злокачественное новообразование надпочечника код по мкб 10
Злокачественное новообразование надпочечника (C74)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Вторичное злокачественное новообразование надпочечника
Рубрика МКБ-10: C79.7
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Установлено, что вероятность метастатического поражения надпочечников при почечноклеточном раке зависит от стадии первичной опухоли и от того, локализована ли опухоль в верхнем полюсе почки. Возникновение в почечной вене опухолевого тромба также может быть предвестником метастазирования в надпочечники. Наличие опухолевого тромба в правой почечной вене отмечают только в 20% метастазов в правом надпочечнике, тогда как при обнаружении опухолевого тромба в левой почечной вене метастазы в надпочечнике выявляют в 67% случаев.
Метастазы в надпочечниках могут быть двусторонними и односторонними, одиночными (солитарными) и множественными. Двусторонние метастазы возникают примерно у 50% больных с метастатическим поражением данных желез и, как правило, бывают отражением далеко зашедшего метастатического процесса. Метастазы в надпочечниках в большинстве случаев сочетаются с метастазами в другие органы. Тем не менее изолированные очаги далеко не всегда служат проявлением первичной опухоли. Например, в исследовании 330 пациентов у 9,6% больных немелкоклеточным раком лёгкого обнаружены изолированные объёмные образования надпочечников по данным КТ, которые в 65% случаев оказались доброкачественной аденомой. Морфологический диагноз был установлен после проведения аспирационной биопсии, открытой биопсии или КТ в период последующего наблюдения. В других случаях наличие метастазов было подтверждено с помощью аспирационной биопсии, произведённой под контролем КТ. По данным же патологоанатомических вскрытий установлена более высокая частота доброкачественных опухолей надпочечников у пациентов с почечноклеточным раком по сравнению с общей популяцией. В отличие от первичных опухолей надпочечников метастазы считают неинкапсулированными образованиями. Обычно метастазы в надпочечниках свидетельствуют о диссеминации первичной опухоли и о плохом прогнозе. Однако в некоторых случаях при изолированных метастатических опухолях надпочечников у больных, подвергшихся радикальному лечению по поводу первичной опухоли, удаление поражённого надпочечника сопровождается длительной выживаемостью пациентов.
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
В большинстве случаев метастатические опухоли надпочечников бывают бессимптомными, и их обнаруживают случайно при проведении контрольного обследования. По результатам одного исследования только у 20 (4,6%) из 464 больных злокачественными новообразованиями были обнаружены клинические проявления метастатического поражения надпочечников. Согласно другим данным, частота бессимптомных метастазов в надпочечниках составила 61%. Метастазы больших размеров обычно проявляются болевым синдромом. Другие признаки злокачественных опухолей (снижение массы тела, слабость, анорексия и другие симптомы) характерны для любых генерализованных опухолей. Надпочечниковую недостаточность отмечают у 25% пациентов с клиническими проявлениями метастазов в надпочечники, и она возникает только при двустороннем поражении желез. Наиболее часто к развитию явного гипокортицизма приводит неходжкинская крупноклеточная лимфома. Реже его причиной служат метастазы бронхогенного рака лёгкого или опухолей другой локализации. Клинически значимое кровоизлияние вследствие метастазов в надпочечники обнаруживают исключительно редко, а в единичных случаях показана экстренная лапаротомия с целью остановки кровотечения
Вторичное злокачественное новообразование надпочечника: Диагностика [ править ]
Основное значение в диагностике метастатических опухолей надпочечников принадлежит данным анамнеза, а также результатам основных инструментальных методов визуализации (УЗИ, КТ и МРТ).
— Диагностика метастатического поражения надпочечника при обнаружении инцидентального (выявленного случайно) образования в железе упрощается при наличии соответствующего анамнеза у онкологического больного.
При пункции образования надпочечника с последующим цитологическим или морфологическим исследованием можно уточнить предполагаемый диагноз. Однако, по мнению многих исследователей, данную процедуру можно проводить только у больных с диагностированной первичной опухолью, если существуют подозрения на метастатическое поражение надпочечников, поскольку при пункции гормонально активной опухоли надпочечника возможно усиление высвобождения гормонов, синтезируемых новообразованием. В случаях, когда гистологическая структура первичной опухоли не имеет сходств с клеточными элементами надпочечников (например, при опухоли лёгкого), морфологическую верификацию метастазов провести легко. Вместе с тем дифференцировать метастазы почечноклеточного светлоклеточного рака со светлоклеточной адренокортикальной аденомой (наиболее часто возникающая доброкачественная опухоль надпочечников) достаточно сложно даже патоморфологу. При микроскопическом исследовании метастазов рака почки в надпочечниках в большинстве случаев отмечают массивную экспансию метастазирования, вплоть до полного замещения надпочечника опухолевой тканью. Для углубленного гистологического анализа необходимы инновационные технологии в гистоморфологических исследованиях и, прежде всего, в иммуногистохимических. Тем не менее изза редкости метастатического поражения надпочечников проведение пункционной биопсии у всех больных гормонально неактивными опухолями надпочечников с целью обнаружения метастазов привело бы к большому количеству неоправданных биопсий.
С помощью ПЭТ (Позитро́нно-эмиссио́нная томогра́фия) можно провести дифференцированную диагностику доброкачественных и злокачественных новообразований надпочечников с высокой чувствительностью и специфичностью (до 100%). Учитывая неинвазивность и высокую точность ПЭТ, этот метод служит альтернативой пункционной биопсии в диагностике метастатических поражений надпочечников. При использовании ПЭТ можно обнаружить другие скрытые метастазы на ранних стадиях и не проводить МРТ головного мозга и сцинтиграфию костей. Главными недостатками ПЭТ считают ограниченную доступность и высокую стоимость.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Вторичное злокачественное новообразование надпочечника: Лечение [ править ]
Ещё сравнительно недавно при обнаружении метастазов в надпочечниках больного с генерализованным метастазированием первичной опухоли считали некурабельным. Однако накопленный опыт проведения операций на лёгких и печени по поводу метастазов в них с удовлетворительными отдалёнными результатами послужил основанием для пересмотра отношения к хирургическим вмешательствам при метастатических опухолях надпочечников.
Метастатическое поражение надпочечников служит показанием к выполнению адреналэктомии (открытой или лапароскопической) при условии отсутствия других отдалённых метастатических очагов первичной опухоли. Поскольку метастатическое поражение надпочечников считают проявлением генерализации основного заболевания, в послеоперационном периоде целесообразно проведение адъювантной химиотерапии или лучевой терапии с учётом чувствительности первичной опухоли.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Безрецидивный период продолжительностью более 6 мес, по мнению большинства авторов, следует считать главным относительно благоприятным прогностическим фактором при метастатических опухолях надпочечников, поскольку он, вероятно, служит своеобразным маркером биологической агрессивности и злокачественности первичной опухоли. Если гистологическим типом метастаза надпочечника является аденокарцинома, продолжительность жизни пациентов больше по сравнению с теми, у которых первичная опухоль другого гистологического типа. У больных с неизвестной локализацией первичного рака и метастатическим поражением надпочечника прогноз крайне неблагоприятный: средняя продолжительность жизни после адреналэктомии составляет около 7 мес. В среднем 5-летняя выживаемость больных после хирургического лечения по поводу метастатического поражения надпочечника достигает 29-42%.
Опухоли надпочечника
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Опухоли надпочечника выявляют в 1-5% наблюдений при КТ живота, выполненной по другим показаниям. Однако только 1% опухолей имеет злокачественный характер.
Код по МКБ-10
Эпидемиология
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Причины опухолей надпочечника
Опухоли надпочечника разделяют на спорадические и ассоциированные с наследственными синдромами [синдромы Gardner, Beckwith-Wiedemann, множественной эндокринной неоплазии 1-го типа, SBLA (саркома, рак молочной железы, лёгкого и надпочечника), Li-Fraument].
В зависимости от гистогенеза выделяют опухоли коры надпочечника (альдостерома, кортикостерома, андростерома, кортикоэстрома, смешанные опухоли надпочечника, аденома, рак) и мозгового вещества надпочечников (феохромоцитома), а также первичную надпочечниковую лимфому, саркому, вторичные (метастатические) опухоли надпочечника.
Для злокачественных опухолей надпочечника характерен местно-деструирующий рост с вовлечением в процесс соседних органов (почка, печень), а также инвазией венозной системы с формированием опухолевого венозного тромбоза (надпочечниковой и нижней полой вен). Диссеминация опухолей происходит лимфогенным и гематогенным путями. При этом поражаются забрюшинные лимфатические узлы, лёгкие, печень и кости.
[11], [12]
Симптомы опухолей надпочечника
Симптомы опухоли надпочечника складываются из проявлений первичной опухоли (пальпируемое образование, боль, лихорадка, снижение массы тела), её метастазов (симптомы опухоли надпочечника определяются локализацией отсевов опухоли) и эндокринных симптомов. Гормонально активный рак надпочечников составляет 60% всех наблюдений и может вызывать следующие эндокринные синдромы: синдром Кушинга (30%), вирилизация и преждевременное половое созревание (22%), феминизация (10%), первичный гиперальдостеронизм (2,5%), полицитемия (менее 1%), гиперкалиемия (менее 1%), гипогликемия (менее 1%), надпочечниковая недостаточность (характерно для лимфомы), резистентность к инсулину, не связанная с глюкокортикоидами, катехоламиновый криз (характерно для феохромоцитомы), кахексия.
[13], [14], [15]
Стадии
[16], [17], [18], [19], [20]
Формы
На основании признака секреции гормонов коры надпочечников (глюкокортикоиды, минералокортикоиды, андрогены, эстрогены) выделяют функционально активные и неактивные опухоли надпочечника. Более чем в 50% случаев рак коры надпочечников функционально не активен, однако злокачественные опухоли надпочечника вызывают в 5-10% случаев синдром Кушинга.
[21], [22], [23]
Диагностика опухолей надпочечника
Обследование больных опухолями надпочечника, помимо рутинных лабораторных исследования (общий, биохимический анализы крови, коагулограмма, общий анализ мочи), должно включать тесты, направленные на выявление повышенной продукции гормонов. Для выявления синдрома Кушинга используют дексаметазоновую пробу (1 мг) и определение экскреции кортизола в моче (24 часа).
Рутинное выполнение биопсии с целью верификации диагноза до начала лечения при опухолях надпочечников не рекомендуют.
[24], [25], [26], [27]
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика опухолей надпочечника проводится с нейробластомой и нефробластомой у детей и гамартомами, тератомами, нейрофиброматозом, амилоидозом и гранулёмами надпочечников у взрослых.
К кому обратиться?
Лечение опухолей надпочечника
Лечение опухолей надпочечника, а особенно гормонально активных опухолей заключается в их удалении. Исключить злокачественную природу гормонально неактивного локализованного новообразования до начала лечения сложно. У взрослых вероятность злокачественного характера опухолей менее 6 см низка. В подобных случаях возможно тщательное динамическое наблюдение. При новообразованиях большего диаметра. а также малых опухолях надпочечника у детей показано оперативное лечение. Стандартным объёмом операции является адреналэктомия, при маленьких гормонально неактивных опухолях может выполняться резекция надпочечника. Рутинно используют лапаротомный доступ, однако при небольших новообразованиях без признаков местной инвазии возможно выполнение лапароскопической адреналэктомии без ущерба онкологическим результатам.
Прогноз
[28], [29], [30], [31], [32], [33]
Адренокортикальный рак
Общая информация
Краткое описание
Российское общество клинической онкологии
Профессиональное общество онкологов-химиотерапевтов
ID: КР341
Адренокортикальный рак (АКР) – редкая злокачественная опухоль, исходящая из коркового слоя надпочечника. Заболевание характеризуется поздним сроком выявления, агрессивностью клинического течения и, до настоящего момента, неблагоприятным лечебным прогнозом. АКР может быть гормонально-активным, являясь причиной субклинического или манифестного синдрома Иценко–Кушинга (СИК), и/или вирильного синдрома, или может быть случайно выявленной гормонально-неактивной опухолью надпочечника.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
8375/0 Аденома коры надпочечника, смешанноклеточная
Клинически более адаптированной и современной представляется классификация по ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors) – европейской рабочей группы по изучению опухолей надпочечников [8,9].
Таблица 1. Соотношение стадирования АКР между TNM и ENSAT
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Диагностика
Жалобы при АКР связаны как с наличием образования в брюшной полости (боль животе или спине, ощущение полноты в животе), так и с гиперсекрецией гормонов: кортизола (общая и мышечная слабость, повышение массы тела, перераспределение подкожно-жировой клетчатки по диспластическому типу, синячковые высыпания, нечистота кожи, переломы, боли в костях, бесплодие/гипогонадизм, повышение АД и др.), альдостерона (повышение АД, слабость мышц вследствие гипокалиемии), тестостерона (рост нежелательных волос на теле, понижение голоса, гипертрофия клитора у женщин, повышение жирности и нечистота кожи), эстрогенов (гинекомастия у мужчин, метрогагии у женщин в постменопаузе) и других стероидных гормонов, таких как предшественники, например, 17ОН-прогестерон.
Клинические проявления могут иметь метастазы АКР в печень, легкие, кости.
Недооценка наличия гиперкортицизма (манифестного или субклинического) связана с высоким риском развития острой надпочечниковой недостаточности в послеоперационном периоде.
Комментарии: Недооценка наличия катехоламин-секретирующей опухоли может привести к развитию гипертензивных кризов в периоперационном периоде, отека легких, аритмий, синдрома «неуправляемой гемодинамики» [22].
Комментарии: Изолированная автономная гиперпродукция альдостерона при АКР встречается крайне редко. Альдостерон-продуцирующие опухоли морфологически выглядят как светлоклеточные аденомы небольших размеров [23]. Тестом первичной диагностики является оценка альдостерон-ренинового соотношение (АРС). При подозрении на ПГА по результатам АРС, необходимо проведение одного из подтверждающих методов. Алгоритм обследования при ПГА подробно изложен в клинических рекомендациях по диагностике и лечению данной нозологии [24,25].
Также пункционная биопсия показана при подозрении на неходжкинскую лимфому с изолированным поражением надпочечников. Заболевание встречается крайне редко, характеризуется двусторонним инфильтративным поражением надпочечников, быстрым темпом роста опухоли, а также косвенными признаками, позволяющими подозревать лимфому, такими как выраженные явления общей интоксикации, повышение лактат-дегидрогеназы в сыворотке крови и т.д. При других вариантах надпочечниковых опухолей диагностическая ценность предоперационной пункционной биопсии неудовлетворительна (чувствительность не превышает 65%) [26,27].
Дополнительным существенным преимуществом КТ является возможность оценки критерия плотности опухоли в фазу вымывания (wash-out). Метастатическое поражение должно быть исключено/подтверждено в первую очередь у больных с анамнезом онкологического заболевания. Также, вероятность метастатического поражения рассматривается при двустороннем поражении надпочечников, особенно при отсутствии явлений гормональной активности, при наличии КТ-признаков, характерных для метастазов. Пациенты с подобными поражениями должны проходить онкологическое обследование для исключения распространенного опухолевого процесса (в первую очередь рака легкого, желудка, колоректального рака).
Комментарии: УЗИ обладает высокой чувствительностью, но более низкой, в сравнении с КТ, специфичностью и может быть использовано для первичной диагностики опухолей надпочечников в случае невозможности выполнения компьютерной томографии.
Комментарии: МРТ обладает высокой чувствительностью в выявлении опухолей надпочечников оценки распространенности процесса, в том числе поражения смежных структур. Однако специфичность методов значительно ниже в связи с отсутствием четких количественных денситометрических показателей [30].
Лечение
Определение распространенности опухолевого процесса крайне важно с точки зрения выбора лечебной тактики. В случае АКР серьезное влияние на тактику может оказать степень гормональной активности опухоли. Так, если при гормонально-неактивной опухоли оперативное лечение распространенных форм АКР не имеет известных преимуществ, то при гормонально-активной опухоли, сопровождающейся тяжелыми соматическими проявлениями гиперкортицизма может быть оправдана тактика, направленная на максимальную циторедукцию.
Комментарии: Оперативное пособие рекомендовано провести в кратчайшие сроки после проведения адекватной диагностики в виду метастатической агрессивности АКР. Выполнение операций с попыткой сохранения ткани надпочечника недопустимо [36]. Единственным возможным вариантом полного излечения при АКР в настоящее время является полное хирургическое удаление опухоли сразу после ее обнаружения. Акцент на срочности оперативного вмешательства связан с быстрым увеличением размеров опухоли и высокой вероятностью метастазирования. Если на момент обнаружения опухоли метастазы не выявляются, то выгода операции очевидна, т.к. она нацелена на полное излечение.
Комментарии: Основная проблема лапароскопической адреналэктомии – высокая частота диссеминации опухоли по брюшине после операции, вследствие интраоперационного повреждения капсулы опухоли. Часть экспертов придерживается мнения, что при размере опухоли более 5 см и/или подозрении на злокачественность опухоли по результатам предоперационного обследования – вероятность диссеминации опухоли при нарушении капсулы значительно выше, чем при открытом вмешательстве 42. Недискутабельным пунктом данной рекомендации является специализированный характер учреждения и опыт операционной бригады.
Комментарии: Частота прогрессирования АКР после хирургического лечения в течение 5 лет достигает до 80–85%. Единственным методом, обеспечивающим длительное выживание при рецидивах или метастазах остается повторная «радикальная», то есть R0 резекция – ее возможность следует рассматривать у каждого больного с учетом распространенности процесса, особенностей предыдущего хирургического лечения, биологических особенностей опухоли, таких как степень злокачественности и темп роста 50.
Предметом дискуссии являлось прогностическое значение количества Weiss- или van Slooten- баллов, однако балльная система параметров световой микроскопии в качестве прогностического критерия уступает пролиферативному индексу Ki-67. При повышении индекса Ki-67 более 10% вероятность рецидива АКР после R0-резекции составляет не менее 80%. Прогностическое значение других маркеров ИГХ в отношении АКР в настоящий момент находится в стадии исследования и накопления анализируемого материала.
Режимы химиотерапии, применяемые в 1 линии лечения распространенного рака коры надпочечников представлены в таблице 2.
Таблица 2. Режимы химиотерапии, применяемые в 1 линии лечения распространенного рака коры надпочечников
Режимы химиотерапии, применяемые во 2 линии лечения распространенного рака коры надпочечников представлены в таблице 3.
Таблица 3. Режимы химиотерапии, применяемые во 2 линии лечения распространенного рака коры надпочечников
Дальнейший успех будущих исследований связан с пониманием молекулярно-генетических основ распространенных форм АКР.