невус ядассона код мкб

Невус ядассона код мкб

Невус сальных желез Ядассона (син.: невус сальных желез) — частый органоидный эпидермальный невус, обусловленный пролиферацией и мальформациией в первую очередь сальных желез, а также других компонентов кожи (эпителиальных клеток, волосяных фолликулов, соединительной ткани, апокринных желез). Описан А.Н. Mehregan и Н. Pinkus в 1965 г. Является результатом дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых сальных и апокринных структур; именно плюрипотентной природой этих клеток объясняют развитие на его фоне других опухолей придатков кожи.

Невус сальных желез в 2/3 случаев носит врожденный характер, может возникать в грудном и лишь иногда в более позднем детском возрасте. Он развивается, как правило, спорадически, хотя описаны отдельные семейные случаи. Распределение по полу одинаковое.

Обычно невус сальных желез располагается на волосистой части головы (на границе с шеей, в области виска, лба) или центральной части лица, редко в других местах.

Клинически невус сальных желез Ядассона проявляется бессимптомной, солитарной, плоской, мягкой, эластичной, блестящей бляшкой овальной или линейной формы диаметром от 0.5 до 9 см или мелкими полушаровидными узелками розового, желтого, оранжевого или песочного цвета с желобоватой или несколько папилломатозной поверхностью, лишенной волос. Иногда может иметь кератотическую поверхность. Трехстадийное течение обусловлено возрастной дифференцировкой сальных желез:

1) у младенцев и детей раннего возраста элементы невуса лишены волос, гладкие или с нежной сосочковой поверхностью;
2) в пубертатный период очаги поражения приобретают сходство с тутовой ягодой, т.к. их поверхность покрывается тесно прилегающими друг к другу полушаровидными, нередко бородавчатыми папулами от желтого до темно-коричневого цвета;
3) в зрелом возрасте примерно в 20% случаев в толще невуса развиваются доброкачественные или злокачественные опухоли, в том числе сосочковая цистаденома, гидраденома, апокринная цистаденома, кератоакантома, инфундибулома, базалиома, плоскоклеточный рак, рак апокринных желез.

Невус сальных желез Ядассона

Возможность развития злокачественных новообразований на фоне невуса сальных желез в раннем возрасте послужила W. Lever основанием для гипотезы о том, что развитие на фоне подобного невуса базалиомы является не злокачественной трансформацией, а результатом снижения дифференцировки первичных эпителиальных зародышевых клеток и последующего повышения их пролиферативной активности. Справедливость такого предположения подтверждается тем, что невусассоции-рованные базалиомы, несмотря на развитие у больных молодого возраста, обычно отличаются небольшими размерами и отсутствием признаков агрессии.

Гистологически типичные невусы сальных желез состоят из долек зрелых сальных желез в верхнем и среднем отделах дермы, отмечается также увеличение количества других эпителиальных структур (расширенных апокринных потовых желез, абортивных волосяных фолликулов). Выделяют три стадии гистологического развития невуса.
1. Ранняя стадия — проявляется гипоплазией сальных желез и волосяных фолликулов.
2. Зрелая стадия — характеризуется акантозом, папилломатозом эпидермиса, обилием гиперплазированных сальных желез, недоразвитием волосяных фолликулов, хорошим развитием апокринных желез.
3. Опухолевая стадия.

Изредка встречающийся распространенный сальный невус может носить системный характер с поражением ЦНС, глаз, костной, сосудистой, мочеполовой и других систем. Очень редкий синдром сальногоневуса Ядассона включает триаду — линейный сальный невус, эпилепсю и умственную отсталость.

Дифференциальный диагноз невуса невуса сальных желез Ядассона проводят с аплазией кожи, отличающейся более гладкой папирусовидной поверхностью; сирингоцистаденоматозным сосочковым невусом, имеющим более розовую, чем желтую, узловатую, а не бархатистую поверхность; ранней ювенильной ксан-тогранулемой (быстро развивающейся куполообразной папулой или узлом) и солитарной мастоцитомой, имеющими характерное гистологическое строение; гипертрофией мозговой ткани или энцефалопатией, при которых также может определяться подкожный узел, но содержимое связано с головным мозгом.

Лечение невуса сальных желез Ядассона. В связи с угрозой злокачественной трансформации принято профилактическое хирургическое удаление невуса не позже наступления раннего подросткового возраста. Электрокаутеризация и криодеструкция могут привести к рецидиву.

Источник

Невус ядассона код мкб

Почти у 50% больных невус сальных желез локализуется в области головы (волосистая часть, лоб, центрофациальная и периаурикулярная области) и на гениталиях.Обычно присутствует единственный очаг.Он представляет собой линейную или овальную, слегка приподнятую над уровнем кожи безволосую бляшку желтого, оранжевого или телесного цвета диаметром 1-3 см.Очаг проходит три стадии развития, которые соответствуют стадиям созревания сальных желез в детском возрасте, в период полового созревания и в зрелом возрасте.

Невус сальных желез детского возраста

Невус сальных желез пубертатного периода

В период полового созревания очаг утолщается и становится крупнее.На этой стадии очаги легко травмируются и могут быть болезненными, а на их поверхности формируются многочисленные, тесно расположенные папулы, более интенсивно окрашенные (от желтых до темно-коричневых, иногда розовых) и приобретающие часто веррукозный характер.

Невус сальных желез зрелого возраста

Третья стадия эволюции происходит в зрелом возрасте. Примерно 20-25 % очагов подвергаются неопластическим изменениям и могут развиваться в доброкачественные или злокачественные опухоли кожи. Такое изменение наблюдается по мере того, как новый узел или эрозия развиваются в пределах ранее стабильного невуса сальных желез.

Церебриформный невус сальных желез

Особый вариант себорейного невуса, наблюдающийся в стадии пубертатного периода и характеризующийся образованием массивных бляшек с извилинами, напоминающими мозговые, в бороздах между которыми может наблюдаться рост коротких терминальных волос.Локализация такого невуса аналогична классическому, на туловище он располагается по линиям Блашко.

Синдром себорейного невуса

Очаг поражения кожи обычно имеет более распространенный и линейный характер, чем классический невус, располагается унилатерально по линиям Блашко и ограничивается средней линией тела. В отдельных случаях обнаруживаются проявления в полости рта в виде линейно расположенных папилломатозных бляшек на слизистых губ, твердого и мягкого нёба, языка.

Эпилепсия отмечается у 67% больных, задержка умственного развития у 61%. Нередко обнаруживают гемипарезы, гемипараличи черепно-мозговых нервов, различные аномалии головного мозга (гемимегалэнцефалию, агенезию мозолистого тела, расширение желудочков, арахноидальные кисты)

Офтальмологическая патология, наблюдаемая примерно у 60% больных, включает помутнение роговицы, катаракту, стеноз протоков слезных желез, эктопию слезных желез с вторичным эктропионом, колобому, аномалии зрительного нерва, увеличение одного из глазных яблок и др.

Скелетная патология отмечается в 50% случаев. Наблюдаются краниофациальные аномалии (ассиметрия костей черепа, дисплазия клиновидной кости, одонтогенные опухоли нижней челюсти, односторонняя гипоплазия гайморовых пазух), spina bifida, аплазия ребер.

Сердечно-сосудистые аномалии наблюдаемые в 12-33% случаев, включают дефекты межжелудочковой перегородки, недостаточность трехстворчатого клапана, аневризмы и стенозы аорты, сонной и почечной артерий.

Мочеполовые органы поражаются в 10% всех случаев и обычно представлены подковообразными почками, кистами почек, удвоением мочеточников, гидронефрозом, гипоспадией, крипторхизмом и опухолями яичек.

Синдром «SCALP»

(Sebaceous nevus syndrome + CNS malformations + Aplasia cutis congenita + Limbal dermoid + Pigmented nevus syndrome).Редкий факоматоз, для которого характерны ассоциации синдрома невуса сальных желез и врожденной аплазии (как правило, на коже головы и лица) в сочетании с лимбальной дермоидой глаза, гигантским врожденным меланоцитарным невусом и различными нарушениями центральной нервной системы, включая судороги, гидроцефалия, нейрокожный меланоз и арахноидальные кисты.

Течение невуса сальных желез

Невус сальных желез остается стабильным в течение детства и подвергается предсказуемым изменениям в возрасте полового созревания.В зависимости от локализации невус сальных желез может обезображивать человека. Неопластические изменения происходят в зрелом возрасте достаточно часто, так что у некоторых детей целесообразна профилактическая эксцизия невуса в период полового созревания.Примерно в 20-25 % случаев очаги подвергаются неопластическим изменениям:

Диагноз ставится на основании клинической картины, дерматоскопи и биопсии очага поражения.

Дерматоскопия

Розовые-оранжевые бесструктурные области, лишенные волос, ассоциированные с беловатой сетью

Гистологическое исследование

Гистологические характеристики варьируют в зависимости от возраста пациента.

Рекомендуется полная эксцизия всего очага.Крупные очаги можно иссекать частями, не беспокоясь при этом о возможном инициировании злокачественного процесса. Очаги больших размеров на волосистой части головы легче исправить в младенческом периоде.

Источник

Невус сальных желез – это доброкачественная опухоль, представленная гиперплазированными сальными железами и деформированными волосяными фолликулами, которая развивается в результате локального нарушения эмбрионального развития тканей. Локализуется на волосистой части головы и лице. Внешне имеет вид лишенной волос бляшки желто-розового цвета овальной или неправильной формы с бородавчатой поверхностью. Диагноз устанавливается на основании внешнего осмотра и дерматоскопии, гистологического исследования. Удаляется новообразование хирургическим путем. В отношении небольших по размеру опухолей допускается использование лазера.

МКБ-10

Общие сведения

Заболевание имеет ряд синонимичных названий: прогрессирующая аденома сальных желез, сальный невус, себорейный невус Ядассона. Впервые в 1895 году патологию описал ведущий дерматовенеролог Европы Йозеф Ядассон. В 60% случаев нарушение развития сальных желез диагностируется сразу после рождения. В общей популяции данный порок выявляется у 0,3% новорожденных. В 30% случаев кожное образование развивается в раннем детском возрасте. Еще 10% случаев приходятся на средний и старший школьный возраст. Данное кожное образование одинаково часто встречается у пациентов обоих полов. В 6-30% случаев на фоне себорейного невуса развиваются доброкачественные и злокачественные опухоли.

Причины

Эмбриональное развитие тканей при прогрессирующей аденоме сальных желез нарушается вследствие генетических дефектов в клетках эктодермы. В настоящее время описано несколько видов мутаций, которые могут возникать спонтанно в процессе внутриутробного развития или передаваться плоду от одного из родителей. К числу основных причин формирования невуса сальных желез относятся:

Патогенез

Невус сальных желез относится к числу сложных органоидных гамартом – доброкачественных опухолей, которые представляют собой тканевые аномалии, формирующиеся в процессе эмбрионального развития. Изменения в тканях дермы, обуславливающие возникновение невуса, затрагивают сальные железы, эпителий, волосяные фолликулы, потовые железы. Пролиферация клеток всех структурных элементов кожи приводит к формированию опухоли характерного вида.

В основе развития себорейного невуса лежит нарушение дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых апокриновых и сальных структур вследствие имеющихся генетических дефектов. Степень нарушения дифференцировки тканей может меняться в течение жизни больного. С этой особенностью связано формирование рака на месте изначально доброкачественного образования. Повышение пролиферативной активности первичных эпителиальных зародышевых клеток, упрощение их строения, прогрессивная утрата специализированных функций приводит к развитию невус-ассоциированных базалиом и других форм рака кожи.

Классификация

Большинство сальных невусов возникает спорадически, но описаны и семейные случаи. Патология придатков кожи может быть самостоятельным заболеванием или же сочетается с другими врожденными аномалиями развития. В зависимости от вовлеченных в патологический процесс тканей и особенностей клинической картины выделяют три формы заболевания:

Симтомы

Невус сальных желез представляет собой плоскую бляшку округлой или вытянутой формы мягко-эластичной консистенции. Диаметр образования составляет от 1 до 9 см. Поверхность бляшки блестящая, реже с кератотическими наслоениями, густо покрыта сосочками, полушаровидными и бородавчатыми папулами розового или желтовато-коричневого цвета. Волосы на поверхности бляшки отсутствуют.

Излюбленная локализация невуса Ядассона ‒ лицо и волосистая часть головы, околоушная область и шея. В клинической дерматологии описаны случаи сальных невусов других локализаций, однако частота встречаемости атипично расположенных новообразований крайне низка. В большинстве случаев кожная патология является врожденной, реже развивается в детском возрасте. С годами поверхность бляшки претерпевает значительные изменения.

У детей раннего возраста область невуса гладкая, бледно-розовая, слегка возвышается над окружающими неизмененными тканями, может быть едва различима или покрыта мелкими сосочками. В подростковом периоде кожа в области поражения утолщается, поверхность бляшки покрывается бородавчатыми папулами, которые плотно прилегают друг к другу. На этой стадии происходит дозревание апокриновых желез, заметное развитие сальных желез, бородавчатая гиперплазия эпителия.

У каждого пятого взрослого пациента на месте бляшки формируется доброкачественная или злокачественная опухоль, которая меняет клиническую картину основного заболевания. В процессе созревания невус не доставляет своему обладателю дискомфорта: не болит, не кровоточит, не увеличивается в размерах и не чешется.

Осложнения

Особенностью невус-ассоциированных неоплазий является появление их у пациентов молодого и среднего возраста, медленный рост и небольшие размеры опухолевых узлов. Рак кожи, развившийся на фоне сального невуса, отличается низкой степенью агрессии, метастазирует намного реже, чем обычно. У детей злокачественные опухоли не образуются. Вероятность развития рака повышается с возрастом.

Диагностика

Поставить диагноз невуса Ядассона не составляет труда. Однако даже длительно существующее образование не беспокоит пациентов, а патологический очаг удается скрывать под волосами. В этом причина того, что за консультацией дерматолога больные нередко обращаются уже при малигнизации имеющихся у них образований. Диагностика невуса сальных желез предполагает проведение:

Дифференциальная диагностика невуса Ядассона проводится с сирингоцистаденозным сосочковым невусом, ювенильной ксантогранулемой. От аплазии кожи себорейный невус у детей отличается более гладкой папирусовидной поверхностью. Солитарная мастоцитома имеет отличное от прогрессирующей аденомы сальных желез гистологическое строение. К обследованию могут привлекаться дерматоонкологи и хирурги.

Лечение невуса сальных желез

Случаев злокачественной трансформации себорейного невуса до начала полового созревания не отмечается. В связи с этим, кожное образование рекомендовано своевременно удалять. Различные методы хирургического лечения отличаются по эффективности устранения опухоли, эстетическим результатам вмешательства. Для лечения невуса и развившихся на его фоне опухолей применяются:

Прогноз и профилактика

Способы профилактики появления невусов сальных желез не разработаны, так как их развитие связано с генетическими дефектами клеток. Высокий риск злокачественного перерождения сального невуса является показанием для его удаления. Возраст проведения операции определяется локализацией образования. Второй по значимости причиной для хирургического лечения является характерный внешний вид опухоли, который расценивается как изъян.

На голове образование скрыто волосами, поэтому удаление невуса сальных желез можно отложить до начала подросткового возраста. До этого срока рекомендуется динамическое наблюдение патологического очага у дерматолога. В области лица и шеи риск рубцевания ран на месте удаленных себорейных невусов ниже у детей, что является определяющим фактором в решении вопроса о проведении хирургического вмешательства.

Источник

Публикации в СМИ

Невус

Невусы (родинки, родимые пятна) — гамартомоподобные пороки развития кожи, могут развиваться как из элементов эпидермиса, так и собственно дермы (соединительной ткани, сосудистых элементов или меланоцитов). Невусы — пигментированные образования, как правило, выступают над поверхностью кожи. Родинки имеются практически у каждого человека, они могут быть врождёнными или возникать на протяжении всей жизни, особенно в пубертатном периоде, у женщин во время беременности, гормональных дисфункций. Клиническая картина характеризуется чрезвычайным разнообразием числа, размеров, морфологического типа и степени пигментации отдельных элементов — пятен, узелков, бляшек — вплоть до субтотального поражения кожного покрова при так называемых гигантских невусах. Крупными врождёнными невусами считают элементы >20 см или занимающие 2,5% поверхности тела, они рассматриваются как фактор риска малигнизации.

• Эпидермальные невусы (бородавчатые или по типу родинок) обнаруживаются чаще при рождении, хотя могут развиваться и в детском возрасте (очень редко у взрослых). Внешне могут быть похожи на папилломы (вирусного генеза), но обычно представлены большими линейными бляшками или массивом мелких папул. Эпидермальные невусы чаще бессимптомные. Малигнизация наблюдается редко, за исключением невусов сальных желёз (в 5% случаев возникает базалиома). Гистологически характеризуются акантозом и гиперкератозом. Для невуса сальных желёз характерно также наличие большого числа сальных и апокриновых желёз. Клеточная атипия не наблюдается. Лечение, в основном, с косметической целью. Профилактическое удаление невуса сальных желёз выполняется из-за клинических проявлений (на нём не растут волосы), а не опасности малигнизации.

• Дермальные невусы •• Соединительнотканные невусы преимущественно врождённые, представлены чаще плотными, одиночными папулами и бляшками телесного цвета. Количество волосяных фолликулов в них может быть значительным («свиная кожа»). Этот вариант невусов является идиопатическим и не связан с другими заболеваниями, за исключением «шагреневой кожи» при туберозном склерозе. Гистологически состоят из плотных конгломератов коллагеновых и эластических волокон. Прогностически безопасны и удаляются исключительно по косметическим показаниям •• Сосудистые невусы (гемангиомы) — выстланные эндотелием сосудистые образования, в основном капиллярные, но могут встречаться и кавернозные структуры, особенно в крупных невусах. Типичными считаются 3 клинических типа: клубничный невус, вишнёвый невус и кавернозная гемангиома. Клубничный невус и кавернозные гемангиомы чаще подвергаются спонтанной регрессии, а вишнёвый невус продолжает расти на протяжении жизни. Оперативное лечение проводится по косметическим показаниям, при функциональных нарушениях (локализация в зоне конъюнктивы, губ) или тромбозе вишнёвого невуса (из-за подозрения на малигнизацию) •• Меланоцитарные невусы отличаются наибольшей клинической важностью, учитывая необходимость дифференциальной диагностики с меланомой •• Патогистология. Невусные клетки располагаются в виде гнёздных скоплений различного размера и конфигурации в дерме, субэпидермально и между клеточными комплексами. Иногда скопления приобретают диффузный характер и располагаются очень близко к эпидермису вдоль базальной мембраны, при этом отмечаются атрофические изменения эпидермиса. Клетки крупные, различной формы и величины, с чётко видимым ядром, иногда несколькими гиперхромными ядрами, расположенными в виде «розеток» или комковатых скоплений. В некоторых элементах форма клеток веретеновидная, что придаёт невусу сходство с нейрофибромой. Содержание пигмента может быть различным. В «молодых» невусах стромальный компонент выражен слабо, со временем соединительнотканная строма начинает преобладать, такой невус рассматривают как «фиброэпителиальный». Локализация невусных клеток среди базальных кератиноцитов и в зоне базальной мембраны без её нарушения характерна для пограничного невуса, а в сочетании с внутридермальным компонентом — для смешанного невуса.

Клинические виды невусов
• Базальноклеточный невус — наследственное заболевание (109400, 601309, ген BCNS, 9q22.3, Â ) — характеризуется (обычно доброкачественными) поражениями кожи век, носа, щёк, шеи, верхней челюсти, выглядит как папула телесного цвета, без признаков эрозирования, гистологически не отличается от базальноклеточного рака.
• Бородавчатый невус — поражение эпидермиса, имеющее цвет кожи (или темнее), похожее на бородавку, часто линейное, появляющееся при рождении или в раннем детском возрасте; может быть разных размеров и локализации, единичным или множественным « невус веррукозный.
• Волосатый невус — родинка, покрытая большим количеством растущих волос.
• Гигантский пигментный невус — большой врождённый, с выраженным оволосением, пигментированный невус с преимущественной локализацией на нижних конечностях « пигментно-волосяной невус.

• Голубой невус представляет собой папулу или бляшку на широком основании, различного оттенка серо голубого цвета. Гистологически в дерме находят скопления отростчатых меланоцитов с высоким содержанием пигмента, располагающиеся параллельно эпидермису, что и обусловливает оптический эффект голубизны при падении лучей видимого спектра « Ядассона–Тише невус.
• Интрадермальный невус — невус с локализацией гнёзд меланоцитов в дерме, а не на границе между эпидермисом и дермой.
• Ито невус — пигментация участка кожи, иннервируемого латеральными ветвями надключичного нерва и латеральным кожным нервом плеча; беспорядочно лежащие в дерме невусные клетки.

• Клубничный невус — небольшой сосудистый невус, сходный по размеру, форме и цвету с клубникой — ярко-красное солитарное образование губчатой плотности. Наблюдается у 3% новорождённых и часто спонтанно облитерируется к 6-7 годам жизни. « кавернозная гемангиома « кавернома « пещеристая гемангиома.
• Односторонний невус — врождённый линейный невус, который располагается по ходу нерва либо на одной стороне тела, либо на части конечности также с одной стороны  невус линейный.
• Ота невус (окулодермальный меланоз) — пигментация кожи в зоне иннервации тройничного нерва и конъюнктивы глаза в виде синевато-серых пятен; встречается в Азии, чаще у женщин. Лечение косметическое.
• Невус тёмно-синий глазнично-верхнечелюстной.

• Пограничный невус — невус, состоящий из гнёзд невусных клеток вблизи базального слоя, границы эпидермиса и дермы, выглядит как маленькая, слегка возвышающаяся, плоская, без оволосения, пигментированная (тёмно-коричневая или чёрная) опухоль  эпидермо-дермальный невус.
• Приобретённый невус — меланоцитарный невус, который не обнаруживается в первое время после рождения, но появляется в детском возрасте или у взрослых.
• Пылающий невус (пятно портвейна) — большой васкуляризованный невус, имеющий пурпурную окраску, обычно расположен на голове и шее. В отличие от других сосудистых невусов, в этом случае не наблюдается пролиферации большого количества сосудистых элементов, а отмечается расширение нормального числа сосудов кожи. С прогрессированием размера сосудов, появляется выпячивание и изменение цвета невуса с розового до пурпурно-красного. См. также Стёрджа–Уэбера синдром в приложении к этой статье.
• Сальный невус (Ядассона) — врождённая гиперплазия сальных желёз с папиллярным акантозом эпидермиса.
• С густыми курчавыми волосами невус — врождённые очаги роста спирально закрученных волос в волосистой части головы « ограниченная [симметричная] аллотрихия.

• Синдром атипического невуса (МКБ–10: D22 Меланоформный невус; *155600, #155601 [мутация гена CDKN2A ингибитора 2А циклин зависимой киназы, OMIM 600160.0001]) — наследуемое заболевание ( Â ) ) выраженного семейного характера. Распространённость: в США до 5% общей популяции, в конце 90-х годов зарегистрировано около 40 тыс семейных случаев и 4,6 млн спорадических форм. Синоним: диспластический меланоцитарный невус •• Клиническая картина. Обычно пятнистые элементы, но встречаются папулёзные, бляшковидные с центральной папулой или микропапулами, овальной или неправильной формы, иногда с отростками, размером 5 мм и более, с мелкофестончатым чётким контуром, разной интенсивности коричневого цвета (вплоть до чёрного), с эритематозным венчиком по периферии •• Патогистология. Общепринятых критериев диагностики диспластического невуса не существует. Архитектоника диспластического невуса предполагает неравномерную гиперплазию эпидермальных отростков с гипертрофией концевых отделов. Ячейки меланоцитов соседних выростов часто соединяются. Среди эпидермальных меланоцитов отмечается спектр цитологических изменений: от умеренного плеоморфизма до явной атипии. Выраженная степень последней может трактоваться как меланома in situ.
• Синдром красно-голубого пузырчатого невуса (*112200, Â ) ). Пузыревидные гемангиомы кожи, особенно туловища и верхних конечностей, ночная боль, регионарный гипергидроз, кровоточащие желудочно-кишечные гемангиомы, ангиоматозный гигантизм, медуллобластома мозжечка.

• Слизистой оболочки губчатый белый невус — врождённый кератоз слизистых, проявляющийся утолщённой белой губчатой складкой слизистой оболочки полости рта.
• Сосудистый невус — врождённое неравномерное окрашивание кожи красного цвета из-за разрастания кожных капилляров « невус сосудистый « гемангиома.
• Шпитца (Спитц) невус — доброкачественная ювенильная меланома (см. далее Ювенильный невус).
• Эластический Левандовского невус — скопления гладких или бугристых папул цвета слоновой кости или телесного цвета, встречаются симметрично на туловище и конечностях « коллагенозный невус.

• Ювенильный невус •• Веретеноклеточный и/или эпителиоидно клеточный невус (ювенильная меланома, доброкачественная ювенильная меланома, невус Спитц) — доброкачественный меланоцитарный невус, как правило, приобретённый, имеющий характерное гистологическое строение, отличное от меланоцитарных невусов других типов. Первоначально полагали, что возникает преимущественно у детей, но в настоящее время показано, что ювенильный невус чаще (до 60%) встречается у взрослых •• Клиническая картина. Обычно экзофитное образование полушаровидной формы, реже — плоское; плотной эластической консистенции, с чёткими границами; цвет — от светло красного до тёмно коричневого, иногда чёрного; поверхность гладкая или папилломатозная •• Патогистология. По своей архитектонике невус может быть пограничным, смешанным (наиболее часто), внутридермальным. По клеточному составу может быть веретеновидным, эпителиоидно клеточным и чаще смешанным. Содержание пигмента в меланоцитах вариабельно. Характерно наличие эозинофильных скоплений — фрагментов базальной мембраны (так называемые тельца Камино). Веретенообразные меланоциты вытянутой формы с удлинённым ядром и крупным эозинофильным ядрышком. В эпидермисе меланоциты имеют длинные цитоплазматические отростки и формируют крупные эллипсовидные гнёзда, длинная ось которых обычно перпендикулярна к поверхности кожи. В дерме веретеновидные клетки чаще расположены параллельно друг другу в виде пучков или тяжей. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки.

Лечение показано при диспластических, узловатых и гигантских пигментированных невусах из-за их возможной малигнизации • Показания к иссечению любого пигментированного образования •• Изменение цвета, размера, формы и консистенции •• Болевой синдром •• Регионарная лимфаденопатия • Дальнейшую терапию после эксцизионной биопсии с участком здоровой кожи назначают, исходя из результатов гистологического исследования и локализации образования.

МКБ-10 • D22 Меланоформный невус • I78.1 Невус неопухолевый • Q82.5 Врождённый неопухолевый невус

Приложение. Стёрджа–Уэбера синдром (185300) относят к факоматозам, характерна триада: врождённая кожная ангиома (пылающий невус), обычно по ходу тройничного нерва, чаще односторонняя; гомолатеральная менингеальная ангиома с кальцинозом и неврологическими признаками; ангиомы сосудистой оболочки глаза, часто с вторичной глаукомой; при неполных формах возможны любые два или более признаков, иногда с ангиомами другой локализации « энцефалотригеминальный ангиоматоз « Стёрджа–Уэбера болезнь « невоидная аменция.

Код вставки на сайт

Невус

Невусы (родинки, родимые пятна) — гамартомоподобные пороки развития кожи, могут развиваться как из элементов эпидермиса, так и собственно дермы (соединительной ткани, сосудистых элементов или меланоцитов). Невусы — пигментированные образования, как правило, выступают над поверхностью кожи. Родинки имеются практически у каждого человека, они могут быть врождёнными или возникать на протяжении всей жизни, особенно в пубертатном периоде, у женщин во время беременности, гормональных дисфункций. Клиническая картина характеризуется чрезвычайным разнообразием числа, размеров, морфологического типа и степени пигментации отдельных элементов — пятен, узелков, бляшек — вплоть до субтотального поражения кожного покрова при так называемых гигантских невусах. Крупными врождёнными невусами считают элементы >20 см или занимающие 2,5% поверхности тела, они рассматриваются как фактор риска малигнизации.

• Эпидермальные невусы (бородавчатые или по типу родинок) обнаруживаются чаще при рождении, хотя могут развиваться и в детском возрасте (очень редко у взрослых). Внешне могут быть похожи на папилломы (вирусного генеза), но обычно представлены большими линейными бляшками или массивом мелких папул. Эпидермальные невусы чаще бессимптомные. Малигнизация наблюдается редко, за исключением невусов сальных желёз (в 5% случаев возникает базалиома). Гистологически характеризуются акантозом и гиперкератозом. Для невуса сальных желёз характерно также наличие большого числа сальных и апокриновых желёз. Клеточная атипия не наблюдается. Лечение, в основном, с косметической целью. Профилактическое удаление невуса сальных желёз выполняется из-за клинических проявлений (на нём не растут волосы), а не опасности малигнизации.

• Дермальные невусы •• Соединительнотканные невусы преимущественно врождённые, представлены чаще плотными, одиночными папулами и бляшками телесного цвета. Количество волосяных фолликулов в них может быть значительным («свиная кожа»). Этот вариант невусов является идиопатическим и не связан с другими заболеваниями, за исключением «шагреневой кожи» при туберозном склерозе. Гистологически состоят из плотных конгломератов коллагеновых и эластических волокон. Прогностически безопасны и удаляются исключительно по косметическим показаниям •• Сосудистые невусы (гемангиомы) — выстланные эндотелием сосудистые образования, в основном капиллярные, но могут встречаться и кавернозные структуры, особенно в крупных невусах. Типичными считаются 3 клинических типа: клубничный невус, вишнёвый невус и кавернозная гемангиома. Клубничный невус и кавернозные гемангиомы чаще подвергаются спонтанной регрессии, а вишнёвый невус продолжает расти на протяжении жизни. Оперативное лечение проводится по косметическим показаниям, при функциональных нарушениях (локализация в зоне конъюнктивы, губ) или тромбозе вишнёвого невуса (из-за подозрения на малигнизацию) •• Меланоцитарные невусы отличаются наибольшей клинической важностью, учитывая необходимость дифференциальной диагностики с меланомой •• Патогистология. Невусные клетки располагаются в виде гнёздных скоплений различного размера и конфигурации в дерме, субэпидермально и между клеточными комплексами. Иногда скопления приобретают диффузный характер и располагаются очень близко к эпидермису вдоль базальной мембраны, при этом отмечаются атрофические изменения эпидермиса. Клетки крупные, различной формы и величины, с чётко видимым ядром, иногда несколькими гиперхромными ядрами, расположенными в виде «розеток» или комковатых скоплений. В некоторых элементах форма клеток веретеновидная, что придаёт невусу сходство с нейрофибромой. Содержание пигмента может быть различным. В «молодых» невусах стромальный компонент выражен слабо, со временем соединительнотканная строма начинает преобладать, такой невус рассматривают как «фиброэпителиальный». Локализация невусных клеток среди базальных кератиноцитов и в зоне базальной мембраны без её нарушения характерна для пограничного невуса, а в сочетании с внутридермальным компонентом — для смешанного невуса.

Клинические виды невусов
• Базальноклеточный невус — наследственное заболевание (109400, 601309, ген BCNS, 9q22.3, Â ) — характеризуется (обычно доброкачественными) поражениями кожи век, носа, щёк, шеи, верхней челюсти, выглядит как папула телесного цвета, без признаков эрозирования, гистологически не отличается от базальноклеточного рака.
• Бородавчатый невус — поражение эпидермиса, имеющее цвет кожи (или темнее), похожее на бородавку, часто линейное, появляющееся при рождении или в раннем детском возрасте; может быть разных размеров и локализации, единичным или множественным « невус веррукозный.
• Волосатый невус — родинка, покрытая большим количеством растущих волос.
• Гигантский пигментный невус — большой врождённый, с выраженным оволосением, пигментированный невус с преимущественной локализацией на нижних конечностях « пигментно-волосяной невус.

• Голубой невус представляет собой папулу или бляшку на широком основании, различного оттенка серо голубого цвета. Гистологически в дерме находят скопления отростчатых меланоцитов с высоким содержанием пигмента, располагающиеся параллельно эпидермису, что и обусловливает оптический эффект голубизны при падении лучей видимого спектра « Ядассона–Тише невус.
• Интрадермальный невус — невус с локализацией гнёзд меланоцитов в дерме, а не на границе между эпидермисом и дермой.
• Ито невус — пигментация участка кожи, иннервируемого латеральными ветвями надключичного нерва и латеральным кожным нервом плеча; беспорядочно лежащие в дерме невусные клетки.

• Клубничный невус — небольшой сосудистый невус, сходный по размеру, форме и цвету с клубникой — ярко-красное солитарное образование губчатой плотности. Наблюдается у 3% новорождённых и часто спонтанно облитерируется к 6-7 годам жизни. « кавернозная гемангиома « кавернома « пещеристая гемангиома.
• Односторонний невус — врождённый линейный невус, который располагается по ходу нерва либо на одной стороне тела, либо на части конечности также с одной стороны  невус линейный.
• Ота невус (окулодермальный меланоз) — пигментация кожи в зоне иннервации тройничного нерва и конъюнктивы глаза в виде синевато-серых пятен; встречается в Азии, чаще у женщин. Лечение косметическое.
• Невус тёмно-синий глазнично-верхнечелюстной.

• Пограничный невус — невус, состоящий из гнёзд невусных клеток вблизи базального слоя, границы эпидермиса и дермы, выглядит как маленькая, слегка возвышающаяся, плоская, без оволосения, пигментированная (тёмно-коричневая или чёрная) опухоль  эпидермо-дермальный невус.
• Приобретённый невус — меланоцитарный невус, который не обнаруживается в первое время после рождения, но появляется в детском возрасте или у взрослых.
• Пылающий невус (пятно портвейна) — большой васкуляризованный невус, имеющий пурпурную окраску, обычно расположен на голове и шее. В отличие от других сосудистых невусов, в этом случае не наблюдается пролиферации большого количества сосудистых элементов, а отмечается расширение нормального числа сосудов кожи. С прогрессированием размера сосудов, появляется выпячивание и изменение цвета невуса с розового до пурпурно-красного. См. также Стёрджа–Уэбера синдром в приложении к этой статье.
• Сальный невус (Ядассона) — врождённая гиперплазия сальных желёз с папиллярным акантозом эпидермиса.
• С густыми курчавыми волосами невус — врождённые очаги роста спирально закрученных волос в волосистой части головы « ограниченная [симметричная] аллотрихия.

• Синдром атипического невуса (МКБ–10: D22 Меланоформный невус; *155600, #155601 [мутация гена CDKN2A ингибитора 2А циклин зависимой киназы, OMIM 600160.0001]) — наследуемое заболевание ( Â ) ) выраженного семейного характера. Распространённость: в США до 5% общей популяции, в конце 90-х годов зарегистрировано около 40 тыс семейных случаев и 4,6 млн спорадических форм. Синоним: диспластический меланоцитарный невус •• Клиническая картина. Обычно пятнистые элементы, но встречаются папулёзные, бляшковидные с центральной папулой или микропапулами, овальной или неправильной формы, иногда с отростками, размером 5 мм и более, с мелкофестончатым чётким контуром, разной интенсивности коричневого цвета (вплоть до чёрного), с эритематозным венчиком по периферии •• Патогистология. Общепринятых критериев диагностики диспластического невуса не существует. Архитектоника диспластического невуса предполагает неравномерную гиперплазию эпидермальных отростков с гипертрофией концевых отделов. Ячейки меланоцитов соседних выростов часто соединяются. Среди эпидермальных меланоцитов отмечается спектр цитологических изменений: от умеренного плеоморфизма до явной атипии. Выраженная степень последней может трактоваться как меланома in situ.
• Синдром красно-голубого пузырчатого невуса (*112200, Â ) ). Пузыревидные гемангиомы кожи, особенно туловища и верхних конечностей, ночная боль, регионарный гипергидроз, кровоточащие желудочно-кишечные гемангиомы, ангиоматозный гигантизм, медуллобластома мозжечка.

• Слизистой оболочки губчатый белый невус — врождённый кератоз слизистых, проявляющийся утолщённой белой губчатой складкой слизистой оболочки полости рта.
• Сосудистый невус — врождённое неравномерное окрашивание кожи красного цвета из-за разрастания кожных капилляров « невус сосудистый « гемангиома.
• Шпитца (Спитц) невус — доброкачественная ювенильная меланома (см. далее Ювенильный невус).
• Эластический Левандовского невус — скопления гладких или бугристых папул цвета слоновой кости или телесного цвета, встречаются симметрично на туловище и конечностях « коллагенозный невус.

• Ювенильный невус •• Веретеноклеточный и/или эпителиоидно клеточный невус (ювенильная меланома, доброкачественная ювенильная меланома, невус Спитц) — доброкачественный меланоцитарный невус, как правило, приобретённый, имеющий характерное гистологическое строение, отличное от меланоцитарных невусов других типов. Первоначально полагали, что возникает преимущественно у детей, но в настоящее время показано, что ювенильный невус чаще (до 60%) встречается у взрослых •• Клиническая картина. Обычно экзофитное образование полушаровидной формы, реже — плоское; плотной эластической консистенции, с чёткими границами; цвет — от светло красного до тёмно коричневого, иногда чёрного; поверхность гладкая или папилломатозная •• Патогистология. По своей архитектонике невус может быть пограничным, смешанным (наиболее часто), внутридермальным. По клеточному составу может быть веретеновидным, эпителиоидно клеточным и чаще смешанным. Содержание пигмента в меланоцитах вариабельно. Характерно наличие эозинофильных скоплений — фрагментов базальной мембраны (так называемые тельца Камино). Веретенообразные меланоциты вытянутой формы с удлинённым ядром и крупным эозинофильным ядрышком. В эпидермисе меланоциты имеют длинные цитоплазматические отростки и формируют крупные эллипсовидные гнёзда, длинная ось которых обычно перпендикулярна к поверхности кожи. В дерме веретеновидные клетки чаще расположены параллельно друг другу в виде пучков или тяжей. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки.

Лечение показано при диспластических, узловатых и гигантских пигментированных невусах из-за их возможной малигнизации • Показания к иссечению любого пигментированного образования •• Изменение цвета, размера, формы и консистенции •• Болевой синдром •• Регионарная лимфаденопатия • Дальнейшую терапию после эксцизионной биопсии с участком здоровой кожи назначают, исходя из результатов гистологического исследования и локализации образования.

МКБ-10 • D22 Меланоформный невус • I78.1 Невус неопухолевый • Q82.5 Врождённый неопухолевый невус

Приложение. Стёрджа–Уэбера синдром (185300) относят к факоматозам, характерна триада: врождённая кожная ангиома (пылающий невус), обычно по ходу тройничного нерва, чаще односторонняя; гомолатеральная менингеальная ангиома с кальцинозом и неврологическими признаками; ангиомы сосудистой оболочки глаза, часто с вторичной глаукомой; при неполных формах возможны любые два или более признаков, иногда с ангиомами другой локализации « энцефалотригеминальный ангиоматоз « Стёрджа–Уэбера болезнь « невоидная аменция.

Источник