зно слюнной железы код мкб 10

Зно слюнной железы код мкб 10

Примерно в 25-30% случаев опухоли слюнных желез бывают злокачественными. Ниже перечислены признаки, свидетельствующие о злокачественной природе опухоли.
• Быстрый рост или периоды быстрого роста (исключение составляет аденоидно-кистозный рак, который растет очень медленно).
• Боль.
• Плотный инфильтрат, иногда изъязвление кожи или слизистой оболочки, ограниченная подвижность опухоли.
• Метастазы в шейные лимфатические узлы.
• Паралич лицевого нерва при опухолях околоушной железы.

P.S. Выживаемость больных, у которых опухоль вызвала паралич лицевого нерва или метастазировала в регионарные лимфатические узлы, снижена. Обычно чем меньше слюнная железа, тем больше вероятность, что плотная опухоль ее является злокачественной.

В таблицах ниже приведена классификация эпителиальных опухолей слюнных желез и классификация опухолей по системе TNM.

а) Ацинарно-клеточные опухоли:
— Клиническая картина. Клинические проявления обусловлены локальным ростом опухоли.
— Диагностика. Диагноз ставят на основании гистологического исследования. Клетки опухоли напоминают ацинозные клетки.
— Лечение. Для удаления опухоли необходима паротидэктомия, так как при более ограниченном объеме операции частота рецидивов очень высока. Вопрос о том, сохранить ли лицевой нерв или ту или иную его ветвь, решают на основании нейромониторинга, клинической картины и интраоперационных данных. Иссечение околоушной железы дополняют шейной лимфодиссекцией.
— Клиническое течение и прогноз. Ацинарно-клеточная опухоль является злокачественной, но прогноз у больных с этой опухолью более благоприятный, чем при раке. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы не характерно и иногда наблюдается в поздней стадии опухолевого процесса. Максимальная заболеваемость приходится на возраст 30-60 лет. Пятилетняя и 15-летняя выживаемость составляет 75 и 55% соответствен но.

— Диагноз ставят на основании результатов гистологического исследования.
— Лечение. Независимо от степени дифференцировки выполняют паротидэктомию. При высокодифференцированных опухолях показана также шейная лимфодиссекция. Вопрос о резекции и реконструкции лицевого нерва или его ветвей решают в каждом случае индивидуально.
— Прогноз. Пятилетняя выживаемость после удаления высокодифференцированной мукоэпидермоидной опухоли равна примерно 90%, однако при низкодифференцированной опухоли прогноз существенно хуже.

в) Аденоидно-кистозный рак (цилиндрома) слюнной железы:

— Клиническая картина. Опухоль обычно растет медленно, но иногда отмечается молниеносное течение. Типичными симптомами являются боль и парестезии. Паралич лицевого нерва наблюдается примерно у 25% больных. Часто появляются симптомы поражения ЧН, особенно если опухоль распространяется на основание черепа, прорастая в ЧН V, VII, IX и XII.
Метастазы в регионарных узлах выявляют у 15% больных на момент установления диагноза. Часто (примерно у 20% больных) выявляют также гематогенные метастазы в печень и кости.

— Этиология и патогенез. Гистологически аденоидно-кистозный рак состоит из эпителия и миоэпителиальных клеток примитивных протоков. Эти клетки образуют железисто-кистозные ситовидные гнезда, а также солидные трабекулярные структуры. Старый термин «цилиндрома», употреблявшийся для обозначения аденоидно-кистозного рака, вызывал недостаточно серьезное отношение к этой опухоли и поэтому им больше не пользуются.
По существу опухоль является отчасти злокачественной, так как из-за особенностей роста она вызывает экстенсивную местную диффузную периваскулярную и периневральную инфильтрацию. Аденоидно-кистозный рак может метастазировать в грудную полость, а также рецидивировать спустя длительный период после операции.
Аденоидно-кистозный рак относительно часто исходит из малых слюнных желез, расположенных на нёбе. Следующими по частоте поражения являются подъязычная, поднижнечелюстная и околоушная железы. Средний возраст больных составляет 55+10 лет.

— Диагностика. С помощью МРТ можно определить размеры и локализацию опухоли, а также выявить периневральное распространение. Для подтверждения диагноза выполняют гистологическое исследование, например материала, полученного при биопсии тонкой иглой.

— Лечение. Перед выполнением хирургического вмешательства следует исключить гематогенные метастазы в легкие и кости. Единственный шанс на излечение дает первичная радикальная операция, характер которой зависит от локализации опухоли. При поражении околоушной железы следует резецировать лицевой нерв и затем восстановить его непрерывность с помощью свободного трансплантата. Первичная лучевая терапия аденоидно-кистозного рака по сравнению с хирургическим лечением менее эффективна.
Обычно используют нейтронное излучение. Показанием к лучевой терапии является нерезектабельная или рецидивная опухоль. После операции всем больным проводят курс лучевой или химиотерапии. Если опухоль удалось иссечь полностью и она соответствовала стадии Т1 или Т2 и N0, то от послеоперационной лучевой терапии можно воздержаться.

— Прогноз и течение. Локорегионарная инфильтрация, раннее метастазирование в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы, в частности легкие, головной мозг и кости, и отсутствие эффекта от лучевой и химиотерапии обусловливают неблагоприятный прогноз. Случаи длительного выживания (10 лет и более), даже если были выявлены отдаленные метастазы, не являются исключительными. Выявить связь между 5-летней выживаемостью и какими-либо особенностями аденоидно-кистозного рака не удалось, он всегда приводит к смерти.

г) Аденокарцинома слюнной железы. Папиллярный и слизистый рак исходит из эпителия протоков слюнной железы, инфильтрируя и разрушая ее ткань. Опухоль одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Часто отмечаются боль, паралич лицевого нерва и метастазы в шейные лимфатические узлы.

д) Плоскоклеточный рак слюнной железы. Плоскоклеточный рак характеризуется быстрым инфильтрирующим ростом и поражает в основном околоушную железу. На его долю приходится 5-10% всех опухолей околоушной железы. Регионарные метастазы на момент установления диагноза отмечаются примерно у трети больных.

P.S. Прежде чем поставить диагноз плоскоклеточного рака околоушной железы, следует убедиться, что он не является результатом метастазирования в лимфатические узлы околоушной железы первичной опухоли, растущей в других органах или тканях головы и шеи.

е) Рак в плеоморфной аденоме слюнной железы:
— Клиническая картина. Больные часто имеют характерный анамнез. В большинстве случаев опухоль растет годами, вызывая лишь косметический дефект. На определенном этапе опухоль начинает быстро расти, появляются боль, часто иррадиирующая в ухо, полный паралич лицевого нерва или отдельных его ветвей. У 25% больных появляются метастазы в регионарные лимфатические узлы, инфильтрация кожи опухолью и ее изъязвление.
— Этиология и патогенез. Плеоморфная аденома редко растет как первичная опухоль. В настоящее время полагают, что ее злокачественная трансформация происходит после длительного латентного периода, особенно если в опухоли мало стромы. Примерно 3-5% плеоморфных аденом подвергаются злокачественному перерождению, причем чем длительнее анамнез, тем чаще это происходит. Поэтому больные со злокачественной плеоморфной аденомой в среднем на 10 лет старше больных с доброкачественным ее вариантом.
— Диагностика. Диагноз ставят на основании анамнеза, клинической картины, включающей паралич лицевого нерва, поражения метастазами регионарных лимфатических узлов, результатов интра- и постоперационного гистологических исследований.
— Лечение состоит в радикальной паротидэктомии с полным иссечением околоушной железы в пределах здоровой ткани в сочетании с иссечением единым блоком шейных лимфатических узлов с подкожной жировой клетчаткой.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Злокачественное новообразование других и неуточненных больших слюнных желез (C08)

Злокачественное новообразование больших слюнных желез, которое по месту возникновения не может быть отнесено ни к одной из рубрик C07-C08.1

Слюнных желез (больших) БДУ

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Злокачественные опухоли слюнных желез

Опухоли слюнных желез являются относительно редкими заболеваниями и составляют до 5% среди всех опухолей головы и шеи, при этом большинство из них представляют собой доброкачественные образования.

Эти болезни могут встречаться в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на 40-55 лет.

Какими они бывают?

Рассмотрим классификации в зависимости от анатомического расположения и гистологического строения.

В зависимости от своей локализации это могут быть опухоли:

Гистологических вариантов выделяется достаточно много, назовем только самые частые:

Доброкачественные опухоли характеризуются медленным ростом и благоприятным клиническим прогнозом. Во многих случаях они вовсе не требуют какого-либо лечения, а нуждаются только в регулярном наблюдении. В то же время злокачественные новообразования растут быстро и агрессивно, способны прорастать в окружающие ткани, сосуды и нервы, а также распространяться в лимфатические узлы и метастазировать в отдаленные органы.

Как они проявляются?

Симптомы заболевания полностью зависят от расположения опухоли и вовлеченности окружающих тканей и органов в патологический процесс, поэтому они могут быть самыми разнообразными.

Начальные проявления:

Если опухоли злокачественные, то на более поздних стадиях могут наблюдаться:

При метастазировании в отдаленные органы (легкие, печень, кости и другие):

Почему они возникают?

Большинство опухолей возникают в результате случайных мутаций в наших клетках без какой-либо четко определяемой причины. Можно выделить только факторы риска, которые увеличивают вероятность появления заболевания:

Как их диагностируют?

Врач расспросит вас о вашей проблеме и внимательно рассмотрит образование и окружающие лимфоузлы. Не забудьте сообщить доктору о том, когда вы заметили образование, как оно изменялось на протяжении времени и какие факторы риска у вас имеются.

Врач может назначить вам следующие обследования:

Как определяют стадию?

Стадия устанавливается согласно международной классификации TNM, в которой каждая буква имеет числовое значение:

T (от англ. tumor – опухоль) – размер самого образования и особенности его роста

N (от англ. nodus – узел) – характер поражения лимфатических узлов

M (от англ. metastasis – метастаз) – наличие или отсутствие распространения опухоли в отдаленные органы

По совокупности всех трех показателей определяется стадия заболевания, которая определяет прогноз и лечение:

Как их лечат?

Лечение зависит от стадии заболевания и может включать в себя операцию, лучевую и лекарственную терапию.

Основным методом является хирургическое лечение, которое подразумевает удаление самой опухоли и пораженных лимфоузлов. При ранней стадии это позволяет добиться наилучшего результата.

Лучевая терапия и химиотерапия могут быть назначены до операции (чтобы уменьшить опухоль и впоследствии ее удалить), после операции (чтобы избавиться от мельчайших клеток, недоступных глазу хирурга, и уменьшить вероятность рецидива) или вместо нее в паллиативных целях для облегчения состояния, когда операция невозможна из-за распространенного процесса или тяжелой сопутствующей патологии.

Какой прогноз заболевания?

Для определения прогноза используется статистический показатель пятилетней выживаемости, который отражает процент пациентов, оставшихся в живых через 5 лет после постановки диагноза.

Как и для других онкологических заболеваний, прогноз зависит в первую очередь от степени распространенности процесса. При I-II стадии, когда процесс локализован в слюнной железе и не выходит за ее пределы, этот показатель может достигать 94%, при III стадии и поражении лимфоузлов – 65%, а в случае наличия IV стадии и отдаленных метастазов – 35%.

Что делать после лечения?

Регулярно посещайте своего онколога и соблюдайте его рекомендации.

Обычно в первые 2 года рекомендуется проходить обследование каждые 3-6 месяцев, до 5 лет – каждые 6-12, затем 1 раз в год или вовсе при появлении жалоб.

Для контроля заболевания в дополнение к осмотру доктор может назначить вам:

Постарайтесь как можно раньше вернуться к привычному образу жизни и своей профессии, полноценно питаться и регулярно заниматься физическими нагрузками.

Использованные источники:

Авторская публикация:
Чаннов Валентин Сергеевич
клинический ординатор НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Под научной редакцией:
Раджабова З.А.
Заведующий отделением опухолей головы и шеи
НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова,
врач-онколог, научный сотрудник, кандидат медицинских наук, доцент

Источник

Опухоль слюнной железы – симптомы, причины развития и лечение

Рак слюнной железы – это редкое онкологическое заболевание, характеризующееся развитием злокачественных образований в больших слюнных железах (подчелюстных, околоушных, подъязычных) или в малых (язычных, губных, небных, щечных, молярных). Для данного заболевания характерной чертой является медленная динамика и метастазирование гематогенного характера.

Подтверждение диагноза в Юсуповской больнице происходит после тщательного осмотра врачом-онкологом с применением дополнительных видов диагностики – КТ, ПЭТ-КТ, МРТ, и биопсии тканей. Лечение назначается в индивидуальном порядке исходя из результатов обследований пациента.

Опухоль околоушной слюнной железы – причины развития

Новообразование околоушной слюнной железы – симптомы

Опухоль околоушной железы на начальных стадиях может протекать практически бессимптомно. Первыми свидетелями заболевания могут стать беспричинная сухость во рту или, напротив, чрезмерное слюноотделение. Дальнейшая динамика заболевания часто характеризуется следующими клиническими проявлениями:

Однако данные симптомы могут также свидетельствовать о возникновении других доброкачественных новообразований, например, о кисте слюнной железы. При наблюдении одного или нескольких вышеперечисленных симптомов следует обратиться к квалифицированному врачу для выявления диагноза. Онкологи Юсуповской больницы благодаря своему профессионализму и большому опыту работы с пациентами разного возраста, грамотно назначат лечение и все необходимые диагностические мероприятия.

Рак околоушной слюнной железы (МКБ 10) – классификация опухолей

Все опухоли слюнных желез делятся на три основные группы:

Стадии рака слюнной железы врачи классифицируют по системе TNM:

Стадии рака определяются путем проведения ряда диагностических мероприятий, которые позволяют всесторонне изучить опухолевый процесс и подобрать наиболее подходящее лечение.

Аденокистозный рак слюнной железы – диагностика и лечение

Максимально точный диагноз можно выяснить после детального осмотра у онколога Юсуповской больницы, а также по итогу определенных обследований. Диагностическими мероприятиями, назначаемыми при подозрении на рак слюнной железы, являются:

Техническое оснащение Юсуповской больницы позволяет провести любое диагностическое мероприятие с максимальной точностью. Пациенты Юсуповской больницы могут гарантированно рассчитывать на качественную и грамотную расшифровку результатов обследований, а также на дальнейшее назначение лечения – оперативного или консервативного.

Опухоль околоушной слюнной железы: лечение без операции в Юсуповской больнице

Прогноз при опухоли слюнной железы всецело зависит от индивидуальной клинической картины пациента. Благоприятнее, как правило, он является для женщин.

Доброкачественные новообразования подлежат хирургическому удалению. Оперативное вмешательство при опухолях околоушных желез связано с опасностью травматизации лицевого нерва, поэтому, как процесс операции, так и реабилитационный период требуют тщательного наблюдения у онколога. Возможными послеоперационными осложнениями являются паралич или парез мимических мышц, а также возникновение послеоперационных свищей.

Рак слюнных желез наиболее часто предполагает комбинированное лечение – оперативное вмешательство совместно с лучевой терапией. Химиотерапию при опухолях слюнных желез применяют крайне редко ввиду того, что в данном случае она является малоэффективной.

Лечением рака слюнных желез в Юсуповской больнице занимаются опытные врачи-онкологи, чей профессионализм неоднократно подтвержден мировыми сертификатами и дипломами. Наши доктора ежегодно проходят курсы повышения квалификации, что позволяет применять в медицинской практике только наиболее современные и действенные методики. Препараты, используемые в стенах стационара или назначаемые в процессе лечения, являются безопасными и максимально эффективными.

Для записи на консультацию онколога Юсуповской больницы следует обратиться по телефону, либо написать врачу-координатору на нашем сайте.

Источник

Злокачественные новообразования слюнных желез

Общая информация

Краткое описание

Название протокола: Злокачественные новообразования слюнных желез

Код протокола:

Сокращения, используемые в клиническом протоколе:

Дата пересмотра протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: онкологи, челюстно-лицевые хирурги, оториноларингологи, врачи общей практики, врачи скорой и неотложной помощи.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

N – регионарные лимфатические узлы (общие для опухолей головы и шеи):
· NХ – недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов;
· N0 – нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов;
· N1 – метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 3 см и менее в наибольшем измерении;
· N2 – метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон, или с противоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении;
· N2а – метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении;
· N2b – метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении;
· N2с – метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении;
· N3 – метастаз в лимфатическом узле более 6 см в наибольшем измерении.

М – отдаленные метастазы.
МХ – недостаточно данных для определения отдаленных метастазов;
М0 – нет признаков отдаленных метастазов;
М1 – имеются отдаленные метастазы.

рTNM патогистологическая классификация
Требования к определению категорий рТ, рN и рМ соответствуют требованиям к определению категорий Т, N и М.

Гистологическая классификация.

Наиболее частыми морфологическими формами злокачественных опухолей слюнных желез являются: мукоэпидермоидный рак, ациноклеточный рак, аденокистозный рак и неспецифическая аденокарцинома.

Рекомендуется следующая гистологическая классификация опухолей слюнных желез (ВОЗ, 2005) (лимфомы и саркомы не включены):
Злокачественные эпителиальные опухоли:
· Ациноклеточный рак (опухоль низкой степени злокачественности);
· Аденокистозный рак (степень злокачественности определяют по количеству солидного компонента);
· Неспецифическая аденокарцинома (низкой, промежуточной и высокой степени злокачественности);
· Базальноклеточная аденокарцинома (опухоль низкой степени злокачественности);
· Карцинома экс-плеоморфная аденома;
· низкой степени злокачественности;
· высокой степени злокачественности;
· инвазивная;
· неинвазивная (интракапсулярная);
· Метастазирующая плеоморфная аденома;
· Мукоэпидермоидный рак (низкой, промежуточной и высокой степени злокачественности);
· Полиморфная аденокарцинома низкой степени злокачественности (опухоль низкой степени злокачественности);
· Эпителиально-миоэпителиальная карцинома;
· Сальная карцинома (опухоль высокой степени злокачественности);
· Сосочковая цистаденокарцинома;
· Цистаденокарцинома;
· Крибриформная цистаденокарцинома низкой степени злокачественности;
· Рак протоков слюнных желез (опухоль высокой степени злокачественности);
· Онкоцитарная карцинома;
· Муцинозная аденокарцинома;
· Неспецифическая светлоклеточная карцинома;
· Миоэпителиальная карцинома (опухоль низкой или высокой степени злокачественности);
· Сальная лимфаденокарцинома;
· Плоскоклеточный рак (низкой, промежуточной и высокой степени злокачественности);
· Крупноклеточный рак (опухоль высокой степени злокачественности);
· Мелкоклеточный рак (опухоль высокой степени злокачественности);
· Карциносаркома (метапластический рак);
· Лимфоэпителиальный рак;
· Недифференцированный рак;
· Сиалобластома.

Таблица 1. Группировка по стадиям рака слюнных желез.

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· сбор жалоб и анамнеза;
· общее физикальное обследование;
· УЗИ слюнной железы и лимфотических узлов шеи;
· тонкоигольная аспирационная биопсия из опухоли;
· цитологическое исследование;
· гистологическое исследование.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· КТ шеи (при распространенности процесса);
· МРТ (при распространенности процесса);
· ПЭТ+КТ;
· КТ органов грудной клетки с контрастированием (при наличии метастазов в легких);
· тонкоигольная аспирационная биопсия увеличенных лимфатических узлов шеи (при наличии увеличенных лимфоузлов);
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства (для исключения патологии органов брюшной полости и забрюшинного пространства);
· ЭхоКГ (пациентам 70 лет и старше);
· УЗДГ (при сосудистых поражениях).

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, глюкоза, АЛаТ, АСаТ, общий билирубин);
· коагулограмма (ПТИ, протромбиновое время, МНО, фибриноген, АЧТВ, тромбиновое время, этаноловый тест, тромботест);
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус- фактора крови;
· ЭКГ исследование;
· рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне)
· КТ шеи (при распространенности процесса);
· МРТ (при распространенности процесса);
· КТ органов грудной клетки с контрастированием (при наличии метастазов в легких);
· тонкоигольная аспирационная биопсия увеличенных лимфатических узлов шеи (при наличии увеличенных лимфоузлов);
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства (для исключения патологии органов брюшной полости и забрюшинного пространства);
· ЭхоКГ (пациентам 70 лет и старше);
· УЗДГ (при сосудистых поражениях).

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· не проводится.

Диагностические критерии постановки диагноза:
Жалобы и анамнез.
· на наличие одиночной ограниченно смещаемой опухоли в толще слюнной железы;
· увеличение шейных, надключичных, подключичных, подчелюстных, подбородочных лимфоузлов;
· поражения лицевого нерва (частичный и/или полный парез);
· болевой синдром;
· быстрый рост опухоли;
· прорастание опухоли в кожу, полость рта и ротоглотку (при запушенных процессах).

Физикальные обследования:
· пальпаторное обследование больших слюнных желез (консистенция и болезненность опухоли, ее размеры и смещаемость, четкость границ, характер поверхности, отношения к окружающим тканям (коже, слизистой оболочке, ушной раковине, сосцевидному отростку, нижней челюсти, глотке));
· визуальная оценка функции мимической мускулатуры, конфигурации лица (состояние лицевого нерва);
· пальпаторное обследование лимфатических узлов шеи с обеих сторон (наличие увеличенных лимфоузлов шейных, подчелюстных, надключичных, подключичных областей, при клинически не определяемых метастазах в лимфатические узлы — УЗИ шеи);
· орофарингоскопия (при осмотре ротовой полости и глотки определяют степень открытия рта, есть или нет поражения полости рта и глотки).

Лабораторные исследования:
· цитологическое исследование (увеличение размеров клетки вплоть до гигантских, изменение формы и количества внутриклеточных элементов, увеличение размеров ядра, его контуров, разная степень зрелости ядра и других элементов клетки, изменение количества и формы ядрышек);
· гистологическое исследование (крупные полигональные или шиповидные клетки с хорошо выраженной цитоплазмой, округлыми ядрами с четкими ядрышками, с наличием митозов, клетки располагаются в виде ячеек и тяжей с или без образования кератина, наличие опухолевых эмболов в сосудах, выраженность лимфоцитарно-плазмоцитарной инфильтрации, митотическая активность опухолевых клеток).

Инструментальные исследования:
· УЗИ слюнной железы (определяют структуры железы и опухоли, наличие кистозных полостей, размер и локализацию опухоли (поверхностная, глубокая));
· УЗИ шейных, подчелюстных, надключичных, подключичных лимфоузлов (наличие увеличенных лимфоузлов, структура, эхогенность, размеры);
· КТ шеи (определяют топику опухоли, ее взаимоотношение с окружающими с окружающими структурами, ее локализацию и распространенность в позадичелюстную ямку, основание черепа и взаимоотношение опухоли к магистральным сосудам у основания черепа);
· МРТ шеи (определяют топику опухоли, ее взаимоотношение с окружающими с окружающими структурами, ее локализацию и распространенность в позадичелюстную ямку, основание черепа и взаимоотношение опухоли к магистральным сосудам у основания черепа);
· тонкоигольная аспирационная биопсия из опухоли (позволяет определить опухолевые и неопухолевые процессы, доброкачественный и злокачественный характер опухоли, первичные и вторичные (метастатические) поражения слюнных желез, дифференцировать эпителиальные и неэпителальные опухоли, лимфопролифиративные заболевания);
· тонкоигольная аспирационная биопсия увеличенных лимфатических узлов шеи (позволяет определить метастатические поражение лимфотических узлов).

Показания для консультации специалистов:
· консультация кардиолога (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии сопутствующей патологии ССС);
· консультация невропатолога (при сосудистых мозговых нарушениях, в том числе инсультах, травмах головного и спинного мозга, эпилепсии, миастении, нейроинфекционных заболеваниях, а также во всех случаях потери сознания);
· консультация гастроэнтеролога (при наличии сопутствующей патологии органов ЖКТ в анамнезе);
· консультация нейрохирурга (при наличии метастазов головной мозг, позвоночник);
· консультация торакального хирурга (при наличии метастазов в легких);
· консультация эндокринолога (при наличии сопутствующей патологии эндокринных органов).

Дифференциальный диагноз

Нозологическая форма

Клинические проявления

Полиморфная аденома

Смещаемы или ограниченно смещаемы, с гладкой поверхностью. Кожа над опухолью не изменена, собирается в складку. Лицевой нерв не вовлекается

Киста

Капсула хорошо выражена, тонкая, легко рвется. Лицевой нерв не вовлечен.

Аденолимфома

Развивается у мужчин старше 40лет. Одутловатость лица, общая пастозность или ожирение.

Лечение

Цели лечения:
· ликвидация опухолевого очага и метастазов;
· достижение полной или частичной регрессии, стабилизации опухолевого процесса.

Медикаментозное лечение:
Существует несколько видов химиотерапии, которые отличаются по цели назначения:
· неоадъювантная химиотерапия опухолей назначается до операции, с целью уменьшения неоперабельной опухоли для проведения операции, а так же для выявления чувствительности раковых клеток к препаратам для дальнейшего назначения после операции.
· адъювантная химиотерапия назначается после хирургического лечения для предотвращения метастазирования и снижения риска рецидивов.
· лечебная химиотерапия назначается для уменьшения метастатических раковых опухолей.
В зависимости от локализации и вида опухоли химиотерапия назначается по разным схемам и имеет свои особенности.

Показания к химиотерапии:
· цитологически или гистологически верифицированные ЗНО слюнных желез;
· при лечении нерезектабельных опухолей;
· метастазы в железе или регионарных лимфатических узлах;
· рецидив опухоли;
· удовлетворительная картина крови у пациента: нормальные показатели гемоглобина и гемокрита, абсолютное число гранулоцитов – более 200, тромбоцитов – более 100 х 10Е 9 /л;
· сохраненная функция печени, почек, дыхательной системы и ССС;
· возможность перевода неоперабельного опухолевого процесса в операбельный;
· отказа пациента от операции;
· улучшение отдаленных результатов лечения при неблагоприятных гистотипах опухоли ( низкодифференцированный, недифференцированный).

Противопоказания к химиотерапии:
Противопоказания к химиотерапии можно разделить на две группы: абсолютные и относительные.
Абсолютные противопоказания:
· гипертермия >38 градусов;
· заболевание в стадии декомпенсации (сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы печени, почек);
· наличие острых инфекционных заболеваний;
· психические заболевания;
· неэффективность данного вида лечения, подтвержденная одним или несколькими специалистами;
· распад опухоли (угроза кровотечения);
· тяжелое состояние больного по шкале Карновского 50% и меньше (см приложение 1).

Относительные противопоказания:
· беременность;
· интоксикация организма;
· активный туберкулез легких;
· стойкие патологические изменения состава крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения);
· кахексия.
Ниже приведены схемы наиболее часто используемых режимов полихимиотерапии при плоскоклеточном раке любой локализаций в области головы и шеи. Они могут быть использованы при проведении как неоадъювантной (индукционной) химиотерапии так и адъювантной полихимиотерапии, с последующим хирургическим вмешательством или лучевой терапией, а так же при рецидивных или метастатических опухолях.
Основными комбинациями, используемыми при проведении индукционной полихимиотерапии, на сегодняшний день признаны цисплатин с 5-фторурацилом (ПФ) и доцетаксел с цисплатином и 5фторурацилом (ДПФ). На сегодняшний день эта комбинация химиопрепаратов стала «золотым стандартом» при сравнении эффективности применения различных химиопрепаратов в лечении плоскоклеточного рака головы и шеи для всех крупных многоцентровых исследований. Последняя схема представляется наиболее эффективной, но и наиболее токсичной, однако при этом обеспечивающей более высокие показатели выживаемости и локорегионарного контроля по сравнению с использованием традиционной схемы ПФ в качестве индукционной полихимиотерапии [6,7].
Из таргетных препаратов в настоящее время в клиническую практику вошел цетуксимаб.
По последним данным, единственной комбинацией химиопрепаратов, не только увеличивающей количество полных и частичных регрессий, но и продолжительность жизни больных с рецидивами и отдаленными метастазами плоскоклеточного рака головы и шеи, является схема с использованием цетуксимаба, цисплатина и 5-фторурацила [11].

Таблица № 2. Активность препаратов в монорежиме при рецидивном/метастатическом плоскоклеточном раке головы и шеи (модифицировано по В.А. (Murphy) [6].

При проведении как неоадъювантной, так и адъювантной полихимиотерапии при раке слюнных желез возможно применение следующих схем и комбинаций химиопрепаратов:
Схемы и комбинации химиопрепаратов:
· доксорубицин 60 мг/м 2 в/в 1 день;
· цисплатин 100 мг/м2 в/в 1 день;
повторный курс через 3 недели.

· дакарбазин 200 мг/м2 в/в 1- 3-й дни;
· эпирубицин 25мг/м2 в/в 1- 3-й дни;
· фторурацил 250 мг/м2 в/в 1- 3-й дни;
повторный курс через 3 недели.

· доксорубицин 60 мг/м2 в/в 1 день;
· блеомицин 15 мг/м2 в/в с 1 по 5 дни;
· винкристин 1,4 мг/м2 в/в 1 день;
повторный курс через 3 недели.

· винкристин 1,4 мг/м2 в/в 1 день;
· доксорубицин 60 мг/м2 в/в 1 день;
· циклофосфан 1000 мг/м2 в/в 1 день;
повторный курс через 3 недели.

PF
· Цисплатин 75-100мг/м2 в/в, 1-й день;
· Фторурацил 1000мг/м2 24-часовой в/в инфузией (96часовая непрерывная инфузия)
1-4 –й дни;
повторение курса каждые 21 день.

PF
· Цисплатин 75-100мг/м2 в/в, 1-й день;
· Фторурацил 1000мг/м2 24-часовой в/в инфузией (120 часовая непрерывная инфузия)
1-5 –й дни;
повторение курса каждые 21 день.

При необходимости на фоне первичной профилактики колониестимулирующими факторами.

CpF
· Карбоплатин (AUC 5,0-6,0) в/в, 1-й день;
· Фторурацил 1000мг/м2 24-часовой в/в инфузией (96-часовая непрерывная инфузия) 1-4-й дни;
повторение курса каждые 21 день.

· Цисплатин 75мг/м2 в/в 1-й день;
· Капецитабин 1000мг/м2 перорально дважды в день, 1-14-й дни;
повторение курсов каждые 21 день.

· Паклитаксел 175мг/м2, в/в, 1-й день;
· Цисплатин 75мг/м2, в/в, 2-й день;
повторение курсов каждые 21 день.

· Паклитаксел 175мг/м2, в/в, 1-й день;
· Карбоплатин (AUC 6,0), в/в, 1-й день;
повторение курсов каждые 21 день.

ТР
· Доцетаксел 75мг/м2, в/в,1-й день;
Цисплатин-75мг/м2, в/в, 1–й день;
повторение курсов каждые 21 день.

ТPF
· Доцетаксел 75 мг/м2, в/в, 1-й день;
Цисплатин 75-100мг/2,в/в,1-й день;
Фторурацил 1000мг/м2 24-часовой внутривенной инфузией (96-часовая непрерывная инфузия)1-4-й дни;
повторение курсов каждые 21 день.

· Паклитаксел 175 мг/м2, в/в, 1-й день 3-х часовая инфузия;
· Цисплатин 75мг/2, в/в, 2-й день;
· Фторурацил 500мг/м2 24-часовой внутривенной инфузией (120-часовая непрерывная инфузия)1-5-й дни;
повторение курсов каждые 21 день.

· Цетуксимаб 400мг/м2 в/в (инфузия в течение 2 ч), 1-й день 1-го курса, Цетуксимаб 250 мг/м2, в/в (инфузия в течение 1 ч),8,15-й дни и 1,8 и 15-й дни последующих курсов;
· Цисплатин 75-100мг/м2, в/в, 1-й день;
· фторурацил 1000 мг/м2 24-часовой внутривенной инфузией (96-часовая непрерывная инфузия) 1-4-й дни;
повторение курсов каждые 21 день в зависимости от восстановления гематологических показателей.

CAP(а)
· Цисплатин 100мг/м2, в/в, 1 день;
· Циклофосфамид 400-500мг/м2, в/в 1 день;
· Доксорубицин 40-50 мг/м2, в/в, 1 день;
повторение курсов каждые 21 день.

PBF
· Фторурацил 1000мг/м2, в/в 1,2,3,4 дни;
· блеомицин 15 мг 1,2,33 дни;
· цисплатин 120 мг 4 день;
повторение курса каждые 21 день.

CpP
· Карбоплатин 300мг/м2, в/в, 1день;
· Цисплатин 100мг/м2 в/в, 3день;
повторение курса каждые 21 день.

МРF
· Метотрексат 20мг/м2, 2и 8 день;
· Фторурацил 375мг/м2, 2 и 3 день;
· Цисплатин 100мг/м2, 4 день;
повторение курса каждые 21 день
*Примечание: при достижении резектабельности первичной опухоли или рецидивного, хирургическое лечение может выполнено не ранее через 3 недели после последнего введения химиопрепаратов.
* Лечение ПКР головы и шеи проблематично в основном из-за того, что на всех этапах развития болезни требуется тщательный мультидисциплинарный подход для выбора существующих опций лечения больных.

Химиотерапию в монорежиме рекомендовано проводить:
· у ослабленных больных в преклонном возрасте;
· при низких показателях кроветворения;
· при выраженном токсическом эффекте после предыдущих курсов химиотерапии;
· при проведении паллиативных курсов химиотерапии;
· при наличии сопутствующей патологии с высоким риском осложнений.

При проведении монохимиотерапии рекомендованы следующие схемы:
· Доцетаксел 75 мг/м2, в\в, 1-й день;
Повторение курса каждые 21 день.
· Паклитаксел 175мг/м2, в/в, 1-й день;
Повторение каждые 21 день.
· Метотрексат 40мг/м2, в/в, или в/м 1 день;
Повторение курса каждую неделю.
· Капецитабин 1500мг/м2, перорально ежедневно 1-14 дни;
Повторение курса каждые 21 день.
· Винорелбин 30 мг/м2, в/в 1 день;
Повторение курса каждую неделю.
· Цетуксимаб 400мг/м2, в/в (инфузия в течение 2 ч), 1-е введение, затем цетуксимаб 250мг/м2, в\в (инфузия в течении 1 ч) еженедельно;
Повторение курса каждую неделю.
*метотрексат, винорелбин, капецитабин в монорежиме чаще всего используют как вторую линию лечения.

Таргетная терапия.
Основными показаниями для проведения таргетной терапии является:
· местно-распространенный плоскоклеточный рак головы и шеи в комбинации с лучевой терапией;
· рецидивирующий или метастатический плоскоклеточный рак головы и шеи в случае неэффективности предшествующей химиотерапии;
· монотерапия рецидивирующего или метастатического плоскоклеточного рака головы и шеи при неэффективности предшествующей химиотерапии;
Цетуксимаб вводят 1 раз в неделю дозе 400мг/м2 (первая инфузия) в виде 120-минутной инфузией, далее в дозе 250 мг/м2 в виде 60-минутной инфузии.
При применении Цетуксимаба в сочетании с лучевой терапией, лечение цетуксимабом рекомендуется начинать за 7 дней до начала лучевого лечения и продолжать еженедельные введения препарата до окончания лучевой терапии.
У пациентов с рецидивирующим или метастатическим плоскоклеточным раком головы и шеи в комбинации с химиотерапией на основе препаратов платины (до 6 циклов) Цетуксимаб используется как поддерживающая терапия до появления признаков прогрессирования заболевания заболевания. Химиотерапия начинается не ранее чем через 1 час после окончания инфузии Цетуксимаба.
В случае развития кожных реакции на введение Цетуксимаба терапию можно возобновить с применением препарата в редуцированных дозах (200мг/м2 после второго реакции и 150мг/м2-после третьего).

Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемые на амбулаторном уровне: нет.

Показания к хирургическому лечению:
· цитологически или гистологически верифицированные ЗНО слюнных желез;
· при отсутствии противопоказании к хирургическому лечению.
Все хирургические вмешательства по поводу злокачественных опухолей слюнных желез выполняются под общей анестезией.
Основным видом оперативного вмешательства при злокачественных опухолях околоушных слюнных желез является паротидэктомия с/или без сохранения лицевого нерва.
При низкозлокачественных опухолях околоушной слюнной железы T1-Т2 (низкозлокачественная мукоэпидермоидная карцинома, ацинозноклеточная карцинома) допустимо выполнять субтотальную резекцию. В этом случае необходим интраоперационный контроль радикальности хирургического вмешательства. Опухоли подчелюстной и подъязычной слюнных желез удаляются единым блоком с содержимым подчелюстного треугольника.
Распространенные опухоли требуют резекции всех вовлеченных структур (кожа, мышцы, нервы, нижнечелюстная и височная кость).
При клинически негативных лимфатических узлах в ходе выполнения паротидэктомии или удаления подчелюстной слюнной железы обследуется первый лимфатический уровень. Увеличенные или подозрительные лимфатические узлы направляются на срочное гистологическое исследование. Необходимость выполнения лимфодиссекции и ее тип определяются на основании операционных находок. При одиночных метастазах и отсутствии экстранодального распространения предпочтение отдается модифицированным шейным лимфодиссекциям.
Сохранение лицевого нерва.
До операции должно быть четко выяснено функциональное состояние нерва, поскольку частичный или полный паралич может быть обусловлен инвазией опухоли. При нервсохраняющей операции должно быть выполнено срочное гистологическое исследование краев отсечения опухоли от нерва или собственно пересеченной ветви нерва. Поэтому окончательное решение о сохранении лицевого нерва или его ветвей принимается во время операции. Если опухоль не окружает нерв циркулярно и отсутствует периневральная инвазия возможно проведения нервсохраняющих операций с последующим курсом лучевой терапии.

Противопоказания к хирургическому лечению при ЗНО околоушных слюнных желез:
· наличие у больного признаков неоперабельности и тяжелой сопутствующей патологии;
· недифференцированные опухоли слюнных желез, которым в качестве альтернативны может быть предложено лучевое лечение;
· при распространении процесса на основание черепа с деструкцией костей черепа, интимного взаимоотношения новообразования с внутренней сонной артерией у основания черепа.
· обширные гематогенные метастазирования, диссеминированного опухолевого процесса;
· синхронно существующий опухолевый процесс в слюнной железе и распространенный неоперабельный опухолевый процесс другой локализации, например рак легкого, рак молочной железы;
· хронические декомпенсированные и/или острые функциональные нарушения дыхательной, сердечно- сосудистой, мочевыделительной системы, желудочно- кишечного тракта;
· аллергия на препараты, используемые при общем наркозе.

Противопоказания к хирургическому лечению при ЗНО поднижнечелюстных подъязычных слюнных желез:
· опухолевая инфильтрация тканей дна полости рта, позадичелюстной области, верхней трети шеи
· инфильтрация проходящих здесь магистральных сосудов (внутренней сонной артерии);
· при наличии метастатических регионарных лимфоузлов инфильтративного характера, прорастающих внутреннюю яремную вену, общую сонную артерию;
· обширные гематогенные метастазирования, диссеминированного опухолевого процесса;

Другие виды лечения:
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: нет.

Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне:
· лучевая терапия;
· химиолучевая терапия.
Лучевая терапия – это один из наиболее эффективных и востребованных методов лечения.
Виды лучевой терапии:
· дистанционная лучевая терапия;
· 3D-конформное облучение;
· модулированная по интенсивности лучевая терапия (IMRT).
Показания к лучевой терапии:
· низкодифференцированные опухоли с распространенностью Т1- Т3;
· при лечении нерезектабельных опухолей;
· отказа пациента от операции;
· наличие резидуальной опухоли;
· периневральная или перилимфатическая инвазия;
· экстракапсулярное распространение опухоли;
· метастазы в железе или регионарных лимфатических узлах;
· рецидив опухоли.

Противопоказания к лучевой терапии:
Абсолютные противопоказания:
· психическая неадекватность больного;
· лучевая болезнь;
· гипертермия >38 градусов;
· тяжелое состояние больного по шкале Карновского 50% и меньше (см. приложение 1).
Относительные противопоказания:
· беременность;
· заболевание в стадии декомпенсации (сердечно-сосудистой системы, печени, почек);
· сепсис;
· активный туберкулез легких;
· распад опухоли (угроза кровотечения);
· стойкие патологические изменения состава крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения);
· кахексия;
· наличие в анамнезе ранее проведенного лучевого лечения.

При проведении одновременного химиолучевого лечения рекомендованы следующие схемы курсы химиотерапии.
· Цисплатин 20-40мг/м2 в/в еженедельно, при проведении лучевой терапии;
Лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 66-70Гр. Разовая очаговая доза- 2 Гр х 5 фракции в неделю.
· Карбоплатин (AUC1,5-2,0) в/в еженедельно, при проведении лучевой терапии;
Лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 66-70Гр. Разовая очаговая доза- 2 Гр х 5 фракции в неделю.
· Цетуксимаб 400мг/м2 в/в кап(инфузия в течении 2 ч) за неделю до начало лучевой терапии, далее цетуксимаб 250мг/м2 в/в ( инфузия в течении 1 ч) еженедельно при проведении лучевой терапии.

Паллиативная помощь:
· При выраженном болевом синдроме лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися хроническим болевым синдромом», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
· При наличии кровотечения лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися кровотечением», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой помощи: нет

Дальнейшее ведение.
Диспансерное наблюдение за излеченными больными:
в течение первого года после завершения лечения – 1 раз каждые 3 месяца;
в течение второго года после завершения лечения – 1 раз каждые 6 месяцев;
с третьего года после завершения лечения – 1 раз в год в течение 3 лет.
Методы обследования:
· пальпация слюной железы — при каждом обследовании;
· пальпация регионарных лимфатических узлов — при каждом обследовании;
· УЗИ околоушной или подчелюстной области и зоны регионарного метастазирования- два раза в год;
· рентгенографическое исследование органов грудной клетки — один раз в год;
· ультразвуковое исследование органов брюшной полости – один раз в 6 месяцев (при первично-распространенных и метастатических опухолях).

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации

Показания для экстренной госпитализации:
· кровотечение из опухоли;
· выраженный болевой синдром.
Показания для плановой госпитализации:
Наличие у больного морфологически верифицированного ЗНО слюнных желез, подлежащего специализированному лечению.

Источник