и психические нагрузки);

— диета по общей калорийности должна быть на 20-25% выше обычной. Дополнительно назначается поваренная соль до 10-15 г натрия хлорида в сутки, ограничивают продукты, богатые солями калия.

Профилактические мероприятия: своевременное выявление скрытой недостаточности надпочечников и адекватная заместительная терапия кортикостероидами являются эффективным методом профилактики аддисонического криза.

Дальнейшее ведение: наблюдение за больными, получающими заместительную глюкокортикоидную терапию, и оценка адекватности заместительной терапии по клиническим параметрам. Заместительная терапия является жизненно необходимым лечением и не может отменяться ни при каких условиях.

Основные медикаменты:

1. Преднизолон, таб. 5 мг

2. Натрия хлорид, 0,9% раствор, 200 мл

3. Аскорбиновая кислота, 5% раствор, амп.

4. Гидрокортизон, амп. 100 мг

5. Глюкоза, 5% раствор, 200 мл

Дополнительные медикаменты:

1. Пиридоксин 5% раствор, амп.

2. Тиамин 2,5% раствор, амп.

3. Левотироксин 100 мкг, таб.

Индикаторы эффективности лечения: достижение клинического улучшения состояния больного или ликвидация симптомов гипокортицизма, позволяющее перевести больного на амбулаторное лечение.

Госпитализация

Плановая:

— наличие признаков гипокортицизма;

— установление диагноза (в случае впервые выявленного заболевания);

— оценка адекватности терапии.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

1. Жапарханова Зауре Слямхановна, КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, кафедра детских болезней лечебного факультета с курсом эндокринологии, доцент.

2. Есимова Несибели Кульбаевна, зав. отделением № 8 РДКБ «Аксай».

Источник

Надпочечниковая недостаточность у детей

Общая информация

Краткое описание

E27.4 Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников Надпочечниковое(ый): кровотечение, инфаркт. Недостаточность коры надпочечников БДУ, Гипоальдостеронизм

Конфликта интересов нет.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

4. Нагрузочная проба с синактеном

Основные клинические симптомы проявления XHH связаны с недостаточной секрецией кортикостероидов и альдостерона. Клинические симптомы при XHH обычно развиваются медленно, исподволь — пациенты не могут определить, когда началось заболевание. Однако в случае врожденной гипоплазии надпочечников симптомы заболевания могут появляться вскоре после рождения и связаны они с потерей соли. Такие дети вялые, плохо прибавляют в весе (потеря в весе после рождения превышает физиологическую норму на 300–500 г), срыгивают, мочеиспускания вначале обильные, частые, тургор ткани снижен, с удовольствием пьют подсоленную воду. Часто диспептические расстройства, интеркуррентные заболевания провоцируют кризы острой надпочечниковой недостаточности.

Изменения функции центральной нервной системы проявляются в снижении памяти, быстрой эмоциональной утомляемости, рассеянности внимания, расстройстве сна. Надпочечниковая недостаточность сопутствует адренолейкодистрофии. Это генетическое, сцепленное с Х-хромосомой рецессивное заболевание, которое протекает с поражением белого вещества нервной системы и коры надпочечников. Быстро прогрессирует демиелинизация, проявляющаяся генерализованной атаксией, судорогами. Неврологической симптоматике предшествуют клинические признаки надпочечниковой недостаточности.

Однако следует иметь в виду, что артериальное давление при надпочечниковой недостаточности у больных с гипертонией может быть нормальным. Размеры сердца уменьшаются, могут наблюдаться одышка, сердцебиение, нарушение сердечного ритма.

Прямым подтверждением наличия первичной надпочечниковой недостаточности является резкое повышение уровня АКТГ в плазме крови, при вторичной — его снижение. С целью диагностики гипоальдостеронизма определяют содержание альдостерона и ренина в плазме крови. При первичной надпочечниковой недостаточности содержание альдостерона снижено или находится на нижней границе нормы, а уровень ренина повышается.

Визуализация надпочечников (УЗИ, компьютерная томография) также позволяет уточнить форму надпочечниковой недостаточности.

Дифференциальный диагноз

Диагностические ошибки при кризе XHH связаны с недооценкой основных симптомов заболевания. Среди неправильных диагнозов фигурируют острый аппендицит, гастрит, холецистит, опухоль мозга, энцефалит, ацетонемическая рвота.

. Угрожающим жизни больных XHH должен быть признан аддисонический криз — острая надпочечниковая недостаточность (ОНН), развивающаяся вследствие быстрого снижения продукции гормонов коры надпочечников. Это состояние может развиваться после многолетнего субклинического течения XHH, либо появлению ОНН предшествует острая инфекция или другая стрессовая ситуация (травма, операция). Усиливаются слабость и гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, аппетит прогрессивно ухудшается вплоть до отвращения к пище. Тошнота переходит в рвоту, с развитием криза она становится неукротимой, появляется жидкий стул. У некоторых больных возникают резкие боли в животе. Ведущими клиническими симптомами ОНН обычно являются: глубокое снижение артериального давления, пульс слабого наполнения, тоны сердца глухие, слизистые бледные, периферический акроцианоз, профузный пот, конечности холодные, гипотермия. Нарастают электролитные нарушения, гипогликемия, гиперазотемия. Гиперкалиемия оказывает токсическое действие на миокард и может привести к остановке сердца. При развитии аддисонического криза требуются экстренные мероприятия. Наибольшая опасность для жизни возникает в первые сутки острого гипокортицизма.

Лечение

Первоочередными задачами являются введение достаточного количества кортикостероидов или его синтетических аналогов, борьба с обезвоживанием, коррекция электролитных нарушений.

Тактика лечения

Большинство больных с XHH нуждаются в постоянной заместительной глюкокортикоидной терапии, чаще всего с этой целью используются гидрокортизон и преднизолон. Предпочтение отдается гидрокортизону, который обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием. Заместительная терапия глюкокортикостероидами должна имитировать физиологическую секрецию этих гормонов. Согласно циркадному ритму глюкокортикоидов, гидрокортизон или преднизолон при легкой форме следует назначать в утренние часы, при заболевании средней тяжести — утром и после обеда.

Критерием адекватности глюкокортикоидной терапии являются поддержание нормальной массы тела, отсутствие жалоб на постоянное чувство голода и признаков передозировки гормонов, гиперпигментации кожи, нормальное артериальное давление.

При передозировке минералокортикоидов могут развиться периферические отеки, отек мозга, нарушение сердечного ритма в связи с задержкой воды. Для устранения этих осложнений надо отменить минералокортикоиды, повысить дозы глюкокортикоидов в 1,5–2 раза, ограничить содержание в пище поваренной соли, назначить соки, 10 % раствор хлорида калия.

— Гидрокортизон вводится внутривенно капельно вместе с глюкозой в течение 4–6 ч. В первые сутки доза гидрокортизона составляет 10–15 мг/кг, преднизолона — 5 мг/кг. В последующие сутки доза внутривенно вводимых препаратов уменьшается в 2–3 раза. Одновременно внутримышечно вводят гидрокортизон через 4–6 ч 25–75 мг/сут.

— Количество изотонического раствора натрия хлорида и 5–10% раствора глюкозы составляет примерно 10% от массы тела, половина суточного объема жидкости вводится в первые 6–8 ч.

У части больных возникает необходимость сочетать введение гидрокортизона и обязательно, при применении преднизолона, назначение препарата ДОКСА, который вводится по 1–2 мл в день внутримышечно. После прекращения рвоты, вместо инъекции ДОКСА используются таблетки флудрокортизона по 0,1 мг/сут.

Хирургическое вмешательство: нет.

Своевременная диагностика XHH и правильно подобранная заместительная терапия, которая проводится пожизненно, являются залогом профилактики аддисонического криза: при этих условиях дети, как правило, развиваются нормально.

Источник

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Вторичная надпочечниковая недостаточность является гипофункцией надпочечников, вызванной недостатком АКТГ. Симптомы одинаковы с симптомами болезни Аддисона. Диагностика основана на клинических и лабораторных данных, включая низкий уровень АКТГ и кортизола плазмы. Лечение зависит от причины, но в основном заключается в назначении гидрокортизона.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Код по МКБ-10

Причины вторичной надпочечниковой недостаточности

Вторичная надпочечниковая недостаточность может наблюдаться при пангипопитуитаризме, изолированной недостаточности продукции АКТГ, у пациентов, принимающих глюкокортикоиды, или после прекращения приема глюкокортикоидов. Недостаточная продукция АКТГ также может быть вызвана отсутствием гипоталамической стимуляции продукции АКТГ, что иногда называют третичной надпочечниковой недостаточностью.

Пангипопитуитаризм может быть вторичным вследствие опухолей гипофиза, краниофарингиомы у молодых людей, различных опухолей, гранулем, реже инфекции или травмы, разрушающих ткань гипофиза. У пациентов, принимающих глюкокортикоиды более 4 недель, может развиваться недостаточная продукция АКТГ, которая во время метаболического стресса не обеспечивает достаточную стимуляцию надпочечников и продукцию достаточного количества глюкокортикоидов, либо у данных пациентов может развиваться атрофия надпочечников с отсутствием реакции на стимуляцию АКТГ. Эти проблемы могут продолжаться более 1 года после окончания глюкокортикоидной терапии.

[13], [14], [15], [16], [17]

Симптомы вторичной надпочечниковой недостаточности

Симптомы и признаки сходны с таковыми при болезни Аддисона. К отличительным клиническим и общим лабораторным признакам относятся отсутствие гиперпигментации, относительно нормальный уровень электролитов и мочевины крови; гипонатриемия в случае возникновения является следствием разведения.

У пациентов с пангипопитуитаризмом наблюдается подавление тиреоидной и половой функций, гипогликемия, при вторичной надпочечниковой недостаточности, сопровождающейся выраженными симптомами, может развиваться кома. Надпочечниковый криз наиболее вероятен у пациентов, получающих лечение по поводу замещения функции одной эндокринной железы, особенно при лечении тироксином без замещения гидрокортизона.

Тесты для дифференциальной диагностики первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности обсуждаются при описании болезни Аддисона. Пациенты с подтвержденной вторичной надпочечниковой недостаточностью должны пройти КТ или МРТ головного мозга для выявления опухоли или атрофии гипофиза. Адекватность гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой связи при длительном лечении глюкокортикоидами можно определять при помощи внутривенной инъекции 250 мкг синтетического аналога АКТГ. Через 30 минут уровень кортизола плазмы должен быть более 20 мкг/дл (> 552 нмоль/л). «Золотым стандартом» для тестирования связи в гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси является инсулиновый стрессовый тест, вызывающий гипогликемию и повышение уровня кортизола.

Источник

Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников (E27.4)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Первичный гипокортицизм/аддисонова болезнь:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.
Врожденная форма:
· гипоальдостеронизм;
· адренолейкодистрофия;
· синдром Оллгрова;
· врожденная гипоплазия коры надпочечников;
· семейный изолированный дефицит глюкокортикоидов.
Приобретенная форма:
· аутоиммунный и инфекционный адреналит;
· амилоидоз и опухолевые метастазы.

Вторичный гипокортицизм:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.

Третичная недостаточность коры надпочечников:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.
Врожденная форма:
· недостаточность выработки кортиколиберина
· множественную недостаточность гипоталамуса,
Приобретенная форма:
· деструкции тканей гипоталамуса.
По тяжести как первичную, так и вторичную надпочечниковую недостаточность делят:
· легкая степень тяжести;
· средняя степень тяжести;
· тяжелая степень тяжести.

По выраженности клинических проявлений ХНН:
· явная форма;
· латентная форма.

На фоне лечения ХНН возможно выделение следующих фаз:
· декомпенсация;
· субкомпенсация;
· компенсация.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

При хронической надпочечниковой недостаточности

Диагностические критерии
Жалобы

:
· судорожный синдром;
· гиперпигментация кожи;
· приступы гипогликемии (потеря сознания, дрожь,потоотделение);
· постоянная слабость;
· повышенная утомляемость;
· снижение аппетита, потеря массы тела;
· повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний, высокая температура, стресс;
· тяга к соленой пище.
Анамнез:
· наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть ХНН;
· наличие близких родственников, страдающих наследственными формами ХНН.
· туберкулез/амилоидоз в анамнезе;

Физикальное обследование:
· гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек (локальная или диффузная);
· бледность/сероватый оттенок кожи;
· низкое АД;
· дефицит массы тела/резкая потеря массы тела.
NB! Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики ХНН и требует лабораторного подтверждения (УД-B) [3]

Диагностика

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования (УД–B):
· уровень кортизола в сыворотке (время забора крови с 8.00);
· уровень АКТГ в плазме крови (время забора крови 8.00);
· ОАК;
· ОАМ;
· глюкоза в сыворотке крови;
· уровень калия в сыворотке крови;
· уровень натрия в сыворотке крови;
· ренин в плазме крови (активность ренина плазмы – АРП).

Уровень кортизола в сыворотке:
Таблица – 1. Оценка уровня базального кортизола (УД–B) [2].

Уровень АКТГ в плазме крови:
· при значительно повышенном уровне АКТГ (более 150 пг/мл) и уровне кортизола менее 500 нмоль/л диагноз первичной НН может быть установлен.
NB! При уровне АКТГ менее 150 пг/мл и уровнекортизола менее 500 нмоль/л, требуется дополнительный стимуляционный тест с синактеном (УД–B) [2].

NB! Если пациент получает терапию глюкокортикоидами, то исследование уровня базального кортизола и АКТГ не достоверно, рекомендуется переход ко II этапу диагностики с помощью стимуляционных проб.

Анализ суточной мочи, слюны на уровень свободного кортизола:
· повышение уровня свободного кортизола.

NB! Определение метаболитов стероидогенеза в суточной моче (17-ОКС) не является информативным и нe рекомендуется для диагностики НН (УД – E) [2].

При острой надпочечниковой недостаточности :

Определение электролитов в сыворотке крови:
· резкое снижение содержания натрия (гипонатриемия) и хлоридов. Уровень натрия может быть 130 мэкв и ниже.
· гиперкалиемия до 5-6 мэкв, иногда этот показатель достигает 8 мэкв;
· изменение соотношение Na/K (снижение до 20 и ниже).

Определение глюкозы в сыворотке крови:
· гипогликемия;

Биохимический анализ крови:
· повышение уровня мочевины, остаточного азота.

КЩС крови:
· повышение гематокрита, уменьшение щелочности крови.

ОАМ:
· характерным является снижение выделения натрия с мочой, которое составляет менее 10 г за сутки;

Для диагностики центрального гипокортицизма используются тест с инсулином, тест с метирапоном и стимуляционная проба с КРГ.

Схема 4. Алгоритм диагностики вторичного гипокортицизма.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Таблица – 1. Дифференциальный диагноз первичной и вторичной ХНН

Лечение (амбулатория)

Немедикаментозное лечение:
Режим: III (щадящий режим, избегать острых стрессовых ситуаций, переохлаждений).
Диета: стол № 15 (питание, обогащенное поваренной солью и аскорбиновой кислотой).

Медикаментозное лечение:
На амбулаторном этапе медикаментозная терапия заключается в постоянной заместительной терапии стероидными препаратами, как глюкокортикостероидами, так и минералокортикоидами.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

*применение после регистрации на территории РК.

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение :
· обучение больного, страдающего любой формой хронической надпочечниковой недостаточности, регулярному приему адекватных доз глюко- и минералокотрикоидных препаратов, а также самостоятельному увеличению их дозировок вдвое при любых стрессах (интеркуррентные заболевания, операции, эмоциональные напряжения и другие).
Контроль адекватности заместительной терапии 1 раз в 6 месяцев включает:
· исследование калия, натрия крови;
· АРП;
· осмотр эндокринолога 1 раз в 6 месяцев с оценкой динамики массы тела, АД, жалоб, анализом причин острых состояний (если таковые были за прошедший период с момента предыдущего осмотра) (УД-B).Обследование с учетом причины ХПНН для выявления новых компонентов синдрома или коррекции уже назначенной терапии дополнительных компонентов совместно с другими специалистами.

Индикаторы эффективности лечения:
· устранение клинических и лабораторных признаков гипокортицизма.

Лечение (стационар)

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента

Немедикаментозное лечение
Режим:
· II (щадящий режим);
· I при развитии острой надпочечниковой недостаточности.
Диета: стол № 15(должна содержать увеличенное количество калорий, белков, углеводов, витаминов, с достаточным количеством поваренной соли до 3-10 г/сут).

Медикаментозное лечение:
Проводится заместительной гормональной терапией, как глюкокортикостероидами так и минералокортикоидами. Дозы варьируются в зависимости от состояния пациента и коморбидного фона.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Ведение пациентов со вторичными бактериальными инфекциями и сопутствующими заболеваниями, отягощающие ХНН, ведется согласно утвержденным клиническим протоколам МЗ РК.

Хирургическое вмешательство: нет.

Индикаторы эффективности лечения:
· устранение клинических и лабораторных признаков гипокортицизма.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· первичная верификация диагноза (проведение тестов);
· развитие сопутствующей патологии (вирусные, бактериальные инфекции, стрессы и тд).

Показания для экстренной госпитализации:
· развитие надпочечникового криза.

Источник