мегауретер у детей что это
Мегауретер
Общие сведения
Мегауретер – значительное увеличение диаметра мочеточника, вызывающее затруднение оттока мочи. Мегауретер сопровождается увеличением длины и перегибами мочеточника обычно на всем его протяжении. В норме диаметр мочеточника у детей составляет от 3 до 5 мм; при мегауретере выявляется резко расширенный извитой мочеточник диаметром до 10 и более мм. Мегауретер часто сочетается с другой патологией мочевой системы (агенезией или поликистозом коллатеральной почки, удвоением почки, кистами почек, гидронефрозом, уретероцеле, пузырно-мочеточниковым рефлюксом в противоположную почку). Распространенность мегауретера, как аномалии развития, в детской урологии составляет 0,7 %; из них 10-20% случаев приходится на двустороннее поражение. Частота встречаемости мегауретера у мальчиков в 2-4 раза выше, чем у девочек.
Классификация мегауретера
По происхождению различают мегауретер врожденный и приобретенный, первичный и вторичный (на фоне имеющейся патологии). По этиологии определяют три вида мегауретера:
Причины мегауретера
Первичный мегауретер обусловлен врожденной аномалией мочеточника или уретеро-везикального соустья в эмбриональном периоде, врожденным стенозом, клапаном или дивертикулом мочеточника, кистозным расширением дистального отдела (уретероцеле). Причиной первичного мегауретера может быть нейромышечная дисплазия, характеризующаяся сочетанием врожденного сужения (до 0,5-0,6 мм) на уровне юкставезикального и интрамурального отделов мочеточника и недоразвитием его нервно-мышечного аппарата. Наличие стриктуры с выраженным фиброзом и утолщением стенки дистального сегмента мочеточника ухудшает отток мочи из верхних отделов мочевых путей. Гипоплазия мышечного слоя мочеточника и недостаток парасимпатических нервных волокон в его мышечной стенке приводят к снижению тонуса и ослаблению перистальтики мочеточника, что способствует нарастанию дилатации всех цистоидов и полостной системы почки. Причиной рефлюксирующего мегауретера является грубое недоразвитие пузырно-мочеточникового сегмента с полной несостоятельностью антирефлюксного механизма.
Вторичный мегауретер развивается вследствие патологии мочевого пузыря и уретры (нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, хронического цистита, клапанов задней уретры и др.). Пузырнозависимая форма мегауретера с эктазией мочеточников возникает при нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции.
Симптомы мегауретера
При двустороннем поражении у детей с самого раннего возраста наблюдается тяжелое клиническое течение мегауретера, связанное с быстрым развитием ХПН и интоксикации: снижается аппетит, появляется общая слабость, быстрая утомляемость, сухость и бледность кожи, анемия, сильная жажда, диспепсические явления, полиурия, возможно парадоксальное недержание мочи вследствие скопления ее большого объема в мочевыводящих путях.
Течение рефлюксирующего мегауретера не столь тяжелое, но приводит к постепенному развитию рефлюкс-нефропатии, замедлению роста и склерозированию почки, присоединению пиелонефрита. Пузырно-зависимая форма мегауретера сопровождается большим количеством остаточной мочи после опорожнения мочевого пузыря.
Мегауретер нередко является причиной грубых необратимых морфологических изменений в почке с постепенным снижением ее функции, а при двустороннем процессе – развития хронической почечной недостаточности. Стаз мочи в мочеточнике при мегауретере осложняется присоединением инфекции с развитием хронического пиелонефрита, периуретерита (в тяжелых случаях – сепсиса), постепенным расширением почечных лоханок (гидронефрозом), повышением давления в полостной системе почки и нарушением почечной гемодинамики, формированием артериальной гипертензии.
Длительное течение воспалительного процесса и нарушения кровотока в почках приводит к рубцеванию почечной паренхимы с развитием первичного или вторичного нефросклероза.
Диагностика мегауретера
Мегауретер в большинстве случаев обнаруживается в пренатальном периоде с помощью акушерского УЗИ плода. При подозрении на мегауретер после рождения (в возрасте старше 21 дня) ребенку проводится комплексное урологическое обследование для установления причины развития и определения стадии мегауретера.
УЗИ почек на фоне наполненного мочевого пузыря при мегауретере позволяет выявить пиелоэктазию, истончение паренхимы органа, расширенный мочеточник в верхних и нижних отделах (выраженный уретерогидронефроз), при наличии обструкции – сохранение эктазии мочеточника после мочеиспускания. УЗДГ сосудов почки в подавляющем большинстве случаев показывает снижение почечного кровотока.
Урофлоуметрия дает возможность определить тип мочеиспускания (обструктивный и необструктивный), нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря. Цистоскопия при мегауретере визуализирует сужение устья мочеточника.
Также выполняются лабораторные исследования (общий и биохимический анализ мочи, проба Зимницкого, Нечипоренко), КТ почек.
Лечение мегауретера
Тактика лечения зависит от характера течения и тяжести мегауретера, возраста и общего состояния ребенка, наличия пиелонефрита, степени нарушения почечной функции. В детской практике в большинстве случаев мегауретера (около 70%) имеется тенденция к уменьшению проявлений или самостоятельному разрешению в течение первых 2-х лет жизни ребенка вследствие матурации (дозревания) и улучшения функции мочеточников и почек.
Оперативное лечение проводится при тяжелых формах мегауретера, негативно влияющих на функцию почки. Хирургическое вмешательство при мегауретере может включать реимплантацию мочеточника, формирование уретероцистоанастомоза (в т.ч., операцию Боари) и антирефлюсную коррекцию. В крайне тяжелых случаях мегауретера подготовительным этапом служит имплантация мочеточника в кожу (уретеростома) для возможного восстановления функции почки; а также реконструкция мочеточника, включающая его поперечную и продольную косую резекцию, а затем ушивание по боковой стенке до подходящего диаметра или кишечную пластику. При необратимых деструктивных изменениях почки, значительном снижении ее функции и наличии другой здоровой почки выполняется нефроуретерэктомия.
Малоинвазивные методы (эндоскопическое рассечение, бужирование, баллонная дилатация мочеточника, установка мочеточникового стента при обструктивном мегауретере) применяются у ослабленных больных; при серьезных сопутствующих заболеваниях и других противопоказаниях к оперативному вмешательству.
Прогноз мегауретера
При умеренных изменениях мочеточника, не влияющих на почечную функцию, особенно в первые 2 года жизни ребенка, мегауретер может разрешиться самостоятельно. В отсутствии лечения мегауретер может осложниться развитием ХПН. Послеоперационный прогноз при мегауретере зависит от степени сохранности функции почки.
Дети, перенесшие оперативное лечение мегауретера, должны длительное время находиться на диспансерном наблюдении у детского уролога или детского нефролога.
Мегауретер у ребенка причины симптомы и лечение у детей.
В 1923, Caulk обнаружил у пациента расширение мочеточника в дистальном отделе без признаков гидронефроза и назвал это состояние мегалоуретер. Тридцать лет спустя Swenson сформулировал нейрогенные причины возникновения мегаколон и мегауретера и лечил своих больных отведением мочи, выведением мочеточника на кожу, кишечной аугментацией и принудительной перистальтикой. Stephens, Nesbitt и Withycombe рекомендовали наблюдение, удвоение питьевой нагрузки и удаление патологически измененной почки с расширенным мочеточником при возникновении инфекции мочевых путей. Они разрабатывали операции и доступы с мочеточнику.
Рис.1. Ребенок 6 мес. с обструктивным мегауретером справа 2ст..
Johnston, Hendren, and Creevy предложили хирургическое лечение путем удаления дистального (суженного) участка мочеточника и имплантации его в мочевой пузырь подобно операциям при ПМР. Williams своими исследованиями доказал, что первичный мегауретер с менее выраженными проявлениями может со временем подвергаться обратному развитию и постепенному излечению с великолепными клиническими и радиологическими отдаленными результатами.
Проявления заболевания: Дети с обструктивным мегауретером могут жаловаться на боли в животе, гематурию, инфекция мочевых путей (лейкоцитурия), лихорадку неясной этиологии или пальпируемое объемное образование в животе. Наиболее часто заболевание выявляется как расширение ЧЛС при ультразвуковом обследование на ранних сроках беременности.
Патология: Термин мегауретер предполагает расширение и увеличение длины мочеточника. Мегауретер может быть первичным (врожденным) и вторичным приобретенным (стеноз устья за счет длительного стояния камня мочеточника и др.) Кроме того мегауретер может быть 1)рефлюксирующий не обструктивный и 2) нерефлюксирующий обструктивный. Очень редко встречается вариант сочетания мегауретера рефлюксирующего и обструктивного одновременно. Этот диагноз устанавливается на основании радиологических и клинических и др. исследований. В данном разделе обсуждается первичный обструктивный мегауретер. В детской практике наиболее часто используют классификацию обсруктивного мегаретера предложенную (D.Beurton 1986) (Рис.2)
Рис.2. Классификация обструктивного мегауретера (D.Beurton 1986)
 |
1(А)ст. расширение мочеточника в дистальном отделе, без расширения ЧЛС
1(В)ст. расширение мочеточника в дистальном отделе и средней трети незначительным расширением ЧЛС
2ст. выраженное расширение мочеточника на свем протяжении и дилятация чашечек.
Этиология: Причиной возникновения первичного (врожденного) обструктивного мегауретера считают структурные нарушения в мышечном слое дистального сегмента мочеточника, которые характеризуются различной степенью уменьшения или отсутствия продольных мышечных фиброзных волокон, гипертрофией или гиперплазией циркулярных фиброзно-мышечных волокон или увеличения соединительно-тканных волокон. Эти изменения определяют патологию и могут быть выражены в различной степени от минимальных проявлений до полной обструкции.
Патофизиология: Частичная обструкция в измененном дистальном сегменте мочеточника служит причиной прогрессивной дилятации (расширения) мочеточника в проксимальном направлении. Развивается так же гидронефротическое расширение (увеличение размеров лоханки и чашечек). Эти изменения наступают в случае, когда нарушается сократительная способность. Мочеточник более не в состоянии адекватно эвакуировать мочу, увеличивается внутрипочечное давление, страдает пункция почки. Полная обструкция мочеточника встречается очень редко и обычно сопровождается отсутствием функции почки.
Клиника: Ультразвуковое обследование в период беременности выявляет отклонения и наличие урогенитальных аномалий у 1:100 новорожденных; в большинстве случаев это гидронефроз. Клинические признаки первичного мегауретера, которые в меньшей степени выявляются при УЗИ плода включают следующие:
Диагноз устанавливается радиологически, определяется суженный дистальный мочеточниковый сегмент, впадающий в нормальное устье мочеточника. Эндоскопически проходимость мочеточника зачастую не нарушена, подслизистый туннель не сужен и легко пропускает мочеточниковый катетер при ретроградном введении. При наблюдении за перистальтикой мочеточника на флуороскопии (ЭОП) отмечается затруднение пассажа мочи и наличие феномена «стоячей» или «обратной» волны.
Сочетанные аномалии возможны следующие:
ОСОБЕННОСТИ АНАТОМИИ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
Особенности анатомии: Врожденные и приобретенные повреждения являются причиной обструкции в дистальном сегменте мочеточника и в каждом конкретном случае, усложняют и запутывают диагноз. Первичный обструктивный мегауретер может быть единственного мочеточника и при удвоении коллекторной системы.
Хирурическое лечение: Мегауретер выявленный у новорожденного или младенца может потребовать дренирования из-за обострений пиелонефрита, поскольку антибактериальная терапия может давать лишь кратковременный эффект. Дополнительно огромная дилятация мочеточника может быть дренирована уретеростомой, пиелостомой или нефростомой, которые очень часто позволяют уменьшить размеры мочеточника, улучшить его сократительную способность, таким больным реже требуется обуживание мочеточника во время имплантации.
Радикальное лечение порока у новорожденных и детей первых месяцев жизни выполняют редко. Целесообразно, если позволяет состояние, отложить операцию до 3-5 мес. возраста, когда ребенок вырастает и прибавляет в массе до 70-100%. В этом возрасте можно более точно оценить функцию почек и состояние уродинамики. У детей происходят процессы дозревания и нередко необходимость в операции отпадает. В более старшем возрасте возможно использование эндоскопических методов коррекции порока, как метод подготовки к основной операции.
Основная цель хирургического лечения устранение обструкции, восстановление нормального потока мочи и функции коллекторной системы, выполнение уретероцистонеоимплантации (имплантация мочеточника в мочевой пузырь ) с антирефлюксной защитой, и сохранение функции почки без отдаленных осложнений. Этим целям соответствуют 2 основных хирургических подхода:
В опытных руках следование этим двум принципам позволяет достигнуть великолепных отдаленных результатов. Существенные отличия не очевидны статистически или клинически.
Предоперационные детали: Операция выполняется при отсутствии признаков мочевой инфекции Потеря крови не значительная и как правило не требует транфузии.
Интраоперационные детали: Выбор разреза зависит от доступа к верхнему отделу мочеточника, нижнему сегменту, либо для выделения мочеточника на всем протяжении. Используются внутрипузырное и внепузырное выделение мочеточника, изолированно либо в комбинации для выделения мочеточника на протяжении.
Очень тщательно сохраняют кровоснабжение мочеточника. Стволы идущие от аорты, почечной артерии, гонадальной артерии, внутренней подвздошной артерии не должны быть повреждены при протяженном обуживании мочеточника. Нарушение кровоснабжения мочеточника может привести к формированию протяженных стенозов с последующей прогрессивной потерей функции почки.
Обуживание может быть обширным и протяженным, включая удаление изгибов мочеточника, однако, уменьшение диаметра мочеточника более 10 Fr рекомендуется избегать из-за опасности стенозирования.
Длина неоцистостомического (антирефлюксного) туннеля составляет 4-6:1 к диаметру мочеточника для предупреждения послеоперационного рефлюкса. Послеоперационное дренирование мочеточника используется на усмотрение хирурга.
Послеоперационные детали: Пациенты продолжают антибактериальную профилактику несколько месяцев после операции без перерыва, под контролем ан.мочи и общего клинического статуса.
Хирургические осложнения не свойственны и часто связаны с обструкцией.
ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ И ПРОГНОЗ
По данным исследований отдаленные результаты подобной хирургической тактики в 98% успешны в больших группах наблюдений. Неудачи обычно были связаны с возникновением рефлюкса и часто связаны с необуженным реплантантом (мочеточником). Повторная операция с обуживанием и повторением неоцистостомии обычно выполняется.
Функция почки это ключ к определению прогноза заболевания. Дисплазия почечной ткани и мочевая инфекция в сочетании с почечной недостаточностью проводит к инвалидности больных с первичным мегауретером.
ПЕРСПЕКТИВЫ И ДИСКУССИЯ
Как и во всех реконструктивных операциях восстановление анатомических структур необходимо для получения великолепных функциональных результатов. Ведутся поиски уменьшения травматичности хирургического вмешательства.
Внедряются новые эндоскопические методики лечения данного порока, нарастает влияние малоинвазивной хирургии и применение лапароскопической техники в реконструктивную хирургию.
eMedicine Journal, June 22 2001, Volume 2, Number 6
© Copyright 2001, eMedicine.com, Inc.
Показания для оперативного отведения мочи
Терминальная уретерокутанеостомия противопоказана при мегауретере единственной почки.
 |  |  |
Рис.1. Ребенок 4 мес. с двусторонним обструктивным мегауретером.
Рис.2. Тот же ребенок на этапах лечения в возрасте 11 мес.
Рис.3. Тот же ребенок в возрасте 2 лет. Признаков мегауретера нет, ПМР не определяется – выздоровление.
из сайта Ю.Э.Рудин www.drrudin.ru,
На все эти вопросы Вы можете получить ответы во время консультации.
Мегауретер
Что такое мегауретер?
Мегауретер это врожденное расширение мочеточника, сопровождающееся нарушением его опорожнения. Мочеточники это два трубчатых органа, расположенных между почечными лоханками и мочевым пузырем и их основной функцией является траспорт мочи из почек в мочевой пузырь.
В чем опасность мегауретера?
В детской практике мегауретер – одно из заболеваний, приводящих к нарушению функции почки, причем, при двухстороннем процессе вплоть до почечной недостаточности. При расширении мочеточника страдает его транспортная функция и возникает невозможность быстрого перемещения мочи в мочевой пузырь и выведения проникающей в мочевые пути микробной флоры, вызывающей хроническое воспаление почек (пиелонефрит). Другим опасным следствием застоя мочи в мочеточнике является повышение давления в почечной лоханке и чашечках, служащее причиной нарушения почечного кровообращения. Исходом хронического воспаления и нарушения почечного кровообращения является рубцевание почечной ткани (паренхимы) с потерей функции (вторичное сморщивание почки, нефросклероз).
Каковы причины мегауретера?
Двухсторонний мегауретер чаще бывает следствием нарушения оттока мочи по уретре, вследствие наличия врожденного клапана в уретре или стойкого спазма уретрального сфинктера, встречающегося при неврологических расстройствах. Такой мегауретер называют вторичным.
Как проявляется мегауретер?
Мегауретер, как правило, диагностируется при УЗИ плода. После рождения при отсутствии патологии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала мегауретер обычно не проявляет себя клинически. В дальнейшем, если диагноз не был поставлен внутриутробно, заболевание может проявить себя неожиданной атакой пиелонефрита. У старших детей иногда отмечаются жалобы на боли в животе или в поясничной области, примесь крови в моче, прощупываемое в животе опухолевидное образование, недержание мочи и образование камней в мочевых путях.
Как устанавливается диагноз?
Первый раз о наличии мегауретера обычно сообщает специалист по УЗИ диагностике. Если у ребенка при УЗИ обнаружен мегауретер, надо приготовиться к полному урологическому обследованию для определения причины, прогноза и тактики лечения.
Какие формы мегауретера встречаются?
Обследование на рефлюкс и нарушение проходимости мочеточника (обструкцию) позволяет отнести мегауретер к одному из четырех основных вариантов:
Как делится мегауретер по степени тяжести?
После оценки функции почек по данным радиоизотопного исследования и биохимии крови доктор может оценить тяжесть поражения почки, ее ресурс и прогнозировать перспективы лечения и угрозы для дальнейшей жизни (при двухсторонней аномалии).
Легкая степень: небольшое расширение мочеточника (уретерэктазия). Чаще сопровождается умеренным расширением лоханки (пиелоэктазия) Иногда бывает расширен только нижний отдел мочеточника (ахалазия).
Средняя степень – мегауретер. Расширение мочеточника обычно сопровождается умеренным расширением почечных лоханки и чашечек.
Тяжелая степень – резко выраженное расширение лоханки и мочеточника носит название уретерогидронефроз или гидроуретеронефроз. Уретерогидронефроз почти всегда сопровождается снижением функции почки.
Какие дополнительные исследования могут потребоваться?
Уродинамическое функциональное исследование накопительной и эвакуаторной функций мочевого пузыря очень часто бывает полезно для выбора обоснованной тактики и адекватной терапии мегауретера. Проводится путем измерения давления в мочевом пузыре при введении в него жидкости через уретральный катетер. Повышенное давление в мочевом пузыре может поддерживать расширение мочеточника или вызывать его дальнейшее прогрессирование.
Ошибки при выполнении различных исследований не являются редкостью, затрудняя верную интерпретацию результатов, а иногда и провоцируя хирурга на выполнение неоправданных вмешательств или излишне длительное наблюдение. Поэтому проверка сомнительных исследований требуется довольно часто.
Является ли диагноз мегауретера срочным показанием к операции?
Диагноз мегауретера в большинстве случаев не является срочным показанием для хирургического лечения, поэтому есть время, чтобы свести воедино все результаты исследований, верифицировать диагноз и определиться с лечением. Исключение составляют наиболее тяжелые формы мегауретера, осложненные острым пиелонефритом или почечной недостаточностью, требующие срочных действий (5-10% от общего числа больных).
У детей первого года жизни обоснованные показания к операциям ставятся, как правило, лишь в результате наблюдения и оценки, происходящих с течением времени изменений (динамики процесса). Оценка динамики выполняется при стандартных (!) УЗИ с наполненным и пустым мочевым пузырем, каждые 2 – 3 месяца.
Как лечится мегауретер?
Выбор метода лечения или режима наблюдения зависит от тяжести патологии, возраста ребенка, наличия пиелонефрита, степени нарушения функции почки.
Заболевание может разрешиться самостоятельно при умеренной обструкции, нерезком расширении мочеточника (уретерэктазии, ахалазии), или пузырно-мочеточниковом рефлюксе (ПМР) небольшой интенсивности. При измененной функции мочевого пузыря, инфекции мочевых путей, для достижения положительного эффекта требуется подбор и проведение лекарственной терапии. Оценка изменений (динамики) проводится при контрольных обследованиях (1 раз в 2-6 месяцев) и по результатам анализов.
Хирургическое лечение необходимо у детей с более тяжелыми формами мегауретера негативно влияющими на функцию почки. Показания к хирургическому лечению при внутриутробной диагностике мегауретера обычно устанавливаются после периода наблюдения. от 1 до 6 месяцев после рождения.
В чем суть операций при мегауретере?
Основной вид выполняемых при мегауретере пластических операций называется реимплантация мочеточника. Смысл операции сводится к отсечению мочеточника от мочевого пузыря выше сужения, и созданию нового соединения (анастомоза), свободно пропускающего мочу сверху вниз и препятствующего забросу мочи (рефлюксу) в почку. Для предотвращения рефлюкса нижнюю часть мочеточника проводят в туннеле под слизистой мочевого пузыря, в результате чего образуется клапан, смыкающийся при заполнении мочевого пузыря. Во время вмешательства в мочеточники и мочевой пузырь устанавливаются дренажные трубочки, обеспечивающие хорошее заживление анастомоза и предотвращающие просачивание мочи через швы. Мочевые дренажи удаляются на 7 –14 сутки послеоперационного периода. Хорошие результаты лечения по нашим данным составляют более 90%.
В особенно тяжелых случаях двухстороннего мегауретера (чаще это вторичный мегауретер), может потребоваться этапное лечение. Первым этапом мочеточник пораженной почки выводится на кожу (уретеростома) для обеспечения свободного оттока мочи, устранения инфекции и максимального восстановления функции почки. При рефлюксирующем гидроуретеронефрозе возможно отведение мочи из мочевого пузыря посредством катетера или путем формирования везикостомы – временного трубчатого канала между мочевым пузырем и кожей.
Что такое эндоскопическое лечение мегауретера?
В некоторых клиниках используются эндоскопические методы лечения при обструктивном мегауретере – бужирование (расширение суженного отдела мочеточника) и установку в него на длительный срок трубочки – стента. Однако, по нашим данным, при прогрессирующем мегауретере этот метод значительно уступает по эффективности хирургическому лечению, так как порочный суженный участок мочеточника продолжает создавать препятствие оттоку мочи. Привлекательной особенностью метода является его малая травматичность. Но при этом следует учитывать, что зачастую требуется неоднократная установка стента, что увеличивает риск инфекций, количество госпитализаций, наркозов, курсов антибиотиков и т.д.
Каковы составляющие успешного лечения мегауретера?
Тщательное исходное и выполняемое в процессе наблюдения обследование, наряду с обоснованным и качественно проведенным лечением, а также внимательное ведение послеоперационного периода исключительно важны для всех детей с мегауретером, чтобы достичь оптимального результата. Цель состоит в определении проблемы, ее активном упреждающем лечении, и обследовании для выявления новых обстоятельств и их коррекции.
В чем состоят особенности мегауретера новорожденных?
В первые 2 года жизни и в особенности в течение первых 6-12 месяцев степень расширения мочеточника при мегауретере может значительно меняться. Причем у значительного количества пациентов происходит матурация (дозревание) и улучшение функции почки и мочеточников (до 40 %), у части детей идет прогрессирующее ухудшение (20-30%), а в оставшейся группе состояние верхних мочевых путей остается без изменений. К сожалению метода, позволяющего точно прогнозировать динамику процесса, в настоящее время не существует. Таким образом, у младенцев лишь регулярный контроль состояния верхних мочевых путей позволяет уточнить тренд (тенденцию развития) заболевания и определиться с лечебной тактикой.