болезнь шпренгеля код мкб
Гродненская областная детская клиническая больница
Болезнь Шпренгеля – врожденная деформация, представляющая собой сложный комплекс патологии развития не только лопатки, но и позвоночника и ребер, в основе которого лежит высокое (на 8-10 см выше нормы) стояние лопатки, появляется при нарушениях внутриутробного развития плода. Лопатка при этом уменьшена в размерах, деформирована и повернута вокруг сагиттальной оси таким образом, что ее позвоночный край оказывается выше латерального. Часто видно также полное или частичное костное соединение между шейным сегментом позвоночника и лопаткой, так называемая омовертебральная кость – добавочная надлопаточная кость, которая рентгенологически представляет собой либо узкую «костную полоску» или «ленту», либо продолговатую пластину.
Данное нарушение приводит к существенному ухудшению качества жизни человека и требует проведения хирургического вмешательства. Стоит учитывать, что это нарушение нередко сочетается с другими пороками: появлением добавочных полупозвонков; синдромом Клиппеля-Фейля; сращением ребер; косолапостью. Болезнь может затрагивать одну лопатку или сразу две. Однако двустороннее поражение наблюдается значительно реже. В этом случае лопатки локализуются неравномерно – обычно левая расположена выше, чем правая.
Основной причиной развития болезни Шпренгеля у детей является воздействие вредных факторов на организм беременной женщины. Они могут иметь внешний или внутренний характер и оказывают влияние на развитие ребенка во время закладки верхнего плечевого пояса и позвоночника. Чаще всего болезнь становится следствием таких факторов:
ü неправильное положение эмбриона в матке;
ü осложненная беременность;
ü сдавливание плода стенка матки.
Выделяют две основные формы этого заболевания – мышечную и костную. В медицинской практике мышечная деформация является не столь тяжелым нарушением. Для нее характерна гипотрофия мышц плеча. Разница в расположении лопаток по высоте обычно составляет около 5-12 см. При этом сустав плеча смещается вперед и поднимается вверх. Для этого состояния характерны такие нарушения, как трудности при сгибании и отведении назад руки. Костное нарушение заключается в том, что верхняя часть лопатки достигает затылка. При этом типе заболевания между позвоночником и лопаткой формируется омовертебральная кость – именно она полностью обездвиживает лопатку. Симптомы видны невооруженным взглядом. 
Эта патологию можно увидеть сразу по аномальному расположению лопаток. Кроме того, ее симптомы включают потерю подвижности плеча и руки. Иногда заболевание может провоцировать появление болевого синдрома. В простых случаях человека беспокоит лишь косметическое нарушение. В более сложных случаях лопатка находится слишком высоко в отношении грудной клетки и выглядит намного меньше. Она сильно деформируется, при этом ее конец может достигать затылка. Помимо деформации, развивается атрофия ромбовидных и трапециевидных мышц. Также врач в ходе осмотра может выявить добавочную кость, которая расположена вдоль позвоночного края лопатки. Чтобы поставить правильный диагноз, нужно провести внешнее обследование и сделать рентгенографию. 
Болезнь Шпренгеля – достаточно опасное нарушение, которое может привести к крайне негативным последствиям для здоровья. Чтобы этого не случилось, нужно как можно раньше приступить к терапии данного заболевания. Поэтому при выявлении симптомов болезни стоит сразу обратиться к опытному врачу.
K20-K31 Болезни пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. V. 2016
Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)
K20-K31 Болезни пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки
Исключено: диaфрaгмaльнaя грыжа (K44.-)
(+) Следующие подкатегории предназначены для использования с категориями K25-K28:
.0 — острaя с кровотечением
.1 — острaя с прободением
.2 — острaя с кровотечением и прободением
.3 — острaя без кровотечения или прободения
.4 — хроническaя или неуточнённaя с кровотечением
.5 — хроническaя или неуточнённaя с прободением
.6 — хроническaя или неуточнённaя с кровотечением и прободением
.7 — хроническaя без кровотечения или прободения
.9 — не уточнённaя кaк острaя или хроническaя без кровотечения или прободения
Включено: Абсцесс пищеводa
Эзофaгит:
При необходимости идентифицировaть причину используют дополнительный код внешних причин (клaсс XX)
Исключено: эрозия пищеводa (K22.1),
рефлюкс-эзофaгит (K21.0)
эзофaгит с гaстроэзофaгеaльной рефлюксной болезнью (K21.0)
K21 Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь
K21.0 Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь с эзофагитом
K22 Другие болезни пищевода
Исключено: вaрикозное рaсширение вен пищеводa (I85.-)
K22.0 Ахалазия кардии
Исключено: врождённый кaрдиоспaзм (Q39.5)
K22.1 Язва пищевода
При необходимости идентифицировaть причину используют дополнительный код внешних причин (клaсс XX)
K22.2 Непроходимость пищевода
Компрессия пищеводa
Сужение пищеводa
Стеноз пищеводa
Стриктурa пищеводa
Исключено: врождённые стеноз и стриктура пищевода (Q39.3)
K22.3 Прободение пищевода
Исключено: трaвмaтическое прободение (торaкaльной чaсти) пищеводa (S27.8)
K22.4 Дискинезия пищевода
K22.5 Дивертикул пищевода
Исключено: врождённый дивертикул пищеводa (Q39.6)
K22.6 Гастроэзофагеальный разрывно-геморрагический синдром
Исключено: язва Барретта (K22.1)
K22.8 Другие уточнённые болезни пищевода
K22.9 Болезнь пищевода неуточнённая
K23.0* Туберкулезный эзофагит (А18.8 + )
K23.8* Поражения пищевода при других болезнях, классифицированных в других рубриках
K25 Язва желудка
См. (+) подкатегории в начале страницы
При необходимости идентифицировaть лекaрственное средство, вызвaвшее порaжение, используют дополнительный код внешних причин (клaсс XX)
острый геморрaгический эрозивный гастрит (K29.0)
пептическaя язва язва БДУ (K27)
При необходимости идентифицировaть лекaрственное средство, вызвaвшее порaжение, используют дополнительный код внешних причин (клaсс XX)
Исключено: пептическaя язва БДУ (K27)
K27 Пептическая язва неуточнённой локализации
См. (+) подкатегории в начале страницы
Включено: гaстродуоденaльнaя язва БДУ
пептическaя язва БДУ
Исключено: пептическaя язва новорождённого (P78.8)
K28 Гастроеюнальная язва
См. (+) подкатегории в начале страницы
Включено: пептическая язва или эрозия:
Исключено: первичнaя язва тонкой кишки (K63.3)
эозинофильный гастрит или гастроэнтерит (K52.8)
синдром Золлингера-Эллисона (E16.8)
Острый (эрозивный) гастрит с кровотечением
Исключено: эрозия (острaя) желудка (K25.-)
K29.2 Алкогольный гастрит
Атрофия слизистой оболочки желудка
Гипертрофический гигантский гастрит
Гранулематозный гастрит
Болезнь Менетрие
K29.7 Гастрит неуточнённый
K29.9 Гастродуоденит неуточнённый
Включено: нaрушения пищевaрения
K31 Другие болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
Включено: функционaльные рaсстройствa желудка
дивертикул двенaдцaтиперстной кишки (K57.0-K57.1)
желудочно-кишечное кровотечение (K92.0-K92.2)
Исключено: врождённый или детский пилоростеноз (Q40.0)
K31.2 Стриктура в виде песочных часов и стеноз желудка
желудок в виде песочных часов врождённый (Q40.2)
сужение желудка в виде песочных часов (K31.8)
K31.3 Пилороспазм, не классифицированный в других рубриках
K31.4 Дивертикул желудка
Исключено: врождённый дивертикул желудка (Q40.2)
Сужение двенaдцaтиперстной кишки
Стеноз двенaдцaтиперстной кишки
Стриктура двенaдцaтиперстной кишки
Непроходимость двенaдцaтиперстной кишки хроническaя
Исключено: врождённый стеноз двенaдцaтиперстной кишки (Q41.0)
K31.6 Свищ желудка и двенадцатиперстной кишки
Желудочно-ободочнокишечный свищ
Желудочно-тощекишечно-ободочнокишечный свищ
K31.7 Полип желудка и двенадцатиперстной кишки
K31.8 Другие уточнённые болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
Ахлоргидрия
Гастроптоз
Сужение желудка в виде песочных часов
K31.9 Болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки неуточнённая
Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс
Рубрика МКБ-10: Q74.0
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Синонимы: лучелоктевой синостоз
Врожденный радиоульнарный синостоз является редким пороком скелета, который характеризуется нарушением сегментации лучевой и локтевой костей во время эмбрионального развития, что приводит к ограничению вращательных движений предплечья.
Врожденный радиоульнарный синостоз может быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Врожденный проксимальный радиоульнарный синостоз клинически характеризуется отсутствием ротационных движений предплечья. При этом предплечье может находиться в положении пронации (в этих ситуациях деформацию клинически определяют рано) либо в среднем положении (у этой категории детей дефект может быть замечен достаточно поздно).
Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс: Диагностика [ править ]
Рентгенологически определяют костную спайку на уровне проксимальных эпиметафизов лучевой и локтевой костей, при этом ее протяженность может варьировать в весьма значительных пределах.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс: Лечение [ править ]
Лечение заключается в реконструктивных операциях.
• При выполнении деротационной остеотомии осуществляют разрез мягких тканей по передненаружной поверхности предплечья, выделяют область синостоза и несколько дистальнее него выполняют резекцию лучевой кости на протяжении 0,5 см. Дальнейшие действия хирурга обусловлены полученным эффектом.
• При полном устранении пронационной контрактуры, что, по нашим данным, возможно лишь в 20% случаев, рану послойно ушивают, причем фрагменты можно не фиксировать.
• В ситуации, когда контрактура не устраняется, необходима остеотомия лучевой кости в дистальной трети, в этих случаях фрагменты лучевой кости фиксируют спицей Киршнера.
Следует отметить, что форсированная коррекция пронационной контрактуры недопустима, поскольку чревата парезом глубокой ветви лучевого нерва.
В данной ситуации хорошим выходом становится наложение дистракционного аппарата, с помощью которого можно дозированно вывести кисть в среднее положение.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Деформация Маделунга чаще всего встречается у лиц женского пола.
Клинические проявления и диагностика
В возрасте 12-14 лет начинает развиваться штыкообразная деформация предплечья на уровне лучезапястного сустава.
Асимметричное замыкание зоны роста лучевой кости приводит к смещению суставной поверхности последней в ладонно-локтевую сторону.
Одновременно отмечают изменения в области проксимального ряда костей запястья, в связи с чем лучезапястный сустав принимает форму угла, открытого в дистальном направлении, на вершине которого располагается смещенная полулунная кость. Однако, несмотря на выраженную деформацию, соотношения суставных поверхностей лучевой кости и костей запястья находятся в пределах нормы.
Появляется ограничение тыльной флексии и локтевого отведения кисти, при длительном существовании деформации развивается болевой синдром.
Выполняют реконструктивные операции.
При устранении деформации Маделунга пациенту и его родителям на выбор можно предложить два варианта действий.
Из поперечного разреза по тыльной поверхности предплечья в области проекции лучезапястного сустава обнажают головку локтевой кости и дистальный метафиз лучевой кости.
После сопоставления фрагментов кисть выводят из положения ладонной флексии и ульнарной девиации, отломки фиксируют спицами.
При втором варианте действий используют, метод дистракции:
Врожденный псевдоартроз ключицы
Определение и общие сведения
Врожденный псевдоартроз ключицы является редким доброкачественным состоянием, которое характеризуется образованием безболезненной ткани или припухлости над ключицей. Около 200 случаев патологии было зарегистрировано во всем мире.
Этиология и патогенез
Этиология неизвестна. Состояние не связано с травмой, нейрофиброматозом или фиброзной дисплазии. Семейная история иногда прослеживается.
В большинстве случаев, аномалия отмечается на правой ключице, движения плеча и руки остаются в норме. Вовлечение левой стороны обычно происходит при декстрокардии и транспозиции органов. Двусторонние случаи очень редки (10% случаев). Ассоциация с развитием шейных ребер наблюдается в 15% случаев.
Диагноз формулируется, как правило, при рождении или несколько месяцев спустя, в ходе простой рентгенографии, которая демонстрирует отсутствие костной мозоли, вовлечение средней трети ключицы и увеличенные концы кости.
Дифференциальная диагностика включает в себя в первую очередь ключично-черепной дизостоз и посттравматический псевдоартроз.
Хирургическое лечение (иссечение псевдоартроза, внутренняя фиксация и костная пластика) показано в случае снижения функции.
Синонимы: ключично-черепной дизостоз
Определение и общие сведения
Этиология и патогенез
Ключично-черепная дисплазия вызывается мутациями гена RUNX2 (6p21), который участвует в дифференцировке остеобластов и формировании костной ткани. Индентифицировано множество таких мутаций, они характеризуются высокой пенетрантностью и значительной вариабельностью. Четких корреляций фенотип/генотип пока не установлено.
Ключично-черепная дисплазия наследуется по аутосомно-доминантному типу. Семьям с историей патологии, показано генетическое консультирование. Тем не менее, достаточно часто встречаются случаи, связанные с мутациями de novo.
Клиническая картина заболевания крайне вариабельна даже в пределах одной семьи, от изолированных зубных аномалий до тяжелых пороков развития с функциональными нарушениями. Выделяют следующие основные клинические признаки ключично-черепной дисплазии: гипоплазия или аплазия ключиц, узкие и покатые плечи, которые могут быть выдвинуты вперед, длительное незаращение черепных швов и крупные роднички при рождении, которые могут сохраняться в течение всей жизни.
Кроме того, часто наблюдаются разнообразные аномалии зубов, включая неправильный прикус, равномерно или хаотично распределенные сверхкомплектные молочные или постоянные зубы (гипердонтия), что также приводит к нарушениям прикуса, длительно не выпадающие молочные зубы, позднее прорезывание постоянных зубов, невозможность «вытеснить» молочные зубы. Аномалии зубов могут нарушать артикуляцию и жевание.
К другим признакам относятся широкий и уплощенный лоб, гипертелоризм, гипоплазия средней трети лица, заостренная челюсть, придающая лицу характерный вид. Кроме того, может отмечаться брахидактилия, конусообразные пальцы и короткие, широкие большие пальцы. К сопутствующим аномалиям скелета относят низкий рост, сколиоз, Х-образное искривление ног, плоскостопие, широкий лобковый симфиз, дисплазию лопаток, дисплазию тазобедренных суставов. Клиническая значимость этих нарушений обычно невелика.
Вторичные осложнения включают рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей, апноэ во сне, незначительное отставание в мотороном развитии и снижение слуха различной степени. Когнитивные и интеллектуальные функции не нарушаются. Женщинам, страдающим ключично-черепным дизостозом, кесарево сечение проводится чаще, чем в общей популяции, это связано с несоответствием размеров таза матери и головки плода.
Диагностика основана на выявлении характерных клинических и радиологических признаков: длительное незаращение черепных швов и родничков, коническая грудная клетка с узкой верхней апертурой, деформации кистей и аномалии прикуса. При атипичных клинических и радиологических признаках для подтверждения диагноза используют молекулярно-генетическое тестирование.
При беременностях повышенного риска возможна пренатальная диагностика. Она требует выявления соответствующей мутации в семье.
Очень важно скорректировать аномалии зубов, чтобы избежать функциональных нарушений и эстетических последствий: удаление длительно не выпадающих временных зубов, дополнительных зубов и патологических постоянных зубов. При наличии ретернированных зубов проводится хирургическое вмешательство; неправильный прикус корректируют ортодонтическими методами. Может потребоваться логопедическое лечение. При рецидивирующих инфекциях рекомендуется антибиотикотерапия. Поскольку ген RUNX2 играет важную роль в оссификации и поддержании баланса костной ткани, необходимо контролировать минеральную плотность костей и при необходимости проводить профилактику остеопороза.
Прогноз достаточно благоприятный.
Синонимы: наследственное отклонение локтевой кости
Синдром Салли-Бейтона включает в себя локтевое отклонение пальцев, приведение и деформацию сгибания больших пальцев, двустороннюю вертикальный таранную кость с «ногой рокера» и умеренно-низкий рост.
Врожденное высокое стояние лопатки, известное под названиями «деформация Шпренгеля» и «неспустившаяся лопатка», представляет собой сложный порок развития плечевого пояса, сопровождаемый анатомическими и функциональными нарушениями. Первое сообщение о деформации сделал в 1862 г. А. Эйленбург.
В 1891 г. О. Шпренгель описал клиническую картину врожденного высокого стояния лопатки и попытался объяснить причину возникновения деформации.
Этиология и патогенез
В литературе накопилось много теорий, стремящихся объяснить происхождение деформации. Однако до настоящего времени причина остается неясной. Наиболее вероятно нарушение эмбриогенеза мезенхимы на ранних стадиях развития эмбриона (до 4-й недели), чем объясняется многообразие вариантов деформаций при болезни Шпренгеля со стороны плечевого пояса, позвоночника, грудной клетки.
По клиническим проявлениям различают:
• мышечные формы врожденного высокого стояния лопатки легкой, средней и тяжелой степени;
• костные формы, относимые к тяжелой степени деформации.
При легкой степени косметические и функциональные нарушения минимальны, выражаются небольшой асимметрией лопаток, т.е. одна лопатка расположена выше другой на 1-2 см, отведение плеча ограничено незначительно (не более 10-20°) и возможно до угла не менее 160°. Вертикальный размер расположенной выше лопатки уменьшен на 0,8-1 см. Отмечается незначительная гипотрофия верхней части трапециевидной и ромбовидных мышц.
Болезнь Шпренгеля тяжелой степени в большинстве случаев сопровождается сопутствующими врожденными пороками развития.
Двустороннее врожденное стояние лопаток встречается крайне редко, характеризуется короткой шеей, высоким уровнем расположения лопаток, ограничением движений в плечевых суставах.
Необходима дифференциация от болезни Клиппеля-Фейля, крыловидной шеи, но возможно их сочетание.
Устранить анатомические и функциональные нарушения у больных со средней и тяжелой степенью мышечной и костной форм болезни Шпренгеля можно только хирургическими методами. Все предложенные операции сводятся к мобилизации лопатки, низведению и фиксации ее на новом месте в правильном положении в целях получения косметического и функционального эффекта. Оперативное вмешательство целесообразно у детей 3-6 лет. После операции в течение 1-1,5 года необходимы активные занятия лечебной гимнастикой, массаж, лечебное плавание. В последующем рекомендуют занятия спортом: плаванием, волейболом, баскетболом, греблей.
Болезнь Шпренгеля
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Опору верхних конечностей составляет плечевой пояс. В него входят ключицы, лопатки и мышцы. Лопатка соединяет плечевую кость с ключицей. Она плоская, треугольная, имеет форму лопаты. Деформация плечевого сустава, при которой лопатка располагается выше своего обычного состояния, развёрнута и похожа на крыло, носит название болезни Шпренгеля по фамилии немецкого хирурга, впервые описавшего её. Она бывает как односторонней, так и двухсторонней.
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Распространенность болезни Шпренгеля неясна, но некоторые исследования считают, что его распространенность составляет около 1 на 40000 живых новорожденных. [1] Кроме того, этот синдром поражает мужчин чаще, чем женщин. [2]
Причины болезни Шпренгеля
Причина патологии кроется в нарушении внутриутробного развития плода. Это врождённая болезнь. Лопатки эмбриона расположены высоко, но по мере его развития растёт костная система, в том числе и весь плечевой пояс. Лопатки удлиняются, занимая предписанное им природой место. Нарушения полноценного роста плода приводит к болезни Шпренгеля, часто она сочетается с другими пороками скелета. [3]
Факторы риска
Вероятными факторами, способствующими нарушению развития эмбриона является:
Патогенез
Деформация обычно связана с гипоплазией или атрофией мышц, и комбинация этих факторов приводит к обезображиванию и функциональному ограничению плеча. Различают 2 вида деформации: мышечную и костную. Первый случай менее тяжёлый и задевает трапециевидные и ромбовидные мышцы, второй сопряжён непосредственно с костью лопатки.
Симптомы болезни Шпренгеля
Первые признаки заболевания становятся заметны сразу после рождения: лопатка (обычно одна) короче другой, расположена выше и сильно деформирована. Движения руки вверх ограничено.
Болезнь Шпренгеля налагает отпечаток на внешний вид короткая шея, низкая линия волос, ассиметричные плечи. Часто патология не ограничивается косметическим дефектом, а ещё возникают и боли, вызванные чрезмерным натяжением нервных волокон. Больные отмечают ощущение препятствия при движении лопатки, в некоторых случаях появляются щёлкающие звуки.
Стадии
Косметический аспект деформации был классифицирован Кавендишем на четыре степени в попытке упростить показания к лечению. [7]
Осложнения и последствия
Игнорирование заболевания плечевого пояса приводит к дальнейшим процессам его деформации. Это ухудшает подвижность верхних конечностей, усиливает болевые симптомы, оказывает негативное воздействие на другие органы.
Диагностика болезни Шпренгеля
Для запущенных состояний характерны изменения мышц спины, которые подтверждаются электромиографией.
Дифференциальная диагностика
Дифференциация болезни Шпренгеля проводится с родовой травмой плечевого сплетения, параличем Эрба-Дюшена, грудным сколиозом.
К кому обратиться?
Лечение болезни Шпренгеля
Существуют 2 направления лечения болезни Шпрегеля: консервативный и оперативный. На ранних стадиях при не явно выраженных изменениях и незначительных нарушениях функций обходятся без операции, укрепляют мышцы плеча и грудной клетки, также усилия направляются на усиление двигательной активности верхних конечностей. Пациенты с двусторонними деформациями или деформацией по Кавендишу 1 степени могут наблюдаться у ортопеда для оценки динамики развития болезни.
Для этого назначают массаж, плавание, лечебную физкультуру. Эффективны аппликации озокерита, парафина.
Хирургическое лечение
Целью хирургического вмешательства при деформации Шпренгеля является косметическое и функциональное улучшение, однако, болезнь часто сочетается с другими аномалиями, такими как кривошея и врожденный сколиоз, которые ограничивают объем коррекции, которую можно провести.
В течение 3 недель гипсовая повязка фиксирует верхнюю конечность в отведённом положении. С пятого дня пациенту назначают сеансы массажа, УВЧ, электрофореза. В 3 случаях из 30 наблюдались осложнения после операции в виде паралича плечевого сплетения. [18] В течение полугода в результате медикаментозного и физиотерапевтического лечения такие неврологические нарушения проходили.
Профилактика
Главная роль в профилактике дальнейшей деформации лопаток, а также после операции принадлежит лечебной физкультуре, плаванию, волейболу. Они призвана адаптировать спину к физическим нагрузкам, укрепить мышцы.
Прогноз
Серьёзный дефект, вызванный болезнью Шпрегеля, к сожалению, полностью не получается исправить. Прогноз тем благоприятнее, чем раньше обратились к специалисту.