дисплазия соединительной ткани у детей код мкб 10
Дисплазия соединительной ткани
Общие сведения
Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) представляет собой состояние, обусловленное генетически детерминированными аномалиями развития соединительной ткани в эмбриональном/постнатальном периодах и метаболизма для которого характерны нарушения структуры (дефекты) компонентов внеклеточного матрикса (коллагена и волокон), сопровождающееся нарушением функционирования различных органов и систем организма.
Греческий термин «dysplasia» обозначает нарушение любого процесса формирования/образования, применяемое как к тканям, так и ко внутренним органам (Википедия). В литературе часто можно встретить синонимы ДСТ, как «синдром дисплазии соединительной ткани», «дисфункция соединительной ткани», «синдром соединительнотканной дисплазии», «мезинхимальная недостаточность» и др.
В связи с отсутствием единой терминологии и диагностических критериев место ДСТ в рубрикаторе МКБ-10 не определено. Соответственно, дифференцированные/недифицированные синдромы дисплазии СТ располагаются в различных классах и рубриках.
В основе ДСТ лежит мутация генов, которые ответственны за синтез соединительнотканных волокон. ДСТ чрезвычайно многолика и может проявляться патологией/изменениями со стороны практически всех органов/систем, содержащих такие волокна. При этом, количество мутаций и их локализация варьируют в широких пределах, что и определяет большое разнообразие клинических проявлений, а пациенты обращаются к специалистам различного профиля.
Вся совокупность наследственных нарушений соединительной ткани объединяется на основе общности висцеральных/внешних признаков в различные синдромы и фенотипы, для которых характерно многообразие проявлений клинической симптоматики — от субклинических доброкачественных форм до полисистемной/полиорганной патологии с прогредиентным течением (с периодическими остановками, ремиссиями).
Характеристика соединительной ткани
На соединительную ткань (СТ)приходится около 50% массы человеческого тела. Ее структура представлена межклеточным веществом, волокнами и клеточными элементами. Существует множество разновидностей соединительной ткани (рис. ниже), среди которых выделяют плотную оформленную/неоформленную волокнистую ткань; рыхлую неоформленную волокнистую ткань; жировую; костную; хрящевую, ретикулярную ткани, кровь и лимфу. Каждый вид СТ имеет свою специфику.
Функции этого вида ткани чрезвычайно разнообразны:
Выделяют две больших группы дисплазии соединительной ткани:
Широкая полиморфность заболеваний обусловлена разнообразием комбинаций аллелей разных локусов гена в сочетании со специфическим действием различных неблагоприятных факторов окружающей среды. Также установлено, что определенные синдромы в пределах одной родословной могут иметь признаки аутосомно-рецессивного/аутосомно-доминантного и сцепленного с полом наследования. Структура внешних и внутренних фенотипических проявлений при недифференцированной дисплазии соединительной ткани приведена на рисунке ниже.
Фенотипические проявления ДСТ (генетический дефект) может проявляться в различном возрасте в соответствии с частотой проявления гена и временными закономерностями генной экспрессии, характером и интенсивностью воздействия средовых факторов. Именно период формирования клинических признаков ДСТ может косвенно отражать «значимость» генетического дефекта и вероятность тяжести течения диспластического процесса. Также, необходимо учитывать, что наследственные структурно-функциональные нарушения соединительной ткани, являются негативной фоновой основой для возникновения и развития различной ассоциированной патологии (осложнений).
В настоящий момент данные о частоте встречаемости ДСТ у разных авторов значительно разнятся, что обусловлено зависимостью встречаемости дисплазии СТ от возраста обследованных лиц. Фенотипические признаки ДСТ могут проявляться на протяжении всей жизни: минимальная манифестация и выявление признаков ДСТ приходится на период новорожденности; в период 4-5 лет уже формируются и манифестируют пролапсы клапанов сердца (соединительнотканная дисплазия сердца); в возрасте 5-7 лет – деформации грудной клетки и позвоночника (торакодиафрагмальный синдром), гипермобильность суставов, миопия, плоскостопие; в подростковом возрасте часто ДСТ проявляется сосудистым синдромом.
Критическим периодом манифистирования ДСТ является возраст 13-15 лет (подростковый период), когда отмечается наивысший прирост признаков несостоятельности соединительной ткани, что обусловлено значительным увеличением общей массы соединительной ткани в периоде максимального роста организма.
У подавляющего большинства пациентов в возрасте старше 35 лет риск появления нового признака ДСТ минимален и основную проблему в этой возрастной группе составляют осложнения уже проявленных диспластических синдромов, которые и определяют риск инвалидизации пациентов и формируют летальные потери.
Негативным моментом является слабая информированность родителей детей с признаками нДСТ, когда родители ребенка с диагностируемой патологией СТ относят ее не к наличию у ребенка системной патологии, а к признакам присущих ребенку на определённой стадии развития (фенотипическим признакам), передающимся по наследству, считая что тот или иной признак характерен и для их других родственников (дедушек, бабушек) и медицинского вмешательства не требует. При этом, родители не осведомлены о том, что дисплазия соединительной ткани у детей свидетельствует о наличии высокого риска развития на ее фоне в дальнейшем заболеваний ЖКТ, сердца, почек, суставов и соответственно, даже не имеют общего представления о том, как лечить дисплазию у детей.
В целом, социальная значимость патологий, которые ассоциируются с ДСТ чрезвычайно высока, поскольку способствует потере трудоспособности/инвалидизации из-за большого числа значимых аномалий мышечной, костно-суставной, сердечной, офтальмологической, гастроинтестинальной и других систем; высокой смертности пациентов от сердечных аритмий, разрыва аневризм, ИБС; патологий репродуктивной системы и общим снижением показателей здоровья населения.
Патогенез
В основе патогенеза ДСТ лежат мутации генов, кодирующих синтез, развитие и пространственную организацию структур соединительной ткани (матрикса, коллагена, белково-углеводных комплексов и структурных белков) в эмбриональном/постнатальном периодах, что проявляется в дальнейшем дефектами основного вещества и волокнистых структур СТ, приводящими к расстройству гомеостаза на различных уровнях (тканевом, органном и организменном) в виде разнообразных морфофункциональных нарушений.
Морфологически ДСТ характеризуется выраженными изменениями гликопротеидов, коллагеновых/эластических фибрилл, фибробластов и протеогликанов.
Классификация
Единой классификации ДСТ из-за многообразия патологических проявлений до настоящего времени не существует. В зависимости от специфики этиологического фактора принято разделять ДСТ на две группы:
Причины
В основе непосредственной причины ДСТ лежат различного рода мутации в период эмбрионального/постнатального развития ребенка. К мутагенным факторам, оказывающим влияние на плод, относятся: отягощенное течение беременности (гестоз, внутриутробная гипоксия, анемия, недостаточность плаценты и др.), наличие аномалий и пороков развития, реанимация в анамнезе, вредные привычки матери (употребление алкоголем, курение), неполноценное питание, выраженные стрессы, инфекционные заболевания урогенитального тракта, прием во время беременности медикаментов, ОРВИ. Определенную роль в дезорганизации СТ могут играть и такие экзогенные факторы, как профессиональные вредности, неблагоприятная экологическая обстановка.
Симптомы дисплазии соединительной ткани
Дифференцированная дисплазия соединительной ткани
Характеризуется ясной и четко описанной клинической картиной, присущей тому или иному синдрому. В силу множества синдромов дифференцированной дисплазии (синдром Криста-Сименса-Турена, Альпорта, Марфана, Шегрена, Элерса-Данлоса, синдром гипермобильности суставов семейного характера, несовершенный остеогенез, буллезная форма эпидермолиза, «болезнь хрустального человека» и другие, описать клинику которых в пределах одной ознакомительной статьи невозможно. Выделим лишь несколько из них.
Ангидротическая эктодермальная дисплазия (синоним — синдром Криста-Сименса-Турена)
Эктодермальная дисплазия манифестирует практически сразу после рождения ребенка и длится всю жизнь. Проявляется исключительно у мальчиков, а у девочек (гетерозиготных) могут отмечаться изменения зубов (рис. ниже) типа микро- и гиподонтии (маленькие зубы/отсутствие зубов).
Большинство из рожденных с эктодермальной дисплазией имеют Х-хромосомой форму с локализацией мутации в генах — Xql2-ql3. Характерными клиническими признаками являются низкорослость и характерный старческий вид лица (большой лоб с выраженными лобными буграми и надбровными дугами («олимпийский лоб»), запавшая переносица и щеки, широкие скуловые кости, седловидный маленький нос с гипоплазией крыльев, вывернутые полные губы, большие деформированные уши и массивный подбородок.
В полости рта заболевание проявляется атипичными аномалиями зубов (гиподонтия, микродонтия, анодонтия). Зубы прорезываются значительно позже нормы, долго сохраняются на стадии молочных, могут частично/полностью отсутствовать, часто с большими промежутками между ними, сильно деформированы.
Кожа вокруг рта за счет деформации зубов может иметь складки. Старческий вид обусловлен снижением нижней трети лица при полном отсутствии зубов и резкой выраженностью супраментальной складки.
Для таких пациентов характерны гипоплазия (истончение) кожи и недостаточность потовых, слезных желез их-за их отсутствия, что ведет к каскаду различных нарушений — развития гипертермии (перегрев организма) и является причиной смерти таких детей; конъюнктивитам, осложняющихся кератитом и катарактой. Недоразвитие секреторных желез способствует развитию ринитов, ларингитов, фарингитов, стоматитов, а также — рецидивирующим легочным инфекциям.
Волосы тонкие сухие и редкие, медленно растут. Брови редкие, ресницы отсутствуют, оволосение на и в подмышечных областях скудное. Возможна и полная аллопеция. Гипопластическая кожа истончена, сухая, шелушится, подвержена экземе, бактериальным/грибковым инфекциям.
У женщин эктодермальная дисплазия протекает в смягченной форме, преимущественно в виде очаговых расстройств потоотделения, не резко выраженных зубных аномалий, слабого развития молочных желез. Умственное развитие, как правило, не страдает.
Спондилоэпифизарная дисплазия верхних и нижних конечностей
Спондилоэпифизарная дисплазия имеет несколько форм, в основе которых различный тип наследования заболевания. При аутосомно-доминантном типе наследования заболевание манифестирует уже в возрасте 1-2 лет и проявляется хромотой, которая позже перерастает в утиную походку, ограничением движения в крупных суставах, повышенной утомляемостью и болевым синдромом при ходьбе. К 7-9 годам выявляется отставание ребенка в росте относительно здоровых сверстников, выявляются сгибательные контрактуры тазобедренного и коленного суставов. Как правило, заболевание проявляется и искривлением позвоночника (кифоз/лордоз), деформациями сегментов нижних/верхних конечностей (рис. ниже).
Нарушение осанки и деформация голеней, спондилоэпифизарная дисплазия
Для этой формы характерны нарушения зрения (астигматизм, миопия, помутнение хрусталика, отслойка сетчатки) увеличение печени и селезенки, кардиомиопатия, интеллектуальное развитие не страдает.
Спондилоэпифизарная дисплазия верхних/нижних конечностей при сцепленному с полом механизме выявляется после 5-8 лет жизни ребенка и проявляется отставанием в росте, сколиозом/кифозом, т.е. поражается лишь опорно-двигательный аппарат, выраженных нарушений со стороны суставов не отмечается, так же, как и отсутствие пороков развития внутренних органов, органов зрения. Рост взрослых обычно не превышает 150 сантиметров.
Фиброзная дисплазия
Характеризуется патологией развития скелета, при котором костная ткань замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости. В основе заболевания — соматическая мутация в гене GNAS1, проявляющаяся замедленной и извращённой оссификацией эмбриона. Наиболее частым ее проявлением является фиброзная дисплазия большой берцовой кости.
Болеют дети старшего возраста. Фиброзная дисплазия, как правило, начинается незаметно, прогрессирует очень медленно и свое активное развитие приостанавливает после момента половой зрелости. В начале заболевания болезненные ощущения отсутствуют. В дальнейшем кости постепенно деформируются, утолщаются и подвергаются искривлению. В частности, бедренная кость после деформации приобретает форму пастушьего посоха (рис. ниже).
Зачастую заболевание выявляется лишь после патологического перелома.
Врожденная дисплазия коленных суставов
Врожденная диспластические деформации коленных суставов составляет около 1,2% от врожденных патологий опорно-двигательной системы. Различают вальгусный (Х-образный) и варусный (О-образный) тип деформации коленного сустава (рисунок ниже).
Как правило, дисплазия коленного сустава в раннем детском возрасте протекает бессимптомно, однако с 2-3 летнего возраста, когда ребенок начинает активно ходить, симптомы заболевания становятся достаточно выраженными. У детей отмечается фронтальная деформация коленных суставов (одного или обоих), неуверенность при ходьбе, частые падения, незначительная хромота, при приседании — потеря равновесия.
При движениях в колене слышны характерные «пощелкивания». Постепенно развивается сгибательная контрактура сустава, отмечается ограничение ротации голени кнаружи и длины шага. По мере роста симптомы прогрессируют, могут появляться боли в суставах, образуется стойкий вывих надколенника, который смещается кнаружи и вверх.
Синдром гипермобильности суставов
Может быть одним из обязательных компонентов симптомокомплекса дифференцированной дисплазии СТ (синдром Элерса–Данло, Марфана и др.), а также является одним из явных проявлений недифференцированной ДСТ. Наибольшая гипермобильность суставов у детей выявляется в возрасте 13–14 лет, что обусловлено резким нарастанием и максимальным содержанием эластина, а по мере взросления уменьшается в 3–5 раз (к 25–30 годам), однако в старшем возрасте значительно чаще развиваются различные поражения мягких околосуставных тканей и резко прогрессируют инволютивные процессы в связочно-сухожильном аппарате В основе патогенеза СГС — наследственный дефект коллагена, что выражается гиперрастяжимостью соединительнотканных структур и уменьшением их механической прочности (рис. ниже).
Гипермобильность суставов клинически проявляется различной симптоматикой, которая включает суставные и внесуставные симптомы. Суставные проявления манифестируют в виде:
Внесуставные проявления проявляются:
Недифференцированная дисплазия соединительной ткани
Клинические проявления нДСТ складываются из многих симптомов и являются чрезвычайно вариабельными. Как правило, проявления имеют полиорганный характер, поскольку в патологический процесс вовлекается несколько органов или систем организма. Из большого перечня фенотипических проявлений выделяют малые и большие группы признаков. Наиболее характерные симптомы дисплазии соединительной ткани недифференцированного типа:
Анализы и диагностика
Диагностика синдромов дифференцированной дисплазии строится на основе наличия четких клинических признаков, жалоб пациента, изучения семейного анамнеза и данных лабораторного и инструментального обследования. Диагностика недифференцированных форм соединительнотканной дисплазии затрудняется отсутствием единых (общих) алгоритмов диагностики. В основу диагностики нДСТ положена совокупность фенотипических, а также висцеральных проявлений, являющихся специфическими маркерами «слабости» соединительной ткани.
Именно совокупность выявленных фенотипических/висцеральных признаков у пациента позволяет диагностировать конкретный вариант соединительнотканной патологии. Для выявления фенотипических/висцеральных признаков используются различные инструментальные исследования: ультразвуковые (УЗИ почек, органов брюшной полости, ЭхоКГ), электрофизиологические (энцефалограмма, ЭКГ), рентгенологические (рентгенография позвоночника легких, суставов), эндоскопические методы (ФГДС), лабораторные (биохимические показатели крови, иммунный статус, система гемостаза, биопсия кожи, оценка уровня в биологических жидкостях уровня гидроксипролина, определение уровня общего белка и содержание микро/макроэлементов — кальция, фосфора, магния, меди) и другие.
Лечение дисплазии соединительной ткани
Специфическое лечение соединительнотканной дисплазии отсутствует. Основными принципами лечения дисплазии соединительной ткани у детей являются:
Медикаментозная терапия
С целью коррекции синтеза/катаболизма гликозаминогликанов назначаются препараты структурно-модифицирующего действия: Хондроитинсульфат, Глюкозамин сульфат (Хондроксид, Структум, ДОНА, Румалон и др.). Эти препараты активно участвуют в процессах регуляции метаболизма хондроцитов (стимулируют синтез гликозоаминогликанов/протеогликанов, подавляют синтез энзимов, активируют анаболические процессы в матрикс хряща). Удобно принимать комбинированные хондропротекторы (Артра, Терафлекс, Кондронова, Артрофлекс и др.). Принимать курсами, продолжительностью 2-4 месяца.
Для стимуляции процессов коллагенообразования назначают L-лизин, L-пролин, Стекловидное тело, Солкосерил, Пиаскледин 300 в сочетании с кофакторами синтеза коллагена — комплексом витаминов (группы В, С, Е), Никотиновая кислота, Карнитина хлорид, микро/макроэлементов (цинк, медь, магний, марганец, железо) — Магне В6, Магнерот, Цинка Аспартат, Цинка сульфат, Цинкит, Меди сульфат, Селен, Кальцитонин и др.
Стабилизация/улучшение минерального обмена достигается путем приема пациентом препаратов, нормализующих фосфорно-кальциевый обмен в организме (витамин D2 или при необходимости его активные формы — Оксидевит, Альфа D3-Тева, витамин D3 (Бонвива БОН); различные препараты магния, фосфора, кальция (Эргокальциферол, Кальций D3-никомед, Альфакальцидол, Остеогенон, Упсавит кальция, Оксидевит и др.). При этом, во время приема этих препаратов необходим контроль уровня фосфора, кальция и активности щелочной фосфатазы.
Нормализация реакций перекисного окисления достигается путем назначения Мексидола, Глутатиона, препаратов Селена, витаминов (С, А, Е), цитрусовых биофлавоноидов, полиненасыщенных жирных кислот.
Дозировки, продолжительность курсового лечения и количество курсов приема того или иного препарата определяется индивидуально.
Немедикаментозная терапия
Режим дня. Пациентам с ДСТ при отсутствии выраженных функциональных нарушений со стороны органов/систем рекомендован общий режим с четким чередованием труда и отдыха. Пациентам с несовершенным остеогенезом или значительными отклонениями со стороны костно-суставной системы нужно вести щадящий образ жизни и избегать любой травматизации из-за высокого риска переломов, вывихов/подвывихов суставов (использовать костыли, носить корсет, ортопедическую обувь и др.).
Пациентам не рекомендуются прыжки, бег, приседания, поднятие тяжестей, быстрая ходьба. Также необходимо избегать фиксированного положения (длительного сидения/стояния в одной позе). Оптимальный ритм двигательной активности для пациентов с остеоартрозом на фоне ДСТ — постоянное чередование нагрузки с периодами покоя (по 15-20 минут.).
Психотерапия. Пациентам с ДСТ присуща высокая лабильность нервных процессов и склонность к тревоге и аффективным состояниям в связи с чем им необходима психологическая коррекция поведения. Основная задача — выработка у пациента адекватных установок и линии поведения в семье, коллективе и обществе.
Ортопедическая коррекция — проводится при необходимости с использованием специальных приспособлений, уменьшающих нагрузку на позвоночник/суставы (супинаторы, ортопедическая обувь, наколенники и др.).
Дисплазия соединительной ткани
Почему мы решили уделить этому вопросу особое внимание?
По результатам современных исследований, дисплазия соединительной ткани определяется у 80% населения. Очень часто ДСТ (дисплазия соединительной ткани) становится фоном для развития многих болезней у детей и взрослых. Вовремя распознать и держать дисплазию под контролем – значит предотвратить целый ряд тяжелых заболеваний, которые могут приводить к инвалидности и сохранить достойное качество жизни.
Краткая историческая справка:
Впервые проблемами дисплазии начали заниматься еще в конце 19 веке в России. Российский травматолог А.Н.Черногубов обратил внимание на проблему гиперрастяжимости кожи. Затем в Европе были обнаружены другие проявления: патологии скелета (1896 г., А.Марфан) и суставная гиперподвижность – гуттаперчивость (Э. Элерс,, Х. Данло). Это положило начало изучению проблемы дисплазии соединительной ткани.
В Советском Союзе долгое время не признавалась проблема ДСТ, это было связано с тем, что в сталинские времена генетика была объявлена лженаукой и все, что касалось генетических патологий, в т.ч ДСТ, в отечественной медицине не исследовалось.
На сегодняшний день несколько российских школ (Москва, Омск, С-Петербург) серьезно занимаются проблемами дисплазии соединительных тканей.
С 2021 года в Клинике иммунологии и аллергологии № 1 г. Перми открыт прием педиатра по вопросам Дисплазии соединительной ткани.
Дисплазия соединительной ткани – это синдром, который включает в себя обширный ряд патологий. Причинами выступают расстройства, связанные с генетическими нарушениями построения коллагеновых соединительнотканных волокон. Процесс преимущественно захватывает костную ткань, связочный и сухожильный аппарат, сосуды, кожные покровы.
Чем опасна дисплазия соединительной ткани?
Соединительная ткань — каркас всего тела. Она есть в организме в твердом (кости), гелеобразном и волокнистом (хрящи и связки), жидком (кровь и лимфа) видах. Функции соединительной ткани: опорно-двигательная, трофическая доставка воды, питательных веществ и кислорода, отвод продуктов метаболизма), защитная, восстановительная.
Соединительная ткань является составной частью всех органов и тканей, формирует вместе с кровью и лимфой внутреннюю среду организма.
Нарушение структуры ткани оказывает огромное влияние на весь организм в целом, на его физиологический тип, на его конституцию, на возникновение и развитие патологических состояний. Наибольшую опасность представляет поражение сердечно-сосудистой системы, потому что может приводить к опасным для жизни заболеваниям (порок сердца, внезапная смерть).
Возраст организма, его здоровье определяется в значительной мере возрастом и здоровьем соединительной ткани. Академик А.А. Богомольцев утверждал, что «человек имеет возраст своей соединительной ткани».
Виды дисплазии соединительной ткани:
Выделяют две большие группы ДСТ:
Клиническая картина при Недифференцированной дисплазии весьма разнообразна, поэтому идентифицировать патологию очень сложно. Врачи вынуждены прибегать сразу к нескольким методам лабораторной диагностики, а также к инструментальным видам исследования.
Симптомы дисплазии соединительной ткани у детей
У маленького ребенка ведущими симптомами являются рахитические изменения скелета, плоскостопие или дисплазия тазобедренных суставов.
Яркая клиническая картина наблюдается в периоде от 8 до 18, когда происходит бурный рост и развитие организма. Диагностируются нарушения осанки, зрения, варикоцеле, варикозное расширение вен, заболевания желудочно-кишечного тракта.
Клинические проявления разворачиваются постепенно. Внешние симптомы дисплазии представлены особенностями конституции, строения скелета, кожи, мышц, нервной системы, сердца, глаз и внутренних органов:
Как помочь ребенку с синдромом ДСТ?
Специфической терапии нет. Лечение дисплазии соединительной ткани у детей проводится на основании клинической картины заболевания.
При ДСТ очень важен режим дня, специальная диета с высоким содержанием белков, витаминов и микроэлементов, лечебная физкультура.
Показаны курсы массажа, иглорефлексотерапии, физиотерапевтические процедуры, санаторно-курортное лечение.
Для семьи и ребенка с дисплазией тканей будет полезным поработать с психологом.
С учетом клинической картины и аллергического анамнеза педиатр подберет медикаментозное лечение, включающее в себя метаболические препараты, хондропротекторы, антиоксиданты. При необходимости назначит консультацию профильных специалистов – генетика, эндокринолога, ортопеда, кардиолога и пр.
Лечащий врач проводит обучение с родителями: как правильно организовать режим дня ребенка, какой должна быть его двигательная активность, что ему можно и что нельзя.
614000, Пермь, Пушкина 6
+7 (342) 258 45 53
ЧАСЫ РАБОТЫ:
ПН-ПТ 8.30 : 20.30
СБ 10.00 : 18.00
ВС 10.00 : 14.00
Наши цены:
(Не является офертой)
Вы можете записаться на приём по телефону или воспользоваться онлайн-консультацией
ПОЛИТИКА В ОТНОШЕНИИ ОБРАБОТКИ ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ
1. Общие положения
1.1. Настоящая политика обработки персональных данных составлена в соответствии с требованиями Федерального закона от 27.07.2006. №152-ФЗ «О персональных данных» и определяет порядок обработки персональных данных и меры по обеспечению безопасности персональных данных ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» (далее – Оператор).
1.2. Политика разработана в целях реализации требований законодательства в области обработки и защиты персональных данных и направлена на обеспечение защиты прав и свобод человека и гражданина при обработке его персональных данных Оператором, в том числе защиты прав на неприкосновенность частной жизни, личной, семейной и врачебной тайн.
1.3. Действие настоящей Политики распространяется на все операции, совершаемые Оператором с персональными данными с использованием средств автоматизации или без их использования.
1.4. Основные права и обязанности Оператора.
1.4.1. Оператор имеет право:
1.4.2. Оператор обязан:
1.5. Основные права и обязанности субъектов персональных данных:
1.5.1. Субъекты персональных данных имеют право:
1.5.2. Субъекты персональных данных обязаны:
1.5.3. Лица, передавшие Оператору недостоверные сведения о себе, либо сведения о другом субъекте персональных данных без согласия последнего, несут ответственность в соответствии с законодательством РФ.
2. Принципы обеспечения безопасности персональных данных
2.1. Основной задачей обеспечения безопасности персональных данных при их обработке Оператором является предотвращение несанкционированного доступа к ним третьих лиц, предупреждение преднамеренных программно-технических и иных воздействий с целью хищения персональных данных, разрушения (уничтожения) или искажения их в процессе обработки.
2.2. Для обеспечения безопасности персональных данных Оператор руководствуется следующими принципами:
3. Субъекты и категории персональных данных
3.1. Оператор может обрабатывать персональные данные следующих субъектов персональных данных:
3.2. К персональным данным, обрабатываемым Оператором, относятся:
3.3. Оператор обеспечивает соответствие содержания и объема, обрабатываемых персональных данных заявленным целям обработки и, в случае необходимости, принимает меры по устранению их избыточности по отношению к заявленным целям обработки.
3.4. Оператор обрабатывает биометрические персональные данные при условии письменного согласия соответствующих субъектов персональных данных, а также в иных случаях, предусмотренных законодательством Российской Федерации.
3.5. Обработка специальных категорий персональных данных, касающихся расовой, национальной принадлежности, политических взглядов, религиозных или философских убеждений, Оператором не осуществляется.
3.6. Трансграничная передача персональных данных Оператором не осуществляется.
4. Цели сбора персональных данных
4.1. Персональные данные обрабатываются Оператором в следующих целях:
5. Правовые основания обработки персональных данных
5.1. Правовыми основаниями обработки персональных данных Оператором являются:
6. Порядок и условия обработки персональных данных
6.1. Обработка персональных данных Оператором осуществляется следующими способами:
6.3. Обработка персональных данных осуществляется Оператором при условии получения согласия субъекта персональных данных (далее — Согласие), за исключением установленных законодательством РФ случаев, когда обработка персональных данных может осуществляться без такого Согласия.
6.4. Субъект персональных данных принимает решение о предоставлении его персональных данных и дает Согласие свободно, своей волей и в своем интересе.
6.5. Согласие дается в любой позволяющей подтвердить факт его получения форме. В предусмотренных законодательством РФ случаях Согласие оформляется в письменной форме.
6.6. Условием прекращения обработки персональных данных может являться достижение целей обработки персональных данных, истечение срока действия Согласия или отзыв Согласия субъектом персональных данных, а также выявление неправомерной обработки персональных данных.
6.7. Согласие может быть отозвано путем письменного уведомления, направленного в адрес Оператора заказным почтовым отправлением.
6.8. Оператор при обработке персональных данных принимает или обеспечивает принятие необходимых правовых, организационных и технических мер для защиты персональных данных от неправомерного или случайного доступа к ним, уничтожения, изменения, блокирования, копирования, предоставления, распространения персональных данных, а также от иных неправомерных действий в отношении персональных данных.
6.9. Хранение персональных данных осуществляется в форме, позволяющей определить субъекта персональных данных, в течение срока не дольше, чем этого требуют цели обработки персональных данных, кроме случаев, когда срок хранения персональных данных установлен федеральным законом, договором, стороной которого, выгодоприобретателем или поручителем, по которому является субъект персональных данных.
6.10. При осуществлении хранения персональных данных Оператор использует базы данных, находящиеся на территории РФ.
7. Актуализация, исправление, удаление и уничтожение персональных данных, ответы на запросы субъектов персональных данных на доступ к персональным данным
7.1. В случае подтверждения факта неточности персональных данных или неправомерности их обработки персональные данные подлежат их актуализации Оператором, или их обработка должна быть прекращена соответственно.
7.2. Факт неточности персональных данных или неправомерности их обработки может быть установлен либо субъектом персональных данных, либо компетентными государственными органами РФ.
7.3. По письменному запросу субъекта персональных данных или его представителя Оператор обязан сообщить информацию об осуществляемой им обработке персональных данных указанного субъекта. Запрос должен содержать номер основного документа, удостоверяющего личность субъекта персональных данных и его представителя, сведения о дате выдачи указанного документа и выдавшем его органе, сведения, подтверждающие участие субъекта персональных данных в отношениях с Оператором (номер договора, дата заключения договора, условное словесное обозначение и (или) иные сведения), либо сведения, иным образом подтверждающие факт обработки персональных данных Оператором, подпись субъекта персональных данных или его представителя. Запрос может быть направлен в форме электронного документа и подписан электронной подписью в соответствии с законодательством РФ.
7.4. Если в запросе субъекта персональных данных не отражены все необходимые сведения или субъект не обладает правами доступа к запрашиваемой информации, то ему направляется мотивированный отказ.
7.5. В порядке, предусмотренном п. 7.3, субъект персональных данных вправе требовать от Оператора уточнения его персональных данных, их блокирования или уничтожения в случае, если персональные данные являются неполными, устаревшими, неточными, незаконно полученными или не являются необходимыми для заявленной цели обработки, а также принимать предусмотренные законом меры по защите своих прав.
7.6. При достижении целей обработки персональных данных, а также в случае отзыва субъектом персональных данных Согласия, персональные данные подлежат уничтожению, если:
8. Сбор персональных данных с использованием сайта
8.1. Сайт ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» использует «cookie» и собирает следующие сведения о посетителях в целях улучшения работы сайта: IP-адрес посетителя, дата и время посещения сайта, типы браузера и операционной системы, тип и модель мобильного устройства.
8.2. При использовании электронных сервисов и предоставлении персональных данных через сайт ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» информация пользователя не будет использована ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» для каких-либо иных целей, кроме как для удовлетворения его конкретной потребности.
8.3. Используя этот сайт и/или предоставляя ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» свои персональные данные, пользователь сайта выражает согласие на обработку своих персональных данных на условиях, предусмотренных настоящей Политикой.
8.4. В случае несогласия с настоящей Политикой пользователь не должен использовать данный сайт и предоставлять ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» свои персональные данные.
9. Заключительные положения
9.1. Все отношения, касающиеся обработки персональных данных, не получившие отражения в настоящей Политике, регулируются согласно положениям законодательства РФ.
9.2. Оператор имеет право вносить изменения в настоящую Политику. При внесении изменений в актуальной редакции указывается дата последнего обновления. Новая редакция Политики вступает в силу с момента ее размещения на Сайте, если иное не предусмотрено новой редакцией Политики.
9.3. Настоящая Политика подлежит опубликованию на официальном сайте https:// http://smartclinic59.ru//. Действующая редакция Политики на бумажном носителе хранится по адресу: 614000, Пермский край, г. Пермь, ул. Пушкина, д. 6.
Согласие на обработку персональных данных
В соответствии с требованиями статьи 9 Федерального закона от 27.07.2006 «О персональных данных» № 152-ФЗ в целях оказания мне медицинских услуг подтверждаю свое согласие на обработку ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» (614000, Пермский край, Пермь г, Пушкина ул, дом No 6, офис 1) (далее — Оператор) моих персональных данных, а именно: фамилия, имя, отчество, пол, дата рождения, адрес места жительства, телефон, место работы, данные паспорта (или иного документа, удостоверяющего личность).
В соответствии с требованиями статьи 10 Федерального закона от 27.07.2006 «О персональных данных» № 152-ФЗ даю согласие на обработку моих персональных данных Оператором при условии, что их обработка осуществляется лицом, профессионально занимающимся медицинской деятельностью и обязанным сохранять врачебную тайну.
Оператор имеет право:
Даю согласие на то, что срок хранения моих персональных данных соответствует сроку хранения медицинской карты и составляет двадцать пять лет. По истечении указанного срока хранения моих персональных данных Оператор обязан уничтожить все мои персональные данные, включая все копии на машинных носителях информации. Передача моих персональных данных иным лицам или иное их разглашение может осуществляться только с моего письменного согласия.
Я согласен(а) со следующими действиями с моими персональными данными:
Я оставляю за собой право отозвать свое согласие полностью или частично по моей инициативе на основании личного письменного заявления, в т. ч. и в случае ставших мне известных фактов нарушения моих прав при обработке персональных данных. В случае получения моего письменного заявления об отзыве настоящего согласия на обработку персональных данных Оператор обязан прекратить их обработку.
ИНФОРМИРОВАННОЕ ДОБРОВОЛЬНОЕ СОГЛАСИЕ ПАЦИЕНТА НА МЕДИЦИНСКОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО
В соответствии с требованиями статьи № 20 Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и Приказом МЗСР РФ от 23.04.2012 г. N 390н, даю информированное добровольное согласие на медицинское вмешательство, т.е. на оказание мне (моемуРебенку) медицинских услуг.
Я в полной мере проинформирован(а) о целях, методах, возможном риске, вариантах, последствиях, результатах данного медицинского вмешательства.
Получив полную информацию о предстоящем медицинском вмешательстве, я подтверждаю, что мне понятен смысл всех терминов, и я добровольно соглашаюсь на медицинское вмешательство.
Я получил(а) подробные объяснения по поводу заболевания, осведомлен(а) об альтернативных методах лечения и обо всех возможных осложнениях, которые могут возникнуть во время указанного медицинского вмешательства, включая анестезию и прием лекарственных средств, и понимаю, что существует определенная степень риска возникновения побочных эффектов, осложнений, аллергических реакции и др.
Запрета, либо противопоказаний для проведения медицинского вмешательства не имеется, за исключением перечисленных устно.
До меня была доведена исчерпывающая информация обо всех возможных побочных эффектах и осложнениях введения медицинских препаратов в соответствии с инструкциями по их применению, возможность ознакомления с которыми мне была предоставлена.
Я ознакомлен(а) со всеми требованиями и рекомендациями, которые обязуюсь соблюдать.
Я предупрежден(а), что несоблюдение требований и/или рекомендаций врача может повлечь за собой недостижение ожидаемого по окончании оказания медицинских услуг результата по вине пациента.
Я согласен(а) на применение лекарственных препаратов (в т.ч. анестезии.
Я имел возможность задать все интересующие меня вопросы. Мне даны исчерпывающие ответы на все заданные мной вопросы.
Я хочу получать информацию об услугах ООО «Клиника иммунологии и аллергологии №1» в виде СМС-сообщений на тел.