гидроцефалия мкб 10 у детей врожденная код
Врожденная гидроцефалия (Q03)
Включена: гидроцефалия новорожденного
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Гидроцефалия (вентрикуло-перитонеальное шунтирование)
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Гидроцефалия (от др.-греч.ὕδωρ — вода и κεφαλή — голова), водянка головного мозга — заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга в результате затруднения её перемещения от места секреции (желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему (субарахноидальное пространство) — окклюзионная гидроцефалия, либо в результате нарушения абсорбции — арезорбтивная гидроцефалия. Также встречается гиперсекреторная гидроцефалия, обусловленная избыточной продукцией ликвора.
Название протокола: Гидроцефалия (вентрикуло-перитонеальное шунтирование).
Код протокола:
Код (ы) МКБ-10:
Q03.0 – Врожденный порок сильвиева водопровода
Q03.1 – Атрезия отверстий Мажанди и Лушки
Q03.8 – Другая врожденная гидроцефалия
Q03.9 – Врожденная гидроцефалия неуточненная
G91.1 – Гидроцефалия обструктивная
G94.0 – Гидроцефалия при инфекционных и паразитарных болезнях
G94.1 – Гидроцефалия при опухолевых болезнях
Дата разработки протокола: 2014 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
ВИЧ–вирус иммунодефицита человека
ЖДА – железодефицитная анемия
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ –компьютерная томография
МРТ –магниторезонансная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ТМО – твердая мозговая оболочка
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЧМТ – черепно-мозговая травма
ЭКГ – электрокардиография
Эхо-КГ – эхокардиография
ЭхоЭГ – эхоэнцефалография
ЭЭГ – электроэнцефалография
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: нейрохирурги, невропатологи.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация [1]
По наличию сообщения между полостями желудочков мозга и субарахноидальным пространством:
Сообщающаяся гидроцефалия. Данная форма болезни предполагает свободное сообщение ликвороносных пространств – развитие патологии связано с нарушением нормального соотношения процессов резорбции и продукции ликвора.
Закрытая гидроцефалия (оклюзионная). Болезнь развивается в результате разобщения ликвороносных путей на различных уровнях. В случае если окклюзия имеет место на уровне межжелудочкового отверстия, наблюдается расширение одного бокового желудочка. Окклюзия на уровне III желудочка приводит к расширению обоих боковых желудочков, а окклюзия на уровне IV желудочка и водопровода мозга (тривентикулярная форма) вызывает расширение боковых и III желудочка. Если же окклюзия имеет место на уровне большой затылочной цистерны, происходит расширение всей желудочковой системы мозга;
Гидроцефалия exvacua. Является следствием уменьшения объёма мозговой паренхимы, наступившего в результате атрофии, при патологических состояниях ЦНС, которые сопровождаются атрофическими изменениями (болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельдта-Якоба), или при старении организма (физиологическая норма). Данная форма гидроцефалии не является истинной, поскольку она обусловлена не нарушениями ликвородинамики, а является следствием заполнения спинномозговой жидкостью «свободных» пространств внутри черепа.
По преимущественному накоплению ликвора:
• Общая гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве.
Гидроцефалия у детей (эндоскопическая тривентрикулостомия)
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация
По наличию сообщения между полостями желудочков мозга и субарахноидальным пространством:
1. Несообщающаяся гидроцефалия (закрытая) обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы. Приобретенные причины: опухоли, менингит или внутрижелудочкового кровоизлияния. Врожденные причины: сужение водопровода мозга, аневризмы вены Галена и другие сосудистые нарушения, внутричерепные кисты
2. Сообщающаяся гидроцефалия (открытая) возникает при препятствии на путях циркуляции ликвора. Приобретѐнные причины: менингит и внутрижелудочковое кровоизлияние (наиболее часто при травме и у недоношенных), тромбоз вен, сужение синусов твердой мозговой оболочки, травма
По преимущественному накоплению ликвора:
1. Внутренняя (желудочковая) гидроцефалия — гидроцефалия, характеризующаяся скоплением ликвора преимущественно в желудочках головного мозга
2. Наружная гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора преимущественно в субарахноидальном пространстве
3. Общая гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве.
По типу ликворного давления:
1. Гипертензивная
2. Нормотензивная
3. Гипотензивная
По стадии течения:
1. Прогрессирующая
2. Компенсированная
3. Субкомпенсированная
Соответственно анатомии ликворных путей существует следующая классификация:
1. Окклюзия одного или по уровню окклюзии обоих отверстий Монро.
2. Блокада полости 3-го желудочка.
3. Стеноз или окклюзия сильвиева водопровода.
4. Окклюзия (или нераскрытие) отверстий 4-го желудочка.
5. Нарушение проходимости субарахноидальных пространств.
С учетом полученного нейроизображения:
1. моновентрикулярная;
2. бивентрикулярная;
3. тривентрикулярная;
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Осмотр педиатра
2. Осмотр глазного дна
3. Анализ на ВИЧ и маркеры гепатиты В и С
4. МРТ, КТ головного мозга по показаниям
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. ОАМ, ОАК, Биохимический анализ крови, коагулограмма
2. Кал я/г + соскоб я/г
3. Кал на пат флору, мазок из зева и носа
4. ЭКГ
5. Осмотр кардиолога
6. УЗИ брюшной полости
7. ИФА на TORCH инфекции
8. Нейросонография
Основные диагностические мероприятия в стационаре:
1. Определение группы крови и резус-фактора
2. Общий анализ мочи
3. КТ – головного мозга после операции
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Анализ мочи по Аддису-Каковскому по показаниям
2. Анализ мочи по Зимницкому по показаниям
3. Посев крови, ликвора и мочи с отбором колоний по показаниям
4. Рентгенография грудной клетки по показаниям
5. Эхо-КГ по показаниям
6. Вентрикулография по показанием.
7. КТ и МРТ по показаниям
8. Осмотр глазного дна
9. УЗИ брюшной полости
10. ЭКГ
11. Общий анализ крови (эритроциты, лейкоциты с лейкоформулой, гемоглобин, тромбоциты, гематокрит, СОЭ)
12. Биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, общий белок, билирубин, кальция, калия, натрия, глюкозы, АлТ, АсТ)
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
В большинстве случаев, возникновение гидроцефалии у новорожденного обусловлено перенесѐнными матерью во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция), приводящими к нарушению работы желудочковой системы головного мозга плода. Это приводит к затруднению циркуляцииликвора и/или его избыточной продукции. Помимо врождѐнной гидроцефалии, может развиться (чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного) и приобретѐнная гидроцефалия после перенесѐнных менингитов, менингоэнцефалитов, травм головы, интоксикаций и опухолей. Нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости ведѐт к повышению внутричерепного давления и так называемому гипертензионно-гидроцефальному синдрому. В результате оказываемого давления на участки мозга начинает снижаться зрение, возникают судороги, сдавление ствола головного мозга проявляется глазодвигательными расстройствами (косоглазие, парез взора вверх (симптом «заходящего солнца»)), слабость в верхних и нижних конечностях. Это может привести к смерти, грубым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей.
Физикальное обследование:
Патологически большая голова, тонкая кожа, парез взора вверх – «симптом заходящего солнца», просвечивание костей черепа, выбухание вен скальпа, расхождение швов черепа, выбухание родничка.
Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.
Инструментальные исследования:
1. Нейросонография – помогает оценить степень расширения желудочков мозга и может выявить внутрижелудочковое кровоизлияние, а также при внутриутробной диагностики гидроцефалии.
2. Компьютерная томография
КТ-признаки гидроцефалии:
— расширение передних рогов боковых желудочков («желудочки Микки Мауса») и III желудочка.
— перивентрикулярное мозговое вещество: имеется понижение плотности на КТ или сигнал высокой интенсивности на МРТ в режиме Т2. Они указывают на трансэпендимальную абсорбцию или просачивание ЦСЖ
— показатели отношения максимальной ширины передних рогов к расстоянию между внутренними костными пластинками на этом уровне, если оно используется самостоятельно:
a. 50% – признак гидроцефалии
— Evan’s отношение (отношение ширины передних рогов к максимальному расстоянию между теменными костями): >30%
3.Магнитно – резонансная томография:
МРТ-признаки гидростатической гидроцефалии:
— ширина обоих височных рогов ≥2 мм (при отсутствии гидроцефалии височные рога должны быть чуть видны), а сильвиева и межполушарная щели, а также мозговые извилины не видны, или
— ширина обоих височных рогов ≥2 мм и отношение максимальной ширины передних рогов к расстоянию между внутренними костными пластинками на этом уровне >0,5.
Показания для консультации специалистов:
ЛОР-врача, стоматолога – по показаниям.
Гидроцефалия (вентрикуло-перитонеальное шунтирование)
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «07» марта 2019 года
Протокол №57
Гидроцефалия – заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга в результате затруднения её перемещения от места секреции(желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему (субарахноидальное пространство) – окклюзионная гидроцефалия, либо в результате нарушения абсорбции – арезорбтивная гидроцефалия. Также встречается гиперсекреторная гидроцефалия, обусловленная избыточной продукцией ликвора.
Название протокола: Гидроцефалия (вентрикуло-перитонеальное шунтирование)
Код(-ы) МКБ-10:
Код | Название |
Q03.0 | Врожденный порок сильвиева водопровода |
Q03.1 | Атрезия отверстий Мажанди и Лушки |
Q03.8 | Другая врожденная гидроцефалия |
Q03.9 | Врожденная гидроцефалия неуточненная |
G91.1 | Гидроцефалия обструктивная |
G94.0 | Гидроцефалия при инфекционных и паразитарных болезнях |
G94.1 | Гидроцефалия при опухолевых болезнях |
Дата разработки протокола: 2015 год (пересмотр 2018 г.).
Сокращения, используемые в протоколе:
КТ | – | компьютерная томография |
МРТ | – | магниторезонансная томография |
УЗИ | – | ультразвуковое исследование |
ЧМТ | – | черепно-мозговая травма |
ЭКГ | – | электрокардиография |
ЭЭГ | – | электроэнцефалография |
ЭхоЭГ | – | эхоэнцефалография |
Пользователи протокола: нейрохирурги, неврологи, педиатры.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация [1]:
По преимущественному накоплению ликвора:
С учетом полученного нейроизображения:
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
Анамнез:
Физикальное обследование:
Лабораторные исследования: изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.
КТ:
признаки гидроцефалии:
МРТ:
признаки гидроцефалии:
консультация профильных специалистов при наличии сопутствующих заболеваний.
Диагностический алгоритм: (схема)
Дифференциальный диагноз
Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
Врожденная гидроцефалия | Увеличенная окружность головы | Рентгенограмма черепа УЗИ головы КТ головного мозга | Симптом «пальцевых вдавлений» Расхождение швов. Покраниограммам |
Макрокрания | Увеличенная окружность головы | Рентгенограмма черепа УЗИ головы КТ головного мозга | нормальный темп роста костей черепа. |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Амикацин (Amikacin) |
Ацетазоламид (Acetazolamide) |
Ацикловир (Acyclovir) |
Вальпроевая кислота (Valproic Acid) |
Ванкомицин (Vancomycin) |
Дексаметазон (Dexamethasone) |
Ибупрофен (Ibuprofen) |
Калия хлорид (Potassium chloride) |
Карбамазепин (Carbamazepine) |
Кетопрофен (Ketoprofen) |
Магния сульфат (Magnesium sulfate) |
Меропенем (Meropenem) |
Метоклопрамид (Metoclopramide) |
Натрия хлорид (Sodium chloride) |
Омепразол (Omeprazole) |
Парацетамол (Paracetamol) |
Цефтазидим (Ceftazidime) |
Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Немедикаментозное лечение: нет.
Медикаментозное лечение
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);
Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
диуретик | ацетазоламид | 30-50 мг/кг внутрь | С |
Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
Макро- и микроэлементы | раствор сульфат магния 25% | 20-40мг /кг внутримышечно | С |
Хирургическое вмешательство: нет.
Дальнейшее ведение:
При отсутствии эффекта консервативной терапии рассмотрение вопроса хирургического лечения.
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения)
Для снижения внутричерепного давления назначают диуретики:
• ацетазоламид по 30-50мг/кг в сутки
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность применения)
• раствор сульфат магния 25% по 20-40мг /кг внутримышечно
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);
Лекарственная группа | Лекарственные средства | Способ применения | Уровень доказательности |
диуретик | ацетазоламид | 30-50 мг/кг внутрь | С |
Хирургическое вмешательство: главной целью хирургического лечения у больных с гидроцефалией является снижение внутричерепного давления, уменьшение неврологических нарушений, нормализация когнитивных функций при минимальных осложнениях.
Типы шунтов
Шунты различной локализации
1. вентрикуло-перитонеальный шунт (ВПШ):
A. наиболее часто используемый шунт
B. проксимальный катетер обычно устанавливается в боковой желудочек
2. вентрикуло-атриальный шунт (ВАШ) («сосудистый шунт»):
A. соединяет желудочки мозга через яремную вену с верхней полой веной; называется вентрикуло-атриальным, поскольку конец катетера находится с области правого предсердия
B. является методом выбора при наличии каких-либо нарушений в брюшной полости (обширные хирургические вмешательства, перитонит, значительное ожирение, у недоношенных детей, перенесших некротический энтероколит, впоследствии могут быть проблемы с ВПШ и т.д.)
C. меньшая длина системы приводит к меньшему перепаду дистального давления и меньшему сифонному эффекту, чем при ВПШ
3. шунт по Торкильдсену:
A. шунтирование желудочка в цистернальное пространство
B. используется редко
C. эффективен только при приобретенной окклюзионной ГЦФ, т. к. у пациентов с врожденной ГЦФ часто не развиваются нормальные субарахноидальные пути ликвороцир-куляции
4. смешанные: различные локализации дистального конца системы, применявшиеся ранее. Используются, если имеются серьезные проблемы с традиционным размещением шунта (например: перитонит при ВПШ, ПСЭ при ВАШ):
A. плевральная полость (вентрикуло-плевральный шунт): не может быть основным вариантом, но является жизненно важной альтернативой в том случае, если не может быть использована брюшная полость; в последующем, из-за угрозы возникновения клинически значимого гидроторакса, требуется перемещение дистального конца системы. Рекомендуется только больным >7 лет <(хотя некоторые специалисты считают, что его можно устанавливать уже в двухлетнем возрасте и что гидроторакс является первым признаком инфицирования независимо от возраста)>
B. желчный пузырь
C. мочеточник и мочевой пузырь: из-за потерь с мочой возникают электролитные нарушения
5. люмбо-перитонеальный шунт (ЛПШ):
• только при сообщающейся ГЦФ: в основном при псевдо-опухоли мозга или ликворной фистуле; полезен в ситуации, когда желудочки имеют маленькие размеры
• в возрасте >2 лет предпочтительной является чрескожная установка с помощью иглы Тоухи
6. кистозный или субдуральный шунт: между полостью арахноидальной кисты или субдуральной гидромы и, обычно, брюшной полостью
Дальнейшее ведение:
Первый этап (ранний) медицинской реабилитации оказание МР в стационарных условиях (отделение реанимации и интенсивной терапии или специализированное профильное отделение) с первых 12-48 часов при отсутствии противопоказаний. Пребывание пациента на первом этапе завершается проведением оценки степени тяжести состояния пациента и нарушений в соответствии с международными критериями и назначением врачом-координатором следующего этапа МР. [12]
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
• прогрессирование гипертензионно-гидроцефального синдрома.
Показания для экстренной госпитализации:
• окклюзионная гидроцефалия.