код мкб 10 краниосиностоз
Краниосиностоз
Общая информация
Краткое описание
Краниосинтостоз (краниостеноз) – раннее закрытие черепных швов, что способствует ограниченному объему черепа, его деформации и внутричерепной гипертензии. Заболевание встречается у одного новорожденного на 2000, чаще наблюдается у мальчиков.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [1]
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Дифференциальный диагноз
Лечение
Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность применения):
— Карбамазепин 200 мг.
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Оптимальные сроки оперативного вмешательства у ребенка – в период между шестью и девятью месяцами жизни. Именно в эти сроки оперативное вмешательство минимально, риск самый низкий, а эффект от операции оптимальный.
Краниосиностоз
Общая информация
Краткое описание
Краниосиностоз (краниостеноз) – раннее закрытие черепных швов, что способствует ограниченному объему черепа, его деформации и внутричерепной гипертензии. Заболевание встречается у одного новорожденного на 2000, чаще наблюдается у мальчиков.
Название протокола: Краниосиностоз
Код протокола:
Код (коды) по МКБ-10:
Q75.0 Краниосиностоз
Q75.1.Краниофациальныйдизостоз
Дата разработки протокола: 2014 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
БСФ – биосоциальные функции
ВИЧ–вирус иммунодефицита человека
ЖДА – железодефицитная анемия
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ – компьютерная томография
МДК – мультидисциплинарная группа
МР – медицинская реабилитация
МРТ – магниторезонансная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
ТМО – твердая мозговая оболочка
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиография
ЭхоКГ– эхокардиография
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: нейрохирурги, невропатологи.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
• Брахицефалия с эурипрозопией и телеорбитизмом
D. Группа Saethre-Chotzen (синостоз коронарного шва сочетается с орбитальным гипертелоризмом)
Е. Группа Crouzon (преждевременное заращение швов черепа, венечного и ламбдовидного, в сочетании с сохранившимся или увеличенным поперечнымразмером всех отделов мозгового черепа)
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [1]
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Диагностические критерии [3]
Жалобы и анамнез:
Лабораторные исследования: Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.
Рентгенограмма черепа в 2-х проекциях: отсутствие одного или нескольких черепных швов и связанное с этим изменение формы черепа, кости свода черепа значительно истончены, пальцевые вдавления по всему свода черепа.
Показания для консультации специалистов:
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз
Таблица 1. Дифференциальный диагноз
Лечение
Тактика лечения [4]
Немедикаментозное лечение:
Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.
Медикаментозное лечение [7,8,9,10]
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность применения): нет.
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне [8,9,10,11]
Перечень основных лекарственных средств:
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Другие виды лечения: не проводятся.
Хирургическое вмешательство [4]
Хирургическое вмешательство, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится.
Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:
Хирургическое лечение является основным методом лечения краниостеноза. Основной особенностью современного хирургического лечения заключается в ремоделировании костей свода черепа. Для этого кости деформированных участков снимаются и переставляются в правильное анатомическое положение. При этом полость черепа увеличивается для дальнейшего беспрепятственного роста головного мозга. Для надежной фиксации ремоделированных костей между собой используют рассасывающиеся фиксирующие материалы: титановые минишурупы и минипластины, что значительно облегчает лечение пациентов.
Оптимальные сроки оперативного вмешательства у ребенка – в период между шестью и девятью месяцами жизни. Именно в эти сроки оперативное вмешательство минимально, риск самый низкий, а эффект от операции оптимальный.
Краниосиностоз
Рубрика МКБ-10: Q75.0
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
По международной статистике, преждевременное закрытие одного из швов черепа в среднем возникает у 1 на 1000 новорождённых (от 0,02 до 4%). Синдромальные синостозы встречают с частотой 1:100 000-300 000.
Наиболее удобная этиологическая классификация краниосиностозов предложена М. Cohen (1986).
Известны следующие краниосиностозы:
— с аутосомно-доминантным типом наследования;
— с аутосомно-рецессивным типом наследования;
— с неустановленным типом наследования;
— неполные синдромальные (от двух до четырёх признаков);
— синдромы, вызванные действием факторов внешней среды.
По анатомическому признаку краниосиностозы можно разделить следующим образом:
— изолированный синостоз сагиттального шва;
— изолированный синостоз метопического шва;
— изолированный синостоз коронарного шва односторонний;
— изолированный синостоз коронарного шва двусторонний;
— изолированный синостоз лямбдовидного шва односторонний;
— изолированный синостоз лямбдовидного шва двусторонний.
Этиология и патогенез [ править ]
Клинические проявления [ править ]
Наличие пальцевых вдавлений на обзорных рентгенограммах черепа характерно для пациентов с преждевременным синостозированием швов черепа. Усиление рисунка пальцевых вдавлений возникает, когда другие компенсаторные механизмы не справляются с внутричерепной гипертензией. Иногда пальцевые вдавления видны уже у новорождённых. В таких случаях выявляют сочетанное поражение нескольких швов черепа.
Из инструментальных методов диагностики наилучшим признана компьютерная томография с трёхмерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Исследование позволяет выявить внутричерепные признаки гипертензии, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза.
У детей с синостозированием нескольких швов отмечают чёткую тенденцию к увеличению степени неврологического дефицита пропорционально количеству заинтересованных швов. В случаях поражения двух швов и более уже можно говорить о краниостенозе. Если у детей с изолированным синостозом одного из черепных швов переход от стадии субкомпенсации в стадию декомпенсации происходит примерно в 10% случаев, то при полисиностозе такой переход происходит более чем у половины детей. Обычно неврологические признаки проявляются в возрасте 2-3 лет, но к этому моменту головной мозг уже повреждён.
Краниосиностоз: Диагностика [ править ]
Дифференциальный диагноз [ править ]
Деформации черепа могут быть не связаны с преждевременным синостозированием швов. Или, наоборот, преждевременное синостозирование швов черепа может быть следствием какого-либо повреждения головного мозга, вызывающего остановку его роста. В таких случаях оперативное лечение может быть рассмотрено только по косметическим соображениям, так как функциональное улучшение от такого вмешательства получить невозможно.
Краниосиностоз: Лечение [ править ]
Самым активным периодом роста головного мозга считают возраст до 2 лет.
К этому возрасту головной мозг достигает 90% объёма взрослого. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним оперативным лечением. По данным литературы, оптимальным возрастом лечения краниосиностозов можно считать период с 6 до 9 мес. Преимуществами лечения в данном возрасте признаны следующие факты:
• лёгкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа;
• облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом;
• чем младше ребёнок, тем полнее и быстрее заживают остаточные костные дефекты.
Если лечение выполняют после 3 лет, сомнительно, что оно приведёт к значительному улучшению функций головного мозга и органа зрения. В большей степени операция будет направлена на устранение представленной деформации, т.е. будет носить косметический характер.
В настоящее время лечение наиболее успешно проводят там, где вместе работают челюстно-лицевой хирург и нейрохирург. Оперативное лечение заключается в ремоделировании костей свода черепа. Для этого кости деформированных участков снимают и переставляют в правильное анатомическое положение, при этом полость черепа увеличивается.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Преждевременное заращение сагиттального шва характеризуется увеличением передне-заднего размера черепа и уменьшением его ширины. Голова ребёнка резко вытянута в продольном направлении с нависающими лобной и затылочной областями и вдавленными височными областями. Эти изменения черепа приводят к формированию узкого овального лица. Такой вид деформации называют скафоцефалией, или ладьевидным черепом.
Осмотр и физикальное обследование
Характерная форма черепа видна уже с рождения. При осмотре головы сверху заметно втяжение теменных областей, что даёт ощущение циркулярной перетяжки свода черепа на уровне или чуть кзади от ушных раковин.
Достаточно характерным считают наличие костного гребня, пальпируемого в проекции сагиттального шва. Форма головы с возрастом меняется незначительно. К окончанию роста мозгового черепа (5-6 лет) становится более очевидной деформация лица в виде вытянутого по вертикальной оси овала, суженного в височных областях.
В грудном возрасте у детей возможна лёгкая задержка психомоторного развития. Но, как правило, при отсутствии сопутствующей патологии ребёнок нормально развивается до 3-4 лет. Начиная с этого возраста могут появляться нарушения зрения, обусловленные повреждением зрительного нерва, и неврологические симп-томы в виде головных болей, быстрой утомляемости, раздражительности и т.д. Нередко эти жалобы длительное время расценивают как особенности характера, реакцию на изменения погоды, авитаминоз, дефицит внимания и др.
Лабораторные и инструментальные исследования
При проведении компьютерной томографии (КТ) для сагиттального синостоза считают специфичными обнаружение на срезах увеличенного передне-заднего диаметра и практически одинаковую длину битемпорального и бипариетального диаметров. При проведении трёхмерного ремоделирования изображения видно отсутствие просвета в проекции сагиттального шва.
Оперативное лечение лучше всего проводить детям с возраста 4-6 мес. В этот период можно при минимальном объёме вмешательства получить достаточно стойкий результат. В таком возрасте обычно используют методику π-пластики. Смысл операции заключается в создании костных дефектов в области теменных костей для облегчения роста головного мозга в ширину.
Детям старше года часто приходится выполнять ремоделирование всего свода черепа, что увеличивает время операции втрое и сопровождается большим риском послеоперационных осложнений. Обычно достаточно одной операции, чтобы головной мозг мог беспрепятственно расти, а пропорции лица и черепа стали нормальными.
Клиническая картина и диагностика
С возрастом происходит небольшое исправление деформации лба за счёт сглаживания вершины гребня и развития лобных пазух, но сохраняются выраженная кривизна лобной кости, гипотеллоризм и разворот надглазничных краёв кнаружи. Предугадать степень повреждения головного мозга невозможно.
В этой группе больных практически с равной частотой отмечают как хорошую компенсацию, так и выраженные нарушения со стороны органов зрения, заметную интеллектуальную задержку.
Оперативное лечение можно проводить с 6-месячного возраста. Традиционная схема операции заключается в ремоделировании верхнеорбитального комплекса с устранением разворота орбит кзади и исправлением кривизны лобной кости. В большинстве случаев одной операцией, проведённой в срок, удаётся не только достичь улучшения функций ЦНС, но и добиться хорошего косметического результата.
Синостоз лямбдовидного шва
Лямбдовидный шов, так же как и коронарный, разделён на две половины в точке соприкосновения с сагиттальным швом, следовательно, возможно как одностороннее, так и двустороннее его повреждение.
Частота преждевременного смыкания шва составляет примерно 10% и в подавляющем большинстве случаев носит односторонний характер.
Клиническая картина и диагностика
При одностороннем синостозировании возникает уплощение затылочной области с формированием затылочной плагиоцефалии. Данный синостоз представляется самым трудным для диагностики по причине того, что одностороннее уплощение затылка практически всегда врачи расценивают как «позиционное», т.е. обусловленное вынужденным положением головы ребёнка на боку. Такое вынужденное положение часто наблюдают у детей с односторонним повышением мышечного тонуса или в случае кривошеи. Отличительные признаки синостоза: синостотическую деформацию определяют с рождения, с возрастом она существенно не меняется независимо от проводимых мероприятий, направленных на изменение положения головы ребёнка в кроватке.
Позиционная плагиоцефалия возникает после рождения, усугубляется в первые месяцы жизни и имеет склонность к значительному регрессу после начала физиотерапевтических мероприятий.
Так как деформация черепа практически незаметна под волосяным покровом, а явные неврологические проявления отсутствуют, то лямбдовидный синостоз бывает самым недиагностируемым в данной группе заболеваний. Несмотря на это риск неврологических нарушений диктует необходимость раннего распознавания и лечения заболевания.
Хирургическое лечение обычно выполняют в возрасте 6-9 мес, когда ребёнок начинает проводить больше времени в состоянии бодрствования, так как уменьшается вероятность рецидива деформации от давления на ремоделированную область. Смысл операции заключается в краниотомии теменно-затылочного лоскута со стороны повреждения и его ремоделировании для создания приемлемой кривизны.
Практически всегда лечение бывает одномоментным и одноэтапным, так как небольшие остаточные деформации надёжно скрываются волосяным покровом и не требуют повторных вмешательств.
Синонимы: акроцефалия, башенный череп
Определение и общие сведения
Изолированная оксицефалия представляет собой форму несиндромального краниосиностоза с поздней манифестацией, характеризующуюся преждевременным слиянием как венечного, так и сагиттального швов, а в некоторых случаях и лямбдовидного шва. Компенсационный рост в области переднего родничка приводит к образованию конусообразного черепа.
Распространенность акроцефалии не известна. Изолированная оксицефалия обычно бывает спорадической, но сообщалось о семейных случаях.
Этиология и патогенез
Этиология акроцефалии не известна.
Средний возраст при постановке диагноза составляет около шести лет. Повышенное внутричерепное давление является общим клиническим симптомом акроцефалии (более 60% пациентов), что приводит к частым офтальмологическим осложнениям (отек хрительного нерва) и умеренному или тяжелому интеллектуальному дефициту. На МРТ часто обнаруживается мальформация Киари типа I.
Диагноз основан на клиническом обследовании и данный визуализации.
Оксицефалия также может быть симптомом определенных синдромов (синдром Крузона и синдром Пфайфера). Синдромальную и несиндромальную формы можно отличить по отсутствию аномалий конечностей и/или лица при несиндромальных формах.
Хирургическая коррекция черепа необходима для купирования повышенного внутричерепного давления и стабилизации интеллектуального уровня, операция должна быть выполнена в детстве, как только будет установлен клинический диагноз.
Общая информация
Краткое описание
Коды по МКБ-10:
Д 16.0 Доброкачественные новообразования лопатки и длинных костей верхней конечности
Д 16.1 Доброкачественные новообразования коротких костей верхней конечности
Д 16.2 Доброкачественные новообразования длинных костей нижней конечности
Д 16.3 Доброкачественные новообразования коротких костей нижней конечности
Д 16.7 Доброкачественные новообразования ребер, грудины и ключицы
Д 16.8 Доброкачественные новообразования костей таза, крестца и копчика
Д 16.9 Доброкачественные новообразования костей и суставных хрящей неуточненное
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
3. Костно-хрящевой экзостоз.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: выявленные во время рентгенологического обследования внутрикостные и исходящие из кости образования.
Физикальное обследование: утолщения кости, пальпируемые костные новообразования, ограничение функции суставов.
Лабораторные исследования: изменений в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.
Инструментальные исследования: на рентгенограммах кости выявляются внутрикостные или растущие из кости новообразования, вздутие кости.
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Анализ на ВИЧ, гепатиты в случае перенесенных ранее оперативных вмешательств.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит, тромбоциты, свертываемость.
2. Определение остаточного азота, мочевины, общего белка, билирубина, кальция, калия, натрия, глюкозы, АЛТ, АСТ.
3. Определение группы крови и резус-фактора.
4. Общий анализ мочи.
5. Рентгенография пораженных костей в двух проекциях.
6. УЗИ органов брюшной полости по показаниям.
9. ИФА на маркеры гепатитов В, С, Д, ВИЧ по показаниям.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Анализ мочи по Аддису-Каковскому, по показаниям.
2. Анализ мочи по Зимницкому, по показаниям.
3. Посев мочи с отбором колоний, по показаниям.
4. Рентгенография грудной клетки, по показаниям.
5. ЭхоКГ, по показаниям.
Дифференциальный диагноз
Признак
Доброкачественное новообразование кости
Остеосаркома
Хондросаркома
Отсутствует или в ночное время
Постоянная локальная выраженная боль
Непостоянная тупая боль
Метастазы во все органы
Метастазы в легкое
Вздутие кости, четкие контуры, истончение кортикального слоя, отсутствие периостальной реакции
Слоистые периостозы, нечеткие контуры, реакция надкостницы, лизис кортикального слоя
Узурация кортикального слоя, пятнистость тени, кальцификаты
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения: резекция костного новообразования.
Медикаментозное лечение:
3. Обезболивающая терапия в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетонал, триган, промедол) по показаниям в возрастной дозировке в течение 1-5 суток.
5. С целью профилактики гипокальциемии препараты кальция (глюконат кальция, кальций-Дз Никомед, кальцид, остеогенон) перорально с 3-5 суток, после операции, в возрастной дозировке по показаниям.
6. Переливание компонентов крови (СЗП, эрмасса одногруппная) интраоперационно и в послеоперационном периоде по показаниям.
Профилактические мероприятия:
— профилактика бактериальной и вирусной инфекции;
— профилактика контрактур и тугоподвижности суставов;
Основные медикаменты:
5. Препараты кальция в таблетках
Дополнительные медикаменты:
1. Препараты железа перорально
2. Растворы глюкозы в\в
3. Раствор NaCl 0,9% в\в
Индикаторы эффективности лечения:
1. Восстановление функционального объема движений в суставах.
Госпитализация
Показания к госпитализации: плановое, наличие утолщения кости, костных наростов, ограничение движений в суставах, болевой синдром.
Лечение краниосиностоза (деформации черепа)
Краниосиностозом называют преждевременное срастание у ребенка одного или нескольких швов, разделяющих черепные кости. Опасность данной патологии в том, что головной мозг новорожденного довольно быстро увеличивается в размерах, а значит ему необходимо пространство для роста. Например, уже в годовалом возрасте объем мозга почти в 3 раза больше, чем на момент рождения. А в возрасте двух лет этот показатель выше в 4 раза. К размерам головного мозга взрослого человека мозг ребенка приближается только к третьему-четвертому году жизни.
Пока ребенок активно растет, костные структуры черепа должны иметь возможность смещаться и раздвигаться. Только в этом случае растущему мозгу будет предоставлен необходимый объем черепной коробки. Если же межкостные черепные швы преждевременно срослись, то этого пространства не хватает. А следовательно, все мозговые структуры начинают постепенно сдавливаться, что в значительной мере нарушает их работу.
Если не принять срочные медицинские меры, то краниосиностоз нанесет непоправимый ущерб тканям головного мозга ребенка и в целом нормальному психическому и физическому развитию.
Каковы причины краниосиностоза?
Данное нарушение довольно часто связано с заболеваниями, способными передаваться по наследству. Это так называемые синдромальные краниосиностозы. Они становятся частью клинических проявлений таких генетических патологий, как синдром:
При данных заболеваниях у пациентов часто присутствует и еще целый ряд характерных нарушений. В зависимости от синдрома это могут быть различные сочетания следующих патологий:
Каковы симптомы краниосиностоза?
В первую очередь это неправильная форма черепа у детей. Помимо деформаций черепных костей признаками данной патологии становятся проявления, вызванные сдавлениями и повреждениями нервной ткани головного мозга:
Как диагностируют краниосиностоз?
Заподозрить данную патологию можно непосредственно в процессе визуального осмотра ребенка. Причем в зависимости от того, какие именно черепные швы преждевременно срослись, будет меняться и форма черепа:
Для того, чтобы выявить степень и форму заболевания назначают рентгенографию костей черепа или их компьютерную томографию. Эти исследования помогут точно определить как типы сращения швов, так и степень краниосинтостоза. Кроме того, при проведении эхоэнцефалографии у таких пациентов нередко выявляют повышение внутричерепного давления.
Кто и как лечит краниосиностозы?
Очевидно, что такие анатомические нарушения строения и развития черепа невозможно исправить консервативным путем. Поэтому основным способом лечения данной патологии является хирургическое вмешательство. Суть его заключается в рассечении сросшегося шва и аккуратном раздвигании черепных костей для освобождения мозговых структур. Хирурги «Анадолу» рекомендуют выполнять такую операцию как можно раньше, когда имеются максимальные шансы на полное устранение всех последствий краниосиностоза. В нашей клинике в лечении таких пациентов участвует междисциплинарная команда, которая включает нейрохирургов, ортодонтов, радиологов, медицинских генетиков, офтальмологов, оториноларингологов и других специалистов.
Записаться на консультацию, чтобы задать вопросы об устранении краниосиностозов у детей в клинике «Анадолу», можно по телефону 8 800 550 6891 или уточнить в ближайшем региональном представительстве клиники в России.
Материал подготовлен по согласованию с врачом медицинского центра «Анадолу» профессором Халилем Ибрагимом Джантером.
Лечащие врачи:
Халиль Ибрагим Джантер
Пластический, реконструктивный и эстетический хирург