образование левого надпочечника код мкб 10
Другие нарушения надпочечников
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Другие нарушения надпочечников»
Код (коды) по МКБ-10: Е 27
Е 27.0 Другие виды гиперсекреции коры надпочечников
Е 27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников
Е 27.2 Аддисонов криз
Е 27.3 Медикаментозная недостаточность коры надпочечников
Е 27.4 Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
По скорости развития клинических симптомов выделяют острую и хроническую надпочечниковую недостаточность.
По локализации патологического процесса различают первичную надпочечниковую недостаточность (уменьшение продукции гормонов коры надпочечников в результате деструктивного процесса в самих надпочечниках), вторичную (снижение или отсутствие секреции АКТГ гипофизом), третичную (неспособность гипоталамуса вырабатывать кортикотропин-рилизинг-гормон).
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Инструментальные исследования: осмотр глазного дна, ЭКГ.
До плановой госпитализации: анализ глюкозы крови, ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ).
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
2. Общий анализ мочи.
3. Анализ глюкозы крови.
4. Биохимический анализ крови (натрий, калий, хлориды, общий белок, креатинин, остаточный азот, мочевина).
5. УЗИ надпочечников.
6. Определение в крови кортизола.
7. Рентгенограмма лучезапястных суставов.
8. Осмотр глазного дна.
9. Консультация невропатолога.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. УЗИ щитовидной железы (по показаниям).
2. Определение в крови ТТГ (по показаниям).
4. КТ головного мозга.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с невротическим синдромом, нейроциркуляторной дистонией по гипотензивному типу, эссенциальной артериальной гипотензией. При наличии гиперпигментации дифференциальную диагностику следует проводить с пеллагрой, дерматомиозитом, склеродермией, метастазами меланомы, циррозом печени, гемохроматозом, пигментно-сосочковой дистрофией кожи, отравлением солями тяжелых металлов.
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Замещение гормональной недостаточности.
2. Ликвидация патологического процесса, вызвавшего поражение надпочечников.
Немедикаментозное лечение:
— режим зависит от тяжести состояния (исключаются физические и психические нагрузки);
— диета по общей калорийности должна быть на 20-25% выше обычной. Дополнительно назначается поваренная соль до 10-15 г натрия хлорида в сутки, ограничивают продукты, богатые солями калия.
Профилактические мероприятия: своевременное выявление скрытой недостаточности надпочечников и адекватная заместительная терапия кортикостероидами являются эффективным методом профилактики аддисонического криза.
Дальнейшее ведение: наблюдение за больными, получающими заместительную глюкокортикоидную терапию, и оценка адекватности заместительной терапии по клиническим параметрам. Заместительная терапия является жизненно необходимым лечением и не может отменяться ни при каких условиях.
Основные медикаменты:
1. Преднизолон, таб. 5 мг
2. Натрия хлорид, 0,9% раствор, 200 мл
3. Аскорбиновая кислота, 5% раствор, амп.
4. Гидрокортизон, амп. 100 мг
5. Глюкоза, 5% раствор, 200 мл
Дополнительные медикаменты:
1. Пиридоксин 5% раствор, амп.
2. Тиамин 2,5% раствор, амп.
3. Левотироксин 100 мкг, таб.
Индикаторы эффективности лечения: достижение клинического улучшения состояния больного или ликвидация симптомов гипокортицизма, позволяющее перевести больного на амбулаторное лечение.
Госпитализация
Плановая:
— наличие признаков гипокортицизма;
— установление диагноза (в случае впервые выявленного заболевания);
— оценка адекватности терапии.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
1. Жапарханова Зауре Слямхановна, КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, кафедра детских болезней лечебного факультета с курсом эндокринологии, доцент.
2. Есимова Несибели Кульбаевна, зав. отделением № 8 РДКБ «Аксай».
Исследование и лечение аденомы надпочечников
Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3
Тел.: +7 (812) 676-25-10
Доброкачественные опухоли надпочечников, которые не имеют признаков злокачественности, называют аденомами.
Симптоматика аденомы
Разберем симптоматику гормонально-активных опухолей. В зависимости от того, какой гормон вырабатывает опухоль, появляется соответствующая симптоматика.
Клиника кортикостером
Симптомы альдостеромы
Алгоритм для диагностики аденомы надпочечника
Второй вопрос: «имеется или нет гормональная активность?»
Иногда, для уточнения диагностических вопросов может применяться МРТ, но реже, чем КТ.
Если стоит задача выяснить, не поражен ли надпочечник метастазом опухоли, которая развилась из другого органа, делают биопсию надпочечника. Однако, метод травматичный, и прибегают к нему редко.
Важное диагностическое значение для гормонально активных опухолей имеют лабораторные исследования. Уровень кортизола, а также адрено-кортикотропного гормона (АКТГ) в крови в течение дня колеблется, по нему нельзя однозначно определить, как работают надпочечники. Но определение в суточной моче кортизола дает представление об их базовой функции.
Пациентам с аденомой надпочечников необходимо также исследовать в крови хромогранин А, кальцитонин, паратгормон, ионы крови, адрено-кортикотропный гормон, альдостерон и ренин.
Негормональную и доброкачественную аденому небольшого размера надо наблюдать не реже 1 раза в год. Врач контролирует размер опухоли по данным КТ без контрастного усиления, кортизол и некоторые другие показатели крови. Если динамики нет, то лечение не нужно. Этот вариант аденомы встречается наиболее часто.
Показания к удалению аденомы
1. Размер опухоли более 4 см.
2. Установленная гормональная активность опухоли.
Удаление опухоли надпочечников в настоящее время возможно щадящими и малотравматичными методами. Такой подход возможен только в специализированном учреждении, где подобные операции проводятся на потоке. Современное представление о хирургии свидетельствует о том, что хирург мастерски овладевает технологией проведения определенного вида операции в том случае, когда проводит не менее 100 операций в год данного профиля. Именно опыт обеспечивает высокое качество работы хирурга.
Еще несколько лет назад открытый способ операции на надпочечниках был единственным методом оперативного лечения и является и сейчас привычным для многих хирургов. При этом проводится большой разрез 20-30 см, пересекаются мышцы брюшной стенки, грудной стенки и диафрагмы. Высокая травматичность, длительный период реабилитации, ряд осложнений характерны для такого доступа к надпочечнику.
Позже появился лапароскопический метод операции на надпочечниках, являющийся малотравматичным. Доступ осуществляется через брюшную стенку через 2-3 прокола. При этом методе травмируется брюшина, что может приводить к развитию спаек в ней. Кроме того, нагнетается углекислый газ, необходимый для создания пространства с целью формирования доступа к надпочечнику через брюшную полость. Вследствие этого объем грудной полости может уменьшаться за счет поднятия диафрагмы и снижать жизненную емкость легких, что тяжело переносится пациентами с сердечно-сосудистой и легочной патологией. Лапароскопический метод противопоказан тем, у кого были оперативные вмешательства в брюшной полости, и существует риск наличия спаек.
Адренокортикальный рак
Общая информация
Краткое описание
Российское общество клинической онкологии
Профессиональное общество онкологов-химиотерапевтов
ID: КР341
Адренокортикальный рак (АКР) – редкая злокачественная опухоль, исходящая из коркового слоя надпочечника. Заболевание характеризуется поздним сроком выявления, агрессивностью клинического течения и, до настоящего момента, неблагоприятным лечебным прогнозом. АКР может быть гормонально-активным, являясь причиной субклинического или манифестного синдрома Иценко–Кушинга (СИК), и/или вирильного синдрома, или может быть случайно выявленной гормонально-неактивной опухолью надпочечника.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
8375/0 Аденома коры надпочечника, смешанноклеточная
Клинически более адаптированной и современной представляется классификация по ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors) – европейской рабочей группы по изучению опухолей надпочечников [8,9].
Таблица 1. Соотношение стадирования АКР между TNM и ENSAT
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Диагностика
Жалобы при АКР связаны как с наличием образования в брюшной полости (боль животе или спине, ощущение полноты в животе), так и с гиперсекрецией гормонов: кортизола (общая и мышечная слабость, повышение массы тела, перераспределение подкожно-жировой клетчатки по диспластическому типу, синячковые высыпания, нечистота кожи, переломы, боли в костях, бесплодие/гипогонадизм, повышение АД и др.), альдостерона (повышение АД, слабость мышц вследствие гипокалиемии), тестостерона (рост нежелательных волос на теле, понижение голоса, гипертрофия клитора у женщин, повышение жирности и нечистота кожи), эстрогенов (гинекомастия у мужчин, метрогагии у женщин в постменопаузе) и других стероидных гормонов, таких как предшественники, например, 17ОН-прогестерон.
Клинические проявления могут иметь метастазы АКР в печень, легкие, кости.
Недооценка наличия гиперкортицизма (манифестного или субклинического) связана с высоким риском развития острой надпочечниковой недостаточности в послеоперационном периоде.
Комментарии: Недооценка наличия катехоламин-секретирующей опухоли может привести к развитию гипертензивных кризов в периоперационном периоде, отека легких, аритмий, синдрома «неуправляемой гемодинамики» [22].
Комментарии: Изолированная автономная гиперпродукция альдостерона при АКР встречается крайне редко. Альдостерон-продуцирующие опухоли морфологически выглядят как светлоклеточные аденомы небольших размеров [23]. Тестом первичной диагностики является оценка альдостерон-ренинового соотношение (АРС). При подозрении на ПГА по результатам АРС, необходимо проведение одного из подтверждающих методов. Алгоритм обследования при ПГА подробно изложен в клинических рекомендациях по диагностике и лечению данной нозологии [24,25].
Также пункционная биопсия показана при подозрении на неходжкинскую лимфому с изолированным поражением надпочечников. Заболевание встречается крайне редко, характеризуется двусторонним инфильтративным поражением надпочечников, быстрым темпом роста опухоли, а также косвенными признаками, позволяющими подозревать лимфому, такими как выраженные явления общей интоксикации, повышение лактат-дегидрогеназы в сыворотке крови и т.д. При других вариантах надпочечниковых опухолей диагностическая ценность предоперационной пункционной биопсии неудовлетворительна (чувствительность не превышает 65%) [26,27].
Дополнительным существенным преимуществом КТ является возможность оценки критерия плотности опухоли в фазу вымывания (wash-out). Метастатическое поражение должно быть исключено/подтверждено в первую очередь у больных с анамнезом онкологического заболевания. Также, вероятность метастатического поражения рассматривается при двустороннем поражении надпочечников, особенно при отсутствии явлений гормональной активности, при наличии КТ-признаков, характерных для метастазов. Пациенты с подобными поражениями должны проходить онкологическое обследование для исключения распространенного опухолевого процесса (в первую очередь рака легкого, желудка, колоректального рака).
Комментарии: УЗИ обладает высокой чувствительностью, но более низкой, в сравнении с КТ, специфичностью и может быть использовано для первичной диагностики опухолей надпочечников в случае невозможности выполнения компьютерной томографии.
Комментарии: МРТ обладает высокой чувствительностью в выявлении опухолей надпочечников оценки распространенности процесса, в том числе поражения смежных структур. Однако специфичность методов значительно ниже в связи с отсутствием четких количественных денситометрических показателей [30].
Лечение
Определение распространенности опухолевого процесса крайне важно с точки зрения выбора лечебной тактики. В случае АКР серьезное влияние на тактику может оказать степень гормональной активности опухоли. Так, если при гормонально-неактивной опухоли оперативное лечение распространенных форм АКР не имеет известных преимуществ, то при гормонально-активной опухоли, сопровождающейся тяжелыми соматическими проявлениями гиперкортицизма может быть оправдана тактика, направленная на максимальную циторедукцию.
Комментарии: Оперативное пособие рекомендовано провести в кратчайшие сроки после проведения адекватной диагностики в виду метастатической агрессивности АКР. Выполнение операций с попыткой сохранения ткани надпочечника недопустимо [36]. Единственным возможным вариантом полного излечения при АКР в настоящее время является полное хирургическое удаление опухоли сразу после ее обнаружения. Акцент на срочности оперативного вмешательства связан с быстрым увеличением размеров опухоли и высокой вероятностью метастазирования. Если на момент обнаружения опухоли метастазы не выявляются, то выгода операции очевидна, т.к. она нацелена на полное излечение.
Комментарии: Основная проблема лапароскопической адреналэктомии – высокая частота диссеминации опухоли по брюшине после операции, вследствие интраоперационного повреждения капсулы опухоли. Часть экспертов придерживается мнения, что при размере опухоли более 5 см и/или подозрении на злокачественность опухоли по результатам предоперационного обследования – вероятность диссеминации опухоли при нарушении капсулы значительно выше, чем при открытом вмешательстве 46. Недискутабельным пунктом данной рекомендации является специализированный характер учреждения и опыт операционной бригады.
Комментарии: Частота прогрессирования АКР после хирургического лечения в течение 5 лет достигает до 80–85%. Единственным методом, обеспечивающим длительное выживание при рецидивах или метастазах остается повторная «радикальная», то есть R0 резекция – ее возможность следует рассматривать у каждого больного с учетом распространенности процесса, особенностей предыдущего хирургического лечения, биологических особенностей опухоли, таких как степень злокачественности и темп роста 51.
Предметом дискуссии являлось прогностическое значение количества Weiss- или van Slooten- баллов, однако балльная система параметров световой микроскопии в качестве прогностического критерия уступает пролиферативному индексу Ki-67. При повышении индекса Ki-67 более 10% вероятность рецидива АКР после R0-резекции составляет не менее 80%. Прогностическое значение других маркеров ИГХ в отношении АКР в настоящий момент находится в стадии исследования и накопления анализируемого материала.
Режимы химиотерапии, применяемые в 1 линии лечения распространенного рака коры надпочечников представлены в таблице 2.
Таблица 2. Режимы химиотерапии, применяемые в 1 линии лечения распространенного рака коры надпочечников
Режимы химиотерапии, применяемые во 2 линии лечения распространенного рака коры надпочечников представлены в таблице 3.
Таблица 3. Режимы химиотерапии, применяемые во 2 линии лечения распространенного рака коры надпочечников
Дальнейший успех будущих исследований связан с пониманием молекулярно-генетических основ распространенных форм АКР.
Аденома надпочечника: лечение
Сверху над каждой почкой располагаются парные железистые органы – надпочечники, которые занимаются продукцией гормонов, поддерживающих сосудистое здоровье и защищающих от стрессов, контролирующих распределение белков, жиров, углеводов и водно-солевой баланс.
Доброкачественные опухоли надпочечников, которые не имеют признаков злокачественности, называют аденомами. Часто опухоли надпочечников выявляют случайно. Тогда она называется «инсиденталомой» (от слова incidental – случайный). Согласно мировой статистике, инсиденталомы встречаются у каждого десятого человека на Земле. Существует много разновидностей инсиденталом в зависимости от их строения. Однако уточнить, какая это опухоль – собственно аденома, феохромоцитома, липома, киста, гемангиома, тератома, нейрофиброма, саркома, рак надпочечника или другое возможно только при детальном полноценном обследовании.
Диагностику опухолей надпочечников можно пройти в онкологическом центре Юсуповской больницы. Наиболее информативной диагностикой считают УЗИ и компьютерную томографию. При диагностике аденомы требуется консультация эндокринолога или онколога-эндокринолога. Пациент сдает анализы на гормоны, проходит специальные тесты. В больнице пациент может получить консультацию врачей, пройти обследование, сдать анализы на гормоны, пройти лечение заболевания.
Причины возникновения заболевания
Пигментная аденома надпочечников, симптомы которой могут проявляться в заболевании Иценко-Кушинга, встречается достаточно редко. Если обычно аденома почки заполнена светлой жидкостью, то в пигментной аденоме присутствуют клетки темного окраса, что и делает её темного багрового цвета. Стандартный размер подобных образований 2-3 см.
Онкоцитарная аденома надпочечников встречается наиболее редко. Под микроскопом видно, что структура этой опухоли зернистая, так как состоит из клеток крупных размеров, содержащих митохондрии.
Симптомы
Симптомы у женщин
Симптомы у мужчин
Аденома у мужчин вызывает различные симптомы в зависимости от типа опухоли. Развитие гормонального дисбаланса приводит к увеличению грудных желез, фигура мужчины становится женственной. При повышенной выработке альдостерона развивается синдром Кона, стойкая гипертензия, появляется мышечная слабость из-за большой потери калия, могут начаться судороги, развивается депрессия, появляется заторможенность. Повышение уровня кортизола приводит к развитию синдрома Кушинга, развивается остеопороз.
У мужчин аденома надпочечников развивается из-за воздействия различных повреждающих факторов, при генетической предрасположенности. К повреждающим факторам относят: курение, длительный стресс, недоедание, нарушение иммунитета.
Лечение аденомы надпочечника у мужчин проводится по показаниям в виде хирургической операции при условии нормального самочувствия больного. Если у больного высокое давление, предварительно проводится медикаментозная терапия для стабилизации состояния. Может быть назначено лечение с помощью гормональной терапии. После проведения операции врач может назначить поддерживающую гормональную терапию, в случае злокачественности опухоли проводится лучевая терапия.
Диагностика
Аденома надпочечников обычно обнаруживается случайно при проведении КТ или МРТ по другим поводам. Диагноз устанавливают клинически и подтверждают определением уровней содержания гормонов надпочечников.
При подозрении на метастазы или инфекционное заболевание диагностическую ценность может иметь тонкоигольная пункционная биопсия, однако при подозрении на карциному надпочечников или феохромоцитому она противопоказана.
Анализы на гормоны
Лечение в Юсуповской больнице
Онкологическая клиника Юсуповской больницы предлагает широкий спектр услуг по диагностике и лечению различных аденом надпочечников. В лаборатории Юсуповской больницы пациенты смогут пройти исследования на гормоны надпочечников, уровень общих катехоламинов в крови, уровень кортизола, альдостерона и другие исследования. В онкологической клинике больницы пациент может посетить врача онколога, получить консультацию, пройти лечение, восстановление после операции.
Удаление аденомы надпочечника проводится по показаниям, в других случаях врач наблюдает за новообразованием, пациент два раза в год проходит обследование. Негормональную и доброкачественную аденому небольшого размера надо наблюдать не реже 1 раза в год. Врач контролирует размер опухоли по данным КТ без контрастного усиления, кортизол и некоторые другие показатели крови. Если динамики нет, то лечение не нужно. Этот вариант аденомы встречается наиболее часто.
Удаление опухоли надпочечников в настоящее время возможно щадящими и малотравматичными методами. Такой подход возможен только в специализированном учреждении, таком как клиника онкологии Юсуповской больницы, где подобные операции проводятся на потоке. Операции по удалению небольшой аденомы одного надпочечника проводится с помощью лапароскопии. В этом случае учитывается стадия заболевания и состояние здоровья пациента. Операция назначается после полного обследования пациента. Доступ осуществляется через брюшную стенку через 2-3 прокола.
Аденома правого надпочечника у женщин и мужчин удаляется сложнее, доступ к правой доле более сложен для хирурга. В то же время аденома левого надпочечника более легко диагностируется и легче оперируется. После операции наступает период реабилитации и восстановления нормальной функции прооперированной железы.
Юсуповская больница – это многопрофильная клиника, где работают высококвалифицированные специалисты. Они проводят лечение пациентов с различными соматическими заболеваниями на высоком европейским уровнем. Записаться на прием можно по телефону больницы.
Врожденная дисфункция коры надпочечников у взрослых пациентов
Общая информация
Краткое описание
Общественная организация «Российская ассоциация эндокринологов»
Этиология и патогенез
Таблица 1. Фенотипическая корреляция наиболее частых мутаций гена CYP21 при различных формах ВДКН. 
Таблица 2. Фенотипические проявления различных генотипов у взрослых пациентов с дефицитом 21-гидроксилазы в РФ [4]. 
Гипертоническая форма ВДКН развивается вследствие мутаций гена CYP11B, локализованном на 8 хромосоме (8q21-q22). В организме человека функционируют 2 изоформы фермента, обладающие 93% идентичностью. 11β-гидроксилаза 1 типа (CYP11В1) вырабатывается в пучковой зоне коры надпочечников, отвечает за биосинтез кортизола и регулируется АКТГ по механизму отрицательной обратной связи. Именно дефицит фермента 11β-гидроксилазы 1 типа приводит к развитию гипертонической формы ВДКН. Наиболее частая мутация в гене CYP11B1 ― R448H.
Рис. 1. Патогенез ВДКН вследствие дефицита 21-гидроксилазы. 
Эпидемиология
Наиболее частая форма ВДКН, встречающаяся более чем в 90% случаев, обусловлена дефицитом фермента 21-гидроксилазы. В свою очередь, ВДКН вследствие дефицита 21-гидроксилазы подразделяется на неклассическую и классические (вирильная и сольтеряющая) формы.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностика
В случае значений базального 17ОНР более 30 нмоль/л или 10 нг/мл, диагноз нВДКН считается подтвержденным, и дополнительной диагностики не требуется. При пограничных значениях 17ОНР (6-30 нмоль/л или 2-10 нг/мл – так называемая «серая зона»), выявленных минимум при двукратном определении, необходимо проводить дополнительный стимулирующий тест с синактеном (косинтропином, тетракозактидом – синтетическим аналогом АКТГ), что является золотым стандартом диагностики нВДКН во всем мире.
К сожалению, в настоящее время в РФ отсутствуют зарегистрированные препараты короткого синактена, поэтому проведение пробы в ее общепринятом варианте становится невозможным. Имеется зарегистрированный препарат пролонгированной формы – синактен-депо, ниже представлен адаптированный вариант проведения пробы.
Алгоритм диагностики неклассической ВДКН представлен в табл. 3.
Таблица 3. Диагностика ВДКН вследствие дефицита 21-гидроксилазы 
При интерпретации полученных результатов необходимо учитывать несколько факторов. Во-первых, некоторые лаборатории в РФ проводят диагностику лишь 2-3 наиболее крупных мутаций, характерных для классических форм 21-гидроксилазы. Поэтому перед направлением на исследование необходимо уточнять, проводится ли исследование точечных мутаций, специфичных для неклассической формы (см. табл. 1). Во-вторых, ВДКН является аутосомно-рецессивным заболеванием, поэтому для подтверждения диагноза необходимо, чтобы было выявлено одновременно 2 мутации в определяемых положениях гена (это может быть гомозиготная мутация либо 2 разные мутации в гетерозиготном положении). При выявлении лишь одной гетерозиготной мутации человек считается здоровым гетерозиготным носителем, и лечения не требуется.
Лечение
В отличие от детского возраста, когда рекомендуется вести пациентов только на глюкокортикоидных препаратах короткого действия, у взрослых пациентов возможно использование как препаратов короткого (гидрокортизон, кортеф), так и длительного действия (преднизолон, дексаметазон, метипред). Это в ряде случаев приводит к улучшению комплаентности пациентов. Наиболее часто используется следующая схема перевода с одного глюкокортикоидного препарата на другой: 20 мг гидрокортизона ≈ 5 мг преднизолона ≈ 4 мг метипреда ≈ 0,375-0,5 мг дексаметазона.
Время назначения глюкокортикоидных препаратов при ВДКН остается в мире дискутируемым вопросом. Есть сторонники назначения больших доз утром, которые считают такой режим более физиологичным, так как он лучше имитирует циркадианный ритм выработки кортизола. Другие же отмечают достижение лучшей компенсации при применении больших доз на ночь за счет подавления ночного выброса АКТГ. В России чаще применяется второй вариант, однако строгих рекомендаций по данному вопросу нет, и решение может остаться за лечащим врачом.
Таблица 4. Препараты глюко- и минералокортикоидов, используемые в лечении классических форм ВДКН 
В случае интеркуррентных заболеваний, при которых сохранена возможность продолжения перорального приема ГК, необходимо увеличение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза. При неэффективности вводится гидрокортизон (гидрокортизон сукцинат натрия (солу-кортеф)) 100-50 мг внутримышечно, далее при необходимости введение повторяется по 50 мг каждые 4-6 часов. В случае отсутствия улучшения самочувствия в течение 24-48 часов рекомендуется госпитализация в стационар, где проводится внутривенная инфузия гидрокортизона на фоне регидратационной терапии. При применении парентерального гидрокортизона, доза кортинеффа не меняется, либо даже МК отменяются полностью. Как только состояние пациента стабилизируется, следует постепенно вернуться к обычным дозам препаратов. При физических нагрузках и психологическом стрессе необходимости в увеличении дозы ГК нет.
Таблица 5. Препараты антиандрогенов и КОК, использующиеся в терапии неклассической ВДКН 
Таблица 6. Препараты ГК, используемые в лечении неклассической ВДКН 
Несмотря на то, что у 68% женщин с неклассической ВДКН самопроизвольные беременности могут наступить и без применения глюкокортикоидов, спонтанные выкидыши на ранних сроках при отсутствии лечения встречаются достаточно часто. Поэтому рассматривать вопрос о ГК терапии необходимо, прежде всего, на этапе планирования беременности, особенно у женщин с бесплодием или привычным невынашиванием беременности. Лечение может проводиться с помощью любого глюкокортикоидного препарата, за исключением дексаметазона. Дозы препаратов с наступлением беременности обычно не меняются, лечение проводится до родов.
Как правило, при неклассической ВДКН отсутствует дефицит кортизола и сольтеряющие кризы, поэтому нет необходимости повышать дозу ГК во время стрессорных состояний, оперативных вмешательств или острых вирусных заболеваний. Исключением является выявление недостаточной выработки кортизола во время стимулирующего теста (менее 500 нмоль/л), именно поэтому в случае подтверждения диагноза с помощью проведения пробы с синактеном необходимо исследовать этот показатель и учитывать его, например, при родоразрешении.
Таблица 7. Препараты, используемые в лечении ГФ ВДКН 
3.3 При выявлении декомпенсации или передозировки ГК, помимо коррекции терапии, необходимо также провести дообследование на предмет осложнений, характерных для гиперандрогении или гиперкортицизма (2С)
При необходимости применения минералокортикоидов при сольтеряющей форме заболевания необходимо поддерживать уровень АРП на верхней границе нормы или повышенным, но не более чем в 2 раза. Следует помнить, что с возрастом потребность в МК снижается, и доза препарата может корректироваться.
Рисунок 4. Динамическое наблюдение за взрослыми пациентами с классической ВДКН 
Комплекс метаболических нарушений при ВДКН весьма широк. Помимо основных побочных явлений, возникающих при длительном приеме ГК, таких как накопление жировой клетчатки, артериальная гипертензия, дислипидемия, инсулинорезистентность и нарушения углеводного обмена, при ВДКН на организм пациента влияют также и дополнительные факторы: гиперандрогения, гипогонадизм, а также адреномедуллярная недостаточность (рис. 5). Поэтому в рамках ежегодного обследования всем пациентам с ВДКН, а особенно в случаях длительной передозировки ГК, необходимо исследовать липидный спектр, выявлять нарушения углеводного обмена, контролировать АД и проводить разъяснительную беседу по контролю массы тела.
Рисунок 5. Патогенез метаболических нарушений при классических формах дефицита 21-гидроксилазы. 
Вопрос частоты проведения рентгеноденситометрии пациентам с ВДКН по-прежнему остается открытым. В мире имеется множество исследований, которые показали диаметрально противоположные результаты, поэтому специалисты по всему миру не пришли к единому мнению: нужно ли мониторировать абсолютно всех пациентов с ВДКН с учетом приема ГК как независимого фактора риска остеопороза. По данным ФГБУ ЭНЦ было показано, что развитие остеопенического синдрома не зависело от степени компенсации заболевания и доз принимаемых ГК препаратов, поэтому рентгеноденситометрию желательно проводить всем пациентам с ВДКН вне зависимости от степени компенсации при первичном обращении, если ранее она не проводилась, а далее решать вопрос о частоте мониторинга костной плотности в зависимости от полученных результатов (не реже 1 раза в 5-7 лет при отсутствии снижения МПК и чаще при выявлении остеопенического синдрома).
У взрослых пациентов с ВДКН по данным КТ достаточно часто выявляются одно- или двусторонние доброкачественные образования надпочечников. Целенаправленный скрининг подобных образований обычно требуется только при наличии длительной декомпенсации, так как они могут достигать значительных размеров. При назначении адекватных доз ГК отмечается уменьшение размеров опухолей, хирургическое лечение обычно не проводится. При удовлетворительной компенсации в проведении скрининга нет необходимости, так как образования небольших размеров не имеют клинического значения.
Обычно пациентки получают те же дозы глюкокортикоидов, что и до беременности, доза минералокортикоидов иногда требует увеличения во 2 триместре беременности при развитии ортостатической гипотензии. Из всех препаратов глюкокортикоидов не должен применяться во время беременности дексаметазон, который не инактивируется ферментом плаценты 3β-гидроксистероиддегидрогеназой и в неизменном виде проходит в кровь плода. Остальные глюкокортикоиды допустимы к использованию.
У больных с тяжелой гиперандрогенией и выборе в пользу длительной ГК терапии наблюдение должно проводиться аналогично классическим формам ВДКН. Оценка компенсации заболевания проводится клинически (целевые значения лабораторных показателей, таких как 17ОНР, тестостерон и андростендион, до сих пор не разработаны). При появлении признаков ятрогенного гиперкортицизма необходимо проведение дообследования для выявления метаболических нарушений и снижения МПК.
Родоразрешение проводится по общим акушерским показаниям. В день родов женщинам, у которых в результате теста с синактеном выявлялось неадекватное повышение кортизола (менее 500 нмоль/л), необходимо введение гидрокортизона парентерально. После родов в плановом порядке эндокринологом принимается решение о необходимости дальнейшего лечения пациентки с помощью ГК или возможности постепенной его отмены.
Пациентам с ГФ ВДКН, как минимум, ежегодно необходимо проводить обследование у кардиолога, по показаниям проводить ЭКГ, эхокардиографию, суточное мониторирование АД и ЭКГ для своевременной диагностики и коррекции макрососудистых осложнений АГ.
4.1 В редких случаях у пациентов с неконтролируемой гиперандрогенией при условии достаточной приверженности к лечению может быть проведена двустороння адреналэктомия (2D)
Основная проблема заключается в том, что для достижения эффекта начинать терапию необходимо как можно раньше – не позднее 6 недели гестации. В то же время проведение пренатальной диагностики для уточнения пола и наличия ВДКН у плода возможно только на 9-10 неделе беременности. Поэтому лечение высокими дозами дексаметазона на этапах закладки органов напрасно будут получать 7 из 8 детей. В настоящее время на коммерческой основе доступен метод определения в крови беременной женщины Y-хромосомы плода с ранних сроков гестации, но пока эта методика не введена в повсеместную практику.