период адаптации новорожденного код по мкб 10

Класс XVI. Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)

Материал опубликован 07 мая 2015 в 12:29.
Обновлён 07 мая 2015 в 12:30.

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 31 января 2013 г., № 26768)

Категория возрастная: совершеннолетние и несовершеннолетние
Пол: женский
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная
Условие оказания: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 10
Код по МКБ X
Нозологические единицы
О36.3 Признаки внутриутробной гипоксии плода, требующие предоставления медицинской
помощи матери
О36.4 Внутриутробная гибель плода, требующая предоставления медицинской помощи матери
О36.5 Недостаточный рост плода, требующий предоставления медицинской помощи матери
О36.6 Избыточный рост плода, требующий предоставления медицинской помощи матери
О36.8 Другие уточненные отклонения в состоянии плода, требующие предоставления медицинской
помощи матери
О36.9 Отклонения в состоянии плода, требующие предоставления медицинской помощи матери,
неуточненные
О43.0 Синдромы плацентарной трансфузии
О43.1 Аномалия плаценты
О43.8 Другие плацентарные нарушения
О43.9 Плацентарное нарушение неуточненное
О68.0 Роды, осложнившиеся изменениями частоты сердечных сокращений плода
О68.1 Роды, осложнившиеся выходом мекония в амниотическую жидкость
О68.2 Роды, осложнившиеся изменениями частоты сердечных сокращений плода с выходом мекония
в амниотическую жидкость
О68.3 Роды, осложнившиеся появлением биохимических признаков стресса плода
О68.8 Роды, осложнившиеся появлением других признаков стресса плода
О68.9 Роды, осложнившиеся стрессом плода неуточненным
Р02 Поражения плода и новорожденного, обусловленные осложнениями со стороны плаценты,
пуповины и плодных оболочек
Р05 Замедленный рост и недостаточность питания плода
Р20.0 Внутриутробная гипоксия, впервые отмеченная до начала родов
Р20.9 Внутриутробная гипоксия неуточненная

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 14 марта 2013 г., № 27678)

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 21
Код по МКБ X
Нозологические единицы
Р27.0 Синдром Вильсона-Микити
Р27.1 Бронхолегочная дисплазия, возникшая в перинатальном периоде
Р27.8 Другие хронические болезни органов дыхания, возникшие в перинатальном периоде
Р27.9 Неуточненные хронические болезни органов дыхания, возникшие в перинатальном периоде

Источник

Уход за здоровым новорожденным ребенком

Общая информация

Краткое описание

• формирование психо-эмоциональной связи с семьей.

Название протокола: Уход за здоровым новорожденным ребенком.
Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
Z 76.2 Наблюдение за другим здоровым ребенком грудного и раннего возраста и уход за ним

Сокращения, используемые в протоколе:
БЦЖ – бацилла Кальметта-Герена (Bacillus Calmette-Guérin) – вакцина против туберкулеза
ВГ – Врожденный гипотиреоз
ВГВ – вирус гепатита В
ВОЗ – Всемирная Организация Здравоохранения
МКБ – Международная классификация болезней
ФКУ – Фенилкетонурия

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: новорожденные (включая доношенных, переношенных и недоношенных), дети раннего возраста от 0 до 2-хмесяцев.

Пользователи протокола: неонатологи, педиатры, врачи общей практики, фельдшеры, акушерки, медицинские сестры.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: нет.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: по необходимости.

• скрининг детей раннего возраста на выявление врожденной и наследственной патологии слуха.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: госпитализация не проводится.

Основные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

• скрининг детей раннего возраста на выявление врожденной и наследственной патологии слуха.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса)

Жалобы и анамнез: жалобы отсутствуют.

Физикальное обследование:

Лабораторное исследование: не проводится.

Инструментальные исследования: не проводится.

Показание для консультации узких специалистов: не проводится.

Источник

P90-P96 Другие нарушения, возникающие в перинатальном периоде. V. 2016

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)

P90-P96 Другие нарушения, возникающие в перинатальном периоде

P90 Судороги новорожденного

Исключено: легкие судороги новорожденного (семейные) (G40.3)

P91 Другие нарушения церебрального статуса у новорожденного

P91.1 Перивентрикулярные кисты (приобретенные) у новорожденного

P91.2 Церебральная лейкомаляция у новорожденного

P91.3 Церебральная возбудимость новорожденного

P91.4 Церебральная депрессия у новорожденного

P91.5 Неонатальная кома

P91.6 Гипоксическая ишемическая энцефалопатия новорожденного

P91.8 Другие уточненные нарушения со стороны мозга у новорожденного

P91.9 Нарушение со стороны мозга у новорожденного, неуточненное

P92 Проблемы вскармливания новорожденного

P92.0 Рвота новорожденного

P92.1 Срыгивание и руминация новорожденного

P92.2 Вялое сосание новорожденного

P92.3 Недокармливание новорожденного

P92.4 Перекармливание новорожденного

P92.5 Трудности грудного вскармливания новорожденного

P92.8 Другие проблемы вскармливания новорожденного

P92.9 Проблема вскармливания новорожденного неуточненная
P93 Реакции и интоксикации, вызванные лекарственными средствами, введенными плоду и новорожденному

Включено: «серый» синдром у новорожденного вследствие применения хлорамфеникола

P94 Нарушения мышечного тонуса у новорожденного

P94.0 Преходящая тяжелая миастения новорожденного

Исключено: тяжелая миастения (G70.0)

P94.1 Врожденный гипертонус

P94.2 Врожденный гипотонус

Синдром неспецифической вялости ребенка

P94.8 Другие нарушения мышечного тонуса новорожденного

P96 Другие нарушения, возникающие в перинатальном периоде

P96.0 Врожденная почечная недостаточность

Синдром абстиненции у младенца, обусловленный наркоманией матери
Неонатальный синдром абстиненции

Исключено: лекарственные реакции и интоксикации, обусловленные введением матери опиатов и транквилизаторов (P04.0)

P96.2 Симптомы абстиненции после введения лекарственных средств новорожденному

P96.3 Широкие черепные швы

P96.4 Прерывание беременности, влияние на плод и новорожденного

Исключено: прерывание беременности (влияние на мать) (O04.-)

P96.5 Осложнения, вызванные внутриутробными вмешательствами, не классифицированные в других рубриках

P96.8 Другие уточненные нарушения, возникающие в перинатальном периоде

P96.9 Нарушение, возникшее в перинатальном периоде, неуточненное

Примечания. 1. Данная версия соответствует версии 2016 года ВОЗ (ICD-10 Version:2016), некоторые позиции которой могут отличаться от утверждённой Минздравом России версии МКБ-10.

2. БДУ — без дополнительных уточнений.

P00-P04 Поражение плода и новорожденного, обусловленные состояниями матери, осложнениями беременности, родов и родоразрешения
P05-P08 Расстройства, связанные с продолжительностью беременности и ростом плода
P10-P15 Родовая травма
P20-P29 Дыхательные и сердечно-сосудистые нарушения, характерные для перинатального периода
P35-P39 Инфекционные болезни, специфичные для перинатального периода
P50-P61 Геморрагические и гематологические нарушения у плода и новорожденного
P70-P74 Преходящие эндокринные нарушения и нарушения обмена веществ, специфические для плода и новорожденного
P75-P78 Расстройства системы пищеварения у плода и новорожденного
P80-P83 Состояния, затрагивающие кожные покровы и терморегуляцию у плода и новорожденного
P90-P96 Другие нарушения, возникающие в перинатальном периоде

Источник

Другие уточненные нарушения, возникшие в перинатальном периоде

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Другие уточненные нарушения, возникшие в перинатальном периоде»

Код по МКБ-10: Р 96.8

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация перинатальных поражений нервной системы (Ю.А. Якунин с соавт. 1979 г., Н.Н. Петрухин 1999 г.)

Острый период

II. Гипоксически-геморрагические поражения ЦНС:

— внутрижелудочковые кровоизлияния 1 степени;

— внутрижелудочковые кровоизлияния 2 степени;

— внутрижелудочковые кровоизлияния 3 степени;

— паренхиматозные кровоизлияния в полушариях мозга и мозжечка;

— первичные субарахноидальные кровоизлияния;

— эпидуральные гематомы спинного мозга;

— сочетанные ишемически-геморрагические поражения мозга.

III. Травматические повреждения нервной системы:

— внутричерепная родовая травма;

— родовая травма спинного мозга;

IV. Нарушение деятельности ЦНС вследствие системных метаболических и токсических причин;

— билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха);

V. Инфекционные поражения ЦНС;

— внутриутробные инфекции (TORCH);

Восстановительный период

I. Топика поражения:

— миелопатия (спинной мозг);

— нейропатия (периферические нервы).

II. Клинические проявления:

— гипервозбудимость (повышенная нервно-рефлекторная возбудимость);

— двигательные нарушения (центральные и периферические парезы, эктрапирамидные и мозжечковые расстройства);

— задержка психомоторного и доречевого развития. Нарушение формирования корковых функций.

III. Возможные исходы:

1. Выздоровление. Физиологическое нервно-психическое развитие.

3. Энцефалопатия. Патологический вариант развития (формирование двигательного дефекта в виде центральных и периферических парезов, экстрапирамидных и мозжечковых расстройств, грубые нарушения корковых функций, симптоматическая эпилепсия, гидроцефалия, иное расстройство, способствующее нарушению адаптации ребенка в социальной среде).

Диагностика

Диагностические критерии

Лабораторные исследования:

1. ИФА на токсоплазмоз или цитомегаловирус.

2. Общий анализ крови.

3. Общий анализ мочи.

4. Кал на яйца глист.

Инструментальные исследования: нейросонография (НСГ).

I. Преимущества метода:

— относительная простота и быстрое исследование, не требуется подготовка больного;

— отсутствие ионизирующего воздействия;

— высокая информативность метода;

— результаты сопоставимы с КТ и МРТ;

II. Недостатки метода НСГ:

— проведение исследования ограничено периодом закрытия родничка;

— невозможность выполнения НСГ через кость;

— малая информативность метода при диагностике поверхностно расположенных патологических интракраниальных пространств.

III. Диагностические возможности НСГ:

1. Геморрагические инсульты.

2. Неонатальная гипоксически-ишемическая энцефалопатия.

3. Нейроинфекции (внутриутробные и постнатальные).

4. Пороки и дисгенезия мозга.

5. Острая черепно-мозговая травма.

6. Объемные образования.

7. Исходы церебральных инсультов (гидроцефалия, атрофия, кисты).

Грубым проявлением общемозговых изменений ЭЭГ и больных с ПЭП является эпилептическая активность: заостренные колебания θ и δ-диапозонов и эпилептические комплексы пик-волна, пики; гипсаритмия. Асимметрично выраженные изменения ЭЭГ целесообразно подразделять на общие межполушарные и регионарные асимметрии. Очаговые изменения чаще всего выявляются на фоне общемозговых изменений.

Показания для консультации специалистов:

Основные диагностические мероприятия:

— общий анализ крови;

— ИФА на токсоплазмоз;

— ИФА на цитомегаловирус.

Дополнительные диагностические мероприятия:

— компьютерная томография головного мозга;

— УЗИ органов брюшной полости;

— МРТ головного мозга;

— ЭЭГ видео мониторинг;

Дифференциальный диагноз

Нозология

Начало заболевания

Характерные симптомы

Биохимия, инструментальные данные

От повышенной нервно-рефлекторной возбудимости до очаговой неврологической патологии.

Диффузная мышечная гипотония, гипорефлексия. Миопатический симптомокомплекс, задержка моторного развития, костно-суставные деформации. Прогрессирующее течение.

Отсутствие нарушений в период новорожденности.

Двигательные расстройства, мышечная гипо-, затем гипертония, атаксия. Прогрессирующее течение, судороги, спастические параличи, парезы, нарастающее снижение интеллекта, гиперкинезы.

КТ головного мозга: обширные двусторонние очаги пониженной плотности.

Отсутствие нарушений в периоде новорожденности.

Характерный внешний вид больного: гротескные черты лица, вдавленная переносица, толстые губы, низкий рост. Задержка развития нервно-психических статических функций, недоразвитие речи.

Присутствие в моче кислых мукополисахаридов.

Спинальная мышечная амиотрофия Верднига-Гоффманна

С рождения или с 5-6 месячного возраста.

Генерализованная гипотония, гипо- арефлексия, фасцикуляции в мышцах спины, проксимальных отделов конечностей.

Первые симптомы могут появиться уже в родильном доме (приступы остановки дыхания, желтуха), но чаще развиваются в первые месяцы жизни.

Специфический внешний вид больного: небольшой рост, короткие конечности, кисти и стопы широкие, запавшая переносица, отечные веки, большой язык, кожа сухая, волосы ломкие. Задержка психомоторного развития, диффузная мышечная гипотония. Как правило, отмечаются запоры, брадикардия. Очень характерен желтовато-землистый цвет кожи.

Аплазия или недостаточность функции щитовидной железы. Задержка появления ядер окостенения.

Отсутствие нарушений в период новорожденности. Начало заболевания 1-2 года.

Атаксия, гиперкинезы, снижение интеллекта, телеангиоэктазии, пигментные пятна, часто патология легких.

Атрофия червя и полушарий мозжечка, высокий уровень сывороточного α-фенопротеина.

Первые проявления с 1-3 месяцев.

Мышечная гипотония, повышенная потливость

Нейросонография без структурных изменений.

Дети рождаются здоровыми, заболевание проявляется с 3-6 месячного возраста: приостановление в психоречевом и моторном развитии.

Повышение фенилаланина в крови, положительная проба Фелинга.

Лечение

Тактика лечения: эффективность реабилитационной терапии в восстановительном периоде основана на раннем начале лечения, тактика лечения зависит от клинических проявлений перинатальной энцефалопатии.

Цель лечения: формирование установочных рефлексов и произвольной моторики, подавление патологических тонических шейных и лабиринтных рефлексов, порочных установок конечностей, стимуляция психического, речевого и познавательного развития, купирование приступов судорог.

Немедикаментозное лечение:

— занятия с логопедом с целью стимуляции речевого развития;

— занятия с психологом с целью стимуляции познавательного развития;

Медикаментозное лечение: симптоматическое.

При эпилептическом синдроме назначается противосудорожная терапия. Учитывая полиморфизм эпилептических припадков у детей раннего возраста (синдром Веста, миоклонии, атипичные абсансы, тонико-клонические судороги) базисной терапией являются вальпроаты в дозе 20-50 мг на кг массы в сутки. Начальная доза 10 мг на кг в сутки, в последующем ее ежедневно повышают на 5-10 мг на кг в сутки. При неэффективности назначается комбинированная терапия.

При повышенной нервно-рефлекторной возбудимости назначается седативная терапия: ново-пассит в растворе внутрь, ноофен, фенобарбитал в дозе 0,001 на кг массы, микстура с цитралью.

Нейропротекторы с целью улучшения обменных процессов в головном мозгу:

— церебролизин по 0,3 мл/кг/сут. в/м;

— актовегин, самый мощный антигипоксант, используемый как для лечения, так и для профилактики гипоксически-ишемических повреждений ЦНС;

— инстенон уникальный комбинированный препарат, состоящий из трех компонентов: гексобендина, этамивана и этолфиллина, действующих на различные звенья патогенеза гипоксически-ишемических повреждений ЦНС. Мощный комбинированный активатор кровообращения и метаболизма головного мозга;

— гинкго-билоба (танакан), таблетки, питьевой раствор. Препарат улучшает клеточный метаболизм, обладает сосудорегулирующим и противоотечным действием.

При спастических парезах в практике широко используются миоспазмолитики: толперизон, тизанидин, баклофен.

Профилактические мероприятия:

— вирусных и бактериальных инфекций.

Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение у невропатолога по месту жительства; при эпилептическом синдроме продолжать применение противосудорожной терапии длительно без перерыва; при двигательных нарушениях регулярные занятия ЛФК, выполнять задания логопеда, психолога с целью активации познавательного и речевого развития.

Перечень основных медикаментов:

1. Актовегин, ампулы 2 мл, 80 мг

2. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

3. Гинкго-билоба (танакан), питьевой раствор 30 мл (1 доза=1 мл =40 мг)

4. Магния лактат+пиридоксин гидрохлорид, таблетки (Магне В6)

5. Пирацетам, ампулы 5 мл 20%

6. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы 5% 1 мл (витамин В6)

7. Пиритинол (энцефабол) суспензия 100 мг/ 5 мл, флакон 200 мл

8. Тиамин бромид, ампулы 5% 1,0

9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

10. Цианокобаламин, ампулы 200 мкг

Перечень дополнительных медикаментов:

2. Аспаркам, таблетки

3. Ацетозоламид (диакарб), таблетки 0,25

4. Ацикловир, ампулы

5. Ацикловир, таблетки

6. Баклофен, таблетки 10 мг

7. Виферон, свечи 150 МЕ

8. Гинкго Билоба (танакан), таблетки 40 мг

9. Гопантеновая кислота (пантокальцин, фенибут), таблетки 0,25

10. Депакин, сироп 150 мл с дозированной ложкой

11. Инстенон, ампулы 2 мл, таблетки

12. Карбамазепин, таблетки 200 мг

13. Клоназепам, таблетки 2 мг

14. Конвулекс, раствор для приема внутрь

15. Конвулекс, сироп 1 мл/50 мг

16. Магнезия сульфат, ампулы 25%, 5 мл

17. Микстура с цитралью

18. Нейромультивит, таблетки (витамин В1, В6, В12)

19. Неуробекс, таблетки (витамин В1, В6, В12)

20. Ново-пассит, раствор для приема внутрь

21. Ноофен, таблетки 0,25

22. Тиамин бромид 5%, 1 мл (витамин В1)

23. Тизанидин (сирдалуд), таблетки 2 мг

24. Толпиризон, драже 50 мг

25. Фенобарбитал, таблетки 0,05 и 0,1

26. Церебролизин, ампулы 1,0 мл

27. Циннаризин, таблетки 25 мг

Индикаторы эффективности лечения: купирование симптомов возбуждения ЦНС и приступов судорог, активизация психоречевого и моторного развития, задержка тонических рефлексов, становление двигательных навыков.

Госпитализация

Показания для госпитализации (плановая): задержка темпов психоречевого и моторного развития, беспокойство, приступы судорог, парезы, нарушение сна

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

КазНМУ, кафедра нервных болезней

Ассистент, кандидат медицинских наук

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Источник

Стойкое фетальное кровообращение / Персистирующая легочная гипертензия у новорожденного

Общая информация

Краткое описание

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного – это клинический синдром, характеризующийся нарушением нормального перехода кровообращения плода к внеутробной гемодинамике вследствие сохраняющегося высокого легочного сосудистого сопротивления (персистирующей легочной гипертензии) и, как следствие, –продолжающееся шунтирование крови справа налево через артериальный проток и/или овальное окно в обход легких [1].

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: неонатологи.

Категория пациентов: новорожденные.

Шкала уровня доказательности

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация 9

Перинатальный дефект адаптации легочных сосудов (персистирующая легочная гипертензия новорожденных, ПЛГН):

· ПЛГН, вызванная или связанная с:
− сепсисом;
− аспирацией мекония;
− врожденным пороком сердца;
− врожденной диафрагмальной грыжей;
− трисомией 13 (синдром Патау), 18 (синдром Эдвардса) или 21 (синдром Дауна) хромосомы;
− лекарственными препаратами и токсинами.

Идиопатическая ПЛГН–полагают, что причины этой патологии обусловлены нарушением развития сосудов легких во внутриутробном периоде и, как следствие,– нарушение механизмов легочной вазодилатацииссохранением высокого легочного сосудистого сопротивления.

ПЛГН, вызванная или связанная стяжелыми, преимущественно паренхиматозными заболеваниями легких (вторичная ПЛГН) –в этих случаях легочная вазоконстрикция в значительной степени связана с патогенезом основного заболевания.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:

В анамнезе:
· внутриутробная гипоксия;
· острая интранатальная асфиксия;
· употребление матерью во время беременности нестероидных противовоспалительных препаратов;
· врожденная диафрагмальная грыжа(ВДГ)и другие формы легочной гипоплазии с недоразвитием легочных сосудову новорожденного;
· синдром аспирации мекония;
· пневмония или сепсис.

Физикальное обследование:
· стойкий центральный цианоз;
· тахипноэ, часто не сопровождающееся втяжением уступчивых мест грудной клетки;
· нормотония, затем артериальная гипотензия;
· при аускультации сердца: систолический щелчок на ЛА, акцент II тона над легочной артерией, на фоне приглушения I тона;
· легочно-гипертензивный криз – острый подъем давления в ЛА, сопровождаемый редукцией сердечного выброса и резким снижением оксигенации.

Инструментальные исследования:
· Эхокардиография (ЭХО-КГ)с доплеровским картированием − основной метод диагностики ПЛГН. Проведение ЭХОКГ обязательно для всех новорожденных с тяжелой постоянной гипоксемией для исключения врожденных пороков сердца, дисфункции миокарда или выявления ПЛГН.
· Рентгенография органов грудной клетки–поможет подтвердить или исключить легочную патологию, ВДГ. При идиопатической ПЛГН– прозрачные легкие с обеднением сосудистого рисунка. Размеры сердца чаще не увеличены, но возможна некоторая степень кардиомегалии;
· Неинвазивное измерение АД (систолическое, диастолическое, среднее):

NB!Диагноз ПЛГН устанавливают, если давление в правых отделах сердца превышает 2/3 от системного артериального давления у обследуемого ребенка.

Классификация выраженности ПЛГН по данным ЭхоКГ:
· Субсистемное (умеренная) –давление в ЛА больше 2/3 отсистемного АД.
В абсолютныхцифрах, тоболее 50 мм рт.ст.
· Системное (выраженная) –давление в ЛА равносистемному АД.
Возможенбидиректоральныйтокпо фетальным коммуникациям.
· Супрасистемное (тяжелаяиливысокая) –давление в ЛА вышесистемного АД.
Возможен право-левый сброс по фетальным коммуникациям.

Диагностический алгоритм

Перечень основных диагностических мероприятий:
· Общий анализ крови;
· Биохимический анализ крови;
· Анализ газового состава и кислотно-основного состояния артериальной крови;
· Эхокардиография с доплеровским картированием;
· Рентгенография органов грудной клетки;
· Неинвазивное измерение АД (систолическое, диастолическое, среднее).

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· ЭКГ;
· Магнитно-резонансное исследование;
· Гипероксический тест;
· Гипервентиляционный гипероксический тест.

Дифференциальный диагноз

При проведении дифференциального диагноза необходимо помнить, что ПЛГН наиболее часто вызывается выше перечисленными основными заболеваниями (см. п. 8). Поэтому критериям исключения диагноза ПЛГН является отсутствие изменений на ЭхоКГ (см.п. 12, Классификация выраженности ПЛГН).

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения

Лечение ПЛГН, в основном, симптоматическое.
Оно направлено на достижение прогрессивного снижения соотношения СЛС и ОПСС и поддержание адекватной оксигенации тканей до того момента, как снизится СЛС.
Специальная терапия проводится в отношении всех сопутствующих паренхиматозных заболеваний легких.

Немедикаментозное лечение:
· Соблюдение строгого лечебно-охранительного режима;
· Респираторная терапия;
· Кислородотерапия[УД–B];
· Искусственная вентиляция легких[УД–B];
· Конвекционная ИВЛ, проводимая в первые 2-3 суток в управляемом режиме;
· Высокочастотная искусственная вентиляция легких[УД– B];
· Респираторная терапия.

Медикаментозное лечение:см. приложение 1.

Перечень основных лекарственных средств

Перечень дополнительных лекарственных средств

1 мл/кг
4 мл/кгA
[5,6,7,9]Глюкоза 10%, 40%,6-12 мг/кг/минA
[1,2,18,19,24]Раствор кальция глюконата 10%1-2 ммоль/кгA
[1,2,18,19,24]Раствор натрия хлорида 0,9%, 5%.Зависит от уровня натрия в кровиA
[1,2,18,19,24]Раствор магния сульфата 25%.0,2 мл/кг/сутA
[1,2,18,19,24]Раствор калия хлорида 7,5%1 ммоль/кгA
[1,2,18,19,24]Гепарин1 Ед. гепарина на 1 мл раствора для парентерального питанияA
[1,2,18,19,24]Седативные препаратыДиазепам0,5% в/в болюсно по 0,1-0,25 мг/кгкаждые 6 часовA
[5,6,7,9,24]Мидазолам0,5% – в/в болюсно 0,05-0,15 мг/кг
или в/в капельно 0,1-0,6 мг/кг/сут.каждые 2-4 часаA
[5,6,7,9,24]Наркотические анальгетикиПромедол1% – в/в болюсно 0,05-0,2 мг/кг,
в/в капельно 0,1-0,2мг/кг/часA
[1,2,18,19,24]Фентанил0,005% – в/в болюсно до 5-10 мкг/кг,
в/в капельно 1-5мкг/кг/ч;A
[1,2,18,19,24]Морфин1%* – в/в болюсно 0,05-0,2 мг/кг,
в/в капельно 0,1-0,15 мг/кг/ч.A
[1,2,18,19,24]

Хирургическое вмешательство, с указанием показаний для оперативного вмешательства: см. КП оперативного и диагностического вмешательства «Экстракорпоральная мембранная оксигенация как метод лечения тяжелых форм сердечной и дыхательной недостаточности».

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация кардиолога/кардиохирурга– при наличии показаний к проведению экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО).

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· при наличии признаков кардио-респираторной недостаточности;
· при потребности в высоких концентрациях кислорода, аппаратной ИВЛ, кардиотонических препаратов.

Индикаторы эффективности лечения ПЛГН:
· оценкаЭХО-графической картины;
· увеличения РаО2>50 мм.рт.ст., SpO2≥95%;
· снижение потребности в высоких концентрациях вдыхаемого кислорода.

Дальнейшее ведение
Все дети с ПЛГН, получавшие терапию, должны регулярно проходить обследование нервно-психического развития. Обследования должны проводиться в течение всего периода детства с интервалами в 6-12 месяцев и далее, если присутствуют нарушения.
Слух должен быть проверен перед выпиской из больницы и в возрасте 18-24 месяцев с учётом срока внутриутробного развития.
Снятие ребенка, перенесшего ПЛГН с диспансерного учета осуществляется детским кардиологом на базе детской поликлиники по данным полного клинико-функционального обследования (ЭХОКГ, ЭКГ, рентгенологическое исследование).

Медицинская реабилитация

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации:в случае рождения больного ребенка в родовспомогательной организации 1-го или 2-го уровня – обеспечить экстренный перевод в родовспомогательную организацию 3-го уровня.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных

Конфликт интересов: отсутствует.

Список рецензентов: Джаксалыкова Куляш Каликановна – доктор медицинских наук, профессор кафедры интернатуры по педиатрии и детской хирургии РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Седация и обезболивание

При развитии десинхронизации дыхания ребенка с аппаратным дыханием при проведении ИВЛ / ВЧО ИВЛ вводятся седативные препараты:
· Диазепам 0,5% в/в болюсно по 0,1–0,25 мг/кг каждые 6 часов, постоянная инфузия препарата малоэффективна;
· Мидазолам 0,5% – в/в болюсно 0,05–0,15 мг/кг каждые 2–4 часа, в/в
капельно 0,1–0,6 мг/кг/сут.

Заместительная терапия сурфактантом[УД – A]
При любом паренхиматозном заболевании легких и развитии ПЛГНвозможно рассмотрение вопроса об использовании сурфактанта. Назначение экзогенного сурфактанта может существенно улучшить функцию легких и предотвратить инактивацию эндогенного сурфактанта у новорожденных с паренхиматозными заболеваниями легких.

Поддержание системного артериального давления и адекватной перфузии тканей

Профилактика развития метаболического ацидоза/алкалоза:
· рутинный мониторинг уровня глюкозы, кальция, магния, фосфатов в крови. Желательно поддержание pH =7,35 – 7,45;
· основным методом коррекции метаболического ацидоза является улучшение перфузии тканей, снижение задолженности тканей по кислороду. Введение бикарбоната натрия не приводит к изменению pН внутри клетки, и в некоторых ситуациях, напротив, может усугубить ситуацию при неадекватной ИВЛ [УД – I, A];
При выходе из шока, на фоне терапии легочной гипертензии должно
продолжаться парентеральное питание.
· Профилактика развития анемии и полицитемии, поддержание уровня гемоглобина в диапазоне 140 –180 г/л (гематокрит – 45–50%);
· Использование антимикробных препаратов согласно антибактериальной и антимикотической политике медицинской организации.

Применение инотропных препаратов [УД–B]
Цель: добиться стабильных значений АД (средние и верхние значения нормы) и сократительной способности миокарда (данные ЭХО–КГ).
· Допамин – вазоактивный препарат первой линии в начальной дозе 5 мкг/кг/мин с повышением дозы по мере необходимости. Повышение дозы производят пошагово, с 2,0 – 2,5 мкг/кг/мин до 20 мкг/кг/мин каждые 10 – 15 мин;
· исключение составляет состояние,когда давление в ЛА превышает системное давление по данным ЭХОКГ. В таком случае препаратом первой линии может стать добутамин с 5 мкг/кг/мин, увеличивая дозу с шагом 2,0 мкг/кг/мин каждые 10–15 мин. Добутамин (как стартовый препарат) может назначаться как изолированно, так и одновременно с допамином;
· при неэффективности предшествующей терапии и суммарной дозе инотропных препаратов (допамин +добутамин) 25 мкг/кг/мин назначается адреналин (0,05–1,0 мкг/кг/мин). Каждые 15 мин увеличение дозы на 0,01 мкг/кг/мин;
· при отсутствии эффекта от увеличения дозы адреналина – назначаются кортикостероиды – гидрокортизон (в дозе 1 мг/кг каждые 8 ч, при необходимости доза увеличивается до 2–2,5 мг/кг каждые 4 часа);
· при неэффективности описанной терапии и подтвержденной нормальной сократимости миокарда возможно использование норадреналина вместо адреналина. Рекомендована начальная доза и скорость введения от 0,1 до 0,3 мкг/кг/мин. Максимальная доза и скорость введения может достигать 3–5 мкг/кг/мин.

Отмена инотропных препаратов
· При стабилизации состояния новорожденного и показателей АД в течение минимум 24 часов в первую очередь снижают дозу и отменяют норадреналин, затем, по возможности, адреналин, затем добутамин, инфузия допамина в невысоких дозах требуется обычно в течение нескольких суток;
· Кортикостероиды отменяются сразу после стабилизации АД, в том числе на фоне использования инотропных препаратов.

Терапия ацидоза [УД–B]
· Алкалоз, созданный искусственной гипокарбией или инфузиейбикарбоната натрия, может привести к временному улучшению оксигенации, и данные подходы не могут быть рекомендованы как рутинная практика в виду возможного повреждения легких и ЦНС при искусственном алкалозе.

ТЕРАПИЯ ВАЗОДИЛАТАТОРАМИ (при наличии технической возможности ее проведения)
Одним из основных компонентов терапии ПЛГН является применение
селективных вазодилататоров.

К препаратам первой линии относится оксид азота (NO)(после региcтрации в РК);. При недостаточном и отрицательном ответе на проводимую ингаляцию оксидом азота в терапию подключают инфузию простагландина Е1.
При легочно-гипертензивном кризе максимальную эффективность дает применение инфузиимилринона(после региcтрации в РК). При его отсутствии и максимальных уровнях инотропной терапии рекомендуется применять левосимендан.

Ко второй линии препаратов относится пероральный прием силденафила и бозентана(после региcтрации в РК).

К неселективным вазодилататорам относятся растворы магния сульфата и нитроглицерина. Данная терапия может рассматриваться при отсутствии возможности применения рекомендованных селективных вазодилататоров.

I. ЛИНИЯ ВАЗОДИЛАТАТОРОВ
Вдыхаемый оксид азота (NO) относится к селективным легочным вазодилататорам, уменьшающим внелегочное шунтирование справа налево.
Оксид азота одобрен Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) для применения у новорожденных с гестационным сроком выше 35 недель для терапии ПЛГН с 1999 года.

Противопоказания к применению NO:
· ВПС, при которых необходимо поддерживать высокое сосудистое сопротивление;
· Перерыв дуги аорты;
· Выраженнаякоарктация аорты;
· Критический стеноз аорты;
· Синдром гипоплазии левых отделов сердца;
· Тотальный аномальный дренаж легочных вен;
· Тяжелая дисфункция левого желудочка;
· Тромбоцитопения менее 30 x 10 9 /л;
· ВЖК IV степени (относительное противопоказание).

Способ применения
Ингаляция NO осуществляется в процессе традиционной ИВЛ или ВЧО ИВЛ путем подачи газовой смеси непосредственно в контур пациента (через дополнительный порт в коннекторе интубационной трубки или дыхательном контуре).

Стартовая терапия: 20 ppm, при необходимости дробное увеличение до 40 ppm. Если в течение 30 минут эффекта от оксида азота не наблюдается, то необходимо произвести отключение подачи газовой смеси и потом возобновить ингаляцию оксида азота через 6 часов.

При положительном эффекте:
· снижение до 5 ppm за 4 – 24 часа;
· снижение до 1 ppm в течение 1 – 5 суток.

Критерии отмены:
· PaO2 > 50 – 60 mmHg;
· FiО2 20 дней), особенно при дозах > 0,05 мкг/кг/мин.

Нечастые побочные действия: судороги, гиповентиляция, тахикардия, остановка сердца, отеки, сепсис, диарея и синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

II. ЛИНИЯ ВАЗОДИЛАТАТОРОВ

Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 (ФДЭ5)

Силденафил – селективный ингибитор фосфодиэстеразы типа 5 (ФДЭ5).

Способ применения и дозы
Перорально в начальной дозировке 1 мг/кг/сут в 4 приема (каждые 6 часов). Далее проводится подбор индивидуальной дозы под контролем ЭХО-КГ. Максимально допустимая рекомендуемая доза составляет 10 мг/кг/сут (есть единичные данные о применении максимальной дозы 20 мг/кг/сут).
Длительность терапии определяется динамикой снижения проявлений легочной гипертензии, снижение дозы ступенчатое.

Побочные действия / меры предосторожности
К самым важным побочным эффектам относятся ухудшение оксигенации и системная гипотензия. С осторожностью назначается при сепсисе. Предполагается, что силденафил увеличивает риск тяжелой ретинопатии у недоношенных.

Антагонисты эндотелииновых (ET-1) рецепторов – Бозентан(после региcтрации в РК).
ET-1 – мощный вазоконстриктор и митоген гладкомышечной клетки сосудов, концентрация которого увеличена в плазме и ткани легкого у пациентов с легочной артериальной гипертензией.

Способ применения и дозы: перорально в начальной дозировке 4 мг/кг/сут в 2 приема (каждые 12 часов) в течение 4 недель. После 4 недель
приема переводят на поддерживающую дозу 6 мг/кг/сут в 2 приема (каждые 12 часов). Далее проводится подбор индивидуальной дозы под контролем ЭХО-КГ. Максимально допустимая доза составляет 8 мг/кг/сут.

Длительность терапии определяется динамикой снижения проявлений легочной гипертензии, снижение дозы ступенчатое.

Побочные действия / меры предосторожности:
К самым важным побочным эффектам относятся ухудшение оксигенации и системная гипотензия. С осторожностью назначается при печеночной недостаточности.

ЭКСТРЕННАЯ ЛИНИЯ ВАЗОДИЛАТАТОРОВ

Ингибиторы фосфодиэстеразы 3 (ФДЭ3)

Милринон(после региcтрации в РК) – кардиотонический препарат, ингибитор фосфодиэстеразы.Оказывает положительное инотропное действие на сердце, умеренно увеличивает частоту сердечных сокращений, увеличивает ударный и минутный объемы сердца, снижает ОПСС и сосудистое сопротивление малого круга кровообращения.

Способ применения и дозы
Терапию милриноном начинают с введения ударной дозы. Затем переходят на введение поддерживающей дозы. Ударная доза составляет 50 мкг/кг; препарат вводят медленно, в течение 10 мин. Поддерживающая доза – 0,375- 0,75 мкг/кг/мин. Максимальная суточная доза составляет 1,13 мг/кг.

Побочные действия / меры предосторожности
· На ССС: тахикардия, желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, приступы стенокардии, артериальная гипотензия. Описаны случаи трепетания желудочков;
· Прочие: гипокалиемия, тромбоцитопения.
Инотропное действие милринона сохраняется при одновременном применении допамина (в инотропных концентрациях). Милринон усиливает инотропный эффект бета-адренергических агонистов.

Противопоказания
Повышенная чувствительность к компонентам препарата. Тяжелые пороки клапанов аорты или легочной артерии, гипертрофический субаортальный стеноз.

НЕСЕЛЕКТИВНЫЕ ВАЗОДИЛАТАТОРЫ

Магния сульфат* [УД–D]

Способ применения
Перед введением 25 % раствор магния сульфата разводят в 2-х кратном объеме 5 % раствора глюкозы для получения концентрации 8,5 %. Начальную нагрузочную дозу 250 мг/кг вводят в течение 30 минут. Далее проводят инфузию препарата с индивидуальным титрованием дозы 10-50 мг/кг/час.

Побочные явления
Системная гипотензия, гипокалиемия

Противопоказания
Нарушения ритма сердца, поражение миокарда, выраженная артериальная гипотензия.

Нитроглицерин [УД–D]

Способ применения
Начальная доза 0,25–0,5 мкг/кг/мин. В дальнейшем доза увеличивается каждые 30-60 минут на 1 мкг/кг/мин до достижения клинического эффекта. Поддерживающая доза для достижения вазодилатации 4–7 мкг/кг/мин. Максимальная доза 7 мкг/кг/мин.

Побочные явления:головная боль, сонливость, слабость, снижение АД, тахикардия, тошнота, рвота.

Противопоказания
Острая циркуляторная недостаточность (шок, сосудистый коллапс); выраженная гипотензия (систолическое АД ниже 95 мм рт.ст.); кардиогенный шок (при одновременном использовании препаратов с положительным инотропным действием или баллонной контрпульсацией).

Препараты для парентерального питания (см. Протокол по парентеральному питанию у новорожденных): аминокислоты (аминовен), жировые эмульсии (липофундин, интралипид, незаменимые жирные кислоты, SMOFлипид), водорастворимые и жирорастворимые витамины (солувит (после региcтрации в РК), виталипид), глюкоза 10%, 40%, раствор кальций глюконата 10%, раствор натрий хлорида 0,9%, 5%, раствор магний сульфата 25%, раствор калий хлорида 7,5%, гепарин.

Источник