мкб 10 цветослабость код

Аномалии цветового зрения

Рубрика МКБ-10: H53.5

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Синонимы: Полная или неполная цветовая слепота, палочковый монохроматизм

Ахроматопсия является редким аутосомно-рецессивным заболеванием сетчатки, характеризуется цветной слепотой, нистагмом, светобоязнью и сильной потерей остроты зрения из-за отсутствия или ухудшения функции колбочек.

По оценкам, распространенность составляет 1/30 000-1/50 000. Ахроматопсия передается аутосомно-рецессивно.

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Ахроматопсия характеризуется сниженной остротой зрения, маятниковым нистагмом, повышенной чувствительностью к свету (светобоязнь), небольшой центральной скотомой и уменьшенной или полной утратой способности различать цвета. Большинство пациентов имеют полную ахроматопсию в связи с полным отсутствием функции во всех трех типах колбочек. Редко наблюдается неполная ахроматопсия, с похожими, но обычно менее тяжелыми проявлениями.

Аномалии цветового зрения: Диагностика [ править ]

Диагноз ахроматопсии основан на клиническом офтальмологическом обследовании, психофизическом тестировании цветового зрения и электрофизиологическом анализе (электроретинография). На ЭРГ наблюдается потеря фотопических и нормальные скотопические ответы. Оптическая когерентная томография выявляет прогрессирующее нарушение и/или потерю внутреннего/наружного сегментного перехода фоторецепторов и ослабление эпителия ретинального пигмента в области макулы. Диагноз подтверждается молекулярно-генетическим анализом каузальных генов.

Пренатальная диагностика возможна для групп риска.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз включает синий монохроматизм колбочек, врожденный амароз Лебера, другие колбочковые дистрофии и церебральную ахроматопсию

Аномалии цветового зрения: Лечение [ править ]

Специальной терапии нет. Ведение включает регулярное офтальмологическое обследование. Пациенты должны быть проинформированы о возможности использования фильтрующих очков или контактных линз (красных тонированных или коричневых), чтобы уменьшить светобоязнь и улучшить контрастную чувствительность. Пациенты могут использовать мощные лупы для чтения.

Ахроматопсия не прогрессирует, но может произойти дегенерация желтого пятна.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Синий колбочковый монохроматизм

Определение и общие сведения

Синий колбочковый монохроматизм представляет собой рецессивное X-сцепленное заболевание, характеризующееся сильно нарушенным цветовым восприятием, низкой остротой зрения, нистагмом и светобоязнью из-за дисфункции красных (L) и зеленых (M) фоторецепторов колбочек. Синий колбочковый монохроматизм является формой неполной ахроматопсии.

Распространенность оценивается в 1/100 000.

Этиология и патогенез

Синий колбочковый монохроматизм вызван мутациями в красном и зеленом кластере гена опсина OPN1LW и OPN1MW (Xq28). Эти мутации включают делеции области управления локусом, которая имеет решающее значение для экспрессии обоих генов. Делеции могут также распространяться на части или весь кластер гена опсина. Геномические перегруппировки (неравномерное пересечение) могут приводить к образованию единичных красных и/или красных/зеленых гибридных генов, несущих вредные точечные мутации. Сообщалось также о мисенс-мутации c.607T> C p.C203R и о других мисенс и нонсенс-мутациях.

Синий колбочковый монохроматизм проявляется в раннем младенчестве и преимущественно поражает мальчиков, проявляется сильно нарушенным цветным зрением и низкой остротой зрения (сохраняется функция только палочек и синих колбочек). Кроме того, обычно наблюдаются фотофобия, близорукость и маятниковый нистагм. Нистагм может со временем разрешаться.

Диагностика включает клиническое офтальмологическое обследование, электрофизиологическое (электроретинография) и психофизическим тестированием (цветового зрения, темной адаптометрией), пациенты с синим колбочковым монохроматизмом не реагируют на красный и зеленый свет, но имеют нормальный ответ на синий свет. Скрининг мутаций может подтвердить диагноз.

Дифференциальный диагноз включает ахроматопсию, врожденный амароз Лебера, другие колбочковые дистрофии и церебральную ахроматопсию

Специальной терапии нет. Ведение включает регулярное офтальмологическое обследование. Пациенты должны быть проинформированы о возможности использования фильтрующих очков или контактных линз (красных тонированных или коричневых), чтобы уменьшить светобоязнь и улучшить контрастную чувствительность. Пациенты могут использовать мощные лупы для чтения.

Синий колбочковый монохроматизм не прогрессирует, но с возрастом может произойти дегенерация желтого пятна.

Синонимы: монохроматизм, цветовая слепота

Приобретённые нарушения ЦЗ

Все вторичные изменения цветовосприятия, обусловленные патологическими процессами в сетчатке, зрительном нерве, вышележащих отделах зрительного анализатора. Они часто являются следствием генетически обусловленных и приобретённых заболеваний сетчатки, травм глаза, могут возникать при соматических заболеваниях и интоксикации организма. Приобретённые расстройства ЦЗ сочетаются с другими нарушениями зрительных функций. На ранних стадиях заболеваний нередко выявляется избирательное снижение чувствительности либо в красно-зелёной, либо в сине-жёлтой части спектра (в зависимости от патогенеза и топографии нарушений сетчатки), преобладает тритан-дефект. Однако в развитых стадиях разных заболеваний, как правило, выявляют снижение хроматической чувствительности ко всем трём основным цветам.

Тританопия затрагивает от 1 / 13 000 до 1 / 15 000 новорожденных. Тританопия передается как аутосомно-доминантный признак.

Восприятие красного и зеленого цвета не нарушено.

Тританопия связана с недостатком или отсутствием сине-чувствительной функции фоторецептора колбочек. Тританопия вызвана точечными мутациями в гене, кодирующем сине-чувствительный визуальный пигмент.

Источник

Аномалии рефракции

Общая информация

Краткое описание

Миопия (близорукость) – несоразмерная (аметропическая) клиническая рефракция глаза, характеризующаяся положением главного фокуса оптической системы глаза конкретного индивидуума перед сетчаткой [1].
Миопическая болезнь – осложненная форма близорукости, сопровождающаяся серьезными необратимыми изменениями в стекловидном теле и на глазном дне [1].

Гиперметропия (дальнозоркость) – Это такой вид аметропии, при котором параллельные лучи света, попадая в глаза, собираются в заднем главном фокусе, располагающемся позади сетчатой оболочки [2].

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 год (пересмотр 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе

Пользователи протокола: офтальмологи, ВОП, терапевты, педиатры, фельдшера.

Категория пациентов: взрослые и дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

[3,4]
1) Виды миопии по причинам, определяющим нахождение главного фокуса оптической системы глаза перед сетчаткой (Трон Е.Ж., 1947)
· Осевая – преломляющая сила оптики глаза находится в пределах нормальных величин, но переднезадний размер его больше, чем в эмметропическом глазу. Частота обнаружения при миопии от 6,5 до 22,0 дптр составляет 68%.
· Рефракционная – переднезадний размер глаза находится в пределах нормальных величин, а преломляющая сила оптики больше, чем в эмметропическом глазу.
· Смешанная преломляющая сила оптики глаза и его переднезадний размер больше, чем в эмметропическом глазу.
· Комбинационная – преломляющая сила оптики глаза и его переднезадний размер не выходят за пределы величин, присущих эмметропическому глазу, но сочетаются в неудачных вариантах. Частота обнаружения при миопии от 0,5 до 6,0 дптр составляет 85%.

2) Клинические виды осевой миопии (по Э.С.Аветисову):
· По времени возникновения:
— 0

· По величине выраженности в каждом глазу:
— слабой степени – до 3,0 дптр;
— средней степени – от 3,25 до 6,0 дптр;
— высокой степени – более 6,0 дптр;

· По течению:
— стационарная (увеличение в пределах 0,5 дптр в год);
— медленно прогрессирующая (до 1,0 дптр в течение года);
— быстро прогрессирующая (свыше 1,0 дптр в год).

· По отягчающим факторам:
— не осложненная (без изменений на глазном дне);
— с признаками осложненного течения (появление на глазном дне начальных специфических изменений);
— злокачественная (миопическая болезнь).
— По степени выраженности в парных глазах:
— изометропическая (равенство рефракций);
— анизометропическая (неравенство рефракций в 0,5 дптр и более).

· Сферичность оптической системы глаза:
— условно сферическая (без астигматизма);
— асферическая (с астигматизмом).

· По наличию или отсутствию осложнений:
— не осложненная
— осложненная

· Осложнения:
— хориоретинальная:
1. Околодисковая
2. макулярная – «сухой» или «влажной» формы
3. периферическая
4. распространенная
— витреальная
— геморрагическая
— смешанная

· Стадии:
— I начальная – конус или кольцо у ДЗН не более 0, 25 дптр, возможно исчезновение макулярного рефлекса и появление глыбок пигмента;
— II развитая – увеличение конуса или кольца у ДЗН до 1, 0 дптр, изменение формы ДЗН, пигментация макулы, депигментация глазного дна;
— III далекозашедшая – дальнейшее увеличение конуса или кольца до 1, 5 дптр и более, стафиломы, побледнение ДЗН, депигментация глазного дна, атрофические очажки.

3) Клинические варианты врожденных и приобретенных миопий
А. Врожденные формы:
· осевая – результат неправильного внутриутробного развития глаза;
· рефракционная – следствие врожденного кератоконуса, лентиконуса, сферофакии;

Б. Приобретенные формы:
· истинная миопия;
· ложная миопия;
· спазм аккомодации – остро развивающееся состояние в силу причин различного генеза;
· привычно-избыточное напряжение аккомодации – устойчиво искаженный стереотип зрительной работы ребенка на близком расстоянии;

Клиническая классификация гиперметропии 5:
· По величине выраженности в каждом глазу:
— слабой степени – до 3,0 дптр;
— средней степени – от 3,25 до 6,0 дптр;
— высокой степени – более 6,0 дптр;

· По степени выраженности в парных глазах:
— изометропическая (равенство рефракций);
— анизометропическая (неравенство рефракций в 0,5 дптр и более).

· Сферичность оптической системы глаза:
— условно сферическая (без астигматизма);
— асферическая (с астигматизмом).

Клиническая классификация астигматизма [3]
· По времени формирования:
— врожденный;
— приобретенный;

· По силе преломления в двух взаимно перпендикулярных меридиана:
— правильный;
— неправильный;

· По виду:
— простой – рефракция одного из меридианов эмметропическая;
— сложный – клиническая рефракция обоих главных меридианов одинакова;
— смешанный – один из меридианов имеет гиперметропическую рефракцию, другой – миопическую.

· В зависимости от положения главных меридианов:
— прямой – направление меридиана, обладающего наибольшей преломляющей силой, ближе к вертикальному;
— обратный – направление меридиана, обладающего наибольшей преломляющей силой, ближе к горизонтальному;
— с косыми осями – оба главных меридиана лежат в секторах, удаленных от указанных направлений;

· По степени:
— слабой степени – до 3,0 дптр;
— средней степени – от 3,25 до 6,0 дптр;
— высокой степени – более 6,0 дптр.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Лабораторные исследования нет.

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ:
Лечение аметропии начинаю с детского возраста. Основная цель – остановка или замедление прогрессирования аметропии и профилактика ее осложнений. Методы лечения: немедикаментозное, медикаментозное, лазерное.

Немедикаментозное лечение (УД – С) [16,17,18].
· режим: общий 3;
· диета №15;
· коррекция зрения (очки, контактные линзы);
· гимнастика по Аветисову-Мац;
· гимнастика по Дашевскому;
· аппаратное лечение;
· амблиокор.

Соблюдение зрительного режима:
При чтении:
· книга должна находиться ниже уровня подбородка и на расстоянии, откуда шрифт лучше всего виден;
· по прочтении нескольких строк необходимо оторвать взгляд от книги и посмотреть вдаль на какой-либо предмет (1-2 секунды);
· во время чтения необходимо чаще моргать, проще всего это делать в конце каждой строки;
· для снятия напряжения в конце каждого абзаца полезно закрывать глаза на 1-2 секунды;
· не следует читать при сильном солнечном освещении, так как из-за отраженных солнечных лучей на белой бумаге глаза сильно напрягаются и быстро устают;
· чтение не рекомендуется при сильных головных болях, сильной усталости организма и различных стрессовых ситуациях;
При письме:
· при письменной зрительной работе также необходимо частое моргание;
· просмотр телепередач рекомендуется проводить при естественном или искусственном освещении комнаты и с расстояния не менее 2-3 м от экрана.
При вождении автомобиля:
· необходимо выработать правильную позу водителя во время движения автомобиля: верхняя часть шеи должна находиться на одной прямой с позвоночником.

Медикаментозное лечение (УД – С) [20,21].

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Хирургическое вмешательство (УД – С) [21,24]:

Имплантация факических линз (УД – С) [22].
Показание:
· близорукость до (-) 20.0 Д;
· гиперметропия до (+)10.0 Д;
· астигматизм до 6.0 Д.

Периферический лазербарраж сетчатки:
Показание:
· периферическая хориоретинальная дегенерация с и (без) разрывами сетчатки.

Абсолютные противопоказания для проведения лазерной коррекции:
· единственный глаз;
· толщина роговицы менее 450 (440) мкм.;
· эпителиально- эндотелиальная дистрофия роговицы;
· глаукома (декомпенсированная);
· катаракта (прогрессирующая);
· диабетическая ретинопатия;
· отслойка сетчатки;
· кератоконус с истончением в вершине;
· миопия прогрессирующая;
· синдром «сухого глаза» (выраженная форма).
· аутоиммунные заболевания (коллагенозы, артриты);
· первичные и вторичные иммунодефицитные состояния;
· системные заболевания, влияющие на процессы заживления;
· острые и хронические воспалительные заболевания переднего и заднего отделов глаза, слезоотводящего аппарата;
· психические заболевания.

Относительные противопоказания для проведения лазерной коррекции:
· проникающие рубцы оптической зоны роговицы;
· оперированная отслойка сетчатки;
· изменения сетчатки, которые требуют профилактической лазерной коагуляции.
· возраст моложе 18 лет (возможно проведение операции с 14 лет при наличии медицинских показаний);
· диабет, туберкулез;
· онкологические заболевания;
· беременность и послеродовой период кормления ребенка (гормональные сдвиги).

Дальнейшее ведение:
· наблюдение у окулиста, контрольный осмотр 2 раза в год (контроль: остроты зрения, рефракции, эхобиометрических показаний и состояния глазного дна).

Индикаторы эффективности лечения:
· улучшение корригируемой и некорригируемой остроты зрения;
· стабилизация показателей эхобиометрии (размеров ПЗР, ПГДГ) в динамике.

Лечение (стационар)

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.

Немедикаментозное лечения (УД – С) 16:
· режим: общий 3;
· диета №15;

Медикаментозное лечение (УД – С) [20,21]

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Хирургическое вмешательство: (УД – С)
Рефракционная замена хрусталика [23].
Показание:
· миопия с диоптриями от (-) 20 и более;
· гиперметропия с диоптриями от (+) 20 и более;
· высокая степень дальнозоркости с риском развития глаукомы.

Имплантация факических линз (УД – С) [22].
Показание:
· гиперметропия до (+)10.0 Д;
· близорукость до (-) 20.0 Д;
· астигматизм до 6.0 Д.

Дальнейшее ведение:
· наблюдение у окулиста, контрольный осмотр 2 раза в год (контроль за остротой зрения, рефракцией, эхобиометрические показания и состояние глазного дна).

Индикаторы эффективности лечения:
· улучшение корригируемой и некорригируемой остроты зрения;
· стабилизация показателей эхобиометрии (размеров ПЗР, ПГДГ) в динамике

Госпитализация

Взрослые:
· госпитализация взрослых проводится с целью лазерной, хирургической коррекции.

Дети:
· показаний для плановой госпитализации нет.

Показания для экстренной госпитализации: нет.

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола:
1) Жакыбеков Руслан Адилович – кандидат медицинских наук, заведующий отделением офтальмодиагностики АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней» филиал г. Астана.
2) Ким Ольга Робертовна – кандидат медицинских наук, заведующая республиканским лазерным центром АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней» г. Алматы.
3) Тулетова Айгерим Серикбаевна – кандидат медицинских наук, директор филиала АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней» филиал г. Астана.
4) Мәлік Саят Бахытжанович – врач офтальмолог стационара АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней» филиал г. Астана.
5) Урих Константин Александрович – кандидат медицинских наук, главный внештатный офтальмолог г. Астана.
6) Смагулова Газиза Ажмагиевна – кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им. М. Оспанова» – клинический фармаколог.

Конфликт интересов: нет.

Рецензент:
Курмангалиева Мадина Маратовна – доктор медицинских наук, главный офтальмолог РГП «Больница Медицинского Центра Управления делами Президента Республики Казахстан» на ПХВ.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник