Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Гипербилирубинемия – это увеличение содержания в крови билирубина больше 20,5 мкмоль/л. Чаще всего является показателем инфекционной или воспалительной патологии печени, желчевыводящих путей. Также причиной могут выступать метаболические расстройства, гемолитические анемии, другие болезни органов ЖКТ. Ведущим клиническим признаком является желтуха. Остальные симптомы определяются основным заболеванием. Уровень билирубина исследуется в биохимическом анализе крови натощак. Лечение зависит от патологии, на фоне которой развилась гипербилирубинемия.
Гипербилирубинемия
Гипербилирубинемия (ГБН) – это не самостоятельное заболевание, а лабораторный синдром, возникающий при многих нозологических формах. Билирубин – это пигмент желтого цвета, который образуется из гемоглобина эритроцитов, подвергшихся разрушению ретикуло-эндотелиальной системой (синусоиды селезенки). Затем он метаболизируется печенью и экскретируется с желчью. Его повышение подтверждает наличие у пациента истинной желтухи. Определение концентрации фракций билирубина (неконъюгированного, конъюгированного) оказывает помощь в установлении происхождения желтухи (надпеченочной, печеночной, подпеченочной).
Причины гипербилирубинемии
Гипербилирубинемия практически всегда свидетельствует о патологии. Однако есть исключения. Например, причиной гипербилирубинемии может быть длительное голодание (дефицит альбумина, клеточных белков-переносчиков), применение лекарственных препаратов, вызывающих конкурентное торможение захвата гепатоцитами билирубина (рентгеноконтрастные вещества, средства для лечения гельминтозов).
У новорожденных причиной гипербилирубинемии является физиологическая желтуха, развивающаяся вследствие незрелости ферментных систем метаболизма билирубина. Причины патологической гипербилирубинемии следующие (перечислены в порядке частоты развития):
Патогенез
Особенности патогенеза (механизмов возникновения) гипербилирубинемии определяются причиной. Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин плохо растворяется в воде, но зато обладает высокой липофильностью, т.е. хорошо растворяется в жирах. Поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, особенно клеток головного мозга, благодаря чему проникает через гематоэнцефалический барьер, где разобщает процессы окислительного фосфорилирования и снижает синтез АТФ.
Этим объясняется токсичность свободного билирубина для клеток нервной системы. Наиболее ярко это проявляется у новорожденных детей. Билирубин способен окрашивать кожные покровы, видимые слизистые, мочу, а также кал в характерный желтый или темно-коричневый цвет. При длительном холестазе, вызывающем увеличение концентрации связанного билирубина, может нарушаться катаболизм, экскреция холестерина, что ведет к его накоплению в крови, прогрессированию атеросклероза.
Классификация
В зависимости от того, какая фракция желчного пигмента увеличена, различают:
Отдельно выделяется билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). Она встречается при гемолитической болезни новорожденных, причиной которой является несовместимость эритроцитарных антигенов (резус-конфликт) матери и плода. Данное заболевание очень тяжелое, оно характеризуется поражением подкорковых ядер, коры головного мозга и требует немедленного лечения.
Симптомы гипербилирубинемии
Накопление желтого пигмента в коже, слизистых оболочках, биологических жидкостях приводит к изменению их окраски, что является основным симптомом гипербилирубинемии. Желтушность склер – наиболее ранний признак, он возникает, когда концентрация билирубина превышает нормальные показатели в 2 раза. Также рано начинают окрашиваться нёбо, задняя часть языка. Кожа приобретает желтый цвет при уровне выше 80-85 мкмоль/л.
Остальные симптомы зависят от причины, вызвавшей гипербилирубинемию. У пациентов с гемолитическими анемиями наблюдается лихорадка (вследствие пирогенной активности свободного билирубина), увеличение селезенки, анемичный синдром – бледность кожи, учащение сердцебиения, снижение артериального давления. При болезнях печени и ЖП пациентов часто беспокоит тяжесть или тупая боль в правом подреберье, приступы желчной колики, нестерпимый кожный зуд.
У больных доброкачественными гипербилирубинемиями в клинической картине преобладает астеновегетативный синдром (общая слабость, сонливость, ухудшение концентрации внимания). У взрослых, в отличие от новорожденных, несмотря на высокую концентрацию желчного пигмента, энцефалопатия не развивается.
Осложнения
Наиболее частые и опасные осложнения связаны не с самой гипербилирубинемией, а с причиной, ее вызвавшей. Тяжелые неблагоприятные последствия гипербилирубинемии возникают у новорожденных при ядерной желтухе. Глубокое повреждение подкорковых ядер и коры больших полушарий головного мозга без своевременного лечения могут привести к нейросенсорной тугоухости, судорогам, а в некоторых случаях, к летальному исходу. Из-за ухудшения экскреции холестерина в желчь возрастает его плазменная концентрация, в результате чего ускоряется процесс формирования атеросклеротической бляшки. Это повышает риск инфаркта миокарда, ишемического инсульта.
Диагностика
Профиль специалиста, который курирует пациента с гипербилирубинемией, определяется вызвавшей ее причиной. Чаще всего такими больными занимаются гастроэнтерологи, гематологи. При обследовании больного внимательно осматриваются кожные покровы, слизистые оболочки глаз, рта, проводится пальпация живота на предмет гепатоспленомегалии, симптомов поражения желчных путей (Мерфи, Ортнера, Кера). Для выяснения причины гипербилирубинемии назначается дополнительное обследование, включающее:
Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии можно проводить по ее основному клиническому проявлению – желтухе. Желтушное окрашивание кожи возможно при употреблении в пищу большого количества продуктов, богатых каротином (моркови, тыквы, авокадо), приеме некоторых лекарственных препаратов (акрихина). Основной отличительный признак «псевдожелтухи» от истинной состоит в том, что склеры остаются неокрашенными.
Лечение гипербилирубинемии
Консервативная терапия
Для нормализации показателей желчного пигмента необходимо бороться с причиной гипербилирубинемии. В зависимости от состояния пациента, он может проходить лечение как амбулаторно, так и в стационаре. Чаще всего таких больных госпитализируют в гастроэнтерологическое отделение. Применяются следующие методы лечения:
Хирургическое лечение
Основной метод лечения желчнокаменной болезни и калькулезного холецистита – это оперативное удаление желчного пузыря (лапароскопическая холецистэктомия). В случае безуспешности консервативных методов лечения гемолитической анемии прибегают к удалению селезенки (спленэктомии). Опухоли поджелудочной железы или 12-перстной кишки, вызывающие сдавление протоков, также подлежат оперативному удалению.
Прогноз и профилактика
Прогноз и продолжительность жизни при гипербилирубинемии определяется причиной, т.е. основным заболеванием. Например, гемолитическая болезнь новорожденных, вирусные гепатиты B, C, некоторые формы гемолитических анемий (гемоглобинопатии) характеризуются высокой частотой летального исхода. Доброкачественные гипербилирубинемии, хронический холецистит, напротив, имеют благоприятный прогноз, никак не влияют на продолжительность жизни.
Для профилактики гипербилирубинемии следует ограничить употребление алкоголя, жирной пищи. Резус-отрицательным беременным женщинам для предотвращения развития ГБН вводится антирезусный иммуноглобулин (анти-D-иммуноглобулин).
Желтуха становится видимой, когда уровень общего билирубина сыворотки (ОБС) достигает ³ 80 мкмоль/л. У маловесных новорожденных желтушное окрашивание кожи появляется при более низких уровнях билирубина в сыворотке крови, что зависит от толщины слоя подкожного жира.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
• Желтуха, связанная с грудным вскармливанием, может сопровождаться двумя пиками подъема билирубина, первый —на 4–5 день и второй —на 14–15-й день, медленно убывает и может определяться в возрасте 12 недель.
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
При подозрении на наличие заболеваний со стороны печени, желчевыводящих протоков см. протоколы «Заболевания печени и гепатобилиарной системы).
Локализация желтухи
Заключение
1
Любой локализации
Опасная желтуха
2
конечности
≥ 3
Стопы, кисти
Новорожденным с повышенным уровнем прямого билирубина и гепатомегалией необходимо определелить уровень трансаминаз АЛТ и АСТ для исключения гепатита.
Дифференциальный диагноз
• Опасная желтуха появляется в течение первых 24 часов жизни или определяется на стопах и ладонях в любое время.
Алгоритм дифференциального диагноза неонатальных желтух, не связанных с изоиммунизацией
Лекарственный гемолиз (↑общего билирубина за счет непрямой фракции; уровень гемоглобина умеренно снижается к концу 1-го месяца).
Синдром Жильбера (↑общий билирубин за счет непрямой фракции)
↓
↓
↓
↓
↓
↓
Наблюдение:
Контроль фракций билирубина, общий анализ крови, размеры печени и селезенки, цвет стула и мочи
Снижение уровня билирубина
Повышение уровня билирубина
↓
↓
Наблюдение
В ОПН
Лечение
— Если у ребенка наблюдается ухудшение общего состояния, следует начать фототерапию при более низких цифрах ОБС.
— Фототерапия у новорожденного прекращается в случае устойчивого снижения концентрации билирубина сыворотки крови в течение 24-36 часов ниже значений, ставших основанием для начала фототерапии и наличия либо отсутствия факторов риска.
• Заменное переливание крови при несовместимости крови матери и крови ребенка по редким факторам необходимо использовать кровь от индивидуально подобранных доноров.
Госпитализация
Информация
Источники и литература
Информация
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 3 года, либо при поступлении новых данных, связанных с применением данного протокола.
График 1: Показания для фототерапии и заменного переливания крови у доношенного новорожденного
График 2: Показания для фототерапии и заменного переливания крови у недоношенного новорожденного или новорожденного с признаками гемолиза
Синдром Жильбера(непрямая гипербилирубинемия) – наследственное заболевание, связанное с преимущественным нарушением захвата и конъюгации билирубина, проявляющееся умеренной желтухой с периодическим ухудшением на фоне физического напряжения, фебрильных заболеваний, погрешностей в диете, психических стрессов, голодания. Данное состояние обусловлено мутацией в гене UGT1A1, который кодирует фермент – уридиндифосфат (УДФ)-глюкуронилтрансферазу.
Код протокола:
Код (ы) по МКБ-10: Е 80.4 – синдром Жильбера
Сокращения, используемые в протоколе АлТ – аланинаминотрансфераза АсТ – аспартатаминотрансфераза ДНК – дезоксирибонуклеи́новая кислота́ ИФА – иммуноферментный анализ ЛОР – оториноларинголог МНО – международное нормализованное отношение ОАК – общий анализ крови ПТИ – протромбиновый индекс ПЦР – полимеразная цепная реакция РФМК – растворимые фибринмономерные комплексы УДФ – уридиндифосфат-глюкуронилтрансфераза УЗИ – ультразвуковое исследование ФЭГДС – фиброэзофагогастродуоденоскопия Ig G – иммуноглобулин G HBcAg – сердцевинный антиген вируса гепатита В
Дата пересмотра протокола: 2015 год.
Категория пациентов: дети с диагнозом «Синдром Жильбера» в возрасте до 18 лет.
Пользователи протокола: детские гастроэнтерологи, педиатры, врачи общей практики, врачи скорой медицинской помощи, фельдшеры.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций. Шкала уровня доказательности:
А
Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В
Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С
Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D
Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP
Наилучшая фармацевтическая практика.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностические критерии:
Жалобы и анамнез: Жалобы: · неинтенсивная боль и чувство тяжести в правом подреберье; · диспептические явления (тошнота, горечь во рту, снижение аппетита, отрыжка); · вздутие живота; · нарушение стула (запоры или поносы); · астено-вегетативные проявления (подавленное настроение, утомляемость, плохой сон, головокружение).
Физикальное обследование3: · желтуха (иктеричность склер, желтушное прокрашивание кожи только у отдельных пациентов в виде матово желтушной окраски, в основном лица, ушных раковин, твердом небе, а так же подмышечных областей, ладоней, стоп); · холемия может быть без желтухи; · ксантелазмы век, рассеянные пигментные пятна на коже; · печень выступает из подреберья на 1,5-3,0 см у 20% детей, консистенция ее обычная, пальпация безболезненная; · селезенка не пальпируется; · у ряда больных множественные стигмы дисэмбриогенеза.
Диагностика
Диагностические исследования:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: · ОАК · ОАМ · Биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, тимоловая проба, билирубин); · Исследование кала на простейшие и гельминты; · Исследование перианального соскоба. · УЗИ печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, селезенки
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: · Коагулограмма (определение протромбинового времени с последующим расчетом ПТИ и МНО, фибриногена, толерантности плазмы к гепарину, активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) в плазме крови, индекса ретракции кровяного сгустка, РФМК в плазме крови); · Подсчет ретикулоцитов в крови; · Определение Ig G к HBcAg вируса гепатита B в сыворотке крови; Определение Ig G к вирусу гепатита C в сыворотке крови; · Определение Ig G к вирусу гепатита A в сыворотке крови; · Определение креатинина в моче; · Общий анализ мочи; · Исследование кала (копрограмма).
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: · ОАК – 1 раз в 10 дней; · ОАМ – 1 раз в 10 дней; · Биохимический анализ крови (определение общего белка, белковых фракций, общего холестерина в сыворотке крови, щелочной фосфатазы, сывороточного железа) · УЗИ органов брюшной полости · ФЭГДС
Инструментальные исследования: УЗИ органов брюшной полости: реактивные или диффузные изменения печени.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Признак
Синдром
Жильбера
Криглера-Найяра
Дабина-Джонсона
Ротора
Возраст манифестации
3-13 лет, юношеский
Новорожденные, 1- й год
Юношеский, молодой возраст
В любом возрасте
Тип наследования
Аутосомно-доминантный
Аутосомно- рецессивный или доминантный
Аутосомно-доминантный
Аутосомно-доминантный
Иктеричность склер и кожи
Умеренная, интермитирующая
выраженная
Умеренная, интермитирующая
Различной выраженности
Общеневрологические вегетативные синдромы
Минимальной выраженности
Резко выражены, отставание в психомоторном развитии
Умеренно выражены
Умеренно выражены, нечастые
Верхняя диспепсия
редко
возможна
Как правило
Редко
Увеличение печени
редко
Не наблюдается
Умеренное
не наблюдается
Высокие показатели эритроцитов и гемоглобина
часто
Не наблюдаются
Не наблюдаются
Не наблюдаются
анемия
нет
нет
нет
нет
Неконъюгированная гипербилирубинемия
умеренная
выраженная
Не наблюдается, преобладает связанный билирубин
Не наблюдается преобладает связанный билирубин
Функциональные печеночные пробы
Не изменены
Лечение
Цели лечения: · Достижение компенсации · Профилактика осложнений
Тактикалечения 3: При оценке микросоциальных условий как удовлетворительных, вне обострения и /или нетяжелом уровне заболевания рекомендуется преимущественно амбулаторное лечение. В случае осложненной клинической картины и/или неэффективности вмешательства на амбулаторном этапе решается вопрос о стационарном лечении. Эффективность терапии при синдроме Жильбера зависит от уровня гипербилирубинемии.
Медикаментозное лечение [1,3,4]:
Таблица 2 – Основные медикаменты :
МНН
Терапевтический диапазон
Курс лечения
Фенобарбитал
3-5 мг/кг суточная доза
7-10 дней.
Лактулоза
(5,0-20,0 мл) 1-2 раза в сутки
10-14 дней.
Урзодезоксихолевая кислота
(10 – 12 мг/кг сутки)
2-4 недели.
Таблица 3 – Дополнительные медикаменты.
МНН
Терапевтический диапазон
Курс лечения
Тиамина бромид
1,0 в/м
10 дней
Пиридоксина гидрохлорид
1,0 в/м
10 дней
Альфа-токоферилацетат,
по 1 капсуле х 3 р в день
10 дней
Ретинола пальмитат
для детей – 1000 – 5000 МЕ/сут в зависимости от возраста
10 дней
Фолиевая кислота
0,001 х 3 раза в день
14 дней
Панкреатин
500-700 МЕ/кг/сут. х 3 раза во время приема пищи
10 дней
Алюминия гидроксид, магния гидроксид
5-10 мл (суспензии, геля) или 1 таблетки 3 раза в день, через 1-2 часа после еды.
На период наличия болевого абдоминального синдрома
Домперидон
0,1 мг/кг/сут. х 3 раза в день за 30 минут до еды
7 дней
Препараты применяются исключительно как сопутствующая терапия при наличии в клинической картине симптомов гиповитаминоза, нарушений моторно-эвакуаторной функции верхних отделов пищеварительного тракта.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Алюминия гидроксид (Aluminium hydroxide)
Витамин E (Vitamin E)
Домперидон (Domperidone)
Лактулоза (Lactulose)
Магния гидроксид (Magnesium hydroxide)
Панкреатин (Pancreatin)
Пиридоксин (Pyridoxine)
Ретинол (Retinol)
Тиамин (Thiamin)
Урсодезоксихолевая кислота (Ursodeoxycholic acid)
Фенобарбитал (Phenobarbital)
Фолиевая кислота (Folic acid)
Госпитализация
Показаниядля госпитализации с указанием типа госпитализации: (плановая, экстренная) [2]:
Показания для плановой госпитализации: · отсутствие эффекта от амбулаторной терапии; · наличие осложнений (желчно-каменная болезнь).
Профилактика
Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика: · Соблюдение режима и качества питания; · Профилактика интеркуррентных заболеваний;
Вторичная профилактика: · диетическое питание с целью предупреждение развития желчнокаменной болезни; · регулярная физическая активность; · закаливание; · рациональное использование медикаментов; · урзодезоксихолевая кислота 10 – 12 мг/кг в сутки по 1 месяцу (весна-осень) ежегодно.
Дальнейшее ведение[1]: После выписки из стационара ребенка осматривают гастроэнтеролог, врач общей практики, педиатр: · осмотр 1 раза в 6 месяцев в первый год с обязательным определением уровня билирубина; · 1 раз в год – в последующие годы с проведением ФЭГДС.
Информация
Источники и литература
Информация
Разработчики 1. Мырзабекова Г.Т. – д.м.н., доцент, заведующая кафедрой педиатрии РГП на ПХВ «Алматинский государственный институт усовершенствования врачей». 2. Орынбасарова К.К. – д.м.н., доцент, заведующая кафедрой детских болезней РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д.Асфендиярова». 3. Оспанова З.М. – к.м.н., главный внештатный специалист МЗ РК. национальный координатор по стратегии «ИВБДВ» АО «Национальный научный центр материнства и детства» 4. Худайбергенова М.С. – клинический фармаколог АО «национальный научный медицинский центр»
Конфликта интересов нет.
Условия пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.
