микроцефалия мкб 10 код

Микроцефалия

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Микроцефалией считают уменьшение окружности мозгового черепа плода ниже 3-го перцентиля или укорочение его диаметра на 5 см у новорожденного. Фенотипические признаки микроцефалии: диспропорция лицевого и мозгового черепа, скошенность лба, уменьшение объема мозга (микроэнцефалия).

Этиология и патогенез [ править ]

Микроцефалия бывает первичной (истинной, генетически обусловленной) и вторичной.

Микроцефалия может быть вызвана инфекциями, метаболическими (фенилкетонурия) и токсическими (алкоголизм, наркомания, отравление угарным газом) процессами, носить семейный характер (болезнь Джакомини-Пенроуза-Бека).

Наиболее постоянным морфологическим признаком служит недоразвитие и неправильное строение больших полушарий при сравнительно сохранной структуре промежуточного мозга, ствола и мозжечка.

Микроцефалию, сопровождаемую упрощением паттерна извилин мозга, называют микролиссэнцефалией.

Клинические проявления [ править ]

Ребенок с микроцефалией обычно отстает в умственном, а зачастую и в физическом развитии.

Микроцефалия: Диагностика [ править ]

Размеры мозга уменьшены из-за скошенности лба, лобно-затылочный размер уменьшен в большей степени, мозолистое тело укорочено. Количество борозд уменьшено, в некоторых случаях они отсутствуют. Борозды могут быть широкими и поверхностными, а сильвиевы щели не сформированы.

Мозг малых размеров, борозды и извилины сглажены, кости мозгового черепа утолщены и уплотнены. Лицевой череп часто деформирован.

В пренатальном периоде диагностировать сложно. Диагностическим критерием служит уменьшение окружности головы менее 3-го перцентиля. Могут определяться резко скошенный лоб, «птицеобразный» профиль, низко расположенные ушные раковины. При подозрении на микроцефалию необходимо детальное, динамическое ультразвуковое наблюдение.

Пренатальная МРТ играет важную роль в диагностике микроцефалии и микролиссэнцефалии, так как позволяет измерять непосредственно размеры головного мозга, а не черепа. Кроме того, возможно более точно оценить состояние извилин мозга. Пренатальное МРТ лучше проводить до 34-35 нед гестации, поскольку:

• перицеребральное пространство достаточно широкое, что позволяет оценить состояние первичных борозд;

• после 34 нед возникают вторичные борозды, что затрудняет оценку состояния коры.

Источник

Микроцефалия (Q02)

Исключен: синдром Меккеля-Грубера (Q61.9)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Краниосиностоз

Общая информация

Краткое описание

Краниосинтостоз (краниостеноз) – раннее закрытие черепных швов, что способствует ограниченному объему черепа, его деформации и внутричерепной гипертензии. Заболевание встречается у одного новорожденного на 2000, чаще наблюдается у мальчиков.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [1]

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Дифференциальный диагноз

КраниосиностозМикроцефалияКлиникаУменьшение окружности головы с уменьшением объема вещества головного мозга сопровождается с увеличением внутричерепного давленияУменьшение окружности головы с уменьшением объема вещества головного мозга без увеличения внутричерепного давленияИнструментальные методы исследованияСнижение остеогенной активности первично и поэтому уже с рождения всегда имеет место характерная картина.рентгенологическаяСнижение остеогенной активности и синостозирование швов черепа возникает постепенноПрогнозВ случае раннего выявления синостоза умственная ретардация может быть успешно предотвращенаХирургическое лечение практически неэффективно

Лечение

Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность применения):
— Карбамазепин 200 мг.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Оптимальные сроки оперативного вмешательства у ребенка – в период между шестью и девятью месяцами жизни. Именно в эти сроки оперативное вмешательство минимально, риск самый низкий, а эффект от операции оптимальный.

Источник

Микроцефалия у новорожденных детей

Микроцефалией (синдромом Джакомини) у новорожденных детей называют состояние недоразвития головного мозга в сочетании с уменьшением окружности головы на 5 см в окружности и дальнейшим отставанием роста черепа (микрокрания). Частота развития микроцефалии составляет примерно 1 случай на 5000 новорожденных.

К сожалению, зачастую помимо наличия неврологического дефицита, у таких детей имеются и другие пороки развития. При выраженном дефекте также часто развитие судорожного синдрома, наличия грубого пареза мышц и других неврологических проявлений.

Причины

Микроцефалия бывает двух типов первичной (истинной, генетически предрасположенной) и вторичной.

Первичная микроцефалия чаще всего является следствием генетических дефектов, наследуемых по аутосомно-рецессивному типу или возникающих при хромосомных аномалиях. Причин же для вторичной микроцефалии больше. К ним следует отнести следующие состояния:

Симптомы

Симптомами микроцефалии являются следующие проявления:

Также при микроцефалии встречаются так называемые стигмы дизэмбриогенеза (нарушения развития во внутриутробном периоде). К ним можно отнести покатый лоб, толстые надбровные дуги, крупные мочки ушей и т.п. Обращает на себя внимание и заметное преобладание размеров лицевого черепа над мозговым.

При инструментальном нейровизуализационном исследовании (МРТ) можно выявить наличие неправильного строения коры больших полушарий при относительно сохранной архитектонике мозжечка и ствола мозга.

Лечение

Специфической терапии заболевания не существует. Важнейшая роль отводится профилактике заболевания, в том числе генетическим консультациям при наличии микроцефалии у кого-либо из родственников супругов. Также важным средством является отказ от употребления лекарств, наркотиков, алкоголя, ограничение в работе с тяжелыми условиями труда.

Ребенок же с имеющимся дефектом нуждается в благоприятной атмосфере в семье. При легких и умеренных изменениях возможна адаптация такого ребенка к социуму.

Продолжительность жизни

При небольших изменениях со стороны черепа и хорошей социальной адаптации продолжительность жизни больного может равняться средней по населению страны (читать как «жить с данным заболеванием можно»). При грубых дефектах мозга, сопутствующих врожденных пороках со стороны других органов продолжительность жизни снижается вплоть до смерти в родах.

Автор сайта: Алексей Борисов — практикующий невролог, отоневролог (специалист по вопросам головокружения).
— Окончил Иркутский государственный медицинский университет.
— Заведую кабинетом головокружения.
— Регулярно прохожу курсы повышения квалификации, участвую и выступаю с докладами на образовательных конференциях, в том числе с международным участием.
— Имею большое количество печатных научных публикаций.

Источник

Микроцефалия

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Частота заболеваемости составляет примерно два случая на десять тысяч новорождённых.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Причины микроцефалии

Заболевание относится к врождённым порокам развития нервной системы.

К причинам развития микроцефалии относят радиоактивное воздействие на организм, внутриутробные инфекционные патологии, генетическую предрасположенность, токсические факторы, хромосомные аномалии. Причиной патологии может стать употребление будущей матерью алкогольных или наркотических веществ в период вынашивания ребёнка.

[17], [18]

Симптомы микроцефалии

К внешним признаками микроцефалии относят непропорциональное соотношение размеров тела и черепа, преждевременное зарастание родничка.

Микроцефалия у новорожденных

Микроцефалия у новорождённых проявляется в виде различных неврологических нарушений и приступов. Помимо отсталости в умственном развитии, отмечаются нарушения моторных функций, которые проявляются в дальнейшем. У новорождённых с микроцефалией объём черепа при рождении уменьшен и впоследствии он не увеличивается, хотя развитие лицевой части может соответствовать нормам. Вследствие этого размер головы не пропорционален размерам тела, лоб имеет пологую форму, кожные покровы головы сморщены. Со временем несоответствие размеров головы и тела становится всё более выраженным, показатели роста и веса при этом также значительно меньше нормы.

Формы

Вторичная микроцефалия возникает при негативном влиянии на плод вредных факторов на третьем триместре беременности, а также в процессе родов и в первые месяцы жизни. К таким факторам могут относиться инфекционные поражения плода, недостаток кислорода, травмы, употребление будущей матерью алкоголя или наркотиков. У больных, кроме недостаточного веса головного мозга, наблюдаются очаги разрушения (кисты, порэнцефалии), кровоизлияния, воспалительные процессы, участки дистрофии или некроза тканей. Желудочки мозга, как правило, расширены. На момент рождения диаметр головы может быть уменьшен не очень существенно, но в дальнейшем его развитие замедляется, череп приобретает асимметричные формы, отмечаются признаки ДЦП (детского церебрального паралича), сильно выражены признаки умственного недоразвития. Прогноз исхода заболевания неудовлетворительный.

[19], [20], [21], [22], [23]

Диагностика микроцефалии

Микроцефалия – одна из наиболее затруднительных для постановки диагноза в пренатальном периоде патология.

Уменьшение окружности головы взрослых до сорока восьми сантиметров и менее при массе головного мозга ниже девятисот-тысячи граммов позволяет говорить о диагнозе микроцефалии. Масса головного мозга у детей, страдающих микроцефалией, колеблется от двухсот пятидесяти до девятисот граммов. Окружность головы при этом составляет тридцать-сорок сантиметров. Однако зафиксированы случаи более низких показателей веса и объёма мозга.

Микроцефалия на УЗИ сложно диагностируется из-за отсутствия общих критериев этой патологии. Диагноз можно предполагать, если окружность головы плода уменьшена на 2 SD и 3 SD, изменение уровня соотношения диаметра головы и длины кости бедра меньше двух с половиной процентилей. Следует отметить, что иногда оценка результатов измерения окружности головы плода проблематична из-за отсутствия точных сведений о сроке беременности или из-за нарушения в формировании костной системы.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Источник