код по мкб 10 болезнь бюргера

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)

Рубрика МКБ-10: I73.1

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Синонимы: болезнь Бюргера

Этиология и патогенез [ править ]

Точная причина заболевания неизвестна, хотя не исключена наследственная предрасположенность. Первостепенную роль играет курение (этот фактор одними рассматривается как этиологический, другими — как предрасполагающий), поскольку болезнь возникает почти исключительно у курящих.

Клинические проявления [ править ]

Как правило, встречается у курящих мужчин в возрасте до 40 лет (женщины составляют менее 20% числа заболевших).

Жалобы: перемежающаяся хромота с болью в области свода стопы или нижней части голени. Выше уровня икр боли почти никогда не бывает.

В 50% случаев имеется преходящий тромбофлебит поверхностных вен дистальных отделов конечностей. По мере усугубления стенозирования сосудов появляются симптомы ишемии: боль в покое, трофические язвы, гангрена.

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера): Диагностика [ править ]

Часто обнаруживают ослабление пульса на артериях стопы или кисти (с одной или обеих сторон), в то время как пульс на крупных артериях (бедренной, подколенной) нормальный. Пробы с подниманием и опусканием конечности (см. гл. 17, п. V.Б) иногда положительные.

Для подтверждения окклюзирующего поражения артерий показано допплеровское исследование сосудов (особенно при ишемии пальцев рук).

При сомнительном диагнозе проводят ангиографию. Обычно при этом обнаруживают множественные участки окклюзий мелких и средних артерий дистальных отделов предплечий и кистей или голеней и стоп. Характерно резкое сужение дистальных и нормальный диаметр проксимальных сегментов артерии. В области окклюзии часто обнаруживают мелкие коллатерали.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера): Лечение [ править ]

Полное прекращение курения. Меры общего характера — те же, что при облитерирующем атеросклерозе (см. гл. 17, п. V.Д.1.а.1). Региональная симпатэктомия приводит к некоторому улучшению состояния за счет вазодилатации; ее, однако, проводят не раньше, чем больной полностью прекратит курить. Оперативные и эндоваскулярные методы восстановления кровотока при облитерирующем тромбангиите не используются.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Курение способствует прогрессированию заболевания с последующей ампутацией пальцев рук и ног. Прекращение курения улучшает прогноз, однако уже имеющаяся артериальная недостаточность сохраняется.

Источник

Облитерирующий тромбоангиит [болезнь Бергера] (I73.1)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация облитерирующих заболеваний периферических артерий по Фонтейну-Покровскому

Лодыжечно-
плечевой
индекс

Зябкость, чувство похолодания, бледность, повышенная потливость, нарушение чувствительности

Боли в ногах по ночам; расстояние безболевой ходьбы до 50 м и менее

Этиология и патогенез

Этиология облитерирующего тромбангиита остается во многом неясной.

Патогенез
существует несколько теорий:

— Широкое распространение получила концепция об аутоиммунном характере данного заболевания. Процесс начинается в виде множественных разрывов внутренней эластической мембраны на фоне скопления IgG, анафилатоксинов СЗа, С5а, циркулирующих иммунных комплексов. Сенсибилизированные Т-лимфоциты, биологически активные амины, антисосудистые антитела, циркулирующие иммунные комплексы, анафилатоксины воздействуют на сосудистую стенку, что приводит к ее пролиферативному воспалению, увеличению проницаемости, агрегации тромбоцитов и нейтрофилов, вазоконстрикции и тромбозу.

— наследственная предрасположенность При типировании системы человеческих лейкоцитарных антигенов (HLA) I, II классов в японской популяции выявлена статистически достоверная ассоциация гаплотипов HLA-B 54 и HLA-B 40 DR2 и DR9 с наличием облитерирующего тромбангиита.

— Некоторые авторы указывают на значение холодовой травмы при облитерирующем тромбангиите, отмечая связь начала развития заболевания с предшествующим переохлаждением или обморожением конечностей, что особенно важно для регионов с низкотемпературными климатическими условиями.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Болезнь начинается чаще постепенно, в 40% случаев — с поражения нижних, ко­нечностей в виде похолодания, боли, язв или инфициро­вания пальцев ноги. У 25% больных первым симптомом служит мигрирующий флебит, у 5% — ишемия верхних конечностей. Иногда болезнь дебютирует стенокардией или инфарктом миокарда.
Лихорадка, похудание, миалгии и артралгии обычно отсутствуют.

Поражение периферических артерий. Чаще поража­ются артерии нижних конечностей — проксимальные и дистальные отделы подколенной артерии.
Больные жалуются на похолодание ног и боль в конечностях. Ведущий симптом — перемежающаяся хро­мота, т. е. появление боли при ходьбе с исчезновением через 1—2 мин при стоянии. У 75% больных при пораже­нии периферических сосудов перемежающаяся хромо­та — первый симптом болезни. Характерна боль в икро­ножных мышцах, реже в области лодыжек и бедер. Иногда больные жалуются на ощущение утомления в голенях. Боль особенно интенсивна в начале ходьбы, иногда усиливается в холодную погоду. В далеко зашед­ших случаях боль возникает не только при физической нагрузке, но и в покое, чаще в горизонтальном положе­нии. При подъеме на лестницу или в гору боль возникает значительно быстрее.
На поздних стадиях присоединяются изъязвление и гангрена. Боль становится продолжительнее и только изредка имеет пароксизмальный характер, усиливается от тепла.

Цвет кожи на начальных стадиях не изменен. При высоко поднятой конечности появляется бледность, ко­торая длительно сохраняется при переводе ноги в гори­зонтальное положение. При опускании ноги появляется цианоз. Смена бледности, цианоза и покраснения при различном положении конечности помогает исключить воспаление, при котором кожа не меняет окраски в за­висимости от положения.

Изъязвления при ишемии конечности обычно глубо­кие, с сопутствующим воспалением на дне и в окруж­ности язвы. Отеки в области лодыжек появляются чаще в связи с поражением вен или при воспалительных процессах.

Гангрена развивается медленно. Боль в ногах на­столько интенсивна, что не дает покоя больным ни днем, ни ночью. Спонтанная ампутация происходит редко. В отличие от атеросклероза частота развития гангрены при облитерирующем тромбангиите ниже: если симптомы ишемии имеются у 80%, гангрена развивается лишь у 10—37% больных.

Необходимо обращать внимание на пульсацию арте­рий, которую обычно исследуют на тыльной поверхности стопы ниже внутреннего мыщелка (задняя берцовая артерия); в подколенной ямке (подколенная артерия) и в паховой области над пупартовой связкой (бедрен­ная артерия).

Имеет значение асимметрия пульса на конечностях. Осциллографическое исследование подтверждает ишемию конечностей.

Измерение кожной температуры выявляет различия при преимущественно одностороннем поражении. Эти ис­следования помогают судить лишь о степени нарушения кровоснабжения, но не имеют значения для диагноза.

При­близительно у трети больных поражаются сосуды верх­них конечностей. Типичны боль в руках, похолодание, цианоз, кожные эрозии и язвы. Часто ослаблена и исче­зает пульсация на лучевой и локтевой артериях. Иногда изменения ограничиваются сосудами верхних конечностей без поражения артерий ног.

Гангрена верхних конечностей развивается реже, чем нижних (у 12—15% заболевших).

Т
Синдром Рейно наблюдается у 34—57% больных, чаще — у женщин. Характерны приступообразные спазмы сосудов верхних конечностей, сопровождающие­ся побелением и похолоданием пальцев. В промежутках между приступами кисти цианотичны. Типичен гипергидроз ладоней как признак нарушения симпатической регуляции.

Мигрирующий флебит (обычно рецидивирующий) встречается у 60% больных. Поражаются преимущест­венно мелкие поверхностные вены на руках и ногах. Больные жалуются чаще на локальную боль. Кожа над пораженным участком гиперемирована, в выраженных случаях развиваются рожистоподобные изменения. Вены при пальпации довольно плотны, чувствительны к дав­лению.

Поражение сосудов сердца является результатом продуктивного или деструктивно-продуктивного артериита венечных сосудов с вторичным тромбообразованием. Клиническая картина зависит от остроты, темпов развития васкулита и воз­никших осложнений. При преобладании продуктивных явлений симптоматика напоминает стенозирующий атеро­склероз коронарных сосудов. Основным клиническим при­знаком становится стенокардия, рефрактерная к нитра­там. На ЭКГ — преходящие изменения в виде инверсии зубца Т и снижения сегмента ST.

При медленном прогрессировании коронарита наблю­дается безболевой инфаркт миокарда; однако обычно отмечаются предшествующие приступы стенокардии. В связи с плохим развитием коллатералей в молодом воз­расте чаще возникают обширные некрозы миокарда. При трансмуральном инфаркте нередко формируется аневризма сердца, которая может осложниться недос­таточностью кровообращения, тромбоэндокардитом и тромбоэмболиями в различные органы.

Поражение желудочно-кишечного тракта обусловлено васкулитом сосудов брыжейки и вторичной ишемией органов брюшной полости. Основной симптом — боль, достигающая большей интенсивности при тромбозе сосу­дов брыжейки. В зависимости от локализации боль может быть в верхнем или среднем отделе живота, но чаще имеет разлитой характер. Вначале живот хотя и напряжен, но доступен пальпации, без выраженных симп­томов раздражения брюшины. Позднее в клинической картине преобладают признаки гангрены кишечника, сопровождающиеся лейкоцитозом, повышением темпера­туры тела, раздражением брюшины, атонией кишеч­ника.

Могут наблюдаться симптомы, обусловленные дли­тельной ишемией, — упорная боль в животе, возникаю­щая на высоте пищеварения, не снимающаяся спазмолитиками; иногда диарея, потеря аппетита, тошнота.

В связи с длительным болевым синдромом больные выглядят измученными, резко истощенными; кратковре­менное облегчение им приносят лишь инъекции нарко­тиков.

Реже развивается тромбоз мезентериальных вен, при котором боль нарастает более постепенно, чем при артериальном тромбозе. Симптомы некроза кишечника выступают на первый план спустя несколько дней.

Сосуды желудка, поджелудочной железы и печени по­ражаются редко. Отмечаются симптомы гастрита, острой язвы желудка, панкреатита.

Поражение ЦНС — следствие васкулита средних и мелких артерий и вен. Частота церебральных расстройств колеблется от 2 до 30%. Клинические признаки цереб­рального васкулита разнообразны и зависят от распрост­раненности и локализации сосудистых повреждений. Возникают головокружение, парестезии, интермиттирую­щие гемиплегии, афазия, нарушение зрения.

При тромботических осложнениях развиваются психи­ческие расстройства вплоть до деменции.

У 40% больных с васкулитом ЦНС наблюдаются симптомы поражения черепных нервов, моно- или гемип­легия, спастические нарушения. В типичных случаях чередуются очаговые и диффузные поражения ЦНС.

Изменения других органов и систем при ТАО отме­чаются значительно реже.

Иногда поражаются сосуды сетчатки или других оболочек органа зрения, что приводит к выпадению полей зрения или снижению его остроты.

Различают 3 клиниче­ские формы облитерирующего тромбангиита:

Для периферической формы характерно пораже­ние периферических артерий рук и ног с симптомом перемежающейся хромоты, некрозом дистальных отделов конечностей вплоть до развития гангрены пальцев; ти­пичен мигрирующий флебит. Болезнь течет длительно с многолетними ремиссиями, но с тенденцией к прогрес­сированию. Прогноз для жизни благоприятный.

Висцеральная форма встречается в 25% случаев, протекает с васкулитом венечных, абдоминальных и церебральных сосудов. Может быть изолированное пора­жение одного органа или системы или их сочетание. Изменения периферических сосудов не выражены, боль­ные не предъявляют жалоб на боль в конечностях, од­нако при более тщательном обследовании, в том числе инструментальном, удается определить асимметрию пуль­са на руках или ногах, найти указание на перенесенный флебит. Из висцеральных поражений на первом месте стоит коронарит с развитием тяжелых форм инфаркта миокарда, который и определяет в большинстве случаев прогноз болезни в целом.

Смешанная форма наблюдается у большинства боль­ных. Для нее типично сочетанное поражение пе­риферических и коронарных, абдоминальных и церебральных сосудов. Характер течения и прогноз зависят от тяжести органных и церебральных нарушений.

Диагностика

Кожная термография и теплометрия. Существует прямая зависимость между состоянием кровообращения и кожной теипературой. Теплография позволяет только визуально оценить зоны снижения температуры и косвенно судить о состоянии крообращения в них. Для облитерирующего тромбангиита характерно снижение температуры в дистальных отделах конечности (пальцы, стопы), которые на тремогрмме выглядят в виде «ампутированных».

Ультразвуковая допплерометрия и графия. Измерение постокклюзионного давления позволяет судить обуровне поражения и функциональных возможностях окольного крообращения. Индекс регионарного систолического давления (отношение АД в сегменте конечности к системному АД) объективно отражает состояние кровотока и тяжесть ишемии. Лодыжечный индекс давления (ЛИД) в норме > 1.0. Если он

Лабораторная диагностика

Определение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в периферической крови путем преципитации их в 4.16% рре полиэтиленгликоля и последующего фотометрирования на спектрофотометре. Содержание ЦИК выражается в единицах оптической плотности х 100. (в норме ЦИК составляют 0-20 усл. единиц). При обострении заболевания их количество возрастает до 70-120 УЕ) определение фагоцитарной активности нейтрофилов. При нормальной системе возникающие в организме иммунные комплексы удаляются системой фагоцитов. Врожденный или приобретенный дефект фагоцитарной системы ведет к усиленному отложению комплексов в виде антиген антителокомплимент в сосудистых стенках с последующим иммунным воспалением. В норме фагоцитарное число составляет 60-100%, а в остром периоде тромбангиита значительно снижается (до 40%). в) определение количества и процентного соотношения Т,В,Д и О лимфоцитов по митогенной стимуляции розеткообразования. При облитерирующем тромбангиите имеется нарушение клеточного звена имунной системы, выражающееся в уменьшении Тлимфоцитов и некотором увеличении остальных популяций лимфоцитов.

Свертывающая система крови:
— определение свертывания крови,
— протромбинового индекса,
— активности (коагулограмма и тромбоэластограмма).
У больных с облитерирующим тромбангиитом отмечается явная тенденция к гиперкоагуляции.

Дифференциальный диагноз

Облитерирующий тромбангиит дифференцируют от сосудистых поражений (артериальных и венозных) при других заболеваниях.

Мигрирующий флебит, встречающийся более чем у 50% больных, необходимо дифференцировать от подобных изменений вен при опухолях. Мигрирующий флебит встречается в 1/3 случаев рака тела и хвоста поджелудочной железы; при раке желудка, легкого, желчного пузыря, предста­тельной железы. Флебиты развиваются у 2—3% боль­ных с опухолями. Осложнением флебита могут быть по­вторные инфаркты легкого
Рецидивирующий флебит поверхностных вен, особен­но у лиц среднего и пожилого возраста, требует тща­тельного обследования больного, прежде всего с целью исключения опухоли. Больным мигрирующим флебитом необходимо прово­дить рентгенологическое исследование легких и желудоч­но-кишечного тракта; ультразвуковое исследование и компьютерную томографию органов брюшной полости.

Ишемию конечностей с гангреной следует дифферен­цировать от атеросклероза, других васкулитов (узел­ковый периартериит), ревматоидного артрита; тромбоэмболических осложнений.

Атеросклероз периферических сосу­дов развивается преимущественно у лиц старше 45 лет, особенно часто у больных с сахарным диабетом и арте­риальной гипертонией. Как и при тромбангиите, типична перемежающаяся хромота; в отличие от облитерирующего тромбангиит сосуды верхних конечностей при атеросклерозе не поражаются. При обследовании больных атеросклерозом следует обра­щать внимание на локализацию поражения и ослабле­ние пульсации не только на артериях стопы и в подко­ленной ямке, но и на бедренной артерии. Систолический шум может выслушиваться в месте проекции брюшной аорты и над подвздошными артериями. При рентгено­логическом исследовании отмечают признаки атероскле­роза аорты (уплотнение и удлинение), а также кальциноз крупных артерий. Исследование сыворотки крови у большинства больных указывает на гиперлипидемию.
При атеросклерозе гангрена развивается чаще. Для атеросклероза характерна гангрена конеч­ности, некрозы пальцев редки.
При артериографии обнаруживают преимущественное поражение крупных артериальных стволов нижних конечностей. Характер поражения сосудов диффузный, а не сегментарный, как при тромбангиите. Артерии имеют «изъе­денные» контуры в связи с атеросклеротическими бляш­ками; коллатерали развиты слабо.

Дифференциальный диагноз между облитерирующим тромбангиитом и атеросклерозом

Признак	Облитерирующий тромбангиит	Атеросклероз
Возраст заболевшего	До 45 лет	Старше 45 лет
Пол	Мужчины	Чаще мужчины
Способствующие факторы	Курение	Сахарный диабет, ар­териальная гиперто­ния
Калибр пораженных сосудов	Мелкие и средние ар­терии	Крупные и средние ар­терии
Сопутствующий тромбофлебит	Часто	Не встречается
Локализация пораже­ния	Нижние и верхние ко­нечности	Нижние конечности
Характер поражения	Ишемия и гангрена пальцев	Ишемия и гангрена нижних конечностей
Ангиографические признаки:

ОкклюзияСегментарная,симмет­ричнаяДиффузная, асиммет­ричнаяЛокализацияПодколенные артерии, артерии стопы, кис­ти, лучевые артерииПодвздошные, бедрен­ные артерииАтеросклеротические бляшкиОтсутствуютИмеютсяКоллатералиМелкие, «древовид­ные» в местах рез­кого суженияСлабо выражены

Узелковый периартериит (тромбангитический вариант) протекает с нарушением перифериче­ского кровоснабжения и гангреной. Характерны для него узелки, ливедо, некрозы мягких тканей и слизистых оболочек, лихорадка, лейкоцитоз, выраженная диспротеи­немия. В равной степени поражаются артерии верхних и нижних конечностей. Гангрена пальцев или конеч­ности может развиться при классическом узелковом периартериите с HBs-антигенемией, когда сосудистые повреждения обусловлены иммунокомплексной патоло­гией. У подобных больных имеются другие характерные симптомы: высокая артериальная гипертония, поли­неврит.

Височный артериит иногда сопровождается поражением крупных артериальных стволов с ишемией конечности. В дифференциальной диагностике имеют значение характерные для височного артериита симптомы: лихорадка, головная боль, повышение СОЭ, поражение глаз.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить и с тромбоэмболическими осложнениями сосудов конечностей. Источником артериальных эмболий большого круга кровообращения чаще всего является сердце, поэтому необходимо исключить заболевание сердца с мерцанием предсердий, бактериальный эндо­кардит, застойную сердечную недостаточность. Тромбо­эмболии отличаются внезапно возникшей сильной болью в области закупорки сосуда, бледностью и похолоданием конечности с последующим цианозом.

Осложнения

Лечение

Все больные нуждаются в активном устранении или модификации факторов риска, включая отказ от курения и контроль течения сахарного диабета, дислипидемии, артериальной гипертензии и гипергомоцистеинемии. b-Адреноблокаторы безопасны, если тяжесть заболевания выражена умеренно.

Больным советуют держать ноги ниже уровня сердца. Для уменьшения ночных болей изголовье можно поднять на 4-6 дюймов (10-15 см), чтобы улучшить приток крови к ногам.

Также советуют избегать холода и препаратов, которые вызывают вазоконстрикцию (например, псевдоэфедрин, содержащийся во многих лекарствах от головной боли и простуды).

Профилактический уход за ногами должен быть крайне тщательным, аналогичным специальному уходу у больных сахарным диабетом:

Антитромбоцитарные препараты могут несколько уменьшить симптомы и увеличить расстояние, которое может проходить больной без клинической симптоматики. Что еще более важно, эти препараты модифицируют атерогенез и способствуют предотвращению приступов ИБС и транзиторных ишемических приступов/ Возможно назначение ацетилсалициловой кислоты по 75 мг 1 раз в день, ацетилсалициловой кислоты по 25 мг с дипиридамолом по 200 мг 1 раз в день, клопидогрела по 75 мг внутрь 1 раз в день или тиклопидина внутрь по 250 мг с ацетилсалициловой кислотой или без нее. Ацетилсалициловую кислоту обычно используют в режиме монотерапии в качестве первого препарата, затем возможно дополнение или замена другими лекарствами, если облитерирующая болезнь нижних конечностей прогрессирует.

Для уменьшения перемежающейся хромоты, улучшения кровотока и увеличения оксигенации тканей в поврежденных областях можно назначить пентоксифиллин внутрь 3 раза в день по 400 мг во время приема пищи или цилостазол внутрь по 100 мг; однако эти препараты не заменяют исключение факторов риска и физические упражнения. Прием этого препарата в течение 2 мес и более может быть безопасным, потому что неблагоприятные эффекты хотя и разнообразны, но редки и умеренны.

Другие препараты, способные уменьшить хромоту, находятся на стадии изучения. Они включают L-аргинин (предшественник эндотелий-зависимого вазодилататора),оксид азота,сосудорасширяющие простагландины и ангиогенные факторы роста (например, сосудистый эндотелиальный фактор роста, основной фактор роста фибробластов). Генную терапию облитерирующие заболевания нижних конечностей также изучают. У больных с выраженной ишемией конечности длительное парентеральное использование сосудорасширяющих простагландинов может уменьшить боль и облегчить заживление язв, а внутримышечное введение генно-инженерной ДНК, содержащей сосудистый эндотелиальный фактор роста, может вызвать рост кровеносных коллатеральных сосудов.

Чрескожная внутрисосудистая ангиопластика

Осложнения чрескожной внутрисосудистой ангиопластики включают тромбоз в месте дилатации, дистальную эмболизацию, рассечение внутренней оболочки артерии с окклюзией откидывающимся лоскутом и осложнения, связанные с использованием гепарина натрия.

При правильном отборе больных (основанном на полной и хорошо выполненной вазографии) начальная частота успеха приближается к 85-95 % для подвздошных артерий и 50-70 % для артерий голени и бедра. Частота рецидива относительно высока (25-35 % в течение 3 лет), повторная чрескожная внутрисосудистая ангиопластика может быть успешной.

Хирургическое лечение облитерирующих заболеваний нижних конечностей

Хирургическое лечение назначают больным, которые могут благополучно перенести крупное вмешательство на сосудах и чьи тяжелые симптомы не отвечают на атравматичные методы лечения. Цель состоит в уменьшении симптоматики, излечении язвы и предотвращении ампутации. Поскольку многие больные страдают сопутствующей ИБС, в свете опасности острого коронарного синдрома они попадают в категорию высокого риска хирургического лечения, поэтому обычно оценивают функциональное состояние сердца больного до операции.

Тромбоэндартерэктомию (хирургическое удаление обтурирующего объекта) выполняют при коротких ограниченных поражениях в аорте, подвздошных, общих бедренных или глубоких бедренных артериях.

Реваскуляризацию (например, наложение бедренно-подколенного анастомоза) с использованием синтетических или естественных (часто это подкожная вена ноги или другая вена) материалов применяют для шунтирования окклюзированных сегментов. Реваскуляризация помогает предотвратить ампутацию конечности и уменьшает хромоту.

У больных, не способных перенести обширное хирургическое вмешательство, эффективной может быть симпатэктомия, когда дистальная окклюзия вызывает тяжелую ишемическую боль. Химическая симпатическая блокада по эффективности схожа с хирургической симпатэктомией, поэтому последнюю проводят редко.

Наружная компрессионная терапия

Источник