отставание физического развития код по мкб 10 у детей
Отсутствие ожидаемого нормального физиологического развития (R62)
Исключена: задержка полового созревания (E30.0)
Задержка навыков, соответствующих этапу физиологического развития
Задержка физического развития
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Задержка роста у детей
Причины задержки роста
Задержка роста появляется по многим причинам, в таблице рассмотрим основные¹:
| Патология | Задержка роста МКБ-10 | Причина |
| Семейная низкорослость | Низкорослость не классифицированная в других рубриках 34.3 | Низкий рост родителей (150-165 см) |
| Конституциональная задержка роста | Низкорослость не классифицированная в других рубриках 34.3 | Отсроченный скачок роста |
| Психосоциальная задержка роста | Низкорослость не классифицированная в других рубриках 34.3 | Психологическая атмосфера в окружении ребенка, неблагополучная семья |
| Соматогенная задержка роста | N25.0, K90.0, E24.2 и другие | Развивается после заболеваний сердца, почек, органов дыхания |
| Наследственные синдромы | Q96, Q87.1 | Различные синдромы: Шерешевского–Тернера, Нунан, Рассела–Сильвера |
| Хондроплазии | E03.0– E03.9 | Патологии щитовидной железы |
| Гипопитуитаризм, в том числе соматотропная недостаточность | E23.0, E23.1, E89.3 | Дефицит гормона роста СТГ или нескольких гормонов гипофиза. Может быть вызвано опухолью и поражением гипофиза |
Симптомы задержки роста у детей
Чтобы определить точную причину, нужна квалифицированная диагностика.
Диагностика задержки роста
Задержку роста в основном определяют эндокринологи, но дополнительно назначается консультация ортопеда. Сначала врач собирает анамнез, вычисляет целевой рост ребенка. Весомую роль играет генетика родителей, национальность. Другие моменты диагностики включают³ :
Задержка роста у детей: клинические рекомендации
Если вы подозревает у своего ребенка низкорослость, нужно выяснить ее точную причину:
Лечение
Задержка роста лечится в зависимости от ее причины. Если у ребенка не хватает гормона роста, назначают инъекции СТГ. Доза и курс корректируются по результатам прибавки длины тела. Чем раньше начать подобное лечение, тем благоприятнее исход. Также для коррекции роста применяют стероиды и некоторые гормональные препараты помимо СТГ.
Многие состояния не лечатся применением медикаментов. Это наследственный фактор, генетические мутации, дисплазии. Поэтому люди прибегают к единственному возможному варианту – операция по увеличению роста. Это возможно, благодаря современным технологиям и усовершенствованному аппарату фиксации Веклича. В Л адистен клиник проводят малоинвазивные вмешательства, которые практически без крови могут прибавить пациенту 5-10 см роста.
Ждем вас на консультацию!
Литература
¹ ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ Под редакцией профессора Н.А. ГЕППЕ УЧЕБНИК 2017 год. Министерство образования и науки РФ Рекомендовано Координационным советом по области образования «Здравоохранение и медицинские науки» в качестве учебника для использования в образовательных учреждениях, реализующих основные профессиональные образовательные программы высшего образования по направлениям подготовки специалитета 31.05.01 «Лечебное дело», 31.05.02 «Педиатрия».
³ ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ НИЗКОРОСЛОСТИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ, Москва-2013.
Низкорослость (карликовость)
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Низкорослость (карликовость)»
Код по МКБ-10: Е 34.3
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация (Э.П. Касаткина, 2004 г.)
1. Эндокринно-зависимые варианты:
1.1. Соматотропная недостаточность:
1.1.1.1. Идиопатический вариант.
1.1.1.2. Органический вариант.
1.1.2. Изолированный дефицит гормона роста:
1.1.2.1. Выраженный дефицит.
1.1.2.2. Частичный дефицит.
1.1.2.3. Селективный дефицит (нейросекреторная дисфункция наблюдается у большинства детей с семейной низкорослостью).
1.1.2.4. Психосоциальный нанизм.
1.1.3. Синдром Ларона.
1.2. Дефицит тиреоидных гормонов:
1.2.1. Классический вариант гипотиреоза.
1.2.2. Легкий вариант гипотиреоза (доминирует клиника задержки роста).
1.3. Нарушение уровня половых гормонов:
1.3.2. Задержка полового развития.
1.3.3. Преждевременное половое развитие (в анамнезе).
1.4. Избыток глюкокортикоидов.
2. Эндокринно-независимые варианты:
2.1. Соматогеннообусловленные. Врожденные и приобретенные хронические заболевания, сопровождающиеся:
2.1.3. Нарушением питания и процессов всасывания.
2.1.4. Нарушением функции почек.
2.1.5. Нарушением функции печени.
2.2. Патология костной системы.
2.3. Генетические и хромосомные заболевания.
2.3.1. Примордиальный нанизм.
2.3.2. Синдром Шерешевского-Тернера.
3. Конституциональные особенности физического развития:
3.1. Синдром позднего пубертата.
3.2. Семейная низкорослость.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
У большинства больных жалобы на отставание в росте, низкие темпы прибавки роста, позднее вступление в пубертат, отсутствие пубертатного «скачка». В анамнезе дети имеют нормальный рост и вес при рождении, растут нормально до 1-2 лет, затем скорость роста снижается. В анамнезе родителей этих детей имелась задержка роста и пубертата. В анамнезе у детей с психосоциальным нанизмом, кроме задержки роста, отмечаются особенности пищевого поведения, извращенный аппетит, недержание кала или мочи, бессонница, судорожный крик или внезапные вспышки гнева. При возвращении детей в семейную обстановку происходит восстановление функциональной активности гипоталамо-гипофизарной системы.
Физикальное обследование
Отставание в росте на 2 и более SDS для данного хронологического возраста и пола. Пропорции тела правильные. Пубертат нормальный, но задержан во времени на сроки отставания костного возраста и наступает при достижении костного созревания у мальчиков 11,5-12 лет, у девочек 10,5-11 годам. Сроки достижения конечного роста сдвинуты во времени, конечный рост обычно нормальный без гормональной терапии.
Лабораторные исследования: как правило, без патологических изменений.
До плановой госпитализации: общий анализ крови, общий анализ мочи, рентгенография кисти с захватом дистального отдела костей предплечья.
Основные диагностические мероприятия:
1. Определение уровня ТТГ.
2. УЗИ матки и тестикул.
3. Анализ мочи по Зимницкому.
4. Определение глюкозы крови.
5. Определение азота мочевины, креатинина крови.
6. Анализ мочи по Нечипоренко.
7. КТ головного мозга.
8. Исследование глазного дна.
9. Консультация невропатолога.
Дополнительные диагностические мероприятия:
2. Определение кариотипа у девочек (по показаниям).
Дифференциальный диагноз
Соматотропная недостаточность
Конституциональная низкорослость
Тип Ларона
Психосоциальный нанизм
Врожденный или приобретенный дефицит СТГ
Особенности роста и развития наследственного характера
Патология в СТГ-рецепторном гене, секреция гормона роста гипофизом не нарушена
Длительный психоэмоциональный стресс
Не более 3-4 см в год, замедлена с 2 лет
Нижняя граница нормы
Замедлена в любом возрасте
Пропорциональное, есть дефекты ухода и питания
Уровень гормона роста
Снижен базальный и стимулированный уровень гормона роста
Нормальный, но возможны нарушения спонтанной и/или стимулированной секреции гормона роста по типу нейросекреторной дисфункции
Повышенный уровень гормона роста, низкое содержание ИФР1
Отстает на 4 и более года
Соответствует паспортному или возрасту роста
Отстает в среднем на 2 года, соответствует возрасту роста
Лечение гормоном роста
Препараты СТГ не эффективны. Показано лечение рекомбинантным ИФР 1
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Достижение социально приемлемого роста.
2. Своевременное появление вторичных половых признаков.
3. Устранение фоновых или сопутствующих заболеваний (резидуально-органическое поражение ЦНС, анемии и др.).
Немедикаментозное лечение:
2. Диета с достаточным содержанием белка, витаминов, микроэлементов, кальция, железа.
3. Ростстимулирующая ЛФК.
4. Физиолечение (по показаниям).
5. Массаж (по показаниям).
Медикаментозное лечение:
2. Препараты для лечения сопутствующих заболеваний.
Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение эндокринолога, консультация окулиста и невропатолога (по показаниям), полноценное питание, занятия физкультурой (плавание, гимнастика игровые виды спорта), полноценный сон.
Перечень основных и дополнительных медикаментов:
1. Витамины группы В, 5% 1 мл, амп.
3. Патогенетическая терапия фоновых и сопутствующих заболеваний
Индикаторы эффективности лечения: нормальные темпы физического развития ребенка, своевременное наступление пубертата.
Госпитализация
Показания к госпитализации: плановая.
1. Отставание в росте на 2 сигмальных отклонения и более для данного хронологического возраста и пола.
2. Темпы роста, не превышающие 4 см в год.
3. Выраженное отставание костного возраста от хронологического (соотношение КВ/ХВ менее 0,9).
Профилактика
Оценка динамики роста, своевременная диагностика и лечение острых и хронических заболеваний, черепно-мозговых травм; ростстимулирующая ЛФК; диета с достаточным содержанием белка, витаминов, микроэлементов, кальция, железа; воспитание в семье.
Информация
Источники и литература
Информация
Список разработчиков:
1. Жапарханова Зауре Слямхановна, КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, кафедра детских болезней лечебного факультета с курсом эндокринологии, доцент.
2. Есимова Несибели Кульбаева, зав. отделением №8 РДКБ «Аксай».
Низкорослость у детей
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
• определение генов, ответственных за закладку и функционирование соматотрофов (Prop-1, Pit-1)[3,4];
• возраст, в котором впервые замечено снижение темпов роста ребенка.
• клинические признаки дефицита выработки тропных гормонов гипофиза: синдромы гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма.
• Отсутствие генов Prop-1, Pit-1 или их дефектность указывают на генетическую обусловленность СТГ-недостаточности.
• гипоплазия яичек по данным УЗИ у мальчиков подтверждает наличие сопутствующего вторичного гипогонадизма.
Дифференциальный диагноз
Таблица 2. Алгоритм диагностики низкорослости
Лечение
• профессиональная психологическая поддержка ребенка.
Дети с эндокринно-независимыми формами не нуждаются в какой-либо заместительной гормональной терапии, назначается терапия основного заболевания.
Соматотропная недостаточность у детей
Общая информация
Краткое описание
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Е 34.3 | Низкорослость (карликовость), неклассифицированная в других рубриках |
| Е 23.0 | Гипопитуитаризм |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
| АКТГ | – | адренокортикотропный гормон |
| в/ч | – | внутричерепная |
| ЗВУР | – | задержка внутриутробного развития |
| ЛГ | – | лютеинизирующий гормон |
| свТ4 | – | свободный Т4 |
| ФСГ | – | фолликулостимулирующий гормон |
| ИН | – | идиопатическая низкорослость |
| ИФР-1 | – | инсулиноподобный фактор роста |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| СТГ | – | соматотропный гормон |
| ГР | – | гормон роста |
| рГР | – | рекомбинантный гормон роста |
| ТТГ | – | тиреотропный гормон |
| ИРИ | – | иммунореактивный инсулин |
| HbA1c | – | гликированный гемоглобин |
| SD | – | стандартное отклонение |
| SDS | – | коэффициент стандартного отклонения |
| SHOX | – | short stature homeо-box ген |
| ALS | – | кислотнолабильная субъединица |
Пользователи протокола: эндокринологи, педиатры, ВОП.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
[4]:
· А. Первичные нарушения роста;
· Б. Вторичные нарушения роста;
· С. Идиопатический низкий рост.
А. Первичные нарушения роста:
Первичные нарушения роста вызваны генетическими дефектами или нарушением физиологии пренатального периода, приводящими к дефектам костной ткани и/или опорных тканей.
А1 Определенные клинические синдромы
· синдром Шерешевского-Тернера;
· синдром Корнелиа де Ланге;
· синдром Ди Джорджи;
· синдром Дауна;
· синдром Нунан;
· синдром Прадера-Вилли;
· болезнь фон Реклингхаузена (нейрофиброматоз 1 типа);
· синдром Сильвера-Рассела.
А2 Ребенок маленький для гестационного возраста с отсутствием наверстывания роста (ЗВУР):
· дефицит ИФР-1, резистентность к ИФР;
· вследствие известных причин, например, пренатальная инфекция, употребление матерью наркотиков, алкоголя, курение;
· идиопатический.
A3 Скелетные дисплазии:
· ахондроплазия;
· гипохондроплазия;
· SHOX Синдром (Лери-Вейл и другие дефекты в гене SHOX);
· несовершенный остеогенез I-VI;
· мукополисахаридоз (тип IH, IS, II-VII);
· муколипидоз (II и III типа).
A4 дисплазии с дефектомминерализации.
B. Вторичные нарушения роста
Вторичные нарушения роста – это нарушения, причинами которых не являются собственно дефекты костной и/или опорных тканей. Например, хронические соматические заболевания или отсутствие 1 или более рост-стимулирующих гормонов могут быть причиной вторичного отставания в росте. У таких детей часто отмечается отставание созревания костной ткани.
Характеристики вторичных нарушений роста: изначально темпы роста соответствуют SDS конечного целевого роста, с последующим замедлением роста.
В1 Недостаточное потребление питательных веществ (недоедание).
B2 Нарушения в системахорганов:
· кардиологические заболевания;
· легочных заболеваний, например, муковисцидоз;
· нарушение функции печени;
· заболевания кишечника, например, Болезнь Крона, синдром мальабсорбции, синдромукороченнойтонкойкишки;
· заболевания почек, например, синдром Фанкони, почечный ацидоз;
· хроническая анемия.
В3 Соматотропная недостаточность – дефицит гормона роста (вторичный дефицит ИФР-1).
ВРОЖДЕННЫЕ ФОРМЫ ДЕФИЦИТА ГР
I. Наследственный дефицит ГР
1. Изолированная недостаточность ГР:
· дефект гена ГР;
· дефект гена рецептора ГР.
2. Множественная недостаточность гормонов аденогипофиза (пангипопитуитаризм):
· дефект гена Pit-1;
· дефект гена Prop-1;
· другие формы(HESX1, POU1F1, Lhx3, LHX4).
II.Врожденные пороки развития ЦНС
· синдром пустого турецкого седла;
· дисплазия гипофиза;
· арахноидальная киста;
· врожденная гидроцефалия;
· септооптическая дисплазия (синдром Де Морсье).
III. Cочетание с другиминаследственнымизаболеваниями:
· панцитопения Фанкони, синдром Ригера, пренатальными инфекциями (краснуха).
IV. Периферическаянечувствительность к ГР:
· синдром Ларона (дефект гена рецептора ГР);
· дефект гена ИРФ-1;
· карликовость пигмеев;
· биологически неактивный ГР.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ФОРМЫ ДЕФИЦИТА ГР
I. Опухоли гипоталамо-гипофизарной области:
· краниофарингиома;
· герминома;
· аденома гипофиза;
· гамартома.
II. Опухоли головного мозга вне гипоталамо-гипофизарной области:
· астроцитома;
· эпендимома;
· глиома;
· медуллобластома;
· назофарингеальные опухоли.
III. Результат терапии внечерепных опухолей:
· лейкоз;
· лимфома;
· солидные опухоли.
IV. Другие причины
· травма черепа;
· нейроинфекция;
· гидроцефалия;
· гранулематоз;
· гистиоцитоз;
· сосудистые аномалии.
B5 Другие эндокринные нарушения:
· синдром Кушинга;
· гипотиреоз;
· Leprechaunism (Синдром Donohue);
· сахарный диабет (плохо контролируемый);
· низкий конечный рост, вызванный ускоренным созреванием костей, например ППР, гипертиреозе, ВДКН, экзогенными эстрогенами или андрогенами.
B6 Нарушения обмена веществ:
· нарушения метаболизма кальция и фосфора;
· нарушения углеводного обмена;
· нарушения липидного обмена;
· нарушения белкового обмена.
В7 Психосоциальные причины:
· эмоциональная депривация;
· нервная анорексия;
· депрессия.
B8 Ятрогенные причины:
· терапия системными глюкокортикоидами;
· местная глюкокортикоидная терапия (ингаляции, кишечные и др.);
· другие лекарства;
· лечение новообразований в детском возрасте;
· облучение всего тела;
· химиотерапия.
С. Идиопатическая низкорослость
Термин «идиопатическая низкорослость» используется для обозначения низкого роста, который не может быть отнесен к известным причинам.
Критерии идиопатической низкорослости
· нормальные длина и вес при рождении;
· отсутствие диспропорционального телосложения;
· отсутствие хронических системных заболеваний (со стороны сердца, почек и др.);
· отсутствие психоэмоциональных (стрессорных) факторов;
· отсутствие алиментарных факторов;
· отсутствиедругихэндокринопатий.
Идиопатическая низкорослость может быть подразделенана:
а) Семейная низкорослость:
· с задержкой пубертата;
· без задержки пубертата.
б) Несемейная низкорослость
· с задержкой пубертата (конституциональная задержка роста и пубертата);
· без задержки пубертата.
NB! Дети с соматотропной недостаточностью, составляют ЛИШЬ около 8-9% от общего количества низкорослых детей. В настоящее время именно дети с дефицитом гормона роста на фоне заместительной гормональной терапии рекомбинантным соматотропином прекрасно растут и при длительной терапии могут достичь вполне удовлетворительных параметров физического развития взрослого человека.
Диагностика
Анамнез:
· уточнитьростдругихчленов семьи – родителей, братьев и сестер ребенка;
· темпыростародителей в детстве;
· длина и массатела ребенка при рождении;
· возраст, в котором впервые замечено снижение темпов роста ребенка.
Физикальное обследование:
· антропометрия (ауксология) с расчетом трех показателей:
— SDSростадлявозраста;
— SDSростадляSDSцелевогороста;
— SDSскоростироста.
Для СТГ-недостаточности характерны:
· скорость роста не превышает 2 см/год;
· пропорциональное отставание длины тела ребенка от средних показателей более чем на 2 SDS;
· «кукольное лицо»;
· склонность к гипогликемиям;
· центральное ожирение (отложение жировой клетчатки в области живота и лице).
Лабораторные исследования 6.
· снижение уровня ИРФ-1 в крови при СТГ-недостаточности;
· при СТГ-недостаточности проведение стимуляционных тестов с инсулином и клофелином выявляет недостаточный выброс СТГ (пик СТГ менее 7-10 нг/мл);
· дефекты генов Prop-1, Pit-1, LHX3, LHX4, HESX1 указывают на генетическую обусловленность СТГ-недостаточности;
· антитела к дезаминированным пептидам глиадина (DGP-пептидам), антитела к эндомизию (АЭА), антитела к тканевой трансглутаминазе для исключения целиакии.
· уровень СТГ следует всегда измерять у новорожденных с гипогликемиями при отсутствии у них других метаболических нарушений. Уровень СТГ менее 20 мкг/л в разовом образце крови свидетельствует о наличии СТГ-дефицита у новрожденного.
Таблица – 1. Стимуляционные тесты для диагностики соматотропной недостаточности.
| Фармакологический препарат | Доза, метод ведения | Точки забора проб крови | Пик выброса | Побочные Эффекты |
| Инсулин | 0.1 Ед/кг в/в | -30, 0, 15, 30, 45, 60, 90, 120 | 30-60 мин. | Гипогликемия |
| Клонидин | 0.15 мг/м2внутрь (peros) | -30, 0, 15, 30, 60, 90, 120, 150 | 90-120 мин. | Артериальная гипотензия, сонливость |
| Аргинин | 0,5 г/кг, не более 30 мг, в/в | -30, 0, 15, 30, 45, 60, 90, 120 | 30-60 мин. | Покраснение лица, легкая гипергликемия |
| Глюкагон | 100 кг/м2, неболее 1 мг, в/м | 0, 60, 90, 120, 150, 180 | 120-180 мин. | Тошнота, рвота, поздняя гипогликемия |
| Сомато-либерин | 1 мкг/кг, в/в | -30, 0, 15, 30, 45, 60, 90, 120 | 30-60 мин. | – |
Инструментальные исследования 7:
· отставание костного возраста на 2 и более лет при рентгенографии левой кисти с захватом лучезапястного сустава указывает на эндокринный генез низкорослости;
· изменения в области гипоталамуса и гипофиза при МРТ с контрастным усилением свидетельствуют об органической природе дефицита СТГ;
· отсутствие яичников и гипо-, аплазия матки и труб по данным УЗИ органов малого таза у девочек подтверждает наличие синдрома Шерешевского-Тернера;
· гипоплазия яичек по данным УЗИ у мальчиков подтверждает наличие сопутствующего вторичного гипогонадизма.
Показания для консультации специалистов
· консультация генетика – при подозрении на наличие синдрома Шерешевского-Тернера, Сильвера-Рассела, Нуннана, Прадера-Вилли;
· консультация нейрохирурга – при обнаружении признаков органического поражения головного мозга;
· консультация невропатолога – при обнаружении признаков органического поражения головного мозга.
Диагностический алгоритм СТГ-недостаточности [4]:
Дифференциальный диагноз
Проводится между идиопатическим низким ростом, первичными и вторичными формами нарушения роста.
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
В основе лечения соматотропной недостаточности у детей лежит заместительная терапия препаратами гормона роста. Препаратом выбора является генно-инженерный человеческий ГР
Немедикаментозное лечение:
Режим:
· высокая физическая активность;
· достаточной продолжительности ночной сон;
· профессиональная психологическая поддержка ребенка.
Диета:
· полноценное сбалансированное питание.
Медикаментозное лечение 11:
Показания к применению рекомбинантного гормона роста у детей:
· дефицит СТГ;
· синдром Шерешевского-Тернера;
· терминальная хроническая почечная недостаточность;
· дети с ЗВУР, если они к 2-м годам не достигают целевого роста;
· длительная терапия детей с задержкой роста при недостаточной секреции нормального эндогенного гормона роста;
· терапия низкорослости у детей с синдромом Тернера, подтвержденным хромосомным анализом;
· терапия задержки роста у детей препубертатного возраста, страдающих хронической почечной недостаточностью;
· лечение пациентов с задержкой роста вследствие дефицита гена SHOX (ген низкорослости, содержащий гомеобокс (специфическая последовательность ДНК)), подтвержденного анализом ДНК;
· терапия задержки роста у пациентов, рожденных с внутриутробной задержкой роста (фактический рост
| Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Генно-инженерный рекомбинантный гормон роста | Соматропин | Подкожно перед сном в 20.00 – 22.00. Шприц-ручка, флакон | А |
Перечень дополнительных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения) – нет.
Один раз в год:
· МРТ головного мозга (детям с опухолями головного мозга);
· определение костного возраста.
NB! Лечение препаратами генноинженерного человеческого гормона роста прекращается после достижения прогнозируемого роста или закрытия зон роста. Больные с синдромом Шерешевского-Тернера далее переводятся на циклическую терапию препаратами женских половых гормонов (оральные контрацептивы). Больные с пангипопитуитаризмом (тотальное выпадение всех тропных гормонов передней доли гипофиза) после достижения прогнозируемого роста продолжают пожизненную заместительную терапию тиреоидными, глюкокортикоидными и препаратами половых гормонов.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе 7.
· восстановление физиологических темпов роста.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
· проведение стимуляционных проб, выявляющих резервные возможности организма по выработке соматотропного гормона.
Показания для экстренной госпитализации: нет
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА:
Список разработчиков протокола:
1) Нурбекова Акмарал Асыловна – доктор медицинских наук, профессор кафедры эндокринологии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д.Асфендиярова»;
2) Базарбекова Римма Базарбековна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», Председатель РОО «Ассоциация врачей эндокринологов Казахстана»;
3) Смагулова Газиза Ажмагиевна – кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им. М. Оспанова».
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензент: Еспенбетова Майра Жаксимановна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой интернатуры по общей врачебной практике РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет г.Семей».
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.