мкб омфалоцеле код 10
Врожденные аномалии [пороки развития] костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках (Q79)
Исключена: врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (Q40.1)
Врожденный порок диафрагмы БДУ
Исключена: пупочная грыжа (K42.-)
Исключена: пупочная грыжа (K42.-)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Омфалоцеле
Антенатальная диагностика этой аномалии развития возможна с 14 неделе внутриутробного развития. При УЗИ плода вне брюшной полости определяются петли кишечника, покрытые грыжевым мешком. Уровень алфа-фетопротеина у женщины повышен. При подозрении на омфалоцеле показано тщательно обследовать плод на наличие сопутствующих аномалий. Необходимо выполнение амниоцентеза и кариотипирование плода, так как часто (30% случаев) омфалоцеле сочетается с хромосомными аномалиями. Если принято решение о сохранении беременности, необходимо четко согласовать действия родителей, педиатров, акушеров и неонатальных хирургов. При омфалоцеле малый и средних размеров возможно родоразрешение естественным путем, при большом омфалоцеле показаны оперативные роды путем Кесарева сечения, в виду опасности разрыва оболочек.
После рождения скобу на пуповину необходимо накладывать на расстоянии не менее 10 см от кожи, чтобы не повредить находящиеся в мешке петли кишечника.
Классифицируются омфалоцеле по размеру дефекта передней брюшной стенки на
При установке диагноза ребенка необходимо перевести в специализированный стационар. Во избежание травматизации оболочек накладывается стерильная фиксирующая повязка.
Для подтверждения диагноза выполняется обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении и УЗИ, при которых в оболочках пуповины определяются петли кишечника. Выполняются дополнительные методы обследования для исключения сопутствующих аномалий развития.
Проводится предоперационая подготовка в условиях отделения интенсивной терапии, включающая инфузионную и антибактериальную терапию. Выбор метода лечения при омфалоцеле зависит от размеров грыжевого выпячивания, сопутствующих пороков развития, состояния ребенка. 
При малых и средних размерах грыжи выполняется погружение органов в брюшную полость и пластика передней брюшной стенки. Если нет значительной разницы между соотношением объема брюшной полости и объемом грыжи выполняется ушивание передней брюшной стенки местными тканями. При значительной разнице в объемах и высоким риском повышения внутрибрюшного давления для закрытия дефекта используют вставки из различных синтетических материалов. При гигантских грыжах и наличия тяжелых сопутствующих пороков развития применяют консервативное лечение, заключающееся в фиксации грыжевого мешка в вертикальном положении, постепенной обработке грыжевого мешка дубящими растворами, добиваясь формирования плотной корки с последующей эпителизацией. Таким образом формируется вентральная грыжа, которую оперируют в возрасте 2-3 года.
В послеоперационном периоде ребенок находится на искусственной вентиляции легких, ему проводится инфузионная терапия с элементами парентерального питания, антибактериальная терапия, после восстановления функции кишечника начинается кормление в желудок.
Прогноз зависит от общего состояния ребенка, размеров омфалоцеле, сохранности оболочек, а также сопутствующих пороков развития.
Общая информация
Краткое описание
Коды по МКБ 10: Q 65.8 Другие врожденные деформации бедра
Смещение шейки бедра кпереди
Врожденная дисплазия вертлужной впадины
Врожденное вальгусное положение
Врожденное варусное положение
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
2. Coxa vara congenital.
3. Coxa vara symptomatica.
4. Антеверсия головки бедра.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: в анамнезе в возрасте 4-6 месяцев установлена дисплазия тазобедренного сустава, проведение консервативного лечения. Начало заболевания диагностируется в возрасте 2-5 лет, проявляется прихрамыванием, ограничением отведения, затруднительной наружной ротацией, лордозом.
Физикальное обследование: нарушение походки (хромота или прихрамывание), нестабильность в тазобедренном суставе, смещение большого вертела вверх, ограничение отведения и наружной ротации в тазобедренном суставе.
Лабораторные исследования: изменений в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.
Инструментальные исследования: на рентгенограммах тазобедренных суставов в прямой проекции и с внутренней ротацией отмечается нарушение центрации головки бедра в вертлужной впадине, наружный край вертлужной впадины склерозирован, изменен шеечно-диафизарный угол в сторону увеличения или уменьшения.
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Анализ на ВИЧ, гепатиты в случае перенесенных ранее оперативных вмешательств.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит, тромбоциты, свертываемость.
2. Определение остаточного азота, мочевины, общего белка, билирубина, кальция, калия, натрия, глюкозы, АЛТ, АСТ.
3. Определение группы крови и резус-фактора.
4. Общий анализ мочи.
5. Рентгенография тазобедренных суставов в прямой проекции.
6. УЗИ органов брюшной полости по показаниям.
9. ИФА на маркеры гепатитов В, С, Д, ВИЧ по показаниям.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Анализ мочи по Аддису-Каковскому по показаниям.
2. Анализ мочи по Зимницкому по показаниям.
3. Посев мочи с отбором колоний по показаниям.
4. Рентгенография грудной клетки по показаниям.
5. ЭхоКГ по показаниям.
Дифференциальный диагноз
Признак
Врожденные деформации бедра
Приобретенные деформации бедра
Последствия остеомиелита
В возрасте 1,5-2 лет
После перенесенного заболевания
В возрасте 1,5-2 лет, или после перенесенного заболевания
Изменение шеечно-диафизарного угла (ШДУ)
Изменение ШДУ на фоне различных деформаций головки
Уменьшение или отсутствие головки бедра с изменением ШДУ
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения: улучшение центрации головки бедра в вертлужной впадине, нормализация шеечно-диафизарного угла путем корригирующих остеотомий.
Медикаментозное лечение:
5. С целью профилактики гипокальциемии (глюконат кальция, кальций-ДЗ Никомед, кальцид, остеогенон) перорально с 7-10 суток после операции в возрастной дозировке.
6. Переливание компонентов крови (СЗП, эрмасса одногруппная) интраоперационно и в послеоперационном периоде по показаниям.
Профилактические мероприятия: профилактика бактериальной и вирусной инфекции.
1. Профилактика контрактур и тугоподвижности сустава.
2. Профилактика остеопороза.
Основные медикаменты:
5. Препараты кальция в таблетках
Дополнительные медикаменты:
1. Препараты железа, перорально
2. Растворы глюкозы, в\в
3. Раствор NaCl 0,9%, в\в
Индикаторы эффективности лечения:
1. Правильная центрация головки бедра в вертлужной впадине, нормализация шеечно-диафизарного угла.
2. Восстановление полного объема движений в тазобедренном суставе.
Госпитализация
Показания к госпитализации: плановое, нарушение функции нижней конечности в виде хромоты, боли в тазобедренном суставе при ходьбе, укорочение или удлинение конечности, нестабильность тазобедренного сустава.
Экзомфалоз
Рубрика МКБ-10: Q79.2
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Синонимы: грыжа пупочного канатика
Распространенность пупочной грыжи и грыжи пупочного канатика составляет 1 на 6000—10 000 новорожденных.
Этиология и патогенез [ править ]
Омфалоцеле обусловлено дефектным закрытием брюшной стенки у эмбриона до 9 недель беременности, то есть 11 недель аменореи.
Грыжа пупочного канатика формируется в результате недоразвития пупочного кольца и вышележащей части передней брюшной стенки. Если ширина грыжевых ворот не превышает 4 см, говорят о пупочной грыже. Дефект 4 см и более называют грыжей пупочного канатика.
В норме передняя брюшная стенка плода остается незамкнутой до 9-й недели внутриутробного развития. Если в дальнейшем смыкания краев передней брюшной стенки не происходит и дефект сохраняется, образуется мешковидное выпячивание брюшины, содержащее внутренние органы, обычно петли кишечника.
Клинические проявления [ править ]
Клиническая картина. В основании пуповины у новорожденного обнаруживают мешковидное расширение — грыжевой мешок. Сквозь прозрачные оболочки видны петли кишечника. Во время родов грыжевой мешок может разорваться.
Другие пороки развития наблюдаются примерно в двух третях случаев грыжи пупочного канатика и включают трисомии 13, 18, 21 (30%), пороки сердца (20%), краниофациальные аномалии и др.
Экзомфалоз: Диагностика [ править ]
Диагноз омфалоцеле обычно пренатальный, на основе УЗИ.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальный диагноз омфалоцеле включает гастрошизис.
Экзомфалоз: Лечение [ править ]
Ребенка немедленно переносят на обогреваемый столик и проводят основные реанимационные мероприятия. Грыжевой мешок закрывают стерильной марлей, смоченной теплым физиологическим раствором. Для защиты грыжевого мешка и для предотвращения потерь тепла и жидкости ребенка помещают в стерильный «конверт». Новорожденного срочно переводят в специализированное отделение для хирургического лечения.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Источники (ссылки) [ править ]
Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]
1. American Academy of Pediatrics and The American College of Obstetricians and Gynecologists. Guidelines for Perinatal Care. Chicago, IL, 1992.
2. Fanaroff M., Martin R. J. Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Newborn. St. Louis: Mosby-Year Book, 1992.
3. Fletcher M. A., MacDonald M. G. Atlas of Procedures in Neonatology. Philadelphia: Lippincott, 1993.
4. Jones K. L. Smith’s Recognizable Patterns of Human Malformations. Philadelphia: Saunders, 1988.
Омфалоцеле
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
При омфалоцеле выпячивание органов покрыто тонкой оболочкой и может быть маленьким (только несколько петель кишечника) или может содержать большую часть органов брюшной полости (кишечник, желудок, печень). Немедленная опасность заключается в высыхании внутренних органов, гипотермии и дегидратации из-за испарения воды, а также инфицирования брюшины. У новорожденных с омфалоцеле отмечается очень высокая частота других врожденных пороков развития, включая атрезию кишечника; хромосомные аномалии, например синдром Дауна; и аномалии сердца и почек, которые следует выявить и обследовать до хирургической коррекции.
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Частота порока омфалоцеле составляет 1-2 на 10 000 живых новорождённых, особых различий по полу нет. Большая часть детей с омфалоцеле рождаются доношенными.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Что вызывает омфалоцеле?
Как проявляется омфалоцеле?
У детей с омфалоцеле часто встречают множественные сочетанные пороки других жизненно важных органов и систем, а также хромосомные аномалии. Чаше всего это врождённые пороки сердца, пороки развития почек, ортопедические пороки и др. Омфалоцеле малых размеров довольно часто сочетается с незаращенным желточным протоком.
Возможно сочетание омфалоцеле с болезнью Дауна, трисомией по хромосомам 13 и 18.
Омфалоцеле иногда бывает компонентом и таких тяжелейших аномалий, как пентада Кантрелла и клоакальная экстрофия, лечение которых представляет огромные трудности и до сих пор в большинстве клиник имеет неутешительные результаты. Именно тяжесть сочетанных поражений и их курабельность обусловливают тяжесть состояния бального с омфалоцеле и прогноз, а в танатогенезе или инвалидизации: пациента ведущая роль нередко принадлежит не омфалоцеле, а сочетанным порокам развития или генетическим синдромам. Всё вышесказанное диктует необходимость раннего выявления омфалоцеле в антенатальном периоде для своевремениого решения вопроса о сохранении или прерывании беременности.
Классификация
По форме грыжевого выпячивания выделяют полушаровидные, шаровидные и грибовидные грыжи.
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]
Как распознать омфалоцеле?
Визуализация омфалоцеле возможна при УЗИ с 14-й недели беременности. Весьма информативен тест на содержание у матери альфа-фетопротеина (АФП), его содержание повышено при врождённых пороках развития. В этом случае (при повышении количества АФП) необходимо тщательно обследовать плод на наличие сочетанных врождённых пороков развития. При выявлении омфалоцеле в сочетании с некурабельными пороками развития или генетическими аномалиями будущим родителям можно рекомендовать прерывание беременности.
Рождение детей с малым или средним омфалоцеле может происходить естественным путём, если нет других показаний для проведения кесарева сечения. При больших ГПК метод родоразрешения выбирают индивидуально в каждом конкретном случае. Обычно целесообразно выполнить кесарево сечение в связи с опасностью разрыва тонких оболочек грыжи.
Пренатальная диагностика омфалоцеле
Диагностика омфалоцеле после рождения ребёнка, как правило, не вызывает трудностей. Однако при омфалоцеле малых размеров при обработке пуповины в родильном доме могут быть допущены ошибки, имеющие тяжёлые последствия. Обычно в грыжевых оболочках при этом типе аномалии находится одна или две петли кишки, т.е. объём образования небольшой, и такое омфалоцеле нередко выглядит как утолщённая пуповина. Если врач или акушерка не распознали малое омфалоцеле и раздавливающую клемму или лигатуру наложили на границу между тенями пуповины и кожей, а остаток пуповины отсекли, то может быть повреждена стенка кишки. Поэтому в сомнительных случаях (при толстой пуповине, дисплазии сосудов пуповины) важно помнить об омфалоцеле малых размеров и накладывать лигатуру на расстоянии не менее 10-15 см от кожного края. Такому новорождённому нужен незамедлительный перевод в хирургический стационар для обследования. Подтвердить или исключить диагноз омфалоцеле малых размеров позволяет рентгенологическое обследование в боковой проекции. При омфалоцеле за пределами передней брюшной стенки в оболочках пуповины определяют кишечные петли (газовые пузыри), тогда как при отсутствии сообщения между брюшной полостью и оболочками пуповины целостность передней брюшной стенки на рентгенограмме не нарушена. Учитывая тот факт, что при омфалоцеле нередки сочетанные пороки развития, в обязательный протокол обследования больного, кроме рентгенографии органов грудной клетки и брюшной полости в вертикальном положении, входит ультрасонография головного мозга, брюшной полости и забрюшинного пространства, а также УЗИ сердца крупных сосудов.
Лечение омфалоцеле
При первой помощи ребёнку с омфалоцеле в родильном доме основное внимание следует уделять поддержанию температуры его тела, защите грыжевого мешка от неблагоприятных внешних воздействий. Больные с омфалоцеле нуждаются в экстренной помощи.
Выбор метода лечения омфалоцеле зависит от размеров грыжи, состояния больного и возможностей стационара, где проходит это лечение. Оно может быть консервативным или хирургическим и проходить в один или несколько этапов.
Консервативное лечение омфалоцеле
Консервативное лечение в последние годы по мере развития реаниматологии и улучшения реанимационной поддержки применяют в крайне ограниченных случаях, когда по тем или иным причинам предполагают отложить оперативное вмешательство. Подобную тактику можно использовать при огромных грыжах пупочного канатика или их сочетании с множественными тяжёлыми пороками развития. Наиболее часто для этих целей применяют такие дубящие растворы, как повидон-йод, мербромин, 5% раствор калия перманганата. Грыжевой мешок за пуповинный остаток фиксируют над больным в вертикальном положении, оболочки грыжи несколько раз в сутки обрабатывают одним из перечисленных растворов, добиваясь образования плотной корки, под которой постепенно формируется рубец, образуя большую вентральную грыжу. Однако этот метод имеет множество серьёзных недостатков (инфицирование оболочек, их разрыв, длительный период заживления, выраженный спаечный процесс и др.), поэтому его следует использовать лишь в экстраординарных случаях.
[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]
Хирургическое лечение омфалоцеле
Хирургическое лечение может быть радикальным (послойное ушивание всех слоев брюшной стенки после погружения органов в брюшную полость) или этапным. Второй вариант предусматривает постепенное формирование передней брюшной стенки с использованием на промежуточных этапах ауто- или аллопластических материалов.
Наибольшие трудности возникают при лечении омфалоцеле больших размеров со значительной степенью висцеро-абдомннальной диспропорции, когда радикальная операция невозможна из-за резкого повышения внутрибрюшного давления. В таких случаях приходится применять различные виды этапного хирургического лечения.
В194S г. Роберт Гросс из Бостона описал метод этапного хирургического лечения больших грыж пупочного канатика. Первый этап заключался в удалении оболочек грыжи, погружении органов, насколько это возможно, в брюшную полость широкой отсепаровке кожных лоскутов брюшной стенки вплоть до поясничной области и ушивании кожи с формированием вентральной грыжи. Вторым этапом проводили ликвидацию вентральной грыжи (в возрасте L-2 лет). В настоящее время эту методику практически не используют, поскольку она имеет множество недостатков (выраженный спаечный процесс, большие размеры вентральной грыжи, отсутствие условий для увеличения объёма брюшной полости, так как почти все органы находятся в кожном грыжевом мешке).
Стремительный скачок в лечении больших омфалоцеле был сделан в 1967 г.. когда Шустер описал способ временного применения пластикового покрытия для уменьшения размеров фасциального дефекта.
Техника операции при этапном лечении больших омфалоцеле. Операцию начинают с разреза кожи вокруг грыжевого образования. Убедившись в невозможности погрузить все органы, к мышечно-апоневротическому краю дефекта передней брюшной стенки подшивают силиконовый мешок с силастиковым покрытием. Этим мешком покрывают ту часть содержимого грыжи, которую удалось поместить в брюшную полость. Мешок завязывают над органами, фиксируют над больным в вертикальном положении. По мере того как органы из мешка спонтанно опускаются в брюшную полость, мешок перевязывают всё ниже и ниже (по отношению к брюшной стенке), уменьшая его объём, при этом допускается некоторая степень компрессии. Второй этап заключается в удалении мешка через 7-14 дней) и радикальном послойном ушивании передней брюшной стенки в формировании небольшой вентральной грыжи. В этом случае последний этап оперативного лечения (ликвидация вентральной грыжи с послойным ушиванием брюшной стенки) производят в возрасте 6 мес.
Существуют и успешно используются методики применения аллотрансплантации синтетического или биологического происхождения, вшиваемых в фасциальный дефект передней брюшной стенки в виде заплаты при выраженной степени висцероабдоминальной диспропорции.
Послеоперационное ведение
Прогноз омфалоцеле
Все пациенты с омфалоцеле, не имеющие летальных пороков развития других органов и систем, выживают. Однако при сочетании омфалоцеле с различными аномалиями своевременная их диагностика, а также сотрудничество с врачами других специальностей позволяют не только вылечить детей с тяжёлыми врожденными пороками сердца, почек. ЦНС, опорно-двигательного аппарата, но обеспечить им приемлемое качество жизни, что возможно лишь в условиях многопрофильного детского стационара, все специалисты и службы которого имеют большой опыт в выхаживании новорождённых с этой сложной патологией. Диспансерное наблюдение за больными следует проводить до полного завершения реабилитации в течение нескольких лет.