дефицит витамина в12 код по мкб 10
Витамин-B12-дефицитная анемия (D51)
Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)
Врожденная недостаточность внутреннего фактора
Мегалобластная наследственная анемия
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора
Рубрика МКБ-10: D51.0
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Врожденный дефицит внутреннего фактора
Синонимы: врожденная пернициозная анемия, ювенильная врожденная мегалобластная анемия из-за дефицита внутреннего фактора
Врожденный дефицит внутреннего фактора является редким нарушением абсорбции витамина В12 (кобаламина), которое характеризуется мегалобластической анемией и неврологическими симптомами.
Заболеваемость и распространенность врожденного дефицита внутреннего фактора неизвестны. Менее чем 100 случаев были описаны в литературе, и меньше 50 из них были подтверждены молекулярно-генетически.
Спорадические и семейные случаи с аутосомно-рецессивной передачей зарегистрированы.
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора: Диагностика [ править ]
Диагноз строится на анализах крови, которые демонстрируют низкие уровни сывороточного кобаламина и мегалобластную анемию (снижение количества эритроцитов и увеличение среднего объема эритроцитов). В настоящее время, измерение сывороточного транскобаламинсвязанного кобаламина (голо-транскобаламин) является более предпочтительным, чем измерение общего сывороточного кобаламина. Отмечается снижение или отсутствие активности внутренного фактора в желудочном соке. Анализ мочи демонстрирует повышение уровня метилмалоновой кислоты и общего гомоцистеина.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальная диагностика включает в себя синдром Имерслунда-Гресбека, дефицит транскобаламина II, дефект cblF и приобретенную пернициозную анемию, которая вызвана инфекцией Helicobacter или аутоиммунными заболеваниями.
Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора: Лечение [ править ]
Стандартизированное лечение состоит еженедельных-ежемесячных внутримышечных инъекций витамина В12. Инъекции гидроксикобаламина предпочтительнее цианокобаламина, так как последний может вызывать боли в мышцах и имеет офтальмо-неврологические побочные эффекты. Прием витамина B12 внутрь неэффективен и не рекомендуются.
Прогноз хороший. Без лечения могут развиваться неврологические и гематологические осложнения, которые могут приводить к летальному исходу.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Болезнь Аддисона-Бирмера или пернициозная анемия (ПА)
Определение и общие сведения
Аутоиммунное заболевание с деструкцией слизистой оболочки желудка, особенно фундального отдела, отличающееся низким содержанием или отсутствием внутреннего фактора Касла (Castle). Характерны антитела к этому фактору и к париетальным клеткам (у 57% больных), отмечается гипергастринемия (Andres E. et al., 2004). При пернициозной анемии H. pylori в слизистой оболочке отсутствует.
У больных пернициозной анемии кожные покровы приобретают лимонно-желтый оттенок с диффузной или пятнистой коричневой пигментацией, может наблюдаться снижение массы тела, связанное с анорексией.
В 50% случаев встречаются явления глоссита. Эпителий языка лишается сосочков, становится гладким, блестящим. Иногда поражаются слизистые оболочки щек, десен, глотки, пищевода. Отмечающаяся диарея связана с ахлоргидрией. Печень может быть несколько увеличенной, спленомегалия развивается практически у всех больных. Одышка, сердцебиение, экстрасистолия, слабость, головокружение, шум в ушах и другие симптомы, обусловленные анемией, могут приводить к ошибочной диагностике сердечно-сосудистой патологии.
В мазках крови выявляются макроовалоцитоз, анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, базофильная пунктация, тельца Жолли, кольца Кебота, диффузная полихроматофилия клеток. Иногда обнаруживают ортохромные, полихроматофильные, базофильные ядерные клетки эритрона.
Прогноз благоприятные при своевременном и адекватном лечении цианокобаламином. Признаки поражения ЦНС могут сохраняться, если лечение пациента было начато через 6 мес и более от начала заболевания.
Гиповитаминоз B12 – это заболевание, обусловленное недостаточным содержанием в организме витамина B12. Проявляется анемией, воспалением и жжением языка, образованием покраснений на коже, повышенной утомляемостью, бессонницей, снижением аппетита, болями в животе, расстройством желудка, похуданием, онемением пальцев и мышечными болями. При длительном течении болезни возможно развитие энцефалопатии, паралича и остеопороза. Диагностика основывается на данных клинического опроса и результатах исследования витамина в венозной крови. Для лечения используется заместительная терапия витаминными препаратами, коррекция рациона.
МКБ-10
Общие сведения
Витамины B12 – кобальтосодержащие биологически активные вещества, кобаламины. Данная группа соединений представлена цианокобаламином, гидроксокобаламином, метилкобаламином и кобамамидом. Значительная часть витамина попадает в организм в виде цианокобаламина, поэтому можно встретить использование названия этого вещества как синонима витамина B12. Синонимичные названия гиповитаминоза B12 – витаминная недостаточность B12, недостаточность внешнего фактора Касла. Заболевание наиболее распространено среди пациентов пожилого и старческого возраста. Согласно эпидемиологическим данным, гиповитаминозом B12 страдает не менее 15% людей старше 60 лет.
Причины
В норме витамин B12 направляется в желудок, а затем в кишечник с пищей. Он образует комплекс со специальным ферментом – внутренним фактором Касла, благодаря чему становится усваиваемым и всасывается клетками эпителия в подвздошной кишке. В слизистой оболочке кишечника соединение связывается с транспортным белком транскобаламином. Основное место хранения витамина – печень. Большое количество потребляется мышцами, селезенкой и почками. Витамин выводится желчным пузырем, в кишечнике повторно абсорбируется. Гиповитаминоз B12 развивается при нарушении одного или нескольких звеньев метаболизма соединения. Причинами заболевания являются:
Патогенез
Кобаламины выступают коферментами реакции трансметилирования – переноса метильной группы CH3. В результате многоэтапного процесса образуется тетрагидрофолиевая кислота, необходимая для метаболизма белков и нуклеиновых кислот. При ее дефиците ослабляется синтез пуринов, тимидина, ДНК, РНК и белков в клетках. Таким образом, недостаточность витамина B12 способствует сокращению производства наиболее часто обновляемых клеток – клеток крови и эпителия.
Патологически изменяется процесс кроветворения: в костном мозге образуются крупные, но незрелые эритроциты, неспособные переносить кислород к тканям. Развивается мегалобластная анемия. Снижение скорости обновления эпителиальных клеток проявляется поражениями пищеварительного тракта: атрофируется слизистая оболочка желудка, сокращается выделение пепсина и соляной кислоты, язык становится ярко-красным, гиперчувствительным к химическим раздражителям. Витамин B12 участвует в образовании миелина, гиповитаминоз сопровождается неврологическими расстройствами. У больных развиваются дистальные парестезии, боли, нарушения походки и чувствительности, усиливаются сухожильные рефлексы.
Симптомы гиповитаминоза В12
Дефицит витамина B12 имеет полиморфную симптоматику, проявляется нарушениями сразу в нескольких системах организма. Ключевым признаком заболевания является B12-дефицитная анемия, при которой пациенты испытывают общую слабость, головные боли, одышку, тошноту, рвоту и диарею. Нередко возникают отеки, покраснения и болевые ощущения на языке (глоссит), очаговые поражения кожи, особенно в дистальных отделах конечностей. Слабое кровоснабжение головного и спинного мозга у детей провоцирует задержку физического и психического развития: наблюдается отставание в росте, медленное формирование двигательных навыков, мышечная слабость и трудности в обучении.
Расстройства нервной системы представлены хронической усталостью, частыми головными болями, головокружениями, снижением интеллектуально-мнестических функций и внимания, депрессией и раздражительностью. Неврологические синдромы включают боли, чувство покалывания и онемения конечностей, нарушения разных видов чувствительности. Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются запоры, увеличение размеров печени, воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и желудка, образование язв в этих отделах. Сердечно-сосудистые симптомы встречаются реже: снижается артериальное давление, повышается риск атеросклероза.
Осложнения
При отсутствии лечения длительный гиповитаминоз B12 приводит к тяжелым заболеваниям ЦНС. Усиление дегенеративных процессов провоцирует развитие паралича нижних конечностей, ослабляет нормальные рефлекторные реакции и обуславливает патологические рефлексы. Постепенно формируется энцефалопатия с ослаблением когнитивных функций вплоть до деменции и амнезии. У пожилых больных возникают галлюцинаторно-бредовые расстройства. Недостаток витамина негативно сказывается на состоянии опорно-двигательного аппарата: истончается костная ткань, наблюдается остеопороз.
Диагностика
Обследование назначается при подозрении на мегалобластную анемию, недоедание, пациентам с синдромом мальабсорбции, целиакией, болезнью Крона и алкоголизмом, пожилым людям с симптомами депрессии, паранойи и спутанности сознания. В зависимости от имеющейся симптоматики диагностика проводится врачом-гематологом, неврологом или гастроэнтерологом. Включает дифференциацию B12-дефицитной анемии с другими видами анемий, позволяет определить причину неврологических нарушений и психических расстройств в пожилом возрасте. Для подтверждения диагноза гиповитаминоза используются следующие процедуры:
Лечение гиповитаминоза В12
При выраженном гиповитаминозе терапия проводится в стационаре гематологического или терапевтического отделения. Медикаментозное лечение основано на внутримышечном или внутривенном введении препаратов цианокобаламина. В тяжелых случаях необходимы интралюмбальные инъекции. При легких формах, вызванных исключительно пищевым дефицитом витамина, показан пероральный прием лекарств без госпитализации. Вместе с цианокобаламином назначаются препараты фолиевой кислоты. Курс лечения продолжается 1-2,5 месяца. Дополнительно используется диетотерапия, в ежедневный рацион больных вводятся продукты богатые витамином B12 – печень, мясо, рыба, яйца, сыр.
Прогноз и профилактика
Заместительная терапия цианокобаламином позволяет за 2 недели устранить неврологическую симптоматику гиповитаминоза, за 8 недель – сократить дефицит витамина и заполнить депо организма. При своевременном начале лечения до развития осложнений прогноз благоприятный. С целью профилактики рецидивов заболевания пациентам назначается введение цианокобаламина внутримышечно 1 раз в неделю. Для предупреждения первичного развития гиповитаминоза необходимо придерживаться полноценного питания, включающего ежедневный прием мяса, субпродуктов, рыбы, яиц и сыра. Больным с нарушением абсорбции питательных веществ в желудочно-кишечном тракте требуется соответствующее лечение и регулярный мониторинг уровня витаминов в кровотоке.
Дефицитные анемии у беременных
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «30» октября 2020 года
Протокол №119
Физиологическое увеличение объема плазмы, частое использование добавок железа во время беременности создают трудности определения нормального диапазона гемоглобина и нижней границы нормы у беременных. Согласно определению CDC, ВОЗ анемия у беременных определяется при уровне Hb
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| О99.0 | Анемия, осложняющая беременность, роды и послеродовой период |
| D50.0 | Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая) |
| D50.8 | Другие железодефицитные анемии |
| D50.9 | Железодефицитная анемия неуточненная |
| D51.0 | Витамин-В12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора |
| D51.1 | Витамин-В12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина В12 с протеинурией |
| D51.2 | Дефицит транскобаламина II |
| D51.3 | Другие витамин-В12-дефицитные анемии, связанные с питанием |
| D51.8 | Другие витамин-В12-дефицитные анемии |
| D51.9 | Витамин-В12-дефицитная анемия неуточненная |
| D52.0 | Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием |
| D52.1 | Фолиеводефицитная анемия медикаментозная |
| D52.8 | Другие фолиеводефицитные анемии |
| D52.9 | Фолиеводефицитная анемия неуточненная |
| D53.0 | Анемия вследствие недостаточности белков |
| D53.1 | Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2019 год.)
Сокращения, используемые в протоколе:
CDC – (англ. Centers for Disease Control and Prevention), центр по контролю и профилактике заболеваний
Hb – гемоглобин
IRIDA – (англ. Iron-refractory iron-deficiency anemia) железорефрактерная железодефицитная анемия
IV препараты железа- внутривенные препараты железа
MCH – (англ. Mean corpuscular hemoglobin) – среднее содержание гемоглобина в эритроците в пг
MCHС – (англ. Mean Cell Hemoglobin Concentration), средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах
MCV – (англ. Mean corpuscular volume) средний объем эритроцита в фл.
RDW– (англ. Red cell Distribution Width) распределение эритроцитов по величине
sTFR – растворимые рецепторы трансферрина
tHcy – гомоцистеин плазмы
TSat – сатурация трансферрина (англ. Transferrin Saturation) или коэффициент насыщения трансферрина железом
WHO– Всемирная Организация здравоохранения
В12-ДА- В12-дефицитная анемия
ЖДА – железодефицитная анемия
ММА – метилмалоновая кислота
НТЖ- насыщение трансферрина железом
ОАК – общий анализ крови
ОЖСС – общая железо связывающая способность сыворотки
ПЖ – препараты железа
ПН – плацентарная недостаточность
ПОНРП – преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты
РРА– (англ. postportal anaemia) послеродовая анемия
СРБ – С реактивный белок
ФДА- фолиеводефицитная анемия
ЦП – цветовой показатель
Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевт, гематолог, акушер-гинеколог, средние медицинские работники.
Категория пациентов: женщины репродуктивного возраста во время беременности, родов и послеродового периода.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация: Общепризнанной классификации не существует. Наиболее часто используется классификация по степени тяжести [8] и этиологическая классификация [3].
| Причина | Примеры |
| Повышенное потребление железа | Быстрый рост в подростковом периоде, менструальные кровопотери, беременность во втором и третьем триместрах, донорство крови |
| Недостаточное алиментарное поступление железа | Недостаточное алиментарное поступление железа вследствие недоедания, обусловленного социальными причинами, вегетарианства и др. |
| Нарушение абсорбции железа | Гастроэктомия, дуоденальный шунт, бариатрическая хирургия, целиакия, воспалительные заболевания кишечника, атрофический гастрит, глистная инвазия |
| Хронические кровопотери | Из желудочно-кишечного тракта: эзофагит, гастрит, язва желудка, язва двенадцатиперстной кишки, дивертикулез, опухоли желудочно-кишечного тракта, воспалительные заболевания кишечника, ангиодисплазия, геморрой, паразитоз, оккультные кровотечения Из половых и мочевыводящих путей: обильные и/или продолжительные менструации, внутрисосудистый гемолиз (в т.ч. при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми антителами, маршевая гемоглобинурия, микроангиопатический гемолиз, повреждение эритроцитов протезом клапанов) Системные кровотечения, включая геморрагическую телеангиоэктазию, хронический шистосомоз, синдром Мюнхгаузена |
| Связанные с лекарственными препаратами | Глюкокортикостероиды, салицилаты, нестероидные противовоспалительные, ингибиторы протонной помпы [4, 5] |
| Наследственные | IRIDA (мутация в гене TMPRSS6) и более редкие причины |
| Эритропоэз, ограниченный железом | Лечение с использованием эритропоэтинов, анемии хронических заболеваний, хроническая болезнь почек |
Примеры: Железодефицитная анемия, II степени вследствие повышенного потребления железа. Беременность 32 недели.
Таблица 2- Причины В12 дефицитной и фолиеводефицитной анемии [10]
| Возраст | Причины | В12-дефицитная анемия | Фолиеводефицитная анемия |
| Все возраста | Инфекции | H.pylori, Giardia lamblia, Инвазия широким лентецом, власоглавом | — |
| Мальабсорбция | Пернициозная анемия | Плохая биодоступность | |
| Медицинские состояния | Резекция желудка при ожирении * или раке, воспаление тонкой кишки вследствие целиакии, тропическая спру, болезнь Крона | Воспаление тонкой кишки вследствие целиакии, тропического спру, болезни Крона | |
| Неадекватное потребление с пищей | Низкое потребление пищи, богатой кобаламином | Низкое потребление богатых фолиевой кислотой или обогащенных продуктов | |
| Подростки, дети | Генетические нарушения | Дефицит транскобаламина, синдром Имерслунда Грасбека, | Мутации в гене SLC46A1 (дефицит протон-связанного переносчика фолата) |
| Неадекватное потребление с пищей | Строгая вегетарианская диета при беременности; приверженность веганской диете | – | |
| Женщины фертильного возраста | Беременность и лактация | Соблюдение диеты с низким содержанием кобаламина во время беременности может привести к признакам дефицита к 3 триместру | Дефицит фолиевой кислоты у матери вторичный и связан с повышением потребности на фоне беременности и лактации |
| Пожилой возраст | Мальабсорбция | Хлоргидрия вследствие атрофического гастрита и ингибиторов протонной помпы* | Плохая биодоступность |
*-бариатрическая хирургия
**-прием Н2-блокаторов, ингибиторов протоновой помпы более 12 месяцев, метформина более 4 месяцев.
Примеры: Фолиеводефицитная анемия, II степени вследствие повышенного расхода фолиевой кислоты. Беременность 28 недель.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ**
Диагностические критерии***:
Жалобы и физикальное обследование:
Анемический синдром: слабость, повышенная утомляемость, головокружение, головные боли (чаще в вечернее время), одышка при физической нагрузке, ощущение сердцебиения, синкопальные состояния, мелькание «мушек» перед глазами при невысоком уровне артериального давления, часто наблюдается умеренное повышение температуры, нередко сонливость днем и плохое засыпание ночью, раздражительность, нервность, конфликтность, плаксивость, снижение памяти и внимания, ухудшение аппетита. Выраженность жалоб зависит от адаптации к анемии. Лучшей адаптации способствует медленный темп анемизации.
Клинические проявления анемического синдрома являются универсальными, в отличие от ЖДА при В12-дефицитной и фолиеводефицитной анемии анемический синдром может сопровождаться желтухой, небольшим увеличением селезенки. Кроме анемического синдрома каждая из дефицитных анемий имеет свои характерные особенности клинико-лабораторных изменений.
Железодефицитная анемия:
Оценка эффективности терапии препаратами железа. Исследование эффективности перорального приема железа следует рассматривать как диагностический тест первой линии для нормоцитарной или микроцитарной анемии. Повышение уровня гемоглобина должно проявляться через 2 недели. В противном случае необходимо дальнейшее обследование (1B).
Фолиеводефицитная анемия и В12-дефицитная анемия.
Жалобы и физикальное обследование при ФДА и В12-ДА имеют общие проявления, кроме поражения нервной системы, которое характерно только для В12-дефицитной анемии.
Лабораторные исследования (таблица 4): Анемия при В12-дефицитной и фолиеводефицитной анемии характеризуется как макроцитарная (МСV>100 fl) и гиперхромная (МСН>35 пг), может сопровождаться лейкопенией и тромбоцитопенией. О дефиците кобаламина или фолатов свидетельствует (2B) идентификация полисегментированных нейтрофилов, определяемых как >5% нейтрофилов с пятью и более сегментами и наличие овальных макроцитов, в сочетании с повышенным МСV, однако эти изменения не характерны для раннего дефицита кобаламина. Следует учесть, что в 25% случаях неврологические нарушения возникают при нормальных показателях MCV (1B).
В12-дефицитная анемия: Уровень кобаламина >200 pg/mL (>148 p mol /L) подтверждает наличие В12-ДА,
Дифференциальный диагноз
Анемический синдром, установленный на основании ОАК, требует проведения дифференциальной диагностики в зависимости от характера анемии (MCV, MCH) (приложение 1). До получения результатов исследования обмена железа проводится дифференциальный диагноз между железодефицитной анемией и другими гипохромными анемиями, вызванными нарушением синтеза гемоглобина. К ним относятся анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (анемия при свинцовом отравлении, при врожденных нарушениях синтеза порфиринов), а также талассемии. Гипохромные анемии в отличие от железодефицитных анемий протекают с высоким содержанием железа в крови и депо, которое не используется для образования гема (сидероахрезия), при этих заболеваниях отсутствуют признаки тканевого дефицита железа. Дифференциальным признаком анемии, обусловленной нарушением синтеза порфиринов, является гипохромная анемия с базофильной пунктацией эритроцитов, ретикулоцитов, усиленным эритропоэзом в костном мозге с большим количеством сидеробластов. Для талассемии характерны мишеневидная форма и базофильная пунктация эритроцитов, ретикулоцитоз и наличие признаков повышенного гемолиза.
Верификация дефицита железа и ЖДА проводится только на основании лабораторных данных – снижения уровня гемоглобина, ферритина, сывороточного железа, TSat и др. в связи с чем дифференциальная диагностика с нозологиями, при которых не характерен дефицит железа (миелодиспластический синдром, апластическая анемия, витамин В12 дефицитная анемия, фолиеводефицитная анемия, гемолитические анемии) не вызывает затруднений.
В случаях, когда у пациентки с анемией и лабораторно подтвержденным дефицитом железа со стороны системы крови выявляются симптомы или лабораторные изменения, которые не характерны для ЖДА, требуется дообследование у гематолога.
Дифференциальная диагностика при лабораторно подтвержденной ЖДА необходима с другими заболеваниями и состояниями, при которых возможно развитие сидеропении (таблица 5).
Таблица 5. Дифференциальный диагноз ЖДА с другими микроцитарными анемиями у беременных. 
В зависимости от причин макроцитарной анемии выделяют мегалобластную (дефицит витамина В12 и/или фолиевой кислоты) и не мегалобластную. Не мегалобластная анемия может быть результатом дисфункции печени, алкоголизма, миелодиспластического синдрома (МДС) или гипотиреоза. Алгоритм дифференциального диагноза представлен в приложении 2 [17]. При исключении дефицита витамина В12 или фолата, следует определить количество ретикулоцитов. В случае ретикулоцитоза (абсолютное количество ретикулоцитов>100 000 мкл), возникает подозрение на острую кровопотерю или гемолиз. Высокий уровень непрямого билирубина, ЛДГ и пониженный уровень гаптоглобина позволяют предположить наличие гемолитической анемии. При отсутствии гемолиза необходимо провести дифференциальный диагноз с острой кровопотерей. Отсутствие ретикулоцитоза предполагает возможность алкоголизма, дисфункции печени, гипотиреоза или МДС. Все случаи макроцитарной анемии, особенно у пациенток, которые не отвечают на терапию витамином В12 и/или фолиевой кислотой, рекомендуется проконсультировать у гематолога.
Группа нормохромных анемий наиболее многочисленна, поэтому требуется проведение дополнительного обследования пациентки. Нормоцитарные анемии могут рассматриваться как результат любой их перечисленных причин: уменьшение продукции эритроцитов (например, анемия хронического заболевания, апластическая анемия); увеличенное разрушение или потеря эритроцитов (например, гемолиз, острая постгеморрагическая анемия); некомпенсированное увеличение объема плазмы (например, перегрузка жидкостью); или сочетание микроцитарной и макроцитарной анемий (например, железодефицитная и фолиеводефицитная анемии). При исключении дефицита железа, витамина В12, фолиевой кислоты, нефрогенной анемии рекомендована консультация гематолога.
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Немедикаментозное лечение. Немедикаментозное лечение включает в себя диету, богатую железом и белком. Женщин следует проконсультировать в отношении диеты во время беременности, включая информацию об источниках пищи, богатой железом, факторах, которые могут усиливать или ингибировать абсорбцию железа (таблица 6), и важности поддержания адекватных запасов железа в организме для матери и плода (1A). Достичь нормализации уровня Hb с помощью лишь диеты невозможно, так как из пищи всасывается небольшой процент железа (из мяса — 20%, из растительных продуктов — 0,2%), медикаментозное лечение является обязательным для лечения ЖДА.
Таблица 6. Факторы, влияющие на абсорбцию железа.
| Факторы, ингибирующие всасывание железа | Факторы, усиливающие всасывание железа |
| Продукты, богатые кальцием Танины чая Фитаты в злаках | Гемовое железо Двухвалентное железо (Fe 2+ ) Аскорбиновая кислота |
Вегетарианцы, особенно строгие веганы, должны рассматриваться для мониторинга уровня кобаламина в соответствии с клинической оценкой (степень 2C).
С целью поддержания уровня фолиевой кислоты рекомендуется включение в рацион продуктов, обогащенных фолиевой кислотой (бобовые, зеленые листовые овощи).
Медикаментозное лечение:
Саплементация (добавка) препаратов железа у беременных для профилактики ЖДА.
Большинство экспертов рекомендует дополнительный прием перорального железа во время беременности. Этот вид профилактики получил название саплементации и подразумевает добавку веществ (железа, йода и др.) извне [18]. Согласно рекомендациям ВОЗ, для профилактики анемии, послеродового сепсиса, рождения маловесных детей, предупреждения преждевременных родов беременным рекомендуется ежедневный профилактический прием внутрь препаратов железа в дозе 30-60 мг в сутки во II, III триместрах беременности (с 14 недель гестации) и в течение 3 месяцев лактации [19]. Особенно эта рекомендация относится к регионам с частотой распространенности анемий у беременных 20% и более, у женщин с повышенным риском развития дефицита железа (предшествующая анемия в анамнезе, многоплодная беременность, частые беременности с интервалом менее года, вегетарианок, женщин с повышенным риском кровотечения и т.п.).
В регионах, где распространенность ЖДА у беременных менее 20%, или при плохой переносимости ежедневного приема препаратов железа WHO рекомендует интермиттирующий (периодический) прием пероральных препаратов в дозе 120 мг элементарного железа и 2,8 мг фолиевой кислоты один раз в неделю [19]. Перед началом интермиттирующего режима, необходимо определить уровень гемоглобина. Если диагностируется анемия, следует сначала провести лечение ЖДА до коррекции. Затем продолжается стандартный профилактический ежедневный прием или интермиттирующий режим в зависимости от переносимости препарата. Переход на интермиттирующий режим также возможен при развитии гастроинтестинальных побочных эффектов.
Женщинам с правильной и разнообразной диетой использование дополнительных добавок витамина В12 во время беременности обычно не требуется.
ВОЗ рекомендует добавки фолиевой кислоты для беременных женщин в дозе 400 мкг в день с начала беременности до 3 месяцев после родов. Более высокая доза добавки (5 мг в день), рекомендуется женщинам с повышенной потребностью в фолатах (гемолитические расстройства, нарушения метаболизма фолата) и женщинам с повышенным риском развития дефекта нервной трубки (личная или семейная история рождения ребенка с дефектом нервной трубки, прегестационный диабет, эпилепсия на приеме вальпроата или карбамазепина).
Соли железа трехвалентные (III) усваиваются гораздо меньше по сравнению с солями железа двухвалентными (II). Наиболее часто назначаемыми препаратами являются сульфат железа, глюконат железа и фумарат железа. Через 2 недели после начала пероральной терапии препаратами железа гемоглобин увеличивается на 10 г/л и более, что показывает адекватную абсорбцию (1B) [21]. Сроки проведения дальнейших исследований Hb будут зависеть от степени анемии и периода беременности. При нормализации уровня гемоглобина, лечение следует продолжать в течение 3 месяцев или до 6 недель после родов для пополнения запасов железа (1A).
При пероральной ферротерапии наиболее часто проявляются гастроинтестинальные побочные эффекты. Они включают металлический вкус, тошноту, диарею, запор, потемнение стула.
Для уменьшения выраженности побочных эффектов возможно уменьшение дозы (перевод на однократный прием, увеличение интервала приёма, прием другого препарата железа с меньшим содержанием элементарного железа), прием препаратов железа во время еды, переход с таблеток на жидкие лекарственные формы, которые позволяют более просто подбирать переносимую дозу, отмена пероральных препаратов и парентеральное назначение.
| Схемы лечения | Начальная терапия | Поддерживающая терапия | |
| 1 этап | 2 этап | ||
| 1 | 200–400 мкг х 2 раза в день – 4 недели | 200–400 мкг/день в течение 2 недель | 500 мкг в месяц |
| 2 | 1000 мкг/день до нормализации крови при фуникулярном миелозе до 2000 мкг/день | 1000 мкг/нед. в течение 2 месяцев | 1000 мкг в месяц |
| 3 | 1000 мкг/день в течение недели | 1000 мкг/нед. в течение месяца | 1000 мкг в месяц |
| 4 | 1000 мкг/день в течение 2 недель | 1000 мкг/нед. до нормализации крови | 1000 мкг в месяц |
Использование цианокобаламина на любом сроке беременности не считается основанием для дополнительного мониторинга плода. Внутримышечный гидроксикобаламин является предпочтительным выбором лечения в целом и во время беременности. При сохранении дефицита цианокобаламина после родов необходимо направить на консультацию к гематологу для определения причины и определения длительности терапии (возможно пожизненной при неустранимой причине, например, у больных аутоиммунным гастритом или после гастрэктомии).
Пероральная терапия цианокобаламином в высоких дозах (1000 мкг/день) может оказывать лечебный эффект у больных с дефицитом витамина В12 [27].
Премуществом парентеральной терапии является соблюдение терапии и мониторинга с большей эффективностью (постоянный контроль медработников), пероральной терапии – удобство приема и улучшение приверженности.
Внутримышечное введение цианокобаламина рекомендуется для лечения тяжелого дефицита и синдрома мальабсорбции [28].
У пациентов с пограничным снижением кобаламина в сыворотке крови (субклиническим снижением) может быть назначен цианокобаламин перорально в дозе 50 –150 мкг ежедневно. Длительность терапии зависит от причины (обычно не менее 2 месяцев). После родов если эффект достигнут терапия должна быть отменена.
Лечебная программа при фолиеводефицитной анемии:
Лечение фолиеводефицитной анемии: 5 мг фолиевой кислоты ежедневно до родоразрешения и по 5 мг 3 раза в день при синдроме мальабсорбции.
Рекомендуемая профилактическая доза составляет 400 мкг в день. Доза в пределах 5 мг в день применяется при ИМТ> 30, диабете или других факторах риска.
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);
| Лекарственная группа (МНН) | Лекарственные средства | Способ применения | Уровень доказательности | ||
| Монокомпонентные препараты железа | |||||
| Железа сульфат | Железа сульфат таблетки, покрытые оболочкой (эквивалентно 100 мг Fe+2 – двухвалентного железа). Железа сульфат таблетки ретард, покрытые оболочкой 80 мг. Железа сульфат, капсулы | Пероральный прием по 1таб. х 2 раза в день | А | ||
| Препараты железа в комбинации с фолиевой кислотой | |||||
| Препарат железа в комбинации с фолиевой кислотой | Препарат железа в комбинации с фолиевой кислотой капсулы 100 мг/550 мкг | По 1 капсуле х 2 р/день | С | ||
| Железа фумарат и Фолиевая кислота | капсулы ретард 54,52 мг/0,54 мг | По 1-2 капсуле х 1 р/день | С | ||
| Железа сульфат и Фолиевая кислота | таблетки, покрытые оболочкой с пролонгированным высвобождением 0,35мг/80 мг | По 1 табл х 1-2р/день | С | ||
| Комбинированные препараты | |||||
| Препараты железа в комбинации с прочими препаратами | Сульфат железа таб.320 мг + аскорбиновая кислота 60 мг | Пероральный прием, по 1 таб. х 1-2 раза в сутки | А | ||
| Препараты железа для парентерального введения | |||||
| Лекарственная группа (МНН) | Лекарственные средства | Способ применения | Уровень доказательности | ||
| Препараты железа для парентерально- го введения | раствор для внутривенного введения 20 мг/мл 5 мл | Ампулы 5,0 развести 0,9% раствором натрия хлорида в соотношении 1:20, например — 1 мл (20 мг железа) в 20 мл 0,9% раствора натрия хлорида. Полученный раствор вводится со следующей скоростью: 100 мг железа — не менее чем за 15 мин; 200 мг железа — в течение 30 мин; 300 мг железа — в течение 1,5 ч; 400 мг железа — в течение 2,5 ч; 500 мг железа — в течение 3,5 ч | А | ||
| Препараты железа для парентерально- го введения | раствор для инъекций 50 мг/мл 2 мл | Ампулы 2,0 парентерально по 1-2 ампулы внутримышечно | А | ||
| Препараты железа для парентерально- го введения | раствор для инъекций 50 мг/мл 2 мл | Ампулы 2,0 парентеральное введение – в/в капельно разводится в 0,9% растворе натрия хлорида или в 5% растворе глюкозы. Доза 100–200 мг железа (2–4 мл препарата) разводится в 100 мл растворителя. В/в медленно (0,2 мл/мин) в дозе 100–200 мг железа (2–4 мл), предпочтительно разведенного в 10–20 мл 0,9% раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы. Начальная доза препарата составляет 25 мг железа или 0,5 мл раствора, которая вводится в/в медленно в течение 1–2 мин. | А | ||
| Препараты железа для парентерально- го введения | раствор для внутривенного введения, 50мг/мл, 2мл раствор для внутривенного введения, 50мг/мл, 10 мл | в/в струйно, в максимальной однократной дозе до 4 мл (200 мг железа) в день, но не чаще 3 раз в неделю. в/в (внутривенно) капельно (инфузионно) 1000 мг железа (20 мл) 1 раз в неделю. | А | ||
| Препараты для лечения В12-дефицитной анемии | |||||
| Лекарственная группа (МНН) | Лекарственные средства | Способ применения | Уровень доказательности | ||
| Цианокобаламин | 0,2%-1 мл раствора для инъекций (200 мкг цианокобаламина) 0,05%-1 мл (500 мкг); Ампулы по 1 мл | По схеме | В | ||
| Цианокобаламин в таблетированной форме | 1 мг (1000 мкг) | 50 – 150 µg ежедневно при пограничном снижении кобаламина в сыворотке крови. 1000-2000 µg в случае мальабсорбции или невозможности парентеральной терапии | C | ||
| Препараты для лечения фолиеводефицитной анемии | |||||
| Лекарственная группа (МНН) | Лекарственные средства | Способ применения | Уровень доказательности | ||
| Фолиевая кислота | 1 мг, 5 мг | При анемии пероральный прием, по 5 мг фолиевой кислоты ежедневно до родоразрешения. Рекомендуемая профилактическая доза составляет 400 мкг в день. | А | ||
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет.
Хирургическое вмешательство: нет.
Дальнейшее ведение:
Для пациентов, получающих пероральную ферротерапию контрольные исследования ОАК следует проводить через 2 недели от начала лечения. При терапии парентеральными препаратами, особенно с однократным введением, контрольные исследования ОАК могут проводится через 4-8 недель от введения препарата. Пациенты с продолжающимися кровотечениями (например, с наследственной геморрагической телеангиоэктазией) нуждаются в более частом контроле.
Причинами рецидива ЖДА могут быть недостаточная длительность приема пероральных препаратов, продолжающиеся потери крови, некорректный диагноз ЖДА, наличие дополнительных причин для развития анемии.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
Критерии эффективности терапии на амбулаторном уровне:
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.
Немедикаментозное лечение – смотрите Амбулаторный уровень.
Медикаментозное лечение – смотрите Амбулаторный уровень.
NB! Трансфузия компонентов крови не является методом лечения дефицитных анемий и должна быть максимально ограничена в связи с рисками аллоиммунизации, перегрузки объемом и гемолитической болезни плода, передачи гемотрансмиссивных инфекций. Уровень гемоглобина не является определяющим для оценки показаний к трансфузиям и выбору тактики лечения, т.к. пациенты могут иметь разную степень адаптации к анемии и клинические проявления являются более значимыми.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
Показания к плановой госпитализации определяются тяжестью состояния беременной. Лечение дефицитных анемий пероральной терапией проводится амбулаторно. При использовании парентеральных препаратов железа госпитализация осуществляется в дневной стационар терапевтического профиля.
В особых случаях (нет условий для проведения терапии парентеральными препаратами железа в условиях дневного стационара по месту жительства, тяжелая анемия, срок беременности более 34 недель) беременная госпитализируется в круглосуточный стационар:
Показания для экстренной госпитализации:
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола:
1) Тургунова Людмила Геннадиевна – доктор медицинских наук, НАО «Медицинский университет Караганды» профессор кафедры внутренних болезней №2.
2) Пивоварова Ирина Алексеевна – MD, MBA, ТОО «Центр гематологии» Председатель Правления, Председатель РОО «Казахстанское Общество врачей-гематологов» Республики Казахстан.
3) Загурская Елена Юрьевна – ТОО «Центр гематологии», заместитель Председателя Правления.
4) Клодзинский Антон Анатольевич – кандидат медицинских наук, ТОО «Центр гематологии», врач гематолог, медицинский советник, заместитель председателя РОО «Казахстанское Общество врачей-гематологов» Республики Казахстан.
5) Хан Олег Ромуальдович – АО «Научно – исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней» ассистент кафедры внутренних болезней, врач гематолог отделении терапии №1.
6) Копобаева Ирина Леонидовна – НАО «Медицинский университет Караганды», ассистент-профессор кафедры акушерства, гинекологии и перинатологии, врач эксперт акушер-гинеколог.
7) Юхневич Екатерина Александровна – PhD, НАО «Медицинский университет Караганды», ассоциированный профессор кафедры клинической фармакологии и доказательной медицины, врач-клинический фармаколог.
Конфликт интересов: отсутствует.
Рецензенты:
Условия пересмотра протокола: через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Приложение 1 
Приложение 2
Алгоритм диагностического поиска при макроцитарной анемии 