атрезия пищевода у детей код мкб 10
Атрезия пищевода
Атрезия пищевода (англ. esophageal atresia) — врождённый порок развития, при котором верхний и нижний участки пищевода разобщены. При этом один или оба участка пищевода могут иметь сообщение с трахеей.
Частота атрезии пищевода составляет 1:3000-5000 новорожденных.
Диагностика атрезии пищевода у новорожденных производят сразу после родов. Основной симптом — пенистая слизь изо рта и носовых ходов. При подозрении на атрезию пищевода новорожденным вводят через носовой ход рентгеноконтрастный желудочный зонд с атравматичным закругленным концом. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки. 
Лечение атрезии пищевода — хирургическое, в условиях специализированного стационара. При отсутствии сопутствующих патологий выживаемость после такого операционного лечения приближается к 100%.
У большинства детей (до 54%), оперированных по поводу атрезии пищевода, развивается гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (Vergouwe F.W.T., et al.).
Публикации для профессионалов здравоохранения, затрагивающие вопросы, связанные с атрезией пищевода
Атрезия пищевода в Международной классификации болезней МКБ-10
Атрезия пищевода с бронхиально-пищеводным свищом
Атрезия пищевода в Номенклатуре медицинских услуг
В Номенклатуре медицинских услуг, 2017, в разделе «B03 – сложные диагностические услуги (методы исследования: лабораторный, функциональный, инструментальный, рентгенорадиологический и другие), формирующие диагностические комплексы», предусмотрена медицинская услуга «Комплекс исследований для диагностики атрезии пищевода у детей», код услуги B03.010.001.
Пороки развития пищевода у новорожденных
Общая информация
Краткое описание
Атрезия пищевода – это неполное формирование пищевода, часто сочетающееся с трахеопищеводным свищом. Диагноз ставят при невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Лечение оперативное. Частота – 1 на 3000-5000 новорождённых [1].
Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
• рентгенологическое обследование с контрастированием пищевода.
Невозможность провести назогастральный зонд в желудок [3].
Физикальное обследование: у всех детей с непроходимостью пищевода к концу первых суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания (аритмия, одышку) и цианоз. Аускультативно: в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. Вздутие живота указывает на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями [3].
Лабораторные исследования:
Атрезия пищевода
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Атрезия пищевода является наиболее распространенным вариантом атрезии желудочно-кишечного тракта. Существует 5 основных типов атрезии пищевода. Наиболее распространенным типом (85 %) является вариант, когда верхний участок пищевода заканчивается слепо, а в нижний открывается трахеопищеводный свищ. Следующим по распространенности (8 %) типом является чистая атрезия пищевода без формирования свища. Оставшиеся варианты включают свищ «тип Н» между трахеей и пищеводом, при этом пищевод проходим (4 %), атрезию пищевода с проксимальным трахеопищеводным свищом (1 %) и атрезию пищевода с двумя свищами (1 %).
Код по МКБ-10
[1]
Код по МКБ-10
Эпидемиология атрезии пищевода
В 50-70% случаев атрезии пищевода встречаются сочетанные пороки развития:
В 5-7% случаев атрезия пищевода сопровождается хромосомными аномалиями (трисомия 18, 13 и 21). Своеобразное сочетание аномалий развития при атрезии пищевода обозначены как «VATER» по начальным латинским буквам следующих пороков развития (5-10%):
30-40% детей с атрезией пищевода не доношены до срока или имеют задержку внутриутробного развития.
[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Причины атрезии пищевода
Атрезия пищевода возникает при несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации пищевода в период от 20-го до 40-го дня внутриутробного развития.
[10], [11], [12]
Симптомы атрезии пищевода
В первые часы жизни возникает обильное выделение пенистой слюны изо рта и носа ребенка, иногда бывает рвота. Признаки дыхательной недостаточности (одышка, хрипы в лёгких, цианоз) появляются в результате аспирации слизи из орального конца пищевода в трахею и заброса желудочного содержимого в дыхательные пути через нижний трахеопищеводный свищ. У части детей с дистальным трахеопищеводным свищом наблюдают вздутие живота из-за сброса воздуха в желудок, особенно после применения ИВЛ. При отсутствии дистального трахеопищеводного свища у ребенка отмечают запавший живот.
Характерными признаками являются срыгивание, кашель и цианоз после попытки кормления и аспирационная пневмония. Атрезия пищевода с дистальным свищом ведет к увеличению живота, так как при крике воздух выталкивается из трахеи и через свищ поступает в нижний отдел пищевода и желудок. При зондовом кормлении ребёнка все вышеперечисленные симптомы исчезают.
[13], [14]
Где болит?
Что беспокоит?
Диагностика атрезии пищевода
Диагноз предполагают по невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Рентгеноконтрастный катетер определяет локализацию атрезии при рентгенографии. В атипичных случаях небольшое количество водорастворимого контраста может потребоваться, чтобы определить анатомию порока при рентгеноскопии. Контрастный материал следует быстро эвакуировать, так как поступление его в легкие может вызвать химический пневмонит. Эту процедуру должен выполнять опытный радиолог в центре, где будет проводиться операция новорожденному.
При атрезии пищевода невозможно ввести зонд в желудок зонд встречает пре-пятствие на расстоянии примерно 10 см от линии прикуса. Учитывая огромную важность ранней диагностики, зондирование пищевода необходимо проводить всем младенцам, у которых наблюдают пенистое отделяемое изо рта и дыхательные нарушения после рождения. На рентгенограмме грудной клетки и брюшной полости с введением рентгеноконтрастного зонда до упора в пищевод выявляют слепо заканчивающийся верхний сегмент. Обнаружение скопления воздуха в желудке и кишечнике патогномонично для трахеопищеводного свища в нижнем отделе пищевода. Отсутствие воздуха характерно для бессвищевой атрезии пищевода Контрастирование пищевода повышает частоту респираторных осложнений и летальных исходов.
Пренатальная диагностика
Пренатальная диагностика основана на косвенных признаках, таких как:
[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
К кому обратиться?
Лечение атрезии пищевода
Предоперационная подготовка
При выявлении атрезии пищевода необходимо срочно перевести ребёнка из родильного дома в хирургический стационар.
С целью уменьшения аспирационного синдрома необходимо придать ребенку возвышенное положение (30-40°), ввести катетер, присоединённый к системе постоянной аспирации, в проксимальный конец пищевода или проводить частую аспирацию слизи из ротоглотки.
Необходимо отменить кормления и начать инфузионную терапию, назначить антибиотики широкого спектра действия, гемостатические препараты. Устранить гипоксию помогают ингаляции увлажнённого кислорода. При нарастании дыхательной недостаточности проводят интубацию трахеи и начинают ИВЛ. При традиционной ИВЛ у ребенка с дистальным трахеопищеводным свищем возможен значительный сброс воздуха через свищ в желудок, что приводит к перераздуванию желудка и кишечных петель. Увеличенные органы брюшной полости ограничивают экскурсию диафрагмы, в результате дыхательная недостаточность прогрессирует, возможна перфорация желудка и остановка сердца. В этих случаях следует попытаться изменить положение интубационной трубки ротировать или углубить, чтобы уменьшить сброс воздуха через свищ. Если вентиляция невозможна из-за значительного сброса воздуха через свищ, показана ВЧО ИВЛ или однолёгочная вентиляция. При значительном сбросе воздуха следует решить вопрос об экстренной операции наложения гастростомы и/или перевязки трахеопищеводного свища.
Если масса тела ребенка более 2 кг, и нет нарушений жизненно важных систем организма, операцию начинают сразу после проведения необходимых исследований. Если масса тела ребенка менее 2 кг, или есть нарушения гомеостаза и другие пороки развития, длительность предоперационной подготовки увеличивают и проводят коррекцию выявленных нарушений.
Одновременно проводят диагностические мероприятия, направленные на выяв-ление сочетанных пороков развития и нарушений со стороны жизненно важных органов:
Венозный доступ осуществляют путем катетеризации центральной вены, при этом предпочтительно провести катетер в верхнюю полую вену из локтевой или подмышечной вены. Проводить пункцию и катетеризацию непосредственно правой подключичной и внутренней ярёмной вен не рекомендуют из-за высокого риска образования гематомы в области операции.
Предоперационное лечение атрезии пищевода нацелено на то, чтобы ребенок был в оптимальном состоянии перед операцией, а также профилактику аспирационной пневмонии, что делает операцию более опасной. От перорального кормления воздерживаются. Постоянное отсасывание через двухпросветный катетер в верхнем отделе пищевода предотвращает аспирацию проглоченной слюны. Ребенок должен находиться в положении лежа на животе с головой, поднятой на 30-40°, и с опущенной правой стороной тела, чтобы облегчить опорожнение желудка и минимизировать риск аспирации кислого содержимого желудка через фистулу. Если радикальную операцию необходимо отложить в связи с глубокой недоношенностью, аспирационной пневмонией или другими врожденными пороками развития, следует сформировать гастростому для декомпрессии желудка. Отсасывание желудочного содержимого через гастростому снижает риск того, что оно попадет через фистулу в трахеобронхиальное дерево.
[24], [25], [26], [27], [28],
Хирургическое лечение атрезии пищевода
Операцию при атрезии пищевода относят к срочным хирургическим вмешательствам.
Более чем в 90% случаев при атрезии пищевода проводят выделение и перевязку свища с наложением эзофагоэзофагоанастомоза. В процессе операции через анастомоз проводят назогастральный зонд, который необходимо тщательно фиксировать. В средостении оставляют дренаж, присоединенный к системе пассивной аспирации.
При бессвищевой форме из-за большого диастаза между атрезированными концами пищевода часто накладывают гастростому и эзофагостому. При атрезии пищевода возможно проведение торакоскопической операции.
Когда состояние ребенка стабилизируется, можно провести экстраплевральную хирургическую коррекцию атрезии пищевода и закрытие трахеопищеводного свища. Иногда атрезия пищевода требует выполнения пластики пищевода участком толстой кишки.
[29], [30]
Послеоперационный период
Тактика ведения зависит от тяжести лёгочных нарушений, сопутствующих аномалий и степени недоношенности.
Экстубация сразу после операции возможна у доношенных детей без сопутствующих аномалий развития и тяжёлого поражения легких.
При опасности развития дыхательной недостаточности после операции ребенку проводят ИВЛ. Вентиляционную поддержку прекращают, как только ребенок в состоянии самостоятельно обеспечить газообмен и дыхание.
В ближайшие 3-7 дней после операции не следует разгибать шею, так как при этом натягивается пищеводный анастомоз и может возникнуть несостоятельность швов.
При аспирации слизи из трахеи катетер вводят строго на глубину интубационной трубки, во избежание реканализации свища. Необходимо постоянно проводить удаление назофарингеального содержимого, не вводя катетер в пищевод дальше анастомоза.
Дренаж, оставленный в средостении, удаляют на 5-7-е сутки, если в течение этого времени нет патологического отделяемого. В некоторых случаях перед удалением дренажа проводят рентгенологическое обследование пищевода с водорастворимым контрастом.
Обезболивание после операции проводят инфузией опиоидных анальгетиков [фентанил в дозе 2-5 мкг/(кгхч), тримеперидин в дозе 0,05-0,2 мг/(кгхч)] в сочетании с метамизолом натрия (в дозе 10 мг/кг) или парацетамолом (10 мг/кг) в течение 3-5 сут, в дальнейшем переходят на болюсное введение этих препаратов по показаниям.
Инфузионную терапию в послеоперационном периоде проводят из расчета физиологической потребности. В первые сутки после операции используют 5-10% раствор глюкозы, в который добавляют электролиты. Через 12-24 ч после операции при неосложненном течении послеоперационного периода начинают парентеральное питание.
Антибактериальную терапию в послеоперационном периоде проводят, ориентируясь на мониторинг микроэкологического статуса ребенка, однако в ближайшие дни после операции показан метронидазол в/в в дозе 15 мг/(кгхсут).
[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]
Кормление ребенка при атрезии пищевода
Если наложена гастростома и катетер для питания проведен в двенадцатиперст-ную кишку, кормление можно начинать через 24 ч после операции.
При наложении прямого эзофагоэзофагоанастомоза питание осуществляют через назогастральный зонд, начиная с 5-7-х послеоперационных суток.
Кормление через рот возможно только через 7-10 дней после операции.
При атрезии пищевода энтеральное питание начинают с антирефлюксных смесей (Фрисовом, Нутризон антирефлюкс, Хумана АР) в сочетании с прокинетиками (домперидон в дозе 0,5 мл/кг), так как при этом пороке развития после операции, как правило, возникает желудочно-пищеводный рефлюкс.
[40], [41], [42], [43], [44]
Осложнения атрезии пищевода
Наиболее частыми острыми осложнениями являются несостоятельность анастомоза и формирование стриктур. После успешной хирургической коррекции часто встречаются затруднения при кормлении из-за нарушения моторики дистального отдела пищевода, что предрасполагает к развитию гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР). Если медикаментозное лечение ГЭР неэффективно, может потребоваться проведение фундопликации по Ниссену.
Осложнения в ближайшем послеоперационном периоде:
[45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]
Прогноз атрезии пищевода
[54], [55], [56], [57], [58], [59], [60]
Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом (Q39.1)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Атрезия пищевода с проксимальным и дистальным ТПС встречается редко (3%). Верхний и нижний сегменты пищевода имеют сообщение с трахеей. Анатомически этот сочетанный порок не отличается от каждой из форм, когда они существуют самостоятельно; диaстаз между сегментами пищевода небольшой.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Различают 5 форм атрезий пищевода [Василенко В. X. и др., 1971]:
— полное отсутствие пищевода;
— парциальное отсутствие пищевода;
— атрезия пищевода в сочетании с фистулой между его проксимальной частью и трахеей (дистальная часть заканчивается слепо);
— атрезия пищевода в сочетании с фистулой между его дистальной частью и трахеей (в этом случае слепо заканчивается проксимальная часть);
— атрезия пищевода в сочетании с двумя фистульными ходами между его отрезками и трахеей.
Этиология и патогенез
При атрезии пищевода и ТПС нарушается внутриутробное развитие трахеи и легких, развивается трахеомаляция (нарушение развития хрящевых колец), формируются пороки ветвления бронхов и альвеол.
Описаны наблюдения семейных случаев атрезии пищевода и ТПС:
— у матери и ребенка (Engel P.M.A. et al., 1970);
— у отца и ребенка (Kashuk J.L., Lilly J.R., 1983);
— у однояйцевых близнецов (Ohkuma R., 1978);
— у 5 лиц мужского пола в одной семье (Schimke R.H. et al., 1972).
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностика
Рентгеноскопия
На рентгеновском снимке выявляется заполнение йодконтрастным веществом слепого отрезка пищевода и проникновение его в легкие, при наличии ТПС. Некоторые авторы (American College of Radiology) предлагают использование низкоосмолярных контрастных агентов для недоношенных или очень слабых детей. При невозможности провести рентгенконтрастное исследование выполняют обзорную рентгенографию органов грудной клетки и живота для выявления косвенных признаков заболевания и дифдиагностики.
Эзофагоскопия может установить факт наличия атрезии и ТПС.
Брохоскопия помогает уточнить локализацию ТПС.
Зондирование пищевода тонким эластичным зондом через рот или нос (проба Элефанта) является простым диагностическим методом выявления атрезии пищевода. При ее наличии ощущается препятствие при попытке проведения зонда, он заворачивается в пищеводе и может выходить обратно.
Ранее данный метод рекомендовался в качестве рутинного в роддомах перед первым кормлением. По мнению многих авторов, его применение позволило бы уменьшить смертность от аспирационных пневмоний и за счет этого улучшить прогноз экстренного оперативного вмешательства. В настоящее время ценность этого метода, как обязательного скринигового, ставится под сомнение.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Наиболее часто возникает необходимость дифференцировать данную патологию со следующими состояниями:
— атрезия пищевода без ТПС;
-ТПС без атрезии пищевода;
— пилароспазм;
— эзофагоспазм;
— сепсис;
— внутриутробная пневмония;
— атрезия ДПК;
— заворот кишечника;
— аномалии ЖКТ и сосудов;
— кисты и аберрантные ткани пищевода.
Дифференциация производится с помощью обзорной рентгенографии органов грудной клетки и брюшной полости в сочетании с пробой Элефанта. Решающими являются ренгеноскопия с контрастированием, которая считается «золотым стандартом» обследования при данной патологии. Эзофагоскопия и бронхоскопия также имеют большую ценность.
Осложнения
Лечение
Госпитализация
Профилактика
Специфической профилактики не существует.
Раняя перинатальная диагностика играет определенную роль в увеличении выживаемости. Она минимизирует риски, связанные с первым кормлением, и повышает готовность к ранней операционной коррекции.
По данным большинства авторов, перинатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода основывается только на следующих косвенных признаках:
1. Многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод вследствие непроходимости пищевода.
2. Отсутствие эхографического изображения желудка или маленькие его размеры при динамическом ультразвуковом наблюдении.
М. Stringer и соавторы установили, что положительное прогностическое значение этих маркеров составляет только 56%. По данным В. Chodirker и соавторов, чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) составляет только 42%.
Обычно ТПC располагается дистальнее места атрезии пищевода, что позволяет амниотической жидкости попадать из трахеи в пищевод, а затем в желудок. Только при изолированной атрезии пищевода или при ТПC, расположенной проксимальнее места обструкции, обычно отсутствует эхотень желудка. Это позволяет заподозрить атрезию пищевода с большей вероятностью.
Следует помнить, что изображение желудка может отсутствовать не только при атрезии пищевода, но и при врожденной микрогастрии, лицевых расщелинах, VACTERL синдроме, дистрессе плода и маловодий.
Эхотень желудка может отсутствовать в момент проведения УЗИ и при абсолютной норме, при динамическом эхографическом наблюдении эхотень желудка обнаруживается в типичном месте.
Принято считать, что атрезия пищевода относится к трудно диагностируемым врожденным порокам. Однако некоторым исследователям удалось определить дааный порок в 80% случаев благодаря прямой оценке пищевода в случаях обнаружения многоводия и микрогастрии или при отсутствии эхотени желудка.
Одними из первых сообщили о перинатальной диагностике атрезии пищевода американские специалисты J. Estroff и соавторы. Диагноз был поставлен на основании визуализации периодически наполняющегося и опустошающегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода, являющегося, по их мнению, специфическим признаком атрезии пищевода. Опираясь на этот признак, они смогли диагностировать 3 случая атрезии пищевода во II триместре беременности. Ранее считалось, что диагностика атрезии пищевода возможна в некоторых случаях только в конце II и в III триместре беременности.
По мнению некоторых авторов, наиболее действенной схемой диагностики атрезии пищевода является прямая визуализация пищевода плода в случаях обнаружения необъяснимого многоводия и микрогастрии или отсутствия эхотени желудка.
Врожденные стеноз и стриктура пищевода (Q39.3)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Различают четыре формы врожденного стеноза:
— мембранозный стеноз, вызванный наличием перепончатой перегородки с отверстием;
— сегментарный стеноз, вызванный фиброзно-мышечным утолщением стенки пищевода;
— комбинация мембранозного и сегментарного стенозов;
— трахеобронхиальные остатки в строме, сужающие дистальный отдел пищевода.
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Признаки врожденного стеноза пищевода проявляются сразу после рождения.
Диагностика
Лабораторная диагностика
Обязательные исследования: общий анализ крови, гематокрит.
Дополнительные исследования: биохимический анализ крови (кислотно-основное состояние, общий белок, глюкоза, АлАТ, АсАТ, креатинин, мочевина).