аномальный дренаж легочных вен код мкб
Тотальная аномалия соединения легочных вен
Рубрика МКБ-10: Q26.2
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Тотальный аномальный дренаж легочных вен
Частота 0,04-0,06 на 1000 живорожденных, что составляет около 1,5% ВПС и около 1,5% критических ВПС.
Выделяют четыре формы тотального аномального дренажа:
Этиология и патогенез [ править ]
Гемодинамика. При тотальном аномальном дренаже легочных вен ни одна из легочных вен не дренируется в левое предсердие, и для попадания в крови в системный кровоток требуется межпредсердное сообщение. Вся кровь из большого и малого круга кровообращения дренируется в правое, вызывая объемную перегрузку правых отделов и выраженную легочную гиперволемию. Часть крови сбрасывается через межпредсердное сообщение в левые отделы и затем поступает в большой круг кровообращения. Таким образом, тяжесть состояния ребенка зависит от размера отрытого овального окна.
Затруднение оттока крови из легочных вен в виде стеноза коллектора служит фактором приводящим к быстрому развитию критического состояния.
Клинические проявления [ править ]
Клинические проявления обструктивного типа тотального аномального дренажа легочных вен заключаются в быстропрогрессирующем с рождения цианозе, который усиливается при кормлении. Кроме того, характерны одышка и признаки отека легких. Порок, как правило, афоничный с усиленным II тоном при аускультации.
Тотальная аномалия соединения легочных вен: Диагностика [ править ]
Аускультативная картина неспецифична и проявляется небольшим систолическим шумом.
Опорные симптомы в ранней диагностике пороков с преимущественно объемной перегрузкой правых отделов сердца у новорожденных следующие:
▪ ярко выраженные признаки правожелудочковой сердечной недостаточности;
▪ незначительное снижение сатурации крови кислородом и отсутствие разницы в пре- и постдуктальной области;
▪ оксигенотерапия не дает лечебного эффекта;
▪ относительная гипоплазия левого желудочка.
▪ выраженная дилатация правых отделов сердца;
▪ уменьшение левых отделов сердца;
▪ значительное расширение легочной артерии;
▪ широкая поперечная и/или верхняя полая вена;
▪ межпредсердное сообщение с право-левым (!) сбросом крови.
Иногда, чтобы уточнить анатомию порока, прибегают к зондированию полостей сердца и ангиографии.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Тотальная аномалия соединения легочных вен: Лечение [ править ]
При естественном течении порока летальность в периоде новорожденности около 30%, до 6 мес доживают лишь 50% детей с тотальным аномальным дренажом легочных вен.
Летальность после коррекции в странах с развитой кардиохирургией не превышает 3-5%.
Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ). Клинические рекомендации.
Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ)
Оглавление
Ключевые слова
Список сокращений
ВПС – врожденные пороки сердца
ДМПП – дефект межпредсердной перегородки
ИБС — ишемическая болезнь сердца
КТ — компьютерная томография
МРТ — магнитно-резонансная томография
ОЛС — общелегочное сосудистое сопротивление
ОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапии
ПЖ — правый желудочек
ПП – правое предсердие
Термины и определения
Кардиомегалия – увеличение сердца, вызванное гипертрофией объема сердечной мышцы или дилатацией камер сердца.
Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы.
Посткардиотомный синдром – осложнение раннего послеоперационного периода в хирургии врожденных пороков сердца, проявляющееся наличием выпота в перикардиальной полости.
Эхокардиография — метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.
1. Краткая информация
1.1. Определение
Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) – аномалия развития сердца, характеризующаяся отсутствием соединения одной или нескольких (но не всех) легочных вен с левым предсердием. При этом они могут дренироваться в правое предсердие, коронарный синус, бассейны верхней или нижней полых вен.
1.2 Этиология и патогенез
К нарушению органогенеза и формированию врожденного порока сердца приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. Риск развития порока у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с ВПС. Кроме наследственной обусловленности, к возникновению порока, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа и др.), эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.)
1.3 Эпидемиология
1.4 Кодирование по МКБ 10
Врожденные аномалии крупных вен (Q26):
Q26.3 – Частичный аномальный дренаж легочных вен.
1.5. Классификация
2. Диагностика
2.1. Жалобы и анамнез
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарии: Как правило данный ВПС имеет скудную клиническую картину и часто протекает бессимптомно. Явления недостаточности кровообращения незначительны и могут ограничиваться умеренно выраженной слабостью, потливостью ребенка, цианозом носогубного треугольника. Дети нередко имеют астеническое телосложение с заметной бледностью кожных покровов.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
2.2 Физикальное обследование
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Аускультация выявляет систолический шум с его максимальной интенсивностью во втором-третьем межреберье слева от грудины. При больших сбросах крови у части больных над трехстворчатым клапаном прослушивается нежный диастолический шум; II тон над легочной артерией широко расщеплен независимо от фаз дыхания. При наличии легочной гипертензии легочный компонент II тона усилен.
2.3 Лабораторная диагностика
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
2.4. Инструментальная диагностика.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств–2а) [2,15].
Комментарии: Заподозрить ЧАДЛВ возможно при отсутствии визуализации при трансторакальном исследовании в проекции 4-х камер в режиме цветного допплеровского картирования потока в левом предсердии из правых или левых легочных вен. При ЧАДЛВ в верхнюю полую вену отмечается ее расширение и ускоренный поток в ней (в режиме непрерывно-волнового допплера). В высокой правой парастернальной позиции в проекции по длинной оси или при субкостальном доступе в проекции по короткой оси визуализируется место впадения ЧАДЛВ в верхнюю или нижнюю полые вены. Трудности могут возникать при эхокардиографической диагностике ЧАДЛВ левых легочных вен в коронарный синус при наличии верхней левой полой вены, смешанной формы ЧАДЛВ. При оценке потока в легочной вене в допплеровском режиме возможно определение стеноза вены/коллектора в месте впадения в правое предсердие, полые вены.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) [8,9,15,16].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Безусловным признаком аномального дренажа легочных вен, выявляемого при катетеризации правых отделов сердца, служит прохождение зонда в легочные вены непосредственно из полых вен или правого предсердия.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: При обычном рентгенологическом исследовании удается выявить признаки усиления артериального сосудистого рисунка в легких и увеличение камер правого сердца и легочной артерии различной степени выраженности. При синдроме ятагана в прямой проекции визуализируется аномально дренирующаяся легочная вена.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Электрокардиографическая картина неспецифична и отражает гипертрофию правого предсердия и желудочка, а также перегрузку последнего. Степень этих изменений зависит от величины сброса крови и длительности существования порока.
2.5. Иная диагностика
3. Лечение
3.1 Консервативное лечение
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) [19].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
3.2 Хирургическое лечение
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Оптимальный возраст выполнения вмешательства – 1-2 год жизни.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Изолированный аномальный дренаж всех легочных вен одного легкого требует коррекции для предупреждения возможной гипоксемии при возникновении повреждения здорового легкого. Оптимальный возраст выполнения вмешательства – 1-2 год жизни. Коррекция синдрома ятагана с гипоплазией легкого целесообразна для предупреждения секвестрации легкого в объеме резекции легкого не зависимо от величины сброса.
3.3. Иное лечение
4. Реабилитация
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Большинство программ кардиологической реабилитации длятся от трех до шести месяцев.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарии: Дети первого года жизни наблюдаются у кардиолога в первом полугодии 2 раза в месяц, во втором — ежемесячно. На втором году жизни 2 раза в год, далее ребенок наблюдается не реже 1 раза в 2 года. Один раз в квартал необходимо снимать показания ЭКГ, два раза в год проводится ультразвуковое исследование сердца и один раз в год — рентгенография грудной клетки (во фронтальной и боковой проекциях).
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4) [2,15,18].
Комментарии: Посткардиотомный синдром и тампонада сердца могут возникнуть через несколько недель после хирургического коррекции ЧАДЛВ, и их необходимо оценить клинически и с помощью ЭхоКГ до выписки и в течение месяца после выписки пациента. Пациенты, их родители и врачи первичного звена должны быть проинструктированы о том, что необходимо сообщать о температуре или необычных симптомах (грудной или абдоминальной боли, рвоте, непривычной утомляемости) в первые недели после операции, так как эти симптомы могут представлять ранние признаки сердечной тампонады.
Критерии оценки качества медицинской помощи
Уровень достоверности доказательств
Уровень убедительности рекомендаций
Этап постановки диагноза
Выполнена аускультация сердца
Выполнена ЭхоКГ с применением режима цветного допплеровского картирования
Выполнена катетеризация сердца с ангиографией
Этап консервативного и хирургического лечения
Выполнен подбор крови для реципиента на операцию
Выполнена операция по устранению ЧАДЛВ
Этап послеоперационного контроля
Выполнена ЭхоКГ перед выпиской из стационара
Пациент направлен на реабилитационное долечивание
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы
д.м.н. И.В. Арнаутова, к.м.н. С.С. Волков, проф. С.В. Горбачевский, В.П. Дидык, д.м.н. Ермоленко М.Л., проф. М.М. Зеленикин, проф. А.И. Ким, проф. И.В. Кокшенев, д.м.н. А.А. Купряшов, мл.н.с. А.Б. Никифоров, академик РАН В.П. Подзолков, д.м.н. Б.Н. Сабиров, проф. М.Р. Туманян, проф. К.В. Шаталов, д.м.н. А.А. Шмальц, к.м.н. И.А. Юрлов.
Руководитель рабочей группы – академик РАН Л.А. Бокерия
Конфликт интересов отсутствует
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций:
Таблица П1. Уровни убедительности рекомендаций
Уровень убедительности
Основание рекомендации
Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ
Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации
Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации
Уровень убедительности
Основание рекомендации
Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ
Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации
Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации
Порядок обновления клинических рекомендаций
Клинические рекомендации обновляются каждые 3 года.
Приложение А3. Связанные документы
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Приложение В. Информация для пациентов
Клинические проявления и симптомы порока развиваются на поздних стадиях заболевания. Поэтому необходимо регулярное наблюдение у кардиолога/детского кардиолога. На первом году жизни (при отсутствии показаний к операции) – раз в 3 месяца, далее – раз в 6 месяцев. При появлении или усилении таких симптомов, как одышка, цианоз носогубного треугольника, сердцебиение, снижение устойчивости к физической нагрузке, плохая прибавка массы тела показана консультация сердечно-сосудистого хирурга с решением вопроса дальнейшей тактики лечения ВПС.
Тотальный аномальный дренаж у детей
Общая информация
Краткое описание
Тотальный аномальный дренаж (соединение) легочных вен — порок, при котором отсутствует прямая связь легочных вен с левым предсердием.Легочные вены аномально дренируются в правое предсердие/его притоки. [1]
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
| Код | Название | Код | Название |
| Q26.2 | Тотальная аномалия соединения легочных вен | 35.82 | Полное восстановление полностью аномального соединения легочных вен |
| Q26.8 | Другие врожденные аномалии крупных вен | 39.65 | ЭКМО |
Дата разработки протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: кардиологи, кардиохирурги, анестезиологи-реаниматологи, педиатры, врачи общей практики.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследование случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандоминизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| Класс I | польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны |
| Класс II | противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения |
| Класс IIа | имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия |
| Класс IIb | польза / эффективность менее убедительны |
| Класс III | имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
В зависимости от уровня дренажа выделяют 4 варианта:
· супракардиальный—общий коллектор легочных вен, расположенный позади левого предсердия, дренируется в ПВПВ через левую вертикальную и левую безымянную вены, составляет 50% всех ТАДЛВ;
· интракардиальный — общий коллектор легочных вен дренируется в коронарный синус/они раздельно четырьмя устьями впадают в правое предсердие, отмечается у 20% больных с ТАДЛВ;
· инфракардиальный (субдиафрагмальный)— общий коллектор легочных вен дренируется в воротную вену, венозный проток, печеночную вену и в НПВ. Общая легочная вена через вертикальную вену, которая прободает диафрагму в области пищеводного отверстия, соединяется с воротными венами и НПВ через венозный проток/печеночные синусоиды. Встречается в 20% случаев;
· смешанный — этот тип представляет собой комбинацию предшествующих вариантов. Встречается у 10% больных.
Гемодинамическая классификация ВПС у новорожденных и детей первого года жизни [3,4,7]:
· форамен-зависимые ВПС: ВПС, связанные с регламентирующим влиянием овального окна на гемодинамику (синдром гипоплазии правых и левых отделов сердца, тотальный аномальный дренаж легочных вен, ТМС). Размер ООО при этих пороках во многом определяет величину системного выброса;
Ductus-venosus зависимый ВПС – ифракардиальная форма тотального аномального дренажа легочных вен (отток крови из коллектора в вертикальную вену, затем в портальную, затем через венозный проток в НПВ). Данный порок является абсолютным показанием для экстренного кардиохирургического вмешательства
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ[2,5,9,10]
Диагностические критерии на стационарном уровне [5,9]:
Жалобы:
· одышка;
· цианоз при кормлении, плаче;
· тахикардия
· кашель.
NB! При наличии у новорожденного выраженного цианоза для дифференцировки его генеза (легочный или сердечный) проводится проба с вдыханием 100% кислорода (nitrogenwashouttest, гипероксидный тест).
NB! Гипероксидный тест – на правой руке (предуктально) производится забор артериальной (лучевая артерия)/капиллярной крови на газовый состав и КЩС. Назначается инсуффляция кислорода (100%) через маску в течение 10-15 минут, затем вновь производится контрольный забор артериальной или капиллярной крови на газовый состав и КЩС. Признается, что гипероксидный тест не приводит к закрытию ОАП и его проведение не противопоказано при подозрении на наличие дуктусзависимой патологии. Однако отсутствие эффективности кислородотерапии указывает на вероятность дуктусзависимого кровообращения. Поэтому после проведения гипероксидного теста у новорожденного с подозрением на дуктусзависимое кровообращение необходимо тотчас прекратить подачу кислорода. Такие дети нуждаются в незамедлительной внутривенной инфузии простагландина Е1 [3,7]. Дифференциальные признаки патологии сердечно-сосудистой и дыхательной систем представлены в таблице № 2 [3,7].
Физикальное обследование:
· акцент II тона на основании слева;
· мягкий, дующий систолический шум на легочной артерии;
· в половине случаев слышен диастолический шум по левому краю грудины (шум увеличенного кровотока через трехстворчатый клапан);
· увеличение печени;
· периферические отеки;
· утолщены концевые фаланги пальцев (у более старших детей).
Инструментальные исследования:
Электрокардиография:
· высокий зубец Р во II или в правых отведениях;
· электрическая ось сердца отклонена вправо;
· признаки гипертрофии правого желудочка (высокий вольтаж зубцов в правых отведениях и неполная блокадой правой ножки пучка Гисса.
Эхокардиография:
· не визуализируется впадение легочных вен в левое предсердие в типичных местах;
· объемная перегрузка правого желудочка (дилатация правого желудочка, расширены правое предсердии и легочная артерия, межпредсердная перегородка выбухает влево, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки);
· дилатация коронарного синуса;
· левое предсердие и левый желудочек уменьшены в размерах;
· наличие ДМПП с право-левым сбросом;
· расширены вертикальная вена и верхняя полая вена.
Рентгенография органов грудной клетки:
· обогащение легочного кровотока;
· правое предсердие и правый желудочек дилатированы и гипертрофированы;
· дуга легочной артерии выбухает;
· камеры левых отделов сердца не расширены;
· тень сердца в виде «восьмёрки или снежной бабы» при аномальном дренаже в безымянную вену (верхняя часть «восьмёрки» образована вертикальной веной слева, левой безымянной веной сверху и верхней полой веной справа).
Катетеризация сердца: выполняют для уточнения важных деталей, не выясненных при ЭхоКГисследовании: идентификации сопутствующих пороков, обнаружения мест аномальных соединений и локализации венозной обструкции. Место аномальной связи легочных и системных вен может быть обнаружено по кислородному «скачку» на уровне левой безымянной вены, правой верхней полой вены/коронарного синуса.
Диагностический алгоритм:
Перечень основных диагностических мероприятий:
· измерение артериального давления на руках и ногах с определением градиента давления между верхними и нижними конечностями;
· суточный баланс жидкости;
· пульсоксиметрия (с определением сатурации кислорода на всех конечностях и расчетом градиента между правой руками и ногами) – в качестве скрининга всем новорожденным;
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимия крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ, сывороточное железо, ферритин;
· коагулограмма;
· определение КЩС крови;
· ЭКГ;
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭХОКГ;
· МРТ/КТ – ангиография;
· нейросонография;
· УЗИ органов брюшной полости;
· чрезпищеводная эхокардиография интраоперационно.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· микробиологическое исследование (мазок из зева, носа, перикардиальной жидкости т.д.);
· кровь на стерильность;
· определение КЩС крови;
· ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением IgG, IgM;
· ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением IgG, IgM;
· УЗИ плевральной полости;
· ХМЭКГ;
· КТ – легких;
· катетеризация полостей сердца.
Дифференциальный диагноз
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| ДМЖП, ОАП, ОАС, АВСД и единственный желудочек сердца без стеноза легочной артерии синдрома гипоплазии левых отделов сердца, атрезии трехстворчатого клапана, атрезии легочной артерии, коарктации, ТМА. | Клинические проявления сердечной недостаточности, легочной гипертензии. Одышка, цианоз. | Физикально: |
высокий зубец R, отражающий дилатацию правого желудочка.
легочной гипертензии. На
верхушке определяется низкочастотный негромкий среднедиастолический шум.
левого предсердия с широко расщепленным зубцом Р во II отведении и направленный книзу зубец Р в передних отведениях.
Расширение левого предсердия по наличию двойного контура и оттеснению кверху левого главного бронха в переднезадней проекции, расширение легочных вен и правых отделов сердца.
Критерии дифференциальной диагностики патологии дыхательной и сердечно-сосудистой систем у новорожденных.
| Симптом | патология дыхательной системы | патология ССС |
| цианоз | умеренной степенивыраженности | возможен дифференцированный цианоз; тотальный выраженный цианоз. |
| кислородная проба при наличии цианоза | артериальное значение Pa02 после инсуффляции О2 обычно становится выше 150 мм рт.ст. | Pa02 не повышается выше 100 мм рт.ст. (и не повышается более чем на 10-30 мм рт.ст. от исходных значений) |
| улучшение состояния, уменьшение цианоза, повышение сатурации О2 до 90-100% | ухудшение состояния, нарастание цианоза – легочная дуктус-зависимая гемодинамика; снижение системного давления – дуктусзависимая системная гемодинамика. | |
| одышка | ЧСС в пределах возрастной нормы, Либо учащение незначительно | тахикардия |
Характеристика ТАДЛВ с легочной венозной обструкцией и без обструкции:
| № | ТАДЛВ без легочной венозной обструкции | ТАДЛВ с легочной венозной обструкции |
| Клинические данные | При рождении у этих детей отсутствуют симптомы. Умеренный цианоз. Вскоре у половины детей возникают одышка, кашель, трудности кормления, повторяющиеся респираторные инфекции и сердечная недостаточность. У остальных симптоматика появляется к первому году жизни. Манифестация клинических проявлений СН на 3-7 неделе жизни. | Симптомы обычно не проявляются в течение первых 12ч жизни, что позволяет дифференцировать этот порок от респираторного дистресс-синдрома. Симптомы обструктивного ТАДЛВ — прогрессирующая одышка, трудности кормления и сердечная недостаточность, степень проявлений зависит от степени обструкции. Возможен отек легких. Выраженный цианоз. Манифестация клинических проявлений СН в первую неделю жизни. |
| Пальпация | Усиленный верхушечный толчок, представленный ПЖ | Усиленный верхушечный толчок, представленный ПЖ. Гепатомегалия. |
| Аускультация | Характеризуется наличием множества сердечных тонов. Первый тон громкий и отчетливый, за ним следует тон изгнания. Второй тон широко расщеплен и не изменяется с актами дыхания. Легочный компонент II тона акцентирован. Почти всегда слышен III тон, максимально на верхушке. У старших пациентов почти всегда выслушивается IV сердечный тон. | Ритм галопа или шум недостаточности ТК, диастолический шум по левому краю грудины (шум увеличенного кровотока через трехстворчатый калапан); |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Алпростадил (Alprostadil) |
| Амикацин (Amikacin) |
| Ампициллин (Ampicillin) |
| Ацикловир (Acyclovir) |
| Ванкомицин (Vancomycin) |
| Дигоксин (Digoxin) |
| Добутамин (Dobutamine) |
| Допамин (Dopamine) |
| Илопрост (Iloprost) |
| Иммуноглобулин человека против цитомегаловируса (Immunoglobulin against human cytomegalovirus) |
| Интерферон альфа (Interferon alfa) |
| Каптоприл (Captopril) |
| Карведилол (Carvedilol) |
| Клиндамицин (Clindamycin) |
| Левосимендан (Levosimendan) |
| Милринон (Milrinone) |
| Монооксид азота |
| Морфин (Morphine) |
| Норэпинефрин (Norepinephrine) |
| Оксациллин (Oxacillin) |
| Пропранолол (Propranolol) |
| Силденафил (Sildenafil) |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Тримеперидин (Trimeperidine) |
| Фуросемид (Furosemide) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
| Эналаприл (Enalapril) |
| Эпинефрин (Epinephrine) |
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [2,5,9,10]
Тактика лечения [2,9]: Всем пациентам с ТАДЛВ показано хирургическое вмешательство, все способы хирургической коррекции являются паллиативными. Для подготовки к хирургическому вмешательству и нормализации общего состояния, лечение сердечной недостаточности используют медикаментозное лечение. Создаются условия, при которых организм требует меньшее количество кислорода – отсутствие каких-либо физиологических нагрузок, стрессов, комфортную температуру.
Хирургическое вмешательство:
Эндоваскулярная баллонная атриальнаясептостомия (процедураРашкинда)– паллиативный метод лечения при отеке легких вслучаенедостаточной готовности принимающего стационара к проведению одномоментной радикальной коррекции порока. Данная процедура показана,при обструктивной форме ТАДЛВ(градиентдавлениямеждупредсердиямиболее6ммрт.ст.–рестриктивная коммуникация)
Радикальная одномоментная коррекция порока:
Основной этап операции проводится в условиях искусственного кровообращения.
Канюляция: центральная. Гепарин 300 ед/кг перед канюляцией для ИК, контроль АВС во время работы ИК. Выделяется коллектор ЛВ у места его впадения. Коллектор широко вскрывают, устраняя места сужений. Широко вскрывают стенку ЛП. Формируют широкий анастомоз между коллектором ЛВ и ЛП. Добавочные элементы венозной системы перевязываются (вертикальная вена).
Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля
| Процедура, операция | Сумма баллов (базовая шкала) | Уровень сложности | Смертность | Риск осложнений | Сложность |
| Коррекция тотального аномального дренажа легочных вен | 9.0 | 3 | 3.0 | 3.0 | 3.0 |
| Баллы базовой шкалы Аристотеля | Смертность | Риск осложнений, длительность пребывания в ОИТ | Сложность |
| 1 | 0-24 часов | Элементарная | |
| 2 | 1-5% | 1-3 дней | Простая |
| 3 | 5-10% | 4-7 дней | Средняя |
| 4 | 10-20% | 1-2 недели | Существенная |
| 5 | >20% | >2 недель | Повышенная |
Другие виды лечения:
ЭКМО:
· в случае тяжелой дисфункции ПЖ, в раннем послеоперационном периоде вследствие повышенного легочного сосудистого сопротивления проводят ЭКМО в течение нескольких дней, пока постепенно не снизится ЛСС.
Немедикаментозное лечение:
· температурный, лечебно-охранительный режим;
· обеспечение питания в соответствие с особенностями состояния пациента, щадящий режим кормления (сцеженным грудным молоком/смесями) – частыми малыми дозами через зонд; расчет килокалорий в сутки: 140-200 ккал/кг/сутки, следует избегать парентерального вместо энтерального питания.
· у пациентов с дуктус-зависимой легочной циркуляцией при наличии большого ОАП (сатурация > 85% на фоне введения простагландина Е1) следует крайне осторожно наращивать объем кормления из-за риска развития НЭК, вследствие обкрадывания системной перфузии.
| № | названиепрепарата | формавыпуска | дозировка | длительностьприменения | уровень доказательности |
| 1 | Вазодилататоры: | ||||
| Алпростадил | Лиофилизатдляприготовленияинфузионногораствора,1 ампула – 20 мкг | 0,01 – 0,1 мкг/кг/мин, путем титрования | 10 дней | А | |
| 0,1 – 0,2 мкг/кг/мин путемтитрованияпо строгим показаниям(фармакологическая реканализация ОАП) | |||||
| 2. | Кардиотонические и инотропные препараты: | ||||
| Добутамина гидрохлорид | раствор для инфузий, 1 флакон50 мл/250 мг | 5-15 мкг/кг/мин | 10 дней | А | |
| допамина гидрохлорид | Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мл/ 5 мг1 ампула – 5 мл | 2-20 мкг/кг/мин | 10 дней | А | |
| Адреналин (эпинефрин) | Раствор для инфузий 1 ампула – 1 мл,1мл/1мг | 0,02-0,08 мкг/кг/мин | 10 дней | А | |
| Норадренали(норэпинефрин) | Раствор для инфузий 2 мг/ 2мл | 0,05-1 мкг/кг/мин | 10 дней | А | |
| 3. | Мочегонные средства | ||||
| фуросемид | 1 ампула 10 мг | 0,5 – 1 мг/кгразовая доза3-4 раза в сутки | 10 дней | В | |
| спиронолактон | 1 т. 25 мг | 2-4 мг/кг/сутки | 10 дней | В | |
| 4. | Ингибиторы АПФ | ||||
| каптоприл | 1 т. 25 мг | 0,1-0,5 мг/кг/сутки | 10 дней | В | |
| эналаприл | 1 т. 2,5 мг | 0,1 – 0,5 мг/кг/сутки | 10 дней | В | |
| 5 | Ингибитор фосфодиэстеразы Милринон | ||||
| № | название препарата | дозировка | длительность применения | уровень доказательности |
| Кардиотонические препараты: | ||||
| 1 | Левосимендан(симдакс) | Концентрат для приготовления раствора для инфузии1мл/2,5 мг0,2 мкг/кг/мин | индивидуально | В |
| Анальгезирующие средства: | ||||
| 2 | Морфин | в/м 0,1-0,2 мг/кг однократно | до купирования боли | А |
| 3 | тримеперидин | внутрь 3-10 мг однократно | До купирования боли | А |
| Иммуноглобуллины: | ||||
| 4 | иммуноглобулин против ЦМВ – вирус Коксаки В: интерферон – альфа | в/в 2 мл/кг х 1 раз в сутки | В течение 6-7 недель | С |
| Противовирусные средства: | ||||
| 5 | Ацикловир | до 2-х лет –в дозе 100 мг 5 раз в суткистарше 2 лет – 200 мг 5 раз в сутки | в течение 5 дней | В |
| Антибактериальные средства: | ||||
| 6 | Ампициллин | 30-50 мг/кг/сут внутрь, 50-100 мг/кг/сутки в/в или в/м; | 7-10 дней | А |
| 7 | Оксациллин | 40-60 мг/кг/сут внутрь или 200-300 мг/кг/сут в/в, в/м; | 7-10 дней | А |
| 8 | Ванкомицин | 10 мг/кг х 2 раза в/в кап; | 10 дней | А |
| 9 | Клиндамицин | 8-25мг/кг/сут внутрь, 10-40 мг/кг/сут в/м; | 7 – 10 дней | А |
| 10 | Цефтриаксон | 50-80 мг/кг/сут в/м, в/в; | 10 дней | А |
| 11 | Амикацин | 30 мг/кг/сут в/м в 2 приема в течение 7-10 дней; | 7 дней | А |
Показания для консультации специалистов:
· консультация аритмолога – наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ;
· консультация невролога – наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;
· консультация инфекциониста – наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);
· консультация гематолога – наличие анемии, тромброцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;
· консультация нефролога – наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· ранний послеоперационный период;
· возникновение жизнеугрожающих аритмий, нарастание сердечно-сосудистой недостаточности;
Индикаторы эффективности лечения:
· клиническое улучшения (улучшение самочувствия, уменьшение/купирование одышки);
· стабилизация показателей гемодинамики, показателей ЭКГ и ЭхоКГ;
· полное купирование симптомов сердечной недостаточности;
· отсутствие осложнений после хирургических вмешательств.
Дальнейшее ведение в послеоперационном периоде [2]:
· наблюдение кардиологом по месту жительства каждые 6-12 месяцев, мониторинг поздних осложнений проведенной оперативной коррекции;
· контроль ЭКГ, ЭхоКГ каждые 3 месяца;
· санация очагов инфекции.
Медицинская реабилитация
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [2,3]
Показания для плановой госпитализации: нет.
Показания для экстренной госпитализации:
· наличие у ребенка подозрения на ТАДЛВ;
· нарастающая сердечно-сосудистая недостаточность.
Информация
Источники и литература
Информация
Сокращения, используемые в протоколе
| АЛТ | алатаминотрансфераза |
| АСТ | аспартатаминотрансфераза |
| ГКС | глюкокортикостероиды |
| ЛВ | легочные вены |
| ЛЖ | левый желудочек |
| ЛП | левое предсердие |
| ПЦР | полимеразная цепная реакция |
| СОЭ | скорость оседания эритроцитов |
| СРБ | С-реактивный белок |
| ТАДЛВ | тотальный аномальный дренаж легочных вен |
| ЧП ЭхоКГ | чреспищеводная эхокардиография |
| ЭКГ | электрокардиография |
| ЭхоКГ | эхокардиография |
Конфликт интересов: нет.
Список рецензентов:
— Куатбеков Кайрат Ниеталиевич – кандидат медицинских наук, доцент, кардиохирург высшей квалификационной категории; Заведующий отделением детской кардиохирургии ЦП и ДКХ, г. Алматы.
— Абдрахманова Сагира Токсанбаевна – доктор медицинских наук, заведующий кафедрой последипломного образования АО «МУА».
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и со дня его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.