Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых

Π“ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·

Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. 84231cf866a467b2abf40377105b0449. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых-84231cf866a467b2abf40377105b0449. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° 84231cf866a467b2abf40377105b0449. - ΠŸΠΎΠ΄ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΎ 300 ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊ ΠΈΠ· 4 стран

14-16 октября, Алматы, «ΠΡ‚Π°ΠΊΠ΅Π½Ρ‚»

150 участников ΠΈΠ· 10 стран. Новинки Ρ€Ρ‹Π½ΠΊΠ° стоматологии. Π¦Π΅Π½Ρ‹ ΠΎΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ

ΠžΠ±Ρ‰Π°Ρ информация

ΠšΡ€Π°Ρ‚ΠΊΠΎΠ΅ описаниС

Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. 66876511bfca17161d882c535f5c1520. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых-66876511bfca17161d882c535f5c1520. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° 66876511bfca17161d882c535f5c1520. - ΠŸΠΎΠ΄ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΎ 300 ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊ ΠΈΠ· 4 стран

Автоматизация ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΈ: быстро ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ!

— ΠŸΠΎΠ΄ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΎ 300 ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊ ΠΈΠ· 4 стран

Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых-4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. - ΠŸΠΎΠ΄ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΎ 300 ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊ ΠΈΠ· 4 стран

Автоматизация ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΈ: быстро ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ!

МнС интСрСсно! Π‘Π²ΡΠΆΠΈΡ‚Π΅ΡΡŒ со ΠΌΠ½ΠΎΠΉ

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ

2. ΠŸΠΎΡΠ»Π΅ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· – развиваСтся Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ хирургичСского Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π° Π½Π° Ρ‰ΠΈΡ‚ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ… шСи с ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‰ΠΈΡ‚ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·, ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ послС ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ удалСния Ρ‰ΠΈΡ‚ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ‹ (тирСоидэктомия);

3. ΠŸΠΎΡΡ‚Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· развиваСтся Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅:

4. Аутоиммунный Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· встрСчаСтся ΠΏΡ€ΠΈ полигландулярной Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ.

По Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ:
острая стадия – состояниС Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎ компСнсируСтся, часто Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ тяТСлыС приступы судорог;

хроничСская стадия – нСчастыС приступы ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ инфСкциями, физичСской Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΎΠΉ, Π½Π΅Ρ€Π²Π½Ρ‹ΠΌ пСрСнапряТСниСм, мСнструациСй, психологичСской Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠΎΠΉ. ΠžΠ±ΠΎΡΡ‚Ρ€Π΅Π½ΠΈΡ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π° ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ вСсной ΠΈ осСнью. АдСкватноС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ позволяСт Π΄ΠΎΠ±ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ рСмиссии.

латСнтная (скрытая) стадия – внСшниС проявлСния ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚, ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π° биохимичСском ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ обслСдования.

Диагностика

II. ΠœΠ•Π’ΠžΠ”Π«, ΠŸΠžΠ”Π₯ΠžΠ”Π« И ΠŸΠ ΠžΠ¦Π•Π”Π£Π Π« Π”Π˜ΠΠ“ΠΠžΠ‘Π’Π˜ΠšΠ˜ И Π›Π•Π§Π•ΠΠ˜Π―

ΠŸΠ΅Ρ€Π΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ основных ΠΈ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… диагностичСских мСроприятий

ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ (ΠΎΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅) диагностичСскиС обслСдования, ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Π΅ Π½Π° Π°ΠΌΠ±ΡƒΠ»Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΌ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅:

ДиагностичСскиС ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ

Π–Π°Π»ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΈ Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π· [3].

β€’ ΠΏΡ€ΠΈ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΌ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π΅ – ΠΊΠ°Π½Π΄ΠΈΠ΄ΠΎΠ·, ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ нСдостаточности.

ΠŸΡ€ΠΈ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ заболСвания судороги Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ 1-2 Ρ€Π°Π·Π° Π² нСдСлю, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π΄Π»ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΌΠΈΠ½ΡƒΡ‚Ρ‹;
ΠŸΡ€ΠΈ тяТСлой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π½Π΅ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΊΡ€Π°Ρ‚Π½ΠΎ Π·Π° сутки ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ нСсколько часов. Π‘ΠΏΠ°Π·ΠΌ мускулатуры ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΏΠ°Π΄Π°ΠΌΠΈ давлСния, сСрдцСбиСниСм, расстройством пищСварСния (Ρ€Π²ΠΎΡ‚ΠΎΠΉ, поносом). Π’ тяТСлых случаях Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π° ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Ρ‚Π΅Ρ€ΡΡ‚ΡŒ сознаниС (Π’Π°Π±Π»ΠΈΡ†Π° 1).

Π’Π°Π±Π»ΠΈΡ†Π° 1. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ симптомы Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π°

Π”Ρ‹Ρ…Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…Π–Π΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ трактаЀибриллярныС подСргивания, тоничСскиС судороги; парСстСзииЛаринго- ΠΈ бронхоспазмДисфагия, Ρ€Π²ΠΎΡ‚Π°, поносы ΠΈΠ»ΠΈ Π·Π°ΠΏΠΎΡ€Ρ‹Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ клиничСскиС проявлСнияВрофичСскиС Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠ˜Π·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ психикиЖар, ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ±, Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅, Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² области сСрдца, ΡΠ΅Ρ€Π΄Ρ†Π΅Π±ΠΈΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠšΠ°Ρ‚Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π°, Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ эмали Π·ΡƒΠ±ΠΎΠ², Π»ΠΎΠΌΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ Π½ΠΎΠ³Ρ‚Π΅ΠΉ, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ роста волос, Ρ€Π°Π½Π½Π΅Π΅ посСдСниСНСврозы, сниТСниС памяти, бСссонница, дСпрСссия

ΠŸΡ€ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π΅ происходят измСнСния со стороны Π·ΡƒΠ±ΠΎΡ‡Π΅Π»ΡŽΡΡ‚Π½ΠΎΠΉ систСмы: Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ – Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ формирования Π·ΡƒΠ±ΠΎΠ², Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ эмали; Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… всСх возрастных Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏ – кариСс, Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ эмали Π·ΡƒΠ±ΠΎΠ². Π£ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ происходит Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° роста [5]. 12.3

Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ исслСдования
Лабораторная диагностика Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π° ΠΏΠΎΠ΄Ρ€Π°Π·ΡƒΠΌΠ΅Π²Π°Π΅Ρ‚ исслСдованиС Ca, P ΠΈ ΠŸΠ’Π“ Π² сывороткС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ исслСдованиС Ca ΠΈ P Π² ΠΌΠΎΡ‡Π΅ (Π’Π°Π±Π»ΠΈΡ†Π° 2,3).

Π’Π°Π±Π»ΠΈΡ†Π° 2. РСфСрСнсныС значСния Π‘Π°, Π  ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ:

ΠŸΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ Π‘Π°, Π  ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈΠ Π΅Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ значСнияпри Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π΅1Π˜ΠΎΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠΉ:ммоль/Π» ↓НовороТдСнныС1,05 – 1,37Π”Π΅Ρ‚ΠΈ ΠΎΡ‚ 1 Π³ΠΎΠ΄Π° Π΄ΠΎ 16 Π»Π΅Ρ‚1,29 – 1,31ВзрослыС1,17 – 1,292ΠŸΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½16-62 ΠΏΠ³/ΠΌΠ» ↓0-22 Π³ΠΎΠ΄Π°12,0-95,023-70 Π»Π΅Ρ‚9,5-75,071-90 Π»Π΅Ρ‚4,7-114Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ 1 Π΄ΠΎ 40 нСдСль9,5-75,0 ΠΏΠ³/ΠΌΠ»3Π€ΠΎΡΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠΌΠΎΠ»ΡŒ/Π» ↑ВзрослыС0,81-1,45 ммоль/Π»Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅1,19-2,78 ммоль/Π».

Π’Π°Π±Π»ΠΈΡ†Π° 3. РСфСрСнсныС значСния Π‘Π°, Π  Π² ΠΌΠΎΡ‡Π΅:

β€’ МРВ выявляСт ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ½Π°Ρ‚Ρ‹ Π²ΠΎ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ…, ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚Ρ‡Π°Ρ‚ΠΊΠ΅, ганглиях Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π“ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·

Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. 84231cf866a467b2abf40377105b0449. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых-84231cf866a467b2abf40377105b0449. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° 84231cf866a467b2abf40377105b0449. - ΠŸΠΎΠ΄ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΎ 300 ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊ ΠΈΠ· 4 стран

14-16 октября, Алматы, «ΠΡ‚Π°ΠΊΠ΅Π½Ρ‚»

150 участников ΠΈΠ· 10 стран. Новинки Ρ€Ρ‹Π½ΠΊΠ° стоматологии. Π¦Π΅Π½Ρ‹ ΠΎΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ

ΠžΠ±Ρ‰Π°Ρ информация

ΠšΡ€Π°Ρ‚ΠΊΠΎΠ΅ описаниС

ΠžΠ΄ΠΎΠ±Ρ€Π΅Π½
ОбъСдинСнной комиссиСй ΠΏΠΎ качСству мСдицинских услуг
ΠœΠΈΠ½ΠΈΡΡ‚Π΅Ρ€ΡΡ‚Π²Π° здравоохранСния РСспублики ΠšΠ°Π·Π°Ρ…ΡΡ‚Π°Π½
ΠΎΡ‚ Β«18Β» апрСля 2019 Π³ΠΎΠ΄Π°
ΠŸΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠΎΠ» β„–62

Π“ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· – Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ эндокринноС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ΠΌ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ ΠΈ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ сниТСниСм (Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ) ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π° (ΠŸΠ’Π“) ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

НазваниС ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠΎΠ»Π°: Π“ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·

Код(Ρ‹) ΠœΠšΠ‘-10:

КодНазваниС
E20.0Π˜Π΄ΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·
E20.1ΠŸΡΠ΅Π²Π΄ΠΎΠ³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·
E20.8Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π°
E20.9Π“ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· Π½Π΅ΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ

Π”Π°Ρ‚Π° Ρ€Π°Π·Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΠΈ/пСрСсмотра: 2014 Π³ΠΎΠ΄ (пСрСсмотр 2018 Π³.)

БокращСния, ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅ΠΌΡ‹Π΅ Π² ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅:

ΠŸΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠΎΠ»Π°: Π²Ρ€Π°Ρ‡ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅ΠΉ ΠΏΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ, Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠ΅Π²Ρ‚Ρ‹, эндокринологи, Ρ…ΠΈΡ€ΡƒΡ€Π³ΠΈ, ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈ, Π½Π΅Π²Ρ€ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈ.

ΠšΠ°Ρ‚Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΈΡ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ²: взрослыС, Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹.

Π¨ΠΊΠ°Π»Π° уровня Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ:

АВысококачСствСнный ΠΌΠ΅Ρ‚Π°-Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·, систСматичСский ΠΎΠ±Π·ΠΎΡ€ РКИ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½ΠΎΠ΅ РКИ с ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΉ Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ (++) систСматичСской ошибки Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ распространСны Π½Π° ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΡƒΡŽ ΠΏΠΎΠΏΡƒΠ»ΡΡ†ΠΈΡŽ
ВВысококачСствСнный (++) систСматичСский ΠΎΠ±Π·ΠΎΡ€ ΠΊΠΎΠ³ΠΎΡ€Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… ΠΈΠ»ΠΈ исслСдований случай-ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ ΠΈΠ»ΠΈ высококачСствСнноС (++) ΠΊΠΎΠ³ΠΎΡ€Ρ‚Π½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ исслСдований случай-ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ с ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ риском систСматичСской ошибки ΠΈΠ»ΠΈ РКИ с нСвысоким (+) риском систСматичСской ошибки, Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ распространСны Π½Π° ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΡƒΡŽ ΠΏΠΎΠΏΡƒΠ»ΡΡ†ΠΈΡŽ
Π‘ΠšΠΎΠ³ΠΎΡ€Ρ‚Π½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ исслСдованиС случай-ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ΅ΠΌΠΎΠ΅ исслСдованиС Π±Π΅Π· Ρ€Π°Π½Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ с нСвысоким риском систСматичСской ошибки (+), Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ распространСны Π½Π° ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΡƒΡŽ ΠΏΠΎΠΏΡƒΠ»ΡΡ†ΠΈΡŽ ΠΈΠ»ΠΈ РКИ с ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ нСвысоким риском систСматичСской ошибки (++ ΠΈΠ»ΠΈ +), Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π½Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ нСпосрСдствСнно распространСны Π½Π° ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΡƒΡŽ ΠΏΠΎΠΏΡƒΠ»ΡΡ†ΠΈΡŽ
DОписаниС сСрии случаСв ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ΅ΠΌΠΎΠ΅ исслСдованиС ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ экспСртов
GPPΠΠ°ΠΈΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ°Ρ клиничСская ΠΏΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ°

Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. 66876511bfca17161d882c535f5c1520. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых-66876511bfca17161d882c535f5c1520. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° 66876511bfca17161d882c535f5c1520. - ΠŸΠΎΠ΄ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΎ 300 ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊ ΠΈΠ· 4 стран

Автоматизация ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΈ: быстро ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ!

— ΠŸΠΎΠ΄ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΎ 300 ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊ ΠΈΠ· 4 стран

Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых-4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° 4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143. - ΠŸΠΎΠ΄ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΎ 300 ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊ ΠΈΠ· 4 стран

Автоматизация ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΈ: быстро ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ!

МнС интСрСсно! Π‘Π²ΡΠΆΠΈΡ‚Π΅ΡΡŒ со ΠΌΠ½ΠΎΠΉ

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ

По этиологии:

А. ΠŸΠΎΡΠ»Π΅ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΉ Π“ΠΈΠΏΠΎΠŸΠ’ (встрСчаСтся Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго Π² 75 % случаях ΡΡ‚Π°Ρ€ΡˆΠ΅ 45 Π»Π΅Ρ‚).
NB! ПослС ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ хроничСский Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· устанавливаСтся Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· 6 мСсяцСв [10].

Π’Π°Π±Π»ΠΈΡ†Π° 1. ГСнСтичСскиС ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π°

НозологияВип наслСдованияГСн/Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ особСнности
Π‘ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ΠΌ ΠŸΠ’Π“
Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-Π³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° (АПБ-1)Аутосомно- рСцСссивныйAIREΠ₯роничСский ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎ-слизистый ΠΊΠ°Π½Π΄ΠΈΠ΄ΠΎΠ·, надпочСчниковая Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, алопСция, Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ»ΠΈΠ³ΠΎ, анСмия, сахарный Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ‚ 1 Ρ‚ΠΈΠΏΠ° ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ
Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ Π”ΠΈ ДТордТаАутосомно- Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉTBX1, NEBLАплазия тимуса ΠΈ ΠžΠ©Π–, расщСлина Π½Π΅Π±Π°, ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚, Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΈ сСрдца, Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ развития Π»ΠΈΡ†Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ скСлСта
CHARGE-синдромАутосомно- Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉCHD7, SEMA3EΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΈ сСрдца, атрСзия Ρ…ΠΎaΠ½, Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ роста ΠΈ развития, Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΈ ΡƒΡˆΠ΅ΠΉ, аносмия
Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ Π‘Π°Ρ€Π°ΠΊΠ°Ρ‚Π° (HRD-синдром)Аутосомно- Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉGATA3НСйросСнсорная Ρ‚ΡƒΠ³ΠΎΡƒΡ…ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ ΠšΠ΅Π½Π½ΠΈβ€“ΠšΠ°Ρ„Ρ„ΠΈ,
Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ ΠšΠ΅Π½Π½ΠΈβ€“ΠšΠ°Ρ„Ρ„ΠΈ, Π‘Π°Π½ΡŒΡΠ΄β€“Π‘Π°ΠΊΠ°Ρ‚ΠΈΠΡƒΡ‚ΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ- Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ, аутосомно- рСцСссивныйTBCE, FAM111AΠΠΈΠ·ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡΠ»ΠΎΡΡ‚ΡŒ, остСосклСроз, ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ Π±Π°Π·Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π³Π°Π½Π³Π»ΠΈΠ΅Π², Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° умствСнного развития, Π΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ·ΠΎΡ€ΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ
Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ ДубовитцаАутосомно- Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΡΡΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉΠΠ΅ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡ‚Π΅Π½ΠœΠΈΠΊΡ€ΠΎΡ†Π΅Ρ„Π°Π»ΠΈΡ, Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° роста
Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌ Π‘Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€Π° Ρ‚ΠΈΠΏ 5Аутосомно- Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉCaSRГипокалиСмия ΠΈ мСтаболичСский Π°Π»ΠΊΠ°Π»ΠΎΠ·
Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ ΠšΠ΅Ρ€Π½ΡΠ°β€“Π‘Π΅ΠΉΡ€Π°, MELAS, MTPDНаслСдованиС ΠΏΠΎ матСринской Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈΠ”Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΡ…ΠΎ Π½Π΄Ρ€ΠΈ альной Π”ΠΠšΠžΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΠΏΠ»Π΅Π³ΠΈΡ, ΠΏΡ‚ΠΎΠ·, Π³Π»ΡƒΡ…ΠΎΡ‚Π°, кардиомиопатия, сахарный Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ‚
Π˜Π·ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ идиопатичСский гипопаратирСозАутосомно- Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ, аутосомно- рСцСссивный Π₯-cΡ†Π΅ΠΏΠ»Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉPTH, GSMB, SOX3
Аутосомно-доминантная Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ Ρ‚ΠΈΠΏ 1 ΠΈ 2Аутосомно- Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉCaSR, GNA11Π“ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡƒΡ€ΠΈΡ, Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ магния ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠŸΠ’Π“ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ
Π‘ высоким ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ΠΌ ΠŸΠ’Π“
ΠŸΡΠ΅Π²Π΄ΠΎΠ³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· Ρ‚ΠΈΠΏΠ° 1Π° (остСодистрофия ΠžΠ»Π±Ρ€Π°ΠΉΡ‚Π°)Аутосомно- Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉGNASΠΠΈΠ·ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡΠ»ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΎΠΆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅, Π»ΡƒΠ½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠ΅ Π»ΠΈΡ†ΠΎ, брахидактилия, Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° умствСнного развития, ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ‚Ρ‹
ΠŸΡΠ΅Π²Π΄ΠΎΠ³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· Ρ‚ΠΈΠΏΠ° 1bАутосомно- Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉΠ”Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ мСтилирования GNAS
ΠžΡΡ‚Π΅ΠΎΠΏΠ΅Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·ΠΡƒΡ‚ΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ- Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ, аутосомно- рСцСссивныйTNFSF11, CA2, CLCN7, OSTM1 ΠΈ Π΄Ρ€. –

Диагностика

ΠœΠ•Π’ΠžΠ”Π«, ΠŸΠžΠ”Π₯ΠžΠ”Π« И ΠŸΠ ΠžΠ¦Π•Π”Π£Π Π« Π”Π˜ΠΠ“ΠΠžΠ‘Π’Π˜ΠšΠ˜

ДиагностичСскиС ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ

ΠžΡ€Π³Π°Π½Ρ‹/ΡΠΈΡΡ‚Π΅ΠΌΡ‹ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния
ΠžΠΏΠΎΡ€Π½ΠΎ-Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ систСма, Π² Ρ‚ΠΎΠΌ числС костная систСмаЀибриллярныС подСргивания, тоничСскиС судороги, тСтания, ΠΊΠ°Ρ€ΠΏΠΎΠΏΠ΅Π΄Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ спазм, симптомы Π₯востСка ΠΈ Вруссо
ΠŸΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΎΠΌΡ‹ костСй
ΠŸΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π·ΡƒΠ±Π½ΠΎΠΉ эмали
Π”Ρ‹Ρ…Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ систСмаЛарингоспазм ΠΈ бронхоспазм
Π–Π΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ трактДисфагия, Ρ€Π²ΠΎΡ‚Π°, диарСя ΠΈ Π·Π°ΠΏΠΎΡ€Ρ‹
Π‘Π΅Ρ€Π΄Π΅Ρ‡Π½ΠΎ-сосудистая систСмаУдлинСниС ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π»Π° Q–T ΠΈ нСспСцифичСскиС измСнСния Π·ΡƒΠ±Ρ†Π° T, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ кардиомиопатия, риск развития Π˜Π‘Π‘ *
ВСгСтативная нСрвная систСмаЖар, ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ±, головокруТСния, Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ Π±ΠΎΠ»ΠΈ, парСстСзии (Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ ΠΏΠ°Π»ΡŒΡ†Π΅Π² Ρ€ΡƒΠΊ, Π½ΠΎΠ³, области Π²ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠ³ Ρ€Ρ‚Π°), ΠΏΠΎΡ‚Π»ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ, стойкий Π΄Π΅Ρ€ΠΌΠΎΠ³Ρ€Π°Ρ„ΠΈΠ·ΠΌ, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π·Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π°ΠΊΠΊΠΎΠΌΠΎΠ΄Π°Ρ†ΠΈΠΈ, Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² области сСрдца с ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΎΠΉ коронароспазма ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠ°
Π¦Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ нСрвная систСмаНСвроз, сниТСниС памяти, бСссонница, дСпрСссия
ΠŸΠΎΡ‡ΠΊΠΈΠŸΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΎ-камСнная болСзнь ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅- Π½ΠΈΠ΅ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ, Π½Π΅Ρ„Ρ€ΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ½ΠΎΠ·
иммуннаяинфСкции
спСциалистпоказания
НСвропатолог/ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· с эпилСпсиСй
ΡΡ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π·ΡƒΠ±ΠΎΠ²
ΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π³Π»Π°Π·
ΠšΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³/Π°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠ° сСрдца/ Π°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΠΈ
Π½Π΅Ρ„Ρ€ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π½Π΅Ρ„Ρ€ΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ½ΠΎΠ·
гастроэнтСрологРазличныС расстройства со стороны Π–ΠšΠ’
ΠΠΊΡƒΡˆΠ΅Ρ€ Π³ΠΈΠ½Π΅ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ³Π’ случаС бСрСмСнности

Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·

Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΠΈ обоснованиС Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… исслСдований
Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. cbf42c614a983c3a7219f3d8aff34b8a. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых-cbf42c614a983c3a7219f3d8aff34b8a. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° cbf42c614a983c3a7219f3d8aff34b8a. - ΠŸΠΎΠ΄ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΎ 300 ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊ ΠΈΠ· 4 стран

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

ΠŸΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ (Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ вСщСства), ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ
ΠΠ»ΡŒΡ„Π°ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΄ΠΎΠ» (Alfakaltsidol)
Π“ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΡ…Π»ΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ°Π·ΠΈΠ΄ (Hydrochlorothiazide)
Индапамид (Indapamide)
ΠšΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ‚Ρ€ΠΈΠΎΠ» (Calcitriol)
ΠšΠΎΠ»Π΅ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ„Π΅Ρ€ΠΎΠ» (Kolekaltsiferol)
Магния ΡΡƒΠ»ΡŒΡ„Π°Ρ‚ (Magnesium sulfate)
Π₯Π»ΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΠΈΠ΄ΠΎΠ½ (Chlortalidone)

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ (амбулатория)

ВАКВИКА Π›Π•Π§Π•ΠΠ˜Π― НА ΠΠœΠ‘Π£Π›ΠΠ’ΠžΠ ΠΠžΠœ Π£Π ΠžΠ’ΠΠ•

ЦСлью Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ являСтся ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ симптомов ΠΈ минимизация ослоТнСний Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠΈ.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ проводится всСм ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ с хроничСским Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·ΠΎΠΌ с симптомами Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠΈ с ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ΠΌ Π°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 2 ммоль/Π» ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ сыворотки ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 1 ммоль/Π». Π’ случаС бСссимптомного тСчСния хроничСского Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π° с ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ΠΌ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ 2 ммоль/Π» ΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ½Π΅ΠΉ Π³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ†Π΅ΠΉ рСфСрСнсного Π΄ΠΈΠ°ΠΏΠ°Π·ΠΎΠ½Π° прСдлагаСтся пробная тСрапия с ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΎΠΉ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ самочувствия [11].

НСмСдикамСнтозноС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅
НазначаСтся Π΄ΠΈΠ΅Ρ‚Π°, богатая ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌ, ΠΌΠ°Π³Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ бСдная фосфором. Π Π΅Π·ΠΊΠΎΠ΅ ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡ‚ΠΊΠ°Π· ΠΎΡ‚ мясных ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ² Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ обострСния Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π°. Π’Π°ΠΆΠ΅Π½ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ с ΠΏΠΈΡ‰Π΅ΠΉ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° D2.

ΠœΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅: ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ проводят всСм ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ с хроничСским Π“ΠΈΠΏΠΎ- ПT с симптомами Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΈ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ΠΌ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ сыворотки ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (с пСрСрасчСтом Π½Π° Π°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½)

ЀармакологичСская Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ°ΠœΠ΅ΠΆΠ΄ΡƒΠ½Π°Ρ€ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ΅ Π½Π΅ΠΏΠ°Ρ‚Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ Π½Π°ΠΈΠΌΠ΅Π½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ЛББпособ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡΠ£Ρ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ
Π”ΠΈΡƒΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈΠ“ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΡ…Π»ΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠ°Π·ΠΈΠ΄12,5–100 ΠΌΠ³Π’
Π”ΠΈΡƒΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈΠ₯Π»ΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΠΈΠ΄ΠΎΠ½25–100 ΠΌΠ³Π’
Π”ΠΈΡƒΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈΠ˜Π½Π΄Π°ΠΏΠ°ΠΌΠΈΠ΄1,25–5 ΠΌΠ³Π’
ΠœΠ°ΠΊΡ€ΠΎ – ΠΈ ΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΡΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹Π‘ΡƒΠ»ΡŒΡ„Π°Ρ‚ магния50% растворВ

Π‘Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅:
Буточная ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π² ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠΈ Ρƒ Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ кормящих ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ с гипоПВ составляСт 1000β€”1500 ΠΌΠ³. Π’ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ D ΠΈ Π΅Π³ΠΎ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹ для контроля судороТного синдрома Π² цСлях прСдотвращСния спонтанного прСрывания бСрСмСнности ΠΈ ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ². Учитывая особСнности дСйствия Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° D, ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ‚Ρ€ΠΈΠΎΠ» [14].

Π”Π°Π»ΡŒΠ½Π΅ΠΉΡˆΠ΅Π΅ Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅

Π‘Ρ…Π΅ΠΌΠ°. ΠœΠΎΠ½ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠ½Π³ ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ хроничСского Π“ΠΈΠΏΠΎΠŸΠ’
Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. f1a9ca023932934cace694b8bff5acf5. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых-f1a9ca023932934cace694b8bff5acf5. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° f1a9ca023932934cace694b8bff5acf5. - ΠŸΠΎΠ΄ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΎ 300 ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊ ΠΈΠ· 4 стран

Π‘Ρ…Π΅ΠΌΠ°. ВлияниС нСкомпСнсированного Π“ΠΈΠΏΠΎΠŸΠ’ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ Π½Π° ΠΏΠ»ΠΎΠ΄
Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. 33f01c1739216e66ba1de5567fd13180. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых-33f01c1739216e66ba1de5567fd13180. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° 33f01c1739216e66ba1de5567fd13180. - ΠŸΠΎΠ΄ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΎ 300 ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊ ΠΈΠ· 4 стран

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ (стационар)

ВАКВИКА Π›Π•Π§Π•ΠΠ˜Π― НА БВАЦИОНАРНОМ Π£Π ΠžΠ’ΠΠ•

ΠšΠ°Ρ€Ρ‚Π° наблюдСния ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°, ΠΌΠ°Ρ€ΡˆΡ€ΡƒΡ‚ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΡ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° (схСмы, Π°Π»Π³ΠΎΡ€ΠΈΡ‚ΠΌΡ‹);

Π‘Ρ…Π΅ΠΌΠ° вСдСния ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° с гипоПВ
Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. 1c4e1467c000572686ac7cb4ad06c27d. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых-1c4e1467c000572686ac7cb4ad06c27d. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° 1c4e1467c000572686ac7cb4ad06c27d. - ΠŸΠΎΠ΄ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΎ 300 ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊ ΠΈΠ· 4 стран
Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. 88687979b6c7ce1d168d3fab039b6d98. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых-88687979b6c7ce1d168d3fab039b6d98. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° 88687979b6c7ce1d168d3fab039b6d98. - ΠŸΠΎΠ΄ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΎ 300 ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊ ΠΈΠ· 4 стран

НСмСдикамСнтозноС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅
Π΄ΠΈΠ΅Ρ‚Π°, богатая ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌ, ΠΌΠ°Π³Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ бСдная фосфором. Π Π΅Π·ΠΊΠΎΠ΅ ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡ‚ΠΊΠ°Π· ΠΎΡ‚ мясных ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ² Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ обострСния Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π°. Π’Π°ΠΆΠ΅Π½ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ с ΠΏΠΈΡ‰Π΅ΠΉ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° D2.

ΠœΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

ΠŸΠ΅Ρ€Π΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ основных лСкарствСнных срСдств (ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ… 100% Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ примСнСния);

ЛСкарствСнная группаЛСкарствСнныС ΡΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π²Π°ΠŸΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΡΠ£Ρ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ
Π”ΠΈΡƒΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈΠ“ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΡ…Π»ΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠ°Π·ΠΈΠ΄12,5–100 ΠΌΠ³Π’
Π”ΠΈΡƒΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈΠ₯Π»ΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΠΈΠ΄ΠΎΠ½25–100 ΠΌΠ³Π’
Π”ΠΈΡƒΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈΠ˜Π½Π΄Π°ΠΏΠ°ΠΌΠΈΠ΄1,25–5 ΠΌΠ³Π’
ΠœΠ°ΠΊΡ€ΠΎ – ΠΈ ΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΡΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹Π‘ΡƒΠ»ΡŒΡ„Π°Ρ‚ магния50% растворВ

Π‘Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅:
Буточная ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π² ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠΈ Ρƒ Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ кормящих ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ с гипоПВ составляСт 1000β€”1500 ΠΌΠ³. Π’ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ D ΠΈ Π΅Π³ΠΎ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹ для контроля судороТного синдрома Π² цСлях прСдотвращСния спонтанного прСрывания бСрСмСнности ΠΈ ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ². Учитывая особСнности дСйствия Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° D, ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ‚Ρ€ΠΈΠΎΠ» [14].

Π”Π°Π»ΡŒΠ½Π΅ΠΉΡˆΠ΅Π΅ Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅
Π Π΅ΠΆΠΈΠΌ Ρ€ΡƒΡ‚ΠΈΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ биохимичСского ΠΌΠΎΠ½ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠ½Π³Π° сывороточного уровня ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ с пСрСрасчСтом Π½Π° Π°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½ ΠΈ фосфатов
Π¦Π΅Π»Π΅Π²Ρ‹Π΅ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½ΠΈ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ: Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с бСссимптомным Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠΈ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ 25(OH)D Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡ‚ΡŒ 75–125 нмоль/Π» (30–50 Π½Π³/ΠΌΠ»). Π¦Π΅Π»Π΅Π²Ρ‹Π΅ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½ΠΈ сывороточного ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ… Π΄ΠΈΠ°ΠΏΠ°Π·ΠΎΠ½Π°: ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ с пСрСрасчСтом Π½Π° Π°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½ β€” 2,1–2,3 ммоль/Π» ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ (Π‘Π°++) β€” 1,10–1,25 ммоль/Π».
ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ с хроничСским Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·ΠΎΠΌ Π½ΡƒΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² постоянном динамичСском ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»Π΅ Π² связи с риском возникновСния ослоТнСний, Π² Ρ‚ΠΎΠΌ числС ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ мягких Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ.
1 Ρ€Π°Π· Π² 6 мСсяцСв Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ осмотр окулистом (Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ развития ΠΈ прогрСссирования ΠΊΠ°Ρ‚Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Ρ‹);
рСнтгСнологичСский ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ ΠΈΠ»ΠΈ КВ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΏΠΎ клиничСским показаниям (ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ Π±Π°Π·Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π³Π°Π½Π³Π»ΠΈΠ΅Π²).

Π‘Ρ…Π΅ΠΌΠ°. ΠœΠΎΠ½ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠ½Π³ ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ хроничСского Π“ΠΈΠΏΠΎΠŸΠ’.
Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. cabcab2afcfef45ffe6622cc20349770. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых-cabcab2afcfef45ffe6622cc20349770. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΊΠΎΠ΄ ΠΏΠΎ ΠΌΠΊΠ± 10 Ρƒ взрослых. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° cabcab2afcfef45ffe6622cc20349770. - ΠŸΠΎΠ΄ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΎ 300 ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊ ΠΈΠ· 4 стран

Π˜Π½Π΄ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹ эффСктивности лСчСния ΠΈ бСзопасности ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ² диагностики ΠΈ лСчСния, описанных Π² ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅:
— устранСниС клиничСских проявлСний Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠΈ; ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ Π² сывороткС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ β€” 2,1–2,5 ммоль/Π», ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ β€” 1–1,28 ммоль/Π»; β€” суточная экскрСция ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ с ΠΌΠΎΡ‡ΠΎΠΉ > 2,5 ммоль, Π½ΠΎ

Госпитализация

ΠŸΠžΠšΠΠ—ΠΠΠ˜Π― Π”Π›Π― Π“ΠžΠ‘ΠŸΠ˜Π’ΠΠ›Π˜Π—ΠΠ¦Π˜Π˜ Π‘ Π£ΠšΠΠ—ΠΠΠ˜Π•Πœ ВИПА Π“ΠžΠ‘ΠŸΠ˜Π’ΠΠ›Π˜Π—ΠΠ¦Π˜Π˜

Показания для ΠΏΠ»Π°Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ госпитализации:

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π°

Π ΡƒΠ±Ρ€ΠΈΠΊΠ° ΠœΠšΠ‘-10: E20.8

Π‘ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅

ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ свСдСния [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Аутосомно-доминантная Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ прСдставляСт собой Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ гомСостаза ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒΡŽ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠΈ с аномально Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ΠΌ ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π° (ΠŸΠ’Π“) ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€ΡΠΈΡΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡƒΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ.

Π Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ нСизвСстна, Π½ΠΎ, вСроятно, Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π½Π΅Π΄ΠΎΠΎΡ†Π΅Π½Π΅Π½Π°, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ‚Π΅Ρ‡ΡŒ бСссимптомно.

Этиология ΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Аутосомно-доминантная Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ вызываСтся Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ Π³Π΅Π½Π° CASR (3q21.1), ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠΉ-Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€ (CaSR). Π Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€ CaSR ΠΈΠ³Ρ€Π°Π΅Ρ‚ ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π²ΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π² рСгуляции ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ ΠΈ фосфора, контролируя ΡΠ΅ΠΊΡ€Π΅Ρ†ΠΈΡŽ ΠŸΠ’Π“ ΠΈ ΡΠΊΡΠΊΡ€Π΅Ρ†ΠΈΡŽ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ с ΠΌΠΎΡ‡Π΅ΠΉ Π² ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ Π½Π° измСнСния уровня ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ Π² сывороткС. ΠœΠΎΠ΄ΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ CASR с усилСниСм Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ приводят ΠΊ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‰ΠΈΡ‚ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ‹ ΠΈ ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ ΠΊ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½ΡŽ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Ρ‚ΠΎΠΌΡƒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ воспринимаСтся ΠΊΠ°ΠΊ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π±Ρ‹Π»ΠΈ описаны Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² Π³Π΅Π½Π΅ GNA11 (19p13.3).

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния ΠΈ возраст Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° Ρ‡Ρ€Π΅Π·Π²Ρ‹Ρ‡Π°ΠΉΠ½ΠΎ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π±Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ (Π² зависимости ΠΎΡ‚ стСпСни Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠΈ), ΠΎΡ‚ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ бСссимптомных ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² (Ρƒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· формулируСтся случайно Π² Ρ…ΠΎΠ΄Π΅ Ρ€ΡƒΡ‚ΠΈΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ обслСдования) Π΄ΠΎ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ симптомами (судороги, астСния, парСстСзии) ΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с тяТСлой симптоматикой с Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ судорогами. Π’ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠΈ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡƒΡ€ΠΈΡ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡƒΡ€ΠΈΡ (Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡƒΡ€ΠΈΡ Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Π΄ΠΈΠ°ΠΏΠ°Π·ΠΎΠ½Π΅, Π½ΠΎ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ высокая ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠΈ). ГипСрфосфатСмия, гипомагниСмия ΠΈ гипСрмагнСзурия Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ часто ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚. Π‘ΠΎΠΎΠ±Ρ‰Π°Π»ΠΎΡΡŒ ΠΎ случаях Π½Π΅Ρ„Ρ€ΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ½ΠΎΠ·Π° ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΡ… Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ ΠΈ описаны случаи аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠΈ с классичСскими ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ синдрома Π‘Π°Ρ€Ρ‚Ρ‚Π΅Ρ€Π° (Ρ‚Π°ΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹ΠΉ синдрома Π‘Π°Ρ€Ρ‚Ρ‚Π΅Ρ€Π° с Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ). Π£Ρ€ΠΎΠ²Π½ΠΈ ΠŸΠ’Π“ Π² сывороткС ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌΠΈ. Π’ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊ Ρ€Π΅Π³ΡƒΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ ΠŸΠ’Π“, Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ срСды Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π²Π»ΠΈΡΡŽΡ‚ Π½Π° гомСостаз ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΎΠ±ΡŠΡΡΠ½ΠΈΡ‚ΡŒ, ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΎ контролируСмая Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ симптоматичСской Π½Π° Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… этапах ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ.

Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π°: Диагностика [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· проводится ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ΠΉ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ Π² сывороткС ΠΈ ΠΌΠΎΡ‡Π΅ ΠΈ уровнях ΠŸΠ’Π“, ΠœΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»ΡΡ€Π½Ρ‹ΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· CaSR ΠΈ Π³Π΅Π½Π° GNA11, ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π°Π΅Ρ‚ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·.

Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ всС Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Ρ‹ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π°, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ синдром Π‘Π°Ρ€Ρ‚Ρ‚Π΅Ρ€Π° Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π΅ΠΉ солСй.

Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π°: Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ уровня ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠΉΠ΅ΠΌΠΈΠΈ слСдуСт ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ с ΠΎΡΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ любоС ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ уровня ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ (Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ… Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΈΠ°ΠΏΠ°Π·ΠΎΠ½Π°) Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ воспринято ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΊΠ°ΠΊ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Ρ‚ ΠΊ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ экскрСции ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ Π² ΠΌΠΎΡ‡Π΅ ΠΈ, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, ΠΊ Π½Π΅Ρ„Ρ€ΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ½ΠΎΠ·Ρƒ ΠΈ ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ нСдостаточности. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΎ Π½Π° поиск баланса ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ клиничСскими ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ гомСостаза ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ. НСобходимо Π² большСй стСпСни ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ Π² ΠΌΠΎΡ‡Π΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΈΠ·Π±Π΅ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡƒΡ€ΠΈΠΈ, Π° Π½Π΅ ΠΎΡ€ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π½Π° ΠΊΡƒΠΏΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠΈ. Π£ бСссимптомных ΠΈ слабо симптоматичСских ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ. ОсобоС Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ слСдуСт ΡƒΠ΄Π΅Π»ΡΡ‚ΡŒ дСтям, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ хроничСская Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ ΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΠ°Π³ΡƒΠ±Π½ΠΎΠ΅ воздСйствиС Π½Π° ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π»Π»Π΅ΠΊΡ‚ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ основано Π½Π° Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ 1-Π°Π»ΡŒΡ„Π°-гидроксилированного Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° D (Π΄ΠΎΠ·Ρ‹ Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ… ΠΎΡ‚ 0,5 Π΄ΠΎ 1,5 ΠΌΠΊΠ³/дСнь Ρƒ взрослых, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ высокиС Π΄ΠΎΠ·Ρ‹ Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ). ВрСбуСтся Ρ‚Ρ‰Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΎΠ½ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠ½Π³ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡƒΡ€ΠΈΠΈ ΠΈ рСгулярноС ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Π·Π²ΡƒΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ΅ исслСдованиС ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ. Π’ случаях, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎ Π΄ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ‡ΡŒ гомСостаза ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΎ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ экзогСнного ΠŸΠ’Π“ с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ ΠΈΠ½Ρ„ΡƒΠ·ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ насоса.

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π² зависимости ΠΎΡ‚ тяТСсти Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΈ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… послСдствий Π½Π΅Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ лСчСния.

ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

ΠŸΡ€ΠΎΡ‡Π΅Π΅ [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·

ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ свСдСния

Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· прСдставляСт собой Π³Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΡ… мСтаболичСских Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ ΠΈΠ·-Π·Π° нСдостаточной сСкрСции ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π° (ΠŸΠ’Π“), Π±Π΅Π· Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… эндокринных расстройств ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΠ² развития.

Π˜Π·ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ спорадичСским ΠΈΠ»ΠΈ сСмСйным, с аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ аутосомно-рСцСссивным Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠΌ наслСдования.

Этиология ΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·

Π’ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… сСмСйствах Π±Ρ‹Π»ΠΈ ΠΈΠ΄Π΅Π½Ρ‚ΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² Π³Π΅Π½Π΅ PTH. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΈΠΏ сСмСйного ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π° наслСдуСтся ΠΊΠ°ΠΊ аутосомно-рСцСссивный ΠΈΠ»ΠΈ аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊ.

Π‘ΠΎΠΎΠ±Ρ‰Π°Π»ΠΎΡΡŒ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎΠ± ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ сСмьС с ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Π² Π³Π΅Π½Π΅, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΌ ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ транскрипции Π³ΠΎΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ³Π° b (GCMB) Π³Π»ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Π’ этом случаС наслСдованиС являСтся аутосомно-рСцСссивным.

Π‘Π΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΌΠ°Π½ΠΈΡ„Π΅ΡΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π² любом возрастС, Π½ΠΎ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ³ΠΎ дСсятилСтия ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ симптоматика Π² основном являСтся проявлСниСм Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†Π΅ΠΌΠΈΠΈ: миопатия, ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Π°Ρ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ, судороги, тСтания, ΠΊΠ°Ρ‚Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Ρ‹, Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ Π·ΡƒΠ±ΠΎΠ² ΠΈ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ рост.

Диагностика основываСтся Π½Π° выявлСнии Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠΈ, гипСрфосфатСмии ΠΈ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΡ… ΠΈΠ»ΠΈ нСопрСдСляСмых уровнях ΠŸΠ’Π“.

Показано симптоматичСскоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ ΠΈ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΌ D.

Π“ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈ идиопатичСском ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΌ (Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ) Π³Π΅ΠΌΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π΅. Π’ ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‰ΠΈΡ‚ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°Ρ… ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ отлоТСния ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°, Π΄Π΅ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΊΡ†ΠΈΡŽ ΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·.

Π“ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ· ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½ ΠΎΡ‚Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈ Π² ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‰ΠΈΡ‚ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°Ρ… ΠΏΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π’ΠΈΠ»ΡŒΡΠΎΠ½Π°.

К частичному ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΌΡƒ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Ρƒ ΠŸΠ’Π“ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΎΡ‚Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ алюминия Π² ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‰ΠΈΡ‚ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°Ρ… ΠΏΡ€ΠΈ Π₯ПН.

Π”Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠŸΠ’Π“ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° развиваСтся послС лСчСния тирСотоксикоза 131 I. Π’ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… случаях Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, прСходящая. Π•Π΅ Π½Π°Π΄ΠΎ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ прСходящСй Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ синдромС Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Ρ… костСй (послС хирургичСского лСчСния Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π° ΠΈΠ»ΠΈ послС случайного удалСния ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‰ΠΈΡ‚ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π»Π΅Π· ΠΏΡ€ΠΈ хирургичСском Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ тирСотоксикоза).

Π Π΅Π΄ΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π° β€” ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‰ΠΈΡ‚ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π»Π΅Π· ΠΏΡ€ΠΈ Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π°Ρ… ΠΈ ΠΈΡ… Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ мСтастазами (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, мСтастазами Ρ€Π°ΠΊΠ° ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ‹).

ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ уровня магния Π² сывороткС ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ подавлСнию сСкрСции ΠŸΠ’Π“ ΠΈ Π² ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… случаях β€” ΠΊ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Ρƒ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠΈ.

Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ диагностика Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π°, псСвдогипопаратирСоза ΠΈ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° магния

Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ диагностика Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ рСзистСнтности ΠΊ ΠŸΠ’Π“ (см. Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ‚Π°Π±Π». 24.6)

1. ΠŸΡ€ΠΎΠ±Π° с ΠŸΠ’Π“. Π’ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ 5β€”10 ΠΌΠΈΠ½ Π²/Π² вводят 200 Π΅Π΄ Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ΄Π° (синтСтичСский чСловСчСский ΠŸΠ’Π“); ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡŽ Ρ†ΠΠœΠ€ ΠΈ фосфата Π² суточной ΠΌΠΎΡ‡Π΅. Π£ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… людСй послС ввСдСния Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ΄Π° концСнтрация Ρ†ΠΠœΠ€ Π² ΠΌΠΎΡ‡Π΅ возрастаСт Π² 10β€”30 Ρ€Π°Π·; экскрСция фосфата усиливаСтся Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ‡Π΅ΠΌ Π² 2 Ρ€Π°Π·Π°. ΠŸΡ€ΠΈ псСвдогипопаратирСозС Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Ia ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ†ΠΠœΠ€ ΠΈ фосфата Π½Π΅ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ. ΠŸΡ€ΠΈ псСвдогипопаратирСозС Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ² Ib ΠΈ Ic концСнтрация Ρ†ΠΠœΠ€ Π½Π΅ увСличиваСтся ΠΈΠ»ΠΈ увСличиваСтся Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ, концСнтрация фосфата Π½Π΅ измСняСтся ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ. ΠŸΡ€ΠΈ псСвдогипопаратирСозС Ρ‚ΠΈΠΏΠ° II ΠΈ псСвдопсСвдогипопаратирСозС концСнтрация Ρ†ΠΠœΠ€ увСличиваСтся, Π° концСнтрация фосфата Π½Π΅ увСличиваСтся. ΠŸΡ€ΠΈ рСзистСнтности ΠΊ эндогСнному ΠŸΠ’Π“ рСакция Π½Π° Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ΄ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ.

2. ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ активности GsΠ°Π»ΡŒΡ„Π° Π² эритроцитах. Низкая Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ GsΠ°Π»ΡŒΡ„Π° Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ уровня ΠŸΠ’Π“ ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π°Π΅Ρ‚ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· псСвдогипопаратирСоза Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Ia. Если ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½ΠΈ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ ΠΈ ΠŸΠ’Π“ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΌ D, Ρ‚ΠΎ для Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΈ псСвдогипопаратирСоза Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Ia ΠΈ псСвдопсСвдогипопаратирСоза проводят ΠΏΡ€ΠΎΠ±Ρƒ с ΠŸΠ’Π“ (ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ GsΠ°Π»ΡŒΡ„Π° сниТСна ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€ΠΈ псСвдогипопаратирСозС Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Ia, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ псСвдопсСвдогипопаратирСозС). ΠŸΡ€ΠΈ псСвдогипопаратирСозС Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ² Ib ΠΈ Ic Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ GsΠ°Π»ΡŒΡ„Π° Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ, Π½ΠΎ рСакция Π½Π° ΠŸΠ’Π“ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½Π°. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… псСвдогипопаратирСозом Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Ic имССтся наслСдствСнная остСодистрофия ΠžΠ»Π±Ρ€Π°ΠΉΡ‚Π°.

3. Как ΡƒΠΆΠ΅ Π³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΈΠ»ΠΎΡΡŒ, ΠΏΡ€ΠΈ псСвдогипопаратирСозС Ρ‚ΠΈΠΏΠ° II ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Ρ†ΠΠœΠ€ Π² ΠΌΠΎΡ‡Π΅ послС Π²/Π² ввСдСния Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ΄Π° ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ, Π° экскрСция фосфата Π½Π΅ усиливаСтся Π»ΠΈΠ±ΠΎ усиливаСтся Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ. Π£ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Ρ‹ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΠΈ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ коррСкция уровня ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° D ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ ΠΈΠ½Ρ„ΡƒΠ·ΠΈΠΈ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠΊΡΠΊΡ€Π΅Ρ†ΠΈΡŽ фосфата. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Ρƒ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π΅ всСгда удаСтся ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· псСвдогипопаратирСоза Ρ‚ΠΈΠΏΠ° II.

4. Для выявлСния сСлСктивной рСзистСнтности ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ ΠΊ ΠŸΠ’Π“ проводят ΠΏΡ€ΠΎΠ±Ρƒ с ΠŸΠ’Π“. ΠŸΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Ρ‹: ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΠŸΠ’Π“ стимулируСт синтСз 1,25(OH)2D3 Π² ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΡŒΡ†Π°Ρ…, Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ послС ввСдСния ΠŸΠ’Π“ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ 1,25(OH)2D3 Π² сывороткС Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ. ΠœΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠ°: ΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠΌ Π½Π°Ρ‚ΠΎΡ‰Π°ΠΊ Π±Π΅Ρ€ΡƒΡ‚ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ для опрСдСлСния 1,25(OH)2D3 ΠΈ вводят Π²/ΠΌ 200 Π΅Π΄ Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ΄Π°. Π§Π΅Ρ€Π΅Π· 12 Ρ‡ вводят Π΅Ρ‰Π΅ 200 Π΅Π΄ Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ΄Π°. Π§Π΅Ρ€Π΅Π· 12 Ρ‡ послС Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ ΠΈΠ½ΡŠΠ΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΎΠΏΡΡ‚ΡŒ Π±Π΅Ρ€ΡƒΡ‚ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ для опрСдСлСния 1,25(OH)2D3. Π’ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ концСнтрация 1,25(OH)2D3 Π² сывороткС послС ввСдСния Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ΄Π° ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ Π½Π° 50%. ΠŸΡ€ΠΈ сСлСктивной рСзистСнтности ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ ΠΊ ΠŸΠ’Π“ концСнтрация 1,25(OH)2D3 Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π”ΠΎΠ±Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠΉ

Π’Π°Ρˆ адрСс email Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½. ΠžΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ поля ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ *