иммунная тромбоцитопеническая пурпура код по мкб 10

Пурпура и другие геморрагические состояния (D69)

Синдром Бернара-Сулье [гигинтских тромбоцитов]

Синдром серых тромбоцитов

Тромбастения (геморрагическая) (наследственная)

Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)

При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

Ломкость капилляров (наследственная)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Рубрика МКБ-10: D69.3

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Синонимы: Болезнь Верльгофа, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Этиология и патогенез [ править ]

Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна, семейные случаи являются исключительно редкими. Разрушение тромбоцитов, главным образом в селезенке, опосредованное аутоантителами, связано как с дефектом тромбоцитов, так и с нарушениями Т-клеток.

Клинические проявления [ править ]

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура бессимптомна в одной трети случаев. Наиболее частым клиническим проявлением является слизисто-кожные кровоизлияния с пурпурой, когда уровень тромбоцитов оказывается ниже 30 000 мкл. Тяжелые внутренние кровотечения (гематурия, кровоизлияние в желудочно-кишечный тракт или кровоизлияние в мозг) наблюдаются при тромбоцитопении ниже 10 000 мкл. В зависимости от продолжительности идиопатической тромбоцитопенической пурпуры ее классифицируется на вновь диагностированную, персистирующую (длительность 3-12 месяцев) и хроническую (длительность ≥12 месяцев).

В клинической практике схематически выделяются три формы:

• Легкая форма, протекающая почти без геморрагических проявлений или с периодическим синдромом (на коже), при которой количество тромбоцитов не снижается до менее 50,0×10 9 /л, но периодически держится в диапазоне 100,0×10 9 /л. Трудоспособность больных сохранена, не рекомендуется работа, связанная с профессиональными вредными факторами, в горячих цехах.

• Среднетяжелая форма, при которой 1 раз в 1-2 года наступает очень выраженная тромбоцитопения (20,0-30,0×10 9 /л) с геморрагическим синдромом, иногда носовыми, десневыми и маточными кровотечениями, купирующимися общепринятыми методами терапии, которые проводят только во время обострения.

• Тяжелая форма, характеризующаяся практически непрерывно рецидивирующим течением на фоне различных видов терапии, развитием резистентности к терапевтическим и хирургическому методам лечения, превалированием побочного действия лечебных средств над их клинической результативностью, количеством тромбоцитов менее 10,0-20,0×10 9 /л мкл, лишь иногда, кратковременно более 50,0×10 9 /л.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: Диагностика [ править ]

Жалобы на периодические носовые и десневые кровотечения, обильные менструации, появление на коже и слизистых оболочках петехиальной сыпи, небольших синяков.

Экстравазаты располагаются на коже конечностей, особенно ног, на животе, груди и на других участках тела. Печень и селезенка не увеличены.

В клиническом анализе крови выявляют тромбоцитопению различной степени тяжести. Уровень тромбоцитов в период обострения колеблется в пределах 10-30 тыс./мкл, а в 40% случаев определяют единичные тромбоциты. При гемостазиологическом исследовании выявлялась структурная и хронометроическая гипокоагуляция.

Положительный ответ на специфическую для терапию, например, иммуноглобулин в/в и/или стероиды, поддерживает диагноз.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз должен включать:

• Симптоматические формы тромбоцитопений, которые обусловлены воздействием медикаментов (диуретики, антибиотики), инфекций (ВИЧ-инфекция и гепатит C);

• Другие заболевания крови (острый лейкоз, мегабластная анемия)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: Лечение [ править ]

Терапевтические подходы должна быть адаптированы с учетом как тяжести заболевания, так и возраста пациента.

Лечение не требуется пациентам с числом тромбоцитов выше 30×10 9 /л в отсутствие кровотечений.

Кортикостероиды являются методом лечения первой линии. Использование в/в иммуноглобулина может быть целесообразным у пациентов с кровотечением, которые не реагируют на лечение кортизоном или преднизолоном.

В случае тяжелого хронического течения показана спленэктомия.

Также можно использовать терапию моноклональными антителами против CD20 (ритуксимаб).

Смертность обычно ниже 2%, но может достигать более 10% у пациентов, рефрактерных к спленэктомии и к терапии первой и второй линий.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Синонимы: приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения, иммунная панцитопения

Определение и общие сведения

Распространенность в Европе оценивается порядка 1/1000000, но пока нет надежных эпидемиологических данных.

Большинство случаев имеют спорадический характер. Семейные случаи наблюдались исключительно, в условиях первичного иммунодефицита.

Этиология и патогенез

Является аутоиммунным заболеванием, при котором не реагирующие перекрестно аутоантитела нацелены на различные антигенные факторы эритроцитов, тромбоцитов, а иногда и нейтрофилов. Тем не менее, точный патофизиологический механизм расстройства пока не известен. Наблюдется уменьшение кол-ва Т-хелперов и увеличение Т-супрессоров в популяции лимфоцитов, что ползволяет предполажить, что цитопения может быть обуловлена патологией Т-клеток. Синдром Эванса часто ассоциируется с другими заболеваниями, такими как системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, аутоиммунный лимфопролиферативный синдром и общий вариабельный иммунодефицит, которые могут указывать на наличие общего клеточного и гуморального сбоя.

Синдром может проявляться как в детстве, так и в зрелом возрасте. Эпизоды тромбоцитопении может предшествовать, или происходить одновременно (50% случаев), или следовать за эпизодами аутоиммунной гемолитической анемии. Тяжесть симптомов и временной лаг между эпизодами аутоиммунной гемолитической анемии и/или иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) является величиной переменной. В случаях не одновременной манифестации у взрослых, задержка между эпизодами составляет в среднем 4 года. ИТП часто обнаруживается из-за образования подкожных кровоизлияний, носовых кровотечений, петехий, пурпуры и синяков. В случае тяжелой тромбоцитопении могут наблюдаться в редких случаях гематурия, кровотечения из желудочно-кишечного тракта и/или цереброменингеальные кровотечения. Аутоиммунная гемолитическая анемия проявляется слабостью, бледностью, тахикардией и одышкой при физической нагрузке, а также в некоторых случаях желтухой, потемнением мочи и/или спленомегалией.

Диагноз основывается на проведении обшего анализа крови, на котором: анемия (уровень гемоглобина а. Общий анализ крови. Отмечается тромбоцитопения, остальные показатели обычно в норме. Иногда выявляются умеренная эозинофилия и атипичные лимфоциты.

б. Исследование костного мозга. Возможно повышение числа мегакариоцитов и предшественников эозинофилов. При характерном начале заболевания и в отсутствие бластных клеток в крови исследование костного мозга не проводят. Оно показано, если планируется спленэктомия и лечение кортикостероидами, а также если на основании клинической картины, данных анамнеза и лабораторных исследований нельзя исключить другие причины тромбоцитопении.

а. Общие мероприятия. Следует избегать травм, в/м инъекций, клизм, применения жестких зубных щеток и употребления твердой пищи. Нельзя назначать препараты, угнетающие агрегацию тромбоцитов, в частности аспирин.

б. Наиболее тяжелые кровотечения возникают в 1-ю неделю болезни, поэтому в этот период больных нередко госпитализируют для наблюдения.

в. Единого мнения об эффективности, дозах и продолжительности лечения кортикостероидами нет. Они не влияют на продолжительность заболевания и прогноз, но могут повышать число тромбоцитов, что можно объяснить угнетением способности макрофагов разрушать их. Преднизон, 1—2 мг/кг/сут внутрь, назначают при кровотечениях из слизистых (для снижения риска внутричерепного кровоизлияния). Чтобы уменьшить риск осложнений длительного лечения кортикостероидами, рекомендуют назначать преднизон через день.

г. Если кровотечение из слизистых продолжается или усиливается, показана экстренная спленэктомия. После нее обычно число тромбоцитов нормализуется через 1—3 сут.

д. Больным острой иммунной тромбоцитопенической пурпурой, которым противопоказаны кортикостероиды, и больным хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой, у которых кортикостероиды неэффективны, назначают высокие дозы нормального иммуноглобулина для в/в введения, 400 мг/кг/сут в течение 3—5 сут, или 1 г/кг/сут в течение 2 сут. Эффективность нормального иммуноглобулина для в/в введения у разных больных неодинакова.

е. Переливание тромбоцитарной массы обычно не применяют, поскольку перелитые тромбоциты быстро разрушаются.

ж. После исчезновения геморрагического синдрома, даже если число тромбоцитов остается сниженным, ребенку разрешают вернуться к обычному уровню физической активности. Однако до нормализации числа тромбоцитов следует избегать занятий теми видами спорта, которые сопряжены с высоким риском травм.

В большинстве случаев наступает самостоятельное выздоровление. Около 50% детей выздоравливают в течение 4 нед, 85% — в течение 4 мес. Остальные больные выздоравливают в течение года. Изредка наблюдаются рецидивы заболевания. Они обычно возникают после вирусной инфекции или иммунизации живыми вирусными вакцинами. Если тромбоцитопения сохраняется более года, ставят диагноз хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры.

Источник

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Общая информация

Краткое описание

УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
01.06.2017 № 53

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
«Диагностика и лечение пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой»

1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к диагностике и лечению идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и предназначен для оказания медицинской помощи пациентам старше 18 лет в стационарных и амбулаторных условиях организаций здравоохранения, имеющих в своем составе гематологические отделения или гематологические консультативные кабинеты.

2. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных в Законе Республики Беларусь от 18 июня 1993 года «О здравоохранении» в редакции Закона Республики Беларусь от 20 июня 2008 года (Ведамасцi Вярхоўнага Савета Рэспублiкi Беларусь, 1993 г., № 24, ст. 290; Национальный реестр правовых актов Республики Беларусь, 2008 г., № 159, 2/1460), а также следующие определения:
тромбоцитопения – снижение количества тромбоцитов в крови ниже 150 х 10[9]/л при нормальных границах значений 150–450 х 10[9]/л;
идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, характеризующееся снижением уровня тромбоцитов ниже 100 х 10[9]/л и обусловленное выработкой антител к антигенам тромбоцитов. Наименование нозологической формы заболевания (шифр по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра, принятой в 1989 году сорок третьей сессией Всемирной ассамблеи здравоохранения): D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

3. По степени тяжести тромбоцитопении подразделяют на:
легкую тромбоцитопению – количество тромбоцитов в крови от 100 до 150 х 10[9]/л;
умеренную тромбоцитопению – количество тромбоцитов в крови от 50 до 100 х 10[9]/л;
тяжелую тромбоцитопению – количество тромбоцитов в крови менее 50 х 10[9]/л.

4. По длительности заболевания идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру подразделяют на:
впервые выявленная;
персистирующая – длительность заболевания от 3 до 12 месяцев (не достигшие ремиссии пациенты, рецидивы);
хроническая – длительность заболевания более 12 месяцев.

5. Патогенетически тромбоцитопении обусловлены ускоренным распадом или потреблением тромбоцитов, снижением их продукции, секвестрацией (депонированием) тромбоцитов.
5.1. Ускоренное разрушение или потребление тромбоцитов, встречается у пациентов: с иммунными тромбоцитопениями (идиопатические тромбоцитопении (далее – ИТП)); симптоматическими тромбоцитопениями (тромбоцитопения при системной красной волчанке); при диссеминированном внутрисосудистом свертывании; при возникновении микроангиопатических синдромов (HELLP-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитический уремический синдром); гестационная тромбоцитопения.
5.2. Снижение образования тромбоцитов (сопровождается уменьшением количества мегакариоцитов в костном мозге) встречается у пациентов с лейкозами, при апластической анемии, при дефиците фолиевой кислоты, при приеме лекарственных средств, при вирусных инфекциях.
5.3. Секвестрация (депонирование) тромбоцитов – накопление тромбоцитов в увеличенной селезенке пациента. Наблюдается при циррозах, лимфомах, болезни Гоше и других.

Диагностика

ДИАГНОСТИКА ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ

6. Первичная диагностика ИТП проводится в организациях здравоохранения врачами различных специальностей.
6.1. Диагностическими критериями постановки диагноза ИТП являются:
снижение количества тромбоцитов в общем анализе крови;
появление петехиально-пятнистой кровоточивости на кожных покровах и слизистых.
6.2. Верификация диагноза ИТП и дифференциация с вторичными тромбоцитопениями осуществляется в организациях здравоохранения, имеющих в своем составе гематологические отделения или гематологические консультативные кабинеты.

7. К группе риска развития вторичных тромбоцитопений относятся пациенты со следующими патологическими состояниями:
наличие заболевания, вызванного вирусом иммунодефицита человека, наличие вирусного гепатита, других инфекций, а также аутоиммунных заболеваний, иммунодефицитных состояний, лимфопролиферативных заболеваний, после вакцинации;
заболевания печени (включая алкогольный цирроз печени);
прием лекарственных средств (нестероидные противовоспалительные лекарственные средства, противотуберкулезные лекарственные средства, противоопухолевые лекарственные средства), злоупотребление алкоголем, употребление хинина (в том числе в напитках);
заболевания крови (миелодиспластический синдром, лейкемии, фиброз костного мозга, апластическая анемия, мегалобластная анемия, метастатическое поражение костного мозга);
трансфузии компонентов крови (посттрансфузионная пурпура);
врожденная тромбоцитопения (синдромы Вискота Олдрича, Бернара Сулье, тип IIb болезни Виллебранда и другие).

8. Клиническая картина ИТП.
8.1. Клиническим проявлением ИТП является только геморрагический синдром по типу петехиально-пятнистой кровоточивости.
8.2. Наличие выраженной спленомегалии свидетельствует о вторичной тромбоцитопении.
8.3. Лихорадка, потеря массы тела, гепатомегалия, лимфаденопатия свидетельствуют о возможном наличии ВИЧ-инфекции, системной красной волчанки, лимфопролиферативного заболевания как причин вторичной тромбоцитопении.

9. Обязательная диагностика:
9.1. общий анализ крови:
для ИТП характерна изолированная тромбоцитопения без изменений со стороны других ростков кроветворения;
для ИТП нехарактерны изменения морфологии клеток крови и лейкоцитарной формулы. Изменения морфологии клеток крови и лейкоцитарной формулы определяются при вторичной тромбоцитопении: шизоциты при тромботической тромбоцитопенической пурпуре и гемолитико-уремическом синдроме; увеличенное количество гигантских тромбоцитов или малых тромбоцитов при врожденной тромбоцитопении, наличие агрегатов тромбоцитов в мазках крови – в пользу псевдотромбоцитопении, связанной со стабилизацией крови этилендиаминтетрауксусной кислотой;
9.2. цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет формулы костного мозга) или гистологическое исследование препарата костного мозга для исключения причин вторичной тромбоцитопении у пациентов с симптомами системного заболевания кроветворной ткани, а также для обоснования целесообразности выполнения спленэктомии;
9.3. для исключения вторичной тромбоцитопении клинически неотличимой от ИТП проводится исследование на наличие: антител к вирусам иммунодефицита человека (HIV); гепатита С (анти-HCV); антигена вируса гепатита В (HBsAg);
9.4. для исключения наследственных иммунодефицитных заболеваний, как причин вторичной тромбоцитопении проводится количественное определение сывороточных иммуноглобулинов;
9.5. для диагностики аутоиммунной гемолитической анемии и в случае предполагаемой терапии анти-D-иммуноглобулином проводится прямая проба Кумбса.

10. Дополнительная диагностика:
проведение скрининговых тестов на антифосфолипидный синдром;
определение антитиреоидных антител и функции щитовидной железы:
исследования по особым показаниям: количественное или качественное определение ДНК (РНК) вирусов гепатита А, В, С, D, G; ДНК цитомегаловируса; вируса Эпштейн-Барр; антител к вирусам гепатита В (анти-HBsAg) и другим вирусам или бактериям.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ

Лечение ИТП проводится в организациях здравоохранения, имеющих в своем составе гематологические отделения или гематологические консультативные кабинеты.

11. При определении показаний к началу терапии ИТП учитывают:
выраженность кровоточивости;
наличие сопутствующих заболеваний (артериальная гипертензия, сахарный диабет, хроническая сердечно-сосудистая недостаточность, ожирение, остеопороз и другие);
возможные осложнения планируемой терапии;
профессиональные риски травматизации;
толерантность к побочным эффектам предлагаемой терапии;
необходимость оперативных вмешательств;
мотивацию пациента к лечению;
употребление лекарственных средств, которые могут спровоцировать кровоточивость на фоне тромбоцитопении (непрямые антикоагулянты, противовоспалительные лекарственные средства, ненаркотические анальгетики);
возраст пациента (старше 60 лет);
кровотечения в анамнезе.

12. Лечение не показано пациентам с уровнем тромбоцитов в общем анализе крови более 50 х 10[9]/л при отсутствии кровоточивости, обусловленной дисфункцией тромбоцитов, травмами, оперативными вмешательствами, сопутствующими заболеваниями, антикоагулянтной терапией.

13. Терапия первой линии (начальная терапия для впервые выявленных пациентов).
13.1. Стандартная начальная терапия.
13.1.1. Кортикостероиды для системного применения в одном из следующих вариантов:
дексаметазон в дозе 40 мг/сутки, перорально в 1 прием в течение 4 дней, 1–4 дни цикла с интервалом 14–28 дней, 3–4 цикла;
метилпреднизолон в дозе 30 мг/кг/сутки внутривенно в виде 1 часовой инфузии в течение 3 дней. Снижение дозы ступенчато 20 мг/кг/сутки внутривенно 4–6 дни, 10 мг/кг/сутки внутривенно 7–9 дни с переходом на пероральный прием преднизолона в дозе 1 мг/кг/сутки;
преднизолон в дозе 0,5–2 мг/кг/сутки перорально до подъема уровня тромбоцитов выше 30–50 х 10[9]/л. При достижении эффекта необходимо быстрое снижение дозы вплоть до его отмены. При отсутствии эффекта продолжительность терапии преднизолоном не должна превышать 4 недель.
13.1.2. Иммуноглобулин человека нормальный (для внутривенного введения): для исходного лечения используется доза 0,4 г/кг, вводимая 5 дней подряд или от 0,4 до 1 г/кг однократно, или в течение 2 последовательных дней. При необходимости в дальнейшем можно вводить 0,4 г/кг с интервалами от 1 до 4 недель для поддержания достаточного уровня тромбоцитов.
Ответ на терапию достигается в течение от 24 часов до 2–4 дней от начала. Эффект транзиторный, уровень тромбоцитов в общем анализе крови пациента возвращается к исходному уровню в течение 2–4 недель.
Для пациентов с дефицитом иммуноглобулина А обязательны лекарственные средства с минимальным содержанием иммуноглобулина А (не более 0.2 мг/мл).

14. Ургентная терапия. Показания к экстренному восстановлению гемостатически достаточного уровня тромбоцитов возникают при необходимости оперативных вмешательств, угрозе или развитии кровотечения в центральную нервную систему, желудочно-кишечный тракт, мочевыделительную систему.
14.1. Для остановки кровотечения применяют введение высоких доз иммуноглобулина человеческого нормального (для внутривенного введения) – 1 г/кг, в том числе в сочетании с кортикостероидами.
14.2. Высокие дозы метилпреднизолона 30 мг/кг/сутки внутривенно в виде 1 часовой инфузии.
14.3. Применение с гемостатической целью трансфузии донорских тромбоцитов, а также экстренная спленэктомия.
14.4. Мероприятия общего порядка: отмена лекарственных средств, снижающих функцию тромбоцитов; медикаментозное прекращение менструации; минимизация травматичности оперативного вмешательства; применение ингибиторов фибринолиза для предупреждения рецидивирующих кровотечений, кровотечений при проведении оперативного вмешательства и лечении зубов: аминокапроновая кислота по 1–4 г каждые 4–6 часов (до 24 г в сутки) внутрь.

15. Терапия второй линии. При неэффективности применения кортикостероидов и иммуноглобулина человеческого нормального (для внутривенного введения) переходят к терапии второй линии.
15.1. Спленэктомия является методом выбора в рамках терапии второй линии. Спленэктомию выполняют не ранее, чем через 6 месяцев после установления диагноза.

16. Наличие противопоказаний к спленэктомии или отсутствие согласия пациента на операцию делают необходимым применение медикаментозной терапии второй линии.
16.1. Моноклональные антитела.
Ритуксимаб применяют в дозе 375 мг/м[2] 1 раз в неделю, внутривенно капельно (начальная скорость инфузии 50 мг/ч, при отсутствии реакций гиперчувствительности возможно повышение скорости на 50 мг/ч каждые 30 мин (до 400 мг/ч)), курс лечения составляет 4 недели.
Высокий уровень ответа дает сочетание ритуксимаба с высокими дозами дексаметазона.
Ритуксимаб абсолютно противопоказан пациентам с активным гепатитом В.
Назначение ритуксимаба возможно только решением консилиума с обязательным участием врачей-гематологов после получения информированного согласия пациента.
16.2. Элтромбопаг (агонист рецепторов тромбопоэтина) назначается в дозах 25, 50 и 75 мг/сутки внутрь однократно. Лекарственное средство показано пациентам с хронической ИТП, у которых была проведена спленэктомия и которые не отвечают на лечение кортикостероидами и иммуноглобулинами, а также пациентам, имеющим противопоказания к спленэктомии, как терапии второй линии.
Элтромбопаг назначается на длительное время для поддержания числа тромбоцитов свыше 50 х 10[9]/л. Ответ у всех групп пациентов достигается через 1–2 недели терапии. Терапию можно считать неэффективной, если пациент не дает ответа на нее в течение 4-х недель. У пациентов, принимающих элтромбопаг, можно уменьшить объем сопутствующей терапии либо отменить ее полностью.
16.3. Этапы терапии элтромбопагом:
период подбора (титрования) дозы: старт с 50 мг/сутки перорально, шаг вверх/вниз 25 мг/сутки перорально, с временным интервалом 2–3 недели;
период стабильной (после стабилизации числа тромбоцитов) терапии;
период отмены.
16.3.1. При отмене возможно возникновения «рикошетной» тромбоцитопении, которая имеет транзиторный характер (разрешается через 2–3–4 недели), однако в этот период может потребоваться дополнительное назначение кортикостероидов или внутривенного иммуноглобулина для снижения риска кровотечений.
16.3.2. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х 10[9]/л в общем анализе крови, показано возобновление приема (возврат к прежней дозе) элтромбопага, поскольку снижения эффективности элтромбопага при длительном применении и (или) повторных назначениях не наблюдается.
Оптимальным путем профилактики данного явления является постепенная отмена элтромбопага.
При отмене элтромбопага контроль уровня тромбоцитов в общем анализе крови пациента проводится с частотой 1 раз в неделю в период снижения дозы и отмены лекарственного средства, в том числе в течение одного месяца после полной отмены.

17. При подготовке к плановым хирургическим вмешательствам (спленэктомия и другие), при травматических повреждениях с целью снижения риска кровотечений возможно краткосрочное назначение элтромбопага в дозе 50–75 мг/сутки перорально.

18. Лекарственные средства второй линии, назначаемые решением консилиума с участием врачей-гематологов:
циклоспорин в дозе 5 мг/кг в день в течение 6 дней, затем 2,5–3 мг/кг/сутки под контролем уровня лекарственного средства в крови (100–200 нг/мл);
микофенолата мофетил назначают в прогрессирующих дозах от 250 мг до 1000 мг/сутки 2 раза в неделю в течение 3 недель;
даназол назначают в дозе 200 мг 2–4 раза в сутки (10–15 мг/кг/сутки внутрь);
азатиоприн назначают в дозе 150 мг/сутки (1–2 мг/кг/сутки);
циклофосфамид назначают в дозе 1–2 мг/кг в сутки внутрь минимум 16 недель или внутривенно 0,3–1 г/м[2] 1–3 введения каждые 2–4 недели. Назначают пациентам резистентным к глюкокортикостероидам и с рецидивами после спленэктомии, ответ на терапию обычно регистрируется в течение 8 недель;
винкристин назначают в дозе 1–2 мг в неделю, 1–3 недели (до 6 мг) только внутривенно, с интервалом в 1 неделю, доза индивидуальна. Необходима индивидуальная коррекция дозы винкристина на основе клинического ответа на лечение и выраженности токсических эффектов.

19. Лечение пациентов с ИТП в случае отсутствия эффекта после терапии первой или второй линий.
19.1. Элтромбопаг применяют в дозе 25–75 мг ежедневно внутрь.

Информация

Источники и литература

Информация

ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
1 июня 2017 г. № 53
Об утверждении клинического протокола «Диагностика и лечение пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой»
На основании абзаца седьмого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 года «О здравоохранении» в редакции Закона Республики Беларусь от 20 июня 2008 года и подпункта 8.3 пункта 8 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446 «О некоторых вопросах Министерства здравоохранения и мерах по реализации Указа Президента Республики Беларусь от 11 августа 2011 г. № 360», Министерство здравоохранения Республики Беларусь ПОСТАНОВЛЯЕТ:
1. Утвердить прилагаемый клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой».
2. Настоящее постановление вступает в силу через 15 рабочих дней после его подписания.

Источник