м34 0 код мкб
Системная склеродермия
Общая информация
Краткое описание
Код протокола:
Коды по МКБ-10:
М 34.0 Прогрессирующий системный склероз
М 34.1 Синдром CREST
М 34.2 Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями
М 34.8 Другие формы системного склероза
J 99.1с поражением легких
G 73.7 с миопатией
М 34.9 Системный склероз неуточненный
М 35.0 Сухой синдром (Шегрена)
М 35.1 Другие перекрестные синдромы
Дата разработки протокола: 2012 год
Категория пациентов: больные с ССД
Пользователи протокола: врачи ревматологи, терапевты, врачи общей практики.
Указание на отсутствие конфликта интересов.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация (наиболее распространенные подходы, например: по этиологии, по стадии и т.д.).
Диагностика
Жалобы: слабость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка и др. наблюдаются в дебюте болезни (в основном у больных диффузной формой) и представляют диагностические затруднения до появления характерных кожных и висцеральных признаков ССД.
Инструментальные исследования
Капилляроскопия ногтевого ложа выявляет характерные для ССД изменения (дилатация и редукция капилляров) на ранней стадии болезни, обладает высокой чувствительностью и специфичностью.
Поскольку для ССД характерно поражение многих висцеральных систем, которые могут протекать бессимптомно (особенно на ранней стадии болезни), для их своевременного выявления и оценки степени поражения необходимо проводить соответствующие инструментальные исследования, характер и частота которых определяются клинической формой, течением болезни и необходимостью контроля эффективности терапии (таблица 1).
Таблица 1. Специальные исследования внутренних органов при системной склеродермии.
Исследуемый орган | Вид поражения | Диагностические |
Пищевод | Гипотония | Манометрия |
Рефлюкс-эзофагит | Эндоскопия/рН-метрия | |
Стриктура | Рентгенография/эндоскопия | |
Желудок | Парез | Сцинтиграфия |
НПВП-индуцированная язва | Эндоскопия | |
Тонкая кишка | Гипотония | Рентгеноконтрастное исследование |
Избыточный рост микрофлоры | Дыхательный водородный тест | |
Псевдообструкция, НПВП-индуцированная язва, пневматоз | Обзорная рентгенография | |
Толстая кишка | Гипотония, псевдодивертикулы | Бариевая клизма |
Псевдообструкция | Обзорная рентгенография | |
Аноректальный отдел | Поражение сфинктера | Манометрия |
Легкие | Интерстициальный фиброз | Рентгенография, компьютерная томография высокого разрешения, функции внешнего дыхания, бронхоальвеолярныйлаваж, сцинтиграфия, торакоскопическая биопсия легких |
Легочная гипертензия | Допплер-ЭХО-КГ, ЭКГ, рентгенография | |
Сердце | Аритмии | Холетр-ЭКГ мониторирование |
Очаговый фиброз миокарда | ЭКГ, ЭХО-КГ, сцинтиграфия | |
Дисфункция миокарда | Допплер-ЭХО-КГ | |
Перикадит | Эхо-КГ, рентгенография | |
Почки | Склеродермичекий почечный криз | Мониторинг АД, содержание креатинина, рениниа в крови, ОАК (гемоглобн, шистоциты, тромбоциты), офтальмоскопия, биопсия почки |
Показания для консультации специалистов
— При наличии признаков поражения почек больного следует направить к нефрологу для проведения биопсии почек.
— Консультация невропатолога показана в случае развития неврологической симптоматики для уточнения характера и степени поражения нервной системы и подбора симптоматической терапии.
Пациентам со зрительными нарушениями необходима консультация окулиста с целью уточнения генеза данных нарушений (патология сосудов сетчатки в рамках ССД, проявления побочного действия ГК или синдрома Шегрена).
Дифференциальный диагноз
Лечение
Цели лечения:
— профилактика и лечение сосудистых осложнений
— подавление прогрессирования фиброза
— профилактика и лечение поражений внутренних органов.
Тактика лечения:
. Ранняя диагностика и адекватная терапия в значительной степени определяют эффективность лечения и прогноз, особенно при быстропрогрессирующей диффузной ССД. Лечение должно быть максимально индивидуализированным в зависимости от клинических проявлений и активности заболевания.
Ведение больных:больные ССД подлежат диспансерному наблюдению с целью оценки текущей активности болезни, своевременного выявления органной патологии и, при показаниях, коррекции терапии. Врачебный осмотр осуществляется каждые 3—6 мес в зависимости от течения болезни, наличия и выраженности висцеральных поражений. Одновременно с этим проводятся общие и биохимические анализы крови и мочи. При повторных визитах к врачу необходимо проводить активный расспрос больного с целью оценки динамики феномена Рейно, усиления проявлений пищеводного рефлюкса, одышки, аритмии сердца и др. При осмотре больного следует обращать внимание на распространённость и выраженность уплотнения кожи, базальной крепитации лёгких, на повышение АД, наличие дигитальных язв и отёков. Рекомендуются исследование функции внешнего дыхания и эхокардиография. У больных, принимающих варфарин, следует контролировать протромбиновый индекс и MHO, а при лечении циклофосфаном — исследовать общие анализы крови и мочи раз в 1—3 месяца.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: Снижение активности воспалительного процесса.
Системный склероз неуточненный (M34.9)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Системная склеродермия (ССД) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Поражение нервной системы:
· Тригеминальная сенсорная невропатия проявляется одно- или двусторонним онемением лица, иногда в сочетании с болью или парестезиями. У больных диффузной формой ССД часто развивается синдром запястного канала.
· К другим проявлениям ССД относятся синдром Шёгрена (20%), поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото, тиреодит де Кервена), ведущее к развитию гипотиреоза; первичный билиарный цирроз у больных лимитированной формой ССД.
Диагностика (амбулатория)
Диагностические критерии системной склеродермии:
· Большой критерий: проксимальная склеродерма. Уплотнение и утолщение, наблюдающиеся проксимальнее пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов.
· Малые критерии:
— склеродактилия;
— ишимические дигитальные рубчики;
— двусторонний базальный легочной фиброз.
Диагностический алгоритм ранней ССД:
Диагностика (стационар)
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [1-7,9]
Лечение (амбулатория)
Тактика лечения 5
· профилактика и лечение сосудистых осложнений;
· подавление прогрессирования фиброза;
· профилактика и лечение поражений внутренних органов.
Немедикаментозное лечение:
· Избегать психоэмоциональных нагрузок, холода и вибраций;
· Для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, отказа от курения, потребления кофеин содержащих продуктов, избегать приема симпатомиметиков и бета-адреноблокаторов.
Режим: II, свободный;
Стол №15.
Медикаментозное лечение[1,2,6,7,8,10]:
· Основные направления медикаментозной терапии: сосудистая, противовоспалительная и антифиброзная;
Перечень основных лекарственных средств:
Лекарственное средство (международное непатентованное название) | Фармакологические группы | Способ введения | Разовая доза | Кратность применения | Длительность курса лечения | Уровень доказательности |
Нестероидные противовоспалительные препараты | ||||||
Диклофенак | Производный уксусной кислоты | Внутрь | 75-100 мг | 1-3 раз в сутки | курсами | УД – С [12, 14-15] |
Мелоксикам | Производное оксикама, селективный ингибитор ЦОГ-2 | Внутрь | 7,5-15 мг | 1-2 раз в сутки | курсами | УД – С [12, 14-15] |
Лорноксикам | Производное оксикама, селективный ингибитор ЦОГ-2 | Внутрь | 8-32мг в сутки | 1-2 раз в сутки | курсами | УД – С [12, 14-15] |
Эторикоксиб | Коксибы | внутрь | по 60-120 мг в сутки | 1-2 раза в сутки | длительно | |
Опиоидные анальгетики | ||||||
Трамадол | Опиоидный наркотический анальгетик | в/м, в/в | 50г-100мг | 1-2 раз в сутки | курсами | УД – С [12, 14-15] |
трамадол | Опиоидный наркотический анальгетик | Внутрь | 50 мг 1мл,2 мл | 1-2 раз в сутки | курсами | УД – С [12, 14-15] |
Прокинетики | ||||||
Метоклопромид | Прокинетики | в/м | 2мл | 1-3 раза в сутки | 1-3 дня | УД – С [12-15, 34] |
Метоклопромид | Прокинетики | внутрь | 10-30мг | 3 раза в сутки | курсами | УД – С [12-15, 34] |
Непрямые антикоагулянты | ||||||
Варфарин | Непрямой антикоагулянт | внутрь | 2,5-7,5мг | 1 раза в сутки | длительно | УД – D[35] |
Генно-инженерные биологические препараты | ||||||
Тоцилизумаб | Иммунодепрессант, блокатор рецепторов интерлейкина 6 | в/в | 80-400 мг, 8 мг на 1 кг веса | 1 раз в месяц | длительно | УД – В [40] |
Решение о терапии ГИБП принимает региональная экспертная комиссия (согласно инструкции по проведению ГИБТ)!
Лечение ГИБП проводится под контролем врача-ревматолога, имеющего опыт диагностики и лечения ССД; Инфузии проводятся в кабинете генно-инженерной терапии согласно инструкции.
Показания для консультации специалистов:
· консультация дерматолога – васкулит с поражением кожи, слизистых;
· консультация невропатолога – в случае развития неврологической симптоматики;
· консультация психиатра – при наличии психотических расстройств для решения вопроса о назначении психотропной терапии, необходимости лечения в специализированном стационаре (психоз, депрессия, сопровождающиеся суицидальными мыслями);
· консультация офтальмолога – при поражении глаз (уточнение поражения структур органа зрения, назначение локальной терапии);
· консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов;
· консультация нефролога – для определения тактики лечения при поражении почек;
· консультация фтизиатра – исключение или подтверждение специфического процесса на фоне лечения;
· консультация ангиохирурга – длительно незаживающие язвы на конечностях;
· консультация хирурга – при наличии болей в животе, сопровождающейся рвотой «кофейной гущи», диареи, проведение биопсии кожного лоскута, почек, легкого;
· консультация акушер – гинеколога – совместное наблюдение в период беременности;
· консультация онколога – при подозрении на онкологическое заболевание;
· консультация стоматолога – при язвенном поражении слизистых полости рта;
· консультация гастроэнтеролога – эрозивно-язвенное поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия:
· сбор жалоб, анамнез.
Медикаментозное лечение:
· каптоприл 25 мг
Лечение (стационар)
Тактика лечения [1-3,7,8,12]:
Немедикаментозное лечение:
· Избегать психоэмоциональных нагрузок, холода и вибраций;
· Для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, отказа от курения, потребления кофеин содержащих продуктов, избегать приема симпатомиметиков и бета-адреноблокаторов.
Медикаментозное лечение (в зависимости от степени тяжести заболевания)[1,2,6,7,9,10,12]:
Перечень основных лекарственных средств:
Лекарственное средство (международное непатентованное название) | Фармакологические группы | Способ введения | Разовая доза | Кратность применения | Длительность курса лечения | Уровень доказательности |
Нестероидные противовоспалительные препараты | ||||||
Диклофенак | Производный уксусной кислоты | в/м | 75 мг | 1 раз в сутки | 5 дней | УД – С [12, 14-15] |
Мелоксикам | производноеоксикама, селективный ингибитор ЦОГ-2 | в/м | 15 мг | 1 раз в сутки | 5 дней | УД – С [12, 14-15] |
Лорноксикам | производноеоксикама, селективный ингибитор ЦОГ-2 | в/м, в/в | 8-16мг в сутки | 1-2раз в сутки | курсами | УД – С [12, 14-15] |
Опиоидные анальгетики | ||||||
Трамадол | Опиоидный наркотический анальгетик | в/м, в/в | 50г-100мг | 1-2 раз в сутки | курсами | УД – С [12, 14-15] |
Трамадол | Опиоидный наркотический анальгетик | Внутрь | 50 мг 1мл,2 мл | 1-2 раз в сутки | курсами | УД – С [12, 14-15] |
Прокинетики | ||||||
Метоклопромид | Прокинетики | в/м | 2мл | 1-3 раза в сутки | 1-3 дня | УД – С [12-15, 34] |
Метоклопромид | Прокинетики | внутрь | 10-30мг | 3 раза в сутки | курсами | УД – С [12-15, 34] |
Генноинженерные биологические препараты | ||||||
Тоцилизумаб | Иммунодепрессант, блокатор рецепторов интерлейкина 6 | в/в | 80-400 мг 8мг/кг веса | 1 раз в месяц | длительно | УД – В [40] |
Решение о терапии ГИБП принимает региональная экспертная комиссия (согласно инструкции по проведению ГИБТ).
Лечение ГИБП проводится под контролем врача-ревматолога, имеющего опыт диагностики и лечения ССД; инфузии проводятся в кабинете генно-инженерной терапии согласно инструкции.
Другие виды лечения: трансплантация легких при развитии декомпенсированного поражения легких. Гемодиализ при развитии декомпенсированного поражения почек.
Показания для консультации специалистов:
· консультация дерматолога – васкулит с поражением кожи, слизистых;
· консультация невропатолога – в случае развития неврологической симптоматики;
· консультация психиатра – при наличии психотических расстройств для решения вопроса о назначении психотропной терапии, необходимости лечения в специализированном стационаре (психоз, депрессия, сопровождающиеся суицидальными мыслями);
· консультация офтальмолога – при поражении глаз (уточнение поражения структур органа зрения, назначение локальной терапии);
· консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов;
· консультация нефролога – признаки прогрессирующего поражении почек;
· консультация кардиолога – тяжелые формы нарушения ритма и проводимости, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность;
· консультация инфекциониста – носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций;
· консультация фтизиатра – исключение или подтверждение специфического процесса на фоне лечения;
· консультация ангиохирурга – признаки дигитального остеолизиса, длительно незаживающие язвы на конечностях;
· консультация хирурга – при наличии болей в животе, сопровождающейся рвотой «кофейной гущи», диареи, проведение биопсии кожного лоскута, почек, легкого;
· консультация акушер – гинеколога обсуждение вопросов планирования и наблюдения в период беременности;
· консультация онколога – при подозрении на онкологическое заболевание;
· консультация стоматолога – при язвенном поражении слизистых полости рта;
· консультация гастроэнтеролога – желудочно-кишечное кровотечение, стриктура пищевода, синдром мальабсорбции.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· прогрессирование легочного фиброза и развитие тяжелой дыхательной недостаточности;
· склеродермический почечный криз;
· развитие тяжелой сердечной недостаточности.
Индикаторы эффективности лечения:
· Снижение активности заболевания.
· Улучшение функциональной активности органов и систем.
· Отсутствие прогрессирования заболеваний и осложнений.
Злокачественные новообразования молочной железы. Рак молочной железы
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
А | Неинвазивный рак (in situ): | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Внутрипротоковый (интраканаликулярный) рак in situ | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Дольковый (лобулярный) рак in situ | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
В | Инвазивный рак (инфильтрирующая карцинома): | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Протоковый | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Дольковый | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Слизистый (муцинозный) | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Медуллярный (мозговидный) | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Тубулярный | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Апокриновый | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Тх | Недостаточно данных для оценки первичной опухоли. |
Т0 | Опухоль в молочной железе не определяется. |
Тis | |
Т1а | Опухоль более 0,1 см, но не более 0,5 см в наибольшем измерении |
Т1b | Опухоль более 0,5 см, но не более 1 см в наибольшем измерении |
Т1с | Опухоль более 1 см, но не более 2 см в наибольшем измерении |
T2 | Опухоль более 2 см, но не более 5 см в наибольшем измерении |
Т3 | Опухоль более 5 см в наибольшем измерении |
Т4 | |
Т4c | Признаки перечисленные в 4а и 4b вместе |
Т4d | Воспалительная форма рака молочной железы |
NX | Недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
N0 | Нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
N1 |
Мх | Данных для суждения о наличии отдаленных метастазов недостаточно |
М0 | Признаков отдаленных метастазов нет |
М1 | Имеются отдаленные метастазы |
Категории М1 и рМ1 могут быть более уточнены в соответствии со следующими условными обозначениями:
рN1mi | Микрометастаз (более 0,2 мм, но не больше 2 мм в наибольшем измерении) | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
РN1 |
Стадия 0 | TiS | N0 | M0 |
Стадия I | T1* | N0 | M0 |
Стадия IIА | T0 | N1 | M0 |
T1* | N1 | M0 | |
T2 | N0 | M0 | |
Стадия IIB | T2 | N1 | M0 |
T3 | N0 | M0 | |
Стадия IIIА | T0 | N2 | M0 |
T1* | N2 | M0 | |
T2 | N2 | M0 | |
T3 | N1, N2 | M0 | |
Стадия IIIB | T4 | N0, N1, N2 | M0 |
Стадия IIIC | любая Т | N3 | M0 |
Стадия IV | любая T | любая N | M1 |
Факторы и группы риска
Диагностика
Дифференциальный диагноз
Лечение
Облучение парастернальной зоны с помощью 60С о или только фотонным пучком с энергией свыше 4 МэВ чревато развитием постлучевого пульмонита, медиастинита, перикардита. Предоперационную лучевую терапию во многих научных центрах мира не проводят, за исключением местно-распространенного РМЖ резистентных к неоадъювантной химиотерапии и эндокринотерапии.
Наблюдалось полное согласие экспертов в отказе от лучевой терапии после мастэктомии у больных РМЖ без регионарных метастазов (рNО) с опухолями категории Т1-Т2. В то же время чуть более половины экспертов считают целесообразным проведение лучевого лечения при наличии 4-х и более пораженных лимфоузлов. Данные Оксфордской группы EBCTCG представленные в Сан-Антонио в декабре 2006 г., свидетельствуют о целесообразности лучевого лечения после мастэктомии и у женщин с 1-3 пораженными лимфоузлами.
У больных с вовлеченными лимфатическими узлами рекомендуется включать в объем облучения грудную стенку и надключичную обл. Эксперты согласились, что облучения подмышечной обл. следует избегать, если проведена полная подмышечная диссекция. Большинство экспертов предпочитают избегать лучевой
Как и в 2005 г. главным решением было определение приемлемой целенаправленной (таргетной) терапии. Для высоко чувствительных и недостаточно чувствительных к эндокринотерапии опухолей выбор гормонального лечения будет зависеть от менопаузального статуса пациента. Могут быть затруднения его определения у пациентов, только что получивших цитотоксическую химиотерапию, когда решается вопрос о назначении ингибиторов ароматазы. Эксперты настояли на обязательном подтверждении постменопаузального статуса до и во время применения ингибиторов ароматазы.
Другие факторы, характеризующие организм, сопутствующие заболевания, также важны при выборе лечения. Например, тромбоэмболия в анамнезе исключает применение тамоксифена. Наличие сопутствующей кардиальной патологии может повлиять на выбор определенных химиотерапевтических средств (антрациклины) или на возможность лечения трастузумабом. Возраст больной и сопутствующая патология могут ограничить применение более интенсивных режимов химиотерапии. Различные виды ожидаемых побочных эффектов могут повлиять на предпочтения пациентов от одной к другой лечебной стратегии.
Существенное меньшинство Панели также поддержало первоначальное использование ИА. И очень небольшое число членов Панели высказались в пользу «проспективной» политики: 5-летнее применение тамоксифена с последующим применением ИА. Для больных уже закончивших 5-летнее лечение тамоксифеном Панель поддерживает последующее дополнительное использование ИА, но только у больных с регионарными метастазами. Первоначальное (up front) применение ИА более приемлемо у больных с высоким риском рецидива или с НЕR 2-позитивным РМЖ. Также целесообразно изначальное применение ИА у пациентов, получающих антидепрессанты класса SSRI.
В табл.3 кратко представлены рассмотренные выше лечебные подходы и концепции.
В 2007 г онкологи имели две терапевтические мишени для целенаправленной (таргетной) терапии: рецепторы стероидных гормонов (ЭР/ПР) и НЕR 2. В планировании лечения риск рецидива заболевания играет второстепенную роль, хотя и величина риска должна учитываться у больных с эндокринно чувствительными опухолями при определении показаний к дополнительной химиотерапии (до эндокринотерапии).
- С чем сделать мексиканскую смесь
- antimalware service executable что это за процесс windows 10 можно ли отключить