криоглобулинемический васкулит код мкб 10
Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках (L95)
Атрофия белая (бляшечная)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Криоглобулинемия
Рубрика МКБ-10: D89.1
Содержание
Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология) [ править ]
Простая моноклональная криоглобулинемия
Синонимы: криоглобулинемия 1-го типа
Простая моноклональная криоглобулинемия характеризуется присутствием в сыворотке крови одного изотипа или подкласса иммуноглобулина (Ig), который обратимо выпадает в осадок при температуре ниже 37 °С.
Этиология и патогенез [ править ]
В основе патогенетических процессов при простой криоглобулинемии, по всей видимости, лежат те же механизмы, что и при лимфопролиферативных заболеваниях. Механизмы криопреципитации мало изучены, но могут быть частично связаны со структурой компонентов тяжелых и легких цепей иммуноглобулина.
Клинические проявления [ править ]
Криоглобулинемия 1-го типа часто сама по себе течет бессимптомно, но у пациентов может развиваться акроцианоз, кровоизлияния в сетчатку глаза, феномен Рейно и артериальный тромбоз. Эти симптомы могут быть проявлением синдрома повышенной вязкости крови из-за высокого уровня моноклональных криоглобулинов. Криопреципитат при криоглобулинемии 1-го типа обычно состоят из IgG или IgM, нечасто из IgA и очень редко регистрируется криопреципитация из моноклональных белков легких цепей. Для простой моноклональной криоглобулинемии характерно отсутствие активности ревматоидного фактора снижена активаия комплемента.
Криоглобулинемия: Диагностика [ править ]
Диагноз основан на обнаружении криоглобулинов при 37 °С, а также выделении криокрита при 4 °С). Состав иммуноглобулина обычно оценивается путем простой диффузии на агаре или путем иммуноэлектрофореза при 37 ° C, чтобы избежать осаждения и потери криоглобулинов во время процедуры.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Основная дифференциальная диагностика проводится со смешанной криоглобулинемией (типов II и III), при которой криопреципитат состоит иммунных комплексы, содержащие поликлональные IgG и моно- (тип II) или поликлональные (тип III) IgM.
Криоглобулинемия: Лечение [ править ]
Клиническое течение, лечение и прогноз криоглобулинемии I типа в значительной степени зависят от характера заболевания, лежащего в основе. У больных с доброкачественной моноклональной гаммапатией состояние, как правило, протекает бессимптомно или в мягкой форме. Плазмаферез, использование стероидов и/или иммуносупрессоров показано при клинически выраженным синдроме повышенной вязкости. У больных со злокачественными В-клеточными новообразованиями, химиотерапия может привести к разрешению серологических проявлений.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Синонимы: криоглобулинемический васкулит
Определение и общие сведения
Криоглобулинемический васкулит считается редким расстройством, но его истинная распространенность остается неизвестной. Заболевание чаще встречается в Южной Европе, чем в Северной Европе и Северной Америке.
Этиология и патогенез
Два типа смешанной криоглобулинемии описаны. При криоглобулинемии II типа криопреципитирующие иммунные комплексы состоят из моноклонального Ig М (аутоантитела) и поликлонального IgG (аутоантиген). При криоглобулинемии III типа иммунные комплексы состоят из двух поликлональных IgM и IgG. Криоглобулинемия I типа, также известная как простая криоглобулинемия, включает моноклональные иммуноглобулины только одного изотипа и является самостоятельным заболеванием.
Дифференциальный диагноз включают в себя широкий спектр системных, инфекционных и опухолевых заболеваний, в основном это аутоиммунный гепатит, синдром Шегрена, В-клеточная лимфома и полиартрит.
Первая линия лечения должна быть направлена на купирование HCV с помощью противовирусных препаратов (ПЭГ-интерферона и рибавирина). Патогенетические методы лечения (иммуносупрессоры, кортикостероиды и/или плазмаферез), отдельно или в комбинации с противовирусными средствами должны использоваться согласно течению и тяжести клинических проявлений. Среди иммуносупрессивных / иммуномодулирующих препаратов чаще используют ритуксимаб в качестве эффективного и безопасного метода лечения серьезных осложнений (нефропатии, нейропатии, тяжелого васкулита и т.д.). Долгосрочный мониторинг рекомендуется всем больным для обеспечения своевременной диагностики и лечения опасных для жизни осложнений.
Общий прогноз хуже у пациентов с почечной и печеночной недостаточностью, лимфопролиферативной болезнью и злокачественными опухолями.
1. Холодовые агглютинины — это чаще IgM, реже смесь иммуноглобулинов разных классов. Холодовые агглютинины активны при температуре ниже 37°C, наиболее эффективно они связывают антиген при 4°C. Когда кровь попадает в участки тела, температура которых ниже 37°C, холодовые агглютинины фиксируются на поверхности эритроцитов и связывают комплемент, который и вызывает гемолиз (температура кожи конечностей в норме может снижаться до 30°C). Интенсивность гемолиза зависит от температуры, при которой холодовые агглютинины проявляют активность. Холодовые агглютинины, реагирующие с антигенами в широком диапазоне температур, остаются связанными с эритроцитами и при возвращении крови в магистральные сосуды, где более высокая температура усиливает фиксацию комплемента. Холодовые агглютинины, проявляющие активность в узком диапазоне температур, при возвращении крови в магистральные сосуды отделяются от эритроцитов. Они более характерны для вирусных инфекций и микоплазменной пневмонии.
а. Типы холодовых агглютининов
1) Для болезни холодовых агглютининов, обусловленной первичным внутрисосудистым гемолизом, характерны моноклональные антитела (обычно с каппа-цепями) к I-антигену эритроцитов в титре 1:1000 и выше. Эти антитела активны в широком диапазоне температур, в том числе при температуре кожи конечностей (30—32°C).
2) При болезни холодовых агглютининов, обусловленной вторичным внутрисосудистым гемолизом, обычно наблюдаются поликлональные антитела в низком титре, активные в узком диапазоне температур. При микоплазменной и некоторых вирусных инфекциях появляются холодовые агглютинины к I-антигену эритроцитов, при инфекционном мононуклеозе и гемобластозах — к i-антигену.
3) Холодовые агглютинины в низком титре (не более 1:64) могут обнаруживаться у здоровых людей. Они обычно поликлональные и направлены против I-антигена эритроцитов.
Криоглобулинемия
Криоглобулинемия – синдром, обусловленный присутствием в сыворотке крови преципитатных белков (криоглобулинов), способных к выпадению в осадок при температуре ниже 37 °С. Проявления криоглобулинемии могут включать геморрагическую сыпь, синдром Рейно, артралгию, периферическую полинейропатию, гепатоспленомегалию, гломерулонефрит и почечную недостаточность. Диагностическими тестами криоглобулинемии являются анализы крови на сывороточный криоглобулин, РФ, анти-HCV и др.; результаты биопсии кожи или почки. Лечение криоглобулинемии осуществляется с помощью глюкокортикоидов, цитостатиков, противовирусных препаратов, плазмафереза или криоафереза.
МКБ-10
Общие сведения
Причины криоглобулинемии
Установлено, что криоглобулинемия может развиваться при заболеваниях аутоиммунного, лимфопролиферативного, инфекционного генеза. Описаны клинические ассоциации криоглобулинемии с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, склеродермией, болезнью Шегрена, циррозом печени, саркоидозом. В ряде случаев определяется связь с множественной миеломой, В-клеточной неходжкинской лимфомой, болезнью Вальденстрема, хроническим лимфолейкозом. Особенно часто причиной развития криоглобулинемии становятся инфекционные заболевания: герпес, инфекционный мононуклеоз, гепатит А, B и C, цитомегалия, ВИЧ. Так, например, высокие уровни криоглобулинов выявляются почти у половины больных хроническим гепатитом С. В некоторых случаях спровоцировать криоглобулинемический синдром могут грибковые и паразитарные инфекции, сифилис, инфекционный эндокардит, висцеральные абсцессы.
Существуют исследования, подтверждающие генетическую предрасположенность к развитию криоглобулинемии у лиц с изменениями локусов HLA-DR3, DR6, DR7 и DR15. Факторами, увеличивающими риск развития криоглобулинемии, являются пожилой возраст, переохлаждение, резкая дегидратация, гормональные нарушения.
В патогенезе криоглобулинемии пусковая роль принадлежит взаимодействию антигена с иммунной системой. Активация B-лимфоцитов стимулирует гиперпродукцию моно- или поликлональных иммуноглобулинов, приводит к образованию криопреципитирующих иммунных комплексов и их отложению в стенках мелких сосудов различных органов. Активация системы комплемента индуцирует повреждение сосудистой стенки и развитие воспаления, а усиление факторов свертывания крови способствует формированию микротромбоза капилляров.
Классификация криоглобулинемии
Криоглобулины представляют собой особые сывороточные иммуноглобулины, которые имеют свойство осаждаться (преципитировать) при температуре ниже 37 °С и растворяться при ее повышении. В зависимости от входящих в их состав компонентов криоглобулины делятся на три вида:
По этиологии различают первичную (эссенциальную) криоглобулинемию и вторичную криоглобулинемию, ассоциированную с гепатитом C или другой патологией. С учетом преобладающего вида криоглобулинов выделяют криоглобулинемию I, II и III типа. Криоглобулинемия I типа является к моноклональной; II и III типа относятся к смешанным формам патологии ввиду присутствия нескольких видов иммуноглобулинов.
Простая моноклональная криоглобулинемия (тип I) (5–25%) чаще всего ассоциирована с лимфопролиферативными заболеваниями; протекает с тяжелой протеинурией, гематурией, иногда анурией. В крови выявляются моноклональные иммуноглобулины. При гистологическом исследовании почечной ткани определяются признаки мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита.
Смешанная моноклональная криоглобулинемия (тип II) (40-60%) обычно связана с гепатитом С. Характеризуется развитием иммунокомплексного васкулита и поражением почек. В крови присутствуют смешанные иммуноглобулины; патоморфологические изменения представлены эндокапиллярной пролиферацией и мезангиальным отеком тканей.
Смешанная поликлональная криоглобулинемия (тип III) (40–50%) часто встречается при коллагенозах, бактериальных и вирусных инфекциях. В крови определяются поликлональные иммуноглобулины всех видов. Протекает с развитием криоглобулинемического васкулита и иммунокомплексного нефрита.
Симптомы криоглобулинемии
Симптомы криоглобулинемии отличаются значительным полиморфизмом. Вместе с тем, наиболее типичными клиническими маркерами заболевания считаются геморрагическая сыпь, артралгии, периферическая полинейропатия, синдром Рейно, гломерулонефрит и др.
Поражение кожи характерно для всех типов криоглобулинемии. В большинстве случаев развивается пальпируемая геморрагическая сыпь (пурпура), свидетельствующая о васкулите венул. Обычно пурпура располагается на голенях и бедрах (реже на ягодицах или животе), симметрично, не сопровождается зудом. После разрешения сыпи на ее месте образуются участки гиперпигментации. Пурпура часто сочетается с холодовой крапивницей и сетчатым ливедо. Примерно в половине случаев криоглобулинемия протекает с синдромом Рейно, характеризующимся парестезией, похолоданием пальцев рук и ног, акроцианозом. Примерно у трети больных возникают язвы нижних конечностей, геморрагические некрозы кожи; иногда отмечается гангрена кончиков пальцев.
Характерным признаком криоглобулинемии служит развитие симметричных, мигрирующих полиартралгий с преимущественным вовлечением пястно-фаланговых, межфаланговых, коленных, голеностопных, тазобедренных суставов. Боль в суставах и миалгии усиливаются при охлаждении. В некоторых случаях возможно развитие неэрозивного артрита, миозита. С помощью элекромиографии поражение нервной системы в виде дистальной сенсорной полинейропатии определяется практически у всех пациентов с криоглобулинемией. Реже развивается церебральный васкулит, сопровождающийся гемиплегией и транзиторной дизартрией.
Поражение почек у больных криоглобулинемией может включать протеинурию, микрогематурию, нефротический синдром, гломерулонефрит или почечную недостаточность. Клинически данные состояния проявляются отеками, тяжелой артериальной гипертензией, олигурией и анурией. Типичные нарушения со стороны ЖКТ представлены абдоминалгиями, связанными с васкулитом мезентериальных сосудов, гепатомегалией и спленомегалией. В некоторых случаях отмечается лимфаденопатия, сиаладеноз. При вовлечении в патологический процесс легких возможно появление одышки, кашля, плеврита, в редких случаях – легочного кровотечения.
Диагностика криоглобулинемии
Диагноз криоглобулинемии правомерен при наличии характерных симптомов; подтвержденной связи синдрома с лимфопролиферативным, инфекционным или системным заболеванием; определении типичных лабораторных маркеров. Клиническими критериями криоглобулинемии служат наличие 2-х признаков из триады Мельтцера (слабости, геморрагической пурпуры, артралгии), а также признаков поражения почек, печени или нервной системы.
При иммунологическом и биохимическом исследовании крови обнаруживаются криоглобулины (криокрит более 1%), положительный РФ, СРБ, антинуклеарные антитела, снижение уровня Clq и С4-компонентов комплемента, анти-HCV и анти-HBs, HCV-PHK и др. Для идентификации вида иммуноглобулинов (моноклональных и поликлональных) проводится иммуноэлектрофорез. При вовлечении почек в общем анализе мочи определяется протеинурия и эритроцитурия. Морфологическое исследование биоптатов кожи и почки позволяет определить отложение криопреципитата и подтвердить диагноз.
Инструментальная диагностика (УЗИ печени, УЗИ почек, рентгенография и КТ органов грудной клетки) используются для выявления структурных и функциональных изменений внутренних органов. Для оценки тяжести поражения различных систем, кроме ревматолога, пациент с криоглобулинемией должен быть обследован дерматологом, неврологом, инфекционистом, гастроэнтерологом, нефрологом, пульмонологом.
Лечение криоглобулинемии
Подход к терапии криоглобулинемии тесно связан с активностью заболевания и наличием жизнеугрожающих осложнений (быстропрогрессирующего гломерулонефрита, почечной недостаточности, артериальной гипертензии, васкулита ЦНС и мезентериальных сосудов). Обычно медикаментозная терапия криоглобулинемии складывается из назначения глюкокортикоидов (метилпреднизолона) и цитостатиков (циклофосфамида). После достижения ремиссии проводится поддерживающая противовирусная терапия (интерферон альфа-2 и рибавирин). В терапии резистентных форм криоглобулинемии перспективным считается использование моноклональных антител к CD20-рецепторам (ритуксимаб).
Обязательным элементом комплексного лечения криоглобулинемии высокой степени активности является проведение повторных процедур плазмафереза, криоафереза или каскадной фильтрации плазмы.
Прогноз и профилактика криоглобулинемии
Прогноз криоглобулинемии во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов и успешностью лечения первичного заболевания. Своевременное начало комбинированной терапии криоглобулинемии позволяет надеяться на 10-тилетнюю выживаемость 70% пациентов. При развитии тяжелых системных осложнений гибель больных обычно наступает вследствие хронической почечной недостаточности, интеркуррентных инфекций. Профилактика криоглобулинемического синдрома сводится, главным образом, к предупреждению и адекватному лечению инфекционных болезней.
Васкулиты, ограниченные кожей. Клинические рекомендации.
Васкулиты
ограниченные кожей
Оглавление
Ключевые слова
Васкулиты, ограниченные кожей, васкулиты кожи, ангииты кожи
Список сокращений
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
МКБ – Международная классификация болезней
СКВ – системная красная волчанка
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
Термины и определения
Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.
1.2 Этиология и патогенез
Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов. Наиболее частой причиной развития васкулитов, ограниченных кожей, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа) и грибковые [1–4]. Микробные агенты играют роль антигенов, которые взаимодействуя с антителами, образуют иммунные комплексы, оседающие на стенках сосудов [2, 3, 5–8].
Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи. Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол. Лекарственные вещества, находясь в составе иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов [9, 10].
В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител [10].
Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой [11].
Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови [11].
1.3 Эпидемиология
Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион населения, при этом преимущественно болеют женщины [1].
1.4 Кодирование по МКБ 10
Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках (L95):
L95.0 – Васкулит с мраморной кожей;
L95.1 – Эритема возвышенная стойкая;
L95.8 – Другие васкулиты, ограниченные кожей;
L95.9 – Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный.
1.5 Классификация
В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.) (Приложение Г1) [2].
Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов (см. Клинические рекомендации по ведению больных узловатой эритемой).
1.6. Клиническая картина
Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов [2,11,12]:
острое или периодически обостряющееся течение.
Полиморфный дермальный васкулит
Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже – на слизистых оболочках. Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.
В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита:
Уртикарный тип полиморфного дермального васкулита, как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1–3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, увеличение активности лактатдегидрогеназы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта.
Геморрагический тип полиморфного дермального васкулита встречается наиболее часто. Типичное проявление этого варианта – так называемая пальпируемая пурпура – отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренные отеки нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева. Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которую чаще наблюдают у детей.
Папулонодулярный тип полиморфного дермального васкулита встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.
Папулонекротический тип полиморфного дермального васкулита проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки. При снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.
Пустулезно-язвенный тип полиморфного дермального васкулита обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохраняющие воспалительную окраску рубцы.
Некротически-язвенный тип – наиболее тяжелый вариант полиморфного дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, покрыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.
Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального васкулита. Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.
Хроническая пигментная пурпура – хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие ее разновидности (типы):
Петехиальный тип хронической пигментной пурпуры (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) – основное заболевание данной группы, родоначальное для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин.
Телеангиэктатический тип хронической пигментной пурпуры (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехий на фоне гемосидероза.
Лихеноидный тип хронической пигментной пурпуры (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.
Экзематоидный тип хронической пигментной пурпуры (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся зудом.
Ливедо-ангиит – дермо-гиподермальный васкулит, возникающий почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания.
Первым его симптомом служит стойкое ливедо – синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
Обычно высыпания не сопровождаются субъективной симптоматикой. При формировании некрозов, при язвенных поражениях кожи больные могут отмечать болезненность в области высыпаний. При ливедо-ангиите больные могут ощущать зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)
2.2 Физикальное обследование
Рекомендуется визуальное исследование кожи.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)
Комментарии: При визуальном исследовании кожи оценивается локализация высыпаний и их характер.
Рекомендуется пальпация кожи в очагах поражения.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: При пальпации кожи оценивается консистенция элементов сыпи, наличие болезненности.
2.3 Лабораторная диагностика
Рекомендуется для определения степени активности заболевания провести:
общий (клинический) анализ крови развернутый;
анализ крови биохимический общетерапевтический;
исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови;
исследование уровня комплемента и его фракций в крови;
определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке крови;
исследование ревматоидных факторов в крови;
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)
Комментарии: От степени активности васкулитов (ангиитов), ограниченных кожей, зависит терапия больных. Определяют уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови, скорость оседания эритроцитов, уровень общего гемоглобина в крови, проводится дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула). Определяют уровень глобулиновых фракций, иммуноглобулинов, комплемента и его фракций, C-реактивного белка в крови, содержание ревматоидного фактора в крови. Проводится определение белка в моче (Приложение Г2).
Выделяют две степени активности кожного процесса при васкулитах:
I степень. Поражение кожи носит ограниченный характер, отсутствие общей симптоматики (лихорадка, головная боль, общая слабость и др.), отсутствуют признаки вовлечения в патологический процесс других органов, лабораторные показатели – без существенных отклонений от нормальных величин.
II степень. Процесс носит диссеминированный характер, отмечается общая симптоматика, выявляются признаки системного процесса (артралгии, миалгии, нейропатии и др.).
Рекомендуется при необходимости проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями кожи морфологическое исследование биоптата кожи из очага поражения. Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)
Комментарии: При морфологическом исследовании биоптата кожи выявляют набухание и пролиферация эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрацию сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами и другими клеточными элементами, явления лейкоцитоклазии (разрушение ядер лейкоцитов вплоть до образования «ядерной пыли»), фибриноидные изменения сосудистых стенок и окружающей их ткани вплоть до сплошного или сегментарного некроза, наличие эритроцитарных экстравазатов. Основным патоморфологическим критерием ангиита (васкулита) является наличие признаков изолированного воспаления сосудистой стенки [2, 11–14].
Окончательный диагноз уртикарного типа полиморфного дермального васкулита выставляют после патогистологического исследования кожи, при котором выявляют картину лейкоцитокластического васкулита.
2.4 Инструментальная диагностика
2.5 Иная диагностика
Рекомендуется консультация ревматолога – при необходимости исключения системного характера воспалительного поражения сосудов
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)
3. Лечение
3.1 Консервативное лечение
Рекомендуется при лечении той или иной формы кожного васкулита учитывать клинический диагноз, стадию процесса и степень его активности, а также сопутствующую патология. Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Используемая медикаментозная терапия должна быть направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.
Рекомендуется при обострении васкулита постельный режим, особенно при локализации очагов на нижних конечностях. Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Постельный режим следует соблюдать до перехода заболевания в регрессирующую стадию.
Рекомендуется проведение коррекции или радикального устранения выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (очаги хронической инфекции, например, хронический тонзиллит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.). Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: В тех случаях, когда васкулиты выступают в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования и т.п.), в первую очередь должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса [2].
Рекомендуются для системной терапии полиморфного дермального васкулита, степень активности I:
Нестероидные противовоспалительные средства [2, 13].
нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
мелоксикам 7,5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
индометацин 25 мг перорально 3–4 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)
Антибактериальные препараты [13].
ципрофлоксацин** 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней
доксициклин** 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней
азитромицин** 500 мг перорально 1 раз в сутки в течение 10–14 дней
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)
Антималярийные препараты [15].
гидроксихлорохин** 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц.
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)
левоцетиризин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
дезлоратадин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
фексофенадин 180 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)
Рекомендуются для лечения полиморфного дермального васкулита, степень активности I наружно:
Глюкокортикостероиды для местного применения [16]:
мометазон** 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
бетаметазон** 0,1 крем или мазь, наносить 2 раза в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения, длительность применения не должна превышать 12 недель.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)
Рекомендуются для системной терапии полиморфного дермального васкулита, степень активности II:
преднизолон** 30–50 мг/сутки перорально преимущественно в утренние часы в течение 2–3 недель, с дальнейшим постепенным снижением дозы по 1 таб. в неделю
бетаметазон** 2 мл внутримышечно 1 раз в неделю №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения.
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)
Нестероидные противовоспалительные средства.
диклофенак** 50 мг перорально 3 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
мелоксикам 7,5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)
азатиоприн** 50 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей крови (полный анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц.
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)
Антибактериальные препараты [13].
офлоксацин* 400 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней
амоксицилин + клавулановая кислота** 875+125 мг перорально по 1 таб. 2 раза в сутки в течение 10–14 дней.
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции [2, 17, 18].
пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
анавенол по 2 таб. 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев.
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)
Венотонизирующие и венопротекторные средства [2, 17, 18].
гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев.
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)
эбастин 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней
цетиризин** 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней
левоцетиризин 5 мг в сутки перорально в течение 14 дней.
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++) [13]
надропарин кальция подкожно 0.3 мл 2 раза в сутки, в течение 2–4 недель
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)
Рекомендуются для дезинтоксикационной терапии для системной терапии больных полиморфным дермальным васкулитом, степень активности II [2]
Заменители плазмы и других компонентов крови [2].
декстран** 200–400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7–10
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)
Рекомендуются для уменьшения нежелательных явлений при проведении системной терапии глюкокортикостероидами:
Ингибиторы протонного насоса:
омепразол** 20 мг перорально 2 раза в сутки в течение 4–8 недель.
Макро- и микроэлементы в комбинациях:
калия и магния аспарагинат** по 1 таб. 3 раза в сутки перорально.
Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани в комбинациях:
кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб. 3 раза в сутки перорально.
Рекомендуются для наружной терапии полиморфного дермального васкулита, степень активности II.
Для обработки язвенных дефектов с обильным гнойным отделяемым и некротическими массами на поверхности:
трипсин+химотрипсин – лиофилизат для приготовления раствора для местного и наружного применения – аппликации с протеолитическими ферментами
мазевая повязка (стерильная)
Антибактериальные средства в комбинациях:
диоксометилтетрагидропиримидин + хлорамфеникол мазь для наружного применения.
Антисептики и дезинфицирующие средства:
сульфатиазол серебра 2% крем, 2–3 раза в сутки наносить на раневую поверхность, длительность применения не должна превышать 60 дней.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)
Рекомендуются для системной терапии хронической пигментной пурпуры:
Антималярийные препараты [14, 19].
гидроксихлорохин** 200 мг перорально 2 раза в сутки, в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки, в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в сутки в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц.
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)
аскорбиновая кислота+рутозид по 1 таб. 3 раза в сутки перорально
витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза в сутки перорально
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции [2, 17, 18].
пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
дипиридамол 25 мг перорально по 1 таб. 3 раза в сутки, в течение 1–2 месяцев
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)
Венотонизирующие и венопротекторные средства [2, 17, 18].
гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)
Рекомендуются для наружной терапии хронической пигментной пурпуры:
Глюкокортикостероиды для местного применения [16]:
мометазон** 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
бетаметазон** 0,1% крем или мазь, наносить 2 раза в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения, длительность применения не должна превышать 12 недель.
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:
троксерутин 2% гель, 2 раза в сутки
гепарин натрия мазь, 2–3 раза в сутки до наступления клинического улучшения, в среднем от 3 до 14 дней
Рекомендуются для лечения больных ливедо-ангиитом, степень активности I:
Нестероидные противовоспалительные средства. [2]
диклофенак** 50 мг перорально 3 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)
Антималярийные препараты [15].
гидроксихлорохин** 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
хлорохин 250 мг перорально 2 раза в день, в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции [2, 18, 19].
пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
анавенол по 2 таб. 2 раза в сутки перорально в течение 1–2 месяцев
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)
Венотонизирующие и венопротекторные средства [2, 18, 19].
Гесперидин+Диосмин 500 мг 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)
аскорбиновая кислота+рутозид перорально по 1 таб. 3 раза в сутки
витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза в сутки перорально [2]
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)
Рекомендуются для системной терапии больных ливедо-ангиитом, степень активности II:
преднизолон** 30–50 мг/сутки перорально преимущественно в утренние часы в течение 2–3 недель, с дальнейшим постепенным снижением дозы по 1 таб. в неделю.
бетаметазон** 2 мл 1 раз в неделю внутримышечно №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)
азатиоприн** 50 мг 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев [2, 16, 17].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)
Комментарии: Лечение азатиоприном проводится под контролем показателей крови (полный анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц.
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции [2, 18, 19].
пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 1+)
надропарин кальция подкожно по 0,3 мл 2 раза в сутки №10–14 [2].
декстран** 200–400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7–10
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)
Рекомендуются для наружной терапии больных ливедо-ангиитом, степень активности II:
Глюкокортикостероиды для местного применения:
бетаметазон+гентамицин крем или мазь, 1–2 раз в сутки до наступления клинического улучшения
клиохинол+флуметазон мазь, наносить на очаги поражения 2 раза в сутки до наступления клинического улучшения, длительность применения не должна превышать 2 недели
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:
троксерутин 2% гель, 2 раза в сутки
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)
3.2 Хирургическое лечение
3.3 Иное лечение
4. Реабилитация
Рекомендуется после проведенного медикаментозного лечения санаторно-курортное лечение с использованием серных, углекислых и радоновых ванн для закрепления полученных результатов.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
Больным рекомендуется придерживаться здорового образа жизни.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Критерии качества
Уровень достоверности доказательств
Уровень убедительности доказательств
Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый
Выполнен анализ крови биохимический (исследование уровня общиего белка, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты, билирубина общего, холестерина общего, триглицеридов, аланин-аминотрансферазы, аспартат-аминотрансферазы)
Выполнен общий анализ мочи
Проведена терапия лекарственными препаратами группы системные глюкокортикостероиды и/или топические глюкокортикостероиды и/или метотрексатом (в зависимости от медицинских показаний и отсутствия медицинских противопоказаний)
Проведена терапия лекарственными препаратами группы нестероидные противовоспалительные средства (при отсутствии медицинских противопоказаний)
Достигнут частичное уменьшение площади высыпаний
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория клинических рекомендаций:
Таблица П1- Уровни достоверности доказательств
Уровни
достоверности доказательств
Описание
Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
Неаналитические исследования (например, описания случаев, серий случаев)
Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций
Уровень убедительности доказательств
Характеристика показателя
По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов
группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов;
экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
Доказательства уровня 3 или 4;
экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+
Порядок обновления клинических рекомендаций
Рекомендации в предварительной версии рецензируются независимыми экспертами. Комментарии, полученные от экспертов, систематизируются и обсуждаются членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации или причины отказа от внесения изменений регистрируются.
Предварительная версия рекомендаций выставляется для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно анализируются членами рабочей группы.
Приложение А3. Связанные документы
Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Приложение В. Информация для пациентов
Приложение Г.
I. Дермальные васкулиты
Полиморфный дермальный васкулит:
Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит
Воспалительные пятна, волдыри
Геморрагический васкулит, геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз
Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри
Нодулярный дермальный аллергид Гужеро
Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы
Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга
Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики
Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия
Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы
Геморрагические пузыри, геморрагический некроз, язвы, рубцы
Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера
Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов
Хроническая пигментная пурпура:
Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки
Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга
Петехии, пятна гемосидероза
Телеангиэктатическая пурпура Майокки
Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма
Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса
Петехии, эритема, лихенификация, чешуе-корочки, пятна гемосидероза
II. Дермо-гиподермальные васкулиты
Кожная форма узелкового периарте-риита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями
Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморрагические пятна, некрозы, язвы, рубцы
III. Гиподермальные васкулиты
Острая узловатая эритема
Отечные ярко-красные узлы, артралгии, лихорадка
Хроническая узловатая эритема
Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений
Подострая (мигрирующая) узловатая эритема
Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы
Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разрешающийся в центре
Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема
Плотные узлы с изъязвлением, рубцы
Приложение Г2. Клиническая и лабораторная характеристика степени активности патологического процесса при васкулитах кожи