высокое стояние лопатки код по мкб 10
Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс
Рубрика МКБ-10: Q74.0
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Синонимы: лучелоктевой синостоз
Врожденный радиоульнарный синостоз является редким пороком скелета, который характеризуется нарушением сегментации лучевой и локтевой костей во время эмбрионального развития, что приводит к ограничению вращательных движений предплечья.
Врожденный радиоульнарный синостоз может быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Врожденный проксимальный радиоульнарный синостоз клинически характеризуется отсутствием ротационных движений предплечья. При этом предплечье может находиться в положении пронации (в этих ситуациях деформацию клинически определяют рано) либо в среднем положении (у этой категории детей дефект может быть замечен достаточно поздно).
Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс: Диагностика [ править ]
Рентгенологически определяют костную спайку на уровне проксимальных эпиметафизов лучевой и локтевой костей, при этом ее протяженность может варьировать в весьма значительных пределах.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс: Лечение [ править ]
Лечение заключается в реконструктивных операциях.
• При выполнении деротационной остеотомии осуществляют разрез мягких тканей по передненаружной поверхности предплечья, выделяют область синостоза и несколько дистальнее него выполняют резекцию лучевой кости на протяжении 0,5 см. Дальнейшие действия хирурга обусловлены полученным эффектом.
• При полном устранении пронационной контрактуры, что, по нашим данным, возможно лишь в 20% случаев, рану послойно ушивают, причем фрагменты можно не фиксировать.
• В ситуации, когда контрактура не устраняется, необходима остеотомия лучевой кости в дистальной трети, в этих случаях фрагменты лучевой кости фиксируют спицей Киршнера.
Следует отметить, что форсированная коррекция пронационной контрактуры недопустима, поскольку чревата парезом глубокой ветви лучевого нерва.
В данной ситуации хорошим выходом становится наложение дистракционного аппарата, с помощью которого можно дозированно вывести кисть в среднее положение.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Деформация Маделунга чаще всего встречается у лиц женского пола.
Клинические проявления и диагностика
В возрасте 12-14 лет начинает развиваться штыкообразная деформация предплечья на уровне лучезапястного сустава.
Асимметричное замыкание зоны роста лучевой кости приводит к смещению суставной поверхности последней в ладонно-локтевую сторону.
Одновременно отмечают изменения в области проксимального ряда костей запястья, в связи с чем лучезапястный сустав принимает форму угла, открытого в дистальном направлении, на вершине которого располагается смещенная полулунная кость. Однако, несмотря на выраженную деформацию, соотношения суставных поверхностей лучевой кости и костей запястья находятся в пределах нормы.
Появляется ограничение тыльной флексии и локтевого отведения кисти, при длительном существовании деформации развивается болевой синдром.
Выполняют реконструктивные операции.
При устранении деформации Маделунга пациенту и его родителям на выбор можно предложить два варианта действий.
Из поперечного разреза по тыльной поверхности предплечья в области проекции лучезапястного сустава обнажают головку локтевой кости и дистальный метафиз лучевой кости.
После сопоставления фрагментов кисть выводят из положения ладонной флексии и ульнарной девиации, отломки фиксируют спицами.
При втором варианте действий используют, метод дистракции:
Врожденный псевдоартроз ключицы
Определение и общие сведения
Врожденный псевдоартроз ключицы является редким доброкачественным состоянием, которое характеризуется образованием безболезненной ткани или припухлости над ключицей. Около 200 случаев патологии было зарегистрировано во всем мире.
Этиология и патогенез
Этиология неизвестна. Состояние не связано с травмой, нейрофиброматозом или фиброзной дисплазии. Семейная история иногда прослеживается.
В большинстве случаев, аномалия отмечается на правой ключице, движения плеча и руки остаются в норме. Вовлечение левой стороны обычно происходит при декстрокардии и транспозиции органов. Двусторонние случаи очень редки (10% случаев). Ассоциация с развитием шейных ребер наблюдается в 15% случаев.
Диагноз формулируется, как правило, при рождении или несколько месяцев спустя, в ходе простой рентгенографии, которая демонстрирует отсутствие костной мозоли, вовлечение средней трети ключицы и увеличенные концы кости.
Дифференциальная диагностика включает в себя в первую очередь ключично-черепной дизостоз и посттравматический псевдоартроз.
Хирургическое лечение (иссечение псевдоартроза, внутренняя фиксация и костная пластика) показано в случае снижения функции.
Синонимы: ключично-черепной дизостоз
Определение и общие сведения
Этиология и патогенез
Ключично-черепная дисплазия вызывается мутациями гена RUNX2 (6p21), который участвует в дифференцировке остеобластов и формировании костной ткани. Индентифицировано множество таких мутаций, они характеризуются высокой пенетрантностью и значительной вариабельностью. Четких корреляций фенотип/генотип пока не установлено.
Ключично-черепная дисплазия наследуется по аутосомно-доминантному типу. Семьям с историей патологии, показано генетическое консультирование. Тем не менее, достаточно часто встречаются случаи, связанные с мутациями de novo.
Клиническая картина заболевания крайне вариабельна даже в пределах одной семьи, от изолированных зубных аномалий до тяжелых пороков развития с функциональными нарушениями. Выделяют следующие основные клинические признаки ключично-черепной дисплазии: гипоплазия или аплазия ключиц, узкие и покатые плечи, которые могут быть выдвинуты вперед, длительное незаращение черепных швов и крупные роднички при рождении, которые могут сохраняться в течение всей жизни.
Кроме того, часто наблюдаются разнообразные аномалии зубов, включая неправильный прикус, равномерно или хаотично распределенные сверхкомплектные молочные или постоянные зубы (гипердонтия), что также приводит к нарушениям прикуса, длительно не выпадающие молочные зубы, позднее прорезывание постоянных зубов, невозможность «вытеснить» молочные зубы. Аномалии зубов могут нарушать артикуляцию и жевание.
К другим признакам относятся широкий и уплощенный лоб, гипертелоризм, гипоплазия средней трети лица, заостренная челюсть, придающая лицу характерный вид. Кроме того, может отмечаться брахидактилия, конусообразные пальцы и короткие, широкие большие пальцы. К сопутствующим аномалиям скелета относят низкий рост, сколиоз, Х-образное искривление ног, плоскостопие, широкий лобковый симфиз, дисплазию лопаток, дисплазию тазобедренных суставов. Клиническая значимость этих нарушений обычно невелика.
Вторичные осложнения включают рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей, апноэ во сне, незначительное отставание в мотороном развитии и снижение слуха различной степени. Когнитивные и интеллектуальные функции не нарушаются. Женщинам, страдающим ключично-черепным дизостозом, кесарево сечение проводится чаще, чем в общей популяции, это связано с несоответствием размеров таза матери и головки плода.
Диагностика основана на выявлении характерных клинических и радиологических признаков: длительное незаращение черепных швов и родничков, коническая грудная клетка с узкой верхней апертурой, деформации кистей и аномалии прикуса. При атипичных клинических и радиологических признаках для подтверждения диагноза используют молекулярно-генетическое тестирование.
При беременностях повышенного риска возможна пренатальная диагностика. Она требует выявления соответствующей мутации в семье.
Очень важно скорректировать аномалии зубов, чтобы избежать функциональных нарушений и эстетических последствий: удаление длительно не выпадающих временных зубов, дополнительных зубов и патологических постоянных зубов. При наличии ретернированных зубов проводится хирургическое вмешательство; неправильный прикус корректируют ортодонтическими методами. Может потребоваться логопедическое лечение. При рецидивирующих инфекциях рекомендуется антибиотикотерапия. Поскольку ген RUNX2 играет важную роль в оссификации и поддержании баланса костной ткани, необходимо контролировать минеральную плотность костей и при необходимости проводить профилактику остеопороза.
Прогноз достаточно благоприятный.
Синонимы: наследственное отклонение локтевой кости
Синдром Салли-Бейтона включает в себя локтевое отклонение пальцев, приведение и деформацию сгибания больших пальцев, двустороннюю вертикальный таранную кость с «ногой рокера» и умеренно-низкий рост.
Врожденное высокое стояние лопатки, известное под названиями «деформация Шпренгеля» и «неспустившаяся лопатка», представляет собой сложный порок развития плечевого пояса, сопровождаемый анатомическими и функциональными нарушениями. Первое сообщение о деформации сделал в 1862 г. А. Эйленбург.
В 1891 г. О. Шпренгель описал клиническую картину врожденного высокого стояния лопатки и попытался объяснить причину возникновения деформации.
Этиология и патогенез
В литературе накопилось много теорий, стремящихся объяснить происхождение деформации. Однако до настоящего времени причина остается неясной. Наиболее вероятно нарушение эмбриогенеза мезенхимы на ранних стадиях развития эмбриона (до 4-й недели), чем объясняется многообразие вариантов деформаций при болезни Шпренгеля со стороны плечевого пояса, позвоночника, грудной клетки.
По клиническим проявлениям различают:
• мышечные формы врожденного высокого стояния лопатки легкой, средней и тяжелой степени;
• костные формы, относимые к тяжелой степени деформации.
При легкой степени косметические и функциональные нарушения минимальны, выражаются небольшой асимметрией лопаток, т.е. одна лопатка расположена выше другой на 1-2 см, отведение плеча ограничено незначительно (не более 10-20°) и возможно до угла не менее 160°. Вертикальный размер расположенной выше лопатки уменьшен на 0,8-1 см. Отмечается незначительная гипотрофия верхней части трапециевидной и ромбовидных мышц.
Болезнь Шпренгеля тяжелой степени в большинстве случаев сопровождается сопутствующими врожденными пороками развития.
Двустороннее врожденное стояние лопаток встречается крайне редко, характеризуется короткой шеей, высоким уровнем расположения лопаток, ограничением движений в плечевых суставах.
Необходима дифференциация от болезни Клиппеля-Фейля, крыловидной шеи, но возможно их сочетание.
Устранить анатомические и функциональные нарушения у больных со средней и тяжелой степенью мышечной и костной форм болезни Шпренгеля можно только хирургическими методами. Все предложенные операции сводятся к мобилизации лопатки, низведению и фиксации ее на новом месте в правильном положении в целях получения косметического и функционального эффекта. Оперативное вмешательство целесообразно у детей 3-6 лет. После операции в течение 1-1,5 года необходимы активные занятия лечебной гимнастикой, массаж, лечебное плавание. В последующем рекомендуют занятия спортом: плаванием, волейболом, баскетболом, греблей.
Болезнь Шпренгеля
Высокое стояние лопатки
Врожденное высокое стояние лопатки (болезнь Шпренгеля) является лишь внешним проявлением заболевания, поражающего одновременно плечевой пояс, позвоночник и ребра.
Нередко лопатка связана с позвоночником или ребром рубцовым, хрящевым или костным тяжем. Ключица на стороне поражения укорочена.
Сложное сочетание аномалий развития и своеобразие каждого случая определено этиологическим моментом, действующим в самом раннем периоде утробного развития при дифференцировке органов. Это подтверждается наличием у пациентов с болезнью Шпренгеля других аномалий развития (искривления позвоночника, шейные ребра, кривошея, аномалии внутренних органов и др.).
Болезнь Шпренгеля встречается не часто (от 0,4 до 0,9 % всех пороков развития опорно-двигательной системы).
Анатомо-физиологические особенности
Лопатка при высоком стоянии обычно меньших размеров, в некоторых случаях наблюдают резкие изгибы верхнего края лопатки кпереди, что существенно отражается на функции конечности: лопатка оказывается как бы «сидящей» на I ребре и заклинивается между ним и ключицей, ограничивая поднятие руки выше горизонтального уровня. Лопатка располагается выше своего уровня, приближена к позвоночнику и повернута вокруг сагиттальной оси так, что ее медиальный край составляет с позвоночником угол, открытый кверху.
Классификация и диагностика
При наличии костных образований между лопаткой и позвоночником движения плеча, особенно подъем, резко ограничены из-за отсутствия подвижности лопатки (рис. 45.18). Во всех случаях при наличии костных образований между лопаткой и позвоночником имеются выраженные изменения в мышцах. В некоторых случаях тяжелые формы высокого стояния лопатки сопровождаются изменениями со стороны ребер, что создает еще больше препятствий для движения.
Рис. 45.18. Высокое стояние лопатки (а) и ограничение отведения плеча (б) при болезни Шпренгеля
В зависимости от тяжести поражения мышц, наличия омовертебральной кости, сопутствуюших деформаций ребер различают мышечную и костную формы заболевания.
Костная форма. Одинаково часто встречаются правостороннее и левостороннее поражения. Все костные формы относят к тяжелым, в ряде случаев функциональные нарушения более грубые, чем при мышечной форме. Уровень расположения лопаток превышает норму на 6-12 см. Лопатка уменьшена в размерах, но в отличие от мышечных форм более широкая. Между внутренним краем лопатки и позвоночником имеются костные образования разной длины и формы. Омовертебральная кость соединяется с поперечным отростком нижнего шейного или верхнегрудного позвонков.
Рентгенография плечевого пояса не только подтверждает наличие патологии, но и позволяет выявить омовертебральную кость (рис. 45.19, а), деформацию ребер и позвоночника. Более детальное отображение омовертебральной кости, ее отношение к позвоночнику и лопатке можно получить с помощью КТ (рис. 45.19, б).
Электромиографическое исследование дает информацию о состоянии мышц плечевого пояса (от снижения биоэлектрической активности до ее отсутствия вследствие атрофии и рубцового перерождения мышечной ткани).
Рис. 45.19. Омовертебральная кость на рентгенограмме (а) и компьютерной томограмме (б)
Лечение
Единственным методом лечения средних и тяжелых форм болезни Шпренгеля является оперативный. Консервативное лечение не приводит к хорошему результату. В зависимости от формы и тяжести заболевания методы операции можно разделить на три группы:
Оптимальным для оперативного лечения болезни Шпренгеля считают возраст 4-6 лет. Операции в более раннем возрасте связаны с техническими трудностями из-за незавершенного формирования костно-мышечных структур. В более старшем возрасте успевают развиться и быстро прогрессируют вторичные деформации с нарушением правильного развития плечевого пояса. Кроме того, с возрастом увеличивается риск послеоперационных осложнений, вплоть до паралича плечевого сплетения.
Операция по Гюку
Доступ к лопатке осуществляют дугообразным или крючкообразным разрезом вдоль верхнего и позвоночного краев лопатки (рис. 33, а).
Обнажают трапециевидную мышцу несколько отступя медиально от вертебрального края лопатки и отсекают верхнюю порцию ее от spina scapulae. От вертебрального края лопатки отсекают ромбовидные мышцы и от верхнемедиального угла m. levator scapulae. При этом перевязывают проходящую здесь нисходящую ветвь a. transversa colli.
Через лопатку у вертебрального края несколько ниже spina scapulae и в области нижнего угла проводят проволочные швы. Верхним прошивают межостистую связку соответственно уровню низведения лопатки, а нижний поднадкостнично обводят вокруг VII ребра, необходимый участок которого предварительно обнажают. Концы проволоки берут на зажимы (рис. 33, б, в).
Отсечение мышц еще не обеспечивает необходимой мобилизации лопатки. Ее удерживает, в частности, укороченная ключица. Закрыв влажными салфетками рану на спине, больного поворачивают на бок и линейным разрезом обнажают среднюю треть ключицы, которую Z-образно. рассекают. После необходимого для низведения лопатки удлинения ключицы осуществляют остеосинтез ее. Рану зашивают. Больного снова поворачивают на живот. Лопатку низводят и завязывают проволочные швы. Рану зашивают послойно наглухо. Очень важно хорошо сшить трапециевидную мышцу, нижние пучки которой активно удерживают лопатку в низведенном положении.
В настоящее время, когда в распоряжении хирурга имеются специальные лавсановые ленты, для фиксации лопатки лучше применять тонкую крупноячеистую ленту, которую не нужно в дальнейшем удалять, в то время как проволока после сращения ключицы подлежит удалению.
Операция по Терновскому
В отличие от способа Гюка операция по Терновскому осуществляется из одного заднего доступа, без удлинения ключицы. После рассечения трапециевидной мышцы и отсечения от вертебрального края лопатки ромбовидных мышц, а от верхнемедиального угла т. levator scapulae подходят к основанию клювовидного отростка. Нужно проявлять большую осторожность, чтобы не повредить лежащие вблизи основания последнего а. и п. suprascapulares.
За клювовидный отросток подводят элеватор и с помощью долота или кусачек Листона осуществляют остеотомию (рис. 33, г). После этого лопатка, если разъединены сращения ее с ребрами или позвоночником, может быть низведена. Фиксацию лопатки проводят шелковыми нитями, прошитыми через лопатку в области угла ее, к IV и VIII ребрам. Последние на сооответствующем участке предварительно поднадкостнично скелетируют.
В тех случаях, когда сращения лопатки с ребрами и позвоночником трудно разъединить, можно прибегнуть к методу, предложенному Konig,— продольной остеотомии вертебрального края лопатки и скреплению отломков после низведения лопатки.
После операции больному накладывают торакобрахиальную гипсовую повязку с отведенной почти до горизонтали верхней конечностью. Срок фиксации зависит от характера операции: если она не включала остеосинтез ключицы или лопатки, то достаточно 4 недели, а, если же был сделан остеосинтез, то 6 недель. Очень важно рано, уже через несколько дней после операции, начать лечебную гимнастику: ритмичное синхронное с противоположной стороной сокращение мышц плечевого пояса с тенденцией к опусканию лопаток.
Болезнь Шпренгеля
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Опору верхних конечностей составляет плечевой пояс. В него входят ключицы, лопатки и мышцы. Лопатка соединяет плечевую кость с ключицей. Она плоская, треугольная, имеет форму лопаты. Деформация плечевого сустава, при которой лопатка располагается выше своего обычного состояния, развёрнута и похожа на крыло, носит название болезни Шпренгеля по фамилии немецкого хирурга, впервые описавшего её. Она бывает как односторонней, так и двухсторонней.
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Распространенность болезни Шпренгеля неясна, но некоторые исследования считают, что его распространенность составляет около 1 на 40000 живых новорожденных. [1] Кроме того, этот синдром поражает мужчин чаще, чем женщин. [2]
Причины болезни Шпренгеля
Причина патологии кроется в нарушении внутриутробного развития плода. Это врождённая болезнь. Лопатки эмбриона расположены высоко, но по мере его развития растёт костная система, в том числе и весь плечевой пояс. Лопатки удлиняются, занимая предписанное им природой место. Нарушения полноценного роста плода приводит к болезни Шпренгеля, часто она сочетается с другими пороками скелета. [3]
Факторы риска
Вероятными факторами, способствующими нарушению развития эмбриона является:
Патогенез
Деформация обычно связана с гипоплазией или атрофией мышц, и комбинация этих факторов приводит к обезображиванию и функциональному ограничению плеча. Различают 2 вида деформации: мышечную и костную. Первый случай менее тяжёлый и задевает трапециевидные и ромбовидные мышцы, второй сопряжён непосредственно с костью лопатки.
Симптомы болезни Шпренгеля
Первые признаки заболевания становятся заметны сразу после рождения: лопатка (обычно одна) короче другой, расположена выше и сильно деформирована. Движения руки вверх ограничено.
Болезнь Шпренгеля налагает отпечаток на внешний вид короткая шея, низкая линия волос, ассиметричные плечи. Часто патология не ограничивается косметическим дефектом, а ещё возникают и боли, вызванные чрезмерным натяжением нервных волокон. Больные отмечают ощущение препятствия при движении лопатки, в некоторых случаях появляются щёлкающие звуки.
Стадии
Косметический аспект деформации был классифицирован Кавендишем на четыре степени в попытке упростить показания к лечению. [7]
Осложнения и последствия
Игнорирование заболевания плечевого пояса приводит к дальнейшим процессам его деформации. Это ухудшает подвижность верхних конечностей, усиливает болевые симптомы, оказывает негативное воздействие на другие органы.
Диагностика болезни Шпренгеля
Для запущенных состояний характерны изменения мышц спины, которые подтверждаются электромиографией.
Дифференциальная диагностика
Дифференциация болезни Шпренгеля проводится с родовой травмой плечевого сплетения, параличем Эрба-Дюшена, грудным сколиозом.
К кому обратиться?
Лечение болезни Шпренгеля
Существуют 2 направления лечения болезни Шпрегеля: консервативный и оперативный. На ранних стадиях при не явно выраженных изменениях и незначительных нарушениях функций обходятся без операции, укрепляют мышцы плеча и грудной клетки, также усилия направляются на усиление двигательной активности верхних конечностей. Пациенты с двусторонними деформациями или деформацией по Кавендишу 1 степени могут наблюдаться у ортопеда для оценки динамики развития болезни.
Для этого назначают массаж, плавание, лечебную физкультуру. Эффективны аппликации озокерита, парафина.
Хирургическое лечение
Целью хирургического вмешательства при деформации Шпренгеля является косметическое и функциональное улучшение, однако, болезнь часто сочетается с другими аномалиями, такими как кривошея и врожденный сколиоз, которые ограничивают объем коррекции, которую можно провести.
В течение 3 недель гипсовая повязка фиксирует верхнюю конечность в отведённом положении. С пятого дня пациенту назначают сеансы массажа, УВЧ, электрофореза. В 3 случаях из 30 наблюдались осложнения после операции в виде паралича плечевого сплетения. [18] В течение полугода в результате медикаментозного и физиотерапевтического лечения такие неврологические нарушения проходили.
Профилактика
Главная роль в профилактике дальнейшей деформации лопаток, а также после операции принадлежит лечебной физкультуре, плаванию, волейболу. Они призвана адаптировать спину к физическим нагрузкам, укрепить мышцы.
Прогноз
Серьёзный дефект, вызванный болезнью Шпрегеля, к сожалению, полностью не получается исправить. Прогноз тем благоприятнее, чем раньше обратились к специалисту.
Ортопедия и травматология
Детский ортопедический институт Г.И. Турнера
Остеосинтез академика Г.А. Илизарова
БОЛЕЗНЬ ШПРЕНГЕЛЯ (Sprengel).Веселовский Ю.А.Высокое стояние лопатки относится к врожденным порокам развития плечевого пояса, носит название болезни Шпренгеля — по имени немецкого хирурга (Sprengel), описавшего этот порок в 1891 году. Этиопатогенез. Происхождение порока связано с нарушением эмбрионального развития плода. Лопатка в процессе эмбриогенеза развивается вместе с плечевым поясом. Вначале она расположена высоко и в процессе своего развития опускается, достигая обычного положения. Если нормальный процесс эмбриогенеза нарушается, лопатка остается на том уровне, на котором была у эмбриона. На врожденный характер патологии указывает частое сочетание высокого стояния лопатки с множественными пороками развития и аномалиями скелета: синдромом Клиппеля — Фейля, добавочными полупозвонками, расщеплением дужек позвонков, искривлением, сращением, полным отсутствием одного или нескольких ребер, косорукостью, косолапостью и другими пороками (рис.). Врожденное высокое стояние лопатки бывает однои двусторонним. Одностороннее поражение по сравнению с двусторонним встречается чаще в 8—10 раз. Левая лопатка при двустороннем пороке у большинства больных занимает более высокое положение (рис.). Жалобы больных с деформацией Шпренгеля зависят от степени высокого стояния лопатки, которая различна, а также от степени и характера сочетания с другими аномалиями. Больных, как правило, беспокоят косметические нарушения в области плечевого пояса и шеи, ограничение функции отведения верхней конечности и — значительно реже — боль при движениях лопатки. В легких случаях лопатка слегка приподнята, незначительно изменена по форме по сравнению с нормой и частично фиксирована. Косметика плечевого пояса и функция его при этом страдают мало. В тяжелых случаях лопатка стоит необычно высоко по отношению к грудной клетке, уменьшена в размерах за счет недоразвития, деформирована, развернута в сагиттальной плоскости таким образом, что ее верхне-медиальный угол стоит значительно выше наружного и выступает над ключицей, имитируя экзостоз. Ость лопатки при этом занимает почти вертикальное положение. В некоторых случаях верхний край лопатки располагается на уровне затылка, загнут кпереди наподобие «автомобильного крыла», повторяя форму надплечья. Ширина лопатки приближена к ее длине. Лопаточный индекс (отношение горизонтального размера к вертикальному, умноженное на 100) больше 60. Высокое стояние лопатки часто сопровождается недоразвитием, атрофией и даже рубцовым перерождением мышц плечевого пояса. Это подтверждается физиологическими (электромиографией и электровозбудимостью мышц), биомеханическими (мирдинамографией) и патоморфологическими исследованиями. Наиболее выраженные изменения определяются в большой и малой ромбовидных мышцах, в трапециевидной и в мышце, поднимающей лопатку. Более чем у трети больных с деформацией Шпренгеля (чаще у старших детей) встречается добавочная омовертебральная кость. Она представляет собой треугольную или ромбовидную костно-хрящевую пластинку, покрытую мощным фасциальным листком. Добавочная кость идет от позвоночного края лопатки к поперечным отросткам одного или нескольких нижних шейных позвонков. Она в раннем возрасте соединена синхондрозом, который с возрастом синостозируется. В некоторых случаях имеется хорошо выраженный неоартроз, который располагается между омовертебральной костью и лопаткой или поперечным отростком Сб, С7. У большей части больных (в основном у детей младшего возраста) между позвоночным краем лопатки и нижними шейными позбонками наблюдается фиброзный или фиброзно-хрящевой тяж, фиксирующий лопатку в значительно меньшей степени, чем омовертебральная кость. Отведение руки при высоком стоянии лопатки никогда не достигает вертикали. Оно осуществляется до тех пор, пока плечо не упирается в нависающий над плечевым суставом акромиальный отросток фиксированной лопатки, развернутой кнаружи. Чем больше лопатка развернута вокруг переднезадней оси и фиксирована, тем меньше угол отведения верхней конечности. Лечение. Спонтанного улучшения при болезни Шпренгеля не бывает. Когда у больных с высоким врожденным стоянием лопатки в возрасте 8—14 лет имеются невыраженное нарушение косметики и незначительные нарушения функции, хирургическое лечение не показано. Таким детям можно рекомендовать занятия лечебной гимнастикой для некоторого улучшения функции плечевого пояса. У детей до 8 лет показания к оперативному лечению (даже при легкой степени деформации) расширяются, так как с возрастом имеется тенденция к прогрессированию деформации и функционального нарушения в результате развития вторичных изменений в плечевом поясе, а также метаплазии рубцовой или хрящевой ткани лопаточно-позвоночного тяжа в костную. Чем раньше ребенку произведена операция, тем лучшие наблюдаются отдаленные результаты. Оптимальный возраст для операции низведения лопатки —3—4 года. Позднее оперативное вмешательство становится затруднительным. Полная коррекция деформации почти невозможна. В запущенных случаях чрезмерная попытка сместить недоразвитую лопатку на обычный уровень может повлечь серьезные осложнения со стороны плечевого сплетения вследствие его натяжения. Как отмечает большинство отечественных и зарубежных хирургов, единственным методом лечения при средней и тяжелой степени деформации является оперативный. В настоящее время предложено больше 20 различных хирургических способов лечения болезни Шпренгеля. Операции разделяются на три группы: Ни один из предложенных методов оперативного лечения болезни Шпренгеля не удовлетворяет хирургов. По мнению многих авторов, результаты операций остаются малоутешительными (наблюдаются рецидивы заболевания, осложнения в виде паралича плечевого сплетения). Поэтому естественны поиски новых оперативных методов лечения высокого врожденного стояния лопатки. В 1963 году П. Я. Фищенко предложен принципиально новый оперативный метод лечения, позволяющий получить вполне благоприятный исход (рис.). Техника операции поднадкостничного низведения лопатки по П. Я. Фищенко. Полуокружным разрезом кожи и подкожной клетчатки от середины надплечья вдоль медиального края лопатки вниз, огибая нижний угол, открывается лопатка. Удаляются рубцовые, хрящевые или костные обра-зования, связывающие лопатку с позвоночником. Рассекается надкостница лопатки по медиальному ее краю. Лопатка выделяется поднадкостнично снизу вверх до основания клювовидного отростка. При наличии козырька верхнего края лопатки последний резецируется до ости лопатки. Осторожно (близость сосудисто-нервного пучка), с помощью долота, у основания производится остеотомия клювовидного отростка. Только после этого достаточно подвижная лопатка поворачивается вокруг передне-задней оси таким образом, чтобы ее медиальный край стал параллельным позвоночнику, и низводится (уровень низведения лопатки определяется по уровню стояния ости здоровой лопатки). Иссекается надкостница в верхнем ложе лопатки, а ложе ушивается. Низведенная лопатка фиксируется в области нижнего угла к подлежащему ребру с помощью проволоки (рис.). Края надкостницы по медиальному лопаточному краю сшиваются. В область раны вводится раствор антибиотиков. Рана зашивается послойно. Накладывается отводящая торако-брахиальная циркулярная гипсовая повязка, фиксирующая верхнюю конечность в положении отведения в течение 21 дня. Проволока, фиксирующая лопатку к ребру, удаляется через разрез длиной 1,5—2 см в области нижнего угла лопатки. С 5—6-го дня после операции больному назначаются физиотерапевтические процедуры (массаж, электрофорез, УВЧ) и лечебная гимнастика на отведенную верхнюю конечность. Описанная выше методика операции, на наш взгляд, является менее травматичной и патогенетически обусловленной, так как позволяет переместить точки прикрепления мышц к лопатке вместе с надкостницей в физиологически более выгодное положение без вмешательства на самих мышцах. Отдаленные результаты оперативного лечения по предложенной методике в сроки от 2 до 9 лет показали, что результаты лучше у больных младшего возраста. Осложнения после операции в виде пареза плечевого сплетения имели место у 3 больных из 30 оперированных. Спустя 6—7 месяцев после операции в результате физиотерапевтического и медикаментозного лечения неврологические нарушения со стороны нервов верхней конечности исчезали. Причиной пареза плечевого сплетения явилось его перерастяжение при низведении лопатки, в результате натяжения ствола надлопаточного нерва. «ЩЕЛКАЮЩАЯ» ЛОПАТКА. «Щелкающая» (хрустящая) лопатка относится к редкой аномалии развития плечевого пояса и заключается во врожденной деформации верхне-медиального угла лопатки. Клиника. Больные жалуются на ощущение возникновения пре| пятствия и боли при движениях лопатки, которые сопровождаются щелкающими и хрустящими звуками. В некоторых случаях эти ощущения бывают настолько мучительными, что резко нарушается функция верхней конечности. Деформация верхне-медиального лопаточного угла при этой патологии напоминает деформацию лопатки при болезни Шпренгеля, однако в первом случае эти нарушения менее выражены. «Щелкающая» лопатка расположена на обычном месте. Встречаются два типа искривления верхне-медиального края лопатки (рис.). Тип I. Лопаточный угол булавовидно утолщен. При движениях лопатки по вертикали утолщения часть ее «перескакивает» через 1 или 2 ребра, вызывая неприятные ощущения, характерный щелкающий звук. Измененный угол лопатки, встречая сопротивление при своем движении со стороны ребер и окружающих мягких тканей, может привести к воспалительным и реактивным изменениям в них. Тип II. Лопаточный угол напоминает вид крючка, изогнутого в сторону грудной клетки. При движениях лопатки по вертикали ее измененная часть «скоблит» поверхность одного или нескольких ребер, вызывая гораздо более острую боль, чем в первом случае; движения лопатки сопровождаются щелкающими или хрустящими звуками. Вторичные изменения в мягких тканях, окружающих верхне-медиальный лопаточный угол, могут проявляться в образовании сумки с явлениями бурсита, фиброзным перерождением тканей. Если движения лопатки сопровождаются острыми болями, в области ее верхне-внутреннего угла может образоваться грануляционная ткань. Лечение «щелкающей» лопатки только хирургическое и заключается в резекции измененной части лопаточной кости вместе с надкостницей. К этому следует добавить необходимость полного удаления перерожденных участков мягких тканей в области верхне-медиального лопаточного угла. КРЫЛОВИДНАЯ ЛОПАТКА Заболевание характеризуется отставанием от грудной клетки нижнего угла лопатки в результате неполноценной функции передней зубчатой мышцы. При более тяжелом поражении выпадает функция ромбовидной и трапециевидной мышц. В результате поражения всех трех мышц в редких случаях наступает варусная установка лопатки с прогрессирующим задним подили вывихом плеча (П. Я. Фищенко, 1967). Частота заболевания небольшая. В литературе описано всего около 90 случаев крыловидной лопатки. Этиология. Чаще всего крыловидная лопатка является следствием травмы длинного грудного нерва, полиомиелита, прогрессивной мышечной дистрофии, и более редко в основе ее лежит врожденное недоразвитие или полное отсутствие передней зубчатой, трапециевидной и ромбовидной мышц (М. О. Фридланд, 1954, 1963; М. В. Волков, 1965; П. Я. Фищенко, 1967). Симптоматология крыловидной лопатки складывается из симптомокомплекса, характерного для потери функции указанных выше трех мышц, всех вместе взятых или одной из них. Это приводит к тому, что лопатка теряет свою фиксацию плотного прилегания к грудной клетке и под воздействием сокращения дельтовидной мышцы совершает экскурсию в сагиттальной плоскости, устанавливается в варусном положении. Нарушается функция плечевого пояса, проявляющаяся в затруднении вынесения руки вперед и отведения. Кроме того, при сочетанном поражении ромбовидной и трапециевидной мышц теряется функция сведения лопаток и поднятия плечевого пояса. Диагностика и дифференциальная диагностика крыловидной лопатки не сложны. Основным признаком является отстояние нижнего угла лопатки и поворот ее в сагиттальной плоскости, усиливающихся при отведении и поднимании руки. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с врожденным высоким стоянием лопатки, с болезнью Клиппеля — Фейля и с акушерским параличом Дюшена — Эрба. Лечение. У детей раннего возраста проводят длительное консервативное лечение, направленное на выработку правильной осанки и предупреждение развития вторичного искривления позвоночника. Оно заключается в массаже и лечебной гимнастике мышц плечевого пояса и длинных мышц спины. Оперативное вмешательство производят с 6—7 лет, при отсутствии эффекта от консервативного лечения. Хирургическое лечение направлено на фиксацию лопатки в вертикальном положении с помощью мышечных пересадок или костнопластических операций. Предложенная впервые в 1896 году Эизельсбергом операция сшивания лопаток между собой не получила широкого распространения. Samter в 1907 году произвел пересадку большой грудной мышцы на область нижнего угла лопатки, Cheves — пересадку малой грудной мышцы, a Land — широкой мышцы спины. Для удлинения сухожилия этих мышц авторы используют широкую фасцию бедра. Ф. Ланге (1930), А. М. Дыхно (1953), Л. А. Данилова (1960) указывают на невысокую эффективность мышечных пересадок и отдают предпочтение пассивной фиксации лопатки к грудной клетке с помощью фасций гетеропластического материала или костнопластической операции. Наибольшее распространение получил метод М. И. Куслика в модификации Л. А. Даниловой, который заключается в фиксации лопатки к расщепленным VI—VII ребрам. Разновидностью крыловидной лопатки является паралитическая scapula vara (выпадение зубчатой, трапециевидной и ромбовидной мышц), сочетающаяся с задним подвывихом плеча, описанная впервые в 1967 году П. Я. Фищенко. Такое сочетание поражения встречается весьма редко. В литературе описания этой патологии мы не нашли. Е. Т. Скляренко и Дроботун в 1965, году опубликовали два наблюдения заднего подвывиха плеча при выпадении только одной передней зубчатой мышцы, однако о варусной установке авторы не упоминали. Мы наблюдали двух больных с однои двусторонним поражением. В клинику детской хирургии 10/V 1965 года поступил больной М-к, 15 лет, с диагнозом scapula vara в сочетании с задним подвывихом плеча при выпадении функции передней зубчатой и трапециевидной мышц. Три года назад при занятии боксом больной заметил слабость мышц левого плечевого пояса и подвывих плеча кзади. В последующем из-за присоединения выраженных болей больной оставил занятия боксом. Причину заболевания выяснить не удалось. При обследовании выявлено: левый плечевой пояс расположен на 2 см ниже правого; определяется умеренная атрофия всех мышц левого плечевого пояса и резко выраженная атрофия трапециевидной мышцы. Все указанные симптомы становятся более выраженными при напряжении мышц левого плечевого пояса (рис. 13, а). При этом плечевой пояс еще больше смещается книзу и кпереди, наступает проявляющийся щелчком подвывих головки плечевой кости кзади. Лопатка отходит от грудной клетки, поворачивается в сагиттальной плоскости, принимает горизонтальное положение (рис. 13,6), нижний угол-ее выстоит кзади (рис. 13,в). При расслаблении мышц плечевого пояса подвывих плеча самопроизвольно вправляется. При поднятии рук кверху плечевой пояс вместе с рукой смещается кнаружи, при этом больной не может прижать руку к наружной поверхности головы. Этот признак мы назвали симптомом выпадения функции трапециевидной мышцы. При рентгенографическом обследовании в момент напряжения мышц передне-задняя проекция выявляет подвывих книзу, а боковая — подвывих кзади. С целью определения механизма и характера подвывиха и выбора в зависимости от этого метода оперативного лечения мы произвели исследование рентгенограмм больного посредством наложения двух скиаграмм, сделанных до подвывиха и после (рис. 14, а, б). Перемещение лопатки вместе с плечевым суставом и плечом при напряжении мышц плечевого пояса происходит в акромиально-ключичном сочленении, поэтому мы совместили ключицу обеих скиаграмм. Жирной линией обозначили расположение лопатки и плеча до напряжения мышц плечевого пояса. При этом лопатка в передне-задней проекции (рис. 14, а) занимает вертикальное положение, угол между ней и ключицей составляет 90°, головка плечевой кости находится во впадине, тень ее покрывает впадину. При напряжении мышц плечевого пояса (на рисунке обозначено штрихами) лопатка по отношению к ключице встает в положение scapula vara: угол между ключицей и лопаткой уменьшается до 69°, нижний угол лопатки приближается к середине, верхний край ее стоит выше ключицы, головка плечевой кости выходит из впадины; при перемещении на ее задний край и книзу (обозначено стрелкой) расстояние между ключицей и головкой увеличивается от 17 до 24 мя. При наложении скиаграмм в сагиттальной плоскости (рис. 14,6) до напряжения мышц плечевого пояса головка плечевой кости находится во впадине, тогда как при напряжении мышц плечевого пояса она смещается кзади, становится иа заднем крае впадины. Подвывих наступает пра отклонении диафиза плечевой кости кпереди, лопатка су щается кзади, что свидетельствует о ее перемещении из вертикального положения и горизонтальное. Исследования электровозбудимости мышц плечевого пояса показали полное отсутствие возбудимости левой трапециевидной мышцы. Электровозбудимостъ передней зубчатой мышцы из-за ее анатомического расположения проверить не удалось. Клинически смещение всего плечевого пояса кпереди и книзу указывает на поражение трапециевидной мышцы, а отстояние лопатки от грудной клетки свидетельствует о поражении передней зубчатой и ромбовидной мышцы. Таким образом, в результате клинического обследования, анализа скиаграмм в двух проекциях методом их наложения и исследования электровозбудимости мышц мы пришли к заключению, что подвывих плеча наступает в связи с переменой положения лопатки вместе с ее суставной впадиной в результате сочетанного паралича трапециевидной, ромбовидной и передней зубчатой мышц, причем наименее укрепленный нижний край впадины становится задним и приближенным к середине — в этом направлении и происходит подвывих плеча. Подтверждением служит то, что нам удавалось предупредить подвывих плеча кзади, фиксируя рукой нижний угол лопатки к грудной клетке в момент напряжения мышц. Следовательно, для предотвращения подвывиха плеча достаточно было фиксировать лопатку в вертикальном положении. Существует много методов фиксации лопатки: пассивная частичная фиксация за одно ребро по Nove — Josserand или полная фиксация лопатки за два ребра по Mathieu, а также с помощью фиксации за ребро; активная фиксация лопатки с помощью пересадки различных мышц, пЬрции большой грудной мышцы, всей малой грудной мышцы и большой круглой мышцы. Мы избрали для данного больного активно-пассивную фиксацию лопатки. Для активной фиксации лопатки и уменьшения тяги плечевого пояса книзу использовали малую грудную мышцу как антагониста пораженной трапециевидной мышцы. Пассивную же фиксацию лопатки произвели с помощью широкой фасции бедра. Техника операции активно-пассивной фиксации лопатки по П. Я. Фищенко. Лоскутный разрез по ключице, sulcus deltoidei-pectoralis (рис. 15) с переходом на грудную клетку. Малая грудная мышца выделена и отсечена от клювовидного отростка, лоскут широкой фасции бедра пересажен и подшит к ее концу и проведен через окно позвоночного края лопатки, затем укреплен за VI ребро. Таким образом, нижний угол лопатки подтянут к грудной клетке и фиксирован активной малой грудной мышцей и пассивно— листком широкой фасции бедра. Дополнительно вместо пораженной трапециевидной мышцы лопатка подвешена за spina scapulae к остистому отростку VII шейного позвонка также листком шириной фасции бедра, проведенной через туннель в подкожной клетчатке. В послеоперационном периоде рука была фиксирована торако-брахиальной повязкой на 1 месяц в положении отведения до угла 90°. Послеоперационный период протекал без осложнений. После операции прошло 1,5 года. Задний подвывих плеча исчез, лопатка фиксирована в вертикальном положении (рис. 16), смещения плечевого пояса кпереди книзу и отстояния лопатки не отмечается, боли не беспокоят. Больной занимается гимнастикой на перекладине и штангой — выжимает 70 кг. Таким образом, при сочетании поражения трапециевидной, ромбовидной и передней зубчатой мышц можно производить активно-пассивную фиксацию лопатки с помощью пересадки, малой грудной мышцы как антагониста трапециевидной мышцы и широкой фасции бедра.
|