код мкб новообразование радужки
Доброкачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата (D31)
Соединительной ткани глазницы
Периферических нервов глазницы
Исключено: кости глазницы (D16.4)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Увеальная меланома: локальная форма. Клинические рекомендации.
Увеальная меланома: локальная форма
Оглавление
Ключевые слова
Список сокращений
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
ОКТ – оптическая когерентная томография
ТИАБ – тонкоигольная аспирационная биопсия
УЗИ – ультразвуковое исследование
УМ – увеальная меланома
ФАГ – флюоресцентная ангиография
TNM (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) — международная классификация стадий злокачественных новообразований
Термины и определения
Ультразвуковое исследование (УЗИ) глаза – это сканирование с использованием ультразвуковых волн. УЗИ – неинвазивный, контактный, инструментальный метод, высокоинформативный в диагностике УМ и определения эффективности ее локального лечения.
Флюоресцентная ангиография (ФАГ) сформировалась на рубеже 1960-1970 гг. В настоящее время ФАГ является стандартным методом обследования патологии глазного дна.
Брахитерапия (БТ) – контактное облучение опухоли – является «золотым стандартом» органосохраняющего лечения внутриглазных опухолей. Основными преимуществами БТ являются: сохранение глаза, сохранение зрительных функций у половины леченных пациентов, лучший прогноз для жизни.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Меланома – пигментная злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения, встречается с различной частотой в разных географических широтах.
1.2 Этиология и патогенез
Патогенез определяется локализацией и размерами опухоли.
Заболеваемость по обращению в России колеблется от 6,23 до 13 человек на 1 млн взрослого населения. Опухоль чаще появляется в 5 – 6 десятилетиях жизни, однако описана и у детей. Несколько чаще болеют женщины. Оба глаза поражаются опухолью редко.
1.4 Кодирование по МКБ-10
C69.3 – Сосудистой оболочки
C69.4 – Ресничного [цилиарного] тела
1.5 Классификация меланомы сосудистой оболочки глаза
Патологическая классификация (TNM) основана на данных, полученных до начала лечения и дополненных данных, выявленных при хирургическом вмешательстве или исследовании операционного материала.
Анатомическая локализация: радужка (С 69.4), цилиарное тело (С 69.4), хориоидея (С 69.3, H.31.8, H32.8).
Для клинического применения удобна классификация меланомы цилиарного тела и хориоидеи, предложенная Shields (табл.1).
Таблица 1. Классификация меланомы цилиарного тела и хориоидеи
Размеры опухоли (мм)
>10 до 15 включительно
> 3 до 5 включительно
1.6 Клиническая картина
Меланома цилиарного тела. Изолированное поражение цилиарного тела встречается редко, значительно чаще встречается комбинированное поражение – иридоцилиарное или цилиохориоидальное. Опухоль может быть пигментированной или беспигментной, растет медленно, долгое время бессимптомно, на ранних стадиях роста новообразования может появиться гипотония. Увеличение размеров новообразования приводит к дислокации хрусталика и локальному помутнению его капсулы, что вызывает зрительные нарушения. Прорастание в угол передней камеры приводит к появлению складок радужки, ложного иридодиализа. Прорастание опухоли в радужку вызывает изменение формы зрачка, его край уплощается, реакция на свет снижается или отсутствует. В секторе роста опухоли появляются застойные извитые эписклеральные сосуды. Возможна неоваскуляризация радужки, повышение ВГД.
1.7 Организация оказания медицинской помощи
При подозрении или выявлении у пациентов локальной формы увеальной меланомы участковые врачи, врачи общей практики (семейные врачи) направляют пациентов на консультацию к врачу-офтальмологу в специализированные центры.
Врач-офтальмолог специализированного центра оценивает общее состояние пациента, состояние глаза, его внутренних оболочек, придаточного аппарата, орбиты и определяет необходимость лабораторных и инструментальных исследований для уточнения диагноза, показания к госпитализации.
Медицинская помощь пациентам с локальной формой увеальной меланомы может оказываться в специализированных стационарных условиях, обеспечивающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение.
При наличии медицинских показаний лечение пациентов проводят с привлечением врачей-специалистов по специальностям, предусмотренным номенклатурой специальностей, специалистов с высшим и послевузовским медицинским и фармацевтическим образованием в сфере здравоохранения Российской Федерации, утвержденной приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 23 апреля 2009 г. N 210н (зарегистрирован Минюстом России 5 июня 2009 г., регистрационный N 14032), с изменениями, внесенными приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 9 февраля 2011 г. N 94н (зарегистрирован Минюстом России 16 марта 2011 г., регистрационный N 20144).
При наличии медицинских показаний к высокотехнологичным видам медицинской помощи такая помощь оказывается пациентам в соответствии с установленным порядком оказания высокотехнологичной медицинской помощи.
При необходимости пациенты направляются на консультацию и лечение к специалистам смежных специальностей.
Рекомендуется пожизненное диспансерное наблюдение за пациентами, пролеченными по поводу увеальной меланомы. После лучевой терапии и локальной эксцизии опухоли пациентов рекомендуется осматривать офтальмологом каждые 6 месяцев в течение двух лет, далее 1 раз в год. Рекомендуется обращать внимание на появление поздних осложнений после лучевого лечения. При выявлении поздних осложнений вопрос об их лечении рекомендуется решать офтальмоонкологом индивидуально. Рентгенографию легких, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, осмотр у онколога рекомендуется проводить 1 – 2 раза в год.
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
Основной жалобой является
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2a)
2.2 Физикальное обследование
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2c)
Меланома цилиарного тела. Изолированное поражение цилиарного тела встречается редко, значительно чаще встречается комбинированное поражение – иридоцилиарное или цилиохориоидальное. Опухоль может быть пигментированной или беспигментной, растет медленно, долгое время бессимптомно, на ранних стадиях роста новообразования может появиться гипотония. Увеличение размеров новообразования приводит к дислокации хрусталика и локальному помутнению его капсулы, что вызывает зрительные нарушения. Прорастание в угол передней камеры приводит к появлению складок радужки, ложного иридодиализа. Прорастание опухоли в радужку вызывает изменение формы зрачка, его край уплощается, реакция на свет снижается или отсутствует. В секторе роста опухоли появляются застойные извитые эписклеральные сосуды. Возможна неоваскуляризация радужки, повышение ВГД.
2.3 Лабораторная диагностика
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2a)
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2a)
2.4 Инструментальная диагностика
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)
Комментарии: Для УМ наиболее распространенной эхографической формой является «чечевицеобразная» или куполообразная (79,2 %), грибовидная форма встречается у 15 % пациентов, неправильная форма опухоли (в виде двух и более горбов) имеет место в 5,8 % случаев. Акустическая плотность опухоли (денситометрия) при УМ варьирует в широких пределах и составляет от 33,3 до 128,3 (в среднем – 85,6±29,3) условных единиц. Денситометрические показатели гемангиомы и метастаза выше, чем при УМ. В режиме ЦДК признаки собственной васкуляризации у пациентов УМ выявляются при проминенции очага от 1,8 мм (92,3 % случаях). Анализ допплеровских характеристик кровотока в центральной артерии и вене сетчатки показывает, что при УМ имеется снижение линейных показателей кровотока на стороне поражения по сравнению с контралатеральной стороной в среднем на 10-35 %, что зависит от размеров и локализации очага.
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)
Комментарии: КТ признаки внутриглазной меланомы: утолщение склероувеального кольца или наличие новообразования линзообразной или грибовидной формы, высокая плотность опухоли (в среднем 70 Н).
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)
3. Лечение
Динамическое наблюдение и выжидательная тактика при установленном диагнозе УМ противопоказаны.
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)
3.1 Консервативное лечение
3.2 Хирургическое лечение
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)
Комментарии: Для выполнения энуклеации по поводу УМ требуется соблюдение определенных правил: операция проводится в условиях наркоза с контролем артериального давления; все манипуляции с глазом и экстраокулярными мышцами рекомендуется проводить бережно, избегая деформации и давления на глаз. В отдельных случаях рекомендуется выполнение энуклеации с одновременным формированием опорно-двигательной культи с использованием эндопротеза.
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)
Проведение дистанционной лучевой терапии в послеоперационном периоде не рекомендуется, т.к. доказано отсутствие ее положительного эффекта на частоту гематогенного метастазирования.
3.3 Иное лечение
Брахитерапия (БТ)
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)
Противопоказания к брахитерапии абсолютные (не рекомендуется):
Относительными противопоказаниями (не рекомендуется) являются: тяжелые и средней тяжести заболевания крови (лейкопения, агранулоцитоз, пойкилоцитоз, анемия различного генеза, гемофилия и другие), острые воспалительные заболевания глаза и его придаточного аппарата, гемофтальм, глаукома, обширная отслойка сетчатки, тяжелая сопутствующая соматическая и психическая патология.
После проведения брахитерапии острая лучевая реакция стихает через 4 – 8 недель и наступает процесс резорбции опухоли, который длиться 8 – 24 месяца. Контрольные осмотры пациентов после брахитерапии проводят каждые 3 – 6 месяцев.
Степень резорбции УМ зависит от исходных ее размеров и адекватного планирования. Чем меньше опухоль. Тем лучше исход лечения. В целом полная резорбция УМ достигается у 67,8% пациентов. Следует помнить, что пациенты УМ должны оставаться на пожизненном диспансерном наблюдении, т.к. рецидивы опухоли и гематогенные метастазы наблюдаются спустя 5 и более лет после лечения.
Особенности диспансерного наблюдения за пациентами после брахитерапии. Поздние осложнения брахитерапии могут появиться спустя 1 – 12 месяцев и позже после облучения (в среднем через 35,8 месяцев). К ним относят лучевую катаракту, вторичную глаукому, гемофтальм, нейроретинопатию, постлучевые изменения склеры, субатрофию глаза. Факторами риска возникновения поздних осложнений являются большие размеры опухоли, высокая доза облучения склеры, диаметр облученной склеры более 14 мм, преэкваториальная локализация опухоли, дополнительной лечение (ТТТ или брахитерапия). Внимание поликлинического врача должно быть направлено на раннее выявление и коррекцию указанных осложнений.
— Облучение опухоли глаза и ее центрация на оси протонного пучка рекомендуется осуществлять на стереотаксическом стенде. Планирование облучения внутриглазных опухолей рекомендуется производить строго индивидуально врачами и медицинскими физиками. Суммарная очаговая доза на внутриглазную меланому рекомендуется 70 Гр за 5 – 6 фракций.
Уровень убедительности рекомендации В (уровень достоверности доказательств – 2а)
Комментарии: Постлучевая резорбция продолжается длительно. Наиболее частым осложнением протонотерапии является лучевая катаракта, реже развивается глаукома, ретинопатия, отслойка сетчатки.
Уровень убедительности рекомендации В (уровень достоверности доказательств – 2а)
Комментарии: Показания к этому виду лечения, методика облучения, его эффективность нуждаются в дальнейшем научном изучении.
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательности – 2c)
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательности – 2c)
Комментарии: В ряде случаев после проведения брахитерапии сохраняется остаточная опухоль в центре хориоретинального рубца. При наличии собственных сосудов в остаточном новообразовании рекомендуется проведение ТТТ, при наличии остаточного аваскулярного образования – эндорезекция.
Возможно появление плоского роста меланомы хориоидеи из-под постлучевого рубца. Если толщина рецидива не превышает 1 мм рекомендуется проведение разрушающей лазеркоагуляции, при большей толщине – ТТТ.
4. Реабилитация
Витальный прогноз при увеальной меланоме всегда серьезен. Он зависит от возраста пациента, размеров опухоли, ее локализации, клеточного типа, наличия узла опухоли на поверхности склеры, типа проведенного лечения и многих других факторов. Рекомендуется изучать роль молекулярно-генетических особенностей меланомы в оценке прогноза. Общая пяти летняя выживаемость пациентов увеальной меланомой составляет 91 %, 10-ти летняя – 84 %, 14-ти летняя – 79 %.
Прогноз для жизни при наличии прорастания опухоли за пределы глаза неблагоприятный.
Прогноз для зрения после органосохранного лечения определяется локализацией и размерами опухоли. Предметное зрение сохраняется у половины пролеченных пациентов.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательности – 2c)
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательности – 2c)
Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательности – 2c)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Название группы: новообразование хориоидеи
МКБ коды: С69.3, С69.4, H.31.8, H32.8.
Вид медицинской помощи: специализированная, в том числе высокотехнологичная
Возрастная группа: дети, взрослые
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно.
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Уровень достоверности доказательств
Уровень убедительности рекомендаций
Выполнена биомикроскопия глаза и/или гониоскопия и/или офтальмоскопия в условиях мидриаза
Выполнено ультразвуковое исследование глазного яблока и/или ультразвуковая биомикроскопия и/или флюоресцентная ангиография и/или оптическая когерентная томография и/или тонкоигольная аспирационная биопсия и/или компьютерная томография и/или магнитно-резонансная томография и/или генетические исследования и/или обследование пациента для исключения отдаленных метастазов и/или компьютерная томография и/или магнитно-резонансная томография и/или позитронно-эмиссионная томография внутренних органов для выявления метастатической болезни
Выполнена лазеркоагуляция и/или брахитерапия и/или блокэксцизия и/или энуклеация
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы
Конфликт интересов отсутствует
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных, библиотечные ресурсы. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрайновскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE, а также монографии и статьи в ведущих специализированных рецензируемых отечественных медицинских журналах по данной тематике. Глубина поиска составляла 10 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов, оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
Таблица П1 – Уровни достоверности доказательств.
Уровень достоверности
Тип данных
Мета анализ рандомизированных контролируемых исследований (РКИ)
Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации
Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование
Хорошо выполненные не экспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль»
Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета
Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций.
Уровень убедительности
Основание рекомендации
Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ
Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации
Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации
Порядок обновления клинических рекомендаций
Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает МЗ РФ на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.
Приложение А3. Связанные документы
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Увеальная меланома: локальная форма
Приложение В. Информация для пациентов
После завершения лечения пациент находится под наблюдением офтальмолога или офтальмоонколога. Первый осмотр через 3-6 месяцев, затем каждые 6 месяцев на протяжении первых двух лет. При отсутствии рецидива дальнейшие осмотры 1 раз в год. Помимо общепринятого клинического обследования выполняют УЗИ глаза, по показаниям КТ или МРТ.
Один – два раза в год пролеченным пациентам проводят рентгенографию легких и ультразвуковое исследование органов брюшной полости для исключения метастазов.
Новообразования сосудистой оболочки (локальное лечение)
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «19» ноября 2019 года
Протокол №77
Меланома – это относительно редкая опухоль, происходящая из меланоцитов, расположенных в разных анатомических отделах, включающие кожу, слизистые поверхности, орган зрения (сосудистую оболочку, конъюнктиву, веки, орбиту), и редко из неизвестных первичных очагов [1].
Ограниченная гемангиома хориоидеи – сосудистая опухоль, состоящая из выстланных эндотелием сосудистых каналов, захватывающие всю толщу хориоидеи [2].
Название протокола: НОВООБРАЗОВАНИЯ СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ (ЛОКАЛЬНОЕ ЛЕЧЕНИЕ)
Код(ы) МКБ-10 и 9:
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
| Код | Название | Код | Название |
| С69.3 | Злокачественное новообразование сосудистой оболочки | 14.22 | Деструкция хориоретинального повреждения путем криотерапии |
| D31.3 | Доброкачественное новообразование сосудистой оболочки | 14.21 | Деструкция хориоретинального повреждения методом диатермии |
| 14.34 | Лазерная коагуляция сетчатки | ||
| 14.27 | Деструкция хориоретинального повреждения путем имплантации источника излучения | ||
| 12.22 | Биопсия радужной оболочки | ||
| 12.42 | Иссечение пораженного участка радужной оболочки | ||
| 12.44 | Иссечение пораженного участка ресничного тела | ||
| 16.41 | Энуклеация глазного яблока с синхронным введением имплантата в теноновую капсулу с прикреплением мышц | ||
| 16.51 | Экзентерация орбиты | ||
Дата разработки/пересмотра протокола: 2019 год
Сокращения, используемые в протоколе:
| ВОП | – | Врач общей практики |
| КТ | – | компьютерная томография |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| ОКТ | – | оптическая когерентная томография |
| ТИАБ | – | тонкоигольная аспирационная биопсия |
| ТТТ | – | транспупиллярная термотерапия |
| УБМ | – | ультразвуковая биомикроскопия |
| УЗДГ | – | ультразвуковая допплерография |
| УЗИ | – | ультразвуковое исследование |
| ФАГ | – | флюоресцентная ангиография |
Пользователи протокола: офтальмологи, онкологи, радиологи, ВОП, врачи скорой медицинской помощи, патоморфологи, генетики.
Категория пациентов: дети, взрослые.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация
Таблица 1. Классификация меланомы цилиарного тела и хориоидеи [4]
| Размеры опухоли (мм) | Категория | ||
| Малые | Средние | Большие | |
| Максимальный диаметр | ≤ 10 | >10 до 15 включительно | > 15 |
| Толщина | ≤ 3 | > 3 до 5 включительно | > 5 |
Классификация увеальной меланомы поTNM(8-й пересмотр 2016года AJCC/UICC Американской объединенной комиссии рака/Союза международного контроля рака) [5].
Таблица 2. Классификация меланомы хориоидеи и цилиарного тела, категория Т
| Толщина (мм) | |||||||
| >15.0 | 4 | 4 | 4 | 4 | 4 | 4 | 4 |
| от 12.1 до 15.0 | 3 | 3 | 3 | 3 | 3 | 4 | 4 |
| от 9.1 до 12.0 | 3 | 3 | 3 | 3 | 3 | 3 | 4 |
| от 6.1 до 9.0 | 2 | 2 | 2 | 2 | 3 | 3 | 4 |
| от 3.1 до 6.0 | 1 | 1 | 1 | 2 | 2 | 3 | 4 |
| ≤ 3.0 | 1 | 1 | 1 | 1 | 2 | 2 | 4 |
| ≤ 3.0 | 3.1-6.0 | 6.1-9.0 | 9.1-12.0 | 12.1-15.0 | 15.1-18.0 | >18.0 | |
| Максимальный диаметр основания (мм) | |||||||
| категория Т | критерии |
| TX | первичная опухоль не может быть оценена |
| T0 | нет признаков первичной опухоли |
| T1 | Основание опухоли ≤9 мм с толщиной ≤6 мм Основание опухоли 9.1-12 мм с толщиной ≤3 мм |
| T1a | T1 без вовлечения цилиарного тела и экстраокулярного распространения |
| T1b | T1 с вовлечением цилиарного тела |
| T1c | T1 без вовлечения цилиарного тела, но с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре |
| T1d | T1 с вовлечением цилиарного тела и с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре |
| T2 | Основание опухоли ≤9 мм с толщиной ≤6.1-9 мм Основание опухоли 9.1-12 мм с толщиной 3.1—9 мм Основание опухоли 12.1-15 мм с толщиной ≤6 мм Основание опухоли 15.1-18 мм с толщиной ≤3 мм |
| T2a | T2 без вовлечения цилиарного тела и экстраокулярного распространения |
| T2b | T2 с вовлечением цилиарного тела |
| T2c | T2 без вовлечения цилиарного тела, но с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре |
| T2d | T2 с вовлечением цилиарного тела и с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре |
| T3 | Основание опухоли 3.1-9 мм с толщиной 9.1-12 мм Основание опухоли 9.1-12 мм с толщиной 9.1—15 мм Основание опухоли 12.1-15 мм с толщиной ≤6.1-15 мм Основание опухоли 15.1-18 мм с толщиной 3.1-12 мм |
| T3a | T3 без вовлечения цилиарного тела и экстраокулярного распространения |
| T3b | T3 с вовлечением цилиарного тела |
| T3c | T3 без вовлечения цилиарного тела, но с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре |
| T3d | T3 с вовлечением цилиарного тела и с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре |
| T4 | Основание опухоли 12.1-15 мм с толщиной >15 мм Основание опухоли 15.1-18 мм с толщиной >12 мм Основание опухоли 12.1-15 мм с толщиной ≤6.1-15 мм Основание опухоли >18 мм любой толщины |
| T4a | T4 без вовлечения цилиарного тела и экстраокулярного распространения |
| T4b | T4 с вовлечением цилиарного тела |
| T4c | T4 без вовлечения цилиарного тела, но с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре |
| T4d | T 4 с вовлечением цилиарного тела и с экстраокулярным распространением ≤5 мм в наибольшем диаметре |
| T4e | Любой категории размера опухоли с экстраокулярным распространением >5 мм в наибольшем диаметре |
| Категория N | Критерии |
| NX | невозможно оценить регионарные лимфатические узлы |
| N0 | метастазы в регионарных лимфатических узлах не обнаружены |
| N1 | метастазы в регионарных лимфатических узлах либо дискретный метастаз опухоли в орбите |
| N1a | метастазы в единичных или более регионарных лимфатических узлах |
| N1b | метастазы в регионарных лимфатических узлах не обнаружены, но имеется дискретный метастаз опухоли в орбите, не распространяющийся на глаз |
| Категория M | Критерии |
| М0 | не выявлено отдаленных метастазов |
| М1 | выявлены отдаленные метастазы |
| M1a | Наибольший диаметр выявленного метастаза ≤3.0 см |
| M1b | Наибольший диаметр выявленного метастаза 3.1-8.0 см |
| M1c | Наибольший диаметр выявленного метастаза ≥8.1 см |
| Т | N | М | Стадия |
| T1a | N0 | M0 | I |
| T1b-d | N0 | M0 | IIA |
| T2a | N0 | M0 | IIA |
| T2b | N0 | M0 | IIB |
| T3a | N0 | M0 | IIB |
| T2c-d | N0 | M0 | IIIA |
| T3b-c | N0 | M0 | IIIA |
| T4a | N0 | M0 | IIIA |
| T3d | N0 | M0 | IIIB |
| T4b-c | N0 | M0 | IIIB |
| T4d-e | N0 | M0 | IIIC |
| Любое Т | N1 | M0 | IV |
| Любое Т | N1 | M1a-c | IV |
| Категория G | Критерии |
| GX | Степень дифференцировки не может быть установлена |
| G1 | Веретеноклеточная меланома (>90% веретенообразных клеток) |
| G2 | Смешанно-клеточная меланома (>10% эпителиоидных клеток и |
| G3 | Эпителиоидно-клеточная меланома (>90% эпителиоидных клеток) |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Физикальные обследования: нет.
Лабораторные обследования: нет.
Инструментальные исследования:
Дифференциальный диагноз
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Невус хориоидеи | Пигментное образование | Визометрия: не изменена Периметрия: не изменена Офтальмоскопия: плоский или слегка проминирующий очаг (до 1 мм) слабо-серого или серо-зеленого цвета с перистыми четкими границами (1-6 мм) УЗИ: «плюс»-ткань не определяется | 1. отсутствие нарушений зрительных функций 2. отсутствие проминенции образования 3. отсутствие собственных сосудов |
| Меланоцитома | Пигментное образование | Визометрия: не изменена Периметрия: не изменена Офтальмоскопия: плоский или слегка проминирующий очаг с четкими границами интенсивно черного цвета | 1.отсутствие нарушений зрительных функций 2. отсутствие собственных сосудов |
| Гемангиома хориоидеи: | Проминирующее образование | Офтальмоскопия: одиночный узел с четкими границами беловато-серого или розово-красного цвета, или ярко-красное свечение зрачка, диффузное красно-оранжевое утолщение хориоидеи УЗИ и УЗДГ: однородность структуры, отсутствие экскавации хориоидеи, отсутствие ретинотуморальных шунтов, высокая скорость кровотока в собственных сосудах ФАГ: ранняя флюоресценция собственных сосудов с прогрессированием в венозную фазу, задержка флюоресцеина в лакунах, из которых просачивается в ткань опухоли) | 1. образование ярко-красного цвета 2. отсутствие поздней флюоресценции |
| Внутриглазной метастаз | Проминирующее образование | Офтальмоскопия: Беловато-желтый рыхлый, быстро растущий очаг с нечеткими границами, неправильной конфигурации, | 1. наличие в анамнеза онкологического заболевания 2. двустороннее поражение в 30% случаев 3. мультифокальный рост |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯНА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения): нет.
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения)
| Фармакотерапевтическая группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Блокатор М-холинорецепторов в комбинации с альфа-адреномиметиком (мидриатик) | Фенилэфрина гидрохлорид 50 мг, тропикамид 8 мг капли глазные | Инстиляции в конъюнктивальную полость | У/Д А- [14] |
| Бета- адреноблокаторы неселективные | Тимолол малеат | Инстилляции в конъюнктивальную полость | УД – A[15] |
| Альфа-адреномиметик (Альфа-агонисты) | Бримонидин | Инстилляции в конъюнктивальную полость | УД – A[15] |
| Бета- адреноблокаторы неселективные+ ингибиторы карбоангидразы | Тимолола малеат+бринзоламид | Инстилляции в конъюнктивальную полость | УД – A[16] |
| Диуретики | Ацетазоламид | Таблетки | УД-А[17] |
| Местноанестезирующее средство | Проксиметакаин капли глазные | Инстилляции в конъюнктивальную полость | УД – А[18,19] |
Хирургическое вмешательство (республиканский уровень):
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ: брахитерапия, энуклеация, экзентерация, послеоперационное лечение: профилактика вторичного инфицирования.
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы): 
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения)
| Фармакотерапевтическая группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Блокатор м-холинорецепторов в комбинации с альфа-адреномиметиком (мидриатик) | Фенилэфрина гидрохлорид 50 мг, тропикамид 8 мг капли глазные | Инстиляции в конъюнктивальную полость | У/Д А- [14] |
| Бета- адреноблокаторы неселективные | Тимолол малеат | Инстилляции в конъюнктивальную полость | УД – A[15] |
| Альфа-адреномиметик (Альфа-агонисты) | Бримонидин | Инстилляции в конъюнктивальную полость | УД – A[15] |
| Бета- адреноблокаторы неселективные+ ингибиторы карбоангидразы | Тимолола малеат+бринзоламид | Инстилляции в конъюнктивальную полость | УД – A[16] |
| Диуретики | Ацетазоламид | Таблетки | УД-А [17] |
| Глюкокортикостероиды | Преднизолон | Внутримышечные инъекции | УД-А [36] |
Хирургическое вмешательство:
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
Рецензенты: Балмуханова Айгуль Владимировна– доктор медицинских наук, офтальмолог, онколог, профессор, руководитель Департамента науки и инноваций АО «Национальный медицинский университет».
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.