код мкб нефропатия неясного генеза
Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках. Изолированный мочевой синдром.
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках. Изолированный мочевой синдром»
Коды по МКБ-10:
N07 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках
N06 Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением
N02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия
N02.3 Рецидивирующая и устойчивая гематурия, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит
N02.9 Рецидивирующая и устойчивая гематурия, неуточненное изменение
N39.2 Ортостатическая протеинурия неуточненная
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [Папаян А.В., 1997]:
1. Врожденный или семейный нефротический синдром.
2. Наследственные нарушения гломерулярной базальной мембраны (синдром Альпорта и др.).
3. Наследственные метаболические нарушения с первичным вовлечением клубочков.
4. Наследственные метаболические нарушения с вторичным вовлечением клубочков.
5. Другие наследственные заболевания, ассоциированные с вовлечением клубочков.
6. Наследственные гломерулопатии без экстраренальных проявлений.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: слабость, утомляемость, головные боли, снижение диуреза.
Физикальное обследование: интоксикация, отеки, бледность, тугоухость, стигмы дизэмбриогенеза.
Лабораторные исследования: гематурия, протеинурия, лейкоцитурия, метаболический ацидоз, дисэлектролитемия, бактериурия, артериальная гипотензия или гипертензия, нарушение фильтрационной и концентрационной функций почек, анемия.
Минимум обследования при направлении в стационар:
— креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови;
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины, щелочной фосфотазы.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:
рост, см х коэффициент
креатинин крови, мкмоль/л
4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора, паратгормона крови.
7. Исследование кислотно-основного состояния.
8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
9. Общий анализ мочи.
10. Определение глюкозы в моче, количественная и качественная проба.
11. Определение фосфора, кальция в моче.
12. Посев мочи с отбором колоний.
13. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.
14. Анализ мочи по Зимницкому.
15. УЗИ органов брюшной полости.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Рентгенография грудной клетки (в одной проекции).
3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
4. Определение концентрации веществ в крови.
5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.
Дифференциальный диагноз
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения: улучшение лабораторных показателей, уменьшение протеинурии, гематурии, улучшение функциональных показателей почек, замедление темпов ХПН.
— лечение инфекций мочевой системы;
Немедикаментозное лечение: диета различная, в зависимости от ведущего клинического синдрома, режим охранительный.
Медикаментозное лечение:
1. Антибактерильная терапия с учетом этиологического фактора, если мочевой синдром обусловлен инфекцией.
2. Ингибиторы АПФ с нефропротективной и антипротеинурической целью.
3. Развитие изолированной протеинурии или гематурии (или их сочетание) может быть связано с каким-либо бактериальным или вирусным агентом, что требует этиотропного лечения.
Профилактические мероприятия: профилактика направлена на замедление темпов прогрессирования ХПН.
Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, контроль за уровнем электролитов крови и мочи, артериального давления, УЗИ почек, аудиографический контроль, рентгенологический контроль за состоянием костно-суставных нарушений.
Основные медикаменты:
1. Эналаприл, таб. 10 мг
2. Дипиридамол, таб. 25 мг
3. Симвастатин, таб. 10 мг
4. Аторвастатин, таб. 10 мг
5. Амоксициллин+клавулановая кислота, таб. 375 мг
6. Натрия гидрокарбонат 1,5-3 г/сут.
7. Кальция глюконат 1500-3000 мг/сут.
Дополнительные медикаменты:
1. Фурагин, таб. 50 мг
2. Фозиноприл, таб. 10 мг
3. Нифедипин, таб. 10 мг
4. Железа сульфат, капс. 300 мг
Индикаторы эффективности лечения:
— улучшение лабораторных показателей;
— отсутствие или купирование осложнений.
Госпитализация
Показания к госпитализации: плановая.
— снижение функции почек;
— изменения в анализах крови;
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Канатбаева Асия Бакишевна
КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак.
Тапалов Жаксылык Умирбекович
РДКБ «Аксай», отделение нефрологии
Наушабаева Асия Еркиновна
Чингаева Гульнара Нуртасовна
КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак.
Код мкб нефропатия неясного генеза
ХБП 4 стадии, повреждение почек с выраженным снижением СКФ (15-29 мл/мин)
ХБП 5 стадии, хроническая уремия, терминальная стадия заболевания почек (включая случаи ЗПТ (диализ и трансплантацию)
**- кодом N18.9 обозначаются случаи ХБП с неуточненной стадией
Необходимость выявления ХБП на ранней стадии у детей
У детей определен свой перечень заболеваний, которые приводят к развитию ХБП:
1. Поликистоз почек или другие генетические болезни почек в семейном анамнезе.
2. Малая масса при рождении.
3. Острая почечная недостаточность в результате перинатальной гипоксемии или других острых повреждений почек.
4. Почечная дисплазия или гипоплазия.
5. Урологические аномалии, особенно обструктивные уропатии.
6. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс, связанный с повторными инфекциями мочевыводящих путей и рубцеванием почек.
7. Острый нефрит или нефротический синдром в анамнезе.
8. Гемолитико-уремический синдром в анамнезе.
9. Болезнь Шенлейна — Геноха в анамнезе.
10. Сахарный диабет.
11. Системная красная волчанка.
12. Гипертензия в анамнезе, в частности в результате тромбоза почечной артерии или почечной вены в перинатальном периоде.
Дети с отставанием в физическом развитии (задержка роста, низкая масса тела), рахитоподобными деформациями скелета, метаболическим ацидозом, рано возникающей анемией, полиурией, полидипсией, протеинурией, гипертензией, нарушением концентрационной функции почек представляют группу риска по развитию ХБП, что требует тщательного обследования этих пациентов, назначения корригирующей и заместительной терапии с целью предотвращения или замедления прогрессирования ХБП.
Врожденные, наследственные и приобретенные заболевания почек у детей, потенциально несут вероятность развития неблагоприятных исходов – формирования хронической болезни почек (ХБП) и ХПН.
Гематурия у детей
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Гематурия – присутствие крови в моче.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Q87.8 – Другие уточненные синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета. Синдром Альпорта
— микрогематурия с клиническими симптомами (дизурия, геморрагический синдром, лихорадка, боли и т.д.).
Этиология и патогенез
Дифференцировка источника гематурии имеет принципиальное значение для определения дальнейшей тактики ведения пациента. Более подробно причины развития гематурии рассматриваются в Таблице 1.
Эпидемиология
Частота встречаемости гематурии составляет от 0,5 – 4% среди детей и до 12 – 21,1% у взрослых.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностика
Макрогематурия всегда указывает на наличие патологии. Однако красный цвет мочи не обязательно обусловлен макрогематурией – он может изменяться под влиянием некоторых пищевых продуктов, лекарственных препаратов, а также вследствие экскреции с мочой порфиринов. Поэтому каждый такой эпизод должен быть подтвержден с помощью диагностических полосок или микроскопией осадка мочи.
Выявление причин гематурии требует следования определенному алгоритму диагностики (Таблица 2).
| Жалобы/клинические симптомы | Предположительный диагноз | Дополнительное обследование | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Отягощен семейный анамнез (гематурия, хроническая почечная недостаточность (ХПН), тугоухость | Наследственный нефрит | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Фарингит, инфекция верхних дыхательных путей (в течение предшествующих 2-4 недель) | Острый постинфекционный гломерулонефрит | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Геморрагическая сыпь, абдоминальный и суставной синдром | пурпура Шенлейна- Геноха, тромбоцитопения, другие коагулопатии | (Сила рекомендаций 1; уровень доказательств В) ЛечениеТактика терапевтических подходов определяется в зависимости от причин гематурии.[10]. Спектр возможных осложнений определяется тяжестью течения основного заболевания. Диабетическая нефропатияОбщая информацияКраткое описаниеДиабетическая нефропатия (Диабетическая болезнь почек) – клинический синдром, характеризующийся персистирующей альбуминурией (АУ) более 30 мг/сут, обнаруженной как минимум 2 раза в течение 3-6 месяцев с прогрессивным снижением СКФ и повышением артериального давления (АД)[1]. NB! При наличии ДН обязательно выставляется диагноз «Хроническая болезнь почек» с определением ее стадии, указывающей на функциональное состояние почек (смотрите КП «ХБП у взрослых»). Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9: Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год. Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, нефрологи, эндокринологи, урологи, акушеры-гинекологи, реаниматологи. Категория пациентов: взрослые. Шкала уровня доказательности
Автоматизация клиники: быстро и недорого!— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!Мне интересно! Свяжитесь со мной КлассификацияПри наличии персистирующей патологической экскреции альбумина в моче (таблица 1), необходимо определять уровень креатинина в сыворотке крови с последующим расчетом СКФ по формуле Кокрофта-Голта и классифицировать как ХБП с определением стадии, соответственно уровню СКФ. Формула Кокрофта-Голта: Таблица 1. Патологическая экскреция альбумина
NB! Определение альбумина в моче без одновременного определения креатинина в моче может приводить как к ложно-отрицательным, так и ложно-положительным результатам в связи с различной степенью концентрации мочи, вследствие гидратации и других факторов. Достоверным является определение отношения альбумина к креатинину в моче – альбумин/креатининовый коэффициент. Морфологическая (Классификация общества почечных патологов): Стадии и классификации ХБП по уровню альбуминурии смотрите КП ХБП. Диагностика (амбулатория)ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ Диагностические критерии Жалобы: Анамнез: Физикальное обследование: Лабораторные исследования: Анализ мочи: Биохимический анализ крови: Инструментальные исследования: Диагностический алгоритм: Рисунок 1. Диагностический алгоритм при диабетической нефропатии
NB! Тест на альбуминурию необходимо проводить при СД 1 типа через ≥ 5 лет, при СД 2 типа сразу при установлении диагноза. Диагностика (стационар)ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ Диагностические критерии на стационарном уровне: Жалобы и анамнез: Физикальное обследование: Лабораторные исследования: Инструментальные исследования: Диагностический алгоритм: Перечень основных диагностических мероприятий: Перечень дополнительных диагностических мероприятий: Дифференциальный диагноз
ЛечениеПрепараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
Лечение (амбулатория)ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ Тактика лечения
NB! Основной целью терапии развившейся ДН является предупреждение развития ТПН и снижение сердечно-сосудистых рисков. Немедикаментозное лечение Медикаментозное лечение Контроль гликемии. NB! Сахароснижающие препараты, допустимые к применению на различных стадиях ХБП смотрите КП ХБП. Коррекция дислипидемии: | Наименование препаратов | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Ингибиторы ангиотензин- превращающего фермента | Периндоприл 5 мг, 10 мг, Лизиноприл 10 мг, 20 мг Рамиприл 2,5 мг, 5 мг 10 мг, Фозиноприл 10 мг, 20 мг, | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Блокаторы рецепторов ангиотензина II | Лозартан 50 мг, 100 мг, Валсартан 80 мг, 160 мг, Кандесартан 8 мг, 16 мг | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Диуретики: •Тиазидоподобные •Петлевые •Калийсберегающие (антагонисты аль- достерона) | Индапамид 2,5 мг, 5 мг, Фуросемид 40 мг, Торасемид 5мг, 10мг Спиронолактон 25 мг, 50 мг | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Блокаторы кальциевых каналов: •Дигидропиридиновые; •Недигидропиридиновые; | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| β-блокаторы: •Неселективные (β1, β2); •Кардиоселективные (β1) •Сочетанные (β1, β2 и α1) | Пропранолол, надолол, пиндолол, тимолол, соталол метопрололатартрат 50 мг, 100 мг; бисопролол 2,5 мг, 5 мг, 10 мг; небиволол 5 мг; эсмолол, талинолол, карведилол. |
Антигипертензивные препараты: применение в составе комбинированной терапии
| Группа | Препараты |
| α-блокаторы (АБ) | Доксазозин, празозин |
| Препараты центрального действия •Агонисты α2-рецепторов •Агонисты I2-имидазолиновых рецепторов |
Моксонидин
· консультация окулиста – для верификации диабетической ретинопатии;
· консультация эндокринолога – для контроля сахарного диабета;
· консультация кардиолога – при наличии симптомов ХСН и нарушений ритма;
· консультация сосудистого хирурга – для создания сосудистого доступа для проведения гемодиализа.
Профилактические мероприятия:
· обучение пациента к диете, контролю и достижению целевых уровней АД и гликолизированного гемоглобина;
· обучение профилактике инфекционных осложнений на перитонеальном диализе.
Мониторинг состояния пациента
| СКФ, мл/мин | Рекомендации |
| Всем пациентам с СД | · Раннее определение креатинина в сыворотке крови, коэффициента альбумин/креатинин при СД 1 типа через 5 лет, при СД 2 типа при постановке диагноза, определение уровня калия. |
| 45-60 | · Направить к нефрологу при подозрении на недиабетическое поражение почек (длительность диабета 1 типа менее 10 лет, тяжелая протеинурия, патологические находки при УЗИ почек, резистентная артериальная гипертензия, быстрое снижение СКФ или активный мочевой осадок); · Учет режима дозирования препаратов; · Мониторинг СКФ каждые 6 месяцев; · Мониторинг электролитов, бикарбоната, гемоглобина, кальция, фосфора, ПТГ как минимум 1 раз в год; · Контроль уровня 25-гидроксихолекальциферола и устранение дефицита витамина Д; · Исследование минеральной плотности костей; · Консультация диетолога. |
| 30-40 | · Мониторинг СКФ каждые 3 месяца; · Мониторинг электролитов, бикарбоната, гемоглобина, кальция, фосфора, ПТГ, веса пациента каждые 3-6 месяцев; · Учет снижения почечной функции при дозировании препаратов. |
| · Направить к нефрологу. |
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия: нет.
Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи (смотреть КП по соответствующим нозологиям):
· лечение острой сердечной недостаточности (отек легких);
· купирование гипертонического криза;
· коррекция АГ при ХБП.
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Терапия осложнений прогрессирующей дисфункции почек включает диагностику и коррекцию анемии, метаболического ацидоза, нарушений фосфатно-кальциевого метаболизма, дизэлектролитемии смотрите КП «ХБП у взрослых».
Тактика лечения: смотрите амбулаторный уровень.
Немедикаментозное лечение: смотрите амбулаторный уровень.
Медикаментозное лечение: смотрите амбулаторный уровень.
Хирургическое вмешательство
Вид операции:
· трансплантация донорской почки;
· бариатрическая хирургия;
· формирование артериовенозной фистулы и имплантация катетера (для перитонеального диализа);
· установка временного диализного катетера (при экстренных показаниях);
· формирование АВФ (для программного гемодиализа);
· установка синтетического сосудистого протеза;
· установка перманентного катетера (показания);
· установка перитонеального катетера (для перитонеального диализа);
· баллонная ангиопластика/стентирование сосудов почек (при стенозе).
Другие виды лечения:
· заместительная почечная терапия (гемодиализ, гемодиафильтрация, перитонеальный диализ смотрите КП ХБП);
· вакцинация против гепатита «В»;
· психологический тренинг;
· обучение пациента.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· тяжесть состояния (олигоурия, азотемия, отеки);
· осложненная экстраренальная патология (гипертонический криз, острое нарушение мозгового кровообращения, острая сердечная и/или печеночная недостаточность, сепсис и т.д.).
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации: наличие нефротического синдрома.
Показания для экстренной госпитализации: анасарка и/или анурия.
Информация
Источники и литература
Информация
| АВФ | – | артериовенозная фистула; |
| АГ | – | артериальная гипертензия; |
| АД | – | артериальное давление; |
| БКК | – | блокаторы кальциевых каналов; |
| БРА | – | блокаторы рецепторов ангиотензина; |
| ДБП | – | диабетическая болезнь почек; |
| ДН | – | диабетическая нефропатия; |
| ЗПТ | – | заместительная почечная терапия; |
| иАПФ | – | ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента; |
| МКБ | – | Международная классификация болезней; |
| НС | – | нефротический синдром; |
| СКФ | – | скорость клубочковой фильтрации; |
| УЗИ | – | ультразвуковое исследование; |
| ХБП | – | хроническая болезнь почек. |
Список разработчиков протокола:
1) Султанова Багдат Газизовна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой нефрологии, кардиологии КазМУНО.
2) Туганбекова Салтанат Кенесовна – доктор медицинских наук, главный внештатный нефролог МЗ СР РК.
3) Кабулбаев Кайрат Абдуллаевич – доктор медицинских наук, профессор модуля «Нефрология» КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова.
4) Таубалдиева Жаннат Сатыбаевна – кандидат медицинских наук, руководитель отдела эндокринологии, АО «Национальный научный медицинский центр».
5) Дюсенбаева Назигуль Куандыковна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры общей и клинической фармакологии АО «МУА».
Конфликт интересов: нет.
Список рецензентов:
1) Нурбекова Акмарал Асыловна – доктор медицинских наук, профессор кафедры эндокринологии КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова;
2) Туребеков Думан Кажибаевич – доктор медицинских наук, заведующий отделением нефрологии городской больницы №1 г. Астана.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.