первичный иммунодефицит у детей код по мкб 10

Первичные иммунодефициты с дефектом системы фагоцитоза

Общая информация

Краткое описание

Первичные иммунодефицитные состояния (ИДС) – группа тяжелых генетически детерминированных заболеваний, вызванных нарушением одного или нескольких звеньев иммунных механизмов защиты, направленных на элиминацию чужеродных агентов из организма.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, детские онкологи/гематологи, иммунологи, хирурги детские.

Категории пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация

Дефекты функции нейтрофилов:
· Тяжелая врожденная нейтропения (дефицит ELANE);
· SCN2 a (дефицит GFI1);
· SCN3 (болезнь Костманна);
· SCN4 (дефицит G6PC3);
· SCN5;
· Болезнь накопления гликогена типа 1b;
· Циклическая нейтропения;
· Х-сцепленная нейтропения/миелодисплазия;
· Дефицит P14/LAMTOR2;
· Барс синдром;
· Коен синдром;
· Синдром Клерикузио – пойкилодерма с нейтропенией;

Дефекты подвижности:
· Дефект адгезии лейкоцитов тип 1 (LAD1);
· Дефицит адгезии лейкоцитов тип 2 (LAD2);
· Дефицит адгезии лейкоцитов тип 3 (LAD3);
· Дефицит Rac2;
· Дефицит b-актина. Локализованный ювенильный периодонтит;
· Папиллон-Лефевр синдром;
· Специфический дефицит гранул;
· Швахманна-Даймонда синдром.

Дефект респираторного взрыва:
· Х-сцепленная гранулематозная болезнь (ХГБ);
· Аутосомно-рецессивная ХГБ – дефицитphox p22;
· Аутосомно-рециссивная ХГБ – дефицит phox p47;
· Аутосомно-рециссивная ХГБ – дефицит phox p67;
· Аутосомно-рецессивная ХГБ – дефицит phox p40.

Болезнь одного гена (Менделианская болезнь):
· Дефицит β1 цепи к интерлейкину-12 и интерлейкину-23;
· Дефицит р40 к интерлейкину-12;
· Дефицит рецептора 1 g-интерферона;
· Дефицит рецептора 1 g-интерферона;
· Дефицит STAT 1 (аутосомно-доминантная форма);
· Дефицит макрофагов phox gp91;
· Дефицит интерферона-8 (аутосомно-доминантная форма);
· ISG15.

Другие дефекты IRF 8 (аутосомно-рецессивная форма):
· Дефицит GATA2 (Mono MAC синдром);
· Альвеолярно-легочный протеинозис.

Классификация врожденной нейтропении по степени выраженности:
· Легкая – абсолютное количество нейтрофилов (АКН) 1000-1500 в мкл;
· Средне-тяжелая – АКН 500-1000 в мкл;
· Тяжелая – число АКН менее 500 в мкл.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:

Жалобы: на гнойное отделяемое из наружного слухового прохода, появление налета на слизистой полости рта, появление гнойничковых высыпаний на кожных покровах, длительный кашель с гнойной мокротой, а частый жидкий стул, длительное повышение температуры, тупой болью в тазу и прямой кишке, усиливающиеся при дефекации.
Разнообразие жалоб продиктовано многообразием клинических проявлений осложнений ПИДа.

Физикальное обследование:
· оценка параметров физического развития: снижение веса, задержка роста, непропорциональный рост;
· кожа и подкожные ткани: обратить внимание на наличие кожных сыпей, фурункулов, кожных абсцессов, рубцовых изменений кожи после перенесенного фурункулеза;
· оценка состояния слизистой полости рта и зубов: стоматиты, гингивиты, расшатывание зубов, ранняя потеря зубов;
· пальпация периферических групп лимфоузлов: обратить внимание на размеры, консистенцию, болезненность лимфоузлов, отсутствие миндалин в зеве;
· аускультации (прослушивании) легких позволяет услышать различные хрипы; и ослабление дыхания в различных участках легких;
· пальпация печени и селезенки: позволяет выявить гепатоспленомегалию.

· Биохимический анализ крови:
− общий белок и белковые фракции – значительное снижение γ- фракции глобулинов на электрофореграмме общего белка, свидетельствует о нарушении синтеза иммуноглобулинов;
− определение белков воспалительных реакций: СРБ – характерен низкий уровень СРБ и других воспалительных параметров при инфекционном процессе при ПИДах;
− показатели активности, АЛТ, АСТ, общего билирубина, белково-осадочных проб (тимоловая проба) – позволяют оценить состояние биллиарной системы;

− микробиологические исследования – посевы биоматериала (на флору и грибы) с определением антибиотикочувствительности со слизистых, из очагов инфекции (включая кровь, мочу, кал, бронхоальвеолярный лаваж, ликвор и биопсийный материал);
− гистологическое исследование лимфатических узлов – для выявления их дисплазии и герминантных центров (не развиты или отсутствуют), инфильтрацией аномальными клетками, схожими с клетками Лангерганса, Т-лимфоцитами и эритроцитами.

· Исследование на ВИЧ для исключения приобретенного иммунодефицита;

· Культуральные исследования различных локусов и различного биологического материала на выявление возбудителя и оценки его чувствительности к антибиотикам;

· Исследование биологического материала различных локусов на наличие патогенных инфекционных микроорганизмов методом полимеразной цепной реакции (ПЦР);

· Исследование гемокультуры при стойком, длительном повышении температуры тела.

· Исследование костного мозга на предмет блокировки производства нейтрофилов из клеток-предшественников (клеток, из которых в процессе их созревания образуются нейтрофилы).

Инструментальные исследования:
· УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства для оценки вовлеченности внутренних органов;
· УЗИ вилочковой железы;
· компьютерная томография грудной клетки с контрастированием сосудов даже при отсутствии указаний на подтвержденные пневмонии в анамнезе;
· рентгенография грудной клетки;
· рентгенография придаточных пазух носа в динамике.

Диагностический алгоритм

АЛГОРИТМ ДЕЙСТВИЙ ВРАЧА ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ С ДЕФЕКТОМ ФАГОЦИТОЗА
Шаг 1 – Сбор анамнеза с отражением рецидивирующих инфекций в нем. Семейный анамнез.
Шаг 2 – Осмотр (состояние лимфоидной ткани, размеры печени, селезенки).
Шаг 3 – Общий развернутый анализ крови:
Шаг 4 – проведение тестов 1-го уровня для оценки фагоцитоза относится определение:
· абсолютного числа нейтрофилов и моноцитов;
· интенсивности поглощения микробов нейтрофилами и моноцитами;
· способности фагоцитов убивать микробы.

При выявлении нейтропении и сниженных показателях фагоцитоза перейти к тестам 2 уровня, которые проводятся в условиях специализированных отделений.

К тестам 2-го уровня оценки фагоцитоза можно отнести определение:
· интенсивности хемотаксиса фагоцитов;
· экспрессии молекул адгезии (CD11a, CD11b, CD11c, CD18) на поверхностной мембране нейтрофилов.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови + лейкоформула ручным методом;
· биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, АСТ, билирубин общий/фракции, щелочная фосфатаза, гамма‐глутамилтранспептидаза, общий белок, определение белковых фракций, креатинин, мочевина, электролиты;
· исследование крови на ВИЧ;
· определение основных клеточных субпопуляций лимфоцитов методом проточной цитофлуориметрии, (СД3, СД4, СД8, СД16, СД20, СД3+HLADR, CD3-HLADR), для выявления абсолютного и относительного дефицита Т и В- лимфоцитов;
· определение дополнительных клеточных субпопуляций лимфоцитов методом проточной цитофлуориметрии;
· определение в сыворотке крови иммуноглобулинов классов A,M,G,E (Ig), отражающих гуморальное звено иммунитета, для выявления снижения (гипо- гаммаглобулинемия) или полного отсутствия (агаммаглобулинемия).

· микробиологические исследования – посевы биоматериала (на флору и грибы) с определением антибиотикочувствительности со слизистых, из очагов инфекции (включая кровь, мочу, кал, бронхоальвеолярный лаваж, ликвор и биопсийный материал);
· при наличии вакцинации БЦЖ микроскопия материала на кислотоустойчивые бактерии, а также выявление M.bovii методом ПЦР;
· ИФА и ПЦР на цитомегаловирусную, Эпштейн-Барр вирусную, герпес-инфекцию, токсоплазмоз;
· морфологическое исследование пунктата костного мозга с целью выявления уровня блока созревания гранулоцитов

Инструментальные исследования:
· УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства для оценки вовлеченности внутренних органов;
· УЗИ вилочковой железы;
· компьютерная томография грудной клетки с контрастированием сосудов даже при отсутствии указаний на подтвержденные пневмонии в анамнезе;
· рентгенография грудной клетки;
· рентгенография придаточных пазух носа в динамике.

Диагностический алгоритм: (схема)

Инструментальные исследования:
· УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства для оценки вовлеченности внутренних органов;
· УЗИ вилочковой железы;
· компьютерная томография грудной клетки с контрастированием сосудов даже при отсутствии указаний на подтвержденные пневмонии в анамнезе;
· рентгенография грудной клетки;
· рентгенография придаточных пазух носа в динамике.

Источник

Иммунодефицит у детей

Иммунодефицит у детей подразделяется на первичный (врожденный) и вторичный, вызванный экзогенными влияниями, тяжелыми инфекциями, ятрогенными факторами. Симптомы патологии включают частые и затяжные инфекционные заболевания различной локализации, задержку физического и психического развития, аллергические и аутоиммунные расстройства. Для диагностики назначают общеклинические анализы, расширенную иммунограмму, серологические и генетические тесты. Лечение иммунодефицитов состоит из заместительной и антибактериальной терапии, хирургических методов (трансплантация костного мозга и тимуса).

МКБ-10

Общие сведения

Частота встречаемости иммунодефицитов в детском возрасте колеблется от 1:10000 до 1:100000. Вариативность данных обусловлена большим разнообразием клинических форм патологии и полиморфностью симптоматики. Легкие вторичные иммунодефициты обычно не диагностируются и не попадают в общую статистику. Лечение заболевания, особенно связанного с генетическим дефектом, представляет большие трудности. При тяжелых нарушениях иммунной системы нередки инвалидизации и летальные исходы.

Причины

Этиологическая структура первичных иммунодефицитов включает врожденные дефекты иммунной системы — как наследственные заболевания, так и пороки развития (эмбриопатии, фетопатии), возникшие под действием тератогенных факторов. Большинство случаев обусловлено генетическими аномалиями, передающимися аутосомно или сцепленными с половыми хромосомами. Причины вторичных форм более обширны и включают следующие категории:

Патогенез

Заболевание проявляется нарушениями в одном или нескольких звеньях иммунного ответа, в результате чего у ребенка повышается чувствительность к инфекциям. Если есть дефект иммуноглобулинов или комплемента, у детей в основном возникают рецидивирующие гнойные патологии, вызванные инкапсулированными бактериями. Дефицит клеточного звена иммунитета повышает частоту оппортунистических инфекций.

Классификация

В детской иммунологии все иммунодефициты разделяют на 2 категории согласно причине появления: первичные (ПИД), связанные с врожденными факторами, и вторичные (ВИД), вызванные внешним воздействием или соматическим заболеванием. Вторые, в свою очередь, делятся на индуцированные, приобретенные и спонтанные. Среди ПИД выделяют 5 основных разновидностей:

Симптомы иммунодефицита у детей

Основным признаком иммунодефицитов является инфекционный синдром, который встречается у 95-100% детей. Заболевание отличается затяжным и рецидивирующим течением, а стандартное лечение не дает результатов. При первичных иммунодефицитах, которые протекают более тяжело, часто сочетается несколько инфекций разной локализации, что ухудшает состояние ребенка. Типичными маркерами являются гнойные отиты (6-8 раз в год), синуситы (4 раза в год), пневмонии (1 раз в полгода).

У детей с первичными иммунодефицитами, как правило, возникает задержка роста и нервно-психического развития. Она наиболее характерна для дефицитов клеточного звена, которые сопровождаются хронической диареей, мальабсорбцией и мальдигестией. У 18% детей болезнь дополняется системными аллергическими реакциями, в 6% случаев — аутоиммунными поражениями тканей.

Клиническая картина иммунодефицитов отличается при нарушениях Т-клеточного или В-клеточного звеньев иммунитета. В первом случае симптомы проявляются сразу после рождения, у младенца выявляются кандидоз полости рта, гнойничковые высыпания на коже, затяжная диарея. Позже присоединяются рекуррентные вирусные и микотические инфекции, наблюдается гепатоспленомегалия и костные аномалии.

Для дефицита В-клеточного иммунитета характерно начало после 6-месячного возраста, когда из крови ребенка исчезают материнские антитела. Типичным симптомом являются затяжные респираторные инфекции, вызванные бактериальной флорой или микоплазмами. Если лечение отсутствует, начинаются менингоэнцефалиты, артриты, энтеровирусные гастроэнтериты.

Вторичный иммунодефицит протекает в легкой форме, если он не спровоцирован ВИЧ-инфекцией или онкологическими процессами. При ВИД повышается частота ОРВИ и кишечных инфекций, болезни хуже поддаются терапии, а выздоровление наступает медленнее. Больных относят к группе длительно и часто болеющих детей. При отсутствии медицинской помощи и коррекции иммунитета возможно отставание в физическом развитии, снижается успеваемость в школе.

Осложнения

При тяжелых первичных иммунодефицитах и отсутствии адекватной терапии смертность достигает 30-50% в первые годы жизни ребенка. Пациенты, которым удалось выжить, зачастую становятся инвалидами из-за последствий инфекционных болезней, неизлечимых злокачественных или аутоиммунных процессов. У большинства детей с ПИД определяются интеллектуальные нарушения разной степени выраженности.

Диагностика

При первом обследовании ребенка иммунолог-аллерголог собирает подробный анамнез о всех перенесенных заболеваниях и полученных прививках, факторах риска беременности и родов, материально-бытовых и экологических условиях проживания. Для обнаружения дефектов иммунного ответа и установления их причин назначают ряд инструментальных и лабораторных методов, основными из которых являются:

Лечение иммунодефицита у детей

Консервативная терапия

Лечебная схема подбирается с учетом формы патологии, причины и степени ее тяжести. Для большинства вторичных иммунодефицитов основу терапии составляет ликвидация факторов риска и устранение хронических вялотекущих инфекций. Это позволяет нормализовать работу иммунной системы. Лечение первичных иммунодефицитов у детей сложное и комплексное, оно включает 3 основных направления:

Хирургическое лечение

При нарушении В-клеточной системы иммунитета перспективным методом терапии является пересадка костного мозга. Процедура ликвидирует врожденные аномалии, нормализует выработку и активность лимфоцитов, оказывает пожизненный лечебный эффект. Для коррекции патологии Т-лимфоцитов производят трансплантацию тимуса как основного источника иммунных клеток у детей.

Прогноз и профилактика

Прогноз при иммунодефицитах сомнительный, но раннее начало терапии позволяет скорректировать нарушения и улучшить качество жизни больных. Профилактика ПИД включает медико-генетическое консультирование пар с отягощенным семейным анамнезом, антенатальную охрану плода. Для предупреждения вторичных иммунодефицитов необходимо своевременное лечение инфекционных и соматических заболеваний, устранение негативного влияния неблагоприятных внешних факторов.

Источник

Первичные иммунодефициты с преимущественным дефектом в системе комплемента

Общая информация

Краткое описание

Первичные иммунодефициты с преимущественным дефектом в системе комплемента – группа заболеваний, патогенетически связанные с недостаточностью любого из компонентов системы комплемента.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врач общей практики, педиатры, терапевты, аллергологи-иммунологи, хирурги, реаниматологи.

Категория пациентов: взрослые, дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [3]

Первичный иммунодефицит с дефектом в системе комплемента:
· Дефицит С1-компонента.
· Дефицит ингибитора С1 компонента комплемента.
· Дефицит С2-компонента.
· Дефицит С3-компонента.
· Дефицит С4-компонента.
· Дефицит терминальных компонентов (С5-С9).
· Фактор Н.
· Фактор I.
· Фактор В.
· Пропердин.
· Мембранный кофактор белок.
· CR3.

Дефицит ингибитора С1 компонента комплемента:

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ 7 (УД – A,B)

Клинические проявления заболевания связаны с дефектом определенного компонента комплемента, рецептора или ингибитора. Клинические проявления разнообразны в виде ангионевротических отеков, аутоиммунных заболеваний, тяжелых инфекционных синдромов, кожных заболеваний. Дефицит С2 компонентов комплемента может осложняться развитием лимфом, хроническим лимфолейкозом. Данная патология рассматривается в соответствующих протоколах.

Диагностические критерии:
Дефицит С1-компонента: системные васкулиты, персистирующие синуиты, отиты, пневмонии, остеомиелит, менингит, люпус-нефрит, наследственный ангионевротический отек.
Дефицит С2-компонента: ксеродерма, капилляротоксикоз, герпетиформный дерматит.
Дефицит С3-компонента: пневмонии, менингиты, флегмоны, перитониты, СКВподобный синдром, реактивные артриты, дерматиты, гломерулонефрит, синдром Шегрена.
Дефицит С4-компонента: СКВ подобный синдром, синдром Шегрена, гиперкератоз ладоней и стоп, инсулинозависимый сахарный диабет.
(С5-С9): развитие тяжелых инфекций, вызванных N. meningitidіs и N. Gonorrhoeae, проявляющихся повторяющимися менингококковыми ринофарингитами, пневмониями, менингококкцемией, менингококковым менингитом. Гонорея в этих случаях имеет тяжелое течение и резистентна к антибактериальным препаратам.

Жалобы:
· периодические отеки лица и других частей тела;
· частые простудные заболевания, осложняющиеся синуситами, отитами, пневмониями, резистентные к общепринятой терапии;
· высыпания на коже с тяжелым персистирующим течением, резистентные к общепринятой терапии;
· высыпания на голенях и распространением по телу после перенесенных острых вирусных инфекций;
· слабость, недомогание, отеки лица.

Важнейшим аспектом является пищевой, лекарственный и общий медицинский анамнез:
· многие случаи крапивницы, вызванные пищевыми продуктами, пищевыми добавками, ЛС или инфекцией сопровождаются АОᴰ.
· прием ингибиторов АПФ(С) и блокаторов рецепторов ангиотензина II(С) может быть причиной развития АО.

Физикальное обследование:
Оценка физикальных изменений зависит от конкретного дефекта в системе комплемента:
· оценка общего состояния пациента (наличие повышения температуры, А\Д, пульса и др. );
· оценка состояния кожных покровов ( геморрагическая сыпь, гиперкератоз и др.);
· характеристика особенностей отека (локализация, размер, плотность, цвет, температура отека и окружающих тканей), характер дермографизма;
· тщательный общий осмотр для выявления лимфоаденопатии, спленомегалии, артропатии и другой патологии, возможно, являющейся причиной АО;
· осмотр верхних дыхательных путей, оценка звучности голоса, возможности глотания для исключения развивающегося и угрожающего жизни отека ротоглоточной области;
· измерение АД, ЧСС;
· измерение температуры тела.

Особенности АО, связанные с участием в формировании симптомов медиатора-брадикинина:
· доступный осмотру отек бледный и незудящий, плотный, при надавливании на него не остается ямки;
· возможно наличие покалывания, жжения, болезненности в месте отека;
· в ряде случаев, характерно наличие «предвестников» отеков;
· отеки развиваются в течение нескольких часов и могут сохраняться до нескольких суток;
· при оперативном вмешательстве по поводу диагноза «острый живот» у больного выявляют отек участка кишки и асцитический выпот;
· при отеке мочевыводящей путей возникает задержка мочи;
· сильные головные боли наблюдаются при отеке мозговых оболочек;
· возможен потенциально фатальный отек гортани (С);
· крапивница, как правило, отсутствует;
· неэффективно введение ГКС, антигистаминных препаратов.

Для АО, основным медиатором которых является гистамин характерно:
· в 50% случаев АО сопровождается крапивницейᴰ;
· отек горячий, гиперемированный;
· отек редко развивается быстро, не бывает фатальным;
· симптомы могут сохраняться от нескольких часов до суток;
· как правило, отмечается хороший эффект от введения системных ГКС, антигистаминных средств;
· сочетание отека с резким снижением АД, крапивницей, бронхоспазмом, болями в животе, дефекацией, мочеиспусканием, кровянистыми выделениями из влагалища – является признаками анафилактической реакции [1,6,7,9].

Лабораторные исследования [1- 3, 9](УД – A,C):
Основные методы диагностики:
· ОАК (анемия, лейкопения, тромбоцитопения, эозинофилия);
· количественное определение IgJ, IgМ и IgA (возможно снижение);
· определение уровня общего IgE в сыворотке (повышение при отеки Квинке аллергического генеза);
· определение гемолитической активности системы комплемента по классическому (СН50);
· оценка экзокринной функции поджелудочной железы (снижение ферментативной активности);
· постановка кожных аллергических проб (при аллергическом генезе отека Квинке).

Дополнительные методы диагностики:
· определение содержания компонентов комплемента (С2, С3, С4, С5-9), включая мембранные белки активаторы (снижение или отсутствие);
· исследование фагоцитов (для исключения дефекта функциональной активности фагоцитов);
· определение изогемагглютининов в крови;
· определение количества Т- и В-лимфоцитов, их субпопуляций (для исключения других первичных иммунодефицитов).

Для исключения АО, связанных с дефектом С1 компонента комплемента необходимо:
· исследовать уровень С4 компонента системы комплемента (резкое снижение);
· определить уровень и функциональную активность С1-ингибитора(резкое снижение);
· определить наличие антител к С1 ингибитору;
· определение уровня С1q;
· С1-INH95 Kd.

Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости (по показаниям).

Диагностический алгоритм [3]:

Объём обследования и его целесообразность определяет врач аллерголог-иммунолог.
· Уровень С1q и содержание С4 компонента снижено при НАОᴰ.
· Если концентрация С4 компонента и С1- ингибитора в пределах нормы, вероятны НАО типа ΙΙΙ B, пищевая аллергия, АО, вызванный ингибиторами АПФ, или идиопатический АОᴰ.
· Нормальное содержание С1-ингибитора при снижении его функциональной активности и концентрации С4 компонента является признаком НАО типа ΙΙᴰ.
· Если содержание С4 компонента и С1 – ингибитора снижены, а концентрация С1q компонента нормальная или повышена, то речь идет о НАО типа Ι.
· Выявление антител к С1-ингибитору может быть при HАО II типа.
· Снижение содержания С4, нарастание уровня С1q компонента, а также снижение качественных и количественных показателей С1-ингибитора, характерно для НАО типа [1 и 2 6,7,8,9].

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз: [9] (УД –В,С):

Дифференциальный диагноз АО проводится со следующими заболеваниями:

Гипотиреоз:
· слабость, сонливость, утомляемость, непереносимость холода, уменьшение потоотделения, сухость кожи, снижение тембра голоса. Периорбитальный отек, макроглоссия, отек рук.
· нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентовᴮ.
· повышение уровня тиреотропного гормона, снижение свободного Т4 при первичном гипотиреозе, нормальный уровень свободного Т4 при субклинической форме.

Уртикарный васкулит:
· сохранение элементов в течение более 24 часов;
· наличие остаточной пигментации;
· жалобы на жжение и боль в области поражения;
· повышение СОЭ, концентрации СРБ свидетельствуют в пользу уртикарного васкулита;
· могут быть признаки системной патологии (артралгии, миалгии);
· возможно сочетание с АО, особенно в случаях гипокомплементемии;
· антинуклеарных АТ и ревматоидного фактора, как правило, не обнаруживают;
· при биопсии выявляют признаки лейкоцитокластического васкулита.

Постоянный отек кожи лица и шеи:
· может быть связан со сдавлением верхней полой вены. Показано рентгенологическое исследование грудной клетки для выявления опухоли, расширения средостения.

Синдром Мелькерссона-Розенталя:
· постоянный плотный отек лица, складчатый язык;
· при биопсии пораженной ткани обнаруживают гранулематозное воспаления.

Анасарка:
· генерализованный отек может быть признаком гипопротеинемии (например, при нефротическом синдроме, болезнях печени (циррозе печени), белководефицитной энтеропатии). Отеки тканей постоянные, присутствуют другие признаки соматической патологии.
· в отличии от АО анасарка развивается относительно медленно, симметрично, не характерны поражения губ, гортани, кишечника, отсутствуют признаки анафилаксии.

При проведении дифференциальной диагностики АО с любым другим заболеванием, сопровождающимся отеком любой локализации, следует помнить о том, что симптомы при АО длятся от часов до нескольких суток, если отек сохраняется более длительное время, то диагноз АО исключается.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ 5 (УД – A,B)

Тактика лечения [7- 9]

Тактика лечения и ведения пациентов с дефектами С2, С3, С4, С5-6 комплемента, с клиническими проявлениями в виде аутоиммунных, лимфопролиферативных, кожных, инфекционных заболеваний, изложены в соответвующих протоколах. У всех пациентов профилактика и ранее лечение инфекционных осложнений. Исключается введение живых вакцин и гемотрансфузий.

Тактика лечения дефицита ингибитора С1 компонента комплемента [7- 9].

Немедикаментозное лечение:
· соблюдение гипоаллергенной диеты. В случае выявленного пищевого аллергена устранение его и перекрестных аллергенных продуктов из рациона приводит к улучшению состояния больного через 1-2 суток. В случае псевдоаллергической реакции соблюдение гипоаллергенной диеты позволяет уменьшить уровень гистаминолиберации, поэтому эффект наступает через 2-3 недели [1,9].
· ограничить или заменить прием лекарственных препаратов, вызывающих гистаминолиберацию и накопление брадикинина на медикаменты других классов.
· лечение острого АО в области гортани: необходимо сохранить проходимость дыхательных путей и при необходимости проводят экстренную интубацию или трахеостомию.

Медикаментозное лечение:
Лечение пациентов с АО направлено на купирование острого состояния, длительную профилактику, а так же устранение причин, вызывающих появление отека.
Медикаментозная терапия АО, не связанных с нарушениями в системе комплемента, аналогична терапии острой и хронической крапивницы в сочетании с ангиотёком. Лечение следует начинать с блокаторов Н1-рецепторов II поколенияᴬ. Не рекомендуется применять седативные антигистаминные средства в качестве препаратов первой линии леченияᴮ [4,6,9].

Перечень основных лекарственных средств:

Адреномиметические средства:

Рекомендуемые схемы фармакотерапии НАО в период ремиссии (для взрослых и детей старше 12 лет) [7, 9]

Источник