метастаз брюшины код мкб 10

Вторичное злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины

Рубрика МКБ-10: C78.6

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Злокачественный асцит составляет около 10% всех случаев асцита. Наиболее часто встречается при карциноматозе брюшины (более 50%), гепатоцеллюлярном раке (10-15%), массивных метастазах в печень (10-15%). Около 7% случаев составляет злокачественный хилезный асцит. В 10-20% случаев первичную локализацию рака установить не удается. Наличие асцита обычно указывает на неблагоприятный ближайший прогноз (1-4 мес), за исключением пациенток с раком яичника.

Клиническая классификация асцита The International Ascites Club (2003):

• 1-я степень: небольшой асцит, определяемый только при УЗИ;

• 2-я степень: умеренный асцит, проявляющийся только умеренным симметричным увеличением живота;

• 3-я степень: значительный асцит с выраженным увеличением и растяжением живота.

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Вторичное злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины: Диагностика [ править ]

При сборе жалоб и анамнеза обращается внимание на увеличение веса, окружность талии, появление отеков на лодыжках. Пациенты нередко жалуются на снижение аппетита, тошноту, раннее насыщение, ощущение тяжести, дискомфорта или боли в животе, затруднение дыхания. Методы непосредственного исследования больного оказываются информативными только при достаточно большом количестве жидкости (около 1,5 л). УЗИ или КТ позволяют выявить небольшое количество жидкости. При впервые выявленном асците необходимо проведение диагностического лапароцентеза с исследованием клеточного состава асцитической жидкости, содержанием в ней альбумина и общего белка, а также цитологического исследования и посева.

У пациентов с карциноматозом брюшины, как правило, низкий градиент концентрации альбумин крови /альбумин асцитической жидкости ( Дифференциальный диагноз [ править ]

Вторичное злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины: Лечение [ править ]

Внутрибрюшинная химиотерапия имеет ограниченное значение в лечении асцита и эффективна только у пациентов с химиочувствительными опухолями (лимфомы, рак яичников, молочной железы).

Всем пациентам, независимо от механизма асцита, показано назначение диуретиков. Препаратом выбора является спиронолактон, который назначается в начальной дозе 100 мг/сут 1 раз в день с постепенным увеличением дозы до 400 мг/сут. Для усиления диуретического эффекта целесообразно добавить фуросемид в начальной дозе 40 мг/сут с постепенным увеличением до 160 мг/сут. Эффективность мочегонной терапии оценивается по уменьшению веса на 0,5-1 кг/ сут.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Синонимы: карциноматоз брюшины, диссеминация злокачественной опухоли по брюшине

Оценка общей распространенности злокачественных новообразований с диссеминацией процесса по брюшине, с наличием специфического асцита или без такового, затруднена в связи с отсутствием в большинстве национальных канцер-регистров (в странах Европы и США) отдельной рубрики, которая суммировала бы число случаев установленного диагноза канцероматоза брюшины без учета локализации первичного очага; в некоторых базах данных нет расшифровки характера генерализации процесса. Однако, ссылаясь на оценку экспертов ВОЗ, можно привести данные о распространенности злокачественных новообразований с диссеминацией процесса по брюшине на уровне 9-12% от всех выявляемых солидных злокачественных новообразований.

Этиология и патогенез

Как уже было отмечено, все солидные злокачественные новообразования могут давать диссеминацию по брюшине.

Патогенетические механизмы развития канцероматоза брюшины включают все возможные механизмы метастазирования злокачественных новообразований (гематогенный, лимфогенный, имплантационный), ведущая роль из которых приписывается имплантационному и гематогенному.

• наличие свободных опухолевых клеток в брюшной полости как результат прорастания опухолью всех слоев стенки полого органа; диссеминация опухолевых клеток с поверхности пророщенных серозных оболочек под воздействием механического фактора;

• проникновение опухолевых клеток в брюшную полость из пересеченных в ходе операции лимфатических путей;

• диссеминация опухолевых клеток как результат хирургической травматизации;

• жизнеспособные опухолевые клетки и эмболы могут содержать кровяные сгустки в брюшной полости и в полости таза ;

• свободные опухолевые клетки и эмболы на травмированной перитонеальной поверхности могут захватываться фибриновыми наслоениями и сгустками;

• стимуляция «захваченных» опухолевых клеток может осуществляться факторами роста, выделяющимися в процессах заживления послеоперационных раневых поверхностей.

В течении канцероматоза брюшины можно условно выделить три стадии: раннюю стадию, стадию опухолевой прогрессии и терминальную стадию.

а) Жалобы на ранней стадии встречаются редко и чаще носят неспецифический характер:

• Боли в животе без определенной локализации, периодические.

• Ощущение распирания, тяжести в животе.

б) Жалобы на стадии опухолевой прогрессии:

• Увеличение живота в размерах (при асцитных формах канцероматоза).

• Боли в животе без четкой локализации или локализованные (верхние, боковые, нижние отделы).

• Жалобы, обусловленные нарушениями функций ЖКТ.

в) Жалобы (терминальная стадия):

• Резкая общая слабость.

• Нарушения сердечного ритма.

• Резкое увеличение живота в размерах и напряжение мышц брюшной стенки в ответ на их растяжение («напряженный асцит»).

• Отеки нижних конечностей.

• Варикозная трансформация вен брюшной стенки и нижних конечностей.

При сборе анамнеза необходимо уточнить:

• Сроки возникновения заболевания

• Характер ранее проведенного лечения, его эффективность

• Перенесенные заболевания, операции, травмы

• Наличие сопутствующих заболеваний и проводимое лечение

• Акушерско-гинекологический анамнез (у женщин)

• Наличие лекарственной непереносимости

• Трудовой анамнез и профессиональные вредности

б) Физикальное исследование

• Увеличение живота в объеме. Симптом притупления перкуторного звука.

• Болевой синдром. Боли в животе редко бывают четко локализованными. Боли могут быть периодическими, схваткообразными, или имеют волнообразный или постоянный характер.

Специфического молекулярного маркера поражения брюшины в настоящее время нет. При исследовании онкомаркеров как правило определяются повышенные уровни высокомолекулярного гликопротеинового антигена СА-125, источником которого может являться как опухолевая ткань, так и сам мезотелий. По этой причине уровень СА-125 может быть повышен при выпотах в брюшную и плевральную полости любой этиологии.

а) Методы лучевой диагностики

Основными неинвазивными методами инструментальной диагностики перитонеального канцероматоза являются ультразвуковое исследование, рентгеновская компьютерная томография, магнитно-резонансная томография органов брюшной полости. Целью неинвазивных методов является не только установление предварительного диагноза, но и оценка возможности полной циторедукции (дифференциация резектабельного и нерезектабельного канцероматоза брюшины).

б) Дополнительные методы уточняющей диагностики

Основным методом уточняющей диагностики канцероматоза брюшины является диагностическая лапароскопия с флуоресцентным исследованием.

Наконец, окончательным диагностическим этапом при канцероматозе брюшины является определение индекса полноты циторедукции в ходе циторедуктивной операции. Если в процессе ревизии брюшной полости становится очевидным, что хирургическая циторедукция в полном объеме не выполнима, хирург может принять решение о паллиативном удалении основной массы опухоли с целью уменьшения или купирования симптомов, связанных с распространенностью процесса.

в) Инструментальные методы функциональной диагностики.

а) Хирургическое лечение

Перитонэктомия производится в тех местах, где визуально, или в процессе флуоресцентной диагностики определяются опухолевые очаги. Целью хирурга является максимально полное удаление всех определяемых опухолевых очагов. Чем меньше остается опухолевой ткани, тем лучшими могут быть результаты лечения.

б) Медикаментозное лечение (химиотерапия)

Использование интраперитонеальной химиотерапии позволяет улучшить результаты лечения канцероматоза брюшины (по сравнению с проведением системной химиотерапии), так как перитонеально-плазменный барьер способствует применению высоких доз химиопрепаратов в отсутствие выраженной общей токсичности. Химиопрепараты с высоким молекулярным весом находятся в брюшной полости длительный период времени, следовательно контакт поверхности брюшины с фармакологически активными веществами может быть значительно увеличен при их интраперитонеальном использовании в отличие от системного внутривенного введения.

С целью предотвращения имплантации опухолевых клеток по перитонеальнной поверхности брюшная полость может быть промыта большими объемами растворов с химиопрепаратами до операции (индукционная химиотерапия), во время операции (интраоперационная интраперитонеальная гипертермческая химиотерапия) и в послеоперационном периоде (ранняя послеоперационная интраперитонеальная химиотерапия). Некоторым пациентам с неблагоприятным прогнозом может быть рекомендована адъювантная системная химиотерапия. Эти методы могут использоваться как в лечении пациентов с перитонеальным канцероматозом, так и при его профилактике у пациентов с повышенным риском перитонеальной диссеминации.

Интраоперационная интраперитонеальная термохимиотерапия

Профилактические мероприятия сводятся к своевременному выявлению и лечению предраковых заболеваний, диспансерное наблюдение за пациентами, относящимися к группам риска по заболеванию раком желудка, колоректальным раком, раком яичников и т.д.; к исключению влияния вредных факторов внешней среды, диеты и образа жизни, способствующим развитию злокачественных новообразований.

Несмотря на определенные успехи в лечении пациентов с диссеминацией злокачественных опухолей по брюшине, прогноз для жизни в целом остается неблагоприятным. Медиана выживаемости по данным зарубежных авторов составляет в среднем от 13 до 18 месяцев.

Синонимы: аденомуциноз, желатинозный асцит, псевдомуцинозный асцит

Псевдомиксома брюшной полости характеризуется наличием вкрапленных внутрибрюшинных муцинозных опухолей и муцинозного асцита в брюшной полости и полости таза.

Ежегодная заболеваемость оценивается в 1/1000000. Женщины болеют чаще.

В 90% случаев первичное поражение локализируется в аппендиксе, муцинозные опухоли яичников были зарегистрированы в 7% случаев и еще реже встречаются муцинозные опухоли толстой кишки, желудка, поджелудочной железы и мочевых путей.

Болезнь обычно диагностируется в возрасте после 40 лет (от 30 до 50% случаев), пациенты обнаруживают прогрессирующее вздутие живота (желеобразный живот). Другие менее распространенные симптомы включают в себя боль в животе, потерю веса, симптомы со сторны мочевыводящей системы, запор, рвоту, одышку.

Диагноз основывается на КТ брюшной полости и органов малого таза. Опухолевые маркеры (онкоантигены и CA19-9) являются относительно неспецифичными.

Дифференциальный диагноз включает вторичный канцероматоз брюшины и другие редкие опухоли брюшины.

В настоящее время нет обоснованных рекомендаций по клиническому ведению псевдомиксомы брюшины, цитостатики имеют разрешение на использование по данному показанию. В настоящее время предложено включать в лечение сочетание циторедуктивной хирургии (висцеральная резекция и перитонэктомия) и гипертермической внутрибрюшинной химиотерапии (HIPEC) иногда с последующим внутривенной химиотерапией, которую можно использовать только у молодых пациентов с хорошим общим статусом.

Источник

Внеорганные забрюшинные опухоли

Общая информация

Краткое описание

Внеорганные забрюшинные опухоли – группа злокачественных и доброкачественных новообразований мезодермального, нейрогенного и эмбриогенного происхождения, локализующихся в забрюшинном пространстве.

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2017 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: врачи-онкологи, химиотерапевты, хирурги, врачи общей практики, врачи скорой неотложной медицинской помощи.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

NB! Недостатком классификации AJCC (1997г) является то, что локализация опухоли в забрюшинном пространстве не учитывается при стадировании опухоли. Кроме того, первичные опухоли, обозначаемые символом Т2, объединяют опухоли с различным прогнозом.
Неблагоприятными факторами прогноза являются размеры опухоли более 5 см, низкая степень дифференцировки, микроскопически нерадикальное оперативное вмешательство.

М – отдаленные метастазы

рTNM патоморфологическая классификация
Категории pT, pN и рМ отвечают категориям Т, N и М.

Гистологическая классификация внеорганных забрюшинных опухолей.
Наибольшее распространение получила классификация Ассегmann (1954), который называет разделение опухолей данной локализации условным и в основу его кладет гистогенетический принцип:

I. Опухоли мезодермального происхождения

Опухоли из жировой ткани:

• доброкачественные липомы;
• злокачественные липосаркомы.Опухоли из гладких мышц• доброкачественные лейомиома;
• злокачественные лейомиосаркомаОпухоли из соединительной ткани• доброкачественныефиброма;
• злокачественные фибросаркомаОпухоли из поперечных полосатых мышц• доброкачественные рабдомиома;
• злокачественные рабдомиосаркома.Опухоли из кровеносных сосудов• гемангиома и ангиосаркома;
• гемангиоперицитома – доброкачественная и злокачественнаяОпухоли из лимфатических сосудов• доброкачественная лимфангиома;
• злокачественная лимфангиосаркомаОпухоли из первичной мезенхимы• доброкачественная миксома;
• злокачественные миксосаркомаОпухоли недифференцированные, неясного происхождения• ксантогранулемы

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
· наличие пальпируемого опухолевого образования в животе;
· боли в животе – от тупых, ноющих незначительных болей до сильных, приступообразных;
· желудочный дискомфорт – потеря аппетита, отрыжка, иногда рвота, чувство тяжести в верхней половине живота;
· кишечные расстройства – запоры, поносы, чередование запоров с поносами, урчание и вздутие живота;
· нарушение общего состояния больного – общее недомогание, повышенная утомляемость, слабость, похудание, лихорадка, бледность кожных покровов;
· наличие пальпируемой опухоли.
NB! типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией, близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков) и их прорастанием.

Физикальное обследование:
Данные объективного исследования:
· осмотр: бледность кожных покровов, ассиметрия живота;
· пальпация живота: пальпаторное обнаружение опухоли, зависит от стадии заболевания, анатомической формы роста, напряжения брюшной стенки;
· перкуссия живота: притупление над опухолью.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – характерны гипохромная анемия, повышение СОЭ, лейкоцитоз;
· анализ кала на скрытую кровь – положительная реакция при прорастании опухолью толстой кишки;
· коагулограмма – наблюдаются признаки гиперкоагуляции;
· анализ крови на онкомаркеры: АФП, РЭА – повышаются (не всегда).

Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства – с целью уточнения распространенности опухолевого процесса, прорастания опухоли в соседние органы и структуры, выявления отдаленных метастазов в печени и забрюшинных лимфоузлах;
· КТ/МРТ – с целью уточнения распространенности опухолевого процесса, прорастания опухоли в соседние органы и структуры, выявления отдаленных метастазов в печени и забрюшинных лимфоузлах;
· рентгеногафия грудной клетки в двух проекциях, при необходимости рентгеновская томография, компьютерная томография – для выявления метастазов в легких (по показаниям);
· ПЭТ – один из наиболее чувствительных и информативных методов выявления «маленьких» опухолей, рецидивов, микрометастазов.

Показания для консультации узких специалистов
· консультация других узких специалистов – по показаниям.

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
Внеорганные забрюшинные опухоли дифференцируют опухолями, с кистами почек и яичников. Применяемые в настоящее время специальные методы исследования дают возможность у большинства больных правильно поставить диагноз.
Необходимо помнить и о новообразованиях мочеточников, хотя они встречаются крайне редко. Ошибки в дифференциальной диагностике забрюшинных новообразований и опухолей желудочно-кишечного тракта встречаются реже и, как правило, обусловлены недостаточным обследованием больного или неправильной трактовкой рентгенологических данных.
К числу заболеваний, которые могут симулировать внеорганные забрюшинные опухоли, относится также аневризма брюшной аорты и ее ветвей.
Забрюшинные лимфатические узлы являются зоной как регионарных, так и отдаленных метастазов из опухолей различных органов. Возможность вторичных новообразований в этой области следует учитывать при дифференциальной диагностике забрюшинных опухолей. Кроме перечисленных выше опухолей, забрюшинно могут локализоваться неспецифические и специфические воспалительные процессы, паразитарные кисты, гематомы.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Медикаментозное лечение, хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
Профилактические мероприятия:
Факторы риска:
· питание – пища с преобладанием животных жиров, белков и рафинированных углеводов (сахар);
· малоподвижный образ жизни (гипокинезия, ожирение, возраст старше 50 лет);
· курение, злоупотребление алкоголем;
· нестероидные противовоспалительные препараты;
· отягощенный семейный анамнез;
· злокачественная опухоль в анамнезе;
Первичная профилактика: здоровый образ жизни, регулирование режима питания, формирование «групп риска».

Индикаторы эффективности лечения: смотреть Стационарный уровень.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
· ликвидация опухолевого очага и метастазов;
· достижение полной или частичной регрессии, стабилизации опухолевого процесса.

Тактика лечения:
· Стадия Ia (Т1b N0, NX M0, низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли.
· Стадия Ib (Т2b N0, NX M0, низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли + послеоперационная лучевая терапия на область резидуальной опухоли в СОД 60–70 Гр, РОД 2 Гр (при R1, R2).
· Стадии II–III (Т1b–Т2b N0, N1 M0, высокая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли (при N+ выполняется лимфодиссекция) + послеоперационная лучевая терапия (СОД 40–50 Гр, РОД 2 Гр) + 3–4 курса адъюванной химиотерапии (при чувствительных гистологических типах опухоли).
При R1, R2 суммарная очаговая доза лучевой терапии на область ре-
зидуальной опухоли должна быть увеличена до 60–70 Гр (без превышения толерантных доз на здоровые органы и ткани).
При сомнении в резектабельности или нерезектабельной опухоли проводится курс лучевой терапии в СОД 40–50 Гр в режиме классического фракционирования и/или 2–3 курса химиотерапии (предпочтительнее в условиях общей или регионарной гипертермии).
При сохранении нерезектабельности опухоли проводится лучевая терапия
до СОД 60–70 Гр за весь курс лечения ± 3–4 курса химиотерапии (схема лечения
определяется исходя из оценки эффективности неоадъювантной химиотерапии по данным компьютерной томографии или ультразвукового исследования).
· Стадия IV (любая Т и N M1, любая степень злокачественности):
паллиативное лечение по индивидуальным программам с включением химиотерапии и/или лучевой терапии, в том числе в модифицированных условиях (общая и регионарная гипертермия);
хирургические вмешательства для уменьшения опухолевой массы и ликвидации симптомов опухолевой компрессии. Резекция отдаленных метастазов оправдана при контролируемом опухолевом процессе.
NB! при резектабельной опухоли и наличии одиночных и единичных метастазов в отдаленных органах – циторедуктивная операция с одномоментным или отсроченным удалением метастазов.
Критерии резектабельности метастазов в печени – отсутствие нерезектабельных экстрапеченочных метастазов, функциональная переносимость и отсутствие сопутствующих заболеваний в стадии суб – и декомпенсации), возможность удаления всех метастазов с клиренсом не менее 0,1 см без опухолевого роста и поражение менее 70% или 6 сегментов печени.

Критерии эффективности лечения:
· полный эффект – исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4-х недель;
· частичный эффект – большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов;
· стабилизация – (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения;
· прогрессирование – увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения

Немедикаментозное лечение
· Режим – больного при проведении консервативного лечения – общий. В ранний послеоперационный период – постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде – палатный.
· Диета – Стол №1 после хирургического лечения, затем переход на Стол №2.
· Лучевая терапия:
Послеоперационная лучевая терапия показана при степени местного распространения соответствующей St Ib – St IV.
Проводится послеоперационная лучевая терапия на область резидуальной опухоли в СОД 60–70 Гр, РОД 2 Гр (при R1, R2).
При сомнении в резектабельности или нерезектабельной опухоли проводится курс лучевой терапии в СОД 40–50 Гр в режиме классического фракционирования.
Лучевая терапия проводится в конвенциальном (стандартном) или конформном режиме облучения в статическом многопольном режиме РОД 2-2,5-3,0 Гр до СОД 40–60Гр на зону врастания опухоли. При проведении лучевой терапии возможно применение препаратов, защищающих организм от лучевого повреждения.
Облучение проводят на гамма-терапевтических аппаратах или линейных ускорителях.

Медикаментозное лечение
Химиотерапия нейроэндокринных опухолей:
Химиотерапия назначается при невозможности хирургического лечения, после циторедуктивных операций.
Функционирующие НЭО G1-G3: аналоги соматостатина (симптоматическая терапия):
Октреотид 0,1 мг п/к, 3 раза в сутки в течение короткого периода времени (примерно 2 недели) с целью оценки его эффективности и общей переносимости
затем
Октреотид ЛАР 20 мг внутримышечно 1 раз в 28 дней.
Если в течение 3 месяцев обеспечивается адекватный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания – октреотид ЛАР 10 мг, внутримышечно 1 раз/28 дней.
Если в течение 3 месяцев обеспечивается только частичный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания – октреотид ЛАР 30 мг внутримышечно каждые 4 недели.
Распространенные нейроэндокринные опухоли толстой кишки или с неизвестной локализацией первичной опухоли – октреотид ЛАР 30 мг внутримышечно 1раз/28 дней до прогрессирования.

Нефункционирующие НЭО:
Ki67 20%, G3:
· карбоплатин/цисплатин+этопозид;
· темозоломид+бевацизумаб;
· аналоги соматостатина.

Практические рекомендации по лекарственному лечению гастроинтестинальных стромальных опухолей (GIST)
Лечение нерезектабельных опухолей при рецидиве или метастатической болезни

Терапия первой линии:
При нерезектабельных опухолях, рецидиве или метастатической болезни основной метод лечения – таргетная терапия иматинибом 400 мг в сутки. При выявлении мутации в 9-м экзоне гена KIT рекомендован иматиниб 800 мг в сутки (достоверно увеличивает время до прогрессирования без статистически значимого улучшения общей выживаемости). При прогрессировании на фоне приема иматиниба в дозе 400 мг в сутки показана эскалация дозы до 800 мг в сутки. При исходно нерезектабельных опухолях у больных с эффектом в результате терапии целесообразна оценка возможности радикального хирургического лечения через 6–12 месяцев после начала терапии.

Терапия второй линии:
При прогрессировании заболевания на фоне приема иматиниба (после эскалации дозы с 400 до 800 мг), непереносимости иматиниба либо первичной резистентности показана терапия сунитинибом: 50 мг в сутки, 4 недели с двухнедельным перерывом. При выраженных побочных эффектах допустимо снижение дозы до 37,5 мг в сутки.

Саркомы мягких тканей
Распространенный опухолевый процесс – стадия III–IV:
Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах. Наиболее часто используются доксорубицин, ифосфамид, дакарбазин. Стандартом химиотерапии диссеминированных сарком мягких тканей первой линии является комбинированный режим доксорубицин + ифосфамид. Для пациентов старше 65 лет методом выбора является монотерапия антрациклинами. При общем хорошем состоянии комбинированная химиотерапия предпочтительнее, когда ожидается выраженный эффект со стороны опухоли. При поверхностных ангиосаркомах альтернативой является назначение таксанов, показавших высокую противоопухолевую активность при данном гистологическом типе. Паклитаксел показал высокую эффективность в терапии местнораспространенных ангиосарком, в частности ассоциированных с синдромом Стюарта-Тривса.
В качестве >2 линии в лечении липосарком, лейомиосарком, синовиальной и экстраоссальной формы саркомы Юинга может быть использован трабектедин. Также во вторую и более линии для большинства гистологических подтипов, за исключением липосарком и GIST, может быть использован пазопаниб. Для липосарком возможно использование эрибулина. Гемцитабин показал наличие противоопухолевой активности в качестве единственного противоопухолевого агента и при лейомиосаркоме. Дакарбазин, назначенный в качестве второй линии химиотерапии, также обладает некоторой противоопухолевой активностью (вероятно, более всего в лечении лейомиосаркомы. Пазопаниб используется в качестве второй и более линий для лечения большинства гистологических подтипов, однако для химиорезистентных гистотипов (альвеолярная саркома мягких тканей, светлоклеточная саркома мягких тканей, солитарная фиброзная опухоль/гемангиоэндотелиома) должен применяться в первую линию лечения.
Наблюдение у больных, закончившим этап комбинированного лечения, динамическое наблюдение проводится каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее раз в 6 месяцев до 5 лет.

Перечень основных лекарственных средств:

Хирургическое вмешательство:
Основным методом лечения внеорганных забрюшинных опухолей является хирургический.
Цель:
· радикальное удаление опухоли.
Название вмешательства:
· тотальное или субтотальное удаление опухоли.
Показания к вмешательству:
· наличие внеорганного забрюшинного образования.
Противопоказания к вмешательству:
· тяжелая сопутствующая патология в стадии декомпенсации.
Методика проведения:
· полное удаление образования в пределах анатомической области.

Дальнейшее ведение:
Наблюдение:
Режим наблюдения:
· первый год – 1 раз в 3 мес.;
· второй год – 1 раз в 6 мес.;
· в последующем, пожизненно – 1 раз в год.

Объем обследования (по показаниям):
· ОАК, БАК, ОАМ, коагулограмма;
· ультразвуковое исследование брюшной полости, забрюшинного пространства;
· рентгенография обзорная органов грудной клетки (1 проекция);
· МРТ, КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
· ПЭТ (по показаниям);
· другие методы исследования (экскреторная урография, ФЭГДС и т.д.) и консультации специалистов (гинеколог, уролог и др.) по показаниям.

Индикаторы эффективности лечения:
· удовлетворительное состояние при условии отсутствия осложнений и заживления послеоперационной раны;
· данные, свидетельствующие об отсутствии признаков прогрессирования процесса, полученные клиническими и/или визуализирующими методами исследования, а также повышение качества жизни больного.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· подозрение или верифицированное внеорганное забрюшинное образование, II клиническая группа

Показания для экстренной госпитализации:
· острая кишечная непроходимость;
· внутреннее кровотечение;
· распад опухоли;
· болевой синдром.

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола:
1) Кузикеев Марат Анатольевич – доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно – исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра абдоминальной онкологии.
2) Джуманов Абай Игликович – врач Центра абдоминальной онкологии, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии»
3) Трущенко Олег Юрьевич лучевой терапевт Центра абдоминальной онкологии, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии».
4) Омарова Индира Милатовна, заведующая отделением химиотерапии РГП на ПХВ «Областной онкологический диспансер Карагандинской области».
5) Курманалиев Аль-Фараби Канатович – химиотерапевт «Центра опухолей костей мягких тканей и меланом» РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии».
6) Чингисова Жанна Казбековна – заместитель директора по клинике РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии».
7) Аманов Тайман Тулегалиевич – кандидат медицинских наук, заместитель директора по лечебной работе ГКП на ПХВ «Областной онкологической диспансер ЗКО»
8) Табаров Адлет Берикболович – клинический фармаколог, начальник отдела инновационного менеджмента РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управление делами Президента РК».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:
1) Джураев Миржалол Дехканович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий онкоабдоминальным отделением, Республиканский Научный Центр Онкологии Республики Узбекистан.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник