q24 8 код по мкб 10 у детей
Другие уточненные врожденные аномалии сердца
Рубрика МКБ-10: Q24.8
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Аномалия Уля – редко встречаемая патология, приводящая к сердечной недостаточности в молодом возрасте и в течение нескольких дней/недель – к смерти.
Высказано предположение, что болезнь Уля является крайней формой АДПЖ (аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка).
Этиология и патогенез [ править ]
Однако клиническая картина данной аномалии существенно отличается от таковой при АДПЖ. При болезни Уля средняя продолжительность жизни составляет 12,8 года, больные часто имеют диффузный цианоз, заболевание встречается одинаково часто у мужчин и женщин, желудочковая аритмия наблюдается только в 30% случаев. Важным отличием болезни Уля от АДПЖ является отсутствие жировой инфильтрации правого желудочка. Однако ранее описаны случаи болезни Уля, когда имели место частичное отсутствие правожелудочковых миоцитов и жировая инфильтрация. Вероятно, эти проявления следует рассматривать как АДПЖ, а не атипичный вариант аномалии Уля.
Клинические проявления [ править ]
Другие уточненные врожденные аномалии сердца: Диагностика [ править ]
Макроскопически при болезни Уля определяется «пергаментное» сердце. Болезнь Уля является результатом экстенсивной и завершенной апоптотической деструкции миокарда ПЖ, в отличие от ПКМП.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Другие уточненные врожденные аномалии сердца: Лечение [ править ]
Пациентов с полной аномалией Уля следует рассматривать в качестве кандидатов для трансплантации сердца.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Врожденный дивертикул сердца
Определение и общие сведения
Врожденный дивертикул сердца является очень редким врожденным пороком развития, характеризуется наличием мышечного аппендикса, выходящего из верхушки левого желудочка, реже из правого желудочка или из обоих желудочков. Клинические проявления, начиная от бессимптомного течения до угрожающего для жизни гемодинамического коллапса.
Точные данные о распространенности и заболеваемости отсутствуют. Около 0,4% или 1 из 250 случаев аутопсии сердца обнаруживал этот порок развития. В литературе упоминается суммарно о 418 случаях наличия дивертикул/аневризма. Заболеваемость 1/2700 согласно эхокардиографии (0,04% населения). Немного выше заболеваемость у мужчин по сравнению с женщинами (1,05: 1,0).
Этиология и патогенез
Этиология врожденного сердечного дивертикула неизвестна. Гемодинамические факторы могут играть определенную роль. На 4-й неделе жизни эмбриона происходит выпячивание стенки левого желудочка, которое впоследствии может увеличить объем полости желудочка. Нарушения в ходе этого процесса могут быть ответственны за развитие аневризмы.
Врожденный дивертикул сердца часто ассоциируется с другими аномалиями (дефекты срединной линии), но в основном это изолированная аномалия. Встречается в основном у младенцев и детей, а иногда обнаруживается случайного у взрослых. Апекс левого желудочка является наиболее распространенной локализацией аномалии, но также сообщалось о дивертикуле правого желудочка.
Сколиозы у детей
Общая информация
Краткое описание
Сколиоз – фиксированное боковое отклонение позвоночника с торсией и деформацией тел позвонков, а также с изменением нервно-мышечной и соединительной ткани [3].
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | |
| Код Название | Код | Название |
| Q67.5 Врожденная деформация позвоночника Q 76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости Q 76,4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом М41.0 Инфантильный идиопатический сколиоз. М 41.1 Юношеский идиопатический сколиоз М41.2 Другие идиопатические сколиозы М 41.3 Торакальный сколиоз М41.4 Нервно-мышечный сколиоз М 41.5 Прочие вторичные сколиозы М41.8 Другие формы сколиоза М 41.9 Сколиоз неуточненный Q 76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости М 41.1 Юношеский идиопатический сколиоз М 41.9 Сколиоз неуточненный | 81.052 | Спондиллодез грудного и поясничного позвонков, задний доступ, с внутренней фиксацией эндокорректорами |
| 81.39 | Повторный спондиллодез позвоночника, любого отдела и любым методом | |
| 03.7991 | Операции на позвоночнике и спинном мозге с применением нейронавигации | |
| 81.082 | Спондиллодез поясничного и крестцового позвонков, задний доступ, с внутренней фиксацией эндокорректорами | |
| 81.072 | Спондиллодез поясничного и крестцового позвонков, боковой поперечный доступ, с внутренней фиксацией эндокорректорами | |
| 81.04 | Спондиллодез грудного и поясничного позвонков, передний доступ | |
| · Спондиллодез грудного и поясничного позвонков, задний доступ, с применением эндокорректора с динамической системой | ||
| · Спондиллодез грудных и поясничных позвонков, передний доступ + задний доступ, с применением эндокорректора | ||
2016 год (пересмотренный с 2010 года)
Пользователи протокола: врачи скорой помощи, врачи общей практики, педиатры, травматологи, ортопеды, детские хирурги, хирурги.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [3]:
По происхождению бывает:
· Врожденный;
· Приобретенный.
Врожденные сколиозы:
· Диспластический.
Приобретенные сколиозы:
· Статический;
· Рахитический;
· Идиопатический;
· Неврогенный.
По сегменту поражения:
· Шейный;
· Грудной;
· Поясничный;
· Комбинированный.
По направленности вершины основной дуги искривления позвоночника:
· Правосторонний;
· Левосторонний.
Рентгенологические степени сколиоза по Коббу:
I степень – угол деформации 1 – 10 0 ;
II степень – угол деформации 11 – 25 0 ;
III степень – угол деформации 26 – 40 0 ;
IV степень – угол деформации более 40 0 [3].
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,2,3]
Диагностические критерии:
Жалобы:
· Боли по ходу позвоночника;
· Усталость;
· Слабость;
· Нарушение осанки.
Анамнез:
· При врожденном сколиозе – ребенок болеет с рождения;
· При других видах сколиоза – информация о перенесенных заболеваниях; появление жалоб по ходу роста ребенка.
Физикальное обследование:
При осмотре:
· Нарушение осанки;
· Деформация позвоночника;
· Асимметрия надплечий;
· Асимметрия углов лопаток;
· Асимметрия треугольников талии;
· Асимметрия оси подвздошных костей;
· Реберный горб (при тяжелых степенях).
При пальпации:
· Боли по ходу позвоночника.
Лабораторные исследования: нет.
Инструментальные исследования:
· Рентгенография позвоночника в 2х положениях (при всех формах сколиоза);
· Функциональная рентгенография грудопоясничного отдела позвоночника с наклоном вправо, влево в положении лежа (при идиопатических сколиозах);
· МРТ позвоночника – с целью исключения сирингомиелитических кист, полупозвонков, диастометамиелии, патологии со стороны спинного мозга;
· КТ позвоночника – с целью исключения синостоза тел позвонков, дополнительныхполупозвонков.
Диагностический алгоритм
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [3]
Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень.
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
Перечень основных диагностических мероприятий:
· Общий анализ крови;
· Общий анализ мочи;
· Рентгенография позвоночника в положении лежа, стоя;
· КТ, МРТ позвоночного столба
· Исследование кала на яйца гельминтов;
· Микрореакция детям старше 12 лет;
· Определение времени свертываемости длительности кровотечения;
· ЭКГ;
· Биохимический анализ крови;
· Определение группы крови и резус-фактора.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий: нет.
Дифференциальный диагноз
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Ванкомицин (Vancomycin) |
| Ибупрофен (Ibuprofen) |
| Кетопрофен (Ketoprofen) |
| Кеторолак (Ketorolac) |
| Лидокаин (Lidocaine) |
| Линкомицин (Lincomycin) |
| Парацетамол (Paracetamol) |
| Прокаин (Procaine) |
| Трамадол (Tramadol) |
| Тримеперидин (Trimeperidine) |
| Цефазолин (Cefazolin) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
| Цефуроксим (Cefuroxime) |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,2,3]
Тактика лечения [4]: амбулаторному лечению подлежат дети I стадии заболевании.
Немедикаментозное лечение:
· ЛФК;
· массаж;
· обучение плаванию.
Медикаментозное лечение:
Перечень основных лекарственных средств:(имеющих 100% вероятность применения):
Обезболивание ненаркотическими и наркотическими анальгетиками:
· Тримепередин;
· Трамадол;
· Парацетамол;
· Ибупрофен.
Перечень дополнительных лекарственных средств:(менее 100% вероятности применения):
· Кеторолак.
Таблица сравнения препаратов:
Таблица 1. Лекарственные средства, применяемые при сколиозах(за исключением анестезиологического сопровождения):
Другие виды лечения:
· ЛФК;
· Массаж
Профилактические мероприятия:
· исключить осевые нагрузки;
· закаливание ребенка;
· правильное питание;
· гигиена сна.
Мониторинг состояния пациента:
| Дата посещения | Диагноз | Манипуляции | Осложнения |
| 04.04.2016 (образец) | Сколиоз (образец) | ЛФК, массаж (образец) | Нет (образец) |
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ [5]
Диагностические мероприятия:
· Оценка тяжести состояния больного.
Медикаментозное лечение
Обезболивание ненаркотическими и наркотическими анальгетиками:
· Кетопрофен;
· Тримеперидин.
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [3]
Тактика лечения [5]:стационарному лечению подлежат дети 3-4 стадии заболевания.
Медикаментозное лечение:
Перечень основных лекарственных средств:(имеющих 100% вероятность применения):
Обезболивание ненаркотическими и наркотическими анальгетиками:
· Тримеперидин;
· Трамадол;
· Парацетамол;
· Ибупрофен.
Перечень дополнительных лекарственных средств:
· Кеторолак.
Таблица сравнения препаратов****:
Таблица 2. Лекарственные средства, применяемые при сколиозах(за исключением анестезиологического сопровождения):
Для профилактики послеоперационных осложнений применяются антибактериальные препараты: цефалоспорины, линкозамиды, гликопептиды. Изменение перечня антибиотиков для периоперационной профилактики должно проводиться с учетом микробиологического мониторинга в стационаре.
Таблица сравнения препаратов****:
Таблица 3. Лекарственные средства, применяемые при оперативном лечении сколиозов(за исключением анестезиологического сопровождения):
Хирургическое вмешательство: см. приложение 1.
Другие виды лечения:
· ЛФК.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· угнетение сознания;
· резкое нарушение жизненно важных функций (ЖВФ): гемодинамики, дыхания, глотания, вне зависимости от состояния сознания;
· некупируемый эпилептический статус или повторные судорожные припадки.
Индикаторы эффективности лечения:
· устранение боли;
· восстановление объёма движений в позвоночнике;
· устранение деформации позвоночника и восстановление баланса туловища;
· восстановление силы мышц спины, груди и живота, удержание осанки.
Медицинская реабилитация
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации: тяжелые степени сколиозов (при идиопатических сколиозахIII – IVстепени), при врожденных и приобретенных сколиозах
Показания для экстренной госпитализации: не состоятельность металлоконструкции (перелом винта, стержня, отхождения крюков, наличие неврологической симптоматики).
Информация
Источники и литература
Информация
| ЭКГ | Электрокардиограмма |
| ЖВФ | Жизненно важные функции |
| КТ | Компьютерная томография костно-суставной системы (1 анатомическая зона) |
| МРТ | Магниторезонансная томография позвоночника (1 анатомическая зона) |
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов:
1) Харамов Исамдун Каудунович – кандидат медицинских наук, руководитель центра ортопедии УК «Аксай» РГП на ПХВ «Казахского Национального медицинского университета имени С. Д. Асфендиярова».
Описание оперативного и диагностического вмешательства
При сколиозах у детей
I. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ:
1. Цель проведения вмешательства: стойкое восстановление формы и баланса позвоночника.
2. Показания для проведения вмешательства:
· Наличие любой деформации, превышающей 40 0 ;
· Наличие прогрессирующей деформации, превышающей 40 0 у лиц с незавершенным ростом костей;
· Сколиотические деформации, сопровождающиеся неврологическими нарушениями и стойким болевым синдромом;
· Сколиотические деформации, приводящие к нарушениям функций легких и сердца;
· Деформации грудной клетки, обусловливающие выраженные косметические дефекты.
Противопоказания к вмешательству: сопутствующие заболевания в стадии декомпенсации.
3. Перечень основных диагностических мероприятий:
· Общий анализ крови;
· Общий анализ мочи;
· Рентгенография позвоночника в положении лежа, стоя;
· Определение времени свертываемости длительности кровотечения;
· Биохимический анализ крови;
· Определение группы крови и резус-фактора;
· Компьютерная томография;
· Магнитно-резонансная томография.
4. Методика проведения вмешательства: после выполнения адекватной предоперационной подготовки, выполнения всех диагностических мероприятий выполняется один из выше перечисленных методов оперативного лечения. Основным методом оперативного лечения являются различные способы коррекции деформации позвоночника с применением металлоэндокорректоров и задний спондилодез.
Методика проведения процедуры/вмешательства. Спондиллодез грудного и поясничного позвонков, задний доступ, с применением эндокорректора.
Под общим обезболиванием в положении ребенка на животе после обработки операционного поля производим продольный разрез по срединной линии спины по проекции остистых отростков от уровня Th2 позвонка до L4 позвонка. Производим мобилизацию задних структур позвонков с обеих сторон. Под контролем электронно оптического преобразователя, адаптированного к навигационной системе в тела позвонков с обеих сторон устанавливаем винты и крючки. В проемы опорных элементов слева устанавливаем металлический стержень и производим деротационный маневр и коррекцию сколиотической деформации позвоночника со стабилизацией стержня в стабильных опорных элементах. В проемы опорных элементов справа устанавливаем металлический стержень и производим деротационный маневр и дополнительную коррекцию сколиотической деформации позвоночника также со стабилизацией в стабильных опорных элементах. Гемостаз по ходу операции. Производим спондилодез в зоне стабильности металлоэндокорректором аутокостью взятый из участков резецированных остистых отростков. В рану устанавливаем дренажные трубки. Послойные швы на рану. С целью контроля установки опорных элементов во время операции ребенку однократно делаем рентгенографию позвоночника в 2 – х проекциях.
5. Индикаторы эффективности лечения:
· устранение боли.
· восстановление объёма движений в позвоночнике.
· устранение деформации позвоночника и восстановление баланса туловища.
· восстановление силы мышц спины, груди и живота, удержание осанки.
Другие уточненные врожденные аномалии сердца (Q24.8)
Неправильное положение сердца
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Врожденные пороки сердца у взрослых
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «13» июля 2020 года
Протокол №111
Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.
Название протокола: ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ
Код(ы) МКБ-10:
Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год (пересмотр 2019 г.)
Пользователи протокола: кардиохирурги, терапевты, кардиологи, аритмологи, врачи общей практики.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.
Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, стеноз аорты; недостаточность клапана легочного ствола; митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии:
Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:
Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.
Физикальное обследование:
Внешний осмотр:Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
Аускультация:Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систолический шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. слева от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК вдоль левого края грудины в нижней трети (при значительном по объему лево-правом сбросе).
Лабораторные исследования:
Показания для консультации специалистов до операции на амбулаторном этапе по месту жительства:
Исключение: пациенты в критическом состоянии, экстренные пациенты и с высоким риском осложнения.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| БАЛКА | Высокая легочная гипертензия | ангикардиография | |
| Коронаролегочные фистулы | ангикардиография | ||
| Разрыв синус Вальсальвы | ЭХОКГ |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Перечень основных лекарственных препаратов:
Торасемид
Эплеренон
20 – 80 мг, в/в
2,5 – 20 мг, внутрь
25 – 50 мг, внутрь
0,25-0,5 мг в 10 мл 5%, 20% или 40% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлорида
75 мг, внутрь
90 – 180 мг, внутрь
Дальнейшее ведение:
| Показания | Класс | Уровень |
| Основные предоперационные обследования взрослых пациентов с врожденными пороками сердца должны включать системную артериальную оксигемометрию (измерение парциального давления кислорода), ЭКГ, рентген грудной клетки, чреспищеводнуюЭхоКГ, общий анализ крови, коагулограмму. | 1 | С |
| Рекомендуется, чтобы при возможности дооперацион-ные обследования и хирургические вмешательства у взрослых пациентов с ВПС были проведены в региональном специализированном центре по ВПС опытными хирургами и кардиоанестезиологами. | 1 | С |
| Пациенты с определенным высоким риском должны быть направлены в специализированные центры для взрослых пациентов с ВПС, исключая случаи, когда оперативное вмешательство является абсолютно неотложным. Категория высокого риска включает следующих пациентов: — с предшествующей процедурой Фонтена; — высокой легочной гипертензией; — цианотическими ВПС; — с сочетанными ВПС и наличием сердечной недостаточности, клапанными пороками или с необходимостью антикоагулянтной терапии; — с ВПС и злокачественными аритмиями | 1 | С |
| Рекомендуется консультация с экспертами для оценки риска у взрослых пациентов с ВПС, которые будут подвергнуты несердечным хирургическим вмешательствам (уровень доказательности С). | 1 | С |
| Консультация с кардиоанестезиологами рекомендована у пациентов с умеренным и высоким риском. | 1 | С |
| Показания | Класс | Уровень |
| Медицинские сестры, психологи, социальные работники играют важную роль в организации медицинской помощи взрослым с ВПС. Необходимо использовать скрининг для уточнения таких вопросов, как знания пациента и его родственников о состоянии здоровья пациента, что необходимо предпринять при изменении состояния здоровья; социальные взаимосвязи с родственниками, знакомыми, другими лицами; трудоспособность и трудоустройство; наличие и характер психологических проблем (настроение, психические отклонения) | 1 | С |
| Информация об особенностях течения болезни должна быть оформлена в виде электронного паспорта в мо- мент перехода пациента из системы педиатрической помощи в систему оказания медицинской помощи взрослому населению. Эта информация должна быть доступна для пациента/его родственников и должна включать: -демографические данные и контактную информа- цию — наименование порока, перенесенные хирургические вмешательства, результаты диагностических иссле- дований — получаемое пациентом медикаментозное лечение | 1 | С |
| В связи с тем, что процессы взросления начинаются с 12 лет и протекают достаточно индивидуально, реко- мендуется учитывать течение болезни и психосоци- альный статус пациента в процессе «передачи» пациен- та от педиатра к взрослому кардиологу | 1 | С |
| Пациенту должна быть назначена психологическая «опека», если у него имеются проблемы с интеллектом и нет родственника или близкого человека, помогающего решить связанные с нарушением интеллекта проблемы | 1 | С |
Мониторинг состояния пациента: при отсутствии показаний в настоящий момент к оперативному лечению необходим контрольный осмотр с повторной ЭХОКГ в динамике через 6 месяцев.
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента пациента (схема, алгоритмы): Для уменьшения возможных проблем во время повторной операции могут быть также необходимы дополнительные исследования. Выбор различных дополнительных исследований должен быть индивидуален и основываться на рекомендациях хирурга и технических возможностях. Исследования час82 то включают ультразвуковые методики, ангиографию или МРТ для уточнения анатомического состояния сердца и сосудов. Коронароангиография или КТ используются для определения коронарных аномалий или обструкции артерий. КТ грудной клетки может быть полезна для определения расположения правого желудочка, правого предсердия, аорты, легочной артерии или экстракардиальных сосудов, лежащих около грудины или передней грудной стенки. Мужчинам 35 лет и старше, пременопаузальным женщинам 35 лет и старше с факторами риска атеросклероза и постменопаузальным женщинам должна быть проведена катетеризация сердца и коронароангиография для выявления ИБС перед оперативными вмешательствами на сердце.
Перечень основных лекарственных препаратов (для пациентов с признаками развития хронической сердечной недостаточности):
Торасемид
Эплеренон
20 – 80 мг, в/в
2,5 – 20 мг, внутрь
25 – 50 мг, внутрь
0,25-0,5 мг в 10 мл 5%, 20% или 40% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлорида
75 мг, внутрь
90 – 180 мг, внутрь
| Показания | Класс | Уровень |
| Хиругическое вмешательство при ДМПП | ||
| Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП показано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии | 1 | В |
| Лечение дефекта венозного синуса, венечного синуса или первичной ДМПП должно проводиться предпочтительно хирургическим, а не чрескожнымушиванием | 1 | В |
| Хирургическое закрытие вторичного ДМПП обосновано, если рассматривается сопутствующая хирургическая реконструкция/протезирование трехстворчатого клапана, или если анатомия дефекта исключает чрескожный способ | II a | C |
| Все ДМПП независимо от размера у пациентов с подозрением на парадоксальную эмболию (исключить другие причины) должны быть рассмотрены для интервенции | II a | C |
| Чрескожное или хирургическое закрытие дефекта может рассматриваться при наличии сброса крови слева направо, при давлении в легочной артерии менее 2/3 системного уровня, общелегочном сопротивлении менее 2/3 системного сосудистого сопротивления или при реагировании либо на легочную вазоди-латационную терапию или тестовую окклюзию дефекта (пациентов необходимо лечить совместно со специалистами, имеющими опыт лечения синдрома легочной гиперензии) | II b | C |
| Сопутствующая операция по Maze может рассматриваться для взрослых пациентов с ДМПП с пароксиз-мальной и хроническойнаджелудочковойтахиарит-мией | II b | C |
| Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипер-тензией без признаков сброса крови слева направо не должно выполняться закрытие ДМПП (уровень доказательности В). | III | B |
| Закрытие ДМЖП | ||
| Закрытие ДМЖП должно выполняться хирургами, имеющими опыт лечения врожденных пороков сердца | 1 | С |
| Закрытие ДМЖП рекомендовано, если отношение легочного минутного объемного кровотока к системно- му равно 2,0 и если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ | 1 | В |
| Закрытие ДМЖП показано, если в анамнезе есть инфекционный эндокардит | 1 | С |
| Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови слева направо происходит при отношении легочного минутного объемного кровотока к системному более чем 1,5 и если системное легочное давление составляет менее 2/3 от системного давления и ОЛС менее 2/3 системного сосудистого сопротивления | IIa | В |
| Закрытие ДМЖП не показано пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией | III | В |
| Открытый артериальный проток | ||
| Эндоваскулярное или хирургическое закрытие ОАП показано в следующих случаях: — расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо — ранее перенесенный эндокардит — расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо | 1 | С |
| Для пациентов с кальцинированным ОАП перед проведением хирургического закрытия требуется консультация интервенционного кардиолога, специализирующегося на ведении взрослых больных с ВПС | 1 | С |
| Хирургическая коррекция должна выполняться специалистом, имеющим опыт в хирургии ВПС и рекомендуется в случаях: когда размер ОАП слишком большой для закрытия устройством анатомия протока не позволяет закрыть ОАП устройством (например, аневризма или эндартериит) | ||
В
— регургитации на левом АВ-клапане, что требует реконструкции или замены клапана для устранения недостаточности или стеноза, вызвавших симптомы недостаточности кровообращения, предсерд-ные или желудочковые аритмии, прогрессивное увеличение размеров и дисфункцию ЛЖ
— обструкции ВТЛЖ со средним значением градиента давления больше 50 мм рт. ст. при максимальном значении больше 70 мм рт. ст. или меньше 50 мм рт. ст. в сочетании с выраженной митральной или аортальной недостаточностью
— при наличии остаточного ДМПП или ДМЖП со значительным сбросом крови слева направо
| Показания | Класс | Уровень |
| Хирургическое вмешательство при ДМПП | ||
| Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП показано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии | 1 | В |
| ДМЖП | ||
| Закрытие ДМЖП окклюдером может рассматриваться в тех случаях, когда ДМЖП находится на расстоянии от трехстворчатого и аортального клапанов, и если ДМЖП сопутствует значительное увеличение левого желудочка сердца или если есть легочная гипер-тензия | II b | C |
| ОАП | ||
| Показано эндоваскулярное закрытие бессимптомного маленького ОАП | II a | C |
| Закрытие ОАП показано пациентам с ЛГ со сбросом крови слева направо | II a | C |
| Клапанный стеноз аорты | ||
| Молодым людям и другим пациентам без значительного кальциноза стенок аорты и без аортальной ре-гургитации аортальная баллонная вальвулотомия назначается в следующих случаях: 1) пациентам с симптомами стенокардии, страдающим обмороками, одышкой при физических нагруз-ках и имеющим высокие значения градиента более 50 мм рт. ст.; 2) асимптомным молодым людям, у которых наблюдаются нарушения сегмента ST и Т-волны в отведениях 3-6 в покое или при нагрузке и значение градиента давления, измеренного при катетеризации, более 60 мм рт. ст.. | 1 | С |
| Аортальная баллонная вальвулотомия показана при асимптомномтечении аортального стеноза у молодых людей и значении градиента давления, измеренного при катетеризации, более 50 мм рт. ст., если пациент/пациентка хочет заниматься спортом или забеременеть. | II a | C |
| Аортальная баллонная вальвулотомия может рассматриваться как мост к хирургическому вмешательству при гемодиначески нестабильном состоянии взрослых со стенозом аорты, взрослых с высоким риском протезирования аортального клапана, или если протезирование аортального клапана не может быть осуществлено ввиду серьезных сопутствующих заболеваний. | II b | C |
| Коарктация аорты | ||
| Чрескожное вмешательство показано при возвратной, дискретной коарктации с пиковым градиентом не менее 20 мм рт. ст. | 1 | В |
| Имплантация стента в место сужения аорты может быть целесообразной, но польза от этого не установлена в достаточной мере, эффективность и безопасность в отдаленном периоде также не установлены | II a | B |
| Клапанный стеноз ЛА | ||
| Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у асимптомных пациентов с диспластичными клапанами легочной артерии и мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом выше 60 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 40 мм рт. ст. | II a | C |
| Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у отобранных симптомных пациентов с диспластичным клапаном легочной артерии с мгновенным пиковым допплеровским градиентом выше 50 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 30 мм рт. ст. | II a | C |
| Баллонная вальвулотомия не рекомендуется асимп-томным пациентам с мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом менее 50 мм рт. ст. при наличии нормального сердечного выброса | III | C |
| Баллонная вальвулотомия не рекомендуется симтом-ным пациентам со стенозом легочной артерии и выраженной легочной регургитацией | III | C |
| Баллонная вальвулотомия не рекомендуется симп-томным пациентам с мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом менее 30 мм рт. ст. | III | C |
| Рекомендации по использованию эндоваскулярных методов лечения долевых и периферических стенозов легочной артерии | ||
| Чрескожная интервенционная терапия рекомендована в качестве метода выбора при лечении подходящих очаговых долевых и/или периферических стенозов легочной артерии с сужением более 50% диаметра, давлением в правом желудочке выше 50 мм рт. ст. и/или наличием симптомов | 1 | B |
| Пациентам с перечисленными выше показаниями, анатомически не подходящим для выполнения чрес-кожного вмешательства, показана открытая хирургическая операция | 1 | B |
Дальнейшее ведение:
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
Объём и ранние сроки перенесенного оперативного лечения, состояние пациента в медикаментозном сне, ИВЛ, необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперацуионном периоде, обуславливают показание к переводу пациента в ОАРИТ после операции.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации: наличие врожденного порока сердца с нарушениями гемодинамики.
Поступление пациентов: плановое.
Экстренный тип госпитализации: нарастание проявлений (декомпенсация) хронической сердечной недостаточности: СН по KILLIP- II, III, IV, явления артериальной гипоксемии, а также жизни угрожающие аритмии.