код диагноза g98 невролог
Другие нарушения нервной системы, не классифицированные в других рубриках
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Периодическая детская гемиплегия
Синонимы: альтернирующая гемиплегия детского возраста
Периодическая детская гемиплегия является редким психомоторным расстройством, которое характеризуется повторяющимися эпизодами гемиплегии и пароксизмальных нарушений, сопровождаемых задержкой развития и когнитивными нарушениями.
Ежегодная заболеваемость оценивается порядка 0,9 / 100000 новорожденных.
Этиология и патогенез [ править ]
Этиология остается неясной. Мутации в генах CACNA1A (19р13), SLC1A3 (5p13) и ATP1A2 (1q21-q23) были идентифицированы в некоторых случаях заболевания, но у этих пациентов гемиплегия обычно сопровождается атипичной клинической картиной. Тем не менее, у большинства пациентов с периодической детской гемиплегией никаких мутаций ни в одном из этих генов не обнаружено.
Клинические проявления [ править ]
Другие проявления периодической детской гемиплегией, наблюдающиеся изолированно или во время приступов гемиплегии, включают в себя тонические эпизоды, очаговые или односторонние приступы дистонии (часто встречающиеся в первые 6 месяцев жизни), одышку и вегетативные симптомы. Эпизоды гемиплегии могут провоцироваться целым рядом факторов: стрессом, контактом с водой, физической активностью, сменой освещения и некоторыми продуктами питания. Гемиплегия разрешается во время сна, но может снова проявляться вскоре после пробуждения во время длительных эпизодов заболевания. Другие неврологические проявления включают в себя эпилепсию, задержку развития, интеллектуальный дефицит, хореоатетоз, дистония и атаксию.
Другие нарушения нервной системы, не классифицированные в других рубриках: Диагностика [ править ]
Периодическая детская гемиплегия остается диагнозом исключения, часто требующаея проведения обширных исследований: МРТ, ангиографии, однофотонной эмиссионной КТ (ОФЭКТ), анализа спинномозговой жидкости, видео-ЭЭГ и метаболических и генетического скринингов для исключения сосудистых аномалий (болезнь моямоя), дефицитов нейротрансмиттеров (недостаточность L-аминоацид-декарбоксилазы), митохондриальные расстройства (MELAS и недостаточность пируватдегидрогеназы) и другие расстройства с эпилептической энцефалопатией у детей.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Внутричерепная гипертензия у детей
Внутричерепная гипертензия у детей — это повышение интракраниального давления, которое вызвано органическими церебральными поражениями, соматическими и инфекционными заболеваниями. Основные симптомы патологии: интенсивные головные боли, тошнота и рвота, зрительные нарушения. У младенцев внутричерепная гипертензия характеризуется выбуханием родничка, изменениями поведения, срыгиваниями. Для диагностики проводятся нейросонография, томография головного мозга, по показаниям — люмбальная пункция. Лечение повышенного ВЧД (внутричерепного давления) включает охранительный режим и диету, медикаменты (диуретики, ноотропы, витамины), нейрохирургические операции.
МКБ-10
Общие сведения
Внутричерепная гипертензия относится к одному из наиболее распространенных синдромов в детской неврологии, но самостоятельным диагнозом является только один ее вид — идиопатическая (первичная) ВЧД. Наиболее часто гипертензивные состояния встречаются у новорожденных и грудничков, что вызвано антенатальными и перинатальными факторами. Особенность заболевания у детей раннего возраста — длительное субклиническое течение, что затрудняет своевременную диагностику и начало лечения.
Причины
В первый год жизни ведущую роль в формировании внутричерепной гипертензии играют внутриутробные инфекции (краснуха, сифилис, герпесвирусное заражение), аномалии ЦНС (микроцефалия, артериовенозные мальформации, гидроцефалия), признаки которых определяются сразу после рождения. Частой причиной проблемы выступают интранатальные повреждения — родовая травма, асфиксия. У детей любого возраста встречаются следующие этиологические факторы:
Патогенез
Полость черепа представляет собой замкнутое пространство, которое не способно к расширению, поэтому даже незначительное изменение внутрикраниального давления сопровождается соответствующей неврологической симптоматикой. Исключение составляют маленькие дети, у которых благодаря податливости костей и швов длительное время может быть компенсированное состояние, а патологические признаки появляются при значительном возрастании внутричерепной гипертензии.
Симптомы
Главное клиническое проявление патологии — головная боль, которая беспокоит 92% детей с высоким ВЧД. Пациенты школьного возраста, которые могут детально описать свои ощущения, предъявляют жалобы на интенсивные распирающие боли, которые усиливаются утром после пробуждения, становятся невыносимыми при наклонах головы вниз и резких движениях. Болевой синдром сопровождается тошнотой, иногда рвотой, затуманиванием зрения и мельканием «мушек» перед глазами.
При медленном нарастании интракраниального давления дети жалуются на усталость, нарушения сна, сложности с запоминанием и концентрацией внимания. Характерные признаки идиопатической внутричерепной гипертензии — шум и тяжесть в голове, боль в глазах, яркие вспышки или двоение предметов. У 26% больных на фоне сдавления зрительных нервов прогрессирующе снижается зрение.
В грудном и раннем возрасте клиническая картина патологии отличается. Основным симптомом является изменение поведения малыша: чрезмерное беспокойство и плаксивость, безучастность к раздражителям и постоянная сонливость, отказ от груди или смеси. На повышение ВЧД указывает выбухание большого родничка, монотонный крик, рвота «фонтаном». Постепенно увеличивается объем головы и возникает гипертензионно-гидроцефальный синдром.
Осложнения
Основная опасность внутричерепной гипертензии — компрессия мозговых структур в полости черепа и поражение жизненно важных центров. При нарастающем интракраниальном давлении есть риск дислокационного синдрома — вклинения мозгового ствола с расстройством базовых жизненных функций (дыхания, сердцебиения). Если ребенку вовремя не оказать медицинскую помощь, возможен летальный исход.
У малышей не диагностированная интракраниальная гипертензия чревата нарушениями психического развития вплоть до формирования олигофрении. Хроническое повышение уровня внутричерепного давления зачастую вызывает психоэмоциональные и минимальные неврологические изменения. Возможно формирование астенического синдрома, ухудшение когнитивных способностей ребенка.
Диагностика
Во время физикального осмотра детский невролог обращает внимание на зрительные и глазодвигательные нарушения, патологические рефлексы, вегетативную дисфункцию. Диагностика внутричерепной гипертензии у детей представляет сложную задачу, что обосновано отсутствием способов точного измерения ВЧД и размытыми границами его нормы (в среднем — более 200 мм вод. ст.). Чтобы выявить объективные признаки повышенного интракраниального давления и установить причины этого состояния применяются:
Лечение внутричерепной гипертензии у детей
Консервативная терапия
Немедикаментозное лечение предусматривает охранительный режим, ограничение учебных нагрузок, сокращение времени пользования гаджетами. В остром периоде необходимы госпитализация и строгий постельный режим. Для нормализации водного баланса ребенку подбирают диету с уменьшением жидкости и соли, при этом у грудничков такая коррекция не проводится, вскармливание выполняется по требованию. Медикаментозное лечение включает несколько групп препаратов:
Хирургическое лечение
Помощь детских нейрохирургов требуется при неэффективности консервативного лечения, стойкости клинической симптоматики или обнаружении объемных новообразований в ЦНС. При остром повышении ВЧД для предупреждения дислокации мозга назначают декомпрессионную трепанацию черепа, наружное вентрикулярное дренирование. Плановые операции направлены на коррекцию врожденных аномалий, удаление опухолей.
Прогноз и профилактика
У детей, страдающих внутричерепной гипертензией, прогноз зависит от своевременности диагностики и начала терапии. Признаки острого и быстро прогрессирующего повышения ВЧД ассоциированы с высоким риском нарушения витальных функций. Однако применение комплексной медикаментозной терапии и оказание хирургической помощи (при наличии показаний) значительно снижает вероятность неблагоприятных исходов.
Профилактика гипертензии начинается в антенатальном периоде путем наблюдения за беременной, соблюдения норм асептики и антисептики, ранней диагностики инфекций, выбора оптимальной тактики родоразрешения. Постнатальные профилактические меры включают предупреждение нейроинфекций и детского травматизма, взвешенное назначение лекарственных средств, особенно кортикостероидов.
Детский церебральный паралич у детей
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
Клинические рекомендации: Детский церебральный паралич у детей
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
• Детский церебральный паралич: атаксическая форма.
и Л.О. Бадаляна с соавт. (1988г.):
• поздняя резидуальная: старше 3 лет.
Двусторонняя (двойная) гемиплегия в международной клинической практике также получила название квадриплегии, или тетрапареза. Учитывая сохраняющиеся разногласия в экспертных оценках с применением топографической классификаций ДЦП, межнациональные различия в классификациях, на сегодняшний день, всё большее распространение получают такие термины, как «двусторонний», «односторонний», «дистонический», «хореоатетоидный» и «атаксический» ДЦП (приложение Г2).
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением вещества головного мозга, нередко сопровождающаяся формированием вторичной микроцефалии. Клинически проявляется двусторонней спастичностью, в равной степени выраженной в верхних и нижних конечностях, либо преобладающей в руках. При этой форме ДЦП наблюдается широкий спектр сопутствующей патологии: последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром), выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений (контрактур суставов и костных деформаций). Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации к лечению и обучению резко ограничивают самообслуживание и простую трудовую деятельность.
Диагностика
При ДЦП клинические симптомы и степень функциональных нарушений значительно варьируют у разных пациентов и зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, а также от интенсивности и длительности ранее проводимых лечебных и реабилитационных мероприятий (Приложение Г3)
— повышение общей рефлекторной возбудимости – выраженный стартл-рефлекс.
Дифференциальный диагноз
Лечение
Согласно опубликованному в 2009 г. Европейскому консенсусу по лечению ДЦП с использованием ботулинотерапии, выделяют несколько основных групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП [11]. (Приложение Г1).
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А)
Снижение спастичности, само по себе, обладает минимальным влиянием на приобретение ребёнком с ДЦП новых функциональных возможностей, а для верхних конечностей «высокий уровень доказательности эффективности инъекций БТА выявлен только как дополнения к физической реабилитации у детей со спастическими формами ДЦП. При сравнении с плацебо или отсутствием лечения одни инъекции БТА не показали достаточной эффективности». В связи с этим обязательным элементом лечения пациентов с ДЦП является функциональная терапия.
Ортопедические и нейрохирургические методы, играя ничуть не меньшую роль в восстановлении и сохранении функциональных способностей пациентов с ДЦП, требуют подробного рассмотрения в отдельных рекомендациях в силу своей специфичности и разнообразия.
Что такое перинатальная энцефалопатия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Гавриловой Татьяны Алексеевны, детского невролога со стажем в 20 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Перинатальная энцефалопатия (перинатальное поражение центральной нервной системы) — это заболевание, которое характеризуется повреждением нервной системы ребёнка в перинатальный период.
Перинатальная энцефалопатия (ПЭП) и перинатальное поражение ЦНС — это равнозначные термины, однако детские неврологи чаще применяют второй вариант при постановке диагноза.
В РФ принято объединять всевозможные варианты поражения нервной системы под одним общим диагнозом – «перинатальная энцефалопатия», а в международной классификации, наоборот, максимально уточнять его название и код.
То есть российскому обобщённому диагнозу «перинатальная энцефалопатия» в МКБ-10 может соответствовать несколько уточнённых диагнозов, например:
Основные факторы, приводящие к повреждению нервной системы во время беременности:
Основные факторы, приводящие к повреждению нервной системы в родах:
Основные факторы, приводящие к повреждению головного мозга после родов:
Симптомы перинатальной энцефалопатии
Уже при рождении при наличии тяжёлой родовой травмы с внутричерепным или внутрижелудочковым кровоизлиянием, асфиксией в родах и т. д. у детей отмечаются такие проявления, как угнетение или возбуждение ЦНС, внутричерепная гипертензия (повышенное давление), судороги и даже кома. В таком случае дети экстренно госпитализируются в отделение неонатологии, где получают интенсивное лечение под постоянным наблюдением врачей с внутривенным введением лекарственных препаратов. При необходимости детей временно подключают к аппарату ИВЛ (искусственной вентиляции лёгких).
У детей до года с перинатальной энцефалопатией клинические проявления делят на несколько групп.
Синдром двигательных нарушений:
Мышечный тонус при этом может быть повышен либо снижен. При повышении тонуса мышц в руках преобладает тонус в сгибателях (ребёнок держит ручки в кулачках), в ногах преобладает тонус в икроножных мышцах и приводящей группе мышц бедра (при попытке поставить на поверхность ребёнок поджимает пальцы стоп, опора на носочки с перекрёстом).
Также у многих детей с перинатальным поражением ЦНС отмечается задержка психомоторного развития. В связи с чем детский невролог должен чётко знать календарь психомоторного развития у детей до года. При нормальном психомоторном развитии дети начинают:
Существуют индивидуальные особенности развития, небольшие отклонения в развитии могут проходить самостоятельно, но отставание в психомоторном развитии доношенного ребёнка на 2 месяца и более требует осмотра детского невролога для решения вопроса: нуждается ли ребёнок в лечении и назначении комплексной реабилитации.
Не стоит заниматься самолечением, обследование и лечение ребёнку должен назначить детский невролог.
Патогенез перинатальной энцефалопатии
При неблагополучном течении беременности и родов универсальным патогенетическим фактором, повреждающим головной мозг, является гипоксия — это недостаточное поступление кислорода к клеткам головного мозга.
Существует два основных варианта повреждения головного мозга:
Поражение нервной системы при внутриутробных инфекциях сопровождается вовлечением в воспалительный процесс тканей головного мозга и его оболочек (энцефалит, менингит), повышением внутричерепного давления и присоединением судорог.
Возможен также механический перелом ключицы, с повреждением нервного сплетения, расположенного вблизи, возможно механическое повреждение лицевого нерва с формированием в дальнейшем пареза (ослабления) лицевого нерва. При тяжёлых родах возможно формирование ротационного подвывиха шейных позвонков.
Классификация и стадии развития перинатальной энцефалопатии
Перинатальные поражения ЦНС в зависимости от основного повреждающего фактора:
Длительность острого периода:
Восстановительный период длится от месяца до года, у недоношенных детей этот период удлиняется до 2 лет.
Осложнения перинатальной энцефалопатии
В случае тяжёлого поражения нервной системы и несвоевременного начала комплексного лечения впоследствии возможно формирование серьёзных нарушений:
Диагностика перинатальной энцефалопатии
В тех случаях, когда неврологические нарушения были ярко выражены изначально, диагноз перинатальной энцефалопатии устанавливается непосредственно в роддоме и ребёнок своевременно направляется в отделение неонатологии для интенсивной терапии.
В таком случае диагноз ставится на основании:
Далее невролог назначает ребёнку обследование:
При осмотре глазного дна отмечается ангиопатия сосудов глазного дна: сужение артерий, расширение и патологическая извитость вен. Однако провести осмотр глазного дна у маленького ребёнка не всегда удаётся, так как он не может зафиксировать взор в нужную для осмотра точку.
Лечение перинатальной энцефалопатии
Лечение перинатальной патологии в острый период проводится в отделении неонатологии.
Оперативное лечение может понадобиться при наличии у ребёнка большой гематомы внутри полости черепа — её удаление возможно только хирургическим путём.
При нарастающей закрытой гидроцефалии, чтобы избежать атрофии головного мозга от сдавления его жидкостью, детям проводят шунтирующую операцию — устанавливают шунт (пластиковую трубочку, по которой лишняя жидкость из полости черепа отводится в брюшную полость и там всасывается).
Однако большинство родителей сталкивается с необходимостью лечения ребёнка с перинатальной энцефалопатией в восстановительный период до 1 года в связи с нарушением мышечного тонуса, задержкой развития, гипертензионно-гидроцефальным синдромом и прочими проявлениями.
Наибольшего эффекта можно добиться с помощью комплексного лечебного подхода.
ЛФК — лечебная физкультура. Может включать различные виды:
Микротоковая рефлексотерапия (МТРТ) — новая медицинская технология, разрешённая Минздравом РФ и рекомендованная для лечения детей с органическим поражением головного мозга, с задержками развития двигательного, речевого, психического развития и ДЦП. Лечение проводится в амбулаторном режиме в реабилитационных центрах в различных регионах РФ.
Лечебное воздействие физиологичное и безболезненное, оказывается токами микроамперного диапазона на нейрорефлекторные зоны на различных участках кожного покрова. Микротоки в 10 раз меньшие, чем при стандартной физиотерапии. Лечение проводится по индивидуальной схеме с учётом всех имеющихся у ребёнка проявлений перинатальной энцефалопатии.
В процессе лечения восстанавливается нормальная рефлекторная деятельность головного мозга, нормализуется мышечный тонус: спастичные (напряжённые) мышцы — расслабляются, гипотоничные (ослабленные) — стимулируются. МТРТ стабилизирует тонус сосудов головного мозга, что позволяет скомпенсировать внутричерепное давление.
Мочегонные препараты целесообразно использовать только при повышении внутричерепного давления (расширение ликворных пространств на НСГ, наличие клинических проявлений гипертензионно-гидроцефального синдрома).
Прогноз. Профилактика
В качестве профилактики необходимо минимизировать факторы риска при беременности и родоразрешении. Важнейшей задачей является предупреждение внутриутробной гипоксии. Для этого важно провести адекватную терапию имеющихся хронических заболеваний и своевременную коррекцию течения осложнённой беременности.
Минимальная мозговая дисфункция
Минимальная мозговая дисфункция (ММД) — это синдром, который возникает при нарушении регуляции ЦНС и характеризуется различными неврологическими симптомами и расстройствами. Последние могут выражаться в виде физиологических, психологических, когнитивных и поведенческих отклонений. Если верить статистике, 25% детей дошкольного и младшего школьного возраста страдают синдромом минимальной мозговой дисфункции. «Легкие нарушения» родители могут не посчитать опасными, но без должного лечения и коррекции они ведут к более серьезным последствиям.
Несмотря на то, что некоторые специалисты до сих пор используют термин «Минимальная мозговая дисфункция», этот диагноз является устаревшим. Те расстройства, которые раньше описывались термином ММД, в настоящее время называют целым рядом других наименований, согласно МКБ-10 (Международной классификации болезней 10 пересмотра) — перинатальная энцефалопатия (ПЭП), СДВ, СДВГ, нарушения обучения и памяти и другие. Это произошло из-за того, что ММД было слишком общим понятием. Медицина не смогла получить точные данные о причинах заболевания, его развитии и предложить универсальные методы лечения, одинаково эффективные для всех проявлений ММД. Новые более узкие и точные диагнозы позволяют применять наиболее действенные способы коррекции нарушений. По сути, слишком общее понятие ММД охватывало большое количество разнообразных нарушений, каждое из которых нуждается в специальном подходе к лечению.
Почему же это понятие до сих пор встречается? Все дело в том, что многие действующие врачи обучались уже давно и старый диагноз ставят или потому, что не повышали квалификацию, или просто по привычке. Также это делается, когда ребенок имеет «смазанную симптоматику», и точный диагноз без дополнительных обследований поставить невозможно, но наличие определенных признаков, характерных для ММД, имеется.
Причины минимальной мозговой дисфункции
Данная патология чаще всего является результатом родовой травмы. Она может быть получена или во время беременности, или во время самих родов. Позвоночник ребенка в целом, а в особенности его шейный отдел, испытывает огромные нагрузки при движении по родовым путям. Когда малыш протискивается между костями таза, он поворачивается практически на 360 градусов. Это нередко вызывает смещение шейных позвонков, а в будущем и проблемы с кровоснабжением.
Часто причиной становятся и неверные действия акушерки, которые приводят к сдавливанию и деформации черепа, а иногда и его повреждениям. Крупный плод, кесарево сечение, стремительные роды и т.д. тоже относят к возможным причинам.
Также нарушение может начать развиваться еще в период беременности. Это может быть вызвано такими причинами, как:
Существуют случаи, когда ММД возникает после рождения малыша. Причинами этого могут стать неблагоприятные условия для жизни и неудовлетворение базовых потребностей ребенка, осложнения после заболеваний, повреждения головного мозга.
Патология проявляется на уровне центральной нервной системы, вследствие чего нарушаются речь, внимание и поведение. Стоит отметить, что хотя некоторые процессы развития у малыша с ММД проходят медленнее, чем у здоровых детей, его интеллект, как правило, находится в пределах нормы.
Симптомы минимальной мозговой дисфункции
Симптоматика у этого болезненного состояния крайне обширна. Обычно можно заметить нарушения уже с самого рождения ребенка. Если вы обнаружили у малыша один или несколько признаков, описанных ниже — незамедлительно обратитесь к врачу-неврологу:
В раннем детском, дошкольном и младшем школьном возрасте ММД у ребенка может выражаться в следующих проблемах:
У детей с СДВГ (синдром дефицита внимания и гиперактивность) наблюдаются проблемы с вниманием, повышенная активность и импульсивность. Они не слушают учителей в школе, постоянно допускают ошибки из-за невнимательности. Такие дети стараются избегать длительного интеллектуального напряжения, не могут усидеть на месте.
Взрослые же с СДВГ, которое не было вовремя скорректировано, часто социально не адаптированы: у них низкий профессиональный уровень, психические заболевания, могут страдать алкоголизмом и наркоманией.
Лечение минимальной мозговой дисфункции и последствий
Для успешного лечения ММД прежде всего нужно установить точный диагноз (или несколько) согласно МКБ-10. Это могут сделать только врачи: невролог, в некоторых случаях – детский психиатр (особенно если речь идет про СДВГ). Помимо диагностики врачи проводят медикаментозное лечение. Если диагноз поставлен правильно и вовремя, при некоторых нарушениях этих мер оказывается достаточно.
После 2-3 лет ребенку часто требуется дополнительное обследование и коррекция у следующих специалистов:
Диагнозы у этих специалистов могут отличаться от тех, что поставили врачи, но они важны для понимания структуры нарушений и последующей коррекции.
Также может понадобиться аппаратная диагностика (ЭЭГ, «вызванные потенциалы» и др.).
Также ребенку с минимальной мозговой дисфункцией очень важна правильная обстановка дома и гармоничные отношения с родителями:
Коррекция нарушений специалистами идет в зависимости от тех дефицитов, которые имеются у ребенка. Для эффективного исправления симптомов рекомендуются занятия с нейропсихологом, логопедом-дефектологом, очень важно участие в коррекции детского психолога. Дети с ММД могут испытывать трудности с адаптацией в обществе и иметь низкую самооценку. Психолог поможет ребенку понять и принять себя, научиться максимально спокойно реагировать на стрессовые ситуации, избавиться от страхов, развить внимание и мышление. Также детский психолог будет работать с родителями, помогая им создать благоприятную обстановку для ребенка дома.
Высокую эффективность при коррекции нарушений, связанных с ММД, показывает аппаратное стимулирование головного мозга. В нашем центре для этих целей применяется Томатис-терапия, а также гарнитура Forbrain и устройство Soundsory.
При правильной коррекции со стороны необходимых специалистов (невролог, нейропсихолог, детский психолог, логопед) и внимательного отношения родителей к особенностям развития ребенка прогноз ММД благоприятный, к переходному возрасту все симптомы исчезают.