желтуха у новорожденных мкб 10 конъюгационная код

Лечение

— Если у ребенка наблюдается ухудшение общего состояния, следует начать фототерапию при более низких цифрах ОБС.

— Фототерапия у новорожденного прекращается в случае устойчивого снижения концентрации билирубина сыворотки крови в течение 24-36 часов ниже значений, ставших основанием для начала фототерапии и наличия либо отсутствия факторов риска.

• Заменное переливание крови при несовместимости крови матери и крови ребенка по редким факторам необходимо использовать кровь от индивидуально подобранных доноров.

Госпитализация

Информация

Источники и литература

Информация

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 3 года, либо при поступлении новых данных, связанных с применением данного протокола.

График 1: Показания для фототерапии и заменного переливания крови у доношенного новорожденного

График 2: Показания для фототерапии и заменного переливания крови у недоношенного новорожденного или новорожденного с признаками гемолиза

Источник

Публикации в СМИ

Желтуха

Желтуха — симптом различных заболеваний: окрашивание в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи, обусловленное отложением в них жёлчных пигментов.

Классификация • Надпечёночная • Печёночная (печёночноклеточная) • Подпечёночная (холестатическая).

Обмен билирубина • Непрямой билирубин (несвязанный, неконъюгированный) образуется при распаде Hb в клетках ретикуло-эндотелиальной системы (80%) и других гемсодержащих белков (миоглобина, цитохромов и др.) в печени (20%) •• Непрямой билирубин нерастворим в воде, липотропен, почками не выводится, токсичен, в крови связан с альбумином •• Печёночные клетки поглощают непрямой билирубин из крови и конъюгируют его с глюкуроновыми кислотами (с помощью фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы [УДФГТ]) с образованием прямого (связанного, конъюгированного) билирубина •• Прямой билирубин водорастворим, не растворяется в жирах, нетоксичен, может выводиться почками (при циркуляции в крови в больших концентрациях) •• Прямой билирубин выводиться с жёлчью •• В кишечнике под воздействием ферментов бактерий прямой билирубин преобразуется в уробилиногены, которые придают характерную окраску калу. Уробилиногены частично всасываются и по воротной вене попадают в печень, где разрушаются гепатоцитами до ди- и трипирролов. Через средние и нижние прямокишечные вены, анастомозирующие с системой нижней полой вены, уробилиногены попадают в системный кровоток и затем выводятся почками •• У здоровых лиц общий билирубин сыворотки крови в основном представлен непрямым билирубином (не более 20 мкмоль/л), прямой билирубин составляет не более 25% от общего, кал окрашен, в моче присутствуют следы уробилина.

ЭТИОЛОГИЯ

• Надпечёночная желтуха обусловлена усиленным гемолизом эритроцитов •• Отравления веществами, вызывающими гемолиз (например, змеиным ядом, сульфаниламидами, мышьяковистым водородом) •• Переливание несовместимой крови •• Крупные гематомы •• Гемолитическая болезнь новорождённых •• Аутоиммунная гемолитическая анемия •• Наследственные гемолитические анемии (микросфероцитарная анемия Минковского–Шоффара, серповидноклеточная анемия, талассемия и т.д.).

• Печёночная желтуха •• Повреждение гепатоцитов: инфекционный, токсический (лекарства, алкоголь) гепатит, цирроз печени •• Низкая активность УДФГТ у новорождённых (транзиторная желтуха новорождённых) •• Печёночная желтуха может быть наследственной ••• Нарушение транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь (синдром Дубина–Джонсона) ••• Отсутствие УДФГТ — синдром Криглера–Найара I типа ••• Значительная недостаточность (менее 10% от нормы) УДФГТ — синдром Криглера–Найара II типа ••• Недостаточная активность УДФГТ (синдром Жильбера–Мейленграхта).

• Подпечёночная желтуха развивается при наличии препятствия оттоку жёлчи в двенадцатиперстную кишку •• Камни в жёлчных путях •• Рак желчевыводящих путей и рак головки поджелудочной железы •• Паразитарные поражения печени •• Атрезии желчевыводящих путей.

ПАТОГЕНЕЗ • Все виды желтух объединены одним признаком — гипербилирубинемией, от которой зависит яркость окраски кожи: от светло-лимонного оттенка до оранжево-жёлтого и зелёного или оливково-жёлтого цвета •• Пожелтение кожи и склер начинается при концентрации билирубина более 26 ммоль/л •• Пропитывание кожи пигментом требует времени: при экспериментальной перевязке общего жёлчного протока гипербилирубинемия нарастает через 24 ч, но кожа окрашивается лишь 5–8 дней спустя • Существует 4 основных механизма развития желтухи •• Повышение образования непрямого билирубина (гемолиз) •• Нарушение захвата непрямого билирубина гепатоцитами и его транспорта внутри гепатоцита •• Нарушение процесса конъюгации непрямого билирубина в гепатоцитах •• Нарушение экскреции прямого билирубина из гепатоцита в жёлчный капилляр или обструкция на уровне более крупных желчевыводящих путей.

• Гемолиз •• Концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови повышена умеренно (обычно в 2–3 раза), т.к. функции печени не нарушены •• Кал окрашен очень интенсивно (образуется много прямого билирубина и он выводится в жёлчь) •• В моче повышена концентрация уробилина (т.к. уробилиноген в большом количестве всасывается через прямокишечные вены и фильтруется в мочу).

• Гепатиты •• В сыворотке крови повышена концентрация непрямого (нарушение захвата, транспорта и конъюгации) и прямого (нарушение экскреции, разрушение гепатоцитов, нарушение оттока вследствие сдавливания жёлчных протоков в портальных трактах воспалительными инфильтратами) билирубина •• В большинстве случаев в большей степени повышена концентрация прямого билирубина (внутрипечёночный холестаз); нарастание концентрации непрямого билирубина указывает на преобладание некроза гепатоцитов •• Кал обычно обесцвечен, но может быть и не изменен •• Моча тёмная за счёт прямого билирубина (фильтруется в мочу) и уробилиногена (не разрушается в печени, поступает в системный кровоток и фильтруется в мочу).

• Холестаз •• В сыворотке крови повышена концентрация прямого билирубина •• Кал обесцвечен •• Моча тёмная (за счёт фильтрации в мочу прямого билирубина), уробилин в моче отсутствует (т.к. прямой билирубина не поступает в кишечник).

• Изолированные нарушения конъюгации или экскреции билирубина характерны для наследственных синдромов.
Патоморфология при холестазе • Жёлчный пигмент в гепатоцитах • «Жёлчные озёра» • Расширение жёлчных канальцев • Признаки повреждения жёлчных протоков • Образование новых жёлчных протоков.

Анамнез • Отягощенный семейный анамнез в отношении анемии, любых проявлений заболеваний печени и желчевыводящий путей • Контакт с больными инфекционным гепатитами, пребывание в эндемичных по гепатитам регионах в течение последних 2 мес, парентеральные вмешательства, введение наркотиков, случайные половые связи в течение последних 6 мес • Работа с гепатотоксичными веществами • Злоупотребление алкоголем • Лечение гепатотоксичными препаратами • Жёлчная колика, желчнокаменная болезнь • Ухудшение общего состояния, уменьшение массы тела.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

• Начало заболевания: с продромального периода (синдром интоксикации, тошнота, рвота, диспепсия — при инфекционных гепатитах), после жёлчной колики (при желчнокаменной болезни), постепенное (при опухолях), после инфекции или переохлаждения (при гемолитических анемиях) • Желтуха при гемолизе неяркая, больной скорее бледен, чем желтушен, при обструкции желтуха с зелёным оттенком, при гепатитах — с оранжевым (при холестатических формах — с зелёным).

• Надпечёночная желтуха •• Спленомегалия преобладает над увеличением печени •• Интенсивная окраска кала •• Проявления анемии.

• Печёночная желтуха •• Увеличение и уплотнение печени с начала заболевания •• Возможен кожный зуд •• Селезёнка иногда увеличена •• При тяжёлых формах могут быть проявления геморрагического синдрома, печёночной энцефалопатии •• Кал обесцвечен на высоте заболевания, моча тёмная •• При хроническом гепатите и циррозе печени — внепечёночные знаки (телеангиэктазии, печёночные ладони), признаки портальной гипертензии, асцит.

• Подпечёночная желтуха •• Кожный зуд, как правило, резко выражен •• Жёлчный пузырь увеличенный и безболезненный при опухолях, при желчнокаменной болезни он может не пальпироваться, однако в его проекции обнаруживают болевую точку •• Печень увеличена •• Кал обесцвечен, моча тёмная •• Признаки основного заболевания.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

• ОАК • Функциональные пробы печени • Определение прямого билирубина и уробилина в моче • Протеинограмма • Подсчёт ретикулоцитов, определение осмотической резистентности эритроцитов, исследование мазка крови, проба Кумбса, пункция костного мозга показаны при подозрении на гемолитическую анемию • Маркёры вирусных гепатитов при печёночной желтухе.

• Надпечёночная желтуха •• Концентрация билирубина в сыворотки крови повышена преимущественно за счёт непрямого билирубина •• Другие показатели функциональных проб печени не изменены •• Ретикулоцитоз •• Осмотическая резистентность эритроцитов может быть снижена •• Возможные изменения формы и размеров эритроцитов •• Признаки раздражения костного мозга.

• Печёночная желтуха •• Концентрация билирубина в сыворотке крови повышена преимущественно за счёт прямого билирубина •• Активность АЛТ в сыворотке крови значительно повышена при остром гепатите, незначительно или умеренно — при хроническом •• При холестатических формах острого гепатита повышены концентрации холестерина, -глутамил транспептидазы, ЩФ •• При тяжёлых формах острого гепатита, циррозе печени содержание альбумина, протромбиновый индекс, результаты сулемовой пробы снижены •• Концентрация иммуноглобулинов и результаты тимоловой пробы могут быть повышены.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ • УЗИ, КТ печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы позволяет диагностировать механическую желтуху, а также выявить пустой жёлчный пузырь (механические препятствия отсутствуют) при холестатической форме острого вирусного гепатита • Обзорная рентгенография грудной клетки позволяет выявить опухоли и их метастазы • При ФЭГДС можно оценить состояние большого дуоденального сосочка и возможность оттока жёлчи через него • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография или чрескожная чреспечёночная холангиография показаны при сомнительных результатах УЗИ в случаях, когда предполагается блокада внепечёночных жёлчных путей.

ЛЕЧЕНИЕ определяется этиологией заболевания, вызвавшего желтуху — см. Анемия гемолитическая, Анемии гемолитические аутоиммунные, Анемия серповидноклеточная, Гепатит вирусный острый, Гепатит вирусный хронический, Цирроз печени, Болезнь желчнокаменная.

МКБ-10 • P58 Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом • P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами • D58 Другие наследственные гемолитические анемии • D59 Приобретённая гемолитическая анемия • A27.0 Лептоспироз желтушно-геморрагический •• E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина • P55 Гемолитическая болезнь плода и новорождённого • B15 Острый гепатит A • B16 Острый гепатит B • B17 Другие острые вирусные гепатиты • B18 Хронический вирусный гепатит • B19 Вирусный гепатит неуточнённый

ПРИЛОЖЕНИЯ

Желтуха новорождённых семейная — транзиторная наследственная ( r ) форма гипербилирубинемии, начинающаяся с желтухи через 4 дня после рождения и развивающаяся из-за транзиторного дефекта глюкуронилтрансферазы, связанного с наличием ингибиторов его активности в крови матери; может приводить к билирубиновой энцефалопатии и церебральным параличам. Лечение: своевременные заменные переливания крови и фототерапия. Синонимы: негемолитическая транзиторная желтуха новорождённых, Люцея–Дрисколла синдром, Люцея негемолитическая желтуха. МКБ-10. P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами.

Желтуха при кормлении грудью (желтуха от материнского молока) — спонтанно преходящая гипербилирубинемия неизвестной этиологии у здоровых детей в неонатальном периоде. Может быть ранней (появляется в течение 3–4 сут после рождения) или поздней (в течение 4–5 дней после рождения) с максимумом проявлений на 10–15 сут. Максимальная концентрация билирубина может достичь 20–30 мг% (340–510 мкмоль/л). Случаев развития билирубиновой энцефалопатии не описано. Диагностический тест: временное прекращение кормления грудью на 24–48 ч. Лечение: фототерапия, фенобарбитал, адсорбенты билирубина. МКБ-10. P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами.

Жильбера синдром (#143500, дефекты гена УДФГТ UGT1A1, 1q21 q23, Â ) — доброкачественная неконъюгированная гипербилирубинемия умеренной выраженности. Распространённость — 5–7%, синдром чаще развивается у лиц мужского пола в юношеском возрасте • В сыворотке крови периодически повышается концентрация непрямого билирубина до 17–85 мкмоль/л. Желтуха непостоянная, может появляться или усиливаться после инфекций, голодания и уменьшаться после приёма фенобарбитала (пробы с фенобарбиталом и голоданием используют в диагностике). Функция печени не нарушена, гистологическая картина не изменена. Прогноз благоприятный, лечения не требуется. Синонимы: синдром Жильбера–Мейленграхта, Мейленграхта желтуха, гипербилирубинемия врождённая, гипербилирубинемия конституциональная, Жильбера–Лербуйе синдром. МКБ-10. E80.4 Синдром Жильбера

Криглера–Найяра синдром (тип I, 218800, r ; тип II, 143500, Â ) — редкое наследственное нарушение, связанное с недостаточностью УДФГТ и проявляющееся неконъюгированной гипербилирубинемией.

Сокращения: УДФГТ — уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы. Синонимы: желтуха врождённая негемолитическая I типа, гипербилирубинемия негемолитическая с ядерной желтухой. МКБ-10. E80.5 Синдром Криглера–Найара.

Дубина–Джонсона синдром (*237500, дефект гена канальцевого транспортёра органических анионов CMOAT, 10q24 [*601107], r ) — наследственный пигментный гепатоз, обусловленный нарушением транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь вследствие мутации гена белка, ответственного за гепатобилиарный перенос различных органических анионов; клинически проявляется желтухой с умеренным увеличением содержания в крови прямого билирубина и появлением его в моче; при биопсии печени в гепатоцитах обнаруживают тёмный, буро-оранжевый пигмент (липохром). Лечение: уменьшение билирубинемии фенобарбиталом. Синонимы: Дубина–Джонсона желтуха, желтуха негемолитическая конституциональная с липохромным гепатозом, конъюгационная гипербилирубинемия типа II. МКБ-10. E80.6 Другие нарушения обмена билирубина.

Ротора синдром (*237450, конъюгированная гипербилирубинемия типа I, r ) клинически сходен с синдромом Дубина–Джонсона; в отличие от последнего, при синдроме Ротора отсутствует накопление патологического пигмента в клетках печени, пероральная холецистография часто нормальна, отмечают увеличение экскреции с мочой копропорфирина. МКБ-10. E80.6 Другие нарушения обмена билирубина.

Холестазы редкие • Холестаз с жёлчными камнями, атаксией и нарушением зрения (214980, r ). Клинически: врождённый холестаз, жёлчные конкременты, мозжечковая атаксия, двусторонний птоз, повреждения сетчатки, атрофия зрительного нерва, камптодактилия, желтуха, пруриго. Лабораторно: гигантоклеточный гепатит по результатам биопсии печени • Холестаз внутрипечёночный с нарушением метаболизма тригидроксикопростановой кислоты (*214950, r ). Клинически: врождённая желтуха, внутрипечёночный холестаз, недостаточность жёлчного протока. Лабораторно: отсутствие жёлчных кислот в жёлчи, обнаружение тригидроксипростановой кислоты в жёлчи. Синоним: дефект аллигатора. Примечание. Обычно жёлчные кислоты синтезируются в печени путём гидрогенизации и гидроксилирования стероидного ядра холестерина с окислением боковых цепей. У некоторых низших позвоночных боковые цепи окисляются без гидроксилирования (у аллигаторов тригидроксикопростановая кислота — главный компонент жёлчи) • Холестаз прогрессирующий внутрипечёночный 2 типа (*601847, 2q24, дефект гена PFIC2, r ) — форма тяжёлой холестатической болезни печени; проявляется в грудном возрасте интермиттирующей желтухой и холестазом, быстро прогрессирует к терминальной стадии печёночной недостаточности и смерти в детстве. Клинически: прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, перемежающаяся желтуха.

Источник

Неонатальная желтуха неуточненная

Рубрика МКБ-10: P59.9

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

По содержанию фракций билирубина в сыворотке крови различают два вида желтухи новорожденных:

— неконъюгированную (непрямую) гипербилирубинемию (уровень непрямого билирубина более 85% общего билирубина) новорожденных;

— конъюгированную (прямую) гипербилирубинемию новорожденных (характеризуется уровнем прямого билирубина больше 15% общего билирубина).

Этиология и патогенез [ править ]

У доношенных физиологическая желтуха характеризуется повышением уровня непрямого (неконъюгированного) билирубина в сыворотке; уровень общего билирубина менее 12 мг%, уровень прямого (конъюгированного) билирубина менее 15% уровня общего. Желтуха появляется на 3-и сутки жизни или позже и исчезает к 10-м суткам. Физиологическая желтуха обусловлена повышением образования билирубина и снижением его поглощения, конъюгации и экскреции. У недоношенных гипербилирубинемия может быть более существенной из-за незрелости печени. При естественном вскармливании гипербилирубинемия выражена сильнее и медленнее исчезает.

Патологическая желтуха наблюдается при нарушениях образования, метаболизма и экскреции билирубина.

Клинические проявления [ править ]

Клинические признаки желтухи появляются рано, в первые 36 ч жизни, уровень билирубина нарастает более чем на 5 мг% в сутки. Уровень общего билирубина у доношенных на искусственном вскармливании — более 12 мг%, у недоношенных — более 15 мг%, у доношенных на естественном вскармливании — более 17 мг%. Кроме того, желтуха считается патологической, если симптомы сохраняются более 8 сут у доношенных и более 2 нед — у недоношенных.

а. При непрямой гипербилирубинемии уровень прямого билирубина составляет меньше 15% уровня общего билирубина. Ниже перечислены причины непрямой гипербилирубинемии у новорожденных.

1) Избыточное образование билирубина:

б) наследственная гемолитическая анемия (дефекты мембраны эритроцитов, ферментопатии, гемоглобинопатии);

в) приобретенная гемолитическая анемия (инфекции, применение лекарственных средств, ДВС-синдром);

е) заглатывание крови;

ж) усиленное всасывание билирубина в кишечнике (при стенозе привратника, запорах, хирургических вмешательствах на кишечнике и недостаточном потреблении жидкости).

2) Снижение метаболизма и экскреции билирубина:

а) наследственные нарушения метаболизма (синдромы Криглера-Найяра, Жильбера—Мейленграхта, Дубина—Джонсона, Ротора, галактоземия, тирозинемия, гиперметионинемия);

в) гипотиреоз, гипопитуитаризм, сахарный диабет у матери;

г) сниженное кровоснабжение печени.

б. Прямая гипербилирубинемия (уровень прямого билирубина больше 15% уровня общего билирубина) встречается при сепсисе, внутриутробных вирусных инфекциях, гепатите, атрезии внутрипеченочных и внепеченочных желчных путей, обструкции желчных путей (киста общего желчного протока, объемное образование в брюшной полости, кольцевидная поджелудочная железа), трисомии по 18-й хромосоме, галактоземии, тирозинемии, синдромах Ротора, Дубина—Джонсона, гиперметионинемии, дефиците альфа₁-антитрипсина, муковисцидозе, сгущении желчи, гипопитуитаризме, гипотиреозе, длительном полном парентеральном питании.

Неонатальная желтуха неуточненная: Диагностика [ править ]

У новорожденных желтушность кожи и слизистых появляется при уровне билирубина в сыворотке выше 6 мг%. Обследование необходимо, если у доношенных уровень билирубина в первые сутки жизни выше 5 мг%, во вторые сутки выше 10 мг% или через 3 сут выше 13 мг%. У недоношенных и больных новорожденных уровень билирубина определяют ежедневно до тех пор, пока риск гипербилирубинемии не минует. Если риск гипербилирубинемии повышен, например у детей, матери которых сенсибилизированы к Rh-фактору, определяют уровень билирубина в пуповинной крови.

Лабораторные исследования. Определяют уровни прямого и непрямого билирубина, группы крови и Rh-фактор у матери и новорожденного, гематокрит, число ретикулоцитов, проводят прямую пробу Кумбса и, если она положительна, выявляют специфические антитела. Исследуют мазок крови для выявления измененных эритроцитов.

При прямой и длительной непрямой гипербилирубинемии исследуют функцию печени и щитовидной железы, исключают галактоземию и инфекции (вирусные и бактериальные).

Оценив связывание билирубина альбумином, можно прогнозировать риск билирубиновой энцефалопатии, но нельзя определить, насколько опасен или безопасен тот или иной уровень билирубина в крови.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Неонатальная желтуха неуточненная: Лечение [ править ]

1. Цель лечения — предотвратить билирубиновую энцефалопатию.

а. Если у доношенных уровень непрямого билирубина ниже 20 мг% и отсутствуют провоцирующие факторы, вероятность билирубиновой энцефалопатии мала. У здоровых доношенных без гемолитической болезни уровень билирубина до 25 мг% не оказывает токсического воздействия на ЦНС.

б. У недоношенных описаны случаи билирубиновой энцефалопатии при уровне билирубина менее 10 мг% (по результатам аутопсии). У маловесных новорожденных с уровнем билирубина ниже 20 мг% не обнаружено четкой зависимости между уровнем билирубина и развитием энцефалопатии. По-видимому, билирубиновая энцефалопатия у них обусловлена в основном повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера за счет гипоксии, ишемии, гиперосмолярности, а не гипербилирубинемией.

а. Убеждаются, что ребенок получает достаточное количество жидкости. Детям на естественном вскармливании дополнительно назначают 5% глюкозу или питательную смесь. Иногда необходима инфузионная терапия.

б. Ликвидируют гипоксию, артериальную гипотонию, гипотермию и гипогликемию. Избегают назначения препаратов, нарушающих связывание билирубина с альбумином (быстрая инфузия ампициллина, сульфаниламиды, латамоксеф, аспирин, толбутамид, фузидовая кислота, азапропазон, длинноцепочечные свободные жирные кислоты). Устраняют причины повышения проницаемости гематоэнцефалического барьера.

1) Светолечение показано, если есть опасения, что концентрация непрямого билирубина достигнет токсического уровня (см. табл. 6.6).

2) Кроме того, светолечение назначают новорожденным с очень низким весом при рождении, у которых возможна тяжелая гипербилирубинемия, недоношенным с массивными кровоизлияниями. Светолечение проводят при гемолитической болезни новорожденных перед обменным переливанием крови.

3) Эффективность. Эффективность светолечения зависит от площади облучаемой кожи и энергии излучения. Облучение синим светом (длина волны 450—500 нм) эффективнее, чем облучение белым светом, но при облучении белым светом легче выявить цианоз. Авторы используют попеременное включение белого и синего света.

1) Глаза ребенка закрывают защитной повязкой так, чтобы она не перекрывала ноздри.

2) Проверяют заземление.

3) Для механической защиты и защиты от ультрафиолетового излучения используют плексигласовый экран.

4) Для увеличения площади облучаемой кожи источники света располагают не только сверху, но также сбоку и снизу, а ребенка помещают в прозрачную пластиковую кроватку на пластиковый воздушный матрас. В стационаре и в домашних условиях светолечение проводят с помощью специальных одеял.

5) Чтобы предотвратить гипо- или гипертермию, каждые 2 ч измеряют температуру тела. По возможности за температурой тела следят с помощью монитора с сигналом тревоги. Недоношенные должны находиться в закрытом кувезе с кожным термодатчиком.

6) Ежедневно взвешивают ребенка, при необходимости увеличивают потребление жидкости. Маловесных новорожденных взвешивают 2 раза в сутки.

7) Во время светолечения гипербилирубинемию оценивают не по цвету кожи, а по уровню билирубина в крови, который определяют не реже 1—2 раз в сутки.

8) Через 2000 ч работы (или каждые 3 мес) лампы заменяют. Для оценки качества лампы определяют энергию излучения с длиной волны 425—475 нм.

в. Побочные эффекты

1) Увеличение скрытых потерь воды (для компенсации потребление воды увеличивают на 10—20%).

4) Синдром бронзового ребенка — редкое осложнение; встречается у детей с поражением печени. При болезнях печени и механической желтухе светолечение противопоказано.

5) Отдаленные последствия не выявлены.

4. Обменное переливание крови

1) Обменное переливание крови показано при тяжелой анемии и риске билирубиновой энцефалопатии (см. гл. 6, п. V.Б.4, табл. 6.5 и табл. 6.6). Мнения о том, при каком уровне билирубина маловесным новорожденным показано обменное переливание крови, противоречивы. Некоторые педиатры предпочитают рано начинать светолечение и проводить обменное переливание крови даже при низком уровне билирубина (менее 10 мг%), хотя такое лечение не позволяет надежно предупредить билирубиновую энцефалопатию. Другие врачи не проводят обменного переливания крови, пока уровень билирубина не достигнет 15—20 мг%. В настоящее время оба подхода имеют право на существование. Если умер маловесный новорожденный с низким уровнем билирубина в крови, а на аутопсии обнаружены признаки билирубиновой энцефалопатии, это не всегда означает, что ребенка лечили неправильно. Просто на сегодняшний день о билирубиновой энцефалопатии, как и о ретинопатии недоношенных, мы знаем недостаточно, чтобы их предупредить (Guidelines for Perinatal Care, 1992).

2) Обменное переливание крови проводят при гемолитической болезни новорожденных, не поддающейся светолечению. Доношенным с гемолитической болезнью обменное переливание показано, когда уровень билирубина достиг или вскоре достигнет 20 мг%.

3) Раннее обменное переливание крови показано при спленомегалии, анемии и сенсибилизации к антигенам клеток крови.

4) Обменное переливание крови при рождении показано в случае водянки плода и тяжелой анемии. При водянке плода кровь для переливания заказывают до родов.

5) Обменное переливание крови назначают, если уровень гемоглобина в пуповинной крови ниже 11 г%, а уровень непрямого билирубина — выше 4,5 мг%. Более надежным ориентиром служат скорость увеличения уровня непрямого билирубина в периферической крови. Если, несмотря на светолечение, прирост уровня билирубина превышает 1 мг% в час либо составляет 0,5 мг% в час при концентрации гемоглобина 11—13 мг%, требуется обменное переливание крови.

б. Препараты крови для обменного переливания — см. также гл. 16, п. V.Б.

1) Для предупреждения гиперкалиемии и ацидоза больным новорожденным переливают свежую цельную кровь (срок хранения не более 24 ч), а в остальных случаях — кровь со сроком хранения до 72 ч.

2) Если у ребенка отмечается нейтропения, он весит меньше 1200 г или перенес внутриутробное обменное переливание крови, применяют облученную кровь.

3) Обследования на инфекции. Донорскую кровь проверяют на ВИЧ, вирусы гепатита B и C, Treponema pallidum. Препараты крови, предназначенные для новорожденных, желательно проверять также на цитомегаловирус. Рекомендуется переливать отмытые или замороженные эритроциты либо пропускать кровь через лейкоцитарный фильтр.

4) Кровь, консервированная с цитроглюкофосфатом, обладает следующими преимуществами: 1) ее можно переливать в течение 72 ч после приготовления, 2) она не вызывает повышения уровня свободных жирных кислот в крови. Однако этот препарат имеет ряд недостатков: 1) из-за низкого pH (6,9—7,0) он иногда плохо переносится; 2) высокое содержание глюкозы способствует реактивной гипогликемии у новорожденных с гемолитической болезнью и гиперинсулинемией; 3) цитроглюкофосфат провоцирует гипернатриемию, связывает кальций и магний. Если срок хранения крови превышает 48 ч, перед использованием определяют ее pH и концентрации натрия и калия.

5) При водянке плода и других тяжелых заболеваниях переливают свежую кровь (срок хранения до 24 ч), консервированную с цитроглюкофосфатом. Кровь должна быть совместима с кровью матери и иметь низкий титр антител к антигенам групп крови (анти-A- и анти-B-антител). При последующих переливаниях необходима кровь, совместимая и с кровью матери, и с кровью ребенка.

6) Переливание эритроцитарной массы со сроком хранения до 72 ч, разведенной непосредственно перед переливанием свежезамороженной плазмой AB(IV) группы, позволяет избежать нарушений кислотно-щелочного равновесия, гиперкалиемии и гипернатриемии.

7) Во всех препаратах крови, срок хранения которых больше 4 ч, нарушается функция тромбоцитов.

в. Методика. До начала обменного переливания крови устраняют асфиксию, гипогликемию, ацидоз и нормализуют температуру тела.

1) Переливание крови проводят под обогревателем с термодатчиком. Катетеризируют периферическую вену для наблюдения за уровнем глюкозы плазмы во время и после переливания, налаживают мониторинг деятельности сердца.

2) Для переливания крови лучше всего использовать пупочную вену. Как правило, пупочную вену легко катетеризировать после размачивания культи пуповины физиологическим раствором в течение 30—60 мин. Если же это сделать не удается, катетеризируют центральную вену. Катетер можно оставить в центральной вене для проведения повторных обменных переливаний. Допустимо использовать периферическую вену или артерию.

3) При водянке плода вводят 2 катетера — в пупочную вену и пупочную артерию, чтобы переливать донорскую кровь и одновременно удалять кровь больного.

4) У больных новорожденных с гипербилирубинемией и анемией (гематокрит ниже 35%) можно провести частичное обменное переливание с использованием эритроцитарной массы (25—80 мл/кг), чтобы повысить гематокрит до 40%. После этого продолжают обменное переливание крови. По возможности кровь заготавливают до родов. Плазму отделяют от эритроцитов и переливают в отдельный пластиковый мешок; если переливание эритроцитарной массы не требуется, плазму и эритроциты вновь смешивают.

5) Альбумин повышает эффективность обменного переливания крови. Препарат вводят в дозе 1 г/кг за 1—2 ч до вмешательства. Альбумин противопоказан при сердечной недостаточности и тяжелой анемии. Его не используют и в тех случаях, когда основная цель обменного переливания — удаление эритроцитов ребенка, а не на снижение уровня билирубина.

6) У новорожденного ОЦК обычно составляет 80 мл/кг. Обменное переливание проводят с двукратным замещением ОЦК (160 мл/кг) порциями по 5—20 мл в зависимости от переносимости. Объем порции не должен превышать 10% ОЦК. При весе более 2 кг рекомендуется начинать переливание крови порциями по 10 мл, постепенно увеличивая их объем до 20 мл. При двукратном замещении ОЦК удаляется 87% эритроцитов ребенка.

7) Скорость обменного переливания почти не влияет на количество выводимого билирубина. Поэтому лучше проводить переливание медленно малыми порциями, чтобы избежать нарушений гемодинамики. У доношенных обменное переливание занимает 1 ч.

8) Донорская кровь должна находиться при температуре 37°C в водяной бане с регулятором температуры и сигналом тревоги при перегревании.

9) Эритроциты быстро оседают, поэтому пластиковый мешок или флакон с кровью периодически взбалтывают.

10) При переливании гепаринизированной крови следят за уровнем глюкозы крови (уровень глюкозы определяют и в донорской крови) с помощью экспресс-метода. Если развилась гипогликемия, то после введения каждых 100 мл крови вводят 5% глюкозу, 10 мл в/в струйно в пупочную вену. Если катетер расположен вне воротной системы, можно использовать более концентрированный раствор глюкозы. При переливании цитратной крови уровень глюкозы крови ребенка определяют в течение нескольких часов после переливания; назначают обычное кормление или парентеральное введение глюкозы.

11) При переливании крови с цитроглюкофосфатом дополнительное введение кальция, как правило, не требуется, так как после переливания уровень кальция быстро возвращается к норме. Временное увеличение уровня свободного кальция достигается введением 0,5—2 мл 10% глюконата кальция после переливания каждых 100 мл крови. Кальций вводят очень медленно во избежание тяжелой брадикардии.

12) По завершении обменного переливания вокруг пупочной вены накладывают шелковый кисетный шов, чтобы при следующем переливании ее было легко обнаружить. После удаления катетера шов затягивают.

13) Венозный катетер вытягивают быстро.

14) Вопрос о профилактическом назначении антибиотиков остается спорным. Тем не менее антибиотики рекомендуют в следующих случаях: если катетер вводили через загрязненную культю пуповины, если катетеризация была затруднена, а также если необходимы повторные обменные переливания крови.

15) Показания к повторному обменному переливанию крови — см. табл. 6.5 и табл. 6.6.

1) Тромбоэмболические: воздушная эмболия, тромбоэмболия, тромбоз.

2) Нарушения деятельности сердца: аритмии, перегрузка объемом, остановка кровообращения.

3) Электролитные нарушения: гиперкалиемия, гипернатриемия, гипокальциемия, ацидоз.

4) Нарушения свертывания крови: передозировка гепарина, тромбоцитопения.

5) Инфекции: бактериемия, гепатит, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ-инфекция.

6) Прочие: разрушение клеток донорской крови, перфорация сосудов, гипотермия, гипогликемия, некротический энтероколит.

5. Фенобарбитал в дозе 5—8 мг/кг/сут способствует конъюгации билирубина и ускоряет его выведение. Действие препарата обычно проявляется через 3—7 сут. Фенобарбитал наиболее эффективен при синдроме Криглера—Найяра II типа и при прямой гипербилирубинемии.

Источник

• ← С чем сделать мексиканскую смесь
• antimalware service executable что это за процесс windows 10 можно ли отключить →