задержка роста мкб у детей код

Отсутствие ожидаемого нормального физиологического развития (R62)

Исключена: задержка полового созревания (E30.0)

Задержка навыков, соответствующих этапу физиологического развития

Задержка физического развития

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Низкорослость у детей

Общая информация

Краткое описание

задержка роста мкб у детей код. 66876511bfca17161d882c535f5c1520. задержка роста мкб у детей код фото. задержка роста мкб у детей код-66876511bfca17161d882c535f5c1520. картинка задержка роста мкб у детей код. картинка 66876511bfca17161d882c535f5c1520. Исключена: задержка полового созревания (E30.0)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

задержка роста мкб у детей код. 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. задержка роста мкб у детей код фото. задержка роста мкб у детей код-4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. картинка задержка роста мкб у детей код. картинка 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. Исключена: задержка полового созревания (E30.0)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

• определение генов, ответственных за закладку и функционирование соматотрофов (Prop-1, Pit-1)[3,4];

• возраст, в котором впервые замечено снижение темпов роста ребенка.

• клинические признаки дефицита выработки тропных гормонов гипофиза: синдромы гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма.

• Отсутствие генов Prop-1, Pit-1 или их дефектность указывают на генетическую обусловленность СТГ-недостаточности.

• гипоплазия яичек по данным УЗИ у мальчиков подтверждает наличие сопутствующего вторичного гипогонадизма.

Дифференциальный диагноз

Выраженный дефицит СТГЧастичный дефицит СТГНе> 5, ноНе> 10, но

Таблица 2. Алгоритм диагностики низкорослости

задержка роста мкб у детей код. bb73c503c1ecbffb15287020c1d9ffa8. задержка роста мкб у детей код фото. задержка роста мкб у детей код-bb73c503c1ecbffb15287020c1d9ffa8. картинка задержка роста мкб у детей код. картинка bb73c503c1ecbffb15287020c1d9ffa8. Исключена: задержка полового созревания (E30.0)

Лечение

• профессиональная психологическая поддержка ребенка.

Дети с эндокринно-независимыми формами не нуждаются в какой-либо заместительной гормональной терапии, назначается терапия основного заболевания.

Источник

Задержка роста у детей

задержка роста мкб у детей код. zadergka rosta u detey. задержка роста мкб у детей код фото. задержка роста мкб у детей код-zadergka rosta u detey. картинка задержка роста мкб у детей код. картинка zadergka rosta u detey. Исключена: задержка полового созревания (E30.0)

Причины задержки роста

Задержка роста появляется по многим причинам, в таблице рассмотрим основные¹:

Патология Задержка роста МКБ-10 Причина
Семейная низкорослостьНизкорослость не классифицированная в других рубриках 34.3Низкий рост родителей (150-165 см)
Конституциональная задержка ростаНизкорослость не классифицированная в других рубриках 34.3Отсроченный скачок роста
Психосоциальная задержка ростаНизкорослость не классифицированная в других рубриках 34.3Психологическая атмосфера в окружении ребенка, неблагополучная семья
Соматогенная задержка ростаN25.0, K90.0, E24.2 и другиеРазвивается после заболеваний сердца, почек, органов дыхания
Наследственные синдромыQ96, Q87.1Различные синдромы: Шерешевского–Тернера, Нунан, Рассела–Сильвера
ХондроплазииE03.0– E03.9Патологии щитовидной железы
Гипопитуитаризм, в том числе соматотропная недостаточностьE23.0, E23.1, E89.3Дефицит гормона роста СТГ или нескольких гормонов гипофиза. Может быть вызвано опухолью и поражением гипофиза

Симптомы задержки роста у детей

Чтобы определить точную причину, нужна квалифицированная диагностика.

Диагностика задержки роста

Задержку роста в основном определяют эндокринологи, но дополнительно назначается консультация ортопеда. Сначала врач собирает анамнез, вычисляет целевой рост ребенка. Весомую роль играет генетика родителей, национальность. Другие моменты диагностики включают³ :

Задержка роста у детей: клинические рекомендации

Если вы подозревает у своего ребенка низкорослость, нужно выяснить ее точную причину:

Лечение

Задержка роста лечится в зависимости от ее причины. Если у ребенка не хватает гормона роста, назначают инъекции СТГ. Доза и курс корректируются по результатам прибавки длины тела. Чем раньше начать подобное лечение, тем благоприятнее исход. Также для коррекции роста применяют стероиды и некоторые гормональные препараты помимо СТГ.

Многие состояния не лечатся применением медикаментов. Это наследственный фактор, генетические мутации, дисплазии. Поэтому люди прибегают к единственному возможному варианту – операция по увеличению роста. Это возможно, благодаря современным технологиям и усовершенствованному аппарату фиксации Веклича. В Л адистен клиник проводят малоинвазивные вмешательства, которые практически без крови могут прибавить пациенту 5-10 см роста.

Ждем вас на консультацию!

Литература

¹ ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ Под редакцией профессора Н.А. ГЕППЕ УЧЕБНИК 2017 год. Министерство образования и науки РФ Рекомендовано Координационным советом по области образования «Здравоохранение и медицинские науки» в качестве учебника для использования в образовательных учреждениях, реализующих основные профессиональные образовательные программы высшего образования по направлениям подготовки специалитета 31.05.01 «Лечебное дело», 31.05.02 «Педиатрия».

³ ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ НИЗКОРОСЛОСТИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ, Москва-2013.

Источник

Низкорослость (карликовость), не классифицированная в других рубриках

Рубрика МКБ-10: E34.3

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Подозрение на эндокринные нарушения возникает при нарушении физического или полового развития. При эндокринных заболеваниях часто изменяются внешность и поведение.

А. Анамнез. Узнают, что и как ребенок ест, подвижен ли он, как учится в школе; нет ли у него недержания мочи или кала, нарушений сна. Выясняют сведения о росте и половом развитии родственников (по возможности их рост измеряют).

Б. Физикальное исследование. Оценивают рост, половое развитие, а также скорость и последовательность появления вторичных половых признаков. Результаты измерений сравнивают с нормой (см. табл. 11.1 и табл. 11.2; рис. 2.1, рис. 2.2, рис. 2.3, рис. 2.4). При интерпретации результатов необходимо учитывать соответствующие параметры родственников.

В. Универсальных методов массового обследования не существует. Лабораторные и инструментальные исследования назначают для уточнения диагноза. Например, для дифференциальной диагностики нарушений роста используют костный возраст — показатель зрелости скелета. Его определяют с помощью рентгенограмм левой кисти и запястья и сопоставляют с ростом и паспортным возрастом.

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Низкорослость (карликовость), не классифицированная в других рубриках: Диагностика [ править ]

а. Анамнез включает течение беременности у матери, вес при рождении, особенности перинатального периода, скорость роста, особенности питания, характер и поведение, симптомы заболеваний ЦНС (в том числе гипоталамической области) и других органов, а также рост и половое развитие родственников.

б. Физикальное исследование. Определяют рост, вес, длину верхней и нижней половины тела, размах рук. Оценивают стадию полового развития, проводят неврологическое обследование (в том числе исследование полей зрения и офтальмоскопия).

в. Лабораторные и инструментальные исследования (см. табл. 11.4).

г. Дополнительные исследования включают стимуляционные пробы на СТГ, многократное взятие крови в течение ночи для оценки импульсной секреции СТГ, стимуляционные пробы с протирелином (тиролиберином) и гонадорелином (гонадолиберином).

а. Семейная низкорослость и конституциональная задержка роста

1) Анамнез и физикальное обследование не обнаруживают отклонений от нормы. Скорость роста нормальная (от 0 до 12 мес — 18—25 см/год, от 1 до 2 лет — 10—13 см/год, от 3 до 5 лет — 6,0—7,5 см/год, от 5 лет до пубертатного периода — 5—6 см/год).

2) Низкорослость часто наблюдается у родственников.

3) При семейной низкорослости костный возраст соответствует паспортному, а при конституциональной задержке роста отстает от него и соответствует возрасту по росту.

4) При семейной низкорослости половое созревание начинается в обычное время, а при конституциональной задержке роста запаздывает.

б. При низкорослости, вызванной эндокринными нарушениями, вес обычно превышает нормальный для данного роста, костный возраст отстает от паспортного, а скорость роста чуть ниже нормы.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Низкорослость (карликовость), не классифицированная в других рубриках: Лечение [ править ]

а. Если основная причина низкорослости устранима, то после лечения скорость роста нормализуется.

б. В настоящее время нет средств, которые могли бы увеличить окончательный рост при семейной низкорослости или конституциональной задержке роста. Исследуется применение фармакологических доз соматропина.

в. Мальчикам с семейной низкорослостью, переживающим из-за своего роста, назначают анаболические гормоны (оксандролон) и небольшие дозы препаратов тестостерона длительного действия (тестостерона энантат, 50 мг в/м 1 раз в месяц). Первые ускоряют рост, а вторые стимулируют рост и половое развитие. На окончательный рост такое лечение не влияет.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Синонимы: карликовость Ларона, первичная резистентность к гормону роста, дефицит рецептора гормона роста

Определение и общие сведения

Синдром Ларона является врожденным расстройством, характеризуется выраженной низкорослостью на фоне нормального и повышенного уровня гормона роста и низкого сывороточного инсулино-подобного фактора роста-1 (IGF-I), уровень которого не восстанавливается после приема синтетического гормона роста.

Заболевание было описано в более чем 250 случаях и чаще встречается в семитских или средиземноморских популяциях. Мужчины и женщины в равной степени подвержены заболеванию.

Этиология и патогенез

Болезнь вызывается мутацией в гене GHR (5p14-p12), влияющем на внеклеточный домен рецептора гормона, в результате снижается уровни гормон роста связывающего белка (GHBP, структурно идентичные внеклеточный домену GHR) и инсулино-подобного фактора роста-1 (IGF-I).

Был также описан ларон-подобный синдром, который проявляется иммунодефицитом и вызывается генной дисфункцией преобразователя сигнала и активатора транскрипции 5b (дефицит STAT5b). Мутация в STAT5b также может наблюдаться у пациентов с типичным синдромом Ларона.

Диагноз основывается на клинических и биологических исследований. Гормональные тесты показывают нормальный или повышенный уровни гормона роста и низкий уровень инсулино-подобного фактора роста-1 (IGF-I), который не восстанавливается после приема синтетического гормона роста. Уровни гормон роста связывающего белка (GHBP) являются низкими в случаях мутации внеклеточного домена рецептора гормона роста и нормальными в случае мутации внутриклеточного домена. Генетические тесты должны быть выполнены, чтобы установить точный этиологический диагноз.

Дифференциальный диагноз должен включать тяжелые формы дефицита гормона роста (GHD) и задержку роста за счет резистентности к инсулиноподобному фактору роста-1 (IGF-I), а также вторичный дефицит IGF-I в результате нарушений питания или хронических заболеваний у детей.

Терапия направлена ​​на улучшение роста и включает в себя ежедневные подкожные инъекции Мекасермина, рекомбинантного человеческого IGF-I, а также диеты с адекватным потреблением калорий. Частое кормление необходимо для того, чтобы избежать гипогликемии.

Прогноз хороший, но с возрастом, у пациентов может развиться ожирение, гиперхолестеринемия и повышенный риск переломов вследствие остеопении.

Источник

Соматотропная недостаточность у детей

Общая информация

Краткое описание

МКБ-10
КодНазвание
Е 34.3Низкорослость (карликовость), неклассифицированная в других рубриках
Е 23.0Гипопитуитаризм

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

АКТГадренокортикотропный гормон
в/чвнутричерепная
ЗВУРзадержка внутриутробного развития
ЛГлютеинизирующий гормон
свТ4свободный Т4
ФСГфолликулостимулирующий гормон
ИНидиопатическая низкорослость
ИФР-1инсулиноподобный фактор роста
МРТмагнитно-резонансная томография
СТГсоматотропный гормон
ГРгормон роста
рГРрекомбинантный гормон роста
ТТГтиреотропный гормон
ИРИиммунореактивный инсулин
HbA1cгликированный гемоглобин
SDстандартное отклонение
SDSкоэффициент стандартного отклонения
SHOXshort stature homeо-box ген
ALSкислотнолабильная субъединица

Пользователи протокола: эндокринологи, педиатры, ВОП.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

АВысококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
ВВысококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
СКогортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
DОписание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPPНаилучшая клиническая практика.

задержка роста мкб у детей код. 66876511bfca17161d882c535f5c1520. задержка роста мкб у детей код фото. задержка роста мкб у детей код-66876511bfca17161d882c535f5c1520. картинка задержка роста мкб у детей код. картинка 66876511bfca17161d882c535f5c1520. Исключена: задержка полового созревания (E30.0)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

задержка роста мкб у детей код. 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. задержка роста мкб у детей код фото. задержка роста мкб у детей код-4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. картинка задержка роста мкб у детей код. картинка 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. Исключена: задержка полового созревания (E30.0)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

[4]:
· А. Первичные нарушения роста;
· Б. Вторичные нарушения роста;
· С. Идиопатический низкий рост.

А. Первичные нарушения роста:
Первичные нарушения роста вызваны генетическими дефектами или нарушением физиологии пренатального периода, приводящими к дефектам костной ткани и/или опорных тканей.
А1 Определенные клинические синдромы
· синдром Шерешевского-Тернера;
· синдром Корнелиа де Ланге;
· синдром Ди Джорджи;
· синдром Дауна;
· синдром Нунан;
· синдром Прадера-Вилли;
· болезнь фон Реклингхаузена (нейрофиброматоз 1 типа);
· синдром Сильвера-Рассела.

А2 Ребенок маленький для гестационного возраста с отсутствием наверстывания роста (ЗВУР):
· дефицит ИФР-1, резистентность к ИФР;
· вследствие известных причин, например, пренатальная инфекция, употребление матерью наркотиков, алкоголя, курение;
· идиопатический.

A3 Скелетные дисплазии:
· ахондроплазия;
· гипохондроплазия;
· SHOX Синдром (Лери-Вейл и другие дефекты в гене SHOX);
· несовершенный остеогенез I-VI;
· мукополисахаридоз (тип IH, IS, II-VII);
· муколипидоз (II и III типа).

A4 дисплазии с дефектомминерализации.

B. Вторичные нарушения роста
Вторичные нарушения роста – это нарушения, причинами которых не являются собственно дефекты костной и/или опорных тканей. Например, хронические соматические заболевания или отсутствие 1 или более рост-стимулирующих гормонов могут быть причиной вторичного отставания в росте. У таких детей часто отмечается отставание созревания костной ткани.
Характеристики вторичных нарушений роста: изначально темпы роста соответствуют SDS конечного целевого роста, с последующим замедлением роста.

В1 Недостаточное потребление питательных веществ (недоедание).

B2 Нарушения в системахорганов:
· кардиологические заболевания;
· легочных заболеваний, например, муковисцидоз;
· нарушение функции печени;
· заболевания кишечника, например, Болезнь Крона, синдром мальабсорбции, синдромукороченнойтонкойкишки;
· заболевания почек, например, синдром Фанкони, почечный ацидоз;
· хроническая анемия.

В3 Соматотропная недостаточность – дефицит гормона роста (вторичный дефицит ИФР-1).

ВРОЖДЕННЫЕ ФОРМЫ ДЕФИЦИТА ГР
I. Наследственный дефицит ГР
1. Изолированная недостаточность ГР:
· дефект гена ГР;
· дефект гена рецептора ГР.
2. Множественная недостаточность гормонов аденогипофиза (пангипопитуитаризм):
· дефект гена Pit-1;
· дефект гена Prop-1;
· другие формы(HESX1, POU1F1, Lhx3, LHX4).

II.Врожденные пороки развития ЦНС
· синдром пустого турецкого седла;
· дисплазия гипофиза;
· арахноидальная киста;
· врожденная гидроцефалия;
· септооптическая дисплазия (синдром Де Морсье).

III. Cочетание с другиминаследственнымизаболеваниями:
· панцитопения Фанкони, синдром Ригера, пренатальными инфекциями (краснуха).

IV. Периферическаянечувствительность к ГР:
· синдром Ларона (дефект гена рецептора ГР);
· дефект гена ИРФ-1;
· карликовость пигмеев;
· биологически неактивный ГР.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ФОРМЫ ДЕФИЦИТА ГР
I. Опухоли гипоталамо-гипофизарной области:
· краниофарингиома;
· герминома;
· аденома гипофиза;
· гамартома.

II. Опухоли головного мозга вне гипоталамо-гипофизарной области:
· астроцитома;
· эпендимома;
· глиома;
· медуллобластома;
· назофарингеальные опухоли.

III. Результат терапии внечерепных опухолей:
· лейкоз;
· лимфома;
· солидные опухоли.

IV. Другие причины
· травма черепа;
· нейроинфекция;
· гидроцефалия;
· гранулематоз;
· гистиоцитоз;
· сосудистые аномалии.

B5 Другие эндокринные нарушения:
· синдром Кушинга;
· гипотиреоз;
· Leprechaunism (Синдром Donohue);
· сахарный диабет (плохо контролируемый);
· низкий конечный рост, вызванный ускоренным созреванием костей, например ППР, гипертиреозе, ВДКН, экзогенными эстрогенами или андрогенами.

B6 Нарушения обмена веществ:
· нарушения метаболизма кальция и фосфора;
· нарушения углеводного обмена;
· нарушения липидного обмена;
· нарушения белкового обмена.

В7 Психосоциальные причины:
· эмоциональная депривация;
· нервная анорексия;
· депрессия.

B8 Ятрогенные причины:
· терапия системными глюкокортикоидами;
· местная глюкокортикоидная терапия (ингаляции, кишечные и др.);
· другие лекарства;
· лечение новообразований в детском возрасте;
· облучение всего тела;
· химиотерапия.

С. Идиопатическая низкорослость
Термин «идиопатическая низкорослость» используется для обозначения низкого роста, который не может быть отнесен к известным причинам.

Критерии идиопатической низкорослости
· нормальные длина и вес при рождении;
· отсутствие диспропорционального телосложения;
· отсутствие хронических системных заболеваний (со стороны сердца, почек и др.);
· отсутствие психоэмоциональных (стрессорных) факторов;
· отсутствие алиментарных факторов;
· отсутствиедругихэндокринопатий.

Идиопатическая низкорослость может быть подразделенана:
а) Семейная низкорослость:
· с задержкой пубертата;
· без задержки пубертата.
б) Несемейная низкорослость
· с задержкой пубертата (конституциональная задержка роста и пубертата);
· без задержки пубертата.

NB! Дети с соматотропной недостаточностью, составляют ЛИШЬ около 8-9% от общего количества низкорослых детей. В настоящее время именно дети с дефицитом гормона роста на фоне заместительной гормональной терапии рекомбинантным соматотропином прекрасно растут и при длительной терапии могут достичь вполне удовлетворительных параметров физического развития взрослого человека.

Диагностика

Анамнез:
· уточнитьростдругихчленов семьи – родителей, братьев и сестер ребенка;
· темпыростародителей в детстве;
· длина и массатела ребенка при рождении;
· возраст, в котором впервые замечено снижение темпов роста ребенка.

Физикальное обследование:
· антропометрия (ауксология) с расчетом трех показателей:
— SDSростадлявозраста;
— SDSростадляSDSцелевогороста;
— SDSскоростироста.

Для СТГ-недостаточности характерны:
· скорость роста не превышает 2 см/год;
· пропорциональное отставание длины тела ребенка от средних показателей более чем на 2 SDS;
· «кукольное лицо»;
· склонность к гипогликемиям;
· центральное ожирение (отложение жировой клетчатки в области живота и лице).

Лабораторные исследования 7.
· снижение уровня ИРФ-1 в крови при СТГ-недостаточности;
· при СТГ-недостаточности проведение стимуляционных тестов с инсулином и клофелином выявляет недостаточный выброс СТГ (пик СТГ менее 7-10 нг/мл);
· дефекты генов Prop-1, Pit-1, LHX3, LHX4, HESX1 указывают на генетическую обусловленность СТГ-недостаточности;
· антитела к дезаминированным пептидам глиадина (DGP-пептидам), антитела к эндомизию (АЭА), антитела к тканевой трансглутаминазе для исключения целиакии.
· уровень СТГ следует всегда измерять у новорожденных с гипогликемиями при отсутствии у них других метаболических нарушений. Уровень СТГ менее 20 мкг/л в разовом образце крови свидетельствует о наличии СТГ-дефицита у новрожденного.

Таблица – 1. Стимуляционные тесты для диагностики соматотропной недостаточности.

Фармакологический
препарат
Доза, метод
ведения
Точки забора проб кровиПик
выброса
Побочные
Эффекты
Инсулин0.1 Ед/кг в/в-30, 0, 15, 30, 45, 60, 90, 12030-60 мин.Гипогликемия
Клонидин0.15 мг/м2внутрь (peros)-30, 0, 15, 30, 60, 90, 120, 15090-120 мин.Артериальная гипотензия, сонливость
Аргинин0,5 г/кг, не более 30 мг, в/в-30, 0, 15, 30, 45, 60, 90, 12030-60 мин.Покраснение лица, легкая гипергликемия
Глюкагон100 кг/м2, неболее
1 мг, в/м
0, 60, 90, 120, 150, 180120-180 мин.Тошнота, рвота, поздняя гипогликемия
Сомато-либерин1 мкг/кг, в/в-30, 0, 15, 30, 45, 60, 90, 12030-60 мин.

Инструментальные исследования 5:
· отставание костного возраста на 2 и более лет при рентгенографии левой кисти с захватом лучезапястного сустава указывает на эндокринный генез низкорослости;
· изменения в области гипоталамуса и гипофиза при МРТ с контрастным усилением свидетельствуют об органической природе дефицита СТГ;
· отсутствие яичников и гипо-, аплазия матки и труб по данным УЗИ органов малого таза у девочек подтверждает наличие синдрома Шерешевского-Тернера;
· гипоплазия яичек по данным УЗИ у мальчиков подтверждает наличие сопутствующего вторичного гипогонадизма.

Показания для консультации специалистов
· консультация генетика – при подозрении на наличие синдрома Шерешевского-Тернера, Сильвера-Рассела, Нуннана, Прадера-Вилли;
· консультация нейрохирурга – при обнаружении признаков органического поражения головного мозга;
· консультация невропатолога – при обнаружении признаков органического поражения головного мозга.

Диагностический алгоритм СТГ-недостаточности [4]:
задержка роста мкб у детей код. c043df6aa3ec2b1d6fb921ebba2ef6f8. задержка роста мкб у детей код фото. задержка роста мкб у детей код-c043df6aa3ec2b1d6fb921ebba2ef6f8. картинка задержка роста мкб у детей код. картинка c043df6aa3ec2b1d6fb921ebba2ef6f8. Исключена: задержка полового созревания (E30.0)

задержка роста мкб у детей код. 3b4780dfcbf3ded90cdf6bbf32904cbc. задержка роста мкб у детей код фото. задержка роста мкб у детей код-3b4780dfcbf3ded90cdf6bbf32904cbc. картинка задержка роста мкб у детей код. картинка 3b4780dfcbf3ded90cdf6bbf32904cbc. Исключена: задержка полового созревания (E30.0)

Дифференциальный диагноз

Проводится между идиопатическим низким ростом, первичными и вторичными формами нарушения роста.

задержка роста мкб у детей код. 70d1b5d3b925aae2f0cb7aa477844c10. задержка роста мкб у детей код фото. задержка роста мкб у детей код-70d1b5d3b925aae2f0cb7aa477844c10. картинка задержка роста мкб у детей код. картинка 70d1b5d3b925aae2f0cb7aa477844c10. Исключена: задержка полового созревания (E30.0)

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
В основе лечения соматотропной недостаточности у детей лежит заместительная терапия препаратами гормона роста. Препаратом выбора является генно-инженерный человеческий ГР

Немедикаментозное лечение:
Режим:
· высокая физическая активность;
· достаточной продолжительности ночной сон;
· профессиональная психологическая поддержка ребенка.
Диета:
· полноценное сбалансированное питание.

Медикаментозное лечение 11:
Показания к применению рекомбинантного гормона роста у детей:
· дефицит СТГ;
· синдром Шерешевского-Тернера;
· терминальная хроническая почечная недостаточность;
· дети с ЗВУР, если они к 2-м годам не достигают целевого роста;
· длительная терапия детей с задержкой роста при недостаточной секреции нормального эндогенного гормона роста;
· терапия низкорослости у детей с синдромом Тернера, подтвержденным хромосомным анализом;
· терапия задержки роста у детей препубертатного возраста, страдающих хронической почечной недостаточностью;
· лечение пациентов с задержкой роста вследствие дефицита гена SHOX (ген низкорослости, содержащий гомеобокс (специфическая последовательность ДНК)), подтвержденного анализом ДНК;
· терапия задержки роста у пациентов, рожденных с внутриутробной задержкой роста (фактический рост

Лекарственная группаМеждународное непатентованное наименование ЛССпособ примененияУровень доказательности
Генно-инженерный рекомбинантный гормон ростаСоматропинПодкожно перед сном в 20.00 – 22.00.
Шприц-ручка, флакон
А

Перечень дополнительных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения) – нет.

Один раз в год:
· МРТ головного мозга (детям с опухолями головного мозга);
· определение костного возраста.

NB! Лечение препаратами генноинженерного человеческого гормона роста прекращается после достижения прогнозируемого роста или закрытия зон роста. Больные с синдромом Шерешевского-Тернера далее переводятся на циклическую терапию препаратами женских половых гормонов (оральные контрацептивы). Больные с пангипопитуитаризмом (тотальное выпадение всех тропных гормонов передней доли гипофиза) после достижения прогнозируемого роста продолжают пожизненную заместительную терапию тиреоидными, глюкокортикоидными и препаратами половых гормонов.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе 10.
· восстановление физиологических темпов роста.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:

· проведение стимуляционных проб, выявляющих резервные возможности организма по выработке соматотропного гормона.

Показания для экстренной госпитализации: нет

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА:

Список разработчиков протокола:

1) Нурбекова Акмарал Асыловна – доктор медицинских наук, профессор кафедры эндокринологии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д.Асфендиярова»;
2) Базарбекова Римма Базарбековна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», Председатель РОО «Ассоциация врачей эндокринологов Казахстана»;
3) Смагулова Газиза Ажмагиевна – кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им. М. Оспанова».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензент: Еспенбетова Майра Жаксимановна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой интернатуры по общей врачебной практике РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет г.Семей».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *