гиперкальциемия код по мкб
Нарушения минерального обмена (E83)
Болезнь Менкеса [болезнь курчавых волос] [«стальные» волосы]
Недостаточность кислой фосфатазы
Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Гиперпаратиреоз
14-16 октября, Алматы, «Атакент»
150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Гиперпаратиреоз»
Коды по МКБ 10: Е 21
Е 21.0 Первичный гиперпаратиреоз
Е 21.1 Вторичный гиперпаратиреоз, не классифицированный в других рубриках
Е 21.2 Другие формы гиперпаратиреоза
Е 21.3 Гиперпаратиреоз неуточненный
Е 21.4 Другие уточненные нарушения паращитовидной железы
Е 21.5 Болезнь паращитовидных желез неуточненная
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Первичный:
1. Висцеропатические формы:
— с преимущественным поражением паренхимы почек;
— желудочно-кишечного тракта;
— неврологической и психической сферы.
2. Костная форма:
— фибро-кистозный остеит;
— педжетоидная форма.
Вторичный:
1. Почечная форма:
— почечный рахит;
— тубулопатии.
Третичный
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Физикальное обследование
Истощение, серо-землистый цвет кожи, деформация тел позвонков, уменьшение роста, нарушение походки, наличие патологических переломов или ложных суставов, деформация конечностей. Заслуживает внимания изменение походки, раскачивание и «запинание» носками при ходьбе.
Инструментальные исследования
До плановой госпитализации: определение кальция в крови, ОАК, ОАМ.
Основные диагностические мероприятия:
1. Определение кальция в крови.
2. Определение фосфатов в крови.
3. Определение ионизированного кальция в крови.
4. Определение кальция в моче.
5. Определение активности щелочной фосфатазы.
6. Общий анализ крови (6 параметров).
7. Общий анализ мочи.
8. Анализ мочи по Зимницкому.
9. Определение мочевины, креатинина крови.
10. УЗИ околощитовидных желез.
11. Рентгенография костей.
Дополнительные диагностические мероприятия:
2. КТ околощитовидных желез (по показаниям).
Нарушения обмена кальция
Рубрика МКБ-10: E83.5
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Это гетерогенное нарушение, связанное с повышенным выделением кальция с мочой при кишечной гиперабсорбции (абсорбтивная гиперкальциурия) или сниженной реабсорбцией кальция в почечных канальцах (потеря через почки).
Этиология и патогенез [ править ]
Абсорбтивная гиперкальциурия возможна при первичной кишечной аномалии с гиперабсорбцией из-за повышенной реактивности кишки на кальцитриол (тип I) или повышенного содержания кальцитриола в крови (тип II). Повышение концентрации кальцитриола может быть причиной потери фосфатов через почки, что в последующем вызовет уменьшение содержания неорганического фосфора в сыворотке крови, повышенную продукцию кальцитриола, усиление кишечной абсорбции кальция, повышенную концентрацию кальция в сыворотке и гиперкальциурию (тип III). Первичная потеря кальция через почки нарушает его реабсорбцию в канальцах и также может вызвать гиперкальциурию (почечная гиперкальциурия). Идиопатическая гиперкальциурия может быть наследственной.
Клинические проявления [ править ]
Нарушения обмена кальция: Диагностика [ править ]
Концентрация неорганического фосфора в сыворотке понижена при абсорбтивной гиперкальциурии III типа в связи с первичной потерей фосфатов через почки. Концентрация ПТГ (паратгормона) при почечной гиперкальциурии повышается, потому что первичное нарушение состоит в снижении реабсорбции кальция, которое вызывает относительную гипокальциемию и стимулирует выход ПТГ по принципу обратной отрицательной связи. При абсорбтивной гиперкальциурии II типа содержание кальция в суточной моче нормальное, как и у больных, находящихся на диете с ограничением кальция (400 мг в день), потому что абсорбционный избыток не столь значительный. Тем не менее количество кальция в суточной моче при ограничении потребления кальция при абсорбтивной гиперкальциурии I и III типа, почечной гиперкальциурии остаётся высоким. Нормальная суточная экскреция кальция с мочой при ограничении кальция в пище до 400 мг в день составляет менее 200 мг/сут. Концентрация кальция в моче натощак в норме менее 0,11 мг/100 мл СКФ. Нормальное соотношение кальция и креатинина в моче меньше 0,2 после приёма 1 г кальция в качестве нагрузки.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Установление типа идиопатической гиперкальциурии имеет важное значение для подбора адекватной медикаментозной терапии почечнокаменной болезни.
Нарушения обмена кальция: Лечение [ править ]
Лечение поддерживающее и включает в себя гидратацию и вывод из организма патогенных агентов.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Молочно-щелочной синдром характеризуется гиперкальциемией, различной степенью почечной недостаточности и метаболическим алкалозом за счет приема большого количества кальция и абсорбции щелочи.
Точный патомеханизм молочно-щелочного синдрома остается неопределенным, предполагается, что имеет место взаимодействие между гиперкальциемией и алкалозом в почках, которые взаимно усиливают и поддерживают нарушение, приводящее к клинической картине синдрома.
Кальцифилаксия чаще всего встречается у пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности, находящихся на гемодиализе или после трансплантации почки. До 4% пациентов на гемодиализе могут демонстрировать признаки кальцифилаксии, которые варьируются от болезненных подкожных узелов до неспецифических язв и гангрены конечностей.
Раннее выявление и мультидисциплинарное лечение кальцифилаксии, включая тщательный уход за раной с ее хирургической обработкой, паратиреоидэктомия и соответствующая трансплантация или реваскуляризация кожи, может улучшить заживление ран и спасти конечность.
Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия
Синонимы: семейная доброкачественная гиперкальциемия, семейная доброкачественная гипокальциеральная гиперкальциемия
Определение и общие сведения
Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия является обычно бессимптомным генетическим расстройством фосфорно-кальциевого метаболизма, характеризующаяся умеренной пожизненной гиперкальциемией, нормо- или гипокальциурией и повышенным содержанием паратиреоидного гормона (ПТГ) в плазме крови.
Распространенность семейной доброкачественной гиперкальциемии не известна. Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия наследуется как аутосомно-доминантный признак.
Этиология и патогенез
Выделяют 3 генетических типа семейной гипокальциурической гиперкальциемии. Тип 1 (65% случаев) обусловлен инактивирующей мутацией в гене CASR (3q21.1), кодирующем кальций-чувствительный рецептор CaSR. Потеря функции рецептора CaSR приводит к снижению чувствительности клеток паращитовидной железы и почек к уровню кальция, поэтому гиперкальциемия воспринимается как нормальное состояние. Другие 35% случаев имеют либо мутацию гена GNA11 (19p13.3), наблюдаемую при 2 типе семейной гипокальциурической гиперкальциемии, либо AP2S1 (19q13.2-q13.3), наблюдаемую при 3 типе патологии, либо в генах, которые еще не были идентифицированы. В редких случаях семейная гипокальциурическая гиперкальциемия вызвана наличием аутоантител к кальций-чувствительному рецептору CaSR.
Предпологается, что если оба родителя имеют тип 1 семейной гипокальциурической гиперкальциемии, их потомство имеет более высокий риск развития неонатального тяжелого первичного гиперпаратиреоза.
Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия характеризуется умеренной, но выявлямой гиперкальциемией, сопровождаемой неадекватными уровнями ПТГ и экскреции кальция с мочей: концентрация ПТГ в сыворотке обычно нормальна или слегка увеличены, а кальциурия низкая. Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия обычно протекает бессимптомно, изредка отмечаются утомляемость, слабость, жажда и нарушения концентрации внимания. Некоторые взрослые пациенты имеют рецидивирующий панкреатит, хондрокальциноз и преждевременную кальцификацию сосудов.
Первичный гиперпаратиреоз клинически схож с семейной гипокальциурической гиперкальциемией, но для него не характерна гиперкальциемия. Дифференциальный диагноз включает также гуморальную злокачественную гиперкальциемию и саркоидоз.
Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия не снижает ожидаемую продолжительность жизни и имеет благоприятное, стабильное течение.
Источники (ссылки) [ править ]
Mayo Clin Proc. 2009 Mar; 84(3): 261–267.
Hafner J, Keusch G, Wahl C, et al. Uremic small-artery disease with medial calcification and intimal hyperplasia (so-called calciphylaxis): a complication of chronic renal failure and benefit from parathyroidectomy. J Am Acad Dermatol 1995; 33:954.
Гиперкальциемия
Рубрика МКБ-10: E83.5.0*
Гиперкальциемия, обусловленная дефектами рецепторов кальция
Семейная доброкачественная гиперкальциемия (гетерозиготная гипокальциурическая гиперкальциемия)
1. Этиология и патогенез.
Это редкое заболевание с аутосомно-доминантным наследованием, обусловленное дефектами рецепторов Ca 2+ на паратироцитах и клетках почечных канальцев. Причина — инактивирующие мутации гена рецептора. Мутации доминантно-негативные, т. е. мутантный ген подавляет экспрессию нормального гена. Мутантные рецепторы связывают Ca 2+ хуже, чем нормальные рецепторы. Поэтому клетки — носители мутантных рецепторов — реагируют на их сигнал так, как будто концентрация кальция в сыворотке понижена. В результате в паращитовидных железах секретируются избыточные количества ПТГ, а в почках усиливается реабсорбция кальция. Паращитовидные железы обычно не изменены; иногда наблюдается гиперплазия главных паратироцитов.
2. Клиническая картина.
Заболевание обычно протекает бессимптомно, но гиперкальциемия иногда выявляется уже в первые дни жизни. Клинических признаков первичного гиперпаратиреоза нет, другие эндокринные нарушения отсутствуют. У некоторых подростков и взрослых больных, а также у их родственников обнаруживают панкреатит. Семейную доброкачественную гиперкальциемию следует заподозрить в таких ситуациях:
а. Случайно обнаруженная гиперкальциемия у грудного ребенка.
б. У родственников — гиперкальциемия в сочетании с гипокальциурией.
в. Безуспешное хирургическое лечение гиперпаратиреоза у родственников.
3. Лабораторная диагностика
б. Суточная экскреция кальция в. Концентрация магния в сыворотке повышена; концентрация фосфата может быть нормальной, повышенной или пониженной.
г. Концентрация ПТГ1—84 в сыворотке нормальная или слегка повышена.
д. Концентрация общего и нефрогенного цАМФ в моче нормальная или слегка повышена.
е. Концентрации 1,25(OH)2D3 и 25(OH)D3 в сыворотке нормальные.
4. Дифференциальная диагностика.
Семейную доброкачественную гиперкальциемию можно спутать с первичным гиперпаратиреозом и с гиперпаратиреозом при синдромах МЭН типа I и IIa. Для дифференциального диагноза важны следующие признаки:
а. Повышенный уровень кальция в сыворотке при семейной доброкачественной гиперкальциемии обнаруживается в возрасте до 10 лет, а при первичном гиперпаратиреозе и синдромах МЭН типа I и IIa — гораздо позже.
б. У большинства больных семейной доброкачественной гиперкальциемией канальцевая реабсорбция кальция > 99%, а у больных первичным гиперпаратиреозом в. Повышение уровня ПТГ при первичном гиперпаратиреозе и синдромах МЭН типа I и IIa соответствует степени гиперкальциемии (поскольку она обусловлена избыточной секрецией ПТГ). Уровень ПТГ может быть повышен и при семейной доброкачественной гиперкальциемии, однако он не соответствует уровню кальция в сыворотке.
г. Для семейной доброкачественной гиперкальциемии характерна пониженная экскреция кальция.
д. При семейной доброкачественной гиперкальциемии уровень магния в сыворотке обычно выше, чем при первичном гиперпаратиреозе.
е. Диагноз семейной доброкачественной гиперкальциемии может быть подтвержден молекулярно-генетическими исследованиями (выявлением мутаций гена рецептора Ca 2+ ). Такие исследования проводятся только в специализированных лабораториях.
Тяжелый гиперпаратиреоз новорожденных (гомозиготная гипокальциурическая гиперкальциемия)
Это редкое наследственное заболевание, обусловленное мутациями гена рецептора ПТГ, активирующими эти рецепторы.’Постоянная активация рецепторов приводит к усилению резорбции кости, задержке кальция в почках и к подавлению секреции ПТГ. Заболевание проявляется у грудных детей. Основные признаки: низкорослость, искривление конечностей, нарушение развития трубчатых костей, дисплазия метафизов, зоны остеолиза в диафизах и метафизах, умеренная или тяжелая гиперкальциемия, гипофосфатемия. ПТГ в сыворотке не выявляется. Лечение — медикаментозное; направлено на устранение гиперкальциемии. Без лечения большинство больных не доживает до 15 лет.
Злокачественные новообразования — самая распространенная причина гиперкальциемии у госпитализированных больных. Считается, что 10—15% злокачественных новообразований сопровождается гиперкальциемией. Патогенез и клинические проявления паранеопластической гиперкальциемии зависят прежде всего от типа опухоли. Чаще всего гиперкальциемия наблюдается при плоскоклеточном раке легкого, почек и мочевого пузыря, при раке молочной железы, миеломной болезни, лимфомах и лейкозах. Реже она встречается при раке толстой кишки и предстательной железы.
1. Основные причины
а. Опухоль, локализованная вне костей, секретирует вещества, циркулирующие в крови. Эти вещества стимулируют вымывание кальция из костей и реабсорбцию кальция в почках. В этом случае гиперкальциемия имеет гуморальное происхождение.
б. Первичные опухоли костей и метастазы в кости могут секретировать локально действующие факторы, стимулирующие резорбцию кости. В этом случае гиперкальциемия имеет остеолитическое происхождение.
а. Сопутствующий первичный гиперпаратиреоз.
б. Лекарственные средства (эстрогены или антиэстрогены, тиазидные диуретики, литий).
в. Дегидратация или обездвиженность больного.
В. Клиническая картина.
При умеренной гиперкальциемии (уровень общего кальция і 2,6 ммоль/л) имеются следующие симптомы: утомляемость, слабость, спутанность сознания, потеря аппетита, жажда, боль в костях, полиурия, запоры, тошнота, рвота. При тяжелой гиперкальциемии (уровень общего кальция > 3,5 ммоль/л) наблюдаются сонливость, спутанность сознания, ступор и кома. Паранеопластическая гиперкальциемия — неблагоприятный прогностический признак, поскольку она обычно проявляется на поздних стадиях развития опухолей. У 10—20% больных умеренная или тяжелая гиперкальциемия возникает за 1—3 мес до смерти. В последнее время появились возможности раннего выявления паранеопластической гиперкальциемии, и теперь ее расценивают как признак скрытых злокачественных новообразований.
1. Гуморальная паранеопластическая гиперкальциемия. На ее долю приходится 70—80% всех случаев паранеопластической гиперкальциемии.
а. ПТГ-подобные пептиды секретируются многими злокачественными новообразованиями, чаще всего — плоскоклеточным раком. Недавно показали, что клетки рака молочной железы и T-клеточного лейкоза, вызванного T-лимфотропным вирусом лейкоза человека типа 1, также секретируют ПТГ-подобные пептиды. В большинстве случаев именно эти пептиды вызывают гиперкальциемию. N-концевые фрагменты ПТГ-подобных пептидов гомологичны N-концевому фрагменту ПТГ, поэтому ПТГ-подобные пептиды по гормональной активности сходны с ПТГ (см. гл. 24, п. IV). Специфические рецепторы ПТГ-подобных пептидов не найдены; они связываются с рецепторами ПТГ. В настоящее время выпускают диагностические наборы (ИФА и РИА) для определения ПТГ-подобных пептидов в сыворотке. Основные биохимические признаки гиперкальциемии, вызванной ПТГ-подобными пептидами (см. табл. 24.3):
1) Уровень ПТГ-подобных пептидов в сыворотке повышен.
2) Уровень ПТГ1—84 в сыворотке низкий, либо ПТГ1—84 не определяется.
3) Концентрация фосфата в сыворотке падает из-за снижения порога его канальцевой реабсорбции. Уменьшается также отношение максимальная канальцевая реабсорбция фосфата/СКФ.
4) Уровень нефрогенного цАМФ в моче увеличен.
5) Экскреция кальция нормальная либо слегка повышена.
6) Уровень 25(OH)D3 в сыворотке понижен.
б. Эктопическая секреция ПТГ. Опухоли, происходящие не из паращитовидных желез и секретирующие ПТГ, встречаются редко. После удаления таких опухолей уровень ПТГ в сыворотке нормализуется, гиперкальциемия исчезает. Для подтверждения диагноза используют следующие приемы:
1) Определяют ПТГ1—84 в экстрактах опухолевой ткани.
2) Определяют градиент концентраций ПТГ1—84 в крови, притекающей к опухоли и оттекающей от нее.
3) Выявляют мРНК ПТГ в опухолевых клетках.
4) Культивируют опухолевые клетки in vitro и определяют ПТГ1—84 в культуральной жидкости.
в. 1,25(OH)2D3 секретируется B-клеточными лимфомами и некоторыми другими опухолями. Он усиливает резорбцию кости и всасывание кальция в кишечнике.
г. Простагландины группы E стимулируют резорбцию кости. Эти простагландины секретируются некоторыми плоскоклеточными или низкодифференцированными опухолями, например раком молочной железы. Лечение ингибиторами простагландинсинтетазы — аспирином или индометацином — снижает уровень простагландинов E в моче и уменьшает тяжесть гиперкальциемии.
2. Остеолитическая паранеопластическая гиперкальциемия обусловлена первичными злокачественными новообразованиями костной ткани или костного мозга либо метастазами. Опухолевые клетки могут непосредственно разрушать кость, однако чаще они выделяют факторы, активирующие остеокласты. Как правило, остеолитическая паранеопластическая гиперкальциемия наблюдается при метастазах рака молочной железы, при лимфомах, лейкозах и миеломной болезни.
б. Метастазы рака молочной железы секретируют простагландины группы E.
в. Цитокины, выделяемые опухолевыми клетками, стимулируют секрецию факторов роста нормальными клетками костной ткани. Некоторые из этих факторов активируют остеокласты и приводят к дальнейшему усилению резорбции кости.
При умеренной гиперкальциемии (уровень общего кальция в сыворотке 2,6—3,5 ммоль/л) проводят инфузию жидкости. Чтобы предупредить объемную перегрузку, назначают фуросемид. В/в введение памидроната натрия или других дифосфонатов подавляет резорбцию кости. Комбинированное лечение дифосфонатами и диуретиками позволяет за неделю нормализовать уровень кальция у 80% больных. При остеолитической паранеопластической гиперкальциемии для подавления секреции цитокинов применяют кортикостероиды. При тяжелой гиперкальциемии назначают кальцитонин, 4—8 ед/кг/сут в/м или подкожно. Если кальцитонин неэффективен, назначают пликамицин или галлия нитрат.
Лечение рака молочной железы эстрогенами или антиэстрогенами (тамоксифеном) иногда вызывает гиперкальциемию и приливы. Механизм их возникновения неясен.
Медикаментозное лечение гиперкальциемии
1. Восстановление ОЦК.
2. Устранение электролитных нарушений, прежде всего — гипокалиемии.
3. Отмена или снижение дозы сердечных гликозидов (гиперкальциемия усиливает их токсичность).
4. Отмена лекарственных средств, вызывающих гиперкальциемию: витамина D, витамина A, эстрогенов, антиэстрогенов, тиазидных диуретиков.
5. Уменьшение потребления кальция с пищей в тех случаях, когда гиперкальциемия обусловлена усиленным всасыванием кальция в кишечнике (например, при гипервитаминозе D, синдроме Бернетта).
6. Лежачим больным по возможности назначают физические нагрузки.
Б. Способы лечения 1. Снижение вымывания кальция из костей или усиление поступления кальция в кости
а. Кальцитонин быстро подавляет активность остеокластов и снижает канальцевую реабсорбцию кальция. Кроме того, он стимулирует остеобласты, усиливая захват кальция костной тканью. Уровень кальция снижается уже через 2—4 ч после введения препарата. Длительность действия кальцитонина невелика — всего 6—8 ч. Кальцитонин лосося и человека одинаково эффективны.
Кальцитонин назначают в/м и п/к. Начальная суточная доза: 6—8 ед/кг; максимальная суточная доза: 32 ед/кг. Дозу разделяют и вводят препарат каждые 6—12 ч. Нередко эффективность препарата снижается, если лечение продолжается более 3 сут. Иногда удается предупредить снижение эффективности кальцитонина с помощью глюкокортикоидов (преднизон внутрь, 30—60 мг/сут). Комбинированное лечение кальцитонином и глюкокортикоидами позволяет добиться стойкого снижения уровня кальция на срок до нескольких недель. Имеются также препараты кальцитонина в виде аэрозолей для интраназального введения и в виде ректальных свечей.
Обычно кальцитонин вызывает умеренное снижение уровня кальция в сыворотке. Главное достоинство кальцитонина — низкая токсичность. Препарат особенно эффективен при гиперкальциемии, вызванной витамином D или длительной обездвиженностью.
б. Дифосфонаты. Эти препараты по структуре сходны с естественным метаболитом — пирофосфатом (PO4 3– ). Все дифосфонаты связываются с гидроксиапатитом костной ткани и уменьшают его растворимость, а также снижают активность остеокластов. К первому поколению дифосфонатов относятся производные клодроновой и этидроновой кислот, ко второму — производные памидроновой, алендроновой и тилудроновой кислот. Препараты второго поколения менее токсичны; они не только подавляют резорбцию кости, но и стимулируют остеобласты. В США разрешены к применению:
1) Этидронат натрия для приема внутрь и в/в введения. При лечении гиперкальциемии этот препарат назначают в виде ежедневных 4-часовых в/в инфузий в дозе 7,5 мг/кг; длительность лечения 3—7 сут. Этидронат натрия для приема внутрь неэффективен при лечении гиперкальциемии.
2) Памидронат натрия для в/в введения. Это более активный препарат. Его вводят однократно, в дозе 90 мг за 24 ч либо в дозе 15—45 мг/сут на протяжении 3—6 сут.
3) Тилудронат натрия для приема внутрь. Максимальная суточная доза: 400 мг. Пока используется только для лечения болезни Педжета.
4) Алендронат натрия для приема внутрь. Максимальная суточная доза: 40 мг. Применяется главным образом для лечения паранеопластической гиперкальциемии.
В Европе для длительного лечения гиперкальциемии применяют также производные клодроновой и памидроновой кислот для приема внутрь.
Сравнительная оценка эффективности дифосфонатов затруднена из-за применения разных схем лечения. Успешность лечения зависит от дозы препарата и тяжести основного заболевания. При подборе и коррекции схемы лечения ориентируются на исходный уровень и скорость снижения уровня кальция в сыворотке. Памидронат натрия, в отличие от этидроната натрия, устраняет гиперкальциемию при приеме внутрь. При в/в введении оба препарата хорошо переносятся, побочные эффекты незначительны. Основной недостаток всех дифосфонатов — кратковременность действия, поэтому при длительном лечении гиперкальциемии требуется их постоянное введение. Масштабные проспективные исследования эффективности длительного применения дифосфонатов не проводились. В одном из клинических центров показали, что длительное применение этидроната натрия может нарушать минерализацию костей и вызывать остеомаляцию.
д. Фосфаты подавляют активность остеокластов и, возможно, стимулируют отложение минеральных веществ в костной ткани. Их не применяют при почечной недостаточности из-за возможного накопления фосфата кальция в почках. Обычно фосфаты назначают внутрь в дозе 1000—1500 мг/сут в пересчете на фосфор, в несколько приемов. Максимальная доза: 3000 мг/сут. При в/в введении (в течение 4—6 ч) доза не должна превышать 1000 мг/сут. Необходимо следить за электролитами крови и функцией почек. Возможно отложение фосфата кальция в мягких тканях, если произведение [Ca 2+ ] ґ [PO4 3– ] > 40. Фосфаты противопоказаны при концентрации общего кальция в сыворотке > 3 ммоль/л. При длительном лечении фосфатами необходимо регулярно оценивать функцию почек и проводить рентгеноскопию.
2. Усиление экскреции кальция с мочой
а. Инфузионные солевые растворы и петлевые диуретики. Для усиления выведения натрия и кальция сочетают инфузионную терапию с периодическим в/в введением фуросемида или этакриновой кислоты. Обоснование такого лечения: экскреция кальция с мочой прямо пропорциональна экскреции натрия. За сутки вводят 4—8 л жидкости, чередуя 0,9% NaCl и 5% глюкозу в отношении 3:1—4:1. Фуросемид вводят в/в по 20—40 мг с интервалами 2—6 ч (общая доза 80—120 мг). Введение фуросемида начинают только после устранения гиповолемии. При таком лечении с мочой теряются большие количества калия и магния, поэтому уровень этих электролитов периодически контролируют и при необходимости восполняют. Желательно регистрировать ЭКГ и ЦВД. Возможные осложнения: перегрузка объемом из-за недостаточного диуреза или, наоборот, гиповолемия из-за усиленного диуреза. В большинстве случаев инфузионная терапия позволяет добиться лишь умеренного снижения уровня кальция.
б. Гемодиализ и перитонеальный диализ. При тяжелой почечной недостаточности, сердечной недостаточности, а также при угрожающей жизни гиперкальциемии показан гемодиализ или перитонеальный диализ. Использование бескальциевого диализирующего раствора позволяет быстро снизить уровень кальция. Во время диализа следят за показателями гемодинамики, поскольку быстрое снижение концентрации кальция может вызвать артериальную гипотонию. В таких случаях вводят жидкости и вазопрессорные средства.
3. Подавление всасывания кальция в кишечнике. Гиперкальциемия, обусловленная изолированным усилением всасывания кальция в кишечнике, встречается довольно редко.
а. При гиперкальциемии, вызванной избытком витамина D (гипервитаминоз D либо эктопическая продукция 1,25(OH)2D3 опухолями), назначают глюкокортикоиды, например преднизон (30—60 мг/сут внутрь).
в. Кетоконазол уменьшает концентрацию 1,25(OH)2D3 при саркоидозе и первичном гиперпаратиреозе.
Это неотложное состояние, характеризующееся резким повышением уровня кальция в сыворотке. Уровень общего кальция > 3,5 ммоль/л угрожает жизни и требует немедленного лечения.
1. Обострение нелеченного первичного гиперпаратиреоза.
2. Быстрая дегидратация у больных первичным гиперпаратиреозом с гиперкальциемией.
3. Гипервитаминоз D.
4. Быстрое развитие острой формы синдрома Бернетта или обострение хронической формы.
5. Тяжелая миеломная болезнь.
6. Введение больших количеств магния (приводит к снижению СКФ).
У больных первичным гиперпаратиреозом гиперкальциемический криз может быть спровоцирован беременностью, переломами, инфекцией, обездвиженностью, приемом антацидов.
Б. Клиническая картина.
Гиперкальциемический криз развивается внезапно. Симптомы: тошнота, неукротимая рвота, жажда, острая боль в животе, боль в мышцах и суставах, высокая лихорадка, судороги, спутанность сознания, ступор, кома. У больных с нарушениями функции почек может развиться ОПН (вплоть до уремии). Летальность при гиперкальциемическом кризе достигает 60%.
1. Первоочередная задача — нормализация ОЦК. Проводят инфузионную терапию; одновременно назначают диуретики (см. гл. 24, п. XVI.Б.2.а).
2. Для нормализации уровня кальция назначают дифосфонаты, пликамицин или галлия нитрат.
3. При первичном гиперпаратиреозе, обусловленном гиперплазией или аденомой паращитовидных желез, показано хирургическое вмешательство после нормализации жизненно важных функций и обследования.