тромбоцитопеническая пурпура код по мкб 10 детей
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Рубрика МКБ-10: D69.3
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Синонимы: Болезнь Верльгофа, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Этиология и патогенез [ править ]
Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна, семейные случаи являются исключительно редкими. Разрушение тромбоцитов, главным образом в селезенке, опосредованное аутоантителами, связано как с дефектом тромбоцитов, так и с нарушениями Т-клеток.
Клинические проявления [ править ]
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура бессимптомна в одной трети случаев. Наиболее частым клиническим проявлением является слизисто-кожные кровоизлияния с пурпурой, когда уровень тромбоцитов оказывается ниже 30 000 мкл. Тяжелые внутренние кровотечения (гематурия, кровоизлияние в желудочно-кишечный тракт или кровоизлияние в мозг) наблюдаются при тромбоцитопении ниже 10 000 мкл. В зависимости от продолжительности идиопатической тромбоцитопенической пурпуры ее классифицируется на вновь диагностированную, персистирующую (длительность 3-12 месяцев) и хроническую (длительность ≥12 месяцев).
В клинической практике схематически выделяются три формы:
• Легкая форма, протекающая почти без геморрагических проявлений или с периодическим синдромом (на коже), при которой количество тромбоцитов не снижается до менее 50,0×10 9 /л, но периодически держится в диапазоне 100,0×10 9 /л. Трудоспособность больных сохранена, не рекомендуется работа, связанная с профессиональными вредными факторами, в горячих цехах.
• Среднетяжелая форма, при которой 1 раз в 1-2 года наступает очень выраженная тромбоцитопения (20,0-30,0×10 9 /л) с геморрагическим синдромом, иногда носовыми, десневыми и маточными кровотечениями, купирующимися общепринятыми методами терапии, которые проводят только во время обострения.
• Тяжелая форма, характеризующаяся практически непрерывно рецидивирующим течением на фоне различных видов терапии, развитием резистентности к терапевтическим и хирургическому методам лечения, превалированием побочного действия лечебных средств над их клинической результативностью, количеством тромбоцитов менее 10,0-20,0×10 9 /л мкл, лишь иногда, кратковременно более 50,0×10 9 /л.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: Диагностика [ править ]
Жалобы на периодические носовые и десневые кровотечения, обильные менструации, появление на коже и слизистых оболочках петехиальной сыпи, небольших синяков.
Экстравазаты располагаются на коже конечностей, особенно ног, на животе, груди и на других участках тела. Печень и селезенка не увеличены.
В клиническом анализе крови выявляют тромбоцитопению различной степени тяжести. Уровень тромбоцитов в период обострения колеблется в пределах 10-30 тыс./мкл, а в 40% случаев определяют единичные тромбоциты. При гемостазиологическом исследовании выявлялась структурная и хронометроическая гипокоагуляция.
Положительный ответ на специфическую для терапию, например, иммуноглобулин в/в и/или стероиды, поддерживает диагноз.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальный диагноз должен включать:
• Симптоматические формы тромбоцитопений, которые обусловлены воздействием медикаментов (диуретики, антибиотики), инфекций (ВИЧ-инфекция и гепатит C);
• Другие заболевания крови (острый лейкоз, мегабластная анемия)
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: Лечение [ править ]
Терапевтические подходы должна быть адаптированы с учетом как тяжести заболевания, так и возраста пациента.
Лечение не требуется пациентам с числом тромбоцитов выше 30×10 9 /л в отсутствие кровотечений.
Кортикостероиды являются методом лечения первой линии. Использование в/в иммуноглобулина может быть целесообразным у пациентов с кровотечением, которые не реагируют на лечение кортизоном или преднизолоном.
В случае тяжелого хронического течения показана спленэктомия.
Также можно использовать терапию моноклональными антителами против CD20 (ритуксимаб).
Смертность обычно ниже 2%, но может достигать более 10% у пациентов, рефрактерных к спленэктомии и к терапии первой и второй линий.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Синонимы: приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения, иммунная панцитопения
Определение и общие сведения
Распространенность в Европе оценивается порядка 1/1000000, но пока нет надежных эпидемиологических данных.
Большинство случаев имеют спорадический характер. Семейные случаи наблюдались исключительно, в условиях первичного иммунодефицита.
Этиология и патогенез
Является аутоиммунным заболеванием, при котором не реагирующие перекрестно аутоантитела нацелены на различные антигенные факторы эритроцитов, тромбоцитов, а иногда и нейтрофилов. Тем не менее, точный патофизиологический механизм расстройства пока не известен. Наблюдется уменьшение кол-ва Т-хелперов и увеличение Т-супрессоров в популяции лимфоцитов, что ползволяет предполажить, что цитопения может быть обуловлена патологией Т-клеток. Синдром Эванса часто ассоциируется с другими заболеваниями, такими как системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, аутоиммунный лимфопролиферативный синдром и общий вариабельный иммунодефицит, которые могут указывать на наличие общего клеточного и гуморального сбоя.
Синдром может проявляться как в детстве, так и в зрелом возрасте. Эпизоды тромбоцитопении может предшествовать, или происходить одновременно (50% случаев), или следовать за эпизодами аутоиммунной гемолитической анемии. Тяжесть симптомов и временной лаг между эпизодами аутоиммунной гемолитической анемии и/или иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) является величиной переменной. В случаях не одновременной манифестации у взрослых, задержка между эпизодами составляет в среднем 4 года. ИТП часто обнаруживается из-за образования подкожных кровоизлияний, носовых кровотечений, петехий, пурпуры и синяков. В случае тяжелой тромбоцитопении могут наблюдаться в редких случаях гематурия, кровотечения из желудочно-кишечного тракта и/или цереброменингеальные кровотечения. Аутоиммунная гемолитическая анемия проявляется слабостью, бледностью, тахикардией и одышкой при физической нагрузке, а также в некоторых случаях желтухой, потемнением мочи и/или спленомегалией.
Диагноз основывается на проведении обшего анализа крови, на котором: анемия (уровень гемоглобина а. Общий анализ крови. Отмечается тромбоцитопения, остальные показатели обычно в норме. Иногда выявляются умеренная эозинофилия и атипичные лимфоциты.
б. Исследование костного мозга. Возможно повышение числа мегакариоцитов и предшественников эозинофилов. При характерном начале заболевания и в отсутствие бластных клеток в крови исследование костного мозга не проводят. Оно показано, если планируется спленэктомия и лечение кортикостероидами, а также если на основании клинической картины, данных анамнеза и лабораторных исследований нельзя исключить другие причины тромбоцитопении.
а. Общие мероприятия. Следует избегать травм, в/м инъекций, клизм, применения жестких зубных щеток и употребления твердой пищи. Нельзя назначать препараты, угнетающие агрегацию тромбоцитов, в частности аспирин.
б. Наиболее тяжелые кровотечения возникают в 1-ю неделю болезни, поэтому в этот период больных нередко госпитализируют для наблюдения.
в. Единого мнения об эффективности, дозах и продолжительности лечения кортикостероидами нет. Они не влияют на продолжительность заболевания и прогноз, но могут повышать число тромбоцитов, что можно объяснить угнетением способности макрофагов разрушать их. Преднизон, 1—2 мг/кг/сут внутрь, назначают при кровотечениях из слизистых (для снижения риска внутричерепного кровоизлияния). Чтобы уменьшить риск осложнений длительного лечения кортикостероидами, рекомендуют назначать преднизон через день.
г. Если кровотечение из слизистых продолжается или усиливается, показана экстренная спленэктомия. После нее обычно число тромбоцитов нормализуется через 1—3 сут.
д. Больным острой иммунной тромбоцитопенической пурпурой, которым противопоказаны кортикостероиды, и больным хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой, у которых кортикостероиды неэффективны, назначают высокие дозы нормального иммуноглобулина для в/в введения, 400 мг/кг/сут в течение 3—5 сут, или 1 г/кг/сут в течение 2 сут. Эффективность нормального иммуноглобулина для в/в введения у разных больных неодинакова.
е. Переливание тромбоцитарной массы обычно не применяют, поскольку перелитые тромбоциты быстро разрушаются.
ж. После исчезновения геморрагического синдрома, даже если число тромбоцитов остается сниженным, ребенку разрешают вернуться к обычному уровню физической активности. Однако до нормализации числа тромбоцитов следует избегать занятий теми видами спорта, которые сопряжены с высоким риском травм.
В большинстве случаев наступает самостоятельное выздоровление. Около 50% детей выздоравливают в течение 4 нед, 85% — в течение 4 мес. Остальные больные выздоравливают в течение года. Изредка наблюдаются рецидивы заболевания. Они обычно возникают после вирусной инфекции или иммунизации живыми вирусными вакцинами. Если тромбоцитопения сохраняется более года, ставят диагноз хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры.
Пурпура и другие геморрагические состояния (D69)
Синдром Бернара-Сулье [гигинтских тромбоцитов]
Синдром серых тромбоцитов
Тромбастения (геморрагическая) (наследственная)
Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Ломкость капилляров (наследственная)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Тромбоцитопеническая пурпура у детей
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Частота идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей около 1,5-2 на 100 000 детей без различий по полу при равной частоте острых и хронических форм. В подростковом возрасте число больных девушек становится вдвое больше, чем юношей.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Причины тромбоцитопенической пурпуры у ребенка
У детей причиной возникновения тромбоцитопении могут быть как наследственные, так и возникающие после рождения факторы. В основном, количество тромбоцитов уменьшается из-за недостаточного образования их в костном мозге из мегакариоцитов – клеток-родоначальников; непосредственного разрушения в кровяном русле; или же по обеим причинам.
Причины недостаточной продукции тромбоцитов:
Следующая причина тромбоцитопении – разрушение тромбоцитов.
Это вызвано следующим:
Иммунологические причины бывают:
[11], [12], [13], [14], [15]
Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у ребенка
Диагностика тромбоцитопенической пурпуры у ребенка
Данный показатель помогает дифференцировать тромбоцитопатии от гемофилии. После прокола подушечки пальца скарификатором кровотечение в норме останавливается через 1,5-2 минуты. При тромбоцитопатиях оно продолжается более 4 минут, при этом функция свертывания остается нормальной. При гемофилиях же все наоборот.
Обнаружение повышенного содержания антител к собственным тромбоцитам или же к некоторым инфекционным заболеваниям (вирус герпеса 1-го типа, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр)
[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]
Какие анализы необходимы?
К кому обратиться?
Лечение тромбоцитопенической пурпуры у ребенка
Обычно у 80% детей тромбоцитопеническая пурпура исчезает через полгода без каких-либо лечебных мероприятий. В данном случае от родителей требуется соблюдать несколько важных правил в уходе за ребёнком, для того чтобы не допустить усугубления состояния здоровья:
На время лечения тромбоцитопении ребёнка необходимо перевести на искусственное кормление для предотвращения дальнейшей иммунизации его организма антитромбоцитарными антителами матери.
Медикаментозное либо стационарное лечение необходимо в случае критического снижения числа тромбоцитов менее 20 тысяч в микролитре. При этом критерием назначения лечебных процедур должна быть выраженная клиника тромбоцитопенического синдрома: массивные носовые, желудочно-кишечные кровотечения, угрожающие жизни ребёнка.
Медикаментозное лечение
Хирургическое лечение
Под хирургическим лечением подразумевается спленэктомия – удаление селезенки. Эта операция показана лишь при неэффективности гормональной терапии. Нужно также учесть тот факт, что преднизолон все же должен приводить к некоторому повышению числа тромбоцитов, иначе операция не окажет существенного влияния на основную причину заболевания. После проведённой спленэктомии количество тромбоцитов может остаться низким, но несмотря на это геморрагический синдром полностью проходит.
Новые методики в лечении тромбоцитопении у детей
Данные вещества интенсивно изучаются в мировых лабораториях. На сегодняшний день их эффект частично изучен в отношении взрослого организма. В клинической педиатрии их воздействие на детский организм не имеет под собой доказательной практической базы.
Иммунная тромбоцитопения у детей
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Имунная тромбоцитопения – аутоиммунное заболевание, характеризующееся изолированной тромбоцитопенией (меньше 100 000/мкл) при неизменном/овышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и присутствием на поверхности кровяных пластинок и в плазме больных антитромбоцитарных антител, обычно воздействующими на мембранных гликопротеиновых комплексах IIb/IIIa и/или GPIb/IX, что приводит к разрушению тромбоцитов клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров, проявляющееся геморрагическим синдромом.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
| Код | Название | Код | Название |
| D69.3 | иммунная тромбоцитопения | – | – |
Дата разработки протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: ВОП, терапевты, кардиологи, гематологи, педиатры, онкологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
По степени тяжести геморрагического синдрома [1, страница 246]:
· тяжелая – пациенты с клинически значимой кровоточивостью не зависимо от уровня тромбоцитов. Случаи, сопровождавшиеся симптомами кровотечения в дебюте заболевания, потребовавшие инициации терапии, или случаи возобновления кровотечений с потребностью в дополнительных терапевтических пособиях разными препаратами, повышающими число тромбоцитов, или в увеличении дозировки используемых лекарственных средств.
· рефрактерная – невозможность получения ответа или полного ответа (тромбоциты менее 30х109/л) на терапию после спленэктомии; потеря ответа после спленэктомии и необходимость медикаментозного лечения с целью минимизации клинически значимых кровотечений. При этом обязательно повторное обследование для исключения других причин тромбоцитопении и подтверждения диагноза ИТП. В основном встречается у взрослых.
По стадиям [3]; Standardization of ITP, Sept 2006 IMBACH]:
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии: NB! Первичная иммунная тромбоцитопения диагностируется при снижении тромбоцитов менее 100х109/л при исключении других причин тромбоцитопении.
Диагностические критерии постановки диагноза:
Жалобы:
· повышенную кровоточивость из слизистых оболочек;
· геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже.
Анамнез:
· носовые, десневые кровотечения;
· меноррагии, метроррагии;
· кровоизлияния в склеру;
· кровоизлияния в головной мозг;
· гематурия;
· кровотечения из ЖКТ (кровавая рвота, мелена);
· геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже.
Физикальное обследование:
Общий осмотр:
Характер кожного геморрагического синдрома:
· расположение и величина петехий и синяков;
· наличие геморрагий на слизистой полости рта, конъюнктивах;
· стекание крови по задней стенке глотки;
· аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, эпикант, мелкие черты лица) и конечностей (аномалии 1-го пальца кистей, шестипалость, синдактилия, клинодактилия);
Инструментальные исследования: нет.
Диагностический алгоритм на амбулаторном уровне:
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии:
Жалобы: см. амбулаторный уровень.
Анамнез:
· длительность и характер кровоточивости;
· проведение вакцинации (особенно комбинированной вакцинации против кори, паротита и краснухи) за 2-3 недели до развития геморрагического синдрома;
· перенесенные (респираторной вирусной, краснухи, инфекционного мононуклеоза) за 2-3 недели до развития геморрагического синдрома;
· применение в течении последних 2-3 недель препараты (в частности гепарин);
· наличие болей в костях и потери в весе;
Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.
Инструментальные исследования: нет.
Диагностический алгоритм на стационарном уровне: нет.
Перечень основных диагностических мероприятий, проводимые на стационарном уровне:
· ОАК (подсчет тромбоцитов и ретикулоцитов в мазке);
· группа крови и резус фактор;
· биохимический анализ крови (белок, альбумин, АЛаТ, АСаТ, билирубин, креатинин, мочевина, декстроза);
· миелограмма: гиперплазия мегакариоцитарного ростка с появлением молодых генераций мегакаоцитов и повышенным содержанием их предшественников;
· длительность кровотечения по Сухареву;
· ОАМ;
· ИФА на маркеры вирусных гепатитов (HbsAg);
· ИФА на маркеры вирусных гепатитов HCV;
· ИФА на маркеры на ВИЧ.
Дифференциальный диагноз
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследование | Критерии исключения диагноза |
| TAR-синдром | Характеризуется патологией мегакариоцитов и тромбоцитов с их гипоплазией и дисфункцией, что приводит к кровотечениям | Сбор жалоб и анамнеза, физикальный метод обследования. | Характерны отсутствие лучевых костей, врожденная патология мегакариоцитов и тромбоцитов с их гипоплазией и дисфункцией, что приводит в кровотечениям. Дети болеют наиболее часто сопровождается с врожденными аномалиями органов (часто пороки сердца) |
| Апластическая анемия | В мазках крови тромбоцитопения изолированная часто глубокая до выявления единичных кровяных пластинок. | ОАК с подсчетом лейкоформулы, ретикулоцитов. Миелограмма, трепанобиопсия. | Аспират костного мозга беден ядросодержащими элементами. Снижено суммарное процентное содержание клеточных элементов. В гистологических препаратах трепанобиоптатов подвздошных костей аплазия костного мозга с замещением жировой ткани, исключает ИТП. Содержание железо нормально или повышено. |
| Миелодиспластический синдром | Геморрагический синдром | ОАК (с подсчетом лейкоформулы, ретикулоцитов).Миелограмма, трепанобиопсия. | Для МДС характерны признаки диспоэза, избыток бластов в костном мозге, хромосомные аберрации, что исключает ИТП |
| Гематобластозы | Панцитопения, геморрагический синдром | ОАК (с подсчетом лейкоформулы, ретикулоцитов). Миелограмма. | Результаты проточной цитометрии, иммуногистохимических, гистологических исследовании костного мозга исключает ИТП. |
| Пароксизмальная ночная гемоглобинурия | Геморрагический синдром | ОАК; Биохимический анализ крови; Коагулограмма; ОАМ; ИФТ на ПНГ. | Для ПНГ характерны гемосидеринурия, гемоглобинурия, повышение уровней билирубина, ЛДГ, снижение либо отсутствие гаптоглобина. Кровоточивость редко наблюдается, типична гиперкоагуляция (активация индукторов агрегации). Исключается при отсутствии ПНГ клона по результатам ИФТ. |
| Мегалобластные анемии. | тромбоцитопения | ОАК + морфология периферической крови; Миелограмма; Биохимический анализ крови (уровня цианкобаламин и фолиевой кислоты). | Косвенными признаками, характерными для мегалобластных анемий являются повышение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах, повышение среднего объема эритроцитов, мегалобластный тип кроветворения по данным миелограммы. В отличие от ИТП при мегалобластных анемиях несмотря на тромбоцитопению отсутствует геморрагический синдром. |
| Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. | Геморрагический синдром | ОАК; УЗИ ОБП; Оценка неврологического статуса; Рентген суставов. | Исключается на основании неврологической симптоматики, образованием множественных тромбов, суставного синдрома, часто увеличением печени и селезенки. |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Губка гемостатическая |
| Азитромицин (Azithromycin) |
| Алемтузумаб (Alemtuzumab) |
| Амоксициллин (Amoxicillin) |
| Ацикловир (Acyclovir) |
| Дексаметазон (Dexamethasone) |
| Иммуноглобулин G человеческий нормальный (Immunoglobulin G human normal) |
| Каптоприл (Captopril) |
| Клавулановая кислота (Clavulanic acid) |
| Колекальциферол (Kolekaltsiferol) |
| Концентрат тромбоцитов (КТ) |
| Микофеноловая кислота (Микофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil)) |
| Омепразол (Omeprazole) |
| Панкреатин (Pancreatin) |
| Парацетамол (Paracetamol) |
| Пиперациллин (Piperacillin) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Ритуксимаб (Rituximab) |
| Тазобактам (Tazobactam) |
| Транексамовая кислота (Tranexamic acid) |
| Тромбин (Trombinum) |
| Флуконазол (Fluconazole) |
| Цефтазидим (Ceftazidime) |
| Циклоспорин (Cyclosporine) |
| Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
| Элтромбопаг (Eltrombopag) |
| Этамзилат (Etamsylate) |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения: нет.
− Немедикаментозное лечение: нет.
− Медикаментозное лечение: нет.
Алгоритм действий при неотложных ситуациях: 
Показания для консультации специалистов:
· консультация онкогематолога – при подозрении на гематобластозы;
· консультация гинеколога – при метроррагиях, меноррагиях;
· консультация других узких специалистов – по показаниям.
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия:
· сбор жалоб и анамнеза заболевания;
· физикальное обследование.
Медикаментозное лечение:
· симптоматическая терапия, согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК [4].
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Для принятия решения в тактике лечения, международной группой экспертов разработана шкала кровоточивости и рекомендации по подходу
к терапии [4]:
| Кровоточивость/качество жизни | Лечебный подход |
| Степень 1. Минорная кровоточивость, | Наблюдение |
| Степень 2. Легкая кровоточивость. Множественные петехии > 100; и/или > 5 крупных синяков (>3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых | Наблюдение или, у некоторых пациентов мембраностабилизирующая терапия |
| Степень 3. Умеренная кровоточивость. Наличие кровоточивости слизистых, «опасный» стиль жизни | Консультация гематолога |
| Степень 4. Кровоточивость слизистых или подозрения на внутреннее кровотечение | Лечение всех пациентов в условиях стационара |
Немедикаментозное лечение:
Режим: II.III;
Диета: № 11.
Медикаментозное лечение
Лечение в зависимости от степени тяжести:
Использование стандартной дозы преднизолона в течение максимум 14 дней/повышенной в течение 4-х дней [1 стр. 253-254]
Препараты первой линии терапии ИТП [6,9]:
Персистирующая и хроническая ИТП:
· схемы глюкокортикоидной терапии: высокие дозы метилпреднизолона в/в 30 мг/кг х 3 дня, далее 20 мг/кг х 4 дня;
· ВВИТ могут использоваться и при хИТП, перед оперативными вмешательствами, удалением зубов/в случае травмы. Режимы применения ВВИТ при хИТП идентичны таковым при впервые возникшей ИТП;
· рекомендуемая доза ВВИТ 0,8-1,0 г/кг массы тела с последующим повторным введением в пределах 48 часов, если после первого введения уровень тромбоцитов не выше 20 х 109/л [1, стр. 255].
Медикаментозная терапия второй линии:
Ритуксимаб (УД-B):
· разовая доза: 375 мг/м 2 /нед, длительность курса: 4 недели (всего 4 введения);
Показания:
· не ответившие на высокие дозы дексаметазона;
· при наличии противопоказаний к спленэктомии;
· рецидивирующее и рефрактерное течение ИТП.
Циклоспорин А:
· 2,5 – 3 мг/кг/сут. В комбинации с Преднизолоном (УД-B)
Циклофосфамид: 200мг/м 2 1 раз в день;
Показания:
· у пациентов резистентных к гормонтерапии и/или после спленэктомии;
· вторичная ИТП [5].
Микофенолат мофетин: 20-40мг/кг, длительность курса 30 дней.
Показания:
· некоторым пациентам с антипролиферативной и иммуносупресивной целью.
Медикаментозная терапия третьей линии:
Агонисты ТРО-рецепторов (УД-А):
· Элтромбопаг 25-75 мг внутрь 1-10мг/кг/нед.
Алемтузумаб*:
· альтернативная терапия для хИТП и рефрактерной ИТП.
NB! используется на фоне сопроводительной терапии (антибактериальной, противогрибковой, противовирусной).
Перечень основных лекарственных средств:
Перечень дополнительных лекарственных средств:
| МНН препарата | Путь введения | УД, ссылка |
| омепразол (профилактика противоязвенной терапии) | для приема внутрь 20мг | УД В [1,7] |
| панкреатин (при гастрите, улучшает процесс пищеварения при гормонотерапии) | 10000 МЕ | УД В [1,7] |
| каптоприл (при повышении АД) | таблетка для приёма внутрь 12,5 мг | УД В [1,7] |
| парацетамол (жаропонижающее) | таблетка для приема внутрь 200 мг | УД В [1,7] |
| этамзилат натрия (при кровотечениях) | для приема внутрь для в/в введения 2 мл | УД В [1,7] |
| колекальциферол (при гипокальциемии) | таблетки по 500 мг | УД В [1,7] |
Применение трансфузий тромбоконцентрата:
Показания:
· наличии жизнеугрожающего кровотечения.
Трансфузии тромбоконцентрата всегда должны дополнять специфическую терапию ИТП (ВВИГ или/и глюкокортикоиды) и не должны применяться в качестве монотерапии. Если тяжесть кровоточивости при ИТП такова, что требует трансфузии тромбоконцентрата, рекомендуется дробное переливание – каждые от 6-8 часов. В особо тяжелых случаях применяются «гиперфракционные» трансфузии малыми дозами тромбоконцентрата: по 1-2 дозы (0,7-1,4х10 11 ) каждые два часа. В качестве дополнительной гемостатической терапии применяют этамзилат, антифибринолитические препараты.
NB! При почечных кровотечениях введение ингибиторов фибринолиза противопоказано.
Хирургическое вмешательство:
Спленэктомия (УД-B)
Показания для проведения вмешательства:
· рецидивирующее, тяжелое течение болезни более 6 месяцев;
· пациенты старше 6 лет после предварительной вакцинации Haemophilus influenzae типа b + S.pneumoniae + N.Meningitidis.
Противопоказания для проведения вмешательства:
· дети младше 6 лет;
· первичные ИТП.
Другие виды лечения: нет.
Вспомогательная гемостатическая терапия:
· этамзилат натрия 12.5% в дозе 10-15мг/кг;
· парааминобензойная кислота- транексамовая кислота: в возрасте старше 12 лет в дозе 20-25мг/кг.
Показания для консультации специалистов:
· консультация инфекциониста – при подозрении на инфекционный процесс;
· консультация эндокринолога – при развитии эндокринных нарушений на фоне лечения;
· консультация акушер-гинеколога – при беременности, метроррагии, меноррагии, при назначении комбинированных оральных контрацептивов;
· консультация других узких специалистов – по показаниям.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· отсутствие/нарушение сознания (оценка по шкале Глазго); приложение №1
· острая сердечно-сосудистая недостаточность (ЧСС менее 60, или более 200 в минуту);
· острое нарушения дыхания (ДН 2 – 3 степени, ЧД более 50, снижение сатурации менее 88 %, необходимость проведения ИВЛ);
· острое нарушение кровообращения (шоковые состояния);
· АД систолическое, менее 60/более 180 (требующие постоянного введения вазоактивных препаратов);
· нарушение обмена веществ критические (электролитного, водного, белкового, КЩС, кетоацидоз);
· интенсивное наблюдение и интенсивная фармакотерапия, требующее постоянного мониторинга витальных функции;
· нарушение свертывающей и антисвертывающей систем крови.
Индикаторы эффективности лечения:
· через 4 недели от начала лечения повышение тромбоцитов выше 100х10 9 /л (75% пациентов с ИТП).
· после удаления селезёнки – повышение уровня тромбоцитов в периферической крови.
Дальнейшее ведение
Лабораторные исследования:
· ОАК с определением количества тромбоцитов и ручным подсчетом лейкоцитарной формулы (обязательным) проводится 1 раз в месяц на первом году наблюдения. Далее в зависимости от клинического состояния и стабильности гематологической картины;
· биохимический анализ крови в динамике проводится при наличии показаний;
· серологическое исследование маркеров ВИЧ, гепатитов В и С, проводятся через 3 месяца после выписки из стационара и через 3 месяца от каждой трансфузии препаратов крови.
Условие передачи пациента по месту жительства:
· педиатр (детский гематолог) по месту жительства руководствуется рекомендациями, данными специалистами стационара;
· частота осмотра пациента с ИТП составляет 1 раз в 2-4 недели в первые 3 месяца лечения, далее в зависимости от клинического состояния и гематологической динамики, но не реже 1 раза в 2 месяца.
Инструментальные исследования проводятся при наличии клинических показаний.
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации:
Показания для экстренной госпитализации:
· снижение уровня тромбоцитов в ОАК 9 /л.
· наличие геморрагического синдрома (кровотечения из слизистых носоглотки, ротовой полости, желудочно-кишечное кровотечение, маточное кровотечение).
Информация
Источники и литература
Информация
Сокращения, используемые в протоколе
| АГ | артериальная гипертензия; |
| АД | артериальное давление; |
| АЛаТ | аланинаминотрансфераза |
| АСа Т | аспартатаминотрансфераза |
| в/в | внутривенно |
| в/м | внутримышечно |
| ВВИД | внутривенная высокодозная иммуноглобулинтерапия |
| ВИЧ | вирус иммунодефицита человека; |
| ГГТП | гаммаглютамилтранспептидаза; |
| ИВБДВ | интегрированное ведение болезней детского возраста |
| ИВЛ | искусственная вентиляция легких |
| ИТП | имунная тпромбоцитопения |
| ИФА | иммуноферментный анализ; |
| ИФТ | иммунофенотипирование; |
| КТ | компьютерная томография; |
| КЩС | кислотно-щелочное состояние |
| ЛДГ | лактатдегидрогеназа; |
| ЛПУ | лечебно-профилактическое учреждение |
| МДС | миелодиспластический синдром; |
| МЕ | международных единиц |
| ММФ | микофенолат мофетин |
| МРТ | магнитно-резонансная томография |
| ОАК | общий анализ крови |
| ОАМ | общий анализ мочи; |
| ОМЛ ПНГ | острый миелобластный лейкоз; пароксизмальная ночная гемоглобинурия; |
| ОНМК | острое нарушение мозгового кровообращения |
| ПЦР | полимеразная цепная реакция; |
| СОЭ | – скорость оседания эритроцитов; |
| ТГСК | трансплантация гемопоэтических стволовых клеток |
| УЗДГ | ультразвуковая доплерография |
| ФГДС | фибро-гастро-дуаденоскопия |
| хИТП | хроническая имунная тромбоцитопения |
| ЦМВ | цитомегаловирус |
| ЧД | частота дыхания; |
| ЧСС | частота сердечных сокращений; |
| ЭКГ | электрокардиография; |
| ЭхоКГ | эхокардиография; |
| Ig | иммуноглобулин |
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Омарова Гульнара Ербосыновна – детский врач гематолог/онколог, Филиал Корпоративного Фонда «UMC», «Национальный научный центр материнства и детства», г.Астана.
2) Тастанбекова Венера Булатовна – детский врач гематолог/онколог, Филиал Корпоративного Фонда «UMC», «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
3) Умирбекова Балжан Болатовна – детский врач гематолог/онколог, Филиал Корпоративного Фонда «UMC», «Национальный научный центр материнства и детства», г.Астана.
4) Омарова Кулян Омаровна – доктор медицинских наук, профессор, РГКП «Национальный центр педиатрии и детской хирургии», г. Алматы.
5) Манжуова Ляззат Нурпапаевна – кандидат медицинских наук, заведующий отделением онкологии №1, РГКП «Национальный центр педиатрии и детской хирургии», г. Алматы.
6) Калиева Мира Маратовна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им. С. Асфендиярова.
Указание на отсутствие конфликтов: нет.
Список рецензентов: Кемайкин Вадим Матвеевич – врач гематолог высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук, главный внештатный гематолог, онкогематолог Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан.